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Caso Clínico de
Electrodiagnóstico
RESUMEN PRINCIPIO Y EVOLUCIÓN DEL PADECIMIENTO
ACTUAL
.
Inicia con disnea
de medianos
esfuerzos, fatiga,
debilidad en
miembros
pélvicos, sin acudir
atención médica,
SEPTIEMBRE 2022
Enero del 2023
Acude a atención
por parte de
neurología y
medicina interna
quienes derivan a
nuestro servicio.
Febrero del 2023
Se realiza EMG en
nuestro servicio donde
se reporta con
anormalidad, con datos
electrofisiológicos
compatibles con
polineuropatía de
características axonales
con afección motora
exclusiva en miembro
pélvico izquierdo con
gradiente de distal a
proximal, datos de
denervación activa distal
PRINCIPIO Y EVOLUCIÓN DE PADECIMIENTO ACTUAL
.
.
Continúa en
seguimiento por parte
de neurología por
medio privado donde se
realiza diagnóstico de
esclerosis lateral
amiotrófica (hasta el
momento con datos de
electromiografía de
febrero)
marzo/2023
Abril/2023
Ingresa al Servicio de
Medicina interna por
Debilidad en
extremidades donde se
inicia con aplicación de
inmunoglobulina sin
referir cuántas dosis se
administraron, en esta
hospitalización se
interconsulta a nuestro
servicio para
rehabilitación
intrahospitalaria
Abril/2023
Acude a nuestro servicio por
primera vez en donde se inicia
con terapia institucional,
derivando a Rehabilitación
Geriatría
PRINCIPIO Y EVOLUCIÓN DE PADECIMIENTO ACTUAL
.
Presenta dificultad
respiratoria, tos,
expectoraciones por lo
que deciden acudir a
este nosocomio
ingresando al servicio de
medicina Interna.
17/mayo/2023
Acude a cita subsecuente en
rehabilitación geriatría
posterior a ciclo de terapia
institucional donde comento
no notar mejoría después de
terapia física mencionado
presentar aumento de sus
síntomas presentando fatiga
progresiva, disnea de
pequeños esfuerzos y
cansancio, acompañado de
debilidad en miembros
superiores de manera
bilateral, además de
aumento de fatiga en estos
últimos dos días
16/MAYO/2023
Presenta dificultad
respiratoria + dolor
precordial +
taquicardia
posterior paro
cardiorrespiratorio
realizándose
reanimación
cardiopulmonar
declarando hora de
defunción 16:05pm
30/mayo/2023
• ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
Enfermedad
degenerativa
Ataca las células nerviosas
(Neuronas)
Neuromotoras
• Esclerosis: Endurecimiento o cicatriz encontrado
en la médula espinal de estos pacientes
• Lateral: Por la degeneración neuronal localizada en
los cordones laterales de la médula espinal.
• Amiotrófica: A medida que progresa la
denervación se hace evidente la atrofia muscular,
tanto en la biopsia muscular como en la
exploración física.
EPIDEMIOLOGÍA
● La incidencia en el mundo es de 1-2/100,000 habitantes,
en México se calcula que existen 6000 casos de ELA
diagnosticados.
● Con mayor predominio en hombres 1.8/1 mujeres.
● El 50% de los pacientes mueren en el plazo de 18 meses
del diagnóstico.
● El 80% muere en el plazo de 5 años del diagnóstico.
● 10% viven más de 10 años.
ELA MEDULAR O ESPINAL
• La ELA medular representa el 70% de los casos, y se
manifiesta con pérdida de la fuerza y debilidad en
las extremidades.
• Su edad de aparición es entre los 55-75 años.
• Afecta principalmente a hombres 1.8-1 mujeres
ELA BULBAR
• Este tipo de ELA se manifiesta en 25% de los pacientes y
ocurre cuando la enfermedad comienza afectando las
neuronas motoras localizadas en el tronco del encéfalo
ocasionando principalmente: disfagia, dificultad para
pronunciar palabras, dificultad a la respiración incluso.
• Se observa principalmente en pacientes mayores de 70
años.
• Afecta principalmente a hombres 1.8-1 mujeres
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
enfermedad
neurodegenerativa de
inicio en el adulto que
afecta primariamente a
las neuronas motoras
superior (NMS) e
inferior (NMI).
