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ENFERMEDADES DEL
TEJIDO CONECTIVO
PROF. DRA MARIA GABRIELA
GARRIDO
ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO
 Enfermedades del tejido conectivo constituyen un
grupo de afecciones con manifestaciones clínicas
variadas.
 Se podría asegurar que cualquiera de estos cuadros
tendrán en algún momento de su evolución algún
compromiso cutáneo.
LA PIEL REPRESENTA UN ORGANO VALIOSO PARA
EL DIAGNOSTICO DE ESTAS ENFERMEDADES
ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO
 Las ENF. TEJ CONECTIVO pertenecen al grupo de
ENFERMEDADES AUTOINMUNES.
 ENFERMEDADES AUTOINMUNES se caracterizan por
tener alteraciones de los mecanismos de tolerancia
inmunológica por lo cual se produce una respuesta
inmune anormal con la formación de anticuerpos
que se dirigen contra estructuras celulares y tejidos del
mismo organismo, provocando manifestaciones
clínicas de acuerdo al órgano afectado.
 COMPLEJOS Ag-AC con activación del complemento.
Deposito en tejidos.
 AC DIRIGIDOS CONTRA PROTEÍNAS ESPECÍFICAS
DEL TEJ. CONECTIVO.
 PENETRACION DE AC DENTRO DE LA CELULA
provocando reacciones antinucleares.
MECANISMOS DE LESION POR
AUTOINMUNIDAD
ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO
AUTOANTICUERPOS:
 Son Igs que reaccionan en forma anormal contra
componentes del organismo.
 Son Igs producidas por los LB bajo estimulo de LT
activados.
AUTOANTICUERPOS
1. CONTRA COMPONENTES CELULARES
 NUCLEARES
 FAN
 ANTI ADN
 Antinucleolares
 CITOPLASMATICOS
 Antiribosomales
 ANCA (ac contra citoplasma de neutrófilos)
2. CONTRA PROTEINAS ESPECIFICAS
 FR
3. CONTRA FOSFOLIPIDOS
 Anticardiolipinas
ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO
 LUPUS ERITEMATOSO
 ESCLERODERMIA
 DERMATOMIOSITIS
 ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJ. CONECTIVO
 VASCULITIS
 ARTRITIS REUMATOIDEA
LUPUS ERITEMATOSO
 El LE es una enfermedad de origen poligénico, de
patogenia autoinmune. La influencia ambiental actuaría
como disparador de la cascada de eventos que llevan a
las manifestaciones clínicas.
 Presenta un gran espectro de presentaciones clínicas
que va desde una forma cutánea pura: lupus
eritematoso discoide, (LED), hasta el compromiso
de múltiples órganos y sistemas ( LES), pasando por
estadios intermedios como el lupus eritematoso
subagudo ( LECSA)
ESPECTRO DEL LUPUS
LED LECSA LES / LE AC ANTIF
PATOGENIA DEL LES
Eliminación defectuosa de las
celulas muertas, las cuales
forman ag:autoinmunidad.
El mecanismo de apoptosis, en
condiciones normales, es una
vía de eliminación de células
muertas, que son reconocidas
por los macrófagos sin
provocar la liberación de
mediadores inflamatorios. En
el LE genes aberrantes de
apoptosis contribuyen a la
autoinmunidad a través de la
exposición antigénica.
PATOGENIA DEL LES
Fase de inducción
Perdida de autotolerancia
Fase de expansión
Fase de lesión
Fase de susceptibilidad
Radiación UV y otros
desencadenantes
Formación de auto AC
Formación de complejos
inmunes
HLA y otros genes
Proliferación de LT
LUPUS ERITEMATOSO
FACTORES DESENCADENANTES Y AGRAVANTES
 Exposición al sol
 Exposición a UV artificiales
 Infecciones
 Tóxicos
 Drogas: isoniacida, quinidina, procainamida,
penicilamina , griseofulvina, dapsona, etc.
 Exposición al frío
 Traumas físicos
 Traumas psíquicos
PATOGENIA LES
 El “ sello” del LES son sus AUTOANTICUERPOS, que
reaccionan contra el ADN de proteínas nucleares y
otros antígenos celulares.
 Es una enfermedad mediada por COMPLEJOS
INMUNES CIRCULANTES.
PATOGENIA LE : AUTOANTICUERPOS
Ac antinuclear (reconoce como Ag a cromatina, nucléolo,
nucleosoma). Alta sensibilidad.
Ac contra el ADN nuclear. Alta especificidad.
Ac contra una proteína nuclear, denominada Histona.
Ac contra Ag nucleares extractables. Son Ac que reconocen a
proteínas nucleares. ( Sm, RO, LA).
FAN
AC anti ADN
AC anti Histonas
ENA
LUPUS ERITEMATOSO
CLASIFICACION
 LE DISCOIDE CRONICO
 LE SUBAGUDO
 LE SISTEMICO
 LE PROFUNDO
 LE NEONATAL
 LE CON AC ANTIFOSFOLIPIDOS
LUPUS ERITEMATOSO
 INCIDENCIA:
Más común en la mujer (2:1 en el LED, 9:1 en el LES)
Edad de máxima aparición: 20 y 45 años
LED
 Se caracteriza por una tríada:
 ERITEMA – ESCAMAS – ATROFIA
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
 CUTANEAS
 MUCOSAS
 FANERAS
LED:
MANIFESTACIONES CUTANEAS
 Placas eritematosas con
escamas, únicas o
múltiples.
 Eritema tiene forma de
moneda ( discoide) y
permanece en el lugar
(fijo).Tamaño variable.
 Escama adherente,
penetra en el folículo
pilosebáceo y es dolorosa
su extracción: en clavo de
tapicero.
 Atrofia que lleva a una
alopecia cicatrizal. Por
reabsorción del infiltrado
y destrucción de fibras
colágenas y elásticas de
la dermis Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica.
Anthony du Vivier
LED:
MANIFESTACIONES CUTANEAS
 Localización
característica en piel
fotoexpuesta a la luz
solar: mejilla, dorso de
nariz, pabellón auricular
y cuero cabelludo.
Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica.
Anthony du Vivier
LED:
CUERO CABELLUDO
 Alopecia cicatrizal
definitiva
Fotos extraídas de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato
LED: DISEMINADO
Lesiones del LED
diseminadas en zonas
expuestas y no
expuestas a la luz solar.
Diseminación de lesiones
sin compromiso de
órganos internos
Puede evolucionar a LES
en 10% de casos.
Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I.
Dr. Miguel Allevato
LED: DIAGNÓSTICO
 LABORATORIO
 Generalmente negativo
 VES aumentada (20%)
 FAN + (30%)
 Hipergamaglobulinemia
 ADN + raramente
 EL LABORATORIO SOLO COLABORA CON EL
DIAGNOSTICO, NO MODIFICA EL PRONOSTICO NI
EL TTO
 BIOPSIA: ESTUDIO HISTOPATOLOGICO
LED: PRONOSTICO
 Pronóstico bueno
 El riesgo de un pte con LED de convertirse en LES
varía del 2 al 7%.
 El LED DISEMINADO tiene mayor riesgo de viraje:
10%
 Los parámetros clínicos y de laboratorio a tener en
cuenta en el viraje son:
 Presencia de artralgias, fiebre y astenia
 FAN – VDRL – FR +
 Hipocomplementemia
 Hipergamaglobulinemia
 Leucopenia
 Anti ADN +
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
 ENFERMEDAD SISTEMICA QUE AFECTA MULTIPLES
ORGANOS.
 Es una de las principales enf. autoinmunes y puede
comprometer la vida del paciente.
