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UNIVERSIDAD AUTONOMA DE GUERRERO 
UNIDAD ACÁDEMICA DE MEDICINA 
HEMATOLOGIA 
ENFERMEDADES CUALITATIVAS DE LAS 
PLAQUETAS 
DRA. ANTONINA CHAVEZ GARCIA 
ARCINIEGA MARTINEZ URIEL  PEREZ DE LA O ALMA DELFINA 
GONZALEZ SORIANO ALANRICART RAMIREZ ALEJANDRA 
Acapulco Gro, Junio 2014
Trombastenia de Glanzmann 
• Anomalía en los genes de las glicoproteínas 
IIb/IIIa // Antígeno PIA1, Ag Bak 
• Las plaquetas no se adhieren entre sí en el sitio 
de la lesión y es difícil que se forme un coágulo 
de sangre normal. 
• Trastorno autosómico recesivo 
• Prolongación del tiempo de sangrado de Ivy 
(8:30 o mas de 15:00 min) 
• Recuento plaquetario normal 
• Prueba de agregación anormal o ausente 
Referencia: http://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=945
VARIEDADES 
Tomando en cuenta el complejo GPIIb/IIIa: 
*tipo 1. la GPIIb/IIIa es menor de 5% 
*tipo 2. casos con GPIIb/IIIa entre 5-20% 
*tipo 3. la GP se encuentra en cantidad normal pero 
estructuralmente anormal. 
Referencia: http://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=945
Síntomas 
- Propensión a los moretones 
• Hemorragias nasales 
• Hemorragia de las encías 
• Periodos menstruales abundantes o prolongados 
(menorragia) o hemorragia posterior al parto 
• Hemorragias anormales posteriores a cirugías, 
circuncisión o trabajos dentales 
• En raras ocasiones, hematemesis o 
hematoquesia u sangre en orina debido a 
hemorragias gastrointestinales o en el tracto 
genitor-urinario. 
Referencia: http://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=945
Pronostico 
• Sangrados múltiples y frecuentes eventos 
hemorrágicos 
• Mortalidad 1-10% 
• Causas de fallecimientos: 
*hemorragia intracraneana 
*hemorragia gastrointestinal 
*ruptura de hematoma intrahepatico 
-si además existen aloaticuerpos contra el complejo 
GP-IIB/IIIa, antígenos HLA y contra antígenos 
específicos de las plaquetas como el PIa1 y el Bak: 
PRONOSTICO SOMBRIO. 
Referencia: Hematología básica. Saúl Bello. “Enfermedades cualitativas de las plaquetas”.
Enfermedad de la poza de deposito 
• Defecto en la reacción de liberación 
plaquetaria, por disminución o ausencia del 
contenido de los diferentes gránulos 
plaquetarios. 
-gránulos densos 
*entidad aislada 
*formando parte de un 
cuadro clínico. 
-gránulos alfa 
*p.ej: síndrome de la plaq. 
gris 
-ambos 
Referencia: Hematología básica. Saúl Bello. “Enfermedades cualitativas de las plaquetas”.
Enfermedad de la poza de deposito aislada 
• Deficiencia en los cuerpos densos de las 
plaquetas circulantes y megacariocitos. 
-No asociada a otros 
trastornos congénitos. 
-Autosómica dominante 
-diátesis hemorrágica de 
severidad variable 
-tiempo de sangrado 
prolongado 
-morfología y cuenta de 
plaquetas normales. 
Referencia: Hematología básica. Saúl Bello. “Enfermedades cualitativas de las plaquetas”.
Clínica
Síndrome de Hermansky-Pudlak 
• Padecimiento genético caracterizado por 
albinismo y hemorragias, en grado variable. 
• Alteraciones en la estructura de las plaquetas 
• Puede presentar alteraciones pulmonares, 
intestinales o renales 
• Grupo heterogéneo de, por lo menos, ocho 
trastornos autosómicos recesivos relacionados 
que comparten una vía genética común. 
Paredes Aguilera, Rogelio, López Santiago, Norma, Monsiváis Orozco, Angélica, Carrasco Daza, Daniel, & Salazar-Bailón, José Luis. (2012). 
Síndrome de Hermansky-Pudlak: Expresión clínica variable en dos casos clínicos. Boletín médico del Hospital Infantil de México
Clínica 
- Albinismo. 
- Nistagmos, disminución de la AV, iris azulado y 
raramente se torna azul o café . 
- Tendencia al sangrado, secundario a la falta de 
gránulos densos en las plaq, 
- Fibrosis pulmonar (depósito de ceroide-lipofuscina). 
- Colitis granulomatosa 
- Enfermedad Renal 
Paredes Aguilera, Rogelio, López Santiago, Norma, Monsiváis Orozco, Angélica, Carrasco Daza, Daniel, & Salazar-Bailón, José Luis. (2012). 
Síndrome de Hermansky-Pudlak: Expresión clínica variable en dos casos clínicos. Boletín médico del Hospital Infantil de México
SINDROME DE CHEDIAK-HIGASHI 
El nombre se colocó en honor al médico cubano Moisés 
Chediak Ahuayda y el pediatra japonés Otokata Higashi 
• Es una enfermedad autosómica recesiva, lo cual significa 
que ambos padres deben aportar el gen defectuoso para 
que el niño muestre síntomas de la enfermedad. 
• Se han encontrado defectos en el gen CHS1 (también 
llamado LYST). 
Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
• Se afecta el sistema inmune : debido al fallo en la 
formación de los fagolisosomas en los neutrófilos, lo 
que impide la destrucción de las bacterias fagocitadas. 
• El diagnóstico: se realiza a partir de la observación de 
extendidos de médula ósea que muestran cuerpos de 
inclusión gigantes en las células precursoras de los 
leucocitos. 
• También puede detectarse en la época prenatal 
mediante una muestra de pelo o sangre fetal 
Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
Los niños con esta afección pueden presentar: 
• Cabello plateado y ojos de color claro (albinismo) 
• Aumento de las infecciones en los pulmones, la piel y las 
membranas mucosas 
• Movimientos espasmódicos del ojo (nistagmos) 
• La infección de niños afectados con ciertos virus, virus de 
Epstein-Barr, pueden causar una enfermedad mortal que se 
parece al cáncer sanguíneo linfoma (muerte precoz) 
Se observa trombocitopenia que es la causa principal de hemorragia y no 
el defecto funcional de las plaquetas (tienen deficiencia profunda de la 
poza de deposito) 
Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
Otros síntomas : 
• Disminución en la visión 
• Discapacidad intelectual 
• Debilidad muscular 
• Problemas nerviosos en las extremidades (neuropatía 
periférica) 
• Sangrados nasales o propensión a la formación de 
hematomas 
• Entumecimiento 
Se observa trombocitopenia que es la causa principal de hemorragia y no el defecto 
funcional de las plaquetas (tienen deficiencia profunda de la poza de deposito) 
Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
NO HAY UN TRATAMIENTO ESPECÍFICO 
• aunque los trasplantes de médula ósea parecen haber tenido éxito 
en algunos pacientes, especialmente cuando se llevan a cabo en las 
etapas iniciales de la enfermedad 
• Los antibióticos se utilizan para tratar las infecciones. 
