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Caso Clínico Ilustrativo
Cristhian Mauricio Bueno Lara
Residente Segundo Año Medicina Interna
UNAB FOSCAL
Historia clínica
Nombre: CLMM
Edad: 28 años
Sexo: Femenino
Residente y procedente: Bucaramanga, Santander
Ocupación: Ama de casa
Informante: Paciente
Identificación
Historia clínica
Paciente de 28 años de edad quien acude a consulta
de urgencia por presentar cuadro clínico de 3 días
de evolución caracterizado por múltiples episodios
de emesis de contenido alimentario asociado a
cefalea pulsátil de predominio parieto-occipital.
Concomitantemente sensación de astenia y
adinamia.
Motivo de consulta y enfermedad actual
Historia clínica
Patológicos: Lupus eritematoso sistémico (Diagnóstico e inicio de
tratamiento : 2009) – Inicio de síntomas de LES: Último trimestre de
embarazo (2008).
Quirúrgicos: Sin procedimientos quirúrgicos
Farmacológicos: Recibió metrotexate 15 mg/Semanales. Prednisolona 7.5
mg cada día. (Suspendió medicación hace 18 meses por iniciativa propia)
Familiares: Madre con diabetes mellitus tipo 2.
Ginecológicos: G1P1A0V1 Fecha de parto: Enero 2008
Antecedentes
Embarazo y Lupus
Efectos del embarazo
sobre la actividad de
la enfermedad
Efecto de la
enfermedad sobre la
salud materna
Efecto de la
enfermedad sobre la
salud fetal• No escalas validadas para uso exclusivo en
maternas.
• Menor tasa de recaídas en el 3er trimestre y
postparto.
• Recaídas dependen de actividad previa a
embarazo.
European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM)
Patient No________
Date____________
1. Generalised manifestations
Any of the following: 0.5
Fever = Documented basal morning temperature of 37.5°C not due to an infective
process.
Fatigue = A subjective feeling of extraordinary tiredness.
2. Articular manifestations
Any of the following: 1
Arthritis = Non-erosive arthritis involving at least 2 peripheral joints (wrist,
metacarpophalangeal or proximal, interphalangeal joints).
Evolving arthralgia = New onset or worsening of specific localised pain without
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3a. Active muco-cutaneous manifestations
Any of the following: 0.5
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anywhere on the body, and that is not strictly dependent on sun exposure.
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follicular plugging.
Skin vasculitis = Including digital ulcers, purpura, urticaria, bullous lesions.
Oral ulcers = Oral or naso-pharyngeal ulcers, usually painless, observed by a
physician.
3b. Evolving mucocutaneous
If any of the above muco-cutaneous manifestations are new or have worsened since
the last 1 manifestations observation, add 1 point.
4. Myositis* Confirmed by raised muscle enzymes and/or EMG examination and/or
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5. Pericarditis Documented by ECG or rub or evidence of pericardial effusion on
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6. Intestinal manifestations
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Historia clínica
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Historia clínica
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SatO2:98% FiO2: 0.21. Peso: 61 Kg.
Cabeza y cuello: Conjuntivas normocrómica, pupilas
isocóricas con adecuada respuesta a estimulo luminoso.
No ingurgitación yugular. No soplos carotideos.
Cardiopulmonar: Expansibilidad simétrica. Ruidos
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presente sin sobreagregados.
Examen físico
Historia clínica
Abdomen: Ruidos intestinales presentes, abdomen
blando, depresible, sin dolor a la palpación, no se
evidencias masas o megálias.
Extremidades: Edema grado 2 con fóvea en miembros
inferiores, pulsos tibiales posteriores y pedios presentes.
Neurológico: Alerta, orientada en 3 esferas, sin signos
indicativos de irritación meníngea, no otros hallazgos
indicativos de síndromes neurológicos.
Examen físico
Historia clínica
Exámenes
Historia clínica
Exámenes
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Clasificación de la actividad
SELENA SLEDAI
SELENA SLEDAI: 18
Actividad severa
✔
✔
✔
✔
SELENA SLEDAI en el paciente
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Severa (SELENA SLEDAI: 18 puntos)
- Nefritis Lúpica
Nefritis Lúpica
2012
2012
Nefritis Lúpica
2012
Proteinuria persistente > 0.5 gr por día ó 3 + por tiras
reactivas
Presencia de cilindros hemáticos, de
hemoglobina, granulares, tubulares ó mixtos.
Criterio revisado 2012: Relación
proteinuria/creatinina en una muestra > 0.5
Criterio revisado 2012: Sedimento urinario activo: > 5
eritrocitos por campo de alto poder, >5 leucocitos en
campo de alto poder en ausencia de infección ó
cilindros celulares limitados a eritrocitos ó leucocitos.