 Afecta mujer: 9:1
 70-90% manifestación cutánea
 25% debutan con manifestaciones cutáneas
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
CRITERIOS ASOCIACION AMERICANA DE
REUMATOLOGIA (ARA)
1. Eritema malar
2. Eritema Discoide
3. Fotosensibilidad
4. Ulceras orales
5. FAN +
6. Aumento del título de anti ADN
7. Artritis sin deformidad
8. Células LE
9. Pruebas falsas positivas para sífilis
10. Proteinuria ( mayor 3,5 mg/dia)
11. Cilindros celulares
12. Pleuritis y/o pericarditis
13. Anemia hemolítica y/o leucopenia y/o trombocitopenia
14. Hipocomplementemia
15. Psicosis y/o convulsiones
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
MANIFESTACIONES CLINICAS
ERITEMA MALAR
Eritema facial malar y
dorso de nariz: “alas de
mariposa”
Puede ser el signo inicial de
la enfermedad
Puede localizar en cuello,
parte alta del dorso.
Fotosensibilidad
Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif.
Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato
Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica.
Anthony du Vivier
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
MANIFESTACIONES CLINICAS
FOTOSENSIBILIDAD
Tras la exposición solar
puede:
 Lesiones nuevas
 Exacerbarse las
existentes
La radiación UV produce
daño en el ADN celular,
generando esto la
producción de autoAC.
Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas
I. Dr. Miguel Allevato
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
MANIFESTACIONES CLINICAS
ULCERAS ORALES
Ulceraciones en labios,
paladar duro.
Dolorosas
Desaparecen con el tto.
Relacionadas con la
actividad de la
enfermedad
Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas
I. Dr. Miguel Allevato
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
MANIFESTACIONES CLINICAS
ALOPECIA
50% de casos
Difusa
No cicatrizal
Pelo fino y fracturado,
secos y quebradizos:
“pelos lupicos”
Se ve en las
exacerbaciones de LES
Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas
I. Dr. Miguel Allevato
LES:
LESIONES ERITEMATOPURPURICAS
En eminencia tenar e hipotenar, en plantas
y pulpejos de dedos. Se deben a lesión
vascular
Fotos extraídas de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
MANIFESTACIONES CLINICAS
TELANGIECTASIAS
Eritema reticulado
Localiza en pulpejos y
dorso de dedos de
manos.
Se relacionan con vasculitis
vecinas
SIEMPRE EXAMINAR
MANOS DE UN
PACIENTE CON LESFoto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du
Vivier
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
MANIFESTACIONES CLINICAS
TROMBOFLEBITIS
En miembros y se debe a
vasculitis y/o Ac
antifosf.
PURPURA
Desde petequias a
equimosis.
Por vasculitis,
crioglobulinemias o
trombocitopenias
GANGRENA
Digital
Por vasoespasmo
secundario a RAYNAUD,
vasculitis, trombosis
por Anticoag. Lupico o
crioglobulinemias
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
MANIFESTACIONES CLINICAS
ULCERAS
Se relacionan con
vasculitis, localizan en
piernas
Descartar Sme de Ac
antifosfolipido
Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas
I. Dr. Miguel Allevato
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Artralgia
 Fiebre
 Nefritis lupica
 Pleuritis
 Pericarditis
 Neurologico:convulsiones
 Psicosis
 Neumonitis lúpica
 HT pulmonar
 TEP
 Hemorragia pulmonar
LES: DIAGNOSTICO
BIOPSIA: HISTOPATOLOGIA
IFD
LABORATORIO
LES: DIAGNOSTICO
LABORATORIO
 HEMOGRAMA COMPLETO
 ERITROSEDIMENTACION
 KPTT- TPO PROTROMBINA
 PROTEINOGRAMA
 VDRL
 FACTOR REUMATOIDEO
 ORINA COMPLETA CON SEDIMENTO
 CELULAS LE
 FAN
 AC anti ADN
 AC anti SM
 AC anti RO
 AC anti LA
 CRIOGLOBULINAS
LES: DIAGNOSTICO
LABORATORIO
 HEMOGRAMA
 ANEMIA
 LEUCOPENIA
 TROMBOCITOPENIA
 HIPERGAMAGLOBULINEMIA
 HIPOCOMPLEMENTEMIA ( actividad de la
enfermedad)
 ERITROSEDIMENTACION elevada 90%
 KPTT Y TPO. PROTROMBINA ELEVADO ( asociación
con Sme. Antifosfolipido)
 VDRL falsa +
 Crioglobulinas ( pueden preceder en años la
aparición de un LES)
LES: DIAGNOSTICO: LABORATORIO
EN EL LES SE PRODUCEN AC REACTIVOS A UN AMPLIO
ESPECTRO DE COMPONENTES NUCLEARES Y
CITOPLASMÁTICOS.
 Es un neutrófilo que tiene en su citoplasma material
nuclear fagocitado de otro leucocito en forma de cuerpo
LE.
 La presencia de esta célula indica que hay AC contra
componentes nucleares.
CEL. LE
LES: DIAGNOSTICO
LABORATORIO
 Ac antinucleares
 IFI
 Marcador de enfermedad autoinmune
 Alta sensibilidad (95%) – Baja especificidad
 Importante TITULACION
 Títulos de 1/64 altamente sospechoso.
 Títulos menores de 1/16 sin signos de enfermedad:
Falsos negativos
FAN
LES: DIAGNOSTICO: LABORATORIO
 Directamente relacionados al diagnóstico de LES y a la
patogenia de la enfermedad.
 2 TIPOS:
 Ac contra el ADN de doble cadena o nativo. Especificidad 95%
 Ac contra el ADN de una sola cadena o desnaturalizado. + Inespecif.
Anti ADN nativo
 Criterio diagnóstico de la enfermedad
 Valor predictivo: actividad de la enfermedad
 Daño renal ( se liga a la MB glomerular)
 + 40 -70%
 Asociado a hipocomplementemia peor pronóstico ( indica
depósitos de inmunocomplejos en vasos sanguíneos)
AC ANTI ADN
LES: DIAGNOSTICO
LABORATORIO
 Ac que reconocen a ribonucleoproteínas nucleares
 Criterio de LES
 Altamente específico (95%).
 Poco sensible (15-25%)
 Se asocia a formas más benignas de la enfermedad
 +15-30%.
 Fotosensibilidad – LE Neonatal - Nefropatía
 15% - Asociación con anti RO
AC ANTI SM (Sn RNP)
AC ANTI RO
AC ANTI LA
ENA
LES: DIAGNOSTICO
LABORATORIO
PUNTOS IMPORTANTE DEL LES
FAN 95%
ANTI ADN 50-70%
ANTI SM 15-25%
ANTI RO 30%
ANTI LA 15%
HIPERGAMAGLOBULINEMIA
COMPLEMENTEMIA BAJA
COMPROMISO RENAL ALTO
COMPROMISO SNC ALTO
LABORATORIO: FAN FALSOS POSITIVOS
INTERPRETACION DE FAN +
 Enfermedades del tejido conectivo
 Población sana (General 4% - Adultos 18% )
 Drogas ( Procainamida 75% - Hidralacina 35% )
 Otras enfermedades ( Hepatitis – MNI – Lepra –
Endocarditis)
LES: PRONOSTICO
 Sobrevida a 5 años 90%
 El factor que más condiciona el pronóstico es el
compromiso renal.
 Causas más frec. de muertes son: compromiso renal,
infecciones secundarias
 Compromiso del SNC, falla cardíaca.
LUPUS NEONATAL
 LOS AC DEL LES PUEDEN ATRAVESAR LA
PLACENTA, SIN EMBARGO EL LUPUS NEONATAL ES
DE RARA APARICION ( 1% - 7%).
