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             Tema:

Revisión de Endomiocardiofibrosis




                                Dra. Dahiana Ibarrola
ENDOMIOCARDIOFIBROSIS
                        Definición
• Es la fibrosis que afecta al
  endomiocardio de los ápex y
  tractos de salida de ambos
  ventrículos, resultando en una
  disfunción sistodiastolica
  restrictiva severa, que termina en
  fallo ventricular derecho,
  izquierdo o de ambos ventrículos
  e insuficiencias de las válvulas
  auriculo-ventriculares mitral y
  tricuspidea.
ENDOMIOCARDIOFIBROSIS
         Formas Clínicas


• Fibrosis Endomiocárdica



• Endocarditis Parietal Fibroplástica de "Löffler"
ENDOMIOCARDIOFIBROSIS
  Distribución Geográfica
Endomiocardiofibrosis
                       Hipótesis etiológicas:

1) Infecciosa: bacterias (estreptococos, estafilococos, espiroquetas), parásitos
   (filariasis, Loa loa), virus.
2) Nutricional: por déficit de vitamina A.
3) Hiperserotoninemia: dietas ricas en banana y mandioca
4) Hipersensibilidad: a ciertas plantas, hierbas, etc.
5) Genéticas.
6) Tóxica: busulfan, metisergida, daunorrubicina.
7) Reumatica.
8) Inmunoalérgica: en la que por choque antígeno anticuerpo se produce en esta
   célula una proteína catiónica eosinofílica que destruye un sistema enzimático
   cardíaco produciendo primero una miocarditis eosinófilica, luego una fase
   trombótica con alteración de la cascada de coagulación y luego una fase
   fibrótica. Esta última hipótesis es la más aceptada.
ENDOMIOCARDIOFIBROSIS
     Se sospecha que en la enfermedad existen 3 estadios.



• Fase inicial o necrótica     que cursaría con una miocarditis eosinófilica.



• Fase trombótica que correspondería a lo que se conoce como la enfermedad
  de Löffler generalmente en esta fase existe un síndrome hipereosinofílico
  primario o eosinofilia secundaria a parasitosis , asma bronquial,
  tuberculostáticos, cáncer gástrico, etc. y además vasculitis.

• Fase fibrótica en la cual la curación de la anterior es parcial, suele
  desaparecer generalmente, la eosinofilia y la vasculitis; es la que correspondería
  a la enfermedad de Davies.
Endomiocardiofibrosis
         Anatomía Patológica y Formas clínicas




                                       VI 40%
VD 10%


          Afectacion Biventricular 50 %
Endomiocardiofibrosis
              Manifestaciones

• 1) Insuficiencia cardíaca derecha, izquierda o global, (es
  lo más frecuente).

• 2) Precordialgia’

• 3) Síndrome febril prolongado

• 4) Arritmia supraventricular
Endomiocardiofibrosis
       Manifestaciones Derechas
• La Punta del VD presenta obliteracion fibrosa
  que puede extendenser a a las estructuras de
  soporte de la V. Tricuspedea
• Hepatomegalia con higado pulsatil
• Ascitis
• Esplenomegalia
• Edema periferico
• No congestion pulmonar por falta de afectacion
  del VI
• Derrame pericardico severo
• AD muy dilatada
Endomiocardiofibrosis
               Manifestaciones Derechas

• ECG: signos de diltacion VD; patron de qR en V1; arritmias supraventriculares

• Rx de torax: AD prominente; derrame pericardico; calcificacion de las paredes del
  VI

• Ecocardiograma: engrosamiento del VD con obliteracion de la punta, AD dilatada,
  superf endocardicas hiperecoicas; movilidad septal anormal en Insuf Tricuspidea

• Angiografia: la punta del VD no se ve por la oblitearcion fibrosa. Insf tricuspidea.
  Dilatacion AD y defectos de llenado de AD por trombos
Endomiocardiofibrosis
        Manifestaciones Izquierdas
• Afecta a la punta del VI y en
  ocasiones a las cuerdas
  tendinosas o al velo mitral
  posterior con insuf mitral

• Hay signos de HTpulmonar

• Ritmo de galope.
Endomiocardiofibrosis
            Manifestaciones Izquierdas
• ECG: anomalias del segmento ST – T; QRS de bajo voltaje si hay
  derrame pericardico; HVI, FA

• Ecocardiograma: aumento de la ecorreflectividad endocardica,
  conservacion de la funcion sistolica, oblitaracion apical, dilatacion
  auricular, derrame pericardico.