• Los medicamentos antivirales, como el aciclovir y los 
medicamentos quimioterapéuticos, con frecuencia se utilizan en la 
fase acelerada de la enfermedad. 
• Es posible que se requiera cirugía para drenar los abscesos en 
algunos casos. 
Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
SINDROME DE LA PLAQUETA GRIS 
• Característica: deficiencia de los gránulos alfa 
plaquetarios(da el aspecto gris a la plaqueta) 
• Carácter autosomico dominante 
• Equimosis y Sangrado mucoso 
• Plaquetas morfológicamente grandes 
• Tiempo de sangrado prolongado 
• No. Normal de plaquetas o trombocitopenia ligera-moderada 
• Agregación plaquetaria deficiente con: ADP, 
colageno y trombina 
• Se observa mielofibrosis alrededor de los 
megacariocitos 
Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
TROMBOCITOPATIA CON PLAQUETAS GIGANTES 
Se incluyen varios padecimientos, el mas 
característico: 
ENFERMEDAD DE BERNARD SOULIER 
• Plaquetas anormalmente grandes y 
condensación de los gránulos 
• Las plaquetas no se agregan con 
RISTOCETINA (probablemente por que no 
tienen capacidad para fijar factor VIII) 
Están normales: 
• La retracción del coagulo 
• Nivel plasmático de factor de von Willebrand 
(FvW) 
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
• Se hereda de manera autosomico recesivo 
• El defecto hemostático es por ausencia o deficiencia 
del complejo de glucoproteinas: 
• Ib/IX  lo que puede evidenciarse con anticuerpos 
monoclonales contra GPIb y la GPIX 
• El defecto GP Ib/IX hace que las plaquetas no puedan 
adherirse al subendotelio 
• el complejo GP Ib/IX es el receptor fisiológico para el 
FvW que media esa adhesión 
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
• La agregación plaquetaria con ADP es normal ya que el 
complejo receptor del fibrinógeno en la membrana 
plaquetaria, GP IIb/IIIa, esta normal 
Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
• extremadamente raro, sólo unos 100 casos hasta el momento se han 
descrito 
manifestaciones clínicas : 
• Púrpura 
• Epistaxis 
• menorragia 
• sangrado gingival y gastrointestinal. 
El diagnóstico 
• reducido número de plaquetas (plaquetopenia) 
• gran tamaño (macrotrombocitopenia) 
• alargamiento del tiempo de sangria 
• en la disminución de la inducción a la agregación plaquetària por la 
ristocetina 
• baja expresión o ausencia del complejo de la glicoproteína GPIb-V-IX. 
Referencia: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=274
ENFERMEDAD DE BERNARD SOULIER
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND 
• Defecto en la proteína plasmática denominada 
FvW se traduce en una interacción anormal entre 
la plaqueta y el endotelio lesionado 
Cuadro clínico: 
• Formas leves y moderadas (predominan) 
• Sangrados graves 
Sangrados leves se diagnostican después de 
trauma accidental o quirúrgico: amigdalectomia o 
extracción dentaria (esta variacion se da en familia 
a familia, de enfermo a enfermo y en el mismo 
individuo) 
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
Se inician los Síntomas a cualquier edad 
• Hemorragias en membranas mucosas 
• Epistaxis 
• Gingivorragia 
• Sangrado en tubo digestivo o menorragia 
• En niño es común hemorragia postraumática en labios, 
lengua y cavidad oral 
• En mujer la menorragia es un síntoma predominante 
•Hemorragia del cuerpo lúteo 
•Dolor abdominal e intermenstrual coincidiendo con 
descenso de la Hb 
•Enferma embarazada debe tener cuidado que el parto lleva 
riesgo de hemorragia grave 
•La sintomatología es mas evidente durante los primeros 
años que siguen a ala menarquía 
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
• Enfermedad de Von Willebrand tipo I  síntomas 
moderados 
• Enfermedad de Von Willebrand tipo II sangrado 
grave 
• Enfermedad de Von Willebrand tipo III 
hemorragia mortal 
El tipo I y II se dan durante la infancia y edad escolar 
esta tendencia hemorragia mejora conforme los 
enfermos llegan a la adolescencia 
DIAGNOSTICO 
1)HISTORIA CLINICA MINUCIOSA 
2)BIOMETRIA HEMATICA COMPLETA (CON CUENTA 
PLAQUETARIA) 
3)TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL 
4)TIEMPO DE PROTROMBINA 
5)TIEMPO DE TROMBINA 
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
• Las plaquetas no se agregan en presencia de ristocetina, el defecto de 
agregación con este reactivo es una de las características del padecimiento 
• Los casos con la forma clásica presentan tiempo de sangrado prolongado, 
asociado a deficiencia de factor VIII 
• Presenta la respuesta bifásica a la administración de plasma: transfunde 
plasma el factor VIII presenta un ascenso inmediato y uno tardío 
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
CLASIFICACION 
• Tipo I: se hereda con carácter autosomico dominante, 
reúne 75-80% de los casos; encontramos disminución 
del antígeno del FvW, del cofactor ristocetina (RcoF) 
• Tipo II: reúne 20% de los casos, de hereda con carácter 
dominante autosomico (la actividad del RcoF esta 
disminuida fuera de proporción en relación al antígeno 
del FvW) este grupo tiene 4 subtipo: (A,B,M,N) 
• Tipo III: niveles extremadamente bajos del VIIIR: Ag, 
RcoF y VIII:C 
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
FISIOPATOLOGIA 
Defecto hereditario del FvW, es una proteína plasmática que transporta 
el Factor VIII  en ausencia del factor puede verse disminución del 
factor VIII en el plasma. 