 PRESENTES DESDE EL NACIMIENTO O ENTRE LOS 2 Y
6 MESES.
 LABORATORIO: RO + 100% Y LA + 50%
LUPUS NEONATAL
PARA CONSIDERAR A UN NIÑO CON LUPUS NEONATAL
DEBE PRESENTAR:
 ANTI RO + , MANIFEST CUTANEAS Y CARDIACAS
 ANTI RO +, MANIFESTACIONES CUTANEAS
 ANTI RO +, MANIFESTACIONES CARDIACAS
LUPUS ERITEMATOSO: TRATAMIENTO
EL OBJETIVO ES TRATAR DE MANTENER UNA OPTIMA
FUNCIONALIDAD SISTEMICA CON LA TERAPEUTICA
MÍNIMA
 FOTOPROTECCION
 CORTICOIDES LOCALES
 HIDROXICLOROQUINA
 TALIDOMIDA
 CORTICOIDES SISTEMICOS
 INMUNOSUPRESORES ( AZATIOPRINA-
CICLOFOSFAMIDA)
EL PACIENTE LUPICO DEBE SER TRATADO POR UN
EQUIPO MÉDICO INTERDISCIPLINARIO
ESCLERODERMIA
ESCLERODERMIA
 ESCLEROSIS: condensación de los elementos de la
dermis confiriendo a la piel una dureza anormal, la
cual es difícil de plegar.
 INCIDENCIA: relación 3/1 M/H
 EDAD: 3ra y 5ta década, a excepción de la morfea
lineal 1ra y 2da década.
 Se relaciona con Ag HLA-DR1 Y HLA-DR5.
ESCLERODERMIA: ETIOPATOGENIA
1- DAÑO VASCULAR
2- REACCION INFLAMATORIA PERIVASCULAR QUE A TRAVES
DE LT, LB Y LIBERACIÓN DE LINFOQUINAS REGULAN LA
ACTIVIDAD MITOTICA Y LA SINTESIS DE COLAGENO DE
LOS FIBROBLASTOS.
3- ESCLEROSIS
VASCULOPATIA INFLAMACION ESCLEROSIS
ESCLERODERMIA: CLASIFICACION
 LOCALIZADA
 MORFEA
 LINEAL
 SISTEMICA
 DIFUSA (ESP)
 CREST (LIMITADA)
 SME DE SUPERPOSICION
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
FACTORES PREDISPONENTES
 Trauma
 BCG
 Factores hormonales (embarazo)
 Implantación prótesis de siliconas
 Factores virales
 Factores tóxicos
 Infección por Borrelia Burdogferi
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
MORFEA
PLACA
ERITEMATOEDEMATOSA
BRILLANTE CON UN HALO
VIOLACEO “LILA RING”:
ACTIVIDAD.
ZONA ESTA INDURADA Y
DIFICIL DE PLEGAR.
INVOLUCIONA CON
CICATRIZ PIGMENTADA
RESIDUAL Y ATROFIA.
UNICAS O MULTIPLES EN
ABDOMEN TRONCO Y
EXTREMIDADES.
NO HAY ALT. SISTEMICA
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
LINEAL
DISTRIBUCION EN
BANDAS ESCLEROSAS
GRALMENTE
UNILATERALES.
TOMA MI, MS Y CARA.
COMPROMETE CAPAS
PROFUNDAS DE LA
PIEL CON FIJACION A
ESTRUCTURAS
SUBYACENTES.
PRODUCE
DEFORMIDADES
Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas
II. Dr. Miguel Allevato
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
LINEAL
GOLPE DE SABLE:
PUEDE ASOCIARSE A
ALTERACIONES DEL
SNC: CONVULSIONES,
CEFALEAS.
Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II.
Dr. Miguel Allevato
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
LINEAL
Fotos extraídas: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier
ESCLERODERMIA LOCALIZADA
DIAGNOSTICO:
 BIOPSIA Y ESTUDIO HISTOPATOLOGICO
 LABORATORIO: NORMAL
PRONOSTICO:
EXCEPCIONAL LA EVOLUCION A UNA FORMA
SISTEMICA.
LESIONES INVOLUCIONAN EN 3 A 6 AÑOS
ESCLERODERMIA SISTEMICA
1. ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA
2. CREST
3. SME SUPERPOSICION
ESCLEROSIS SISTEMICA
PROGRESIVA
 ENFERMEDAD CRONICA DE ETIOLOGIA INCIERTA,
QUE SE DESARROLLA EN UN INDIVIDUO
GENETICAMENTE PREDISPUESTO Y EN LA QUE
TANTO LA INMUNIDAD CELULAR COMO HUMORAL
SE HALLAN COMPROMETIDAS, CON AFECTACION
MULTISISTEMICA.
 TIENE UNA MORBIMORTALIDAD ALTA POR
COMPROMISO PULMONAR, ESOFAGICO Y RENAL.
ESCLEROSIS SISTEMICA
PROGRESIVA
 ETIOLOGIA: PODRIA APARECER LUEGO DE LA
EXPOSICION A UNA SUSTANCIA TOXICA EN UN
INDIVIDUO SUSCEPTIBLE, O BIEN POR UN
PROCESO AUTOINMUNE POR UN AUTOANTIGENO
DESCONOCIDO.
DAÑO VASCULAR INFLAMACION ESCLEROSIS
ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA:
MANIFESTACIONES CLINICAS
1. RAYNAUD
2. EDEMA
3. CICATRIZ PUNTIFORME PULPEJOS DE DEDOS
4. ESCLEROSIS CENTRIPETA
5. TELANGIECTASIAS
6. CALCINOSIS
7. DISCROMIAS
ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA:
MANIFESTACIONES CLINICAS
1-RAYNAUD
90% 1ra manif.
Es un vasoespasmo
paroxistico de las
extremidades ante la
exposición al frío.
Comienza con PALIDEZ,
seguido de CIANOSIS
y termina con un
ERITEMA reactivo.
Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du
Vivier
ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA:
MANIFESTACIONES CLINICAS
2- EDEMA CRONICO NO
DEPRIMIBLE DE
MANOS Y DEDOS.
Piel indurada, dedos
tumefactos, brillantes:
“dedos en salchicha”.
Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier
ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA:
MANIFESTACIONES CLINICAS
Luego aparece la
esclerosis que endurece
la piel y borra los
pliegues, para afinarse
finalmente con atrofia
dérmica:
“mano en garra”
Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas
II. Dr. Miguel Allevato
ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA:
MANIFESTACIONES CLINICAS
3-CICATRICEZ
PUNTIFORMES EN
PULPEJOS:
Causa por alteraciones
vasculares ( infartos
cutáneos)
“Signo de la mordedura
de rata”
Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas
II. Dr. Miguel Allevato
ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA:
MANIFESTACIONES CLINICAS
ESCLERODACTILIA - CALCINOSIS – NECROSIS
Fotos extraídas de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II. Dr. Miguel Allevato
ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA:
MANIFESTACIONES CLINICAS
4- ESCLEROSIS
Centripeta.
“Fascie de pajaro”
 Afinamiento de la naríz
 Microstomía
 Surcos radiales
peribucales
 Pérdida arrugas de la
frente
Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du
Vivier
ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA
MANIFESTACIONES SISTEMICAS
1. GASTROINTESTINALES: Disfagia (90%) - Sme. de
malabsorción – Atonía del intestinal con
constipación o diarreas.
2. RESPIRATORIAS: Fibrosis pulmonar: Disnea
progresiva. Enfisema - Insuficiencia respiratoria
3. CARDÍACAS: Arritmias – Pericarditis - Insuficiencia
cardíaca.
4. RENAL: (45%) Insuficiencia renal asociada a una
forma maligna de HTA.
5. ARTICULARES: Poliartralgias.
ESCLERODERMIA
FENOMENO DE RAYNAUD, ACROESCLEROSIS,
DISFAGIA Y DISNEA SON LOS RASGOS
CLINICOS MAS SALIENTES
ESCLERODERMIA: CREST
Variante. Representa una forma de esclerodermia de
progresión más lenta y de mejor pronóstico.
