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CARDIOPATÍAS CIANÓGENAS CON
HIPOFLUJO PULMONAR
DEFINICIÓN Cardiopatía congénita caracterizada por una comunicación interventricular (orificio entre
ambos ventrículos) y grados variables de estenosis pulmonar (obstrucción al paso de
sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones).
El término “tetralogía” hace referencia a 4 elementos descritos por el autor Fallot en
1888, que son: la comunicación interventricular (CIV), la estenosis pulmonar, el
cabalgamiento de la aorta sobre la CIV y la hipertrofia del ventrículo derecho.
Azul
1
3
4
TETRALOGIA DE FALLOT
Epidemiologia
La tetralogía de Fallot
aparece en el 0,08% de
la población general y
representa el 5-10% de
todas las cardiopatías
congénitas.
Afecta,
aproximadamente, a 1/
8.500 recién nacidos
vivos, con un leve
predominio en varones.
Aunque la mayoría de
los pacientes con TF no
son sindrómicos
Se asocia al síndrome
de Down, pues hasta el
14-15% de los niños
con síndrome de Down
y cardiopatía son
portadores de TF
Estenosis pulmonar (EP): Puede
afectar a la región subvalvular,
valvular y/o supravalvular. Lo más
frecuente es que esté afectado
más de un nivel anatómico
Cabalgamiento aórtico: el septo
interventricular está desplazado
anteriormente y a la derecha, lo
que provoca su mala alineación
con la pared anterior de la aorta
Hipertrofia del ventrículo
derecho: secundaria a la estenosis
pulmonar crónica
Comunicación interventricular
(CIV) perimembranosa: localizada
por debajo de la válvula aórtica;
generalmente es amplia y no
restrictiva.
Cardiopatias cianogenas con hipoflujo pulmonar.pptx
CLINICA
FISIOPATOLOGIA
Al nacer las presiones de ambos ventrículos son
iguales, el cortocircuito de la CIV es pequeño
con predominio de izquierda a derecha.
Entre los 3 y 6 meses le
eleva la presión del VD
por estenosis pulmonar sangre oxigenada de VI
Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofia ventricular derecha provoca mayor obstrucción pulmonar
y mayor cortocircuito derecha a izquierda ante una demanda incrementada de oxígeno
Hipertrofia de paredes
Se dificulta el paso de sangre hacia VD
Cortocircuito de derecha a izquierda
El inicio de aparición de sintomatología depende del: Grado de obstrucción de flujo sanguíneo pulmonar y Gasto
cardiaco:
• Cianosis temprana intensa cuando hay atresia pulmonar
• Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmente al llanto piel y mucosas). Empeora con el esfuerzo y no mejora
con oxigeno
• Actividad física limitada, agitación, disnea
• Soplo:
-Soplo sistólico expulsivo 2º EII
-Soplo expulsivo pulmonar en 2º EIC derecho
-Soplo sistólico en 4º EII, irradiación en barra
• Hipocratismo digital: A partir de los 10-12 meses de edad
• Policitemia
CRISIS DE HIPOXIA
Cuando después de un pequeño
esfuerzo como defecación, llanto,
toma de biberón, el niño presenta un
incremento súbito de la cianosis,
irritabilidad y pérdida de la conciencia.
Los niños mayores suelen evitarlas
agachándose en cuclillas (Incrementa
las resistencias periféricas y favorece el
paso de sangre del VD hacia la
pulmonar mejorando la oxigenación)
LA PRINCIPAL CARACTERISTICA
CLINICA ES LA CRISIS DE HIPOXIA
DIAGNOSTICO
o RADIOGRAFÍA: Corazón de tamaño normal, disminución del flujo pulmonar, arteria pulmonar excavada. Signo del
zapato sueco o corazón en zapato sueco
o ECOCARDIOGRAMA: Establece el diagnóstico con certeza. CIV subaórtica grande, Obstrución salida del ventrículo
derecho y Doppler a color (muestra mosaico de obstrucción en el tronco de la arteria pulmonar y el corto circuito)
o ECG: Desviación del eje QRS a la derecho, Bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His.
o CATETERISMO: Está indicado en algunos casos puntuales en los que el ecocardiograma no define completamente la
anatomía. Es una gran ayuda para establecer la estrategia diagnóstica y terapéutica en los casos con anatomía
desfavorable o patologías asociadas
o RESONANCIA MAGNETICA: Util para la evaluación de la función de la válvula pulmonar en el período postoperatorio.
SIGNO DEL ZAPATO SUECO:
TETRALOGIA DE FALLOT
Ecocardiograma (Gold estándar):
Evidencia los 4 elementos de la
tetralogía de Fallot y patologías
asociadas
TRATAMIENTO
o Una vez comenzada la crisis, la primera medida importante es mantener la calma y tranquilizar al
niño
o Poner al niño en posición de encuclillamiento o de cuclillas si es muy pequeño poner sus rodillas
sobre el pecho
o Prostaglandina E1 (0,05 a 0,1 mcg/kg por min IV), oxígeno, líquidos por vía IV
o Crisis de hipoxia (prevención): Propanolol 2-4 mg/kg/dia
Hace algunos años el tratamiento habitual constaba de dos cirugías. La primera era una cirugía paliativa
llamada anastomosis sistémico-pulmonar que consistía en la colocación de un pequeño tubo que conectaba la arteria
subclavia (rama de la aorta) con una de las ramas de la arteria pulmonar. Cuando el paciente crecía y ganaba más peso se le
realizaba la cirugía correctora.
Actualmente se hace la cirugía correctora sin la paliativa previa. La edad ideal para la corrección es entre los 3 meses y el
año de vida, preferentemente cerca de los 6 meses. Pero si el paciente se encuentra grave o muy sintomático, con crisis de
cianosis recurrentes antes de esa edad, puede operárselo precozmente.
La cirugía consiste en cerrar la comunicación interventricular y liberar la salida del ventrículo derecho.