El FvW se sintetiza en los megacariocitos y células endoteliales, se 
almacena en gránulos específicos  Cuerpos de Weibel-Palade de la 
célula endotelial y en los gránulos alfa de las plaquetas 
Lesión de la célula endotelial se libera FvW induce a las plaquetas circulante a 
adherirse al sitio lesionado 
se activan y estimulan mas plaquetas nuevas  AGREGACION PLAQUETARIA 
 TAPON PLAQUETARIA HEMOSTASICO 
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
EPIDEMIOLOGIA 
• Se reconoce a la enfermedad de Von Willebrand como la mas común 
de las enfermedades hemorrágicas hereditarias 
• Se hereda como carácter somático dominante en su forma clásica 
• Afecta por igual a hombres que a mujeres 
• Los padres usualmente son asintomáticos pero pueden tener 
anormalidades de laboratorio y tienen la probabilidad en cada 
embarazo de tener un hijo con enfermedad grave 
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
SINDROME 
DE SEBASTIAN. 
Referencia:
Síndrome de Sebastían. 
-Macrotrombocitopenias 
-Trombocitopenia 
-Plaquetas 
gigantes. 
-Inclusiones 
leucocitarias. 
•Leve 
•Mucocutánea 
•Postoperatoria grave. 
Hemorragia 
Plaquetas 
120.000 mm3 Leves 
20.000 mm3 severos 
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
EPIDEMIOLOGIA 
•Muy rara. 
•Solo 50 personas en el 
mundo. 
•Afecta todas las razas 
•Casos de aparición 
familiar. 
• Descendencia árabe y 
africana. 
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
-Anteriormente 
Origen idiopatico. 
-Origen Genetico. 
• Autosómico dominante. 
Mutación alélica: 
Gen: MYH9 
Cadena pesada de la miosina 
no muscular IIA 
Cromosoma 22 
‘’síndrome de MYHAIIA’’ 
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
FISIOPATOLOGÍA 
Disminución en expresión del complejo 
GPIb-V-IX en superficie de las plaquetas. 
- 
Anormal 
adhesión de la 
plaqueta al vaso 
Anormal 
agregación 
plaqueta-plaqueta 
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
SINDROME DE SEBASTIAN 
•Nefritis Hereditaria. 
•Sordera 
neurosensorial. 
•Cataratas 
•Inclusiones 
l-eTurcoocmitabroiacs.itopenia 
-Plaquetas 
gigantes. 
•Anemia 
•sangrado de carácter leve pero recurrente. 
•Asintomáticos 
•hemorragias postquirúrgicas severas 
M 
a 
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f 
e 
s 
t 
a 
c 
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C 
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Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
Diagnostico 
•Historia clinica. 
•Familiares y pacientes con 
trombocitopenia. 
•Frotis de sangre periférica. 
Plaquetas gigantes, la ausencia 
de sordera, cataratas y la 
demostración de los 
infiltrados leucocíticos. 
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
Diagnostico 
Síndrome de Epstein No cataratas e inclusiones leucocitarias. 
Síndrome de Fechtner Inclusiones granulocitarias. 
Nefritis intersticial, sordera y alteraciones oculares (principalmente 
opacidades del cristalino). 
La afectación renal y la sordera no suelen ocurrir hasta la tercera o 
cuarta década de la vida. 
Síndrome de Alport-like 
No inclusiones leucocitarias se diferencia de la forma clásica, ligada al 
cromosoma X, del síndrome de Alport en que la mutación genética 
COL4A5 no está presente. 
Síndrome de 
Sebastián 
Macrotrombocitopenia e inclusiones leucocitarias 
No las manifestaciones clínicas del síndrome de Alport 
(sordera neurosensorial y nefritis). 
•Diagnostico dificil. 
•Frotis sanguineo. 
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
Diagnostico diferencial 
Plaquetas gigantes 
•Síndrome de Bernard-Soulier. 
•Síndrome de Montreal Platelet. 
•Síndrome Gray Platelet 
• Púrpura trombocitopénica autoinmune. 
Trombopoyesis ineficaz 
•Síndrome Wiskott-Aldrich 
• síndrome de Greaves 
• Déficit de trombopoyetina. 
•Anemia megaloblástica. 
Inclusiones leucocitarias 
• Cuerpos de döhle: septicemia, alteraciones 
mieoloproliferativas, y embarazo. 
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
TRATAMIENTO 
•No tratamiento. 
•Transfusión profiláctica de plaquetas 
a los que hay que practicar algún 
procedimiento quirurgico. 
Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 
Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
ENFERMEDADES CUALITATIVAS DE LAS 
PLAQUETAS ADQUIRIDAS
TROMBOPATIAS ADQUIRIDAS 
ALTERACIONES FUNCIONALES ADQUIRIDAS 
• Pueden presentarse asociadas a otros 
procesos patológicos o ser inducidas por 
medicamentos 
• El agente causal es conocido y susceptible de 
ser suprimido 
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
UREMIA 
• Tiempo se sangría prolongado y tendencia hemorrágica 
en pacientes con IR 
• Menos agregación por productos no depurados del 
plasma 
VonWillebrand --- Glucoproteína IIb, IIIa  alteraciones del citoesqueleto 
Alteración de los fosfolipidos de la membrana plaquetaria 
Disminución de la adhesión plaquetaria al endotelio 
Déficit de tromboxano y aumento de prostaciclina 
Disfunción favorecida por la anemia 
• Diálisis peritoneal o hemodiálisis 
• Criprecipitado y desmopresina 
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
Revista del Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Fisiopatología del síndrome urémico. 
Isauro Gutiérrez Vázquez, Arturo Domínguez. Vol 6, No. 1 Enero-Abril 2003 Págs. 13-24
RECIEN NACIDO 
• Plaquetas agregan menos con ADP, epinefrina 
y colágeno 
• Tienen menor disponibilidad Déficit de vitamina K 
de FP-3 
• SANO: defectos Vasoconstricción de la hemostasia refleja 
primaria 
Producción del primer tapón de fibrina 
• Evitar ingestión materna de aspirina 
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
DROGAS 
Fármacos que interfieren en la función 
plaquetaria, actuando sobre las vías de 
señalización para la coagulación causando 
accidentes hemorrágicos 
• Hemorragia mucosa moderada 
• Tiempo de sangrado prolongado 
• Ausencia de agregación plaquetaria con 
colágeno y acido araquidonico 
• Interferencia en la adhesión plaquetaria al 
colágeno 
• Inhibición de la actividad de la ciclooxigenasa 
Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, 
Segunda edición, Estados Unidos
Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, 
Segunda edición, Estados Unidos
Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, 
Segunda edición, Estados Unidos
• AAS 
• El efecto de una sola dosis de 600mg  
4-5 días 
• Inhibe irreEvnedorpseriobxidloes mcícliecons yt etro mlabo xCanoO A2X2
Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, 
Segunda edición, Estados Unidos
ENFERMEDAD HEPÁTICA 
Asociado a defecto síntesis factores de 
coagulación por lesión hepatocelular, junto a 
Trombopenia moderada por secuestro 
esplénico. 