Se caracteriza por compromiso vascular, esclerosis
limitada a manos ( esclerodactilia)
C alcinosis
R aynaud
E sofagico
S clerodactilia
T elangiectasias
ESCLERODERMIA: CREST
Calcinosis Raynaud Esclerodactilia
Telangiectasias
Fotos extraídas de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II. Dr. Miguel Allevato
ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO
1- HISTOPATOLOGIA
2- LABORATORIO
3- CAPILAROSCOPIA
4- RADIOGRAFIA
5- FUNCIONALIDAD RESPIRATORIA
6- TRANSITO ESOFAGICO
7- ELECTROCARDIOGRAMA
ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO
LABORATORIO
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES +
Tres patrones de fluorescencia
1. ANTINUCLEOLAR: se ve más en esclerodermia
difusa
2. ANTICENTRÓMERO (ACA): Alta especificidad en
CREST (90%). Se asocia a Raynaud y
acroesclerosis
3. SCLERO 70:(Topoisomerasa I) Alta específicidad
(20%). Es marcador de ES difusa. Su presencia es
índice de mal pronóstico.
NUNCA COEXISTEN EN UN PTE. UN
ANTICENTROMERO CON UN ESCLERO 70 +
ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO
RADIOGRAFIA:
CALCIFICACIONES
ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO
Rx contraste:
compromiso esofágico
Rx tórax: fibrosis
pulmonar
ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO
CAPILAROSCOPIA
ESCLERODERMIA SISTEMICA
DIFUSA
 Afecta grandes áreas de
piel
 Compromiso renal y
pulmonar precoz
 Rapidamente
progresiva
 Tiene un AC anti SCL 70
CREST
 Afectación distal
(esclerodactilia)
 Compromiso renal
infrecuente
 Buen pronóstico
 Ac anticentrómero
DERMATOMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS
 ES UNA ENFERMEDAD QUE PRODUCE
ALTERACIONES DE LA PIEL, EL MUSCULO Y LOS
VASOS SANGUINEOS
 ES MENOS FREC QUE EL LES Y LA ESCLERODERMIA.
 DOS VECES MAS FRECUENTE EN LA MUJER QUE EN
EL HOMBRE.
 EDAD: 5 Y 14 AÑOS EN NIÑOS Y 40 A 60 AÑOS EN
ADULTOS
DERMATOMIOSITIS: CLASIFICACION
1. POLIMIOSITIS
2. DERMATOMIOSITIS
3. DERMATOMIOSITIS DE LA INFANCIA
4. DERMATOMIOSITIS PARANEOPLASICA
5. SINDROMES DE SUPERPOSICIÓN
6. DERMATOMIOSITIS AMIOPATICA
DERMATOMIOSITIS:
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Comienzo insidioso.
 Lesiones cutáneas pueden preceder 30% - 50%.
 Clínica:
 MANIFESTACIONES CUTANEAS
 MANIFESTACIONES MUSCULARES
 MANIFESTACIONES SISTEMICAS
DERMATOMIOSITIS
MANIFESTACIONES CUTANEAS
1. ERITEMA
2. EDEMA
3. PAPULAS
4. TELANGIECTASIAS
5. PURPURA
6. CALCIFICACIONES
DERMATOMIOSITIS
ERITEMA HELIOPTROPO
En cara (parpados) color
rojoviolaceo. Puede
extenderse a cuello,
tronco y brazos
EDEMA
En parpados, manos y
brazos. No deja godet.
ERITEMA Y EDEMA SON
CARACTERÍSTICOS
Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica.
Anthony du Vivier
DERMATOMIOSITIS
FOTOSENSIBILIDAD:
Después de exposición
solar se observa un
intenso eritema facial
con edema
Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du
Vivier
DERMATOMIOSITIS
MANIFESTACIONES CUTANEAS
PAPULAS
Eritematoviolaceas,
escamosas en dorso de
manos, nudillos y
articulaciones ( codos,
rodillas)
“Signo de Gottron”
Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du
Vivier
DERMATOMIOSITIS
CALCINOSIS CUTANEA
15% DM del adulto
50% DM infantil
Signo de buen pronóstico
pero suele ser
altamente
incapacitante
Fotos extraídas: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du
Vivier
DERMATOMIOSITIS
MANIFESTACIONES MUSCULARES
 Inicio con debilidad y fatiga muscular progresiva.
 Dificultad para peinarse, afeitarse, subir escaleras,
incorporarse de una silla.
 Trastornos de deglución: compromiso de músculos
estriados de faringe y esófago superior. La disfagia
puede indicar progresión de la enfermedad y mal
pronóstico.
 Disnea y fallo respiratorio por compromiso del
diafragma y de músculos intercostales.
 Se afectan los músculos de la cintura escapular y
pelviana. También los flexores del cuello.
DERMATOMIOSITIS
MANIFESTACIONES MUSCULARES
CARACTERISTICAS DE LA AFECTACION MUSCULAR
 Músculos proximales de miembros y tronco.
 Bilateral y simétrico
 Periodo agudo: debilidad muscular, dolorimiento,
edema
 Periodo crónico: atrofia, mioesclerosis, contractura y
calcinosis.
 Otros músculos comprometidos: masticatorios,
extraoculares, lengua, faringe, esófago,
intercostales, diafragma.
DERMATOMIOSITIS
MANIFESTACIONES SISTEMICAS
1. ENF. ARTICULAR: Artralgias, artritis.
2. ENF. DIGESTIVA: Disfagia (15 – 50%)
3. ENF. PULMONAR: (15-30%) Fibrosis intersticial
primaria, complicaciones por la debilidad muscular como
hipoventilacion y broncoaspiraciones. Los ptes con anti
JO 1 tienen mas riesgo.
4. ENF. CARDIACA: Miocarditis, pericarditis, arritmias
insuficiencia cardíaca.
5. ENF. OCULAR: Afectación de músculos extraoculares.
DERMATOMIOSITIS Y CANCER
 20% la DM se asocia a cáncer, la PM con menor frec
 La DM se considera paraneoplasica
 El cáncer puede ser diag. antes, durante o después
que la DM.
 Ca. pulmón, próstata, linfomas y leucemias, ovario y
mama
 El pte con DM debe estudiarse para descartar una
neoplasia subyacente.
DERMATOMIOSITIS AMIOPATICA
PRESENTA MANIFESTACIONES CUTANEAS SIN
COMPROMISO MUSCULAR
DERMATOMIOSITIS: DIAGNOSTICO
1. LABORATORIO
2. HISTOPATOLOGIA
1. CUTANEA
2. MUSCULAR
3. ELECTROMIOGRAFIA
DERMATOMIOSITIS: LABORATORIO
 HEMOGRAMA
 ERITROSEDIMENTACION
 PROTEINOGRAMA
 CREATININA
 ENZIMAS MUSCULARES:
 ALDOLASA + específica
 CPK (MM) + sensible. Seguimiento
 LDH
 TGO
DERMATOMIOSITIS: LABORATORIO
INMUNOLOGICO
 ANTI JO 1
 Ac anticitoplasmático ( contra proteínas sintetasas del ARNt)
 40% PM y 5% DM
 Raro en niños y en paraneoplasias
 Mayor riesgo de enf. pulmonar
 ANTI MI2
 Ac vinculado a miopatías
 Ac antinuclear. Especificidad 97%
 DM 20% - PM 8%
 Mejor respuesta terapeutica.
DERMATOMIOSITIS: CRITERIOS
DIAGNOSTICOS
1. DEBILIDAD MUSCULAR PROGRESIVA Y SIMETRICA
DE LOS MUSCULOS PROXIMALES.
