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Nefropatía c1q
¡  Nefropatía C1q es una enfermedad glomerular poco común.
¡  Usualmente se manifiesta como un síndrome nefrótico o
proteinuria asintomática resistente a esteroides.
¡  La enfermedad tiene predilección para niños mayores y
adultos jóvenes y es mas común en americanos afro
descendientes.
GENERALIDADES
¡  En un análisis de 3914 biopsias renales consecutivos (no
trasplantados) realizados en la Universidad del Carolina del
Norte, fue diagnosticado nefropatía C1q en 2.5% de los
especímenes de pacientes con proteinuria de mas de 3g en 24
horas.
¡  En otro análisis de especímenes de biopsias obtenidas en
niños con síndrome nefrótico, proteinuria persistente o
nefritis persistente, fue diagnosticado en 16% de estos casos
nefropatía por C1q.
GENERALIDADES
¡ La apariencia en el microscopia de luz puede semejar a los
encontrado en glomerulopatia de cambios mínimos,
glomerulonefritis mesangioproliferativo, glomerulosclerosis
focal segmentario.
¡ Lo que descarta estos patologias son los depósitos
inmunes de C1q que se identifican por inmunohistologia y
por microscopia electrónica.
¡ El principal consideración en el diagnostico diferencial es la
nefritis lúpica.
GENERALIDADES
¡  El sine qua non de la nefropatía por C1q es la presencia de
inmunocomplejos en el mesangio que contiene C1q.
¡  Se debería definir C1q nefropatía como 2+ o mas (0 -++++)
complejos inmunes de C1q que se encuentra
predominantemente en el mesangio.
¡  Este C1q es casi siempre acompañado por IgG y IgM
(hipointenso, isointenso o hiperintenso).
PATOLOGIA
¡  En la microscopia de luz, la nefropatía de C1q puedo NO
tener cambios glomerulares, hipercelularidad mesangial, o
esclerosis glomerular focal o segmentaria.
¡  En una serie de casos pediátricos los cambios patológicos
pueden ser menos severo.
PATOLOGIA
¡  En la microscopia electrónica usualmente demuestra
depósitos electrodensos bien definidos en el mesangio.
¡  Los inclusiones tubuloreticulares son raros a diferencia
en la nefritis lúpica, y por lo tanto es una herramienta
diagnostica útil.
PATOLOGIA
¡  Cuando no hay cambios glomerulares en la microscopia de
luz, el diagnostico diferencial incluye glomerulopatia de
cambios mínimos.
¡  Esto se puede excluir de forma muy rápido cuando
microscopia inmunoflorescente y microscopia electrónica
demuestra depósitos de tipo inmunocomplejo.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
¡  Similarmente en especímenes con esclerosis segmentaria, los
depósitos de tipo inmuno complejo excluye
glomerulosclerosis focal y segmentaria.
¡  Los lesiones escleroticas de glomeruloesclerosis focal y
segmentaria comúnmente contiene C1q atrapado y no se
debe confundir con depósitos de complejos inmunes de C1q.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
¡  En pacientes con depósitos inmunes con tinción intenso de
C1q y hipercelularidad mesangial, la consideración diferencial
desde el punto de vista patológico es nefritis lúpico
mesangioproliferativo (nefritis lúpico tipo II).
¡  La principal diferencia patológica entre estos enfermedades
es la frecuencia alta de inclusiones tubuloreticulares
endoteliales en la nefritis lúpico y su ausencia usual en la
nefropatía por C1q.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
¡  La forma mas segura es la exclusión clínica y serológica
de LES.
¡  La glomerulonefritis membranoproliferativo tipo I
comúnmente presenta tinción intensa de C1q.
¡  Este fenotipo de enfermedad glomerular puede ser
diferenciado con el C1q por sus características en la
microscopia de luz mas los rasgos ultraestructurales
distintivas de la glomerulonefritis membranoproliferativo.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
¡  Según una análisis clínico de Red Colaborativo de
enfermedades Glomerulares se pudo observar unas
características epidemiologicas distintivas.