Disminución cuantitativa de GPIb  déficit de adhesión al subendotelio vascular 
Deficiencias de los factores de coagulación 
Trombopenia y aumento de fibrinolisis 
- Tratamiento si hemorragia: 
vitamina K, DDAVP, PFC, 
transfusión de plaquetas. 
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
DISPROTEINEMIAS 
• MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM 
• (linfoma linfoplasmatico, ca de células blancas  
hiperproducción de IgM) 
• Hiperviscosidad 
• Trombocitopenia 
• Interferencia en la polimerización de la fibrina 
Deficiencia de liberación de factor III 
L a macroglobulina se adhiere a la membrana plaquetaria , modificando sus propiedades y 
alterando la carga de superficie plaquetaria 
• [LED (lupus eritematoso diseminado), cardiopatia congenita, leucemia 
aguda, aplasia medular, anemia perniciosa] 
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas 
• Puede llegar a producir crioglobulinemia e insuficiencia meduar
• CIRCULACION EXTRACORPOREA 
Las plaquetas pierden el contenido de sus gránulos, 
carecen de funcionamiento normal 
• TRANSFUSIONES MULTIPLES 
Sustitución con plaquetas conservadas en concentrados 
de hematíes, son poco viables y sin capacidad 
funcionante  sangre <6h 
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
SX MIELOPROLIFERATIVOS 
• Alteraciones no especificas en las glicoproteínas de 
membrana 
disminución de la adherencia plaquetaria 
Déficit de actividad del factor III 
Defecto de actividad en la serotonina plaquetaria  trastorno de membrana 
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
PÚRPURA CAQUÉCTICA 
• PURPURA DEL DESNUTRIDO DE TERCER GRADO 
• Elevación de la letalidad de la desnutrición 
• Mayor cronicidad de la desnutrición y mayor índice de 
infecciones 
• Alteración plaquetaria cualitativa o cuantitativa 
Disminución del contenido de proteínas totales 
Defecto del mecanismo glucolitico 
Alteraciones del tamaño 
• Retracción del coagulo anormal 
• Anormalidad de la metamorfosis viscosa 
• Deficiencia de factor plaquetario III 
Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
• Purpura senil de Bateman 
Aparición de petequias, maculas purpuricas 
y equimosis ante el mínimo traumatismo 
sobre todo en brazos y antebrazos. 
• Atrofia de la piel 
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
CID 
Generación extensa de trombina y formación 
fibrina; 
INDUCE AL CONSUMO DE FACTORES DE 
COAGULACION+ PLAQUETAS + 
ACELERACION DE LA FIBRINOLISIS= 
ACTIVACION PLASMINA. 
Síndrome trombo hemorrágico que genera un 
Estado de activación excesiva de la coagulación 
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
SANGRE SE EXPONE A 
GRANDES 
CANTIDADES FACTOR 
TISULAR BREVE 
TIEMPO 
GENERACION 
MASIVA DE 
TROMBINA 
TENDREMOS 
DIATESIS, 
HEMORRAGIA 
SISTEMICA, LESION 
ISQUEMICA TEJIDOS 
ANEMIA HEMOLITICA CID AGUDO 
ACTIVACION 
AGUDA DE LA 
COAGULACION 
LOS 
COMO RESULTADO 
MECANISMOS 
COMPENSATORI 
OS NO SE 
RECUPERAN
TRATAMIENTO 
• TRATAMIENTO SINTOMATICO AÑADIDO AL 
TRATAMIENTO ETIOLOGICO PARA CADA CASO 
Derivados benzosulfonados 
•P-hidroxobenceno sulfonato de dietilamina (141E)= Etamcilato, dicinona 
•P-hidroxibenzosulfonato de calcio (205E) 
• DESMOPRESINA 0.3-0.4 ug/kg dosis bien tolerada 
Derivado de arginina-vasopresina desprovisto de los efectos vaso activos, el efecto se desconoce 
• EPO  Efecto hemostático directo, desconocido 
Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, 
Segunda edición, Estados Unidos
Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, 
Segunda edición, Estados Unidos
Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar 
Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, 
Segunda edición, Estados Unidos

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Enfermedades cualitativas de las plaquetas

  • 1. UNIVERSIDAD AUTONOMA DE GUERRERO UNIDAD ACÁDEMICA DE MEDICINA HEMATOLOGIA ENFERMEDADES CUALITATIVAS DE LAS PLAQUETAS DRA. ANTONINA CHAVEZ GARCIA ARCINIEGA MARTINEZ URIEL  PEREZ DE LA O ALMA DELFINA GONZALEZ SORIANO ALANRICART RAMIREZ ALEJANDRA Acapulco Gro, Junio 2014
  • 2.
  • 3.
  • 4.
  • 5.
  • 6.
  • 7.
  • 8.
  • 9.
  • 10.
  • 11.
  • 12. Trombastenia de Glanzmann • Anomalía en los genes de las glicoproteínas IIb/IIIa // Antígeno PIA1, Ag Bak • Las plaquetas no se adhieren entre sí en el sitio de la lesión y es difícil que se forme un coágulo de sangre normal. • Trastorno autosómico recesivo • Prolongación del tiempo de sangrado de Ivy (8:30 o mas de 15:00 min) • Recuento plaquetario normal • Prueba de agregación anormal o ausente Referencia: http://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=945
  • 13.
  • 14. VARIEDADES Tomando en cuenta el complejo GPIIb/IIIa: *tipo 1. la GPIIb/IIIa es menor de 5% *tipo 2. casos con GPIIb/IIIa entre 5-20% *tipo 3. la GP se encuentra en cantidad normal pero estructuralmente anormal. Referencia: http://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=945
  • 15. Síntomas - Propensión a los moretones • Hemorragias nasales • Hemorragia de las encías • Periodos menstruales abundantes o prolongados (menorragia) o hemorragia posterior al parto • Hemorragias anormales posteriores a cirugías, circuncisión o trabajos dentales • En raras ocasiones, hematemesis o hematoquesia u sangre en orina debido a hemorragias gastrointestinales o en el tracto genitor-urinario. Referencia: http://www.wfh.org/es/page.aspx?pid=945
  • 16. Pronostico • Sangrados múltiples y frecuentes eventos hemorrágicos • Mortalidad 1-10% • Causas de fallecimientos: *hemorragia intracraneana *hemorragia gastrointestinal *ruptura de hematoma intrahepatico -si además existen aloaticuerpos contra el complejo GP-IIB/IIIa, antígenos HLA y contra antígenos específicos de las plaquetas como el PIa1 y el Bak: PRONOSTICO SOMBRIO. Referencia: Hematología básica. Saúl Bello. “Enfermedades cualitativas de las plaquetas”.
