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ENFERMEDADES PULMONARES OBSTRUCTIVAS Y RESTRICTIVAS
En presencia de trastornos obstructivos difusos, estas pruebas demuestran el descenso de las tasas máximas de flujo
aéreo durante la espiración forzada, expresadas habitualmente como el volumen espiratorio máximo en el primer
segundo de la espiración forzada (VEMS) dividido por la capacidad vital forzada (CVF). Un cociente VEMS/CVF inferior a
0,7 indica normalmente la presencia de una enfermedad obstructiva. – INDICE DE TIFFENAEU
Las enfermedades restrictivas se asocian al descenso proporcional tanto de la capacidad vital como del VEMS, por lo que
su cociente VEMS/CVF se mantiene normal. Los defectos restrictivos se presentan en dos grupos generales de
afecciones: 1) trastornos que afectan a la pared torácica (p. ej., obesidad grave, enfermedad es pleurales,
cifoescoliosis y enfermedades neuromusculares como la poliomielitis ---- La poliomielitis, o polio, es una enfermedad
discapacitante y potencialmente mortal causada por el virus de la poliomielitis o poliovirus. El virus se
transmite de una persona a otra y puede infectar la médula espinal, lo cual causa parálisis (no se pueden
mover partes del cuerpo), y 2) enfermedades crónicas intersticiales e infiltrantes, como la neumoconiosis --- La
neumoconiosis de los mineros del carbón (NMC) es una enfermedad pulmonar que resulta de la
inhalación del polvo del carbón mineral, grafito o carbón artificial durante un período prolongado. La
NMC también se conoce como enfermedad del pulmón negro.y la fibrosis intersticial.
- ENFERMEDADES OBSTRUCTIVAS: (EPOC, ASMA Y BRONQUIECTASIAS)
La EPOC tiene dos manifestaciones clínico-patológicas principales, el enfisema y la bronquitis crónica, a menudo
presentes conjuntamente en el mismo paciente, con casi total seguridad por compartir ambas un mismo factor
etiológico, el consumo de cigarrillos.
- ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRONICA (EPOC)
Actualmente es la cuarta principal causa de muerte a nivel mundial y se prevé que llegue a ser la tercera en
torno a 2020, por el aumento del consumo de cigarrillos en países como China.
Sabiendo que el enfisema y la bronquitis crónica se producen conjuntamente en pacientes con EPOC, es útil
analizar estos patrones de lesión pulmonar y de anomalías funcionales asociadas de manera individual, para
destacar el fundamento fisiopatológico de las distintas causas de obstrucción del flujo aéreo
 ENFISEMA:
- CENTROACINAR O CENTROLOBULILLAR: Ocurre predominantemente en grandes fumadores con EPOC.
En este tipo de enfisema se ve afectada la parte central o proximal de los ácinos, formada por
bronquíolos respiratorios, mientras que los alvéolos distales están con servados. Las lesiones son
más frecuentes y, normalmente, más pronunciadas en los lóbulos superiores, en particular en
los segmentos apicales. En el enfisema centroacinar grave también puede estar afectado el ácino
distal, lo que dificulta la distinción con el enfisema panacinar.
- PANACINAR (PARALOBULILLAR) El enfisema panacinar se asocia a la deficiencia de ALFA1 antitripsina y
se agrava con el tabaquismo, agarra todo el acino. Al contrario que el enfisema centroacinar el
enfisema panacinar tiende a presentarse con mayor frecuencia en las zonas inferiores y en los
bordes anteriores del pulmón.
- ACINAR DISTAL (PARASEPTAL): El enfisema acinar distal subyace a muchos casos de neumotórax
espontáneo en adultos jóvenes. El enfisema es más llamativo en las zonas adyacentes a la pleura,
seguidas de los tabiques de tejido conjuntivo del lobulillo y los márgenes de los lobulillos.
- Aumento de tamaño del espacio aéreo con fibrosis (enfisema irregular). El enfisema irregular, así
llamado por la afectación irregular del ácino, se asocia casi invariablemente a cicatrización. En la mayoría de
los casos se presenta en focos pequeños y carece de significación clínica ---- aparecen bullas, esta avanzado.
PATOGENIA:
- BRONQUITIS CRONICA:
- PRINCIPAL FACTOR DE RIESGO SON COSAS INHLADAS COMO EL HUMO DEL TABACO.
 Hipersecreción de moco. La primera característica de la bronquitis crónica es la hipersecreción de moco
en las vías respiratorias grandes, asociada a hipertrofia de las glándulas
submucosas en la tráquea y los bronquios.
 Disfunción adquirida del regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística
(CFTR). Hay sustanciales evidencias de que el tabaquismo produce una disfunción adquirida
del CFTR, que, a su vez, causa la secreción de un moco deshidratado anómalo, que agrava la bronquitis
crónica.
 INFLAMACION --- La inflamación de larga duración y la fibrosis concomitante que afectan a las vías
respiratorias pequeñas (bronquios pequeños y bronquíolos de menos de 2 o 3 mm de diámetro) también
provocan una obstrucción crónica de vías respiratorias.
