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CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
Edwin Daniel
Maldonado
Domínguez
DEFINICIÓN
Malformaciones cardiacas o de sus
grandes vasos presentes al
nacimiento y que se originan en las
primeras semanas de gestación por
factores que actúan alterando o
deteniendo el desarrollo
embriológico del sistema
cardiovascular
FACTORES DE RIESGO
 Familiares de primer grado afectados (2-7% de
riesgo de presentar cardiopatía)
 Enfermedades o exposiciones maternas (edad
avanzada, diabetes, enfermedad de la colágena,
exposición a fármacos, agentes antiinfecciosos,
agentes físicos)
 Factores personales como ser portador de
cromosomopatía (Síndrome de Down (50%),
Noonan, Williams, Turner)
EPIDEMIOLOGÍA
 Las cardiopatías congénitas se presentan en el
1% de la población mundial
 LA CARDIOPATÍA MÁS FRECUENTE
(mundialmente) ES LA COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR (descartando válvula aórtica
bicúspide que es asintomática)
 La más frecuente dentro de las cianóticas es la
D-transposición de grandes arterias al nacimiento,
pero al año de edad es la tetralogía de Fallot
En un estudio realizado en México
de 2006 a 2010 se encontró que la
cardiopatía más frecuente en
México es:
PERSISTENCIA DE
CONDUCTO ARTERIOSO
Es la cardiopatía más frecuente en recién nacidos prematuros, en
recién nacidos de término es Comunicación Interauricular
Mendieta-Alcántara G. Incidencia de las cardiopatías congénitas y los factores asociados a la letalidad en niños nacidos en dos
hospitales del Estado de México. Gaceta Médica de México. 2013;149:617-23.
• Ductus persistente, estenosis pulmonarRubéola congénita
• Coartación de aortaTurner
• Estenosis pulmonarNoonan
• Tronco arteriosoDi George
• Canal AVDown
• Hipertrofia septal asimétricaMadre Diabética
GENERALIDADES
 1/3 de recién nacidos desarrollan síntomas en
los primeros días de vida extrauterina
 80% con enfermedad crítica desarrollan datos
de insuficiencia cardiaca congestiva
 Uno de los datos principales es falla para crecer
 Cuando son cardiopatías congénitas cianógenas
se manifiestan con datos de hipoxia y se afecta
tanto peso como estatura
Galope
Estertores
pulmonares
Soplos
Alteraciones
del pulso
Hepatomegalia Ascitis
Los signos más frecuentemente
encontrados son:
ESTUDIOS DE GABINETE
Radiografía de tórax
• Cardiomegalia, anomalías de grandes vasos o
pulmonares
Electrocardiograma
• Cardiomegalia, aunque es posible ECG normal
Ecocardiograma
• Da el diagnóstico de certeza de cualquier anomalía
estructural
ACIANÓTICAS CIANÓTICAS
Flujo pulmonar
normal o
disminuido
Flujo pulmonar
aumentado
Flujo pulmonar
normal o
disminuido
Flujo pulmonar
aumentado
Estenosis
Pulmonar
Coartación
aórtica
Estenosis
aórtica
congénita
Comunicación
interauricular
Comunicación
interventricular
Ducto arterial
persistente
Canal
auriculoventricular
común
Tetralogía de
Fallot
Anomalía de
Ebstein
Atresia
tricuspídea
Transposición de
grandes vasos
Drenaje venoso
anómalo total
Síndrome del
ventrículo
izquierdo
hipoplásico
Troncus
Ventrículo único
ES IMPORTANTE CONOCER
LA ANATOMÍA DEL CORAZÓN
PARA PODER ENTENDER
MEJOR LAS CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
ACIANÓTICAS
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
Definición y
Epidemiología
Defecto en el septo
interauricular que
comunica 2 aurículas
entre sí
Predomina en el sexo
femenino
Clasificación
OSTIUM SECUNDUM:
medioseptal, los más
frecuentes
OSTIUM PRIMUM: en la
porción más baja del
septo por encima de las
válvulas AV
SENO VENOSO: Cerca de
la desembocadura de la
cava superior o inferior
Clínica
Suelen ser asintomáticos en
la infancia, se descubren por
presencia de un soplo
El hiperaflujo pulmonar
ocasiona infecciones de
repetición
En la edad adulta comienza
la hipertensión pulmonar
A la auscultación hay primer
tono fuerte.