• Caterismo cardiaco: detecta HTP, HT de AI y reduccion del
  indica cardiaco

• Ventriculografia Izq: insuf mitral, defectos de llenado ventricular
  por trombos intracavitarios
Endomiocardiofibrosis
     Manifestaciones Biventriculares
• Es mas frecuente

• MC son similares a la del lado
  derecho, aunque un soplo mitral
  indica afectacion del lado
  izquierdo

• No hay Htpulmonar a menos
  que haya afectacion extensa del
  VI
Endomiocardiofibrosis
Manifestaciones ECG
Endomiocardiofibrosis
            Clasificación de Shaper de acuerdo con el aspecto
                  macroscópico de la lesión endocárdica.

•   Tipo I: es el de localización apical aislada.

•    Tipo II: es la localización apicovalvular continua con extensión hacia la pared
    anteroseptal en forma de "herradura" pero respetando el tercio superior del tracto de
    salida del ventrículo izquierdo.

•   Tipo III: está constituido por la localización valvular aislada.

•   Tipo IV: en el cual la lesión es de localización apical y valvular discontinua, es decir,
    dejando una zona endomiocárdica respetada entre las dos.

•   Tipo V: se caracteriza por parches ubicados en áreas diferentes a la región apical o
    valvular.
Endomiocardiofibrosis
Endomiocardiofibrosis
Endomiocardiofibrosis
Endomiocardiofibrosis
Endomiocardiofibrosis
Endomiocardiofibrosis
Endomiocardiofibrosis
                 Aspecto macroscopico
• Placa de fibrosis endocárdica de un espesor variable que
  generalmente fluctúa entre 2 a 5 mm, de color blanco nacarado con
  o sin trombosis, asociada, fibrosis localizada principalmente en la
  región apical y en los tractos de entrada de los ventrículos

•    Afectación frecuente de los músculos papilares posteriores y de
    las cuerdas tendinosas, lo cual ocasiona con frecuencia una
    insuficiencia valvular aurículo-ventricular mitral o tricuspídea.

• Las dimensiones internas del ventrículo o ventrículos afectados se
  encuentran disminuidas lo que origina un cuadro de restricción de
  la cavidad ventricular, de filiación endocárdica, la cual limita el
  volumen del llenado ventricular
Endomiocardiofibrosis
        Aspecto Macroscópico




El aspecto macroscópico interior muestra la lesión característica d e la FEM
Endomiocardiofibrosis
Aspecto Macroscópico
Endomiocardiofibrosis
                 Biopsia Endomiocardica
• Se practicó el estudio histológico mediante el material que fue resecado durante
  la intervención quirúrgica.

• El hallazgo más importante lo constituye el engrosamiento focal del
  endocardio por tejido fibroso hialino acelular el cual se prolonga con
  frecuencia en el miocardio adyacente.

•    Se pueden encontrar células cardíacas o musculares lisas atrapadas en la capa
    fibrosa.

• En algunos casos que se encuentran en la fase intermedia se puede observar
  tejido de granulación y más raramente infiltrados por eosinófilos
Endomiocardiofibrosis
Biopsia Endomiocardica
Endomiocardiofibrosis
            Tratamiento Medico
• La mayoría de los pacientes sintomáticos son tratados
  con diuréticos y se establecen medidas para control de la
  frecuencia o el ritmo con o sin agentes anticoagulantes.

• La ascitis importante se drena mediante paracentesis
  intermitente.

• La tercera parte de los pacientes mas sintomáticos se
  benefician mediante procedimientos quirúrgicos.
Endomiocardiofibrosis
               Tratamiento Quirúrgico

• El procedimiento de elección es la
  Endocardectomia, con o sin reemplazo
  valvular AV mitral o tricuspideo.

•    Aquellos quienes se sometieron a cirugía
    presentaron una supervivencia a los 17 años
    de 55%, que es mucho mejor que la que
    alcanzado por el tratamiento médico.
Endomiocardiofibrosis
                      Tratamiento Quirurgico
•   Seis pacientes con fibrosis endomiocárdica fueron tratados mediante decorticación
    endocardio y el reemplazo de la válvula auriculoventricular.

•   Hubo 5 pacientes de sexo femenino y 1 paciente masculino de entre 14 y 48 años (media,
    30 años).

