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HOSPITAL II
ARTROGRIPOSIS
ELMER JESUS NARVAEZ RODRIGUEZ
MR1 TRAUMATOLOGIA Y ORTOPEDIA
ARTROGRIPOSIS
 La Artrogriposis Congénita Múltiple es un
complejo sindromatico :
 Contractura de varias articulaciones no
progresiva
 Fibrosis de músculos afectados.
 Acortamiento de tejidos capsulares , ligamentos
periarticulares.
 150 síndromes los cuales presentan contractura
de articulaciones.
ARTROGRIPOSIS
 Trastorno congénito
no progresivo el cual
afecta múltiples
articulaciones.
 Amioplasia es usado
pacientes contracturas
sin otra alteración.
HISTORIA
 1841 Oto fue el primero en describir la
Contractura Congénita Múltiple.
 1897 Schaz lo llamo Contractura Congénita
Múltiple.
 1913 Rosencranz fue el primero en utilizar
el termino de Artrogriposis (articulación
curva).
INCIDENCIA
 La artrogriposis
clásica ocurre en
1/3000 nacidos vivos.
CAUSAS
 El mecanismo básico de la contractura congénita
múltiple es la falta de movimiento fetal --
Ascinesia fetal.
 Trastornos de nervios, musculos o tejidos
conjuntivos, enfermedad materna, contención
intrauterina o compromiso vascular.
ETIOLOGIA
 La articulación se forma 8 a 10 semana, la
falta de movimiento :
 Nueropática.
 Miopática.
 Mecánica.
A mas precoz perdida de movimiento mayor
gravedad.
 Se presentan cambios nuerógenicos y
miopáticos .
 Debilidad motora fetal.
 Inmovilidad de articulaciones ocasionando
contractura.
 La forma nuerógenica es la mas frecuente.
CUADRO CLINICO
NUEROGENICA
 Disgenesia de las neuronas del asta ant.
 Diámetro de la medula espinal disminuye región lumbar y
cervical.
 Numero de raíces nerviosas ant es menor que las post
 Lesiones cerebrales :
 Falta de desarrollo cerebral
 Cisuras incompletas
 Ventrículos laterales grandes
NUEROGENICA
 Músculos de extremidades:
 Pueden tener tamaño, color y contextura
normales.
 Sustitución por tejido graso y conectivo.
 Disminución de fibras musculares.
 Afección en el diámetro de las fibras afectadas.
MIOPATICA
 Raíces motoras dentro del músculo son
normales.
 Degeneración fibrosa y grasa del músculo
afectado.
 Aumento de la cantidad de tejido conectivo del
endomisio.
CARACTERISTICAS CLINICAS
 Limitación de movimientos
activos-pasivos.
 Articulación flexión o
extensión.
 Pliegues cutáneos
ausentes.
 Sensibilidad intacta.
 Reflejos tendinosos
profundos disminuidos o
ausentes.
 Inteligencia normal.
CLASIFICACION
 I Afección de las extremidades sin
mas anormalidades (50%).
 II Afección de las extremidades
acompañadas de anormalidades
(vísceras, cráneo y cara ).
 III Afección de extremidades y disfunción
importante del SNC (mielomeningocele).
CLASIFICACION
 TOPOGRAFICA:
 Cuadrimélica.
 Bimélica.
 Monomélica.
 Dos tercios de pacientes
Cuadrimélica.
 Bimélica afecta
extremidades inferiores.
CLASIFICACION
 Tipo I:
 Amioplasia.
 Artrogriposis dital tipo I.
 Tipo II:
 Síndrome de Freeman-Sheldon.
 Displasia distrófica.
 Tipo III:
 Síndrome del alcohol fetal.
 Trisomía 21.
Amioplasia:
 Contractura en flexión o
extensión.
 Ataque a las 4
extremidades (46%).
 Ataque extremidades
inferiores (43%).
 Extremidades superiores
(11%).
 La afección articular
aumenta de proximal a
distal.
 Ninguna articulación
sinovial esta a salvo.
AMIOPLASIA
 En el periodo fetal el
músculo es sustituido
por tejido fibroso y
fibroblastos.
 No se observan
pliegues en la piel y
es tensa y brillante.