Desdoblamiento fijo del
segundo tono
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Sobrecarga de ventrículo
derecho con eje derecho y
bloqueo incompleto de rama
derecha (rSR’)
Radiografía de Tórax
Signos de plétora pulmonar
con hiperaflujo y con el
tiempo dilatación de
cavidades derechas
Ecocardiografía
Técnica de elección para el
diagnóstico. Es la que nos va a
mostrar el defecto y que tipo
es
Cateterismo
Solamente ante dudas
diagnosticas o para
procedimientos
Diagnóstico
PRONÓSTICO
Y
TRATAMIENTO
Los ostium secundum
pequeños se cierran
espontáneamente en el
primer año
Se recomienda
corrección entre los 3 y 6
años de edad o antes si
hay síntomas
Se corrige si hay una
relación entre el flujo
pulmonar Qp y el
sistémico Qs superior a
1.4-1.5
Se recomienda cierre
utilizando dispositivos
especiales como el
oclusor septal Amplatzer
y si es muy grande
suturar directamente
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
(CIV)
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Epidemiología
Presencia de un defecto
en el septo
interventricular que
permite la
comunicación entre
ambos ventrículos
Es la cardiopatía
congénita más
frecuente a nivel
mundial
Clasificación
Los defectos más
frecuentes son los del
septo membranoso
La CIV muscular y la
infundibular son menos
frecuentes
Clínica
En los defectos pequeños no hay
clínica
En los grandes hay un hiperaflujo
pulmonar por el shunt Izquierda-
Derecha
Soplos pequeños presentan soplo
pansistólico y rudo que se
ausculta en región paraesternal
izquierda
Defecto pequeño causa soplo
intenso y defecto grande provoca
soplo poco audible
Perimembranosa
Defectos
musculares
Electrocardiograma
Hipertrofia biventricular y de
aurícula izquierda
Radiografía de Tórax
Cardiomegalia con plétora
pulmonar
Ecocardiografía
Técnica de elección para el
diagnóstico. Es la que nos va a
mostrar el defecto, amplitud y
número. Se puede usar TC y RM
Cateterismo
Solamente ante dudas
diagnosticas o para
procedimientos
Diagnóstico
PRONÓSTICO
Y
TRATAMIENTO
30-50% de los defectos
pequeños cierran al primer
año
Se puede esperar a que
cierre espontáneamente,
mientras se emplean
IECAS
Se recomienda cierre entre los 3
y 9 meses si hay shunt derecha-
izquierda significativo (Qp/Qs
mayor de 1.5) o síntomas de
insuficiencia cardiaca
Se realiza cierre
percutáneo con
dispositivos específicos
para CIV
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE
Definición y
Epidemiología
Persistencia de una
comunicación entre la
aorta y la arteria
pulmonar. Es normal en
la vida fetal y cierra en
las primeras 10 – 15
horas tras el nacimiento
Es más frecuente en
prematuros, niñas,
casos de hipoxemia e
infección por rubéola
Fisiopatología
Se establece un shunt
de aorta a arteria
pulmonar con
hiperaflujo pulmonar y
sobrecarga de
cavidades izquierdas
Normalmente cierra
por el paso de sangre
rica en oxígeno que
causa vasoconstricción
Clínica
Los signos y síntomas
dependen del tamaño
El pulso es rápido y saltón y
se ausculta soplo continuo
en maquinaria o Gibson
El soplo está presente en
foco pulmonar que se
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infraclavicular izquierda
Si hay hipertensión
pulmonar se invierte el
shunt
DIAGNÓSTICO
En el
electrocardiograma
se muestra
sobrecarga de las
cavidades
izquierdas
En la radiografía de
tórax se aprecia
plétora pulmonar y
cardiomegalia
La ecocardiografía
confirma el
diagnóstico,
también se emplea
TAC o RM
Si es pequeño el defecto
puede cerrarse solo durante
la lactancia
En prematuros es frecuente el
cierre espontáneo, solo se
cierra si causa insuficiencia
cardiaca
Si hay soplo es indicación de
cierre, se espera hasta los 2
años si no hay síntomas. Se
emplea toracotomía izquierda
con ligadura o clips metálicos
Primero se emplean fármacos
como Indometacina o
Ibuprofeno (90% de
efectividad), si no se emplea
cirugía
TRATAMIENTO
COARTACIÓN DE LAAORTA
Definición y
Epidemiología
Estrechamiento de la luz
aórtica que puede
localizarse a cualquier
nivel pero la mayoría se
localizan en la salida de
la subclavia izquierda
La valvulopatía
congénita más
frecuentemente
asociada a la CoAo es la
válvula aórtica
bicúspide
Clasificación
Distal al ducto o
conducto arterioso,
forma más frecuente
característica de
adultos
Proximal al ducto
arterioso, forma
infantil más
frecuente
Clínica
La forma preductal causa
manifestaciones
precozmente, datos de
insuficiencia cardiaca
izquierda
La forma posductal suele ser
asintomática o presentarse
síntomas en torno a los 30
años
La clínica es hipertensión
arterial en miembros
superiores e hipoflujo en
miembros inferiores.
