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Cardiopatías Congénitas
Cianógenas con Flujo Pulmonar
         Aumentado
     Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
  Servicio de Cardiopatías Congénitas
        Hospital de Cardiología
   Centro Médico Nacional Siglo XXI
¿Cuáles son?
 Tronco común
 Transposición de grandes vasos
 Drenaje venoso pulmonar anómalo total
Tronco común
Definición
Una sola arteria sale del corazón
 a través de una sola válvula
 arterial y suple la circulación
  • Coronaria
  • Sistémica
  • Pulmonar
Esquema
Embriología
 Entre 4-5 semanas se septa el Tronco común
 Desarrollo de las crestas tronco-cónicas
  Tabicación y dirección espiral de la pulmonar y Aorta
Etiología
 Se ha postulado y demostrado una base
  genética
 Deleción del brazo largo del cromosoma
  22q11
 Sx DiGeorge
  • Timo ausente
  • Inmunodeficiencia
  • Hipocalcemia
Fisiopatología
Clasificación
                 Collet y Edwards
 Tipo I
   • Septum aortopulmonar parcial
     formado
 Tipo II
   • Ambas ramas Pulm. Nacen
     adyacentes posterior al TA
 Tipo III
   • Orígenes separados a ambos
     lados de región posterior de
     TA
 Tipo IV
   • El flujo sanguíneo pulmonar
     deriva de colaterales
     aortopulmonares
Modificada de Van Praagh
 Tipo 3
   • Una rama se origina del
     TA y otra del ducto o
     Aorta
 Tipo 4
   • Arco Ao hipoplásico o
     interrumpido =
     Conducto Aterioso largo

 Letra A denomina
  presencia de CIV
Cuadro clínico
 Lactantes                     Niños mayores
   • Desarrollo temprano         • Cianosis marcada
     de insuficiencia            • Hipocratismo digital
     cardiaca                    • Plétora yugular, onda
   • Cianosis leve o incluso       “a” prominente
     ausente                     • Insuficiencia cardíaca
   • Detección de soplo al         derecha
     nacimiento                  • Hipertensión arterial
   • Retardo en el                 Pulmonar
     crecimiento                 • Hemoptisis, Bajo gasto
                                   Cardìaco, ascitis
Exploración física
 Tórax amplio
 Precordio hiperdinámico
 Frémito sistólico frecuente
 Soplo expulsivo y frecuentemente
  diastólico inmediato a 2°P del borde
  paraesternal izquierdo bajo iradiado hacia
  el ápex o mesocárdico.
 Pulsos periféricos amplios
Electrocardiograma




Ritmo sinusal, eje normal, datos de CVI, CVD y CAI
Radiografía de tórax




            CMG expensas de CVI
            Arco Ao der
            CAI
            Hiperflujo pulmonar
Ecocardiograma
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    RMN, angioresonancia, tomografía helicoidal
Cateterismo cardiaco
 Salto Oximétrico a la
  salida del VD

 No poder pasar el
  cateter a TAP por la
  vía normal

 Sondeo directo a la
  Aorta
Tratamiento
 Médico
  • Digoxina, diuréticos para la ICC


 Quirúrgico
  • Depende de insuficiencia de válvula troncal
  • Resistencias vasculares periféricas
Tratamiento quirúrgico

             Separación de tronco AP
             Cierre CIV
             Establecer continuidad entre VD y AP




Cirugía de Rastelli con homoinjerto antes de los 6 meses de edad
Complicaciones
 Obstrucción del tubo
 Reintervención
  • Nuevo tubo
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Transposición
 de Grandes
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Definición
Es una malformación
congénita de las grandes
arterias del corazón, donde
el origen de la aorta es en el
ventrículo derecho y el de la
arteria pulmonar es en el
ventrículo izquierdo, siendo
la conexión atrioventricular
concordante
Esquema
Incidencia y prevalencia
 Es de un 0.7% de los nacidos vivos
 Corresponde a un 5% de las cardiopatías
  congénitas
 Es mas común en hombres que en
  mujeres con una relación 3:1
Embriología
El defecto se debe a un tabique troncoconal recto,
sin giro espiral, como es lo normal y orientado
paralelamente al plano frontal del individuo
Defectos asociados


             Aorta que nace de VD

             TAP que nace de VI


             CIV

             CIA


             PCA
Fisiopatología
Cuadro clínico
 Depende de lesiones
 asociadas
  • CIV
  • Estenosis pulmonar
Exploración física
 Cianosis
 Precordio hiperdinámico en la presencia
  de CIV grande
 Frémito
 S2 acentuado y único
Electrocardiograma