•   Cuatro pacientes tenían afectación del VD , 1 paciente tenía participación del VI y 1
    paciente tenía enfermedad biventricular.

•   Hubo 1 muerte intraoperatoria debido al estado de bajo gasto cardíaco (el paciente con
    fibrosis endomiocárdica biventricular), y hubo 1 muerte no cardiaca tarde.

•   Sobre la base de los resultados de esta serie y los de los casos reportados, se concluye que
    el tratamiento quirúrgico de la fibrosis endomiocárdica es factible y proporciona mejoría
    clínica.
Endomiocardiofibrosis
         Reparación de la válvula mitral en pacientes con fibrosis
                            endomiocárdica.


• Entre 1997 y 2000, 12 pacientes fueron operados de fibrosis endomiocárdica.
  Nueve fueron tratados por endocardectomia y reparación de la válvula mitral y
  constituyen el material de este estudio.

• Edades comprendidas entre 9 y 58 años (edad media, 32,5 años).

•    Participación biventricular en 3 casos, y 6 pacientes habían dejado
    predominantemente fibrosis endomiocárdica del VI . Seis pacientes se
    encontraban en Clase III / IV. Seis pacientes tenían insuficiencia mitral severa
    y 3 pacientes tenían insuficiencia mitral moderada .
Endomiocardiofibrosis
        Reparación de la válvula mitral en pacientes con fibrosis
                           endomiocárdica.

• La operación consistió en endocardectomia ventricular izquierda con desapego
  total y la movilización de la valva posterior de la válvula mitral en todos los
  casos.

• Un parche de pericardio autólogo fue utilizado para reconstruir la continuidad
  del velo posterior en 4 pacientes.

• En 7 pacientes se utilizo anillo mitral protésico.

• En 3 pacientes se realizaron endocardectomia del ventrículo derecho y
  reparación de la válvula tricúspidea.
Endomiocardiofibrosis
       Reparación de la válvula mitral en pacientes con fibrosis
                          endomiocárdica

• Todos los pacientes sobrevivieron y ninguno requirió reoperación precoz. El
  seguimiento fue completo y osciló entre 9 y 38 meses. No se registraron muertes
  tardías, y 1 paciente requirió reemplazo valvular mitral para la regurgitación
  mitral recidivante



• Estudios ecocardiográficos Doppler se realizaron en 7 pacientes y no mostraron
  insuficiencia mitral leve.



• En conclusión, la reparación de la válvula mitral es segura y ofrece buenos
  resultados tempranos y tardíos en pacientes con fibrosis endomiocárdica
GRACIAS.