MANEJO MEDICO CRISIS HIPOXICA
MANEJO QUIRURGICO EL TRATAMIENTO QUIRURGICO ES EL DEFINITVO
Se recomienda profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía y despues, pero solo se requiere durante los primeros 6
meses posteriores a la reparación
1. Oxigenoterapia al 100% para favorecer la vasodilatación pulmonar y oxigenar lo mejor posible la poca
sangre que llega al pulmón.
2. Posición genupectoral para aumentar las resistencias vasculares periféricas.
3. Morfina subcutánea 0,1-0,2 mg/ kg (el canalizar vía i.v si es laborioso puede autoperpetuar la crisis)
4. Si no cede con todo lo anterior, se procede a canalizar vía i.v. para administración rápida de volumen
(SSF 10-20 ml/ kg).
5. Bicarbonato de sodio intravenoso 1-2 mEq/ kg diluido al medio (disminuye la resistencia vascular
pulmonar provocada por la acidosis e hipoxemia)
6. Betabloqueantes: propranolol o esmolol 0,1 mg/ kg i.v. (relaja la musculatura infundibular)
7. Vasopresores: fenilefrina 5-20 mcg/ kg, (aumenta la poscarga sistémica y favorece el paso de sangre al
circuito pulmonar)
ATRESIA PULMONAR
DEFINICION La atresia pulmonar es un grupo de 3 patologías en las cuales el denominador común es
la ausencia o bloqueo de la válvula pulmonar. Puede coexistir con CIV o Septum Integro
ETIOLOGIA
 La atresia pulmonar ocurre durante las primeras ocho semanas en
las que el feto está desarrollándose en el útero.
 La desconoce la causa exacta
FISIOPATOLOGIA
La válvula pulmonar
no se forma o esta
bloqueada durante la
vida fetal.
El ventrículo derecho que
normalmente bombea sangre a través
de esta válvula, puede no
desarrollarse o quedarse hipoplásico
La atresia pulmonar con septum
interventricular intacto
por la ausencia de
se caracteriza
comunicación
interventricular, es decir que el tabique
que separa ambos ventrículos se
encuentra íntegro.
La atresia pulmonar con comunicación
interventricular y
persistente es otro
ductus arterioso
tipo de atresia
pulmonar. Se la considera un tipo
extremo de Tetralogía de Fallot, en la
que en lugar de estenosis (obstrucción)
existe atresia pulmonar
El tercer tipo de atresia pulmonar es
la atresia pulmonar con comunicación
interventricular y colaterales
aortopulmonares. Al igual que en la
variedad anterior, la sangre poco
oxigenada del ventrículo derecho se
mezcla con la oxigenada del izquierdo y
sale por la aorta.
CLINICA
• La principal manifestación será entonces la cianosis, que suele aparecer después del nacimiento. El grado de cianosis
será inversamente proporcional al tamaño del ductus.
• El niño presentará dificultad respiratoria sobre todo al alimentarse, progresará escasamente de peso y padecerá
infecciones respiratorias a repetición.
• Taquipnea, Piel fría, pálida o húmeda, Insuficiencia Respiratoria, Fatiga o cansancio e Irritabilidad
DIAGNOSTICO
o RADIOGRAFÍA: Cardiomegalia y flujo pulmonar disminuido
o ECOCARDIOGRAMA: Permite fácilmente diagnosticar la atresia pulmonar
o CATETERISMO: Es la herramienta más útil. Permite no sólo medir la presión y la saturación en las diferentes cavidades
sino también dibujar la anatomía exacta de las colaterales, las arterias pulmonares centrales y las periféricas
o RESONANCIA MAGNETICA: puede definir la anatomía extracardíaca con mucha precisión, pero no puede medir la
presión en las cavidades, dato esencial para una adecuada toma de conducta.
EN LA GRAN MAYORÍA DE LOS PACIENTES, EL DUCTUS ES LA
ÚNICA FUENTE DE FLUJO PULMONAR.
ECOCARDIOGRAMA CON CATETERISMO SON EL GOLD ESTANDAR PARA EL DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
• Administración inmediata de prostaglandinas E1 por vía
endovenosa. Oxigenoterapia. Profilaxis para endocarditis.
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTERVENTRICULAR INTACTO:
o HIPOPLASIA LEVE: Se considera que el ventrículo derecho podrá cumplir su función,
se intentará la corrección biventricular. Esto se logra restableciendo la continuidad
entre el ventrículo y la arteria pulmonar mediante una valvulotomía pulmonar, que
consiste simplemente en la apertura quirúrgica de la válvula
o HIPOPLASIA MODERADA: El ventrículo será capaz de impulsar sólo una parte de la
sangre que llega por las venas cavas. Como primera cirugía se realizará la
valvulotomía con anastomosis, para en una segunda etapa alcanzar la comúnmente
llamada “corrección uno y medio”. Esta consiste en la realización de la cirugía de
Glenn.
o HIPOPLASIA SEVERA: El ventrículo derecho no se encontrará capacitado para
mantener un adecuado flujo de sangre hacia los pulmones. Se deberá por lo tanto
planificar la paliación univentricular en 3 etapas, la primera de las cuales es la
realización de una anastomosis subclavio-pulmonar. Posteriormente, se llevarán a
cabo las etapas 2 y 3 al igual que en los restantes tipos de ventrículo único
MANEJO QUIRURGICO
MANEJO MEDICO
Se inserta un tubo, o fístula, hecho del material sintético Gore-Tex, entre la arteria
pulmonar y la aorta, para asegurar flujo continuo hacia los pulmones. Esto se
conoce como Fístula de Blalock-Taussig modificada
ATRESIA PULMONAR CON COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR Y DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
La estrategia quirúrgica consistirá en cerrar la
comunicación y restituir la continuidad entre el ventrículo
derecho y la arteria pulmonar con un conducto, en general
un homoinjerto.
ATRESIA PULMONAR CON COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR Y COLATERALES AORTOPULMONARES
El objetivo final es tratar de unificar (o unifocalizar) toda la
irrigación pulmonar, conectarla al ventrículo derecho con un
conducto y cerrar la comunicación interventricular. Se
intentará una corrección completa en una única etapa o en
múltiples estadios.