 Pocos grados de
movimiento indoloro.
MsIs
 Pies equino varo.
 Rodillas contractura en
extensión o flexión.
 Caderas rotación ext ,flexión -
abd o flexión - ad , con
luxación uni o bilateral de
caderas.
 20% presentan escoliosis
(larga toraco lumbar).
MsSs
 Hombros en rotacion medial.
 Debilidad musc deltoides.
 Codos contractura en flexión o
extensión.
 Cabeza del radio luxada.
 Pronación del antebrazo.
 Carpo contractura en flexión.
 Pulgares flexionados sobre la
mano.
 Dedos flexionados a nivel art
interfalangica proximal.
ARTROGRIPOSIS DISTAL
 Mano
 Flexión y Aducción del pulgar sobre la palma
 Dedos están contraídos y se superponen
 Flexión muñeca y desviación cubital
ARTROGRIPOSIS DISTAL
 Pies equinovaro o calcáneo valgo
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contractura de los dedos
ARTROGRIPOSIS DISTAL
 I Solapa y desviación cubital de los dedos.
 IIa Estatura corta y paladar hendido.
 IIb Músculos duros y ptosis.
 IIc Paladar y labio hendido.
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 IIe Trismus.
SINDROME DE FREEMAN-
SHELDON:
 Síndrome de la cara silbante.
 Cara arrugada, múltiples contracturas
articulares.
 Trastorno familiar.
DISPLASIA DISTROFICA
 Estatura baja.
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 Dedos pulgares en situación proximal.
 Cifoescoliosis progresiva.
TRATAMIENTO
 Objetivos
 Ambulación independiente o auxiliada
 Empleo funcional de las extremidades
superiores
 Principios básicos en el tratamiento
1. Liberación de tejidos blandos peri articulares
1. Cápsula
2. Ligamentos
3. Fibrosis muscular
TRATAMIENTO
2.- Fisioterapia.
 Es de importancia efectuar diariamente y por
largos periodos
3.- Ortesis.
 La inmovilización en la mejor posición durante
la noche
4.- Transferencias músculo tendinosas
 Sustituir músculos fibróticos pequeños y así
evitar que vuelva a presentar la contractura
PIE
 Deformidades
artrogripósicas:
 Cápsula y ligamentos
(engrosamiento y
contractura).
 Fibrosis músculos.
 Deformidades común
pie equinovaro 90%
(amioplasia)
PIE EQUINOVARO
 Tratamiento inicial
 Manipulación.
 Yesos seriados.
 Tratamiento quirúrgico
 6 meses al año de edad.
 Extensa liberación
posteromedial.
PIE EQUINOVARO
 Objetivo es un pie
plantígrado
asintomático.
 Artrodesis en pie
deforme
esqueleticamente
maduro.
 95 % de pie
equinovaro con
tratamiento logran un
pie plantígrado.
ASTRAGALO VERTICAL
 5 % pacientes con artrogriposis.
 El tratamiento quirúrgico 6 meses a 2 años.
RODILLA
 Flexión leve (menor 20
grados):
 Enyesado por estiramiento
 Inmovilización nocturna
con férulas.
 Fisioterapia.
 Flexión moderada (20 a
60 grados):
 Enyesados y fisioterapia.
 Liberación de isquiotibiales
 Capsulotomía post de la
rodilla.
RODILLA
 Flexión severa mayor
de 60 grados:
 Contractura de
estructuras
neurovasculares.
 Osteotomía el fémur.
 Alargamiento de tejidos
blandos.
 Niños mayores
(prótesis).
RODILLA
 Extensión:
 Contractura de cápsula
anterior.
 Hipolpasia de Bursa
suprapatelar.
 Sustitución de tejido
muscular por fibrotico
del cuadriceps.
CADERA
 Deformidades de la
cadera:
 Sin luxación (40 %
amioplasia):
 Abdución rotación lateral
– flexión.
 Abducción simple.
 Flexión.
 Extensión.
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limita la deambulación.