Cefalea, epistaxis,
claudicación intermitente
 Disminución y retraso del pulso femoral
comparado con el radial o el humeral
 Hipertensión en extremidades superiores y
pulsos débiles en las inferiores
 Desarrollo de vasos colaterales que se pulsan
en espacios intercostales anteriores, axila o área
interescapular que provocan un defecto en la
radiografía (muescas de Rosler)
 Soplo mesositólico en parte anterior del tórax,
espalda y apófisis espinosas
Muescas
de
Rosler
La coartación aórtica se
relaciona con
enfermedades como
ductus permeable,
estenosis aórtica
congénita, comunicación
interventricular,
enfermedad coronaria,
riñón poliquístico síndrome
de Turner, Noonan y
aneurisma del polígono de
Willis
DIAGNÓSTICO
En el
electrocardiograma
se muestra
desviación del eje
eléctrico a la
izquierda y signos
de hipertrofia
ventricular
izquierda
En la radiografía de
tórax son
característicos el
signo de Rosler y el
signo del “3” en la
aorta que es la
aorta con sus
dilataciones pre y
posestenóticas
La ecocardiografía
confirma el
diagnóstico,
también se puede
emplear aortografía
igual que angioTAC
o RM
Las flechas
señalan el
signo del 3
Se tiene que intervenir
antes de los 5 años
preferentemente
Si no se repara la
esperanza de vida es 40-
50 años por el daño que
ocasiona a la propia aorta
Se realiza resección y
anastomosis término-
terminal
Otra opción es la
angioplastía percutánea,
con o sin stent
TRATAMIENTO
CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
CIANÓTICAS
ANOMALÍA DE EBSTEIN
Definición y
Epidemiología
Desplazamiento hacia el ventrículo
derecho de un velo septal de la
válvula tricúspide lo que ocasiona
insuficiencia tricuspídea
Se relaciona frecuentemente con
comunicación interauricular
Clínica
Existencia de cianosis progresiva
cuando asocia cortocircuito
derecha-izquierda
Síntomas de insuficiencia
tricuspídea, disfunción de
ventrículo derecho,
taquiarritmias
• Si el defecto es pequeño no requiere
tratamiento
• El tratamiento consiste en sustitución
o reparación de la válvula tricúspide
• El diagnóstico se sospecha con
radiografía (cardiomegalia), se confirma
con ecocardiografía
DEXTROTRANSPOSICIÓN (D-TRANSPOSICIÓN)
DE GRANDES ARTERIAS
Definición y
Epidemiología
La aorta se origina en el
ventrículo derecho y la
arteria pulmonar se
origina en el ventrículo
izquierdo
Cardiopatía congénita
cianótica más frecuente
al nacimiento, más
frecuente en varones.
Se asocia a CIA, DAP o
CIV
Fisiopatología
La sangre del ventrículo
izquierdo acaba en
pulmones y la del
derecho en el territorio
sistémico
Esto provoca 2
circulaciones en paralelo
por lo que se necesita una
comunicación (CIA, DAP)
para ser compatible con
la vida
Clínica
Cianosis intensa
desde el nacimiento
que aumenta al
cerrarse foramen
oval y ductus (se
emplea
prostaglandina E1)
DIAGNÓSTICO
Electrocardiograma
normal o puede
reflejar sobrecarga
ventricular derecha
La radiografía de
tórax muestra
hiperaflujo
pulmonar
La confirmación de
la anomalía es por
ecocardiografía,
angioTAC o RM. El
cateterismo no
suele ser necesario
Si no se trata
fallecen el 90% de
los recién nacidos
en el primer año
Se mantiene
ductus permeable
hasta cirugía con
prostaglandina E1
Se crea o aumenta
una CIA antes de
cirugía final
Se realiza el switch
arterial de Jatene
antes de las 2 o 3
semanas de vida
TRONCO ARTERIAL COMÚN (TRONCUS
PERSISTENTE)
Definición y
Epidemiología
Una única gran arteria sale de la base
del corazón por una única válvula
semilunar y da lugar a las coronarias,
arteria pulmonar y aorta ascendente
Se suele acompañar de una gran CIV.