ATRESIA TRICUSPIDEA
DEFINICION Ausencia congénita o bloqueo de la válvula Tricúspide.
EPIDEMIOLOGIA
LAS DOS PATOLOGIAS MAS ASOCIADAS
CON EL SINDROME DE DOWN E
INFECCIONES VIRICAS DURANTE EL
EMBARAZO: TETRRALOGIA DE FALLOT Y
ATRESIA TRICUSPIDEA
Rubeola
FISIOPATOLOGIA CLASIFICACION
POR TIPOS: Grandes vasos
TIPO 1: Arteria pulmonar y aorta normales
TIPO 2: TGV
TIPO 3: Transposición corregida
Dextra
Levo
POR
GRUPOS
CLINICA AUMENTO DEL IMPULSO APICAL DEL
VENTRICULO IZQUIERDO (ES LA UNICA)
IMPORTANTE PARA EL DIAGNOSTICO
DIFERENCIAL
FP
DIAGNOSTICO
EJE CARDIACO A LA IZQUIERDA CON
CIANOSIS: ALTA SOSPECHA DE ATRESIA
TRICUSPIDEA
ECOCARDIOGRAMA (GOLD ESTÁNDAR)
SIGNO
Debido
DEL HACHAZO:
a la estenosis
pulmonar, se
aplastamiento.
genera un
Solo esta
presente en AT con EP
TRATAMIENTO
Blalock
Taussig
Defectos del Septum
Conecta la vena cava
superior con las ramas
superiores
Conectar a la vena cava
inferior con la rama
pulmonar
ANOMALIA DE EBSTEIN
En 1866 describió el primer caso
de un pacientecon
malformación del aparato
valvular tricuspideo.
DEFINICION
Malformación congénita de la
válvula tricúspide que se
un
caracteriza por
desplazamiento descendente
de la válvula tricúspide hacia
el ventrículo derecho.
anomalía, la porción
entrada ventricular
Como consecuencia de esta
de
es
atrializada (Hay atrializacion)
EPIDEMIOLOGIA
• Anomalía rara. (Menos del 1 % de las
cardiopatías congénitas)
• Incidencia: 1 por cada 80,000 nacidos vivos.
• Afecta igual a ambos sexos y razas
• Se asocia a la ingesta de
litio, tabaco y alcohol en las
embarazadas
• Forma parte del 40% de las malformaciones
congénitas de la válvula tricúspide.
• Mortalidad muy alta:
– 15 % el primer día de vida
– 70 % en la primera semana de vida
– 90 % en los primeros 30 días
ANOMALIAS ASOCIADAS:
pulmonar, CIV
CIA (70%),
y valvula
estenosis
imperforada
FISIOPATOLOGIA FORMAS
Ligera
A. Solo la porción adyacente de las valvas
está adosada
B. Anillo normal
Grave
A. Adosamiento importante
B. Puede adherirse la valva anterior
C. Estenosis pulmonar
CLINICA
CASOS LEVES
• Asintomaticos
• Disnea
• Fatiga
• Cianosis minima y durante el ejercicio
CASOS GRAVES
o Insuficiencia cardiaca derecha
o Cianosis moderada o grave
o Cardiomegalia acentuada
o Crisis de hipoxia
SINTOMAS CARDINALES
 Cianosis
 IC derecha
 Arritmias (Taquicardia supraventricular paroxistica)
EXPRESIONES CLINICAS
 Neonato: Puede ser variada
 Lactante y niño mayor: Cianosis, palpitaciones secundarias a taquiarritmias
por vías accesorias, soplo sistólico en exploración habitual
 Adolescente y adulto: Disnea y fatiga durante el ejercicio
Es muy variada , la severidad de los síntomas depende del grado de adosamiento
EXPLORACION FISICA
• Cianosis
• Acropaquia
• 3 y 4 ruido cardiaco
• Desdoblamiento fijo de R2
• Soplo tricuspideo
• Episodios de arritmias
EKG
•Crecimiento de la auricula derecha
•Taquicardias supraventriculares
•Sindrome de WPW
•Bloqueo de la rama derecha del has de his
DIAGNOSTICO
LA CLINICA ES IMPORTANTE
SINDROME DE WOLF – PARKINSON – WHITE (20-30%): Onda delta clásica que se manifiesta en la
pendiente del principio de la rama ascendente de la onda R, el intervalo PR corto y complejo QRS
ensanchado
VI y V2
HIPERTROFIA AURICULAR DERECHA: La dilatación de la aurícula derecha provoca un aumento del voltaje de la onda P
(onda P alta) en precordiales derechas V1 y V2
VI y V2
TAQUICARDIAS
SUPRAVENTRICULARES:
QRS estrecho. 188 lpm
BLOQUEO DE LA RAMA DERECHA DEL HAS DE HIS: Complejo QRS ancho (>120 ms), (onda R ancha) en V1 y
onda S ancha en V6
ECOCARDIOGRAMA
2D
• Demostración de la disfunción de la válvula tricúspide
por insuficiencia, estenosis o ambos.
• VD grande y AD mas grande
• El anillo valvular tricuspídeo casi siempre dilatado
CATETERISMO CARDIACO
Indicado solamente cuando hay
alteraciones en la arteria
pulmonar o TSV
ANGIOGRAFIA
CLASIFICACION DE
CARPENTEIR
A) Volumen de VD es adecuado.
B) Hay una gran porción atrializada del VD, pero la
valva anterior se mueve libremente.
C)la valva anterior esta severamente restringida en sus
movimientos, y puede causar obstrucción significativa en
el TSVD
D)Casi una completa atrialización del VD con excepción de un
pequeño infundíbulo.