Definición
Nefritis Lúpica
Nefritis Lúpica
Lupus Eritematoso Sistémico
5’000.000 personas
Nefritis Lúpica
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Nefritis Lúpica diagnóstico oportuno
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Historia clínica
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No fue sugerida durante estancia
intrahospitalaria
Preguntas
1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente?
¿Cual es la utilidad de la misma?
2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le
puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias
entre las opciones propuestas?
3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la
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Biopsia renal en Nefritis Lúpica
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Preguntas
1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente?
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2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le
puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias
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3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la
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- Mojcik CF, Klippel JH. End-stage renal disease and systemic lupus erythematosus. Am J Med96; 101: 100–
107
- Coplon NS, Diskin CJD, Petersen J et al. The long-term clinical course of systemic lupus erythematosus
in end-stage renal disease. N Engl J Med 1983; 308: 186–190
1973: Couplon & colegas evidencian mejoría de
pronóstico a corto plazo en pacientes con nefritis
lúpica.
Sobrevida a 5 años 80 -90%
Disminución de la actividad lúpica durante el
tiempo de diálisis.
✔
✔
✔
✔
✔
✔
✔
✔
✔
✔
✔
✔
Menor frecuencia serológica y
clínica de reactivación del lupus
2012
Diálisis y Nefritis Lúpica
Anke Rietveld and Jo H. M. Berden. Renal replacement therapy in lupus nephritis. Nephrol Dial Transplant
(2008) 23: 3056–3060
Pacientes con altas dosis de corticoides:
Disminución del 69% al 15%
Pacientes con medicación citotóxica:
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10 – 20% de los pacientes recuperan parcialmente
función renal a 4 meses.
Ciclofosfamida Vs Micofenolato Mofetilo
- Riesgo de doblar niveles de creatinina = RR: 0.59
(IC: 0.40 – 0.80)
- Corticoides Vs Corticoides + Ciclofosfamida
Mortalidad = RR: 0.87 (IC: 0.5 – 1.51)
- Falla ovárica = RR: 2.18 (IC: 1.1 – 4.34)
Ciclofosfamida
Sankar D. Navaneethan, Gautham Viswanathan and Giovanni F.M. Strippoli. Treatment Options for Proliferative
Lupus Nephritis. Drugs 2008; 68 (15): 2095-2104
- Reducción de mortalidad por cualquier causa =
RR: 0.35 (IC: 0.14 – 0.86)
- Progresión a TRR y remisión completa =
No diferencias con otros regímenes.
Micofenolato Mofetilo
Sankar D. Navaneethan, Gautham Viswanathan and Giovanni F.M. Strippoli. Treatment Options for Proliferative
Lupus Nephritis. Drugs 2008; 68 (15): 2095-2104
Ciclofosfamida Vs Micofenolato Mofetilo
2013
Tratamiento con glucocorticoides
acompañados de una de las siguientes
opciones terapéuticas:
• Ciclofosfamida (1B)
• Micofenolato mofetilo (1B)
En afroamericanos e hispánicos:
Corticoide + Micofenolato (Inducción y
mantenimiento) Evaluar otras opciones de
acuerdo a respuesta.
Corticoide + Ciclofosfamida a dosis bajas
2010
Respuesta del 32% Vs 60.7%; P:0.003 (Ciclofosfamida Vs Micofenlato)
Sankar D. Navaneethan, Gautham Viswanathan and Giovanni F.M. Strippoli. Treatment Options for Proliferative
Lupus Nephritis. Drugs 2008; 68 (15): 2095-2104
Otros fármacos
Criclosporina
Azatioprina
Rituximab
Abetimus
Tacrolimus
Clase III - IV
Clase V
Historia clínica
La paciente presenta favorable evolución clínica
durante estancia intrahospitalaria, se considera alta
con seguimiento por servicios de nefrología y
reumatología.
Evolución intrahospitalaria
Preguntas
1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente?
¿Cual es la utilidad de la misma?
2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le
puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias
entre las opciones propuestas?
3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la
enfermedad?
4. ¿Cual es el pronóstico a largo plazo?
Disminución de progresión de
nefritis lúpica
IECA y ARA2
2005
Disminución de los niveles de proteinuria > 50% 2008
Disminución del riesgo de actividad: HR: 0.56 (IC: 0.34 – 0.9)
Disminución de progresión de
nefritis lúpica
2010
Preguntas
1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente?
¿Cual es la utilidad de la misma?