 INFECCION --- NO CAUSA LA CRONICA, PERO PUEDE LLEVAR A REAGUDIZACIONES.
Macroscópicamente, se observan hiperemia, tumefacción y edema de las mucosas, acompañados con frecuencia por
secreciones mucosas o mucopurulentas excesivas. En ocasiones, los bronquios y los bronquíolos están llenos de cilindros
densos de secreciones y pus.
Las principales características microscópicas incluyen inflamación crónica de las vías respiratorias (predominantemente,
por linfocitos y macrófagos), engrosamiento de la pared bronquiolar por hipertrofia de músculo liso, depósito de
matriz extracelular en la capa muscular, hiperplasia de células caliciformes con fibrosis peribronquial y aumento de
tamaño de las glándulas secretoras de moco en la tráquea y los bronquios. ---- INDICE DE REID ALTERADO.
El taponamiento de moco, la inflamación y la fibrosis inducen, en ocasiones, un importante estrechamiento
de los bronquíolos y, en los casos más graves, puede haber obstrucción de la luz debida a fibrosis (bronquiolitis
obliterante).
 En un extremo del espectro se sitúan los pacientes «sopladores rosados», en los que
domina el enfisema. Habitualmente, el paciente tiene tórax en tonel y se encuentra disneico,
con espiración prolongada patente, se sienta inclinado hacia delante en posición encorvada y
respira con labios fruncidos.
 En el otro extremo del espectro se sitúan los pacientes con bronquitis crónica pura, designados
desacertadamente como «abotargados azules». Su síntoma cardinal es una tos productiva
persistente con esputo, acompañada de hipercapnia, hipoxemia y una ligera cianosis.
En pacientes con cambios enfisematosos, las bullas subpleurales pueden romperse (ACUMULAMIENTO DE
AIRE), provocando un neumotórax mortal.
OTRAS FORMAS DE ENFISEMA: (ENFISEMAS FALSOS)
 Hiperinsuflación compensadora. Este término se utiliza para designar la dilatación de los
alvéolos en respuesta a la pérdida de sustancia pulmonar en otro lugar, por ejemplo, después
de la extirpación quirúrgica de un pulmón o un lóbulo pulmonar con cáncer.
 Hiperinsuflación obstructiva. En esta afección, el pulmón se expande porque hay aire atrapado
en su interior. Una causa frecuente es la obstrucción subtotal de la vía respiratoria por
un tumor o un cuerpo extraño. En lactantes puede deberse a hiperinsuflación lobular
congénita, casi siempre debida a hipoplasia del cartílago bronquial.
 Enfisema intersticial. La entrada de aire en el estroma del tejido conjuntivo del pulmón,
mediastino o tejido subcutáneo produce enfisema intersticial. En la mayoría de los casos se
debe a desgarros alveolares, que se producen en pacientes con enfisema pulmonar por
aumentos transitorios de la presión intraalveolar, por ejemplo, durante la tos.
ASMA:
 Asma atópica. Este tipo de asma es un ejemplo clásico de una reacción de hipersensibilidad
mediada por IgE (tipo I)
 Asma no atópica. Las personas con asma no atópica no tienen signos de sensibilización al
alérgeno, y los resultados de las pruebas cutáneas son habitualmente negativos. Los
antecedentes familiares de asma son menos frecuentes en estos pacientes. Las infecciones
respiratorias víricas (p. ej., rinovirus, paragripal y virus respiratorio sincitial) son
desencadenantes frecuentes.
 Asma medicamentosa. Hay varios fármacos que pueden provocar asma. El asma sensible al
ácido acetilsalicílico es un tipo poco frecuente que se presenta en personas con rinitis de
repetición y pólipos nasales.
 Asma ocupacional. Esta forma de asma puede activarse por humos (resinas epoxi o plásticos),
polvos orgánicos y químicos (madera, algodón o platino), gases (tolueno) u otros productos
químicos (formaldehído, productos que contienen penicilina).
Mediante la remodelación de la pared de las vías respiratorias. La secreción local de factores
de crecimiento aumenta a medida que se agrava la enfermedad, de manera que se induce el agrandamiento
de las glándulas mucosas, la proliferación del músculo liso, la angiogenia y la fibrosis.
Galectina 10 (GALIO), liberada por los eosinófilos y que forma cristales conocidos como cristales
de Charcot-Leyden. Estudios recientes han demostrado que estos cristales, reconocidos desde hace tiempo
como rasgos propios del asma, son potentes inductores de inflamación y producción de moco.
BRONQUIECTASIAS:
Son un trastorno en el que la destrucción del músculo liso y del tejido elástico por inflamación derivada de infecciones
persistentes o graves provoca la dilatación permanente de bronquios y bronquíolos.