Es común en el síndrome de Di
George
Clínica
La cianosis es leve y predomina
la plétora pulmonar pero sin
tratamiento ocasiona una
insuficiencia cardiaca severa
Sin cirugía la mayoría
fallecen antes del tercer
trimestre
Precisa corrección antes
de los 2 meses para
evitar hipertensión
pulmonar
Se cierra la CIV y se
coloca un tubo
valvulado desde el
ventrículo derecho a
arteria pulmonar
TRONCO ARTERIAL COMÚN (TRONCUS
PERSISTENTE)
Definición
Las cuatro venas
pulmonares, si es total, o
solo alguna si es parcial,
desembocan en la aurícula
derecha o en las venas de la
circulación general
Clínica
Si es total, como todo el
retorno venoso vuelve a la
aurícula derecha, la CIA es
una parte esencial para que
sea compatible con la vida
Se puede observar por la radiografía de tórax el signo de
la cimitarra que es una imagen creada por la vena
pulmonar anómala
TRATAMIENTO
Consiste en
canalizar el
retorno venoso
pulmonar
anómalo hacia
la aurícula
izquierda
Si es
asintomático y
hay una
relación Qp/Qs
normal no se
requiere
tratamiento
Puede ser un
hallazgo
TETRALOGÍA DE FALLOT
Definición y
Epidemiología
Complejo malformativo con
cuatro componentes:
comunicación
interventricular, estenosis de
la pulmonar, cabalgamiento
de la aorta e hipertrofia del
ventrículo derecho
La cardiopatía cianótica más
común a partir del año de edad
Fisiopatología
Hay un cortocircuito a través de la CIV es de
derecha a izquierda y gracias a la estenosis
pulmonar hay cianosis
Cuando disminuyen resistencias periféricas
(llanto, ejercicio) o aumento del retorno
venoso (hiperventilación o “rabietas”)
aumenta el cortocircuito y la cianosis
Esto ocasiona crisis hipoxémicas. Además
hay policitemia por hipoxia crónica
Está marcada
por el grado de
estenosis
pulmonar
Si es leve
solamente hay
cianosis con
ejercicio pero
con la edad la
estenosis
aumenta y
muchos
terminan con
cianosis en
reposo
Hay crisis
hipoxémicas a
partir de los 5
o 6 meses de
edad que
pueden
ocasionar
infartos,
síncope, crisis
convulsivas,
etc
En la
exploración
puede haber
cianosis,
acropaquias y
retraso en el
crecimiento
Se ausculta un
soplo de
estenosis
pulmonar de
duración e
intensidad
inversamente
proporcional al
grado de
obstrucción
Comunicación interventricular
Cabalgamiento de la aorta
Estenosis de la válvula pulmonar
Hipertrofia ventricular izquierdo
Comunicación interauricular
Diagnóstico
ECG muestra un crecimiento
de cavidades derechas con
eje derecho y bloqueo de
rama derecho
La radiografía de
tórax muestra una
silueta cardiaca en
forma de “zueco”
o “bota” por
elevación de la
punta del
ventrículo
derecho con una
depresión en el
borde izquierdo
La ecocardiografía, la TAC o
RM confirman el
diagnóstico
El cateterismo se
realiza previo a la
cirugía para
valorar el estado
hemodinámico y
la presencia de
colaterales
aortopulmonares
Durante las crisis
hipoxémicas se
administra O2,
vasoconstrictores como
noradrenalina o
colocación del niño en
genupectoral o
agachado
Se recomienda la
corrección quirúrgica
entre los 3 y los 6 meses
de edad
La cirugía consiste en
cerrar la CIV y ampliar la
salida del ventrículo
derecho
El factor más importante
para determinar si un
paciente es candidato a
la reparación completa
es el tamaño de las
arterias pulmonares
pues su hipoplasia
constituye una
contraindicación
BIBLIOGRAFÍA
Guía de Referencia Rápida. Detección de cardiopatías congénitas en niños mayores de 5
años adolescentes y adultos. Disponible en:
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/054_GPC_CardiopCong
Ninos/CARDIOPATIA_RR_CENEETEC.pdf
Fonseca Sánchez L. Abordaje del niño con sospecha de cardiopatía congénita. Revista
Mexicana de pediatría. Vol 82. No. 3, 2015; 104-113