2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le
puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias
entre las opciones propuestas?
3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la
enfermedad?
4. ¿Cual es el pronóstico a largo plazo?
Pronóstico
Lupus
Eritematoso
Sistémico
Sobrevida a 10
años:
92%
Lupus
Eritematoso
Sistémico
+
Nefritis Lúpica
Sobrevida a 10
años:
88%
American College of Rheumatology Guidelines for Screening, Treatment, and Management of Lupus
Nephritis. Arthritis Care & Research Vol. 64, No. 6, June 2012, pp 797–808
Pronóstico
¿De que mueren los pacientes
con nefritis lúpica?
2012
Infecciones
50.0%
Cardiovascular
20.8%
Malignidad
12.5%
Pronóstico
2013
TFG: ≥ 60 ml/min/1.73m2
4% en ESRD a 10 años
TFG: < 60 ml/min/1.73m2
24% en ESRD a 10 años
Trasplante renal y Nefritis lúpica
Conclusiones
La biopsia renal debe ser realizada a todo
paciente con criterios correspondientes nefritis
lúpica a menos que tenga una condición que la
contraindique.
El tratamiento debe ser dirigido por el reporte
histopatológico de la biopsia renal.
Ciclofosfamida y micofenolato son los
inmunosupresores con mayor evidencia en el manejo
de la nefritis lúpica. Su asociación a corticoides
sistémicos ha sido asociada a mejores desenlaces.
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menor progresión de la enfermedad por lo cual se
hace énfasis en seguimiento periódico por
especialidades correspondientes y estudios de
tamizaje.
Conclusiones
GRACIAS

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Caso clínico Nefritis Lúpica - Revisión de tema

  • 1. Caso Clínico Ilustrativo Cristhian Mauricio Bueno Lara Residente Segundo Año Medicina Interna UNAB FOSCAL
  • 2. Historia clínica Nombre: CLMM Edad: 28 años Sexo: Femenino Residente y procedente: Bucaramanga, Santander Ocupación: Ama de casa Informante: Paciente Identificación
  • 3. Historia clínica Paciente de 28 años de edad quien acude a consulta de urgencia por presentar cuadro clínico de 3 días de evolución caracterizado por múltiples episodios de emesis de contenido alimentario asociado a cefalea pulsátil de predominio parieto-occipital. Concomitantemente sensación de astenia y adinamia. Motivo de consulta y enfermedad actual
  • 4. Historia clínica Patológicos: Lupus eritematoso sistémico (Diagnóstico e inicio de tratamiento : 2009) – Inicio de síntomas de LES: Último trimestre de embarazo (2008). Quirúrgicos: Sin procedimientos quirúrgicos Farmacológicos: Recibió metrotexate 15 mg/Semanales. Prednisolona 7.5 mg cada día. (Suspendió medicación hace 18 meses por iniciativa propia) Familiares: Madre con diabetes mellitus tipo 2. Ginecológicos: G1P1A0V1 Fecha de parto: Enero 2008 Antecedentes
  • 5. Embarazo y Lupus Efectos del embarazo sobre la actividad de la enfermedad Efecto de la enfermedad sobre la salud materna Efecto de la enfermedad sobre la salud fetal• No escalas validadas para uso exclusivo en maternas. • Menor tasa de recaídas en el 3er trimestre y postparto. • Recaídas dependen de actividad previa a embarazo. European Consensus Lupus Activity Measurement (ECLAM) Patient No________ Date____________ 1. Generalised manifestations Any of the following: 0.5 Fever = Documented basal morning temperature of 37.5°C not due to an infective process. Fatigue = A subjective feeling of extraordinary tiredness. 2. Articular manifestations Any of the following: 1 Arthritis = Non-erosive arthritis involving at least 2 peripheral joints (wrist, metacarpophalangeal or proximal, interphalangeal joints). Evolving arthralgia = New onset or worsening of specific localised pain without objective symptoms in at least two peripheral joints. 3a. Active muco-cutaneous manifestations Any of the following: 0.5 Malar rash = Fixed erythema, flat or raised over the malar eminences, and tending to spare the naso-labial folds. Generalized rash = A maculo-papular rash not induced by drugs, that may be located anywhere on the body, and that is not strictly dependent on sun exposure. Discoid rash = Erythematosus, raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging. Skin vasculitis = Including digital ulcers, purpura, urticaria, bullous lesions. Oral ulcers = Oral or naso-pharyngeal ulcers, usually painless, observed by a physician. 3b. Evolving mucocutaneous If any of the above muco-cutaneous manifestations are new or have worsened since the last 1 manifestations observation, add 1 point. 4. Myositis* Confirmed by raised muscle enzymes and/or EMG examination and/or histology. 2 5. Pericarditis Documented by ECG or rub or evidence of pericardial effusion on ultrasound 1 6. Intestinal manifestations Any of the following: 2