Tiene algunos factores desencadenantes tales como:
 Afecciones congénitas o hereditarias que predisponen a las infecciones crónicas, como la fibrosis
quística, el secuestro intralobular pulmonar, las inmunodeficiencias, el síndrome de discinesia ciliar
primaria y el síndrome de Kartagener (es una variante clínica de la discinesia ciliar primaria caracterizado
por la tríada situs inversus (corazón a la derecha, dextrocardia), bronquiectasias (dilatación patológica de los
bronquios originado por infecciones crónicas de las vías respiratorias) y sinusitis)
La aspergilosis broncopulmonar alérgica se presenta en pacientes con asma o fibrosis quística y, a menudo, provoca
bronquiectasias. Se trata de una respuesta hiperinmunitaria frente al hongo Aspergillus fumigatus. La sensibilización
frente a Aspergillus provoca la activación de los linfocitos T Th2 colaboradores, liberadores de citocinas que reclutan
eosinófilos y otros leucocitos. Normalmente, se observan concentraciones séricas elevadas de IgE, anticuerpos séricos
frente a Aspergillus, inflamación intensa de las vías respiratorias con eosinófilos y formación de tapones de moco,
factores todos ellos esenciales en el desarrollo de bronquiectasias.
Las bronquiectasias provocan tos intensa y persistente, expectoración fétida, en ocasiones con esputo sanguinolento,
disnea y ortopnea en casos graves y, a veces, hemoptisis, que puede ser masiva. Los paroxismos de tos son
particularmente frecuentes cuando el paciente se levanta por la mañana, ya que el cambio de posición hace que las
colecciones de pus y las secreciones drenen hacia los bronquios.
ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS CRONICAS (RESTRICTIVAS)
Los trastornos pulmonares restrictivos se dividen en dos categorías generales: 1) enfermedades intersticiales e
infiltrantes crónicas, como neumoconiosis y fibrosis intersticial de etiología desconocida, y 2) trastornos de la pared
torácica (p. ej., enfermedades neuromusculares como poliomielitis, obesidad importante, enfermedades pleurales y
cifoescoliosis), que no se van a comentar aquí.
- Los pacientes tienen disnea, taquipnea, crepitantes teleinspiratorios y posible cianosis, sin sibilancias u otros
signos de obstrucción de vías respiratorias.
Si bien las entidades pueden distinguirse entre sí fácilmente en sus etapas iniciales, las formas avanzadas son
difíciles de diferenciar porque todas provocan cicatrización difusa del pulmón, que a menudo se conoce como pulmón
terminal o pulmón en panal de abejas ---- (La fibrosis densa provoca la destrucción de la arquitectura alveolar y la
formación de espacios quísticos recubiertos por neumocitos de tipo II hiperplásicos o por epitelio bronquiolar).
Finalmente, pueden presentarse hipertensión pulmonar secundaria e insuficiencia cardíaca derecha (corazón pulmonar).
ENFERMEDADES FIBROSANTES:
- Fibrosis pulmonar idiopática: La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es un síndrome clínicopatológico definido
por fibrosis intersticial pulmonar progresiva e insuficiencia respiratoria.
Las mutaciones en los genes TERT, TERC, PARN y RTELl, todos los cuales están implicados en el
mantenimiento de los telómeros, se asocian a un riesgo aumentado de FPI.
Pueden verse focos de metaplasia escamosa e hiperplasia del músculo liso, junto a modificaciones debidas a la
hipertensión arterial pulmonar (fibrosis de la íntima y engrosamiento de la media).
 CLINICA: La hipoxemia, la cianosis y los dedos en palillos de tambor aparecen en etapas avanzadas. El
pronóstico de los pacientes individuales es impredecible. Habitualmente se desarrolla una insuficiencia
respiratoria de progresión lenta.
El trasplante de pulmón es el único tratamiento definitivo. No obstante, se ha demostrado que dos fármacos, un
inhibidor de la tirosina cinasa y un antagonista del TGF-Beta, ralentizan la progresión de la enfermedad y constituyen
el primer tratamiento dirigido eficaz (aunque con resultados moderados) frente a la FPI.
NEUMONIA INTERSTICIAL INESPECIFICA:
A pesar de denominarse «inespecífica», es importante diagnosticar esta entidad porque estos pacientes tienen un
pronóstico mucho peor que los que tienen NIH. La neumonía intersticial inespecífica en la mayoría de los casos se asocia
a enfermedad del tejido conjuntivo, pero también puede ser idiopática.
El patrón fibrosante presenta lesiones fibróticas intersticiales difusas o parcheadas, aproximadamente en el
mismo estadio de desarrollo todas ellas, una distinción importante respecto a la NIH. No hay focos fibroblásticos, panal
de abeja, membranas hialinas ni granulomas.
NEUMONIA EN ORGANIZACIÓN CRIPTOGENICA:
La neumonía en organización criptógena suele observarse como respuesta a la infección o a la lesión inflamatoria de los
pulmones. Se ha asociado a neumonías víricas y bacterianas, toxinas inhaladas, fármacos, enfermedad del tejido
conjuntivo y enfermedad del injerto contra el huésped en receptores de trasplante de células madre hematopoyéticas.