¡  Hay una predominancia masculina discreta.
¡  Marcada predilección a favor de los afro descendientes
mas que caucásicos.
¡  Aunque nefropatía por C1q se encuentra en todos los grupos
etareas aproximadamente 90% de los pacientes se
encuentran entre los 15 y 30 años de edad cuando
fueron diagnosticados.
MANIFESTACIONES CLINICAS
¡  Virtualmente todos los pacientes tienen proteinuria en el
momento de diagnostico pero la mayoría son asintomática.
¡  Aproximadamente 45% tiene edema, 40% tiene hipertensión y
30% tiene hematuria microscópica.
¡  La proteinuria se descubre de forma incidental.
¡  Rara vez tiene hipocomplementemia.
MANIFESTACIONES CLINICAS
¡  La historia natural de nefropatía por C1q se caracteriza por
proteinuria persistente que típicamente no responde
completamente al tratamiento con esteroides.
¡  Aproximadamente 90% de los pacientes con nefropatía por
C1q continua con proteinuria después de un
seguimiento de hasta 2.5 años.
¡  Elevación de creatinina sérica en el momento del diagnostico
es el parámetro clínico que correlaciona mejor con falla renal
progresivo.
HISTORIA NATURAL
¡  La etiología y patogénesis de nefropatía por C1q es
desconocido. Sin embargo los características
inmunohistologico e ultraestructurales sugiere formación in
situ o depósitos de complejos inmunes como la causa.
¡  El C1q dentro de los complejos inmunes pueden ser
1. Ligados a la región Fc de los complejos inmunes con IgG o IgM
2. Ligados a la región ab de los anticuerpos C1q o
3. Ligados al componente antigénico de lo complejos.
PATOGENIA
Nefropatía C1q: Características clínicas y patológicas de esta rara enfermedad glomerular
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Nefropatía C1q: Características clínicas y patológicas de esta rara enfermedad glomerular

  • 1. Michael  R.  Fonseca   M.D.   Especialista  en   Medicina  Interna   Nefrología   Intensivista  UCI   Cardiovascular   Nefropatía c1q
  • 2. ¡  Nefropatía C1q es una enfermedad glomerular poco común. ¡  Usualmente se manifiesta como un síndrome nefrótico o proteinuria asintomática resistente a esteroides. ¡  La enfermedad tiene predilección para niños mayores y adultos jóvenes y es mas común en americanos afro descendientes. GENERALIDADES
  • 3. ¡  En un análisis de 3914 biopsias renales consecutivos (no trasplantados) realizados en la Universidad del Carolina del Norte, fue diagnosticado nefropatía C1q en 2.5% de los especímenes de pacientes con proteinuria de mas de 3g en 24 horas. ¡  En otro análisis de especímenes de biopsias obtenidas en niños con síndrome nefrótico, proteinuria persistente o nefritis persistente, fue diagnosticado en 16% de estos casos nefropatía por C1q. GENERALIDADES
  • 4. ¡ La apariencia en el microscopia de luz puede semejar a los encontrado en glomerulopatia de cambios mínimos, glomerulonefritis mesangioproliferativo, glomerulosclerosis focal segmentario. ¡ Lo que descarta estos patologias son los depósitos inmunes de C1q que se identifican por inmunohistologia y por microscopia electrónica. ¡ El principal consideración en el diagnostico diferencial es la nefritis lúpica. GENERALIDADES
  • 5. ¡  El sine qua non de la nefropatía por C1q es la presencia de inmunocomplejos en el mesangio que contiene C1q. ¡  Se debería definir C1q nefropatía como 2+ o mas (0 -++++) complejos inmunes de C1q que se encuentra predominantemente en el mesangio. ¡  Este C1q es casi siempre acompañado por IgG y IgM (hipointenso, isointenso o hiperintenso). PATOLOGIA
  • 6. ¡  En la microscopia de luz, la nefropatía de C1q puedo NO tener cambios glomerulares, hipercelularidad mesangial, o esclerosis glomerular focal o segmentaria. ¡  En una serie de casos pediátricos los cambios patológicos pueden ser menos severo. PATOLOGIA