Tiene importantes
manifestaciones no
motoras, como es el
deterioro cognitivo y
alteraciones
conductuales debidos
a la afectación de la
corteza fronto
temporal
El término ELA se usa
para designar la
enfermedad en sí,
pero también se habla
de ELA bulbar o ELA
medular haciendo
referencia a un tipo de
patrón clínico.
Los términos
esclerosis lateral
primaria (ELP,
afectación exclusiva
de la NMS) y atrofia
muscular progresiva
(AMP, afectación
exclusiva de NMI)
No existe una prueba
diagnóstica para la
ELA y su diagnóstico
se basa en la clínica,
estudio
neurofisiológico y
exclusión de otras
enfermedades.
11
ELA
En los antecedentes familiares hay
que incidir sobre antecedentes de
ELA o de cuadros clínicos no
diagnosticados que de forma
retrospectiva puedan sugerir
Interrogar directamente
sobre enfermedades
neurodegenerativas en la
familia como demencia,
específicamente
de tipo fronto-temporal,
parkinsonismos, ataxia y de
antecedentes psiquiátricos.
CRONOLOGÍA Y
PROGRESIÓN!!!!
- Debilidad
- Pérdida de destreza
- Calambres
- Fasciculaciones
- Afectación bulbar
- Dificultad Respiratoria
-Alteraciones del estado
ánimo
-Alteraciones congnitivo
conductuales
Síntomas que
cuestionan el
diagnóstico de ELA
-Alteración de
esfínteres
-Síntomas sensitivos
-Síntomas
autonómicos
Anamnesis
esclerosis lateral amiotrofica revision bibliografia
• Búsqueda de
intencionada signos
no típicos y síntomas
no motores
EXPLORACIÓN FÍSICA
• Se debe realizar
exploración
neurológica
completa.
• Detectar signos de
afectación de NMS y
NMI en los distintos
territorios (bulbar,
cervical, torácico y
lumbosacro).
• En la inspección
buscaremos
fasciculaciones y
amiotrofia.
• Examen Manual
Muscular por grupos,
reflejos
osteotendinosos y
reflejos patológicos.
Diagnóstico
La afectación simultánea de
NMS y NMI es un requisito para
el diagnóstico de ELA Sin
embargo, en determinados
pacientes puede predominar la
afectación de una neurona
motora y signos mínimos o
ausentes de la otra.
esclerosis lateral amiotrofica revision bibliografia
✓ Medular (clásica). Es la forma más
frecuente (2/3 de los pacientes). Se
manifiesta como debilidad indolora en una
extremidad. La exploración muestra signos
de NMS y NMI.
FORMAS
CLÍNICAS
✓ Bulbar. 20% de los casos. Presentan disartria,
disfagia y fasciculaciones linguales. El inicio puede
percibirse como brusco y confundirse con patología
cerebrovascular, pero a diferencia de ésta en la ELA
la clínica seguiría progresando. Se asocia a peor
pronóstico.
✓ Respiratoria. Ocurre en 3-5% de los
pacientes. Presentan disnea u
ortopnea. Tiene mal pronóstico.
✓ Hemipléjica. Es poco frecuente. Se conoce
como síndrome de Mills. Afecta un hemicuerpo,
respetando cara, con afectación predominante
de NMS.
✓ Flail Arm. (conocido como forma escapulo
humeral, síndrome de VulpianBernart, hombre en
barril, o diplejía braquial amiotrófica) Existe una
afectación predominante de NMI y en
extremidades superiores. Se asocia a una
supervivencia prolongada (mediana 4 años, 17% a
los 10 años)
FORMAS
CLÍNICAS
✓ Flail Leg. Poco frecuente. Se afectan
miembros inferiores de forma asimétrica con
afectación de NMI. También se conoce como
forma seudopolineurítica cuando existe una
afectación distal y bilateral
✓ Head drop. Es una forma
infrecuente, con afectación de los
extensores del cuello.
1
2
3
4
✓ Atrofia muscular progresiva. Se considera este diagnóstico
cuando después de cuatro años la enfermedad se limita a la
NMI, al menos de forma evidente (supervivencia mediana 7.3
años)
✓ Esclerosis lateral primaria. Se considera este diagnóstico
cuando la afectación se limita a NMS durante más de cuatro
años. Presentan una paraparesia o tetraparesia espástica
lentamente progresiva con afectación bulbar y menor
afectación respiratoria. Se asocia a la mayor supervivencia
(mediana de 13 años, 71% supervivencia a los 4 años).