Histológicamente, se caracteriza por la presencia de tapones polipoideos de tejido conjuntivo laxo organizado (cuerpos
de Masson) dentro de los conductos alveolares, alvéolos y, a menudo, bronquíolos
AFECTACION PULMONAR EN ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS
Muchas enfermedades autoinmunitarias (también conocidas como enfermedades del tejido conjuntivo por su
asociación frecuente a la artritis) pueden afectar al pulmón en algún momento de su evolución. Las que son bien
reconocidas por producir enfermedad pulmonar incluyen el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la
esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia) y la dermatomiositis-polimiositis.
 La artritis reumatoide está asociada a afectación pulmonar en el 30 al 40% de los pacientes
como: 1) pleuritis crónica, con o sin derrame; 2) neumonitis intersticial difusa con fibrosis;
3) nódulos reumatoideos intrapulmonares; 4) bronquiolitis folicular o 5) hipertensión pulmonar.
Cuando la enfermedad pulmonar tiene lugar en un contexto de artritis reumatoide y
neumoconiosis se denomina síndrome de Caplan.
 La esclerosis sistémica (esclerodermia) está asociada a fibrosis intersticial difusa (el patrón
intersticial inespecífico es más frecuente que el patrón intersticial típico) y afectación
pleural.
 El lupus eritematoso puede causar infiltrados parenquimatosos parcheados transitorios o, en
ocasiones, neumonitis lúpica grave, así como pleuritis y derrame pleural
NEUMOCONIOSIS: acuñado originalmente para describir la reacción de un pulmón no neoplásico ante la inhalación de
polvos minerales que se encuentran en los entornos laborales, ahora también incluye enfermedades mduc1das
por humos y vapores químicos.
- MINEROS DE CARBON: El silicato contaminante del polvo de carbón favorece el desarrollo de la
enfermedad progresiva.
Tras ser inhalado, el pigmento del carbón es deglutido por los macrófagos alveolares o intersticiales, se acumula en el
tejido conjuntivo adyacente a los vasos linfáticos y se organiza en el tejido linfoide adyacente a los bronquios o en el hilio pulmonar.
La neumoconiosis simple de los mineros del carbón se caracteriza por máculas de carbón ( 1-2 mm de diámetro) y nódulos de
carbón algo más grandes. Las máculas de carbón corresponden a macrófagos cargados de carbón. Los nódulos también contienen
una red delicada de fibras de colágeno.
- SILICOSIS:
La fagocitosis de los cristales de sílice inhalados por los macrófagos activa el inflamasoma y estimula la
liberación de mediadores inflamatorios, en particular de IL-1 e IL-18. Ello, a su vez, lleva al reclutamiento de
células inflamatorias adicionales y activa los fibroblastos intersticiales, con ulterior depósito de colágeno.
A medida que avanza la enfermedad, estos nódulos se unen en cicatrices duras de colágeno, Algunos nódulos pueden
sufrir ablandamiento central y cavitación debido a tuberculosis sobreañadida o a isquemia.
- Las lesiones fibróticas también pueden aparecer en los ganglios linfáticos hiliares y la pleura. En
ocasiones, estas láminas finas de calcificación afectan a los ganglios linfáticos y se ven en las
radiografías a modo de calcificación en cáscara de huevo.
La silicosis también se asocia a un aumento de la predisposición a la tuberculosis e implica un riesgo de
cáncer de pulmón 2 veces mayor. Lo primero puede deberse al hecho de que la sílice cristalina inhibe la
capacidad de los macrófagos pulmonares de destruir las micobacterias fagocitadas.
- ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO (ASBESTO): El amianto es una familia de
silicatos hidratados cristalinos proinflamatorios que se asocian a fibrosis pulmonar y varias formas de
cáncer.
Se distingue de la fibrosis intersticial difusa debida a otras causas solo por la presencia de cuerpos de amianto. Los
cuerpos de amianto son bastones fusiformes o arrosariados de color marrón dorado que tienen un centro translúcido
que consisten en fibras de amianto recubiertas con material proteináceo que contiene hierro
Las placas pleurales, la manifestación más frecuente de la exposición al amianto, son placas bien delimitadas de
colágeno denso que a menudo están calcificadas. Se desarrollan en particular en las caras anterior y posterolateral de la
pleura parietal y sobre las cúpulas del diafragma.
ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS
Sarcoidosis
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de origen desconocido que puede afectar a muchos
tejidos y órganos. Sus distintas presentaciones clínicas son variables, pero las más comunes, la
linfoadenopatía hiliar bilateral o la afectación de parénquima pulmonar, se registran en el 90% de los casos.
El tejido afectado contiene granulomas no necrosantes bien formados (fig. 15.22) compuestos por agregados de
macrófagos epitelioides densamente agrupados, a menudo con células gigantes.
Dentro de las células gigantes de aproximadamente el 60% de los granulomas se encuentran concreciones laminadas
compuestas de calcio y proteínas que se conocen como cuerpos de Schaumann e inclusiones estrelladas conocidas
como cuerpos asteroides. Aunque característicos, estos detalles microscópicos no son patognomónicos de la
sarcoidosis, ya que los cuerpos asteroides y de Schaumann pueden encontrarse en otras enfermedades granulomatosas
(p. ej., tuberculosis).