  • 17. Enfermedad de la poza de deposito • Defecto en la reacción de liberación plaquetaria, por disminución o ausencia del contenido de los diferentes gránulos plaquetarios. -gránulos densos *entidad aislada *formando parte de un cuadro clínico. -gránulos alfa *p.ej: síndrome de la plaq. gris -ambos Referencia: Hematología básica. Saúl Bello. “Enfermedades cualitativas de las plaquetas”.
  • 18. Enfermedad de la poza de deposito aislada • Deficiencia en los cuerpos densos de las plaquetas circulantes y megacariocitos. -No asociada a otros trastornos congénitos. -Autosómica dominante -diátesis hemorrágica de severidad variable -tiempo de sangrado prolongado -morfología y cuenta de plaquetas normales. Referencia: Hematología básica. Saúl Bello. “Enfermedades cualitativas de las plaquetas”.
  • 20. Síndrome de Hermansky-Pudlak • Padecimiento genético caracterizado por albinismo y hemorragias, en grado variable. • Alteraciones en la estructura de las plaquetas • Puede presentar alteraciones pulmonares, intestinales o renales • Grupo heterogéneo de, por lo menos, ocho trastornos autosómicos recesivos relacionados que comparten una vía genética común. Paredes Aguilera, Rogelio, López Santiago, Norma, Monsiváis Orozco, Angélica, Carrasco Daza, Daniel, & Salazar-Bailón, José Luis. (2012). Síndrome de Hermansky-Pudlak: Expresión clínica variable en dos casos clínicos. Boletín médico del Hospital Infantil de México
  • 21. Clínica - Albinismo. - Nistagmos, disminución de la AV, iris azulado y raramente se torna azul o café . - Tendencia al sangrado, secundario a la falta de gránulos densos en las plaq, - Fibrosis pulmonar (depósito de ceroide-lipofuscina). - Colitis granulomatosa - Enfermedad Renal Paredes Aguilera, Rogelio, López Santiago, Norma, Monsiváis Orozco, Angélica, Carrasco Daza, Daniel, & Salazar-Bailón, José Luis. (2012). Síndrome de Hermansky-Pudlak: Expresión clínica variable en dos casos clínicos. Boletín médico del Hospital Infantil de México
  • 22. SINDROME DE CHEDIAK-HIGASHI El nombre se colocó en honor al médico cubano Moisés Chediak Ahuayda y el pediatra japonés Otokata Higashi • Es una enfermedad autosómica recesiva, lo cual significa que ambos padres deben aportar el gen defectuoso para que el niño muestre síntomas de la enfermedad. • Se han encontrado defectos en el gen CHS1 (también llamado LYST). Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
  • 23. • Se afecta el sistema inmune : debido al fallo en la formación de los fagolisosomas en los neutrófilos, lo que impide la destrucción de las bacterias fagocitadas. • El diagnóstico: se realiza a partir de la observación de extendidos de médula ósea que muestran cuerpos de inclusión gigantes en las células precursoras de los leucocitos. • También puede detectarse en la época prenatal mediante una muestra de pelo o sangre fetal Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
  • 24. Los niños con esta afección pueden presentar: • Cabello plateado y ojos de color claro (albinismo) • Aumento de las infecciones en los pulmones, la piel y las membranas mucosas • Movimientos espasmódicos del ojo (nistagmos) • La infección de niños afectados con ciertos virus, virus de Epstein-Barr, pueden causar una enfermedad mortal que se parece al cáncer sanguíneo linfoma (muerte precoz) Se observa trombocitopenia que es la causa principal de hemorragia y no el defecto funcional de las plaquetas (tienen deficiencia profunda de la poza de deposito) Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
  • 25. Otros síntomas : • Disminución en la visión • Discapacidad intelectual • Debilidad muscular • Problemas nerviosos en las extremidades (neuropatía periférica) • Sangrados nasales o propensión a la formación de hematomas • Entumecimiento Se observa trombocitopenia que es la causa principal de hemorragia y no el defecto funcional de las plaquetas (tienen deficiencia profunda de la poza de deposito) Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
  • 26. NO HAY UN TRATAMIENTO ESPECÍFICO • aunque los trasplantes de médula ósea parecen haber tenido éxito en algunos pacientes, especialmente cuando se llevan a cabo en las etapas iniciales de la enfermedad • Los antibióticos se utilizan para tratar las infecciones. • Los medicamentos antivirales, como el aciclovir y los medicamentos quimioterapéuticos, con frecuencia se utilizan en la fase acelerada de la enfermedad. • Es posible que se requiera cirugía para drenar los abscesos en algunos casos. Referencia: http://medicina.ufm.edu/index.php/S%C3%ADndrome_de_Ch%C3%A9diak%E2%80%93Higashi
  • 27.