2. ALTERACIONES DEL EMG.
3. ALTERACIONES DE LA BIOPSIA MUSCULAR.
4. ENZIMAS MUSCULARES ELEVADAS.
5. MANIFESTACIONES CUTANEAS.
DM DEFINIDA: 3 ó 4 criterios
DM PROBABLE: 2 criterios más signos cutáneos
DM POSIBLE: 1 criterio más signos cutáneos.
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Enfermedades del tejido conectivo

  • 1. ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO PROF. DRA MARIA GABRIELA GARRIDO
  • 2. ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO  Enfermedades del tejido conectivo constituyen un grupo de afecciones con manifestaciones clínicas variadas.  Se podría asegurar que cualquiera de estos cuadros tendrán en algún momento de su evolución algún compromiso cutáneo. LA PIEL REPRESENTA UN ORGANO VALIOSO PARA EL DIAGNOSTICO DE ESTAS ENFERMEDADES
  • 3. ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO  Las ENF. TEJ CONECTIVO pertenecen al grupo de ENFERMEDADES AUTOINMUNES.  ENFERMEDADES AUTOINMUNES se caracterizan por tener alteraciones de los mecanismos de tolerancia inmunológica por lo cual se produce una respuesta inmune anormal con la formación de anticuerpos que se dirigen contra estructuras celulares y tejidos del mismo organismo, provocando manifestaciones clínicas de acuerdo al órgano afectado.
  • 4.  COMPLEJOS Ag-AC con activación del complemento. Deposito en tejidos.  AC DIRIGIDOS CONTRA PROTEÍNAS ESPECÍFICAS DEL TEJ. CONECTIVO.  PENETRACION DE AC DENTRO DE LA CELULA provocando reacciones antinucleares. MECANISMOS DE LESION POR AUTOINMUNIDAD
  • 5. ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO AUTOANTICUERPOS:  Son Igs que reaccionan en forma anormal contra componentes del organismo.  Son Igs producidas por los LB bajo estimulo de LT activados.
  • 6. AUTOANTICUERPOS 1. CONTRA COMPONENTES CELULARES  NUCLEARES  FAN  ANTI ADN  Antinucleolares  CITOPLASMATICOS  Antiribosomales  ANCA (ac contra citoplasma de neutrófilos) 2. CONTRA PROTEINAS ESPECIFICAS  FR 3. CONTRA FOSFOLIPIDOS  Anticardiolipinas
  • 7. ENF. DEL TEJIDO CONECTIVO  LUPUS ERITEMATOSO  ESCLERODERMIA  DERMATOMIOSITIS  ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJ. CONECTIVO  VASCULITIS  ARTRITIS REUMATOIDEA
  • 8. LUPUS ERITEMATOSO  El LE es una enfermedad de origen poligénico, de patogenia autoinmune. La influencia ambiental actuaría como disparador de la cascada de eventos que llevan a las manifestaciones clínicas.  Presenta un gran espectro de presentaciones clínicas que va desde una forma cutánea pura: lupus eritematoso discoide, (LED), hasta el compromiso de múltiples órganos y sistemas ( LES), pasando por estadios intermedios como el lupus eritematoso subagudo ( LECSA)
  • 9. ESPECTRO DEL LUPUS LED LECSA LES / LE AC ANTIF
  • 10. PATOGENIA DEL LES Eliminación defectuosa de las celulas muertas, las cuales forman ag:autoinmunidad. El mecanismo de apoptosis, en condiciones normales, es una vía de eliminación de células muertas, que son reconocidas por los macrófagos sin provocar la liberación de mediadores inflamatorios. En el LE genes aberrantes de apoptosis contribuyen a la autoinmunidad a través de la exposición antigénica.
  • 11. PATOGENIA DEL LES Fase de inducción Perdida de autotolerancia Fase de expansión Fase de lesión Fase de susceptibilidad Radiación UV y otros desencadenantes Formación de auto AC Formación de complejos inmunes HLA y otros genes Proliferación de LT
  • 12. LUPUS ERITEMATOSO FACTORES DESENCADENANTES Y AGRAVANTES  Exposición al sol  Exposición a UV artificiales  Infecciones  Tóxicos  Drogas: isoniacida, quinidina, procainamida, penicilamina , griseofulvina, dapsona, etc.  Exposición al frío  Traumas físicos  Traumas psíquicos
  • 13. PATOGENIA LES  El “ sello” del LES son sus AUTOANTICUERPOS, que reaccionan contra el ADN de proteínas nucleares y otros antígenos celulares.  Es una enfermedad mediada por COMPLEJOS INMUNES CIRCULANTES.
  • 14. PATOGENIA LE : AUTOANTICUERPOS Ac antinuclear (reconoce como Ag a cromatina, nucléolo, nucleosoma). Alta sensibilidad. Ac contra el ADN nuclear. Alta especificidad. Ac contra una proteína nuclear, denominada Histona. Ac contra Ag nucleares extractables. Son Ac que reconocen a proteínas nucleares. ( Sm, RO, LA). FAN AC anti ADN AC anti Histonas ENA
  • 15. LUPUS ERITEMATOSO CLASIFICACION  LE DISCOIDE CRONICO  LE SUBAGUDO  LE SISTEMICO  LE PROFUNDO  LE NEONATAL  LE CON AC ANTIFOSFOLIPIDOS
  • 16. LUPUS ERITEMATOSO  INCIDENCIA: Más común en la mujer (2:1 en el LED, 9:1 en el LES) Edad de máxima aparición: 20 y 45 años
  • 17. LED  Se caracteriza por una tríada:  ERITEMA – ESCAMAS – ATROFIA  MANIFESTACIONES CLÍNICAS:  CUTANEAS  MUCOSAS  FANERAS
  • 18. LED: MANIFESTACIONES CUTANEAS  Placas eritematosas con escamas, únicas o múltiples.  Eritema tiene forma de moneda ( discoide) y permanece en el lugar (fijo).Tamaño variable.  Escama adherente, penetra en el folículo pilosebáceo y es dolorosa su extracción: en clavo de tapicero.  Atrofia que lleva a una alopecia cicatrizal. Por reabsorción del infiltrado y destrucción de fibras colágenas y elásticas de la dermis Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier
  • 19. LED: MANIFESTACIONES CUTANEAS  Localización característica en piel fotoexpuesta a la luz solar: mejilla, dorso de nariz, pabellón auricular y cuero cabelludo. Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier
  • 20. LED: CUERO CABELLUDO  Alopecia cicatrizal definitiva Fotos extraídas de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato
  • 21. LED: DISEMINADO Lesiones del LED diseminadas en zonas expuestas y no expuestas a la luz solar. Diseminación de lesiones sin compromiso de órganos internos Puede evolucionar a LES en 10% de casos. Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato
  • 22. LED: DIAGNÓSTICO  LABORATORIO  Generalmente negativo  VES aumentada (20%)  FAN + (30%)  Hipergamaglobulinemia  ADN + raramente  EL LABORATORIO SOLO COLABORA CON EL DIAGNOSTICO, NO MODIFICA EL PRONOSTICO NI EL TTO  BIOPSIA: ESTUDIO HISTOPATOLOGICO
  • 23. LED: PRONOSTICO  Pronóstico bueno  El riesgo de un pte con LED de convertirse en LES varía del 2 al 7%.  El LED DISEMINADO tiene mayor riesgo de viraje: 10%  Los parámetros clínicos y de laboratorio a tener en cuenta en el viraje son:  Presencia de artralgias, fiebre y astenia  FAN – VDRL – FR +  Hipocomplementemia  Hipergamaglobulinemia  Leucopenia  Anti ADN +