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Cardiopatías Congénitas: Resumen De Las Más Importantes

  • 2. DEFINICIÓN Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes al nacimiento y que se originan en las primeras semanas de gestación por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema cardiovascular
  • 3. FACTORES DE RIESGO  Familiares de primer grado afectados (2-7% de riesgo de presentar cardiopatía)  Enfermedades o exposiciones maternas (edad avanzada, diabetes, enfermedad de la colágena, exposición a fármacos, agentes antiinfecciosos, agentes físicos)  Factores personales como ser portador de cromosomopatía (Síndrome de Down (50%), Noonan, Williams, Turner)
  • 4. EPIDEMIOLOGÍA  Las cardiopatías congénitas se presentan en el 1% de la población mundial  LA CARDIOPATÍA MÁS FRECUENTE (mundialmente) ES LA COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (descartando válvula aórtica bicúspide que es asintomática)  La más frecuente dentro de las cianóticas es la D-transposición de grandes arterias al nacimiento, pero al año de edad es la tetralogía de Fallot
  • 5. En un estudio realizado en México de 2006 a 2010 se encontró que la cardiopatía más frecuente en México es: PERSISTENCIA DE CONDUCTO ARTERIOSO Es la cardiopatía más frecuente en recién nacidos prematuros, en recién nacidos de término es Comunicación Interauricular Mendieta-Alcántara G. Incidencia de las cardiopatías congénitas y los factores asociados a la letalidad en niños nacidos en dos hospitales del Estado de México. Gaceta Médica de México. 2013;149:617-23.
  • 6. • Ductus persistente, estenosis pulmonarRubéola congénita • Coartación de aortaTurner • Estenosis pulmonarNoonan • Tronco arteriosoDi George • Canal AVDown • Hipertrofia septal asimétricaMadre Diabética
  • 7. GENERALIDADES  1/3 de recién nacidos desarrollan síntomas en los primeros días de vida extrauterina  80% con enfermedad crítica desarrollan datos de insuficiencia cardiaca congestiva  Uno de los datos principales es falla para crecer  Cuando son cardiopatías congénitas cianógenas se manifiestan con datos de hipoxia y se afecta tanto peso como estatura
  • 9. ESTUDIOS DE GABINETE Radiografía de tórax • Cardiomegalia, anomalías de grandes vasos o pulmonares Electrocardiograma • Cardiomegalia, aunque es posible ECG normal Ecocardiograma • Da el diagnóstico de certeza de cualquier anomalía estructural
  • 10. ACIANÓTICAS CIANÓTICAS Flujo pulmonar normal o disminuido Flujo pulmonar aumentado Flujo pulmonar normal o disminuido Flujo pulmonar aumentado Estenosis Pulmonar Coartación aórtica Estenosis aórtica congénita Comunicación interauricular Comunicación interventricular Ducto arterial persistente Canal auriculoventricular común Tetralogía de Fallot Anomalía de Ebstein Atresia tricuspídea Transposición de grandes vasos Drenaje venoso anómalo total Síndrome del ventrículo izquierdo hipoplásico Troncus Ventrículo único
  • 11. ES IMPORTANTE CONOCER LA ANATOMÍA DEL CORAZÓN PARA PODER ENTENDER MEJOR LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
  • 12.
  • 13.
  • 15. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA) Definición y Epidemiología Defecto en el septo interauricular que comunica 2 aurículas entre sí Predomina en el sexo femenino Clasificación OSTIUM SECUNDUM: medioseptal, los más frecuentes OSTIUM PRIMUM: en la porción más baja del septo por encima de las válvulas AV SENO VENOSO: Cerca de la desembocadura de la cava superior o inferior Clínica Suelen ser asintomáticos en la infancia, se descubren por presencia de un soplo El hiperaflujo pulmonar ocasiona infecciones de repetición En la edad adulta comienza la hipertensión pulmonar A la auscultación hay primer tono fuerte. Desdoblamiento fijo del segundo tono
  • 16.