“Recuperando Corazones“              Mercedes Garcia Bravo

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Endomiocardiofibrosis

  • 1. Servicio de Cardiología Tema: Revisión de Endomiocardiofibrosis Dra. Dahiana Ibarrola
  • 2. ENDOMIOCARDIOFIBROSIS Definición • Es la fibrosis que afecta al endomiocardio de los ápex y tractos de salida de ambos ventrículos, resultando en una disfunción sistodiastolica restrictiva severa, que termina en fallo ventricular derecho, izquierdo o de ambos ventrículos e insuficiencias de las válvulas auriculo-ventriculares mitral y tricuspidea.
  • 3. ENDOMIOCARDIOFIBROSIS Formas Clínicas • Fibrosis Endomiocárdica • Endocarditis Parietal Fibroplástica de "Löffler"
  • 5. Endomiocardiofibrosis Hipótesis etiológicas: 1) Infecciosa: bacterias (estreptococos, estafilococos, espiroquetas), parásitos (filariasis, Loa loa), virus. 2) Nutricional: por déficit de vitamina A. 3) Hiperserotoninemia: dietas ricas en banana y mandioca 4) Hipersensibilidad: a ciertas plantas, hierbas, etc. 5) Genéticas. 6) Tóxica: busulfan, metisergida, daunorrubicina. 7) Reumatica. 8) Inmunoalérgica: en la que por choque antígeno anticuerpo se produce en esta célula una proteína catiónica eosinofílica que destruye un sistema enzimático cardíaco produciendo primero una miocarditis eosinófilica, luego una fase trombótica con alteración de la cascada de coagulación y luego una fase fibrótica. Esta última hipótesis es la más aceptada.
  • 6. ENDOMIOCARDIOFIBROSIS Se sospecha que en la enfermedad existen 3 estadios. • Fase inicial o necrótica que cursaría con una miocarditis eosinófilica. • Fase trombótica que correspondería a lo que se conoce como la enfermedad de Löffler generalmente en esta fase existe un síndrome hipereosinofílico primario o eosinofilia secundaria a parasitosis , asma bronquial, tuberculostáticos, cáncer gástrico, etc. y además vasculitis. • Fase fibrótica en la cual la curación de la anterior es parcial, suele desaparecer generalmente, la eosinofilia y la vasculitis; es la que correspondería a la enfermedad de Davies.
  • 7. Endomiocardiofibrosis Anatomía Patológica y Formas clínicas VI 40% VD 10% Afectacion Biventricular 50 %
  • 8. Endomiocardiofibrosis Manifestaciones • 1) Insuficiencia cardíaca derecha, izquierda o global, (es lo más frecuente). • 2) Precordialgia’ • 3) Síndrome febril prolongado • 4) Arritmia supraventricular
  • 9. Endomiocardiofibrosis Manifestaciones Derechas • La Punta del VD presenta obliteracion fibrosa que puede extendenser a a las estructuras de soporte de la V. Tricuspedea • Hepatomegalia con higado pulsatil • Ascitis • Esplenomegalia • Edema periferico • No congestion pulmonar por falta de afectacion del VI • Derrame pericardico severo • AD muy dilatada
  • 10. Endomiocardiofibrosis Manifestaciones Derechas • ECG: signos de diltacion VD; patron de qR en V1; arritmias supraventriculares • Rx de torax: AD prominente; derrame pericardico; calcificacion de las paredes del VI • Ecocardiograma: engrosamiento del VD con obliteracion de la punta, AD dilatada, superf endocardicas hiperecoicas; movilidad septal anormal en Insuf Tricuspidea • Angiografia: la punta del VD no se ve por la oblitearcion fibrosa. Insf tricuspidea. Dilatacion AD y defectos de llenado de AD por trombos
  • 11. Endomiocardiofibrosis Manifestaciones Izquierdas • Afecta a la punta del VI y en ocasiones a las cuerdas tendinosas o al velo mitral posterior con insuf mitral • Hay signos de HTpulmonar • Ritmo de galope.
  • 12. Endomiocardiofibrosis Manifestaciones Izquierdas • ECG: anomalias del segmento ST – T; QRS de bajo voltaje si hay derrame pericardico; HVI, FA • Ecocardiograma: aumento de la ecorreflectividad endocardica, conservacion de la funcion sistolica, oblitaracion apical, dilatacion auricular, derrame pericardico. • Caterismo cardiaco: detecta HTP, HT de AI y reduccion del indica cardiaco • Ventriculografia Izq: insuf mitral, defectos de llenado ventricular por trombos intracavitarios
  • 13. Endomiocardiofibrosis Manifestaciones Biventriculares • Es mas frecuente • MC son similares a la del lado derecho, aunque un soplo mitral indica afectacion del lado izquierdo • No hay Htpulmonar a menos que haya afectacion extensa del VI
  • 15. Endomiocardiofibrosis Clasificación de Shaper de acuerdo con el aspecto macroscópico de la lesión endocárdica. • Tipo I: es el de localización apical aislada. • Tipo II: es la localización apicovalvular continua con extensión hacia la pared anteroseptal en forma de "herradura" pero respetando el tercio superior del tracto de salida del ventrículo izquierdo. • Tipo III: está constituido por la localización valvular aislada. • Tipo IV: en el cual la lesión es de localización apical y valvular discontinua, es decir, dejando una zona endomiocárdica respetada entre las dos. • Tipo V: se caracteriza por parches ubicados en áreas diferentes a la región apical o valvular.