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  • 1. ENFERMEDADES PULMONARES OBSTRUCTIVAS Y RESTRICTIVAS En presencia de trastornos obstructivos difusos, estas pruebas demuestran el descenso de las tasas máximas de flujo aéreo durante la espiración forzada, expresadas habitualmente como el volumen espiratorio máximo en el primer segundo de la espiración forzada (VEMS) dividido por la capacidad vital forzada (CVF). Un cociente VEMS/CVF inferior a 0,7 indica normalmente la presencia de una enfermedad obstructiva. – INDICE DE TIFFENAEU Las enfermedades restrictivas se asocian al descenso proporcional tanto de la capacidad vital como del VEMS, por lo que su cociente VEMS/CVF se mantiene normal. Los defectos restrictivos se presentan en dos grupos generales de afecciones: 1) trastornos que afectan a la pared torácica (p. ej., obesidad grave, enfermedad es pleurales, cifoescoliosis y enfermedades neuromusculares como la poliomielitis ---- La poliomielitis, o polio, es una enfermedad discapacitante y potencialmente mortal causada por el virus de la poliomielitis o poliovirus. El virus se transmite de una persona a otra y puede infectar la médula espinal, lo cual causa parálisis (no se pueden mover partes del cuerpo), y 2) enfermedades crónicas intersticiales e infiltrantes, como la neumoconiosis --- La neumoconiosis de los mineros del carbón (NMC) es una enfermedad pulmonar que resulta de la inhalación del polvo del carbón mineral, grafito o carbón artificial durante un período prolongado. La NMC también se conoce como enfermedad del pulmón negro.y la fibrosis intersticial. - ENFERMEDADES OBSTRUCTIVAS: (EPOC, ASMA Y BRONQUIECTASIAS) La EPOC tiene dos manifestaciones clínico-patológicas principales, el enfisema y la bronquitis crónica, a menudo presentes conjuntamente en el mismo paciente, con casi total seguridad por compartir ambas un mismo factor etiológico, el consumo de cigarrillos. - ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRONICA (EPOC)
  • 2. Actualmente es la cuarta principal causa de muerte a nivel mundial y se prevé que llegue a ser la tercera en torno a 2020, por el aumento del consumo de cigarrillos en países como China. Sabiendo que el enfisema y la bronquitis crónica se producen conjuntamente en pacientes con EPOC, es útil analizar estos patrones de lesión pulmonar y de anomalías funcionales asociadas de manera individual, para destacar el fundamento fisiopatológico de las distintas causas de obstrucción del flujo aéreo  ENFISEMA: - CENTROACINAR O CENTROLOBULILLAR: Ocurre predominantemente en grandes fumadores con EPOC. En este tipo de enfisema se ve afectada la parte central o proximal de los ácinos, formada por bronquíolos respiratorios, mientras que los alvéolos distales están con servados. Las lesiones son más frecuentes y, normalmente, más pronunciadas en los lóbulos superiores, en particular en los segmentos apicales. En el enfisema centroacinar grave también puede estar afectado el ácino distal, lo que dificulta la distinción con el enfisema panacinar. - PANACINAR (PARALOBULILLAR) El enfisema panacinar se asocia a la deficiencia de ALFA1 antitripsina y se agrava con el tabaquismo, agarra todo el acino. Al contrario que el enfisema centroacinar el enfisema panacinar tiende a presentarse con mayor frecuencia en las zonas inferiores y en los bordes anteriores del pulmón. - ACINAR DISTAL (PARASEPTAL): El enfisema acinar distal subyace a muchos casos de neumotórax espontáneo en adultos jóvenes. El enfisema es más llamativo en las zonas adyacentes a la pleura, seguidas de los tabiques de tejido conjuntivo del lobulillo y los márgenes de los lobulillos. - Aumento de tamaño del espacio aéreo con fibrosis (enfisema irregular). El enfisema irregular, así llamado por la afectación irregular del ácino, se asocia casi invariablemente a cicatrización. En la mayoría de los casos se presenta en focos pequeños y carece de significación clínica ---- aparecen bullas, esta avanzado.