GOSE –
CLASIFICACION DE
CERELMAJER
Grado de score ecocardiográfico para neonatos con
Enfermedad de Ebstein. Combina las áreas de la
cámara cardiaca con la formula:
RADIOGRAFI
A
ES LA CARDIOPATIA
CONGENITA QUE MAS
CARDIOMEGALIA PRODUCE
ANOMALIA DE EBSTEIN:
CORAZON EN FORMA DE
JARRON O GARRAFA
 Cardiomegalia extrema. Silueta cardiaca
globosa. Corazon en botellón, jarrón o
garrafa (caja)
 Flujo pulmonar disminuido
 Signos congestivos hiliares y puede derrame
pleural
 Pediculo estrecho
RESONANCIA
MAGNETICA
TRATAMIENTO
TECNICAS QUIRURGICAS
• REPARACION CON TECNICA DE CONO: Anatomía
apropiada. Delaminar todo el tejido valvular
tricuspideo que fallo durante su formación y
crear una estructura cónica “cono”
• Reemplazo valvular (prótesis
mecánica): Niños mas grandes
• PLASTÍA TRICUSPÍDEA
-Cirugía de Danielson (mortalidad 4.9%)
–Cirugía de Carpentier ( adolescentes y adultos).
–Tecnica de cono
MEDICO QUIRURGICO
 Apoyo oxigenatorio
 Antiarritmicos e inotropicos (B
bloqueantes)
 PGE1 (Prostaglandinas)
 ICC: Digitalicos y Diuretico
 Taquicardia supraventricular: Digoxina
 Fibrilacion auricular: Flecainida
 Correccion hidroelectrolitica
 Deterioro progresivo de clase
funcional
 Buena anatomía valvular
 Paliativo
 Insuficiencia tricuspidea
importante, cianosis moderada a
grave
 Insuficiencia cardiaca refractaria
INDICACIONES
1. ASINTOMATICO:
- GOSE grado 4
- IT severa
2. SINTOMATICO
- Cianosis severa
- GOSE 3 a 4
- IT severa
-Defectos cardiacos
asociados
NEONATOS
• REPARO BIVENTRICULAR: Cuando la valva
anterior es adecuada
• REPARO UNIVENTRICULAR O DE FONTAN:
Exclusión del ventrículo derecho
• TRANSPLANTE: Muy raro
NIÑOS (2 a 5 a.)
EL MAS USADO ES LA
REPARACION CON LA
TECNICA DEL CONO
atresia pulmonar con septum
interventricular intacto
Se caracteriza por la ausencia de comunicación interventricular,
es decir que el tabique que separa ambos ventrículos se encuentra íntegro. La sangre
con poco contenido de oxígeno que entra al ventrículo derecho no puede progresar
hacia la arteria pulmonar, por lo que la presión en su interior aumenta.
Parte de esta sangre puede retornar a la aurícula derecha cuando existe insuficiencia
tricuspídea (cierre inadecuado), y obligatoriamente deberá desviarse hacia la aurícula
izquierda por la comunicación interauricular
La atresia pulmonar con comunicación
interventricular y ductus arterioso
 es otro tipo de atresia pulmonar. Se la considera un tipo extremo de Tetralogía de
Fallot, en la que en lugar de estenosis (obstrucción) existe atresia pulmonar
 El ventrículo derecho habitualmente está bien desarrollado, y envía la sangre
desoxigenada que recibe desde la aurícula derecha hacia el ventrículo izquierdo a
través de la comunicación interventricular, ya que el paso hacia la arteria pulmonar
se encuentra ocluido.
 Esta sangre es impulsada hacia la aorta y desde aquí llega a la arteria pulmonar
atravesando el ductus arterioso.
atresia pulmonar con comunicación
interventricular y colaterales aortopulmonares
 La sangre poco oxigenada del ventrículo derecho se mezcla con la oxigenada del
izquierdo y sale por la aorta. Las colaterales son arterias anormales que nacen de la
aorta (en general de su porción descendente) y llevan la sangre parcialmente
oxigenada a la arteria pulmonar, ya sea a sus ramas centrales derecha o izquierda
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  • 2. DEFINICIÓN Cardiopatía congénita caracterizada por una comunicación interventricular (orificio entre ambos ventrículos) y grados variables de estenosis pulmonar (obstrucción al paso de sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones). El término “tetralogía” hace referencia a 4 elementos descritos por el autor Fallot en 1888, que son: la comunicación interventricular (CIV), la estenosis pulmonar, el cabalgamiento de la aorta sobre la CIV y la hipertrofia del ventrículo derecho. Azul 1 3 4 TETRALOGIA DE FALLOT
  • 3. Epidemiologia La tetralogía de Fallot aparece en el 0,08% de la población general y representa el 5-10% de todas las cardiopatías congénitas. Afecta, aproximadamente, a 1/ 8.500 recién nacidos vivos, con un leve predominio en varones. Aunque la mayoría de los pacientes con TF no son sindrómicos Se asocia al síndrome de Down, pues hasta el 14-15% de los niños con síndrome de Down y cardiopatía son portadores de TF
  • 4. Estenosis pulmonar (EP): Puede afectar a la región subvalvular, valvular y/o supravalvular. Lo más frecuente es que esté afectado más de un nivel anatómico Cabalgamiento aórtico: el septo interventricular está desplazado anteriormente y a la derecha, lo que provoca su mala alineación con la pared anterior de la aorta Hipertrofia del ventrículo derecho: secundaria a la estenosis pulmonar crónica Comunicación interventricular (CIV) perimembranosa: localizada por debajo de la válvula aórtica; generalmente es amplia y no restrictiva.