  • 6. Historia clínica Osteomuscular: Poliartralgia simétrica Genitourinario: Oliguria de 1 semana de evolución. Revisión por sistemas
  • 7. Historia clínica Signos vitales: TA: 135/80 mmHg FC: 66xmin FR: 17xmin SatO2:98% FiO2: 0.21. Peso: 61 Kg. Cabeza y cuello: Conjuntivas normocrómica, pupilas isocóricas con adecuada respuesta a estimulo luminoso. No ingurgitación yugular. No soplos carotideos. Cardiopulmonar: Expansibilidad simétrica. Ruidos cardiacos rítmicos sin soplos, murmullo vesicular presente sin sobreagregados. Examen físico
  • 8. Historia clínica Abdomen: Ruidos intestinales presentes, abdomen blando, depresible, sin dolor a la palpación, no se evidencias masas o megálias. Extremidades: Edema grado 2 con fóvea en miembros inferiores, pulsos tibiales posteriores y pedios presentes. Neurológico: Alerta, orientada en 3 esferas, sin signos indicativos de irritación meníngea, no otros hallazgos indicativos de síndromes neurológicos. Examen físico
  • 10. Historia clínica Exámenes Proteínas en orina de 24 horas: 711 mg
  • 11. Clasificación de la actividad SELENA SLEDAI
  • 12. SELENA SLEDAI: 18 Actividad severa ✔ ✔ ✔ ✔ SELENA SLEDAI en el paciente
  • 13. Abordaje por problemas Lupus Eritematoso Sistémico de Actividad Severa (SELENA SLEDAI: 18 puntos) - Nefritis Lúpica
  • 16. Proteinuria persistente > 0.5 gr por día ó 3 + por tiras reactivas Presencia de cilindros hemáticos, de hemoglobina, granulares, tubulares ó mixtos. Criterio revisado 2012: Relación proteinuria/creatinina en una muestra > 0.5 Criterio revisado 2012: Sedimento urinario activo: > 5 eritrocitos por campo de alto poder, >5 leucocitos en campo de alto poder en ausencia de infección ó cilindros celulares limitados a eritrocitos ó leucocitos. Definición Nefritis Lúpica
  • 17. Nefritis Lúpica Lupus Eritematoso Sistémico 5’000.000 personas Nefritis Lúpica 60% = 3’000.000 Nefritis Lúpica diagnóstico oportuno 35% = 1’050.000
  • 18. Historia clínica Biopsia renal No fue sugerida durante estancia intrahospitalaria
  • 19. Preguntas 1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente? ¿Cual es la utilidad de la misma? 2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias entre las opciones propuestas? 3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la enfermedad? 4. ¿Cual es el pronóstico a largo plazo?
  • 20. Biopsia renal en Nefritis Lúpica
  • 21. Biopsia renal en Nefritis Lúpica
  • 22. Biopsia renal en Nefritis Lúpica
  • 23. Historia clínica - Inicio de terapia de reemplazo renal (Hemodiálisis) - Metilprednisolona bolos de 500 mg cada día por 3 días. - Ciclofosfamida 500 mg IV cada 15 días durante 3 meses. Tratamiento
  • 24. Preguntas 1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente? ¿Cual es la utilidad de la misma? 2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias entre las opciones propuestas? 3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la enfermedad? 4. ¿Cual es el pronóstico a largo plazo?
  • 26. Diálisis y Nefritis Lúpica - Mojcik CF, Klippel JH. End-stage renal disease and systemic lupus erythematosus. Am J Med96; 101: 100– 107 - Coplon NS, Diskin CJD, Petersen J et al. The long-term clinical course of systemic lupus erythematosus in end-stage renal disease. N Engl J Med 1983; 308: 186–190 1973: Couplon & colegas evidencian mejoría de pronóstico a corto plazo en pacientes con nefritis lúpica. Sobrevida a 5 años 80 -90% Disminución de la actividad lúpica durante el tiempo de diálisis.
  • 28. Diálisis y Nefritis Lúpica Anke Rietveld and Jo H. M. Berden. Renal replacement therapy in lupus nephritis. Nephrol Dial Transplant (2008) 23: 3056–3060 Pacientes con altas dosis de corticoides: Disminución del 69% al 15% Pacientes con medicación citotóxica: Disminución del 72% al 7% 10 – 20% de los pacientes recuperan parcialmente función renal a 4 meses.