   Eje desviado derecha , HVD
Radiografía de tórax




 Cardiomegalia
 Aumento vasculatura pulmonar
 Asimetría en la distribución del flujo
 pulmonar
Radiografía de tórax
Ecocardiograma
Ecocardiograma
Cateterismo cardiaco
Tratamiento
 Atrioseptostomía
  • Rashkind


 Cirugía correctiva
  • Switch atrial
      Mustard
      Senning
  • Switch arterial
      Jatene
Switch atrial
Switch arterial
Drenaje venoso
pulmonar anómalo
      total
Definición
 Defecto del desarrollo embrionario
  caracterizado por la ausencia de
  comunicación entre las venas pulmonares
  y la aurícula izquierda.
 Las venas pulmonares están conectadas
  de manera directa o indirecta con la
  aurícula derecha.
 Es necesaria, la existencia de
  comunicación interauricular
Incidencia y prevalencia
 1-2 % de todas las cardiopatías
 congénitas (0.35 a 4%)

 Los infradiafragmáticos son más
 frecuentes en hombres (3.6 : 1)

 El resto es similar hombres: mujeres
 (1.4:1)
Embriología
 La falta de desarrollo
  de la vena pulmonar
  común puede deberse
  a:
  • Agenesia (ausencia de
    aparición)
  • Involución
    (desaparición)
  • Atresia (desaparición
    pero quedan vestigios)
Clasificación
♥ De Darling                De Smith


  1.   Supracardiacos        1. Supradiafragmáticos
  2.   Cardiacos                (sin obstrucción al
                                retorno venoso)
  3.   Infracardiacos
                             2. Infradiagragmáticos
  4.   Mixtos (conexión
                                (con obstrucción al
       anómala en más de
                                retorno venoso)
       un nivel)
Supra e Infradiafragmáticos
Frecuencia de desembocadura
 Supracardiacos                  50%
   • Vena inominada               40%
   • Vena cava superior derecha   10%
 Cardiacos                       30%
   • Seno coronario               20%
   • Aurícula derecha             10%
 Infracardiacos                  15%
   • Vena porta                   8%
   • Conducto venoso              4%
   • Vena cava inferior           2%
   • Vena hepática                1%
 Mixtos                          5%
Anatomía patológica
 Cavidades derechas
  dilatadas e
  hipertróficas

 Cavidades izquierdas
  normales o
  reducidos* o
  hipoplásicos **
Supracardiacos
        Es el tipo más
         frecuente
        Generalmente drenan
         a vena inominada y
         vena cava superior,
         raro a la ácigos
        Vena vertical (vena
         pulmonar común)
Cardiacos
 Las venas
 pulmonares
 desembocan en
 aurícula derecha
 o seno coronario
 (el más
 frecuente)
Infracardiacos
 El menos frecuente
 La conexión anómala se
  realiza por debajo del
  diafragma
 Se forma un tronco
  común por detrás de la
  aurícula izquierda
  atraviesa el diafragma y
  drena en sistema venoso
  portal o sus tributarias
Mixtos

 El tipo menos común (5%) y consiste en
 la combinación de alguno de los tres
 anteriores

 Las venas pulmonares de un pulmón
 drenan en un nivel y distinto de las del
 otro
Fisiopatología
Cuadro clínico
            Casos sin obstrucción
 Sin tratamiento mortalidad del     Insuficiencia cardiaca en los
    80-90%                              mayores
   Asintomáticos al nacimiento        Latido hiperdinámico
   Taquipnea                          Soplo sistólico moderado en
   Dificultad en la alimentación       foco pulmonar o tricuspídeo y
                                        2° ruido desdoblado y
   Disnea con el llanto
                                        reforzado
   Retraso pondoestatural             Retumbo mitral en 50%
   Infecciones respiratorias de
    repetición
                                       Cuarto ruido en adultos
                                       Soplo continuo en 2° EIC
   Cianosis mínima o leve
                                        izquierdo
                                       hepatomegalia
Cuadro clínico
       Casos con obstrucción
 Son siempre               Hepatomegalia
  infradiafragmáticos       Edema periférico
 Síntomas graves           Hallazgos físicos
  desde el nacimiento,       escasos o mínimos
  sobre todo al             No cardiomegalia por
  alimentarse                fallecimiento precoz
 Disnea
                            No soplos cardiacos o
 Dificultad para la         de mínima intensidad
  alimentación              2° P reforzado
 Cianosis
                            Estertores basales
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  mínima
Radiografía
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Radiografía
                 Drenaje total
 Supracardiacos
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  • Aumento de flujo pulmonar
  • “Muñeco de nieve”