  • 17. Electrocardiograma Sobrecarga de ventrículo derecho con eje derecho y bloqueo incompleto de rama derecha (rSR’) Radiografía de Tórax Signos de plétora pulmonar con hiperaflujo y con el tiempo dilatación de cavidades derechas Ecocardiografía Técnica de elección para el diagnóstico. Es la que nos va a mostrar el defecto y que tipo es Cateterismo Solamente ante dudas diagnosticas o para procedimientos Diagnóstico
  • 18.
  • 19. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO Los ostium secundum pequeños se cierran espontáneamente en el primer año Se recomienda corrección entre los 3 y 6 años de edad o antes si hay síntomas Se corrige si hay una relación entre el flujo pulmonar Qp y el sistémico Qs superior a 1.4-1.5 Se recomienda cierre utilizando dispositivos especiales como el oclusor septal Amplatzer y si es muy grande suturar directamente
  • 20.
  • 21. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV) Definición y Epidemiología Presencia de un defecto en el septo interventricular que permite la comunicación entre ambos ventrículos Es la cardiopatía congénita más frecuente a nivel mundial Clasificación Los defectos más frecuentes son los del septo membranoso La CIV muscular y la infundibular son menos frecuentes Clínica En los defectos pequeños no hay clínica En los grandes hay un hiperaflujo pulmonar por el shunt Izquierda- Derecha Soplos pequeños presentan soplo pansistólico y rudo que se ausculta en región paraesternal izquierda Defecto pequeño causa soplo intenso y defecto grande provoca soplo poco audible
  • 23. Electrocardiograma Hipertrofia biventricular y de aurícula izquierda Radiografía de Tórax Cardiomegalia con plétora pulmonar Ecocardiografía Técnica de elección para el diagnóstico. Es la que nos va a mostrar el defecto, amplitud y número. Se puede usar TC y RM Cateterismo Solamente ante dudas diagnosticas o para procedimientos Diagnóstico
  • 24. PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO 30-50% de los defectos pequeños cierran al primer año Se puede esperar a que cierre espontáneamente, mientras se emplean IECAS Se recomienda cierre entre los 3 y 9 meses si hay shunt derecha- izquierda significativo (Qp/Qs mayor de 1.5) o síntomas de insuficiencia cardiaca Se realiza cierre percutáneo con dispositivos específicos para CIV
  • 25. DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE Definición y Epidemiología Persistencia de una comunicación entre la aorta y la arteria pulmonar. Es normal en la vida fetal y cierra en las primeras 10 – 15 horas tras el nacimiento Es más frecuente en prematuros, niñas, casos de hipoxemia e infección por rubéola Fisiopatología Se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar con hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de cavidades izquierdas Normalmente cierra por el paso de sangre rica en oxígeno que causa vasoconstricción Clínica Los signos y síntomas dependen del tamaño El pulso es rápido y saltón y se ausculta soplo continuo en maquinaria o Gibson El soplo está presente en foco pulmonar que se irradia a región infraclavicular izquierda Si hay hipertensión pulmonar se invierte el shunt
  • 26.
  • 27. DIAGNÓSTICO En el electrocardiograma se muestra sobrecarga de las cavidades izquierdas En la radiografía de tórax se aprecia plétora pulmonar y cardiomegalia La ecocardiografía confirma el diagnóstico, también se emplea TAC o RM
  • 28. Si es pequeño el defecto puede cerrarse solo durante la lactancia En prematuros es frecuente el cierre espontáneo, solo se cierra si causa insuficiencia cardiaca Si hay soplo es indicación de cierre, se espera hasta los 2 años si no hay síntomas. Se emplea toracotomía izquierda con ligadura o clips metálicos Primero se emplean fármacos como Indometacina o Ibuprofeno (90% de efectividad), si no se emplea cirugía TRATAMIENTO
  • 29. COARTACIÓN DE LAAORTA Definición y Epidemiología Estrechamiento de la luz aórtica que puede localizarse a cualquier nivel pero la mayoría se localizan en la salida de la subclavia izquierda La valvulopatía congénita más frecuentemente asociada a la CoAo es la válvula aórtica bicúspide Clasificación Distal al ducto o conducto arterioso, forma más frecuente característica de adultos Proximal al ducto arterioso, forma infantil más frecuente Clínica La forma preductal causa manifestaciones precozmente, datos de insuficiencia cardiaca izquierda La forma posductal suele ser asintomática o presentarse síntomas en torno a los 30 años La clínica es hipertensión arterial en miembros superiores e hipoflujo en miembros inferiores. Cefalea, epistaxis, claudicación intermitente
  • 30.