  • 24. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO  ENFERMEDAD SISTEMICA QUE AFECTA MULTIPLES ORGANOS.  Es una de las principales enf. autoinmunes y puede comprometer la vida del paciente.  Afecta mujer: 9:1  70-90% manifestación cutánea  25% debutan con manifestaciones cutáneas
  • 25. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO CRITERIOS ASOCIACION AMERICANA DE REUMATOLOGIA (ARA) 1. Eritema malar 2. Eritema Discoide 3. Fotosensibilidad 4. Ulceras orales 5. FAN + 6. Aumento del título de anti ADN 7. Artritis sin deformidad 8. Células LE 9. Pruebas falsas positivas para sífilis 10. Proteinuria ( mayor 3,5 mg/dia) 11. Cilindros celulares 12. Pleuritis y/o pericarditis 13. Anemia hemolítica y/o leucopenia y/o trombocitopenia 14. Hipocomplementemia 15. Psicosis y/o convulsiones
  • 26. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS ERITEMA MALAR Eritema facial malar y dorso de nariz: “alas de mariposa” Puede ser el signo inicial de la enfermedad Puede localizar en cuello, parte alta del dorso. Fotosensibilidad Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier
  • 27. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS FOTOSENSIBILIDAD Tras la exposición solar puede:  Lesiones nuevas  Exacerbarse las existentes La radiación UV produce daño en el ADN celular, generando esto la producción de autoAC. Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato
  • 28. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS ULCERAS ORALES Ulceraciones en labios, paladar duro. Dolorosas Desaparecen con el tto. Relacionadas con la actividad de la enfermedad Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato
  • 29. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS ALOPECIA 50% de casos Difusa No cicatrizal Pelo fino y fracturado, secos y quebradizos: “pelos lupicos” Se ve en las exacerbaciones de LES Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato
  • 30. LES: LESIONES ERITEMATOPURPURICAS En eminencia tenar e hipotenar, en plantas y pulpejos de dedos. Se deben a lesión vascular Fotos extraídas de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato
  • 31. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS TELANGIECTASIAS Eritema reticulado Localiza en pulpejos y dorso de dedos de manos. Se relacionan con vasculitis vecinas SIEMPRE EXAMINAR MANOS DE UN PACIENTE CON LESFoto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier
  • 32. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS TROMBOFLEBITIS En miembros y se debe a vasculitis y/o Ac antifosf. PURPURA Desde petequias a equimosis. Por vasculitis, crioglobulinemias o trombocitopenias GANGRENA Digital Por vasoespasmo secundario a RAYNAUD, vasculitis, trombosis por Anticoag. Lupico o crioglobulinemias
  • 33. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS ULCERAS Se relacionan con vasculitis, localizan en piernas Descartar Sme de Ac antifosfolipido Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas I. Dr. Miguel Allevato
  • 34. LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO MANIFESTACIONES CLINICAS  Artralgia  Fiebre  Nefritis lupica  Pleuritis  Pericarditis  Neurologico:convulsiones  Psicosis  Neumonitis lúpica  HT pulmonar  TEP  Hemorragia pulmonar
  • 36. LES: DIAGNOSTICO LABORATORIO  HEMOGRAMA COMPLETO  ERITROSEDIMENTACION  KPTT- TPO PROTROMBINA  PROTEINOGRAMA  VDRL  FACTOR REUMATOIDEO  ORINA COMPLETA CON SEDIMENTO  CELULAS LE  FAN  AC anti ADN  AC anti SM  AC anti RO  AC anti LA  CRIOGLOBULINAS
  • 37. LES: DIAGNOSTICO LABORATORIO  HEMOGRAMA  ANEMIA  LEUCOPENIA  TROMBOCITOPENIA  HIPERGAMAGLOBULINEMIA  HIPOCOMPLEMENTEMIA ( actividad de la enfermedad)  ERITROSEDIMENTACION elevada 90%  KPTT Y TPO. PROTROMBINA ELEVADO ( asociación con Sme. Antifosfolipido)  VDRL falsa +  Crioglobulinas ( pueden preceder en años la aparición de un LES)
  • 38. LES: DIAGNOSTICO: LABORATORIO EN EL LES SE PRODUCEN AC REACTIVOS A UN AMPLIO ESPECTRO DE COMPONENTES NUCLEARES Y CITOPLASMÁTICOS.  Es un neutrófilo que tiene en su citoplasma material nuclear fagocitado de otro leucocito en forma de cuerpo LE.  La presencia de esta célula indica que hay AC contra componentes nucleares. CEL. LE
  • 39. LES: DIAGNOSTICO LABORATORIO  Ac antinucleares  IFI  Marcador de enfermedad autoinmune  Alta sensibilidad (95%) – Baja especificidad  Importante TITULACION  Títulos de 1/64 altamente sospechoso.  Títulos menores de 1/16 sin signos de enfermedad: Falsos negativos FAN
  • 40. LES: DIAGNOSTICO: LABORATORIO  Directamente relacionados al diagnóstico de LES y a la patogenia de la enfermedad.  2 TIPOS:  Ac contra el ADN de doble cadena o nativo. Especificidad 95%  Ac contra el ADN de una sola cadena o desnaturalizado. + Inespecif. Anti ADN nativo  Criterio diagnóstico de la enfermedad  Valor predictivo: actividad de la enfermedad  Daño renal ( se liga a la MB glomerular)  + 40 -70%  Asociado a hipocomplementemia peor pronóstico ( indica depósitos de inmunocomplejos en vasos sanguíneos) AC ANTI ADN
  • 41. LES: DIAGNOSTICO LABORATORIO  Ac que reconocen a ribonucleoproteínas nucleares  Criterio de LES  Altamente específico (95%).  Poco sensible (15-25%)  Se asocia a formas más benignas de la enfermedad  +15-30%.  Fotosensibilidad – LE Neonatal - Nefropatía  15% - Asociación con anti RO AC ANTI SM (Sn RNP) AC ANTI RO AC ANTI LA ENA
  • 42. LES: DIAGNOSTICO LABORATORIO PUNTOS IMPORTANTE DEL LES FAN 95% ANTI ADN 50-70% ANTI SM 15-25% ANTI RO 30% ANTI LA 15% HIPERGAMAGLOBULINEMIA COMPLEMENTEMIA BAJA COMPROMISO RENAL ALTO COMPROMISO SNC ALTO
  • 43. LABORATORIO: FAN FALSOS POSITIVOS INTERPRETACION DE FAN +  Enfermedades del tejido conectivo  Población sana (General 4% - Adultos 18% )  Drogas ( Procainamida 75% - Hidralacina 35% )  Otras enfermedades ( Hepatitis – MNI – Lepra – Endocarditis)
  • 44. LES: PRONOSTICO  Sobrevida a 5 años 90%  El factor que más condiciona el pronóstico es el compromiso renal.  Causas más frec. de muertes son: compromiso renal, infecciones secundarias  Compromiso del SNC, falla cardíaca.