 Cardiacos
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 Infracardiacos
  • No cardiomegalia
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Electrocardiograma




No hay diferencias si tienen o no obstrucción
HCVD: R alta en precordiales derechas y S profundas en izquierdas
Crecimiento de cavidades derechas
Ausencia electrocardiográfica de VI
P alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechas
Eje P +60°
Ecocardiograma
           Datos típicos
 Dilatación de cavidades derechas
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 Salto oximétrico
  significativo por
  cortocircuito de
  izquierda a derecha a
  diferentes niveles
  según el lugar de
  conexión
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  pulmonar no se puede medir la presión
  venosa pulmonar y se registra la cuña que
  puede ser mayor de 25 mmHg
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 Si hay obstrucción la PAP es igual que la
  sistémica
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Angiocardiogramas

 TAP y ramas con recirculación
 Inominada, vena vertical, vena cava
  superior
 Seno coronario
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Historia natural

 Sin tratamiento 80% fallecen al primer
  año de vida, 10% llegan a adultos
 Factor pronóstico negativo HAP
 Depende de la obstrucción y CIA
 Les va mejor a los que tienen CIA amplia
  con resistencias pulmonares bajas
Tratamiento
 Paliativo
  • Atrioseptostomía de Rashkind
 Quirúrgico
  •   Supracardiaco
  •   Cardiaco
  •   Infracardiaco
  •   Mixto
Tx Qx Supracardiacos
 Se liga la vena
  vertical y se
  anastomosa el
  colector común
  a la AI
 Se cierra la CIA
Tx Qx Intracardiacos
                Fenestración
                 del seno
                 coronario en
                 AI seguida
                 de cierre del
                 ostium del
                 seno
                 coronario
Tx Qx Infracardiacos
 Se
  anastomosa
  el colector
  venoso
  pulmonar
  con la AI
 Se cierra la
  CIA con
  puntos
  sueltos o
  parche de
  pericardio
Tx Qx Mixtos
          Se debe
           individualizar
           siempre
          La conexión se
           encuentra en
           diferentes
           niveles o lugares
          Si solo abarca un
           segmento no se
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Cianóticas y flujo pulmonar aumentado