  • 7. ¡  En la microscopia electrónica usualmente demuestra depósitos electrodensos bien definidos en el mesangio. ¡  Los inclusiones tubuloreticulares son raros a diferencia en la nefritis lúpica, y por lo tanto es una herramienta diagnostica útil. PATOLOGIA
  • 8. ¡  Cuando no hay cambios glomerulares en la microscopia de luz, el diagnostico diferencial incluye glomerulopatia de cambios mínimos. ¡  Esto se puede excluir de forma muy rápido cuando microscopia inmunoflorescente y microscopia electrónica demuestra depósitos de tipo inmunocomplejo. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
  • 9. ¡  Similarmente en especímenes con esclerosis segmentaria, los depósitos de tipo inmuno complejo excluye glomerulosclerosis focal y segmentaria. ¡  Los lesiones escleroticas de glomeruloesclerosis focal y segmentaria comúnmente contiene C1q atrapado y no se debe confundir con depósitos de complejos inmunes de C1q. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
  • 10. ¡  En pacientes con depósitos inmunes con tinción intenso de C1q y hipercelularidad mesangial, la consideración diferencial desde el punto de vista patológico es nefritis lúpico mesangioproliferativo (nefritis lúpico tipo II). ¡  La principal diferencia patológica entre estos enfermedades es la frecuencia alta de inclusiones tubuloreticulares endoteliales en la nefritis lúpico y su ausencia usual en la nefropatía por C1q. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
  • 11. ¡  La forma mas segura es la exclusión clínica y serológica de LES. ¡  La glomerulonefritis membranoproliferativo tipo I comúnmente presenta tinción intensa de C1q. ¡  Este fenotipo de enfermedad glomerular puede ser diferenciado con el C1q por sus características en la microscopia de luz mas los rasgos ultraestructurales distintivas de la glomerulonefritis membranoproliferativo. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
  • 12. ¡  Según una análisis clínico de Red Colaborativo de enfermedades Glomerulares se pudo observar unas características epidemiologicas distintivas. ¡  Hay una predominancia masculina discreta. ¡  Marcada predilección a favor de los afro descendientes mas que caucásicos. ¡  Aunque nefropatía por C1q se encuentra en todos los grupos etareas aproximadamente 90% de los pacientes se encuentran entre los 15 y 30 años de edad cuando fueron diagnosticados. MANIFESTACIONES CLINICAS
  • 13. ¡  Virtualmente todos los pacientes tienen proteinuria en el momento de diagnostico pero la mayoría son asintomática. ¡  Aproximadamente 45% tiene edema, 40% tiene hipertensión y 30% tiene hematuria microscópica. ¡  La proteinuria se descubre de forma incidental. ¡  Rara vez tiene hipocomplementemia. MANIFESTACIONES CLINICAS
  • 14. ¡  La historia natural de nefropatía por C1q se caracteriza por proteinuria persistente que típicamente no responde completamente al tratamiento con esteroides. ¡  Aproximadamente 90% de los pacientes con nefropatía por C1q continua con proteinuria después de un seguimiento de hasta 2.5 años. ¡  Elevación de creatinina sérica en el momento del diagnostico es el parámetro clínico que correlaciona mejor con falla renal progresivo. HISTORIA NATURAL
  • 15. ¡  La etiología y patogénesis de nefropatía por C1q es desconocido. Sin embargo los características inmunohistologico e ultraestructurales sugiere formación in situ o depósitos de complejos inmunes como la causa. ¡  El C1q dentro de los complejos inmunes pueden ser 1. Ligados a la región Fc de los complejos inmunes con IgG o IgM 2. Ligados a la región ab de los anticuerpos C1q o 3. Ligados al componente antigénico de lo complejos. PATOGENIA