  • 45. LUPUS NEONATAL  LOS AC DEL LES PUEDEN ATRAVESAR LA PLACENTA, SIN EMBARGO EL LUPUS NEONATAL ES DE RARA APARICION ( 1% - 7%).  PRESENTES DESDE EL NACIMIENTO O ENTRE LOS 2 Y 6 MESES.  LABORATORIO: RO + 100% Y LA + 50%
  • 46. LUPUS NEONATAL PARA CONSIDERAR A UN NIÑO CON LUPUS NEONATAL DEBE PRESENTAR:  ANTI RO + , MANIFEST CUTANEAS Y CARDIACAS  ANTI RO +, MANIFESTACIONES CUTANEAS  ANTI RO +, MANIFESTACIONES CARDIACAS
  • 47. LUPUS ERITEMATOSO: TRATAMIENTO EL OBJETIVO ES TRATAR DE MANTENER UNA OPTIMA FUNCIONALIDAD SISTEMICA CON LA TERAPEUTICA MÍNIMA  FOTOPROTECCION  CORTICOIDES LOCALES  HIDROXICLOROQUINA  TALIDOMIDA  CORTICOIDES SISTEMICOS  INMUNOSUPRESORES ( AZATIOPRINA- CICLOFOSFAMIDA) EL PACIENTE LUPICO DEBE SER TRATADO POR UN EQUIPO MÉDICO INTERDISCIPLINARIO
  • 49. ESCLERODERMIA  ESCLEROSIS: condensación de los elementos de la dermis confiriendo a la piel una dureza anormal, la cual es difícil de plegar.  INCIDENCIA: relación 3/1 M/H  EDAD: 3ra y 5ta década, a excepción de la morfea lineal 1ra y 2da década.  Se relaciona con Ag HLA-DR1 Y HLA-DR5.
  • 50. ESCLERODERMIA: ETIOPATOGENIA 1- DAÑO VASCULAR 2- REACCION INFLAMATORIA PERIVASCULAR QUE A TRAVES DE LT, LB Y LIBERACIÓN DE LINFOQUINAS REGULAN LA ACTIVIDAD MITOTICA Y LA SINTESIS DE COLAGENO DE LOS FIBROBLASTOS. 3- ESCLEROSIS VASCULOPATIA INFLAMACION ESCLEROSIS
  • 51. ESCLERODERMIA: CLASIFICACION  LOCALIZADA  MORFEA  LINEAL  SISTEMICA  DIFUSA (ESP)  CREST (LIMITADA)  SME DE SUPERPOSICION
  • 52. ESCLERODERMIA LOCALIZADA FACTORES PREDISPONENTES  Trauma  BCG  Factores hormonales (embarazo)  Implantación prótesis de siliconas  Factores virales  Factores tóxicos  Infección por Borrelia Burdogferi
  • 53. ESCLERODERMIA LOCALIZADA MORFEA PLACA ERITEMATOEDEMATOSA BRILLANTE CON UN HALO VIOLACEO “LILA RING”: ACTIVIDAD. ZONA ESTA INDURADA Y DIFICIL DE PLEGAR. INVOLUCIONA CON CICATRIZ PIGMENTADA RESIDUAL Y ATROFIA. UNICAS O MULTIPLES EN ABDOMEN TRONCO Y EXTREMIDADES. NO HAY ALT. SISTEMICA
  • 54. ESCLERODERMIA LOCALIZADA LINEAL DISTRIBUCION EN BANDAS ESCLEROSAS GRALMENTE UNILATERALES. TOMA MI, MS Y CARA. COMPROMETE CAPAS PROFUNDAS DE LA PIEL CON FIJACION A ESTRUCTURAS SUBYACENTES. PRODUCE DEFORMIDADES Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II. Dr. Miguel Allevato
  • 55. ESCLERODERMIA LOCALIZADA LINEAL GOLPE DE SABLE: PUEDE ASOCIARSE A ALTERACIONES DEL SNC: CONVULSIONES, CEFALEAS. Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II. Dr. Miguel Allevato
  • 56. ESCLERODERMIA LOCALIZADA LINEAL Fotos extraídas: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier
  • 57. ESCLERODERMIA LOCALIZADA DIAGNOSTICO:  BIOPSIA Y ESTUDIO HISTOPATOLOGICO  LABORATORIO: NORMAL PRONOSTICO: EXCEPCIONAL LA EVOLUCION A UNA FORMA SISTEMICA. LESIONES INVOLUCIONAN EN 3 A 6 AÑOS
  • 58. ESCLERODERMIA SISTEMICA 1. ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA 2. CREST 3. SME SUPERPOSICION
  • 59. ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA  ENFERMEDAD CRONICA DE ETIOLOGIA INCIERTA, QUE SE DESARROLLA EN UN INDIVIDUO GENETICAMENTE PREDISPUESTO Y EN LA QUE TANTO LA INMUNIDAD CELULAR COMO HUMORAL SE HALLAN COMPROMETIDAS, CON AFECTACION MULTISISTEMICA.  TIENE UNA MORBIMORTALIDAD ALTA POR COMPROMISO PULMONAR, ESOFAGICO Y RENAL.
  • 60. ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA  ETIOLOGIA: PODRIA APARECER LUEGO DE LA EXPOSICION A UNA SUSTANCIA TOXICA EN UN INDIVIDUO SUSCEPTIBLE, O BIEN POR UN PROCESO AUTOINMUNE POR UN AUTOANTIGENO DESCONOCIDO. DAÑO VASCULAR INFLAMACION ESCLEROSIS
  • 61. ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA: MANIFESTACIONES CLINICAS 1. RAYNAUD 2. EDEMA 3. CICATRIZ PUNTIFORME PULPEJOS DE DEDOS 4. ESCLEROSIS CENTRIPETA 5. TELANGIECTASIAS 6. CALCINOSIS 7. DISCROMIAS
  • 62. ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA: MANIFESTACIONES CLINICAS 1-RAYNAUD 90% 1ra manif. Es un vasoespasmo paroxistico de las extremidades ante la exposición al frío. Comienza con PALIDEZ, seguido de CIANOSIS y termina con un ERITEMA reactivo. Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier
  • 63. ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA: MANIFESTACIONES CLINICAS 2- EDEMA CRONICO NO DEPRIMIBLE DE MANOS Y DEDOS. Piel indurada, dedos tumefactos, brillantes: “dedos en salchicha”. Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier
  • 64. ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA: MANIFESTACIONES CLINICAS Luego aparece la esclerosis que endurece la piel y borra los pliegues, para afinarse finalmente con atrofia dérmica: “mano en garra” Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II. Dr. Miguel Allevato
  • 65. ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA: MANIFESTACIONES CLINICAS 3-CICATRICEZ PUNTIFORMES EN PULPEJOS: Causa por alteraciones vasculares ( infartos cutáneos) “Signo de la mordedura de rata” Foto extraída de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II. Dr. Miguel Allevato
  • 66. ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA: MANIFESTACIONES CLINICAS ESCLERODACTILIA - CALCINOSIS – NECROSIS Fotos extraídas de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II. Dr. Miguel Allevato
  • 67. ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA: MANIFESTACIONES CLINICAS 4- ESCLEROSIS Centripeta. “Fascie de pajaro”  Afinamiento de la naríz  Microstomía  Surcos radiales peribucales  Pérdida arrugas de la frente Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier
  • 68. ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA MANIFESTACIONES SISTEMICAS 1. GASTROINTESTINALES: Disfagia (90%) - Sme. de malabsorción – Atonía del intestinal con constipación o diarreas. 2. RESPIRATORIAS: Fibrosis pulmonar: Disnea progresiva. Enfisema - Insuficiencia respiratoria 3. CARDÍACAS: Arritmias – Pericarditis - Insuficiencia cardíaca. 4. RENAL: (45%) Insuficiencia renal asociada a una forma maligna de HTA. 5. ARTICULARES: Poliartralgias.