  • 29. Ciclofosfamida Vs Micofenolato Mofetilo - Riesgo de doblar niveles de creatinina = RR: 0.59 (IC: 0.40 – 0.80) - Corticoides Vs Corticoides + Ciclofosfamida Mortalidad = RR: 0.87 (IC: 0.5 – 1.51) - Falla ovárica = RR: 2.18 (IC: 1.1 – 4.34) Ciclofosfamida Sankar D. Navaneethan, Gautham Viswanathan and Giovanni F.M. Strippoli. Treatment Options for Proliferative Lupus Nephritis. Drugs 2008; 68 (15): 2095-2104
  • 30. - Reducción de mortalidad por cualquier causa = RR: 0.35 (IC: 0.14 – 0.86) - Progresión a TRR y remisión completa = No diferencias con otros regímenes. Micofenolato Mofetilo Sankar D. Navaneethan, Gautham Viswanathan and Giovanni F.M. Strippoli. Treatment Options for Proliferative Lupus Nephritis. Drugs 2008; 68 (15): 2095-2104 Ciclofosfamida Vs Micofenolato Mofetilo
  • 31. 2013
  • 32. Tratamiento con glucocorticoides acompañados de una de las siguientes opciones terapéuticas: • Ciclofosfamida (1B) • Micofenolato mofetilo (1B) En afroamericanos e hispánicos: Corticoide + Micofenolato (Inducción y mantenimiento) Evaluar otras opciones de acuerdo a respuesta. Corticoide + Ciclofosfamida a dosis bajas 2010 Respuesta del 32% Vs 60.7%; P:0.003 (Ciclofosfamida Vs Micofenlato)
  • 33. Sankar D. Navaneethan, Gautham Viswanathan and Giovanni F.M. Strippoli. Treatment Options for Proliferative Lupus Nephritis. Drugs 2008; 68 (15): 2095-2104 Otros fármacos Criclosporina Azatioprina Rituximab Abetimus Tacrolimus
  • 36. Historia clínica La paciente presenta favorable evolución clínica durante estancia intrahospitalaria, se considera alta con seguimiento por servicios de nefrología y reumatología. Evolución intrahospitalaria
  • 37. Preguntas 1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente? ¿Cual es la utilidad de la misma? 2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias entre las opciones propuestas? 3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la enfermedad? 4. ¿Cual es el pronóstico a largo plazo?
  • 38. Disminución de progresión de nefritis lúpica IECA y ARA2 2005 Disminución de los niveles de proteinuria > 50% 2008 Disminución del riesgo de actividad: HR: 0.56 (IC: 0.34 – 0.9)
  • 39. Disminución de progresión de nefritis lúpica 2010
  • 40. Preguntas 1. ¿Debo realizar biopsia renal en la paciente? ¿Cual es la utilidad de la misma? 2. ¿Que opciones de tratamiento farmacológico le puedo ofrecer al paciente? ¿Existen diferencias entre las opciones propuestas? 3. ¿Que puedo hacer para evitar la progresión de la enfermedad? 4. ¿Cual es el pronóstico a largo plazo?
  • 41. Pronóstico Lupus Eritematoso Sistémico Sobrevida a 10 años: 92% Lupus Eritematoso Sistémico + Nefritis Lúpica Sobrevida a 10 años: 88% American College of Rheumatology Guidelines for Screening, Treatment, and Management of Lupus Nephritis. Arthritis Care & Research Vol. 64, No. 6, June 2012, pp 797–808
  • 42. Pronóstico ¿De que mueren los pacientes con nefritis lúpica? 2012 Infecciones 50.0% Cardiovascular 20.8% Malignidad 12.5%
  • 43. Pronóstico 2013 TFG: ≥ 60 ml/min/1.73m2 4% en ESRD a 10 años TFG: < 60 ml/min/1.73m2 24% en ESRD a 10 años
  • 44. Trasplante renal y Nefritis lúpica
  • 45. Conclusiones La biopsia renal debe ser realizada a todo paciente con criterios correspondientes nefritis lúpica a menos que tenga una condición que la contraindique. El tratamiento debe ser dirigido por el reporte histopatológico de la biopsia renal.
  • 46. Ciclofosfamida y micofenolato son los inmunosupresores con mayor evidencia en el manejo de la nefritis lúpica. Su asociación a corticoides sistémicos ha sido asociada a mejores desenlaces. El diagnóstico temprano ha sido vinculado con menor progresión de la enfermedad por lo cual se hace énfasis en seguimiento periódico por especialidades correspondientes y estudios de tamizaje. Conclusiones