  • 6. CLINICA FISIOPATOLOGIA Al nacer las presiones de ambos ventrículos son iguales, el cortocircuito de la CIV es pequeño con predominio de izquierda a derecha. Entre los 3 y 6 meses le eleva la presión del VD por estenosis pulmonar sangre oxigenada de VI Se desarrolla CRISIS DE HIPOXIA cuando la hipertrofia ventricular derecha provoca mayor obstrucción pulmonar y mayor cortocircuito derecha a izquierda ante una demanda incrementada de oxígeno Hipertrofia de paredes Se dificulta el paso de sangre hacia VD Cortocircuito de derecha a izquierda El inicio de aparición de sintomatología depende del: Grado de obstrucción de flujo sanguíneo pulmonar y Gasto cardiaco:
  • 7. • Cianosis temprana intensa cuando hay atresia pulmonar • Cianosis tardía (3-6 meses) progresiva (inicialmente al llanto piel y mucosas). Empeora con el esfuerzo y no mejora con oxigeno • Actividad física limitada, agitación, disnea • Soplo: -Soplo sistólico expulsivo 2º EII -Soplo expulsivo pulmonar en 2º EIC derecho -Soplo sistólico en 4º EII, irradiación en barra • Hipocratismo digital: A partir de los 10-12 meses de edad • Policitemia CRISIS DE HIPOXIA Cuando después de un pequeño esfuerzo como defecación, llanto, toma de biberón, el niño presenta un incremento súbito de la cianosis, irritabilidad y pérdida de la conciencia. Los niños mayores suelen evitarlas agachándose en cuclillas (Incrementa las resistencias periféricas y favorece el paso de sangre del VD hacia la pulmonar mejorando la oxigenación) LA PRINCIPAL CARACTERISTICA CLINICA ES LA CRISIS DE HIPOXIA
  • 8. DIAGNOSTICO o RADIOGRAFÍA: Corazón de tamaño normal, disminución del flujo pulmonar, arteria pulmonar excavada. Signo del zapato sueco o corazón en zapato sueco o ECOCARDIOGRAMA: Establece el diagnóstico con certeza. CIV subaórtica grande, Obstrución salida del ventrículo derecho y Doppler a color (muestra mosaico de obstrucción en el tronco de la arteria pulmonar y el corto circuito) o ECG: Desviación del eje QRS a la derecho, Bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His. o CATETERISMO: Está indicado en algunos casos puntuales en los que el ecocardiograma no define completamente la anatomía. Es una gran ayuda para establecer la estrategia diagnóstica y terapéutica en los casos con anatomía desfavorable o patologías asociadas o RESONANCIA MAGNETICA: Util para la evaluación de la función de la válvula pulmonar en el período postoperatorio. SIGNO DEL ZAPATO SUECO: TETRALOGIA DE FALLOT Ecocardiograma (Gold estándar): Evidencia los 4 elementos de la tetralogía de Fallot y patologías asociadas
  • 9. TRATAMIENTO o Una vez comenzada la crisis, la primera medida importante es mantener la calma y tranquilizar al niño o Poner al niño en posición de encuclillamiento o de cuclillas si es muy pequeño poner sus rodillas sobre el pecho o Prostaglandina E1 (0,05 a 0,1 mcg/kg por min IV), oxígeno, líquidos por vía IV o Crisis de hipoxia (prevención): Propanolol 2-4 mg/kg/dia Hace algunos años el tratamiento habitual constaba de dos cirugías. La primera era una cirugía paliativa llamada anastomosis sistémico-pulmonar que consistía en la colocación de un pequeño tubo que conectaba la arteria subclavia (rama de la aorta) con una de las ramas de la arteria pulmonar. Cuando el paciente crecía y ganaba más peso se le realizaba la cirugía correctora. Actualmente se hace la cirugía correctora sin la paliativa previa. La edad ideal para la corrección es entre los 3 meses y el año de vida, preferentemente cerca de los 6 meses. Pero si el paciente se encuentra grave o muy sintomático, con crisis de cianosis recurrentes antes de esa edad, puede operárselo precozmente. La cirugía consiste en cerrar la comunicación interventricular y liberar la salida del ventrículo derecho. MANEJO MEDICO CRISIS HIPOXICA MANEJO QUIRURGICO EL TRATAMIENTO QUIRURGICO ES EL DEFINITVO Se recomienda profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía y despues, pero solo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación
  • 10. 1. Oxigenoterapia al 100% para favorecer la vasodilatación pulmonar y oxigenar lo mejor posible la poca sangre que llega al pulmón. 2. Posición genupectoral para aumentar las resistencias vasculares periféricas. 3. Morfina subcutánea 0,1-0,2 mg/ kg (el canalizar vía i.v si es laborioso puede autoperpetuar la crisis) 4. Si no cede con todo lo anterior, se procede a canalizar vía i.v. para administración rápida de volumen (SSF 10-20 ml/ kg). 5. Bicarbonato de sodio intravenoso 1-2 mEq/ kg diluido al medio (disminuye la resistencia vascular pulmonar provocada por la acidosis e hipoxemia) 6. Betabloqueantes: propranolol o esmolol 0,1 mg/ kg i.v. (relaja la musculatura infundibular) 7. Vasopresores: fenilefrina 5-20 mcg/ kg, (aumenta la poscarga sistémica y favorece el paso de sangre al circuito pulmonar)
  • 11. ATRESIA PULMONAR DEFINICION La atresia pulmonar es un grupo de 3 patologías en las cuales el denominador común es la ausencia o bloqueo de la válvula pulmonar. Puede coexistir con CIV o Septum Integro ETIOLOGIA  La atresia pulmonar ocurre durante las primeras ocho semanas en las que el feto está desarrollándose en el útero.  La desconoce la causa exacta FISIOPATOLOGIA La válvula pulmonar no se forma o esta bloqueada durante la vida fetal. El ventrículo derecho que normalmente bombea sangre a través de esta válvula, puede no desarrollarse o quedarse hipoplásico
  • 12. La atresia pulmonar con septum interventricular intacto por la ausencia de se caracteriza comunicación interventricular, es decir que el tabique que separa ambos ventrículos se encuentra íntegro. La atresia pulmonar con comunicación interventricular y persistente es otro ductus arterioso tipo de atresia pulmonar. Se la considera un tipo extremo de Tetralogía de Fallot, en la que en lugar de estenosis (obstrucción) existe atresia pulmonar El tercer tipo de atresia pulmonar es la atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales aortopulmonares. Al igual que en la variedad anterior, la sangre poco oxigenada del ventrículo derecho se mezcla con la oxigenada del izquierdo y sale por la aorta.