  • 69. ESCLERODERMIA FENOMENO DE RAYNAUD, ACROESCLEROSIS, DISFAGIA Y DISNEA SON LOS RASGOS CLINICOS MAS SALIENTES
  • 70. ESCLERODERMIA: CREST Variante. Representa una forma de esclerodermia de progresión más lenta y de mejor pronóstico. Se caracteriza por compromiso vascular, esclerosis limitada a manos ( esclerodactilia) C alcinosis R aynaud E sofagico S clerodactilia T elangiectasias
  • 71. ESCLERODERMIA: CREST Calcinosis Raynaud Esclerodactilia Telangiectasias Fotos extraídas de Rev. Conectivopatías: Manif. Cutáneas II. Dr. Miguel Allevato
  • 72. ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO 1- HISTOPATOLOGIA 2- LABORATORIO 3- CAPILAROSCOPIA 4- RADIOGRAFIA 5- FUNCIONALIDAD RESPIRATORIA 6- TRANSITO ESOFAGICO 7- ELECTROCARDIOGRAMA
  • 73. ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO LABORATORIO ANTICUERPOS ANTINUCLEARES + Tres patrones de fluorescencia 1. ANTINUCLEOLAR: se ve más en esclerodermia difusa 2. ANTICENTRÓMERO (ACA): Alta especificidad en CREST (90%). Se asocia a Raynaud y acroesclerosis 3. SCLERO 70:(Topoisomerasa I) Alta específicidad (20%). Es marcador de ES difusa. Su presencia es índice de mal pronóstico. NUNCA COEXISTEN EN UN PTE. UN ANTICENTROMERO CON UN ESCLERO 70 +
  • 75. ESCLERODERMIA: DIAGNOSTICO Rx contraste: compromiso esofágico Rx tórax: fibrosis pulmonar
  • 77. ESCLERODERMIA SISTEMICA DIFUSA  Afecta grandes áreas de piel  Compromiso renal y pulmonar precoz  Rapidamente progresiva  Tiene un AC anti SCL 70 CREST  Afectación distal (esclerodactilia)  Compromiso renal infrecuente  Buen pronóstico  Ac anticentrómero
  • 79. DERMATOMIOSITIS  ES UNA ENFERMEDAD QUE PRODUCE ALTERACIONES DE LA PIEL, EL MUSCULO Y LOS VASOS SANGUINEOS  ES MENOS FREC QUE EL LES Y LA ESCLERODERMIA.  DOS VECES MAS FRECUENTE EN LA MUJER QUE EN EL HOMBRE.  EDAD: 5 Y 14 AÑOS EN NIÑOS Y 40 A 60 AÑOS EN ADULTOS
  • 80. DERMATOMIOSITIS: CLASIFICACION 1. POLIMIOSITIS 2. DERMATOMIOSITIS 3. DERMATOMIOSITIS DE LA INFANCIA 4. DERMATOMIOSITIS PARANEOPLASICA 5. SINDROMES DE SUPERPOSICIÓN 6. DERMATOMIOSITIS AMIOPATICA
  • 81. DERMATOMIOSITIS: MANIFESTACIONES CLINICAS  Comienzo insidioso.  Lesiones cutáneas pueden preceder 30% - 50%.  Clínica:  MANIFESTACIONES CUTANEAS  MANIFESTACIONES MUSCULARES  MANIFESTACIONES SISTEMICAS
  • 82. DERMATOMIOSITIS MANIFESTACIONES CUTANEAS 1. ERITEMA 2. EDEMA 3. PAPULAS 4. TELANGIECTASIAS 5. PURPURA 6. CALCIFICACIONES
  • 83. DERMATOMIOSITIS ERITEMA HELIOPTROPO En cara (parpados) color rojoviolaceo. Puede extenderse a cuello, tronco y brazos EDEMA En parpados, manos y brazos. No deja godet. ERITEMA Y EDEMA SON CARACTERÍSTICOS Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier
  • 84. DERMATOMIOSITIS FOTOSENSIBILIDAD: Después de exposición solar se observa un intenso eritema facial con edema Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier
  • 85. DERMATOMIOSITIS MANIFESTACIONES CUTANEAS PAPULAS Eritematoviolaceas, escamosas en dorso de manos, nudillos y articulaciones ( codos, rodillas) “Signo de Gottron” Foto extraída: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier
  • 86. DERMATOMIOSITIS CALCINOSIS CUTANEA 15% DM del adulto 50% DM infantil Signo de buen pronóstico pero suele ser altamente incapacitante Fotos extraídas: Atlas de Dermatol. Clínica. Anthony du Vivier
  • 87. DERMATOMIOSITIS MANIFESTACIONES MUSCULARES  Inicio con debilidad y fatiga muscular progresiva.  Dificultad para peinarse, afeitarse, subir escaleras, incorporarse de una silla.  Trastornos de deglución: compromiso de músculos estriados de faringe y esófago superior. La disfagia puede indicar progresión de la enfermedad y mal pronóstico.  Disnea y fallo respiratorio por compromiso del diafragma y de músculos intercostales.  Se afectan los músculos de la cintura escapular y pelviana. También los flexores del cuello.
  • 88. DERMATOMIOSITIS MANIFESTACIONES MUSCULARES CARACTERISTICAS DE LA AFECTACION MUSCULAR  Músculos proximales de miembros y tronco.  Bilateral y simétrico  Periodo agudo: debilidad muscular, dolorimiento, edema  Periodo crónico: atrofia, mioesclerosis, contractura y calcinosis.  Otros músculos comprometidos: masticatorios, extraoculares, lengua, faringe, esófago, intercostales, diafragma.
  • 89. DERMATOMIOSITIS MANIFESTACIONES SISTEMICAS 1. ENF. ARTICULAR: Artralgias, artritis. 2. ENF. DIGESTIVA: Disfagia (15 – 50%) 3. ENF. PULMONAR: (15-30%) Fibrosis intersticial primaria, complicaciones por la debilidad muscular como hipoventilacion y broncoaspiraciones. Los ptes con anti JO 1 tienen mas riesgo. 4. ENF. CARDIACA: Miocarditis, pericarditis, arritmias insuficiencia cardíaca. 5. ENF. OCULAR: Afectación de músculos extraoculares.
  • 90. DERMATOMIOSITIS Y CANCER  20% la DM se asocia a cáncer, la PM con menor frec  La DM se considera paraneoplasica  El cáncer puede ser diag. antes, durante o después que la DM.  Ca. pulmón, próstata, linfomas y leucemias, ovario y mama  El pte con DM debe estudiarse para descartar una neoplasia subyacente.
  • 91. DERMATOMIOSITIS AMIOPATICA PRESENTA MANIFESTACIONES CUTANEAS SIN COMPROMISO MUSCULAR
  • 92. DERMATOMIOSITIS: DIAGNOSTICO 1. LABORATORIO 2. HISTOPATOLOGIA 1. CUTANEA 2. MUSCULAR 3. ELECTROMIOGRAFIA
  • 93. DERMATOMIOSITIS: LABORATORIO  HEMOGRAMA  ERITROSEDIMENTACION  PROTEINOGRAMA  CREATININA  ENZIMAS MUSCULARES:  ALDOLASA + específica  CPK (MM) + sensible. Seguimiento  LDH  TGO
  • 94. DERMATOMIOSITIS: LABORATORIO INMUNOLOGICO  ANTI JO 1  Ac anticitoplasmático ( contra proteínas sintetasas del ARNt)  40% PM y 5% DM  Raro en niños y en paraneoplasias  Mayor riesgo de enf. pulmonar  ANTI MI2  Ac vinculado a miopatías  Ac antinuclear. Especificidad 97%  DM 20% - PM 8%  Mejor respuesta terapeutica.
  • 95. DERMATOMIOSITIS: CRITERIOS DIAGNOSTICOS 1. DEBILIDAD MUSCULAR PROGRESIVA Y SIMETRICA DE LOS MUSCULOS PROXIMALES. 2. ALTERACIONES DEL EMG. 3. ALTERACIONES DE LA BIOPSIA MUSCULAR. 4. ENZIMAS MUSCULARES ELEVADAS. 5. MANIFESTACIONES CUTANEAS. DM DEFINIDA: 3 ó 4 criterios DM PROBABLE: 2 criterios más signos cutáneos DM POSIBLE: 1 criterio más signos cutáneos.