  • 1. Cardiopatías Congénitas Cianógenas con Flujo Pulmonar Aumentado Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez Servicio de Cardiopatías Congénitas Hospital de Cardiología Centro Médico Nacional Siglo XXI
  • 2. ¿Cuáles son?  Tronco común  Transposición de grandes vasos  Drenaje venoso pulmonar anómalo total
  • 4. Definición Una sola arteria sale del corazón a través de una sola válvula arterial y suple la circulación • Coronaria • Sistémica • Pulmonar
  • 6. Embriología  Entre 4-5 semanas se septa el Tronco común  Desarrollo de las crestas tronco-cónicas Tabicación y dirección espiral de la pulmonar y Aorta
  • 7. Etiología  Se ha postulado y demostrado una base genética  Deleción del brazo largo del cromosoma 22q11  Sx DiGeorge • Timo ausente • Inmunodeficiencia • Hipocalcemia
  • 9. Clasificación Collet y Edwards  Tipo I • Septum aortopulmonar parcial formado  Tipo II • Ambas ramas Pulm. Nacen adyacentes posterior al TA  Tipo III • Orígenes separados a ambos lados de región posterior de TA  Tipo IV • El flujo sanguíneo pulmonar deriva de colaterales aortopulmonares
  • 10.
  • 11. Modificada de Van Praagh  Tipo 3 • Una rama se origina del TA y otra del ducto o Aorta  Tipo 4 • Arco Ao hipoplásico o interrumpido = Conducto Aterioso largo  Letra A denomina presencia de CIV
  • 12. Cuadro clínico  Lactantes  Niños mayores • Desarrollo temprano • Cianosis marcada de insuficiencia • Hipocratismo digital cardiaca • Plétora yugular, onda • Cianosis leve o incluso “a” prominente ausente • Insuficiencia cardíaca • Detección de soplo al derecha nacimiento • Hipertensión arterial • Retardo en el Pulmonar crecimiento • Hemoptisis, Bajo gasto Cardìaco, ascitis
  • 13. Exploración física  Tórax amplio  Precordio hiperdinámico  Frémito sistólico frecuente  Soplo expulsivo y frecuentemente diastólico inmediato a 2°P del borde paraesternal izquierdo bajo iradiado hacia el ápex o mesocárdico.  Pulsos periféricos amplios
  • 14. Electrocardiograma Ritmo sinusal, eje normal, datos de CVI, CVD y CAI
  • 15.
  • 16. Radiografía de tórax CMG expensas de CVI Arco Ao der CAI Hiperflujo pulmonar
  • 17.
  • 19. Otros estudios no invasivos RMN, angioresonancia, tomografía helicoidal
  • 20. Cateterismo cardiaco  Salto Oximétrico a la salida del VD  No poder pasar el cateter a TAP por la vía normal  Sondeo directo a la Aorta
  • 21. Tratamiento  Médico • Digoxina, diuréticos para la ICC  Quirúrgico • Depende de insuficiencia de válvula troncal • Resistencias vasculares periféricas
  • 22. Tratamiento quirúrgico Separación de tronco AP Cierre CIV Establecer continuidad entre VD y AP Cirugía de Rastelli con homoinjerto antes de los 6 meses de edad
  • 23. Complicaciones  Obstrucción del tubo  Reintervención • Nuevo tubo • Cardiología intervencionista del tubo
  • 25. Definición Es una malformación congénita de las grandes arterias del corazón, donde el origen de la aorta es en el ventrículo derecho y el de la arteria pulmonar es en el ventrículo izquierdo, siendo la conexión atrioventricular concordante
  • 27. Incidencia y prevalencia  Es de un 0.7% de los nacidos vivos  Corresponde a un 5% de las cardiopatías congénitas  Es mas común en hombres que en mujeres con una relación 3:1
  • 28. Embriología El defecto se debe a un tabique troncoconal recto, sin giro espiral, como es lo normal y orientado paralelamente al plano frontal del individuo
  • 29. Defectos asociados Aorta que nace de VD TAP que nace de VI CIV CIA PCA
  • 31. Cuadro clínico  Depende de lesiones asociadas • CIV • Estenosis pulmonar
  • 32. Exploración física  Cianosis  Precordio hiperdinámico en la presencia de CIV grande  Frémito  S2 acentuado y único
  • 33. Electrocardiograma Eje desviado derecha , HVD
  • 34.
  • 35. Radiografía de tórax Cardiomegalia Aumento vasculatura pulmonar Asimetría en la distribución del flujo pulmonar
  • 40. Tratamiento  Atrioseptostomía • Rashkind  Cirugía correctiva • Switch atrial  Mustard  Senning • Switch arterial  Jatene
  • 44. Definición  Defecto del desarrollo embrionario caracterizado por la ausencia de comunicación entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda.  Las venas pulmonares están conectadas de manera directa o indirecta con la aurícula derecha.  Es necesaria, la existencia de comunicación interauricular
  • 45. Incidencia y prevalencia  1-2 % de todas las cardiopatías congénitas (0.35 a 4%)  Los infradiafragmáticos son más frecuentes en hombres (3.6 : 1)  El resto es similar hombres: mujeres (1.4:1)
  • 46. Embriología  La falta de desarrollo de la vena pulmonar común puede deberse a: • Agenesia (ausencia de aparición) • Involución (desaparición) • Atresia (desaparición pero quedan vestigios)