  • 13. CLINICA • La principal manifestación será entonces la cianosis, que suele aparecer después del nacimiento. El grado de cianosis será inversamente proporcional al tamaño del ductus. • El niño presentará dificultad respiratoria sobre todo al alimentarse, progresará escasamente de peso y padecerá infecciones respiratorias a repetición. • Taquipnea, Piel fría, pálida o húmeda, Insuficiencia Respiratoria, Fatiga o cansancio e Irritabilidad DIAGNOSTICO o RADIOGRAFÍA: Cardiomegalia y flujo pulmonar disminuido o ECOCARDIOGRAMA: Permite fácilmente diagnosticar la atresia pulmonar o CATETERISMO: Es la herramienta más útil. Permite no sólo medir la presión y la saturación en las diferentes cavidades sino también dibujar la anatomía exacta de las colaterales, las arterias pulmonares centrales y las periféricas o RESONANCIA MAGNETICA: puede definir la anatomía extracardíaca con mucha precisión, pero no puede medir la presión en las cavidades, dato esencial para una adecuada toma de conducta. EN LA GRAN MAYORÍA DE LOS PACIENTES, EL DUCTUS ES LA ÚNICA FUENTE DE FLUJO PULMONAR. ECOCARDIOGRAMA CON CATETERISMO SON EL GOLD ESTANDAR PARA EL DIAGNOSTICO
  • 14. TRATAMIENTO • Administración inmediata de prostaglandinas E1 por vía endovenosa. Oxigenoterapia. Profilaxis para endocarditis. ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTERVENTRICULAR INTACTO: o HIPOPLASIA LEVE: Se considera que el ventrículo derecho podrá cumplir su función, se intentará la corrección biventricular. Esto se logra restableciendo la continuidad entre el ventrículo y la arteria pulmonar mediante una valvulotomía pulmonar, que consiste simplemente en la apertura quirúrgica de la válvula o HIPOPLASIA MODERADA: El ventrículo será capaz de impulsar sólo una parte de la sangre que llega por las venas cavas. Como primera cirugía se realizará la valvulotomía con anastomosis, para en una segunda etapa alcanzar la comúnmente llamada “corrección uno y medio”. Esta consiste en la realización de la cirugía de Glenn. o HIPOPLASIA SEVERA: El ventrículo derecho no se encontrará capacitado para mantener un adecuado flujo de sangre hacia los pulmones. Se deberá por lo tanto planificar la paliación univentricular en 3 etapas, la primera de las cuales es la realización de una anastomosis subclavio-pulmonar. Posteriormente, se llevarán a cabo las etapas 2 y 3 al igual que en los restantes tipos de ventrículo único MANEJO QUIRURGICO MANEJO MEDICO Se inserta un tubo, o fístula, hecho del material sintético Gore-Tex, entre la arteria pulmonar y la aorta, para asegurar flujo continuo hacia los pulmones. Esto se conoce como Fístula de Blalock-Taussig modificada
  • 15. ATRESIA PULMONAR CON COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Y DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE La estrategia quirúrgica consistirá en cerrar la comunicación y restituir la continuidad entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar con un conducto, en general un homoinjerto. ATRESIA PULMONAR CON COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR Y COLATERALES AORTOPULMONARES El objetivo final es tratar de unificar (o unifocalizar) toda la irrigación pulmonar, conectarla al ventrículo derecho con un conducto y cerrar la comunicación interventricular. Se intentará una corrección completa en una única etapa o en múltiples estadios.
  • 16. ATRESIA TRICUSPIDEA DEFINICION Ausencia congénita o bloqueo de la válvula Tricúspide. EPIDEMIOLOGIA LAS DOS PATOLOGIAS MAS ASOCIADAS CON EL SINDROME DE DOWN E INFECCIONES VIRICAS DURANTE EL EMBARAZO: TETRRALOGIA DE FALLOT Y ATRESIA TRICUSPIDEA Rubeola
  • 17. FISIOPATOLOGIA CLASIFICACION POR TIPOS: Grandes vasos TIPO 1: Arteria pulmonar y aorta normales TIPO 2: TGV TIPO 3: Transposición corregida Dextra Levo
  • 18. POR GRUPOS CLINICA AUMENTO DEL IMPULSO APICAL DEL VENTRICULO IZQUIERDO (ES LA UNICA) IMPORTANTE PARA EL DIAGNOSTICO DIFERENCIAL FP
  • 19. DIAGNOSTICO EJE CARDIACO A LA IZQUIERDA CON CIANOSIS: ALTA SOSPECHA DE ATRESIA TRICUSPIDEA ECOCARDIOGRAMA (GOLD ESTÁNDAR) SIGNO Debido DEL HACHAZO: a la estenosis pulmonar, se aplastamiento. genera un Solo esta presente en AT con EP
  • 20. TRATAMIENTO Blalock Taussig Defectos del Septum Conecta la vena cava superior con las ramas superiores Conectar a la vena cava inferior con la rama pulmonar
  • 21. ANOMALIA DE EBSTEIN En 1866 describió el primer caso de un pacientecon malformación del aparato valvular tricuspideo. DEFINICION Malformación congénita de la válvula tricúspide que se un caracteriza por desplazamiento descendente de la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho. anomalía, la porción entrada ventricular Como consecuencia de esta de es atrializada (Hay atrializacion)
  • 22. EPIDEMIOLOGIA • Anomalía rara. (Menos del 1 % de las cardiopatías congénitas) • Incidencia: 1 por cada 80,000 nacidos vivos. • Afecta igual a ambos sexos y razas • Se asocia a la ingesta de litio, tabaco y alcohol en las embarazadas • Forma parte del 40% de las malformaciones congénitas de la válvula tricúspide. • Mortalidad muy alta: – 15 % el primer día de vida – 70 % en la primera semana de vida – 90 % en los primeros 30 días ANOMALIAS ASOCIADAS: pulmonar, CIV CIA (70%), y valvula estenosis imperforada