CADERA
 Contractura en abducción -- liberación
glúteos mediano
férulas durante la noche y
postura prona
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liberación flexores
CADERA
 Luxación :
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 Móvil o Rígida
 Un cadera luxada rígida
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reducción abierta,
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CODO
 Contractura en flexión:
 Fisioterapia
 Ortesis de codo en
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CODO
 Contractura en extensión
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 Elongación tríceps, Capsulotomía posterior:
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CODO
 Transferencias
tendinosas (5-6 años).
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tratamiento
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fisiológicas.
MUÑECA
 Deformidad mas común
flexión (90%).
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 Tratamiento:
 Inicia primeros días de vida.
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MUÑECA
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Artrogriposis

  • 1. HOSPITAL II ARTROGRIPOSIS ELMER JESUS NARVAEZ RODRIGUEZ MR1 TRAUMATOLOGIA Y ORTOPEDIA
  • 2. ARTROGRIPOSIS  La Artrogriposis Congénita Múltiple es un complejo sindromatico :  Contractura de varias articulaciones no progresiva  Fibrosis de músculos afectados.  Acortamiento de tejidos capsulares , ligamentos periarticulares.  150 síndromes los cuales presentan contractura de articulaciones.
  • 3. ARTROGRIPOSIS  Trastorno congénito no progresivo el cual afecta múltiples articulaciones.  Amioplasia es usado pacientes contracturas sin otra alteración.
  • 4. HISTORIA  1841 Oto fue el primero en describir la Contractura Congénita Múltiple.  1897 Schaz lo llamo Contractura Congénita Múltiple.  1913 Rosencranz fue el primero en utilizar el termino de Artrogriposis (articulación curva).
  • 5. INCIDENCIA  La artrogriposis clásica ocurre en 1/3000 nacidos vivos.
  • 6. CAUSAS  El mecanismo básico de la contractura congénita múltiple es la falta de movimiento fetal -- Ascinesia fetal.  Trastornos de nervios, musculos o tejidos conjuntivos, enfermedad materna, contención intrauterina o compromiso vascular.
  • 7. ETIOLOGIA  La articulación se forma 8 a 10 semana, la falta de movimiento :  Nueropática.  Miopática.  Mecánica. A mas precoz perdida de movimiento mayor gravedad.
  • 8.  Se presentan cambios nuerógenicos y miopáticos .  Debilidad motora fetal.  Inmovilidad de articulaciones ocasionando contractura.  La forma nuerógenica es la mas frecuente. CUADRO CLINICO
  • 9. NUEROGENICA  Disgenesia de las neuronas del asta ant.  Diámetro de la medula espinal disminuye región lumbar y cervical.  Numero de raíces nerviosas ant es menor que las post  Lesiones cerebrales :  Falta de desarrollo cerebral  Cisuras incompletas  Ventrículos laterales grandes
  • 10. NUEROGENICA  Músculos de extremidades:  Pueden tener tamaño, color y contextura normales.  Sustitución por tejido graso y conectivo.  Disminución de fibras musculares.  Afección en el diámetro de las fibras afectadas.
  • 11. MIOPATICA  Raíces motoras dentro del músculo son normales.  Degeneración fibrosa y grasa del músculo afectado.  Aumento de la cantidad de tejido conectivo del endomisio.
  • 12. CARACTERISTICAS CLINICAS  Limitación de movimientos activos-pasivos.  Articulación flexión o extensión.  Pliegues cutáneos ausentes.  Sensibilidad intacta.  Reflejos tendinosos profundos disminuidos o ausentes.  Inteligencia normal.
  • 13.
  • 14. CLASIFICACION  I Afección de las extremidades sin mas anormalidades (50%).  II Afección de las extremidades acompañadas de anormalidades (vísceras, cráneo y cara ).  III Afección de extremidades y disfunción importante del SNC (mielomeningocele).
  • 15. CLASIFICACION  TOPOGRAFICA:  Cuadrimélica.  Bimélica.  Monomélica.  Dos tercios de pacientes Cuadrimélica.  Bimélica afecta extremidades inferiores.
  • 16. CLASIFICACION  Tipo I:  Amioplasia.  Artrogriposis dital tipo I.  Tipo II:  Síndrome de Freeman-Sheldon.  Displasia distrófica.  Tipo III:  Síndrome del alcohol fetal.  Trisomía 21.