  • 31.  Disminución y retraso del pulso femoral comparado con el radial o el humeral  Hipertensión en extremidades superiores y pulsos débiles en las inferiores  Desarrollo de vasos colaterales que se pulsan en espacios intercostales anteriores, axila o área interescapular que provocan un defecto en la radiografía (muescas de Rosler)  Soplo mesositólico en parte anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas
  • 33. La coartación aórtica se relaciona con enfermedades como ductus permeable, estenosis aórtica congénita, comunicación interventricular, enfermedad coronaria, riñón poliquístico síndrome de Turner, Noonan y aneurisma del polígono de Willis
  • 34. DIAGNÓSTICO En el electrocardiograma se muestra desviación del eje eléctrico a la izquierda y signos de hipertrofia ventricular izquierda En la radiografía de tórax son característicos el signo de Rosler y el signo del “3” en la aorta que es la aorta con sus dilataciones pre y posestenóticas La ecocardiografía confirma el diagnóstico, también se puede emplear aortografía igual que angioTAC o RM
  • 36. Se tiene que intervenir antes de los 5 años preferentemente Si no se repara la esperanza de vida es 40- 50 años por el daño que ocasiona a la propia aorta Se realiza resección y anastomosis término- terminal Otra opción es la angioplastía percutánea, con o sin stent TRATAMIENTO
  • 37.
  • 39. ANOMALÍA DE EBSTEIN Definición y Epidemiología Desplazamiento hacia el ventrículo derecho de un velo septal de la válvula tricúspide lo que ocasiona insuficiencia tricuspídea Se relaciona frecuentemente con comunicación interauricular Clínica Existencia de cianosis progresiva cuando asocia cortocircuito derecha-izquierda Síntomas de insuficiencia tricuspídea, disfunción de ventrículo derecho, taquiarritmias
  • 40.
  • 41. • Si el defecto es pequeño no requiere tratamiento • El tratamiento consiste en sustitución o reparación de la válvula tricúspide • El diagnóstico se sospecha con radiografía (cardiomegalia), se confirma con ecocardiografía
  • 42. DEXTROTRANSPOSICIÓN (D-TRANSPOSICIÓN) DE GRANDES ARTERIAS Definición y Epidemiología La aorta se origina en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo Cardiopatía congénita cianótica más frecuente al nacimiento, más frecuente en varones. Se asocia a CIA, DAP o CIV Fisiopatología La sangre del ventrículo izquierdo acaba en pulmones y la del derecho en el territorio sistémico Esto provoca 2 circulaciones en paralelo por lo que se necesita una comunicación (CIA, DAP) para ser compatible con la vida Clínica Cianosis intensa desde el nacimiento que aumenta al cerrarse foramen oval y ductus (se emplea prostaglandina E1)
  • 43.
  • 44. DIAGNÓSTICO Electrocardiograma normal o puede reflejar sobrecarga ventricular derecha La radiografía de tórax muestra hiperaflujo pulmonar La confirmación de la anomalía es por ecocardiografía, angioTAC o RM. El cateterismo no suele ser necesario
  • 45. Si no se trata fallecen el 90% de los recién nacidos en el primer año Se mantiene ductus permeable hasta cirugía con prostaglandina E1 Se crea o aumenta una CIA antes de cirugía final Se realiza el switch arterial de Jatene antes de las 2 o 3 semanas de vida
  • 46.
  • 47. TRONCO ARTERIAL COMÚN (TRONCUS PERSISTENTE) Definición y Epidemiología Una única gran arteria sale de la base del corazón por una única válvula semilunar y da lugar a las coronarias, arteria pulmonar y aorta ascendente Se suele acompañar de una gran CIV. Es común en el síndrome de Di George Clínica La cianosis es leve y predomina la plétora pulmonar pero sin tratamiento ocasiona una insuficiencia cardiaca severa
  • 48.