  • 23. FISIOPATOLOGIA FORMAS Ligera A. Solo la porción adyacente de las valvas está adosada B. Anillo normal Grave A. Adosamiento importante B. Puede adherirse la valva anterior C. Estenosis pulmonar
  • 24. CLINICA CASOS LEVES • Asintomaticos • Disnea • Fatiga • Cianosis minima y durante el ejercicio CASOS GRAVES o Insuficiencia cardiaca derecha o Cianosis moderada o grave o Cardiomegalia acentuada o Crisis de hipoxia SINTOMAS CARDINALES  Cianosis  IC derecha  Arritmias (Taquicardia supraventricular paroxistica) EXPRESIONES CLINICAS  Neonato: Puede ser variada  Lactante y niño mayor: Cianosis, palpitaciones secundarias a taquiarritmias por vías accesorias, soplo sistólico en exploración habitual  Adolescente y adulto: Disnea y fatiga durante el ejercicio Es muy variada , la severidad de los síntomas depende del grado de adosamiento
  • 25. EXPLORACION FISICA • Cianosis • Acropaquia • 3 y 4 ruido cardiaco • Desdoblamiento fijo de R2 • Soplo tricuspideo • Episodios de arritmias EKG •Crecimiento de la auricula derecha •Taquicardias supraventriculares •Sindrome de WPW •Bloqueo de la rama derecha del has de his DIAGNOSTICO LA CLINICA ES IMPORTANTE
  • 26. SINDROME DE WOLF – PARKINSON – WHITE (20-30%): Onda delta clásica que se manifiesta en la pendiente del principio de la rama ascendente de la onda R, el intervalo PR corto y complejo QRS ensanchado VI y V2 HIPERTROFIA AURICULAR DERECHA: La dilatación de la aurícula derecha provoca un aumento del voltaje de la onda P (onda P alta) en precordiales derechas V1 y V2 VI y V2
  • 27. TAQUICARDIAS SUPRAVENTRICULARES: QRS estrecho. 188 lpm BLOQUEO DE LA RAMA DERECHA DEL HAS DE HIS: Complejo QRS ancho (>120 ms), (onda R ancha) en V1 y onda S ancha en V6
  • 28. ECOCARDIOGRAMA 2D • Demostración de la disfunción de la válvula tricúspide por insuficiencia, estenosis o ambos. • VD grande y AD mas grande • El anillo valvular tricuspídeo casi siempre dilatado CATETERISMO CARDIACO Indicado solamente cuando hay alteraciones en la arteria pulmonar o TSV ANGIOGRAFIA
  • 29. CLASIFICACION DE CARPENTEIR A) Volumen de VD es adecuado. B) Hay una gran porción atrializada del VD, pero la valva anterior se mueve libremente. C)la valva anterior esta severamente restringida en sus movimientos, y puede causar obstrucción significativa en el TSVD D)Casi una completa atrialización del VD con excepción de un pequeño infundíbulo. GOSE – CLASIFICACION DE CERELMAJER Grado de score ecocardiográfico para neonatos con Enfermedad de Ebstein. Combina las áreas de la cámara cardiaca con la formula:
  • 30. RADIOGRAFI A ES LA CARDIOPATIA CONGENITA QUE MAS CARDIOMEGALIA PRODUCE ANOMALIA DE EBSTEIN: CORAZON EN FORMA DE JARRON O GARRAFA  Cardiomegalia extrema. Silueta cardiaca globosa. Corazon en botellón, jarrón o garrafa (caja)  Flujo pulmonar disminuido  Signos congestivos hiliares y puede derrame pleural  Pediculo estrecho RESONANCIA MAGNETICA
  • 31. TRATAMIENTO TECNICAS QUIRURGICAS • REPARACION CON TECNICA DE CONO: Anatomía apropiada. Delaminar todo el tejido valvular tricuspideo que fallo durante su formación y crear una estructura cónica “cono” • Reemplazo valvular (prótesis mecánica): Niños mas grandes • PLASTÍA TRICUSPÍDEA -Cirugía de Danielson (mortalidad 4.9%) –Cirugía de Carpentier ( adolescentes y adultos). –Tecnica de cono MEDICO QUIRURGICO  Apoyo oxigenatorio  Antiarritmicos e inotropicos (B bloqueantes)  PGE1 (Prostaglandinas)  ICC: Digitalicos y Diuretico  Taquicardia supraventricular: Digoxina  Fibrilacion auricular: Flecainida  Correccion hidroelectrolitica  Deterioro progresivo de clase funcional  Buena anatomía valvular  Paliativo  Insuficiencia tricuspidea importante, cianosis moderada a grave  Insuficiencia cardiaca refractaria INDICACIONES 1. ASINTOMATICO: - GOSE grado 4 - IT severa 2. SINTOMATICO - Cianosis severa - GOSE 3 a 4 - IT severa -Defectos cardiacos asociados NEONATOS • REPARO BIVENTRICULAR: Cuando la valva anterior es adecuada • REPARO UNIVENTRICULAR O DE FONTAN: Exclusión del ventrículo derecho • TRANSPLANTE: Muy raro NIÑOS (2 a 5 a.) EL MAS USADO ES LA REPARACION CON LA TECNICA DEL CONO
  • 32. atresia pulmonar con septum interventricular intacto Se caracteriza por la ausencia de comunicación interventricular, es decir que el tabique que separa ambos ventrículos se encuentra íntegro. La sangre con poco contenido de oxígeno que entra al ventrículo derecho no puede progresar hacia la arteria pulmonar, por lo que la presión en su interior aumenta. Parte de esta sangre puede retornar a la aurícula derecha cuando existe insuficiencia tricuspídea (cierre inadecuado), y obligatoriamente deberá desviarse hacia la aurícula izquierda por la comunicación interauricular
  • 33. La atresia pulmonar con comunicación interventricular y ductus arterioso  es otro tipo de atresia pulmonar. Se la considera un tipo extremo de Tetralogía de Fallot, en la que en lugar de estenosis (obstrucción) existe atresia pulmonar  El ventrículo derecho habitualmente está bien desarrollado, y envía la sangre desoxigenada que recibe desde la aurícula derecha hacia el ventrículo izquierdo a través de la comunicación interventricular, ya que el paso hacia la arteria pulmonar se encuentra ocluido.  Esta sangre es impulsada hacia la aorta y desde aquí llega a la arteria pulmonar atravesando el ductus arterioso.