  • 28. SINDROME DE LA PLAQUETA GRIS • Característica: deficiencia de los gránulos alfa plaquetarios(da el aspecto gris a la plaqueta) • Carácter autosomico dominante • Equimosis y Sangrado mucoso • Plaquetas morfológicamente grandes • Tiempo de sangrado prolongado • No. Normal de plaquetas o trombocitopenia ligera-moderada • Agregación plaquetaria deficiente con: ADP, colageno y trombina • Se observa mielofibrosis alrededor de los megacariocitos Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  • 29. TROMBOCITOPATIA CON PLAQUETAS GIGANTES Se incluyen varios padecimientos, el mas característico: ENFERMEDAD DE BERNARD SOULIER • Plaquetas anormalmente grandes y condensación de los gránulos • Las plaquetas no se agregan con RISTOCETINA (probablemente por que no tienen capacidad para fijar factor VIII) Están normales: • La retracción del coagulo • Nivel plasmático de factor de von Willebrand (FvW) Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  • 30. • Se hereda de manera autosomico recesivo • El defecto hemostático es por ausencia o deficiencia del complejo de glucoproteinas: • Ib/IX  lo que puede evidenciarse con anticuerpos monoclonales contra GPIb y la GPIX • El defecto GP Ib/IX hace que las plaquetas no puedan adherirse al subendotelio • el complejo GP Ib/IX es el receptor fisiológico para el FvW que media esa adhesión Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  • 31. • La agregación plaquetaria con ADP es normal ya que el complejo receptor del fibrinógeno en la membrana plaquetaria, GP IIb/IIIa, esta normal Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  • 32. • extremadamente raro, sólo unos 100 casos hasta el momento se han descrito manifestaciones clínicas : • Púrpura • Epistaxis • menorragia • sangrado gingival y gastrointestinal. El diagnóstico • reducido número de plaquetas (plaquetopenia) • gran tamaño (macrotrombocitopenia) • alargamiento del tiempo de sangria • en la disminución de la inducción a la agregación plaquetària por la ristocetina • baja expresión o ausencia del complejo de la glicoproteína GPIb-V-IX. Referencia: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=274
  • 34. ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND • Defecto en la proteína plasmática denominada FvW se traduce en una interacción anormal entre la plaqueta y el endotelio lesionado Cuadro clínico: • Formas leves y moderadas (predominan) • Sangrados graves Sangrados leves se diagnostican después de trauma accidental o quirúrgico: amigdalectomia o extracción dentaria (esta variacion se da en familia a familia, de enfermo a enfermo y en el mismo individuo) Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  • 35. Se inician los Síntomas a cualquier edad • Hemorragias en membranas mucosas • Epistaxis • Gingivorragia • Sangrado en tubo digestivo o menorragia • En niño es común hemorragia postraumática en labios, lengua y cavidad oral • En mujer la menorragia es un síntoma predominante •Hemorragia del cuerpo lúteo •Dolor abdominal e intermenstrual coincidiendo con descenso de la Hb •Enferma embarazada debe tener cuidado que el parto lleva riesgo de hemorragia grave •La sintomatología es mas evidente durante los primeros años que siguen a ala menarquía Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  • 36. • Enfermedad de Von Willebrand tipo I  síntomas moderados • Enfermedad de Von Willebrand tipo II sangrado grave • Enfermedad de Von Willebrand tipo III hemorragia mortal El tipo I y II se dan durante la infancia y edad escolar esta tendencia hemorragia mejora conforme los enfermos llegan a la adolescencia DIAGNOSTICO 1)HISTORIA CLINICA MINUCIOSA 2)BIOMETRIA HEMATICA COMPLETA (CON CUENTA PLAQUETARIA) 3)TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL 4)TIEMPO DE PROTROMBINA 5)TIEMPO DE TROMBINA Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  • 37. • Las plaquetas no se agregan en presencia de ristocetina, el defecto de agregación con este reactivo es una de las características del padecimiento • Los casos con la forma clásica presentan tiempo de sangrado prolongado, asociado a deficiencia de factor VIII • Presenta la respuesta bifásica a la administración de plasma: transfunde plasma el factor VIII presenta un ascenso inmediato y uno tardío Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  • 38. CLASIFICACION • Tipo I: se hereda con carácter autosomico dominante, reúne 75-80% de los casos; encontramos disminución del antígeno del FvW, del cofactor ristocetina (RcoF) • Tipo II: reúne 20% de los casos, de hereda con carácter dominante autosomico (la actividad del RcoF esta disminuida fuera de proporción en relación al antígeno del FvW) este grupo tiene 4 subtipo: (A,B,M,N) • Tipo III: niveles extremadamente bajos del VIIIR: Ag, RcoF y VIII:C Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  • 39. FISIOPATOLOGIA Defecto hereditario del FvW, es una proteína plasmática que transporta el Factor VIII  en ausencia del factor puede verse disminución del factor VIII en el plasma. El FvW se sintetiza en los megacariocitos y células endoteliales, se almacena en gránulos específicos  Cuerpos de Weibel-Palade de la célula endotelial y en los gránulos alfa de las plaquetas Lesión de la célula endotelial se libera FvW induce a las plaquetas circulante a adherirse al sitio lesionado se activan y estimulan mas plaquetas nuevas  AGREGACION PLAQUETARIA  TAPON PLAQUETARIA HEMOSTASICO Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  • 40.
  • 41. EPIDEMIOLOGIA • Se reconoce a la enfermedad de Von Willebrand como la mas común de las enfermedades hemorrágicas hereditarias • Se hereda como carácter somático dominante en su forma clásica • Afecta por igual a hombres que a mujeres • Los padres usualmente son asintomáticos pero pueden tener anormalidades de laboratorio y tienen la probabilidad en cada embarazo de tener un hijo con enfermedad grave Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  • 42. SINDROME DE SEBASTIAN. Referencia:
  • 43. Síndrome de Sebastían. -Macrotrombocitopenias -Trombocitopenia -Plaquetas gigantes. -Inclusiones leucocitarias. •Leve •Mucocutánea •Postoperatoria grave. Hemorragia Plaquetas 120.000 mm3 Leves 20.000 mm3 severos Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  • 44. EPIDEMIOLOGIA •Muy rara. •Solo 50 personas en el mundo. •Afecta todas las razas •Casos de aparición familiar. • Descendencia árabe y africana. Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  • 45.