  • 47. Clasificación ♥ De Darling  De Smith 1. Supracardiacos 1. Supradiafragmáticos 2. Cardiacos (sin obstrucción al retorno venoso) 3. Infracardiacos 2. Infradiagragmáticos 4. Mixtos (conexión (con obstrucción al anómala en más de retorno venoso) un nivel)
  • 49. Frecuencia de desembocadura  Supracardiacos 50% • Vena inominada 40% • Vena cava superior derecha 10%  Cardiacos 30% • Seno coronario 20% • Aurícula derecha 10%  Infracardiacos 15% • Vena porta 8% • Conducto venoso 4% • Vena cava inferior 2% • Vena hepática 1%  Mixtos 5%
  • 50. Anatomía patológica  Cavidades derechas dilatadas e hipertróficas  Cavidades izquierdas normales o reducidos* o hipoplásicos **
  • 51. Supracardiacos  Es el tipo más frecuente  Generalmente drenan a vena inominada y vena cava superior, raro a la ácigos  Vena vertical (vena pulmonar común)
  • 52. Cardiacos  Las venas pulmonares desembocan en aurícula derecha o seno coronario (el más frecuente)
  • 53. Infracardiacos  El menos frecuente  La conexión anómala se realiza por debajo del diafragma  Se forma un tronco común por detrás de la aurícula izquierda atraviesa el diafragma y drena en sistema venoso portal o sus tributarias
  • 54. Mixtos  El tipo menos común (5%) y consiste en la combinación de alguno de los tres anteriores  Las venas pulmonares de un pulmón drenan en un nivel y distinto de las del otro
  • 56. Cuadro clínico Casos sin obstrucción  Sin tratamiento mortalidad del  Insuficiencia cardiaca en los 80-90% mayores  Asintomáticos al nacimiento  Latido hiperdinámico  Taquipnea  Soplo sistólico moderado en  Dificultad en la alimentación foco pulmonar o tricuspídeo y 2° ruido desdoblado y  Disnea con el llanto reforzado  Retraso pondoestatural  Retumbo mitral en 50%  Infecciones respiratorias de repetición  Cuarto ruido en adultos  Soplo continuo en 2° EIC  Cianosis mínima o leve izquierdo  hepatomegalia
  • 57. Cuadro clínico Casos con obstrucción  Son siempre  Hepatomegalia infradiafragmáticos  Edema periférico  Síntomas graves  Hallazgos físicos desde el nacimiento, escasos o mínimos sobre todo al  No cardiomegalia por alimentarse fallecimiento precoz  Disnea  No soplos cardiacos o  Dificultad para la de mínima intensidad alimentación  2° P reforzado  Cianosis  Estertores basales  Insuficiencia cardiaca  Cianosis media o mínima
  • 59. Radiografía Drenaje total  Supracardiacos • Cardiomegalia • Aumento de flujo pulmonar • “Muñeco de nieve”  Cardiacos • No hay imágenes típicas  Infracardiacos • No cardiomegalia • Congestión venosa pulmonar • Líneas B de Kerley
  • 60.
  • 61.
  • 62. Electrocardiograma No hay diferencias si tienen o no obstrucción HCVD: R alta en precordiales derechas y S profundas en izquierdas Crecimiento de cavidades derechas Ausencia electrocardiográfica de VI P alta y picuda en DII, DIII, aVF y precordiales derechas Eje P +60°
  • 63. Ecocardiograma Datos típicos  Dilatación de cavidades derechas  Movimiento septal paradójico  AI y VI pequeños  Arteria pulmonar dilatada  Imagen del colector venoso por detrás de la aorta  Imagen sugestiva de cor triatriatum y membrana supramitral
  • 64.
  • 65.
  • 67. Oximetrías  Salto oximétrico significativo por cortocircuito de izquierda a derecha a diferentes niveles según el lugar de conexión  La saturación de AD es igual que AI, VI, aorta y TAP
  • 68.
  • 69. Presiones  Si hay obstrucción al retorno venoso pulmonar no se puede medir la presión venosa pulmonar y se registra la cuña que puede ser mayor de 25 mmHg  En AD normal o ligeramente elevada  Si hay obstrucción la PAP es igual que la sistémica  La D2 VI está aumentada
  • 70. Angiocardiogramas  TAP y ramas con recirculación  Inominada, vena vertical, vena cava superior  Seno coronario  Aurícula derecha  Infradiafragmático
  • 71.
  • 72.
  • 73. Historia natural  Sin tratamiento 80% fallecen al primer año de vida, 10% llegan a adultos  Factor pronóstico negativo HAP  Depende de la obstrucción y CIA  Les va mejor a los que tienen CIA amplia con resistencias pulmonares bajas
  • 74. Tratamiento  Paliativo • Atrioseptostomía de Rashkind  Quirúrgico • Supracardiaco • Cardiaco • Infracardiaco • Mixto
  • 75. Tx Qx Supracardiacos  Se liga la vena vertical y se anastomosa el colector común a la AI  Se cierra la CIA
  • 76. Tx Qx Intracardiacos  Fenestración del seno coronario en AI seguida de cierre del ostium del seno coronario
  • 77. Tx Qx Infracardiacos  Se anastomosa el colector venoso pulmonar con la AI  Se cierra la CIA con puntos sueltos o parche de pericardio
  • 78. Tx Qx Mixtos  Se debe individualizar siempre  La conexión se encuentra en diferentes niveles o lugares  Si solo abarca un segmento no se corrige Ann Thorac Surg 2001;71:723–5