  • 34. atresia pulmonar con comunicación interventricular y colaterales aortopulmonares  La sangre poco oxigenada del ventrículo derecho se mezcla con la oxigenada del izquierdo y sale por la aorta. Las colaterales son arterias anormales que nacen de la aorta (en general de su porción descendente) y llevan la sangre parcialmente oxigenada a la arteria pulmonar, ya sea a sus ramas centrales derecha o izquierda

Notas del editor

  1. La Tetralogía de Fallot (TF) es la más frecuente de las cardiopatías complejas, que son aquellas que asocian más de una lesión
  2. 10% de cardiopatías congénitas. Asociado con el Sd. De Down e infecciones víricas durante la 1 etapa del embarazo Se calcula 2 de cada 10 000 nacidos vivos. Es la más común de las cardiopatías cianóticas después del período de lactancia 9% de causa de cianosis en la primera semana de vida
  3. La descripción original de la TF incluye las cuatro anomalías siguientes: Pueden existir otras alteraciones anatómicas asociadas menos frecuentes: agenesia de válvula pulmonar, hipoplasia de ramas pulmonares
  4. Los principales determinantes de la fisiología son la presencia de la CIV y el grado de obstrucción en la salida de la sangre del VD, que es de carácter progresivo. El paso de la sangre no oxigenada del ventrículo derecho hacia los pulmones está limitado por la estenosis del infundíbulo, de la válvula pulmonar o de las arterias pulmonares, y por tanto se desvía hacia la aorta a través de la CIV. En la aorta se mezcla la sangre oxigenada del ventrículo izquierdo y la no oxigenada del ventrículo derecho, causando cianosis.
  5. Las manifestaciones clínicas dependen del grado de obstrucción del flujo de salida del VD Los pacientes con poca obstrucción del flujo pulmonar pueden ser asintomáticos o presentar signos leves de insuficiencia cardiaca -Los pacientes con obstrucción grave del flujo pulmonar presentan cianosis, hipoxemia y/o crisis de hipoxia desde el periodo neonatal. Se trata del Fallot cianógeno La hipoxia da lugar a un aumento de la viscosidad de la sangre, que puede provocar, a largo plazo, alteraciones en el crecimiento e hipocratismo digital (uñas en vidrio de reloj y dedos en palillo de tambor
  6. diversos espectros clínicos según la edad del paciente y la gravedad de su estenosis pulmonar Inspección: En cuadros leves presentan fenotipo normal, estado general y hemodinámico conservado y adecuada ganancia ponderal. A lo largo de la evolución puede ir apareciendo fallo de medro y cianosis o subcianosis que aumenta con el llanto y los esfuerzos Auscultación: Soplo rudo sistólico precordial eyectivo en borde esternal superior izquierdo, de intensidad homogénea, presente desde el primer día de vida y causado por la estenosis pulmonar. El paso de sangre a través de la CIV no es turbulento y NO produce soplo. El segundo ruido es único, con un clic eyectivo. El soplo disminuye e incluso desaparece durante las crisis hipóxicas Radiografía de tórax: El tamaño del corazón es normal o menor del normal, con levantamiento de la punta cardíaca o “(corazón en zueco ca o “(corazón en zueco” (Figura 2), debido a la hipertrofia ventricular derecha que empuja hacia arriba al VI ECG: Se objetiva desviación del eje hacia la derecha por la hipertrofia del VD, con voltajes aumentados en precordiales derechas. Después de la cirugía se desarrolla bloqueo de rama derecha y de forma tardía, distintos tipos de arritmias (extrasístoles, taquicardia supraventricular, taquicardia ventricular) Ecocardiografía Doppler color y Doppler tisular: Es la prueba diagnóstica de elección, que permite determinar la anatomía cardiaca (cabalgamiento aórtico, tamaño y localización de la CIV, localización y grado de la estenosis pulmonar) Actualmente es excepcional la indicación de cateterismo en la TF y se limita a casos concretos en los que la ecocardiografía no proporciona datos claros respecto a la anatomía intracardiaca RMN/ TAC: Se reservan para el seguimiento a largo plazo de lesiones residuales y estructuras anatómicas poco accesibles por ecografía. Se emplean también para la cuantificación de la insuficiencia pulmonar posquirúrgica, la detección de regiones aneurismáticas
  7. El manejo médico inicial depende de la presentación clínica Si aparecen signos de insuficiencia cardiaca congestiva se pueden utilizar diuréticos, captopril o digoxina Los recién nacidos con cianosis grave pueden precisar el empleo de prostaglandina E1 para la apertura o mantenimiento de la permeabilidad del ductus Los lactantes con estenosis pulmonares graves con gran componente infundibular se pueden tratar con propranolol oral (1-4 mg/kg/día) para relajar el infundíbulo y evitar crisis hipóxicas Las crisis hipóxicas son una EMERGENCIA MÉDICA. Aparecen con más frecuencia entre los 2 y los 4 meses de edad Su prevención consiste en evitar la irritabilidad innecesaria del niño, e incluye la administración de sedantes y el alivio del estreñimiento
  8. Reparación completa El tratamiento de la tetralogía de Fallot es siempre quirúrgico y la reparación completa representa la técnica de elección. Se realiza entre los 3 y 6 meses de vida. Consiste en cerrar la CIV con un parche y corregir la estenosis pulmonar con resección infundibular y/o parche transanular, preservando lo máximo posible la válvula. Los casos con anatomías especiales pueden requerir otras variantes quirúrgicas Procedimientos quirúrgicos paliativos Si la reparación completa no es posible por la edad y peso del niño, la desaturación profunda, las anomalías asociadas o la anatomía desfavorable, están indicadas diversas técnicas paliativas que permiten estabilizar al niño y favorecer el crecimiento de las ramas pulmonares: fístula de Blalock-Taussig (conexión de 3-4 mm desde la arteria subclavia a arteria pulmonar); implante de stent en ductus; hemicorrección con conexión de VD a arteria pulmonar dejando la CIV abierta