  • 46. -Anteriormente Origen idiopatico. -Origen Genetico. • Autosómico dominante. Mutación alélica: Gen: MYH9 Cadena pesada de la miosina no muscular IIA Cromosoma 22 ‘’síndrome de MYHAIIA’’ Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  • 47. FISIOPATOLOGÍA Disminución en expresión del complejo GPIb-V-IX en superficie de las plaquetas. - Anormal adhesión de la plaqueta al vaso Anormal agregación plaqueta-plaqueta Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  • 48. SINDROME DE SEBASTIAN •Nefritis Hereditaria. •Sordera neurosensorial. •Cataratas •Inclusiones l-eTurcoocmitabroiacs.itopenia -Plaquetas gigantes. •Anemia •sangrado de carácter leve pero recurrente. •Asintomáticos •hemorragias postquirúrgicas severas M a n i f e s t a c i o n e s C l i n i c a s Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  • 49. Diagnostico •Historia clinica. •Familiares y pacientes con trombocitopenia. •Frotis de sangre periférica. Plaquetas gigantes, la ausencia de sordera, cataratas y la demostración de los infiltrados leucocíticos. Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  • 50. Diagnostico Síndrome de Epstein No cataratas e inclusiones leucocitarias. Síndrome de Fechtner Inclusiones granulocitarias. Nefritis intersticial, sordera y alteraciones oculares (principalmente opacidades del cristalino). La afectación renal y la sordera no suelen ocurrir hasta la tercera o cuarta década de la vida. Síndrome de Alport-like No inclusiones leucocitarias se diferencia de la forma clásica, ligada al cromosoma X, del síndrome de Alport en que la mutación genética COL4A5 no está presente. Síndrome de Sebastián Macrotrombocitopenia e inclusiones leucocitarias No las manifestaciones clínicas del síndrome de Alport (sordera neurosensorial y nefritis). •Diagnostico dificil. •Frotis sanguineo. Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  • 51. Diagnostico diferencial Plaquetas gigantes •Síndrome de Bernard-Soulier. •Síndrome de Montreal Platelet. •Síndrome Gray Platelet • Púrpura trombocitopénica autoinmune. Trombopoyesis ineficaz •Síndrome Wiskott-Aldrich • síndrome de Greaves • Déficit de trombopoyetina. •Anemia megaloblástica. Inclusiones leucocitarias • Cuerpos de döhle: septicemia, alteraciones mieoloproliferativas, y embarazo. Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  • 52. TRATAMIENTO •No tratamiento. •Transfusión profiláctica de plaquetas a los que hay que practicar algún procedimiento quirurgico. Síndrome de Sebastian: una nueva macrotrombocitopenia hereditaria ; Villarroya S. Laglera Trébol1 Rev. Esp. Anestesiolia y Reanimación. 2009; 50: 364-369
  • 53. ENFERMEDADES CUALITATIVAS DE LAS PLAQUETAS ADQUIRIDAS
  • 54. TROMBOPATIAS ADQUIRIDAS ALTERACIONES FUNCIONALES ADQUIRIDAS • Pueden presentarse asociadas a otros procesos patológicos o ser inducidas por medicamentos • El agente causal es conocido y susceptible de ser suprimido Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  • 55. UREMIA • Tiempo se sangría prolongado y tendencia hemorrágica en pacientes con IR • Menos agregación por productos no depurados del plasma VonWillebrand --- Glucoproteína IIb, IIIa  alteraciones del citoesqueleto Alteración de los fosfolipidos de la membrana plaquetaria Disminución de la adhesión plaquetaria al endotelio Déficit de tromboxano y aumento de prostaciclina Disfunción favorecida por la anemia • Diálisis peritoneal o hemodiálisis • Criprecipitado y desmopresina Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  • 56. Revista del Hospital General “Dr. Manuel Gea González” Fisiopatología del síndrome urémico. Isauro Gutiérrez Vázquez, Arturo Domínguez. Vol 6, No. 1 Enero-Abril 2003 Págs. 13-24
  • 57. RECIEN NACIDO • Plaquetas agregan menos con ADP, epinefrina y colágeno • Tienen menor disponibilidad Déficit de vitamina K de FP-3 • SANO: defectos Vasoconstricción de la hemostasia refleja primaria Producción del primer tapón de fibrina • Evitar ingestión materna de aspirina Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  • 58. DROGAS Fármacos que interfieren en la función plaquetaria, actuando sobre las vías de señalización para la coagulación causando accidentes hemorrágicos • Hemorragia mucosa moderada • Tiempo de sangrado prolongado • Ausencia de agregación plaquetaria con colágeno y acido araquidonico • Interferencia en la adhesión plaquetaria al colágeno • Inhibición de la actividad de la ciclooxigenasa Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, Segunda edición, Estados Unidos
  • 59. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, Segunda edición, Estados Unidos
  • 60. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, Segunda edición, Estados Unidos
  • 61.
  • 62. • AAS • El efecto de una sola dosis de 600mg  4-5 días • Inhibe irreEvnedorpseriobxidloes mcícliecons yt etro mlabo xCanoO A2X2
  • 63. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, Segunda edición, Estados Unidos
  • 64. ENFERMEDAD HEPÁTICA Asociado a defecto síntesis factores de coagulación por lesión hepatocelular, junto a Trombopenia moderada por secuestro esplénico. Disminución cuantitativa de GPIb  déficit de adhesión al subendotelio vascular Deficiencias de los factores de coagulación Trombopenia y aumento de fibrinolisis - Tratamiento si hemorragia: vitamina K, DDAVP, PFC, transfusión de plaquetas. Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  • 65. DISPROTEINEMIAS • MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM • (linfoma linfoplasmatico, ca de células blancas  hiperproducción de IgM) • Hiperviscosidad • Trombocitopenia • Interferencia en la polimerización de la fibrina Deficiencia de liberación de factor III L a macroglobulina se adhiere a la membrana plaquetaria , modificando sus propiedades y alterando la carga de superficie plaquetaria • [LED (lupus eritematoso diseminado), cardiopatia congenita, leucemia aguda, aplasia medular, anemia perniciosa] Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas • Puede llegar a producir crioglobulinemia e insuficiencia meduar
  • 66.
  • 67. • CIRCULACION EXTRACORPOREA Las plaquetas pierden el contenido de sus gránulos, carecen de funcionamiento normal • TRANSFUSIONES MULTIPLES Sustitución con plaquetas conservadas en concentrados de hematíes, son poco viables y sin capacidad funcionante  sangre <6h Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  • 68. SX MIELOPROLIFERATIVOS • Alteraciones no especificas en las glicoproteínas de membrana disminución de la adherencia plaquetaria Déficit de actividad del factor III Defecto de actividad en la serotonina plaquetaria  trastorno de membrana Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  • 69. PÚRPURA CAQUÉCTICA • PURPURA DEL DESNUTRIDO DE TERCER GRADO • Elevación de la letalidad de la desnutrición • Mayor cronicidad de la desnutrición y mayor índice de infecciones • Alteración plaquetaria cualitativa o cuantitativa Disminución del contenido de proteínas totales Defecto del mecanismo glucolitico Alteraciones del tamaño • Retracción del coagulo anormal • Anormalidad de la metamorfosis viscosa • Deficiencia de factor plaquetario III Referencia: Referencia: hematología básica, Dr. Abel Bello, tercera edición
  • 70. • Purpura senil de Bateman Aparición de petequias, maculas purpuricas y equimosis ante el mínimo traumatismo sobre todo en brazos y antebrazos. • Atrofia de la piel Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  • 71. CID Generación extensa de trombina y formación fibrina; INDUCE AL CONSUMO DE FACTORES DE COAGULACION+ PLAQUETAS + ACELERACION DE LA FIBRINOLISIS= ACTIVACION PLASMINA. Síndrome trombo hemorrágico que genera un Estado de activación excesiva de la coagulación Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  • 72.
  • 73.