  • 22. Endomiocardiofibrosis Aspecto macroscopico • Placa de fibrosis endocárdica de un espesor variable que generalmente fluctúa entre 2 a 5 mm, de color blanco nacarado con o sin trombosis, asociada, fibrosis localizada principalmente en la región apical y en los tractos de entrada de los ventrículos • Afectación frecuente de los músculos papilares posteriores y de las cuerdas tendinosas, lo cual ocasiona con frecuencia una insuficiencia valvular aurículo-ventricular mitral o tricuspídea. • Las dimensiones internas del ventrículo o ventrículos afectados se encuentran disminuidas lo que origina un cuadro de restricción de la cavidad ventricular, de filiación endocárdica, la cual limita el volumen del llenado ventricular
  • 23. Endomiocardiofibrosis Aspecto Macroscópico El aspecto macroscópico interior muestra la lesión característica d e la FEM
  • 25. Endomiocardiofibrosis Biopsia Endomiocardica • Se practicó el estudio histológico mediante el material que fue resecado durante la intervención quirúrgica. • El hallazgo más importante lo constituye el engrosamiento focal del endocardio por tejido fibroso hialino acelular el cual se prolonga con frecuencia en el miocardio adyacente. • Se pueden encontrar células cardíacas o musculares lisas atrapadas en la capa fibrosa. • En algunos casos que se encuentran en la fase intermedia se puede observar tejido de granulación y más raramente infiltrados por eosinófilos
  • 27. Endomiocardiofibrosis Tratamiento Medico • La mayoría de los pacientes sintomáticos son tratados con diuréticos y se establecen medidas para control de la frecuencia o el ritmo con o sin agentes anticoagulantes. • La ascitis importante se drena mediante paracentesis intermitente. • La tercera parte de los pacientes mas sintomáticos se benefician mediante procedimientos quirúrgicos.
  • 28. Endomiocardiofibrosis Tratamiento Quirúrgico • El procedimiento de elección es la Endocardectomia, con o sin reemplazo valvular AV mitral o tricuspideo. • Aquellos quienes se sometieron a cirugía presentaron una supervivencia a los 17 años de 55%, que es mucho mejor que la que alcanzado por el tratamiento médico.
  • 29. Endomiocardiofibrosis Tratamiento Quirurgico • Seis pacientes con fibrosis endomiocárdica fueron tratados mediante decorticación endocardio y el reemplazo de la válvula auriculoventricular. • Hubo 5 pacientes de sexo femenino y 1 paciente masculino de entre 14 y 48 años (media, 30 años). • Cuatro pacientes tenían afectación del VD , 1 paciente tenía participación del VI y 1 paciente tenía enfermedad biventricular. • Hubo 1 muerte intraoperatoria debido al estado de bajo gasto cardíaco (el paciente con fibrosis endomiocárdica biventricular), y hubo 1 muerte no cardiaca tarde. • Sobre la base de los resultados de esta serie y los de los casos reportados, se concluye que el tratamiento quirúrgico de la fibrosis endomiocárdica es factible y proporciona mejoría clínica.
  • 30. Endomiocardiofibrosis Reparación de la válvula mitral en pacientes con fibrosis endomiocárdica. • Entre 1997 y 2000, 12 pacientes fueron operados de fibrosis endomiocárdica. Nueve fueron tratados por endocardectomia y reparación de la válvula mitral y constituyen el material de este estudio. • Edades comprendidas entre 9 y 58 años (edad media, 32,5 años). • Participación biventricular en 3 casos, y 6 pacientes habían dejado predominantemente fibrosis endomiocárdica del VI . Seis pacientes se encontraban en Clase III / IV. Seis pacientes tenían insuficiencia mitral severa y 3 pacientes tenían insuficiencia mitral moderada .
  • 31. Endomiocardiofibrosis Reparación de la válvula mitral en pacientes con fibrosis endomiocárdica. • La operación consistió en endocardectomia ventricular izquierda con desapego total y la movilización de la valva posterior de la válvula mitral en todos los casos. • Un parche de pericardio autólogo fue utilizado para reconstruir la continuidad del velo posterior en 4 pacientes. • En 7 pacientes se utilizo anillo mitral protésico. • En 3 pacientes se realizaron endocardectomia del ventrículo derecho y reparación de la válvula tricúspidea.
  • 32. Endomiocardiofibrosis Reparación de la válvula mitral en pacientes con fibrosis endomiocárdica • Todos los pacientes sobrevivieron y ninguno requirió reoperación precoz. El seguimiento fue completo y osciló entre 9 y 38 meses. No se registraron muertes tardías, y 1 paciente requirió reemplazo valvular mitral para la regurgitación mitral recidivante • Estudios ecocardiográficos Doppler se realizaron en 7 pacientes y no mostraron insuficiencia mitral leve. • En conclusión, la reparación de la válvula mitral es segura y ofrece buenos resultados tempranos y tardíos en pacientes con fibrosis endomiocárdica
  • 33. GRACIAS. “Recuperando Corazones“ Mercedes Garcia Bravo