  • 17. Amioplasia:  Contractura en flexión o extensión.  Ataque a las 4 extremidades (46%).  Ataque extremidades inferiores (43%).  Extremidades superiores (11%).  La afección articular aumenta de proximal a distal.  Ninguna articulación sinovial esta a salvo.
  • 18. AMIOPLASIA  En el periodo fetal el músculo es sustituido por tejido fibroso y fibroblastos.  No se observan pliegues en la piel y es tensa y brillante.  Pocos grados de movimiento indoloro.
  • 19. MsIs  Pies equino varo.  Rodillas contractura en extensión o flexión.  Caderas rotación ext ,flexión - abd o flexión - ad , con luxación uni o bilateral de caderas.  20% presentan escoliosis (larga toraco lumbar).
  • 20. MsSs  Hombros en rotacion medial.  Debilidad musc deltoides.  Codos contractura en flexión o extensión.  Cabeza del radio luxada.  Pronación del antebrazo.  Carpo contractura en flexión.  Pulgares flexionados sobre la mano.  Dedos flexionados a nivel art interfalangica proximal.
  • 21. ARTROGRIPOSIS DISTAL  Mano  Flexión y Aducción del pulgar sobre la palma  Dedos están contraídos y se superponen  Flexión muñeca y desviación cubital
  • 22. ARTROGRIPOSIS DISTAL  Pies equinovaro o calcáneo valgo astrágalo vertical contractura de los dedos
  • 23. ARTROGRIPOSIS DISTAL  I Solapa y desviación cubital de los dedos.  IIa Estatura corta y paladar hendido.  IIb Músculos duros y ptosis.  IIc Paladar y labio hendido.  IId Escoliosis.  IIe Trismus.
  • 24. SINDROME DE FREEMAN- SHELDON:  Síndrome de la cara silbante.  Cara arrugada, múltiples contracturas articulares.  Trastorno familiar.
  • 25. DISPLASIA DISTROFICA  Estatura baja.  Contracturas múltiples.  Pies zambos.  Dedos pulgares en situación proximal.  Cifoescoliosis progresiva.
  • 26. TRATAMIENTO  Objetivos  Ambulación independiente o auxiliada  Empleo funcional de las extremidades superiores  Principios básicos en el tratamiento 1. Liberación de tejidos blandos peri articulares 1. Cápsula 2. Ligamentos 3. Fibrosis muscular
  • 27. TRATAMIENTO 2.- Fisioterapia.  Es de importancia efectuar diariamente y por largos periodos 3.- Ortesis.  La inmovilización en la mejor posición durante la noche 4.- Transferencias músculo tendinosas  Sustituir músculos fibróticos pequeños y así evitar que vuelva a presentar la contractura
  • 28. PIE  Deformidades artrogripósicas:  Cápsula y ligamentos (engrosamiento y contractura).  Fibrosis músculos.  Deformidades común pie equinovaro 90% (amioplasia)
  • 29. PIE EQUINOVARO  Tratamiento inicial  Manipulación.  Yesos seriados.  Tratamiento quirúrgico  6 meses al año de edad.  Extensa liberación posteromedial.
  • 30. PIE EQUINOVARO  Objetivo es un pie plantígrado asintomático.  Artrodesis en pie deforme esqueleticamente maduro.  95 % de pie equinovaro con tratamiento logran un pie plantígrado.
  • 31. ASTRAGALO VERTICAL  5 % pacientes con artrogriposis.  El tratamiento quirúrgico 6 meses a 2 años.
  • 32. RODILLA  Flexión leve (menor 20 grados):  Enyesado por estiramiento  Inmovilización nocturna con férulas.  Fisioterapia.  Flexión moderada (20 a 60 grados):  Enyesados y fisioterapia.  Liberación de isquiotibiales  Capsulotomía post de la rodilla.
  • 33. RODILLA  Flexión severa mayor de 60 grados:  Contractura de estructuras neurovasculares.  Osteotomía el fémur.  Alargamiento de tejidos blandos.  Niños mayores (prótesis).
  • 34. RODILLA  Extensión:  Contractura de cápsula anterior.  Hipolpasia de Bursa suprapatelar.  Sustitución de tejido muscular por fibrotico del cuadriceps.
  • 35.