  • 3. PATOGENIA: - BRONQUITIS CRONICA: - PRINCIPAL FACTOR DE RIESGO SON COSAS INHLADAS COMO EL HUMO DEL TABACO.  Hipersecreción de moco. La primera característica de la bronquitis crónica es la hipersecreción de moco en las vías respiratorias grandes, asociada a hipertrofia de las glándulas submucosas en la tráquea y los bronquios.  Disfunción adquirida del regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). Hay sustanciales evidencias de que el tabaquismo produce una disfunción adquirida del CFTR, que, a su vez, causa la secreción de un moco deshidratado anómalo, que agrava la bronquitis crónica.  INFLAMACION --- La inflamación de larga duración y la fibrosis concomitante que afectan a las vías respiratorias pequeñas (bronquios pequeños y bronquíolos de menos de 2 o 3 mm de diámetro) también provocan una obstrucción crónica de vías respiratorias.  INFECCION --- NO CAUSA LA CRONICA, PERO PUEDE LLEVAR A REAGUDIZACIONES. Macroscópicamente, se observan hiperemia, tumefacción y edema de las mucosas, acompañados con frecuencia por secreciones mucosas o mucopurulentas excesivas. En ocasiones, los bronquios y los bronquíolos están llenos de cilindros densos de secreciones y pus. Las principales características microscópicas incluyen inflamación crónica de las vías respiratorias (predominantemente, por linfocitos y macrófagos), engrosamiento de la pared bronquiolar por hipertrofia de músculo liso, depósito de matriz extracelular en la capa muscular, hiperplasia de células caliciformes con fibrosis peribronquial y aumento de tamaño de las glándulas secretoras de moco en la tráquea y los bronquios. ---- INDICE DE REID ALTERADO.
  • 4. El taponamiento de moco, la inflamación y la fibrosis inducen, en ocasiones, un importante estrechamiento de los bronquíolos y, en los casos más graves, puede haber obstrucción de la luz debida a fibrosis (bronquiolitis obliterante).  En un extremo del espectro se sitúan los pacientes «sopladores rosados», en los que domina el enfisema. Habitualmente, el paciente tiene tórax en tonel y se encuentra disneico, con espiración prolongada patente, se sienta inclinado hacia delante en posición encorvada y respira con labios fruncidos.  En el otro extremo del espectro se sitúan los pacientes con bronquitis crónica pura, designados desacertadamente como «abotargados azules». Su síntoma cardinal es una tos productiva persistente con esputo, acompañada de hipercapnia, hipoxemia y una ligera cianosis. En pacientes con cambios enfisematosos, las bullas subpleurales pueden romperse (ACUMULAMIENTO DE AIRE), provocando un neumotórax mortal. OTRAS FORMAS DE ENFISEMA: (ENFISEMAS FALSOS)  Hiperinsuflación compensadora. Este término se utiliza para designar la dilatación de los alvéolos en respuesta a la pérdida de sustancia pulmonar en otro lugar, por ejemplo, después de la extirpación quirúrgica de un pulmón o un lóbulo pulmonar con cáncer.  Hiperinsuflación obstructiva. En esta afección, el pulmón se expande porque hay aire atrapado en su interior. Una causa frecuente es la obstrucción subtotal de la vía respiratoria por un tumor o un cuerpo extraño. En lactantes puede deberse a hiperinsuflación lobular congénita, casi siempre debida a hipoplasia del cartílago bronquial.
  • 5.  Enfisema intersticial. La entrada de aire en el estroma del tejido conjuntivo del pulmón, mediastino o tejido subcutáneo produce enfisema intersticial. En la mayoría de los casos se debe a desgarros alveolares, que se producen en pacientes con enfisema pulmonar por aumentos transitorios de la presión intraalveolar, por ejemplo, durante la tos. ASMA:  Asma atópica. Este tipo de asma es un ejemplo clásico de una reacción de hipersensibilidad mediada por IgE (tipo I)  Asma no atópica. Las personas con asma no atópica no tienen signos de sensibilización al alérgeno, y los resultados de las pruebas cutáneas son habitualmente negativos. Los antecedentes familiares de asma son menos frecuentes en estos pacientes. Las infecciones respiratorias víricas (p. ej., rinovirus, paragripal y virus respiratorio sincitial) son desencadenantes frecuentes.  Asma medicamentosa. Hay varios fármacos que pueden provocar asma. El asma sensible al ácido acetilsalicílico es un tipo poco frecuente que se presenta en personas con rinitis de repetición y pólipos nasales.  Asma ocupacional. Esta forma de asma puede activarse por humos (resinas epoxi o plásticos), polvos orgánicos y químicos (madera, algodón o platino), gases (tolueno) u otros productos químicos (formaldehído, productos que contienen penicilina). Mediante la remodelación de la pared de las vías respiratorias. La secreción local de factores de crecimiento aumenta a medida que se agrava la enfermedad, de manera que se induce el agrandamiento de las glándulas mucosas, la proliferación del músculo liso, la angiogenia y la fibrosis. Galectina 10 (GALIO), liberada por los eosinófilos y que forma cristales conocidos como cristales de Charcot-Leyden. Estudios recientes han demostrado que estos cristales, reconocidos desde hace tiempo como rasgos propios del asma, son potentes inductores de inflamación y producción de moco.