  • 49. Sin cirugía la mayoría fallecen antes del tercer trimestre Precisa corrección antes de los 2 meses para evitar hipertensión pulmonar Se cierra la CIV y se coloca un tubo valvulado desde el ventrículo derecho a arteria pulmonar
  • 50. TRONCO ARTERIAL COMÚN (TRONCUS PERSISTENTE) Definición Las cuatro venas pulmonares, si es total, o solo alguna si es parcial, desembocan en la aurícula derecha o en las venas de la circulación general Clínica Si es total, como todo el retorno venoso vuelve a la aurícula derecha, la CIA es una parte esencial para que sea compatible con la vida
  • 51. Se puede observar por la radiografía de tórax el signo de la cimitarra que es una imagen creada por la vena pulmonar anómala
  • 52. TRATAMIENTO Consiste en canalizar el retorno venoso pulmonar anómalo hacia la aurícula izquierda Si es asintomático y hay una relación Qp/Qs normal no se requiere tratamiento Puede ser un hallazgo
  • 53. TETRALOGÍA DE FALLOT Definición y Epidemiología Complejo malformativo con cuatro componentes: comunicación interventricular, estenosis de la pulmonar, cabalgamiento de la aorta e hipertrofia del ventrículo derecho La cardiopatía cianótica más común a partir del año de edad Fisiopatología Hay un cortocircuito a través de la CIV es de derecha a izquierda y gracias a la estenosis pulmonar hay cianosis Cuando disminuyen resistencias periféricas (llanto, ejercicio) o aumento del retorno venoso (hiperventilación o “rabietas”) aumenta el cortocircuito y la cianosis Esto ocasiona crisis hipoxémicas. Además hay policitemia por hipoxia crónica
  • 54.
  • 55. Está marcada por el grado de estenosis pulmonar Si es leve solamente hay cianosis con ejercicio pero con la edad la estenosis aumenta y muchos terminan con cianosis en reposo Hay crisis hipoxémicas a partir de los 5 o 6 meses de edad que pueden ocasionar infartos, síncope, crisis convulsivas, etc En la exploración puede haber cianosis, acropaquias y retraso en el crecimiento Se ausculta un soplo de estenosis pulmonar de duración e intensidad inversamente proporcional al grado de obstrucción
  • 56.
  • 57. Comunicación interventricular Cabalgamiento de la aorta Estenosis de la válvula pulmonar Hipertrofia ventricular izquierdo Comunicación interauricular
  • 58. Diagnóstico ECG muestra un crecimiento de cavidades derechas con eje derecho y bloqueo de rama derecho La radiografía de tórax muestra una silueta cardiaca en forma de “zueco” o “bota” por elevación de la punta del ventrículo derecho con una depresión en el borde izquierdo La ecocardiografía, la TAC o RM confirman el diagnóstico El cateterismo se realiza previo a la cirugía para valorar el estado hemodinámico y la presencia de colaterales aortopulmonares
  • 59.
  • 60. Durante las crisis hipoxémicas se administra O2, vasoconstrictores como noradrenalina o colocación del niño en genupectoral o agachado Se recomienda la corrección quirúrgica entre los 3 y los 6 meses de edad La cirugía consiste en cerrar la CIV y ampliar la salida del ventrículo derecho El factor más importante para determinar si un paciente es candidato a la reparación completa es el tamaño de las arterias pulmonares pues su hipoplasia constituye una contraindicación
  • 61. BIBLIOGRAFÍA Guía de Referencia Rápida. Detección de cardiopatías congénitas en niños mayores de 5 años adolescentes y adultos. Disponible en: http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/054_GPC_CardiopCong Ninos/CARDIOPATIA_RR_CENEETEC.pdf Fonseca Sánchez L. Abordaje del niño con sospecha de cardiopatía congénita. Revista Mexicana de pediatría. Vol 82. No. 3, 2015; 104-113 Manual CTO de cardiología

Notas del editor

  1. RELACIÓN QP/QS normal = 1
  2. Dispositivo AMPLATZER, se inserta por cateterismo
  3. RELACIÓN QP/QS normal = 1
  4. Aquí podemos ver como queda la colocación de un stent
  5. Consiste en la desinserción y adecuada reimplantación de las grandes arterias en su lugar correspondiente con reimplante de las coronarias en la neoaorta
  6. Las acropaquias
  7. Es la tetralogía de Fallot + una comunicación interauricular