  • 36. CADERA  Deformidades de la cadera:  Sin luxación (40 % amioplasia):  Abdución rotación lateral – flexión.  Abducción simple.  Flexión.  Extensión.  Contractura 30 grados limita la deambulación.
  • 37. CADERA  Contractura en abducción -- liberación glúteos mediano férulas durante la noche y postura prona Flexión cadera yesos seriado liberación flexores
  • 38. CADERA  Luxación :  Unilateral y bilateral  Móvil o Rígida  Un cadera luxada rígida (liberación de tejidos blandos, reducción abierta, acortamiento femoral)  Bilateral difícil de reducir.
  • 39. CODO  Contractura en flexión:  Fisioterapia  Ortesis de codo en extensión:  Quirúrgica.  Elongación bíceps braquial, braquial ant.  Capsulotomía anterior.
  • 40. CODO  Contractura en extensión  Pronación del antebrazo, flexión muñeca.  Incapacidad funcional severa.  Elongación tríceps, Capsulotomía posterior:  Rehabilitación.  Férulas posteriores.  Trasferencia tendinosa.
  • 41. CODO  Transferencias tendinosas (5-6 años).  Meta básica del tratamiento  Satisfacer necesidades fisiológicas.
  • 42. MUÑECA  Deformidad mas común flexión (90%).  Desviación cubital.  Tratamiento:  Inicia primeros días de vida.  Ejercicios pasivos.  Inmovilización seriada férulas (dorsiflexion progresiva).  Se corrige deformidad dedos.
  • 43. MUÑECA  Estabiliza 5 a 10 grados flexión palmar.  Movilidad del codo.  Osteotomías cuneiformes dorsal radio y cubito.  Liberación tejidos blandos  Carpectomía hilera proximal.
  • 44. PULGAR  Pulgar:  Aducción.  Contractura de tejidos blandos.  Disminución del primer espacio interdigital.  Flexión metacarpofalangica.
  • 45.

Notas del editor

  1. LOS CAMBIOS HISTOLOGICOS SON INESPECIFICOS DEBIDO AQUE LA ARTROGRIPOSIS ES UN COMPLEJO SINTOMATICO DE CONTRACTURAS ARTICULARES
  2. EN ESTA FORMA EL DATO MAS IMPORTANTE ES LA DESAPARICION, Degeneración O Disminución DEL TAMAÑO DE LAS NUERONAS DEL ASTA NATERIOR DEL SNC
  3. EN ESTA FORMA NO HAY ALTERACIONES EN EL ENCEFALO NI CAMBIOS PRIMARIOS EN LAS NEURONAS DEL ASTA ANTERIOR, PRESENTANDO UN MÚSCULO DE ASPECTO FIRME, PALIDO Y FIBROSO
  4. LA AMIOPLASIA ES LA AUSENCIA O HIPOPLASIA DE MUSCULOS, en los lactantes es frecuente identificar manchas fasciales en vino de porto a menudo en la frente entre cejas pero disminuyen de intensidad y terminar desapareciendo
  5. Se ha observado una recurrencia de 73 % de pi euino varo en pacientes en los cuales se les efectuo unicamenmte la liberacion posteromedial por lo cual se recomienda la talectomia
  6. Se elongan los musculos isquitibiales si son funcionales y se cortan si stan fibroticos La contractura de los ligamentso colaterales y cruzados puede impidir la extenion completa se recominda la elongacion de estos utilizando ortesis.
  7. Si hay luxacion de ambas caderas y estan rigida No se debe tratar Qx por que la reduccion abierta de las dos caderas producira dos caderas rigidas no luxadas o subluxadas que desde el punto de vista funcional no son mejores que laqs caderas originales lucadas rigidas
  8. El tríceps braquial es potente en tanto que el bíceps braquial y el ana son débiles
  9. Las transferencias tendinosas se deben efectuar hasta los 5 a 6 años con la finalidad de que el paciente coopere en ejerciocos de fisditerapia , se meniciona que en niños de menor edad se debe efectuar la elongacion de tejidos blandos y capsulotomia post
  10. La osteotomia cuneiforme elonga tejidos blandos contraídos en sentido palmar sin enmargo no mejora rangos de movimiento