  • 6. BRONQUIECTASIAS: Son un trastorno en el que la destrucción del músculo liso y del tejido elástico por inflamación derivada de infecciones persistentes o graves provoca la dilatación permanente de bronquios y bronquíolos. Tiene algunos factores desencadenantes tales como:  Afecciones congénitas o hereditarias que predisponen a las infecciones crónicas, como la fibrosis quística, el secuestro intralobular pulmonar, las inmunodeficiencias, el síndrome de discinesia ciliar primaria y el síndrome de Kartagener (es una variante clínica de la discinesia ciliar primaria caracterizado por la tríada situs inversus (corazón a la derecha, dextrocardia), bronquiectasias (dilatación patológica de los bronquios originado por infecciones crónicas de las vías respiratorias) y sinusitis) La aspergilosis broncopulmonar alérgica se presenta en pacientes con asma o fibrosis quística y, a menudo, provoca bronquiectasias. Se trata de una respuesta hiperinmunitaria frente al hongo Aspergillus fumigatus. La sensibilización frente a Aspergillus provoca la activación de los linfocitos T Th2 colaboradores, liberadores de citocinas que reclutan eosinófilos y otros leucocitos. Normalmente, se observan concentraciones séricas elevadas de IgE, anticuerpos séricos frente a Aspergillus, inflamación intensa de las vías respiratorias con eosinófilos y formación de tapones de moco, factores todos ellos esenciales en el desarrollo de bronquiectasias. Las bronquiectasias provocan tos intensa y persistente, expectoración fétida, en ocasiones con esputo sanguinolento, disnea y ortopnea en casos graves y, a veces, hemoptisis, que puede ser masiva. Los paroxismos de tos son
  • 7. particularmente frecuentes cuando el paciente se levanta por la mañana, ya que el cambio de posición hace que las colecciones de pus y las secreciones drenen hacia los bronquios. ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS CRONICAS (RESTRICTIVAS) Los trastornos pulmonares restrictivos se dividen en dos categorías generales: 1) enfermedades intersticiales e infiltrantes crónicas, como neumoconiosis y fibrosis intersticial de etiología desconocida, y 2) trastornos de la pared torácica (p. ej., enfermedades neuromusculares como poliomielitis, obesidad importante, enfermedades pleurales y cifoescoliosis), que no se van a comentar aquí. - Los pacientes tienen disnea, taquipnea, crepitantes teleinspiratorios y posible cianosis, sin sibilancias u otros signos de obstrucción de vías respiratorias. Si bien las entidades pueden distinguirse entre sí fácilmente en sus etapas iniciales, las formas avanzadas son difíciles de diferenciar porque todas provocan cicatrización difusa del pulmón, que a menudo se conoce como pulmón terminal o pulmón en panal de abejas ---- (La fibrosis densa provoca la destrucción de la arquitectura alveolar y la formación de espacios quísticos recubiertos por neumocitos de tipo II hiperplásicos o por epitelio bronquiolar). Finalmente, pueden presentarse hipertensión pulmonar secundaria e insuficiencia cardíaca derecha (corazón pulmonar). ENFERMEDADES FIBROSANTES: - Fibrosis pulmonar idiopática: La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es un síndrome clínicopatológico definido por fibrosis intersticial pulmonar progresiva e insuficiencia respiratoria. Las mutaciones en los genes TERT, TERC, PARN y RTELl, todos los cuales están implicados en el mantenimiento de los telómeros, se asocian a un riesgo aumentado de FPI. Pueden verse focos de metaplasia escamosa e hiperplasia del músculo liso, junto a modificaciones debidas a la hipertensión arterial pulmonar (fibrosis de la íntima y engrosamiento de la media).
  • 8.  CLINICA: La hipoxemia, la cianosis y los dedos en palillos de tambor aparecen en etapas avanzadas. El pronóstico de los pacientes individuales es impredecible. Habitualmente se desarrolla una insuficiencia respiratoria de progresión lenta. El trasplante de pulmón es el único tratamiento definitivo. No obstante, se ha demostrado que dos fármacos, un inhibidor de la tirosina cinasa y un antagonista del TGF-Beta, ralentizan la progresión de la enfermedad y constituyen el primer tratamiento dirigido eficaz (aunque con resultados moderados) frente a la FPI. NEUMONIA INTERSTICIAL INESPECIFICA: A pesar de denominarse «inespecífica», es importante diagnosticar esta entidad porque estos pacientes tienen un pronóstico mucho peor que los que tienen NIH. La neumonía intersticial inespecífica en la mayoría de los casos se asocia a enfermedad del tejido conjuntivo, pero también puede ser idiopática. El patrón fibrosante presenta lesiones fibróticas intersticiales difusas o parcheadas, aproximadamente en el mismo estadio de desarrollo todas ellas, una distinción importante respecto a la NIH. No hay focos fibroblásticos, panal de abeja, membranas hialinas ni granulomas. NEUMONIA EN ORGANIZACIÓN CRIPTOGENICA: La neumonía en organización criptógena suele observarse como respuesta a la infección o a la lesión inflamatoria de los pulmones. Se ha asociado a neumonías víricas y bacterianas, toxinas inhaladas, fármacos, enfermedad del tejido conjuntivo y enfermedad del injerto contra el huésped en receptores de trasplante de células madre hematopoyéticas. Histológicamente, se caracteriza por la presencia de tapones polipoideos de tejido conjuntivo laxo organizado (cuerpos de Masson) dentro de los conductos alveolares, alvéolos y, a menudo, bronquíolos AFECTACION PULMONAR EN ENFERMEDADES AUTOINMUNITARIAS Muchas enfermedades autoinmunitarias (también conocidas como enfermedades del tejido conjuntivo por su asociación frecuente a la artritis) pueden afectar al pulmón en algún momento de su evolución. Las que son bien reconocidas por producir enfermedad pulmonar incluyen el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la esclerosis sistémica progresiva (esclerodermia) y la dermatomiositis-polimiositis.  La artritis reumatoide está asociada a afectación pulmonar en el 30 al 40% de los pacientes como: 1) pleuritis crónica, con o sin derrame; 2) neumonitis intersticial difusa con fibrosis; 3) nódulos reumatoideos intrapulmonares; 4) bronquiolitis folicular o 5) hipertensión pulmonar. Cuando la enfermedad pulmonar tiene lugar en un contexto de artritis reumatoide y neumoconiosis se denomina síndrome de Caplan.  La esclerosis sistémica (esclerodermia) está asociada a fibrosis intersticial difusa (el patrón intersticial inespecífico es más frecuente que el patrón intersticial típico) y afectación pleural.  El lupus eritematoso puede causar infiltrados parenquimatosos parcheados transitorios o, en ocasiones, neumonitis lúpica grave, así como pleuritis y derrame pleural NEUMOCONIOSIS: acuñado originalmente para describir la reacción de un pulmón no neoplásico ante la inhalación de polvos minerales que se encuentran en los entornos laborales, ahora también incluye enfermedades mduc1das por humos y vapores químicos.