  • 74. SANGRE SE EXPONE A GRANDES CANTIDADES FACTOR TISULAR BREVE TIEMPO GENERACION MASIVA DE TROMBINA TENDREMOS DIATESIS, HEMORRAGIA SISTEMICA, LESION ISQUEMICA TEJIDOS ANEMIA HEMOLITICA CID AGUDO ACTIVACION AGUDA DE LA COAGULACION LOS COMO RESULTADO MECANISMOS COMPENSATORI OS NO SE RECUPERAN
  • 75. TRATAMIENTO • TRATAMIENTO SINTOMATICO AÑADIDO AL TRATAMIENTO ETIOLOGICO PARA CADA CASO Derivados benzosulfonados •P-hidroxobenceno sulfonato de dietilamina (141E)= Etamcilato, dicinona •P-hidroxibenzosulfonato de calcio (205E) • DESMOPRESINA 0.3-0.4 ug/kg dosis bien tolerada Derivado de arginina-vasopresina desprovisto de los efectos vaso activos, el efecto se desconoce • EPO  Efecto hemostático directo, desconocido Referencia: Hematología clínica Sans Sabrafen: purpuras angiopatícas, trombopénicas y trombopáticas
  • 76. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, Segunda edición, Estados Unidos
  • 77. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, Segunda edición, Estados Unidos
  • 78. Referencia: trastornos de la función plaquetaria Anjali A. Sharathkumar Amy D. Shapiro Indiana Hemophilia and Thrombosis Center Indianápolis, Segunda edición, Estados Unidos

Notas del editor

  1. not
  2. En todo este segmento basta saber el origen de las plaquetas, la fisiologia normal de la funcion plaquetaria, las funciones d elas glucoproteinas de membrana y el papel de las plaquetas en las dos vias de la coagulacion, puse puros esquemas q no son complicados, lo de la via de la coagulacion vienen en el guyton.
  3. not
  4. -EL DEFENTO BASICO CONSISTE EN LA DEFICIENCIA FUNCIONAL O AUSENCIA DE de las glicoproteínas IIb/IIIa DE LA MEMBRANA DE LA PLAQUETA EL CUAL CONTIENE EL ANTIGENO PIA1 especifico de la GP IIIA y el antigeno bak de la GPIIB. DICHOS genes codifican para un grupo de proteínas enlazadas que normalmente se encuentran en la superficie de las plaquetas, el receptor glicoproteína IIb/IIIa (también llamado receptor de fibrinógeno). La ausencia o el funcionamiento inadecuado de este receptor provocan que las plaquetas no se adhieran entre sí en el sitio de la lesión y es difícil que se forme un coágulo de sangre normal. 2.- La trombastenia de Glanzmann es un trastorno autosómico recesivo, lo que quiere decir que ambos padres deben ser portadores de un gen anormal (aunque ellos mismos pudieran no padecer la enfermedad) y transmitir ese gen anormal a su hijo o hija. Como todos los trastornos autosómicos recesivos, se encuentra más frecuentemente en regiones del mundo donde son comunes los matrimonios entre parientes cercanos. La trombastenia de Glanzmann afecta tanto a varones como a mujeres.
  5. Los síntomas de la trombastenia de Glanzmann varían considerablemente de una persona a otra, desde hemorragias muy leves hasta aquellas que podrían poner en peligro la vida. Las señales del trastorno por lo general se notan por primera vez durante la infancia. La trombastenia de Glanzmann a menudo provoca más problemas en mujeres que en varones debido a la menstruación y al parto.
  6. Los síntomas de la trombastenia de Glanzmann varían considerablemente de una persona a otra, desde hemorragias muy leves hasta aquellas que podrían poner en peligro la vida. Las señales del trastorno por lo general se notan por primera vez durante la infancia. La trombastenia de Glanzmann a menudo provoca más problemas en mujeres que en varones debido a la menstruación y al parto.
  7. *donde dice “formando parte de un cuadro clinico, citar como ejemplo: sx de wiskott-aldrich, trombocitopenia con ausencia de radios, hermansky-pudlak y chediak higashi
  8. -petequias -equimosis -epistaxis -menorragia
  9. -Albinismo en este síndrome se caracteriza porque la piel tiene un color entre blanco y olivo, pero siempre en un tono más claro que el del resto de los familiares; además, por un tono de cabello entre blanco y café claro, con tendencia a tornarse más oscuro con el paso de los año. -Una constante es la presencia de nistagmo desde el nacimiento que, generalmente, es alternante con la disminución de la agudeza visual. Es de movimientos rápidos con tendencia a disminuir con la edad, y suele ser más intenso cuando el paciente está cansado o bajo estrés. El color del iris es azulado y raramente se torna azul o café. -el sangrado es secundario a la falta de gránulos densos en las plaquetas. -La fibrosis pulmonar consiste en una enfermedad pulmonar progresiva con un curso muy variable, aunque generalmente la sintomatología se acentúa en la cuarta década de la vida, y se debe al depósito de ceroide-lipofuscina -La colitis granulomatosa presenta gran semejanza clínica con la enfermedad de Crohn por la gran inflamación, y no es raro que sea en todo el trayecto de la vía digestiva. -La insuficiencia renal se ha reportado en casos con el síndrome aislado o, incluso, asociado con nefritis lúpica. Sin embargo, la disfunción renal, la colitis y la fibrosis pulmonar se asocian a infiltración por los depósitos lisosomales de ceroide-lipofuscina
  10. Aquí podemos apreciar una plaqueta sin núcleo y con dos tipos de gránulos, los gránulos densos o alfa, los cuales contienen losfactores de crecimiento, y los gránulos beta, los cuales son menos electrodensos.
  11. Síndrome de Sebastián. Enfermedad hereditaria que se caracteriza por plaquetas gigantes con presencia de inclusiones neutrofílicas formadas por filamentos dispersos, ribosomas y fragmentos de retículo endoplásmico liso y rugoso. Afecta todas las razas y se conocen casos de aparición familiar con ancestros de origen árabe y africano. En este tipo de síndromes macrotrombocitopénicos el número de megacariocitos y la cinética de las plaquetas son normales.
  12. LA HIJA DE OLGA TAÑON ES LA UNICA QUE TIENE SX DE SEBASTIAN EN MEXICO.
  13. not
  14. La deficiencia de liberacion de factor III tambien se ve en patologias como las que estan entre corchetes
  15. Desmopresina se usa principalmente para Sx uremico pero tambien se han obtenido resultados en las hepatopatias y en las producidad por circulación extracorporea