  • 9. - MINEROS DE CARBON: El silicato contaminante del polvo de carbón favorece el desarrollo de la enfermedad progresiva. Tras ser inhalado, el pigmento del carbón es deglutido por los macrófagos alveolares o intersticiales, se acumula en el tejido conjuntivo adyacente a los vasos linfáticos y se organiza en el tejido linfoide adyacente a los bronquios o en el hilio pulmonar. La neumoconiosis simple de los mineros del carbón se caracteriza por máculas de carbón ( 1-2 mm de diámetro) y nódulos de carbón algo más grandes. Las máculas de carbón corresponden a macrófagos cargados de carbón. Los nódulos también contienen una red delicada de fibras de colágeno. - SILICOSIS: La fagocitosis de los cristales de sílice inhalados por los macrófagos activa el inflamasoma y estimula la liberación de mediadores inflamatorios, en particular de IL-1 e IL-18. Ello, a su vez, lleva al reclutamiento de células inflamatorias adicionales y activa los fibroblastos intersticiales, con ulterior depósito de colágeno. A medida que avanza la enfermedad, estos nódulos se unen en cicatrices duras de colágeno, Algunos nódulos pueden sufrir ablandamiento central y cavitación debido a tuberculosis sobreañadida o a isquemia. - Las lesiones fibróticas también pueden aparecer en los ganglios linfáticos hiliares y la pleura. En ocasiones, estas láminas finas de calcificación afectan a los ganglios linfáticos y se ven en las radiografías a modo de calcificación en cáscara de huevo. La silicosis también se asocia a un aumento de la predisposición a la tuberculosis e implica un riesgo de cáncer de pulmón 2 veces mayor. Lo primero puede deberse al hecho de que la sílice cristalina inhibe la capacidad de los macrófagos pulmonares de destruir las micobacterias fagocitadas. - ENFERMEDADES RELACIONADAS CON EL AMIANTO (ASBESTO): El amianto es una familia de silicatos hidratados cristalinos proinflamatorios que se asocian a fibrosis pulmonar y varias formas de cáncer.
  • 10. Se distingue de la fibrosis intersticial difusa debida a otras causas solo por la presencia de cuerpos de amianto. Los cuerpos de amianto son bastones fusiformes o arrosariados de color marrón dorado que tienen un centro translúcido que consisten en fibras de amianto recubiertas con material proteináceo que contiene hierro Las placas pleurales, la manifestación más frecuente de la exposición al amianto, son placas bien delimitadas de colágeno denso que a menudo están calcificadas. Se desarrollan en particular en las caras anterior y posterolateral de la pleura parietal y sobre las cúpulas del diafragma. ENFERMEDADES GRANULOMATOSAS Sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica de origen desconocido que puede afectar a muchos tejidos y órganos. Sus distintas presentaciones clínicas son variables, pero las más comunes, la linfoadenopatía hiliar bilateral o la afectación de parénquima pulmonar, se registran en el 90% de los casos. El tejido afectado contiene granulomas no necrosantes bien formados (fig. 15.22) compuestos por agregados de macrófagos epitelioides densamente agrupados, a menudo con células gigantes. Dentro de las células gigantes de aproximadamente el 60% de los granulomas se encuentran concreciones laminadas compuestas de calcio y proteínas que se conocen como cuerpos de Schaumann e inclusiones estrelladas conocidas como cuerpos asteroides. Aunque característicos, estos detalles microscópicos no son patognomónicos de la sarcoidosis, ya que los cuerpos asteroides y de Schaumann pueden encontrarse en otras enfermedades granulomatosas (p. ej., tuberculosis).