✓ Afectación predominante de NMI. Son aquellos casos en los
que la enfermedad se inicia con afectación de NMI y
predomina esta afectación durante meses. Ejemplos:
síndromes flail arm y flail leg, forma seudopolineurítica.
✓ Afectación predominante de NMS. Son pacientes en los que
predomina la afectación de NMS. Un ejemplo es la variante de
Mills
@m_notes_ec
5
6
✓ Afectación multisistémica. Algunos de estos aspectos tienen
poca relevancia clínica y se hacen evidentes solo en fases
avanzadas y en pacientes con supervivencia prolongada.
Nos revelan sin embargo la naturaleza multisistémica de la
ELA.
- Pérdida ponderal
- Afectación extrapiramidal
- Ataxia cerebelosa
- Afectación sensitiva
- Trastornos urinarios
- Disfunción autonómica - Oftalmoparesia
✓ Trastorno cognitivo-conductual (ver “Valoración
cognitiva”). Es la manifestación no motora más frecuente en
la ELA.
@m_notes_ec
7
✓ Valoración cognitiva. Hasta un 50% de los pacientes con
ELA presentan afectación cognitiva y conductual en diferente
grado. El espectro clínico es amplio y varía desde trastorno
cognitivo leve a una demencia fronto-temporal (DFT).
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Patogenia y fisiopatología
Trastorno
primario de
las células de
motor y de
sus axones
Distintivo de la
ELA es la atrofia,
degeneración
Pérdida de
neuronas motoras
en el tallo
cerebral inferior y
el cuerno anterior
de la médula
espinal
Seguido por la
sustitución
astrocitos y la
proliferación y la
activación
microglial.
Las neuronas
de los núcleos
del hipogloso
se ven
gravemente
afectadas.
Participación
frontotemporal,
desde la alteración de
la función ejecutiva
leves, apenas
perceptibles para
incapacitar
manifestaciones
conductuales.
Puede haber
participación tardía
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También se
ha informado
de la
disfunción
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  • 2. RESUMEN PRINCIPIO Y EVOLUCIÓN DEL PADECIMIENTO ACTUAL . Inicia con disnea de medianos esfuerzos, fatiga, debilidad en miembros pélvicos, sin acudir atención médica, SEPTIEMBRE 2022 Enero del 2023 Acude a atención por parte de neurología y medicina interna quienes derivan a nuestro servicio. Febrero del 2023 Se realiza EMG en nuestro servicio donde se reporta con anormalidad, con datos electrofisiológicos compatibles con polineuropatía de características axonales con afección motora exclusiva en miembro pélvico izquierdo con gradiente de distal a proximal, datos de denervación activa distal
  • 3. PRINCIPIO Y EVOLUCIÓN DE PADECIMIENTO ACTUAL . . Continúa en seguimiento por parte de neurología por medio privado donde se realiza diagnóstico de esclerosis lateral amiotrófica (hasta el momento con datos de electromiografía de febrero) marzo/2023 Abril/2023 Ingresa al Servicio de Medicina interna por Debilidad en extremidades donde se inicia con aplicación de inmunoglobulina sin referir cuántas dosis se administraron, en esta hospitalización se interconsulta a nuestro servicio para rehabilitación intrahospitalaria Abril/2023 Acude a nuestro servicio por primera vez en donde se inicia con terapia institucional, derivando a Rehabilitación Geriatría
  • 4. PRINCIPIO Y EVOLUCIÓN DE PADECIMIENTO ACTUAL . Presenta dificultad respiratoria, tos, expectoraciones por lo que deciden acudir a este nosocomio ingresando al servicio de medicina Interna. 17/mayo/2023 Acude a cita subsecuente en rehabilitación geriatría posterior a ciclo de terapia institucional donde comento no notar mejoría después de terapia física mencionado presentar aumento de sus síntomas presentando fatiga progresiva, disnea de pequeños esfuerzos y cansancio, acompañado de debilidad en miembros superiores de manera bilateral, además de aumento de fatiga en estos últimos dos días 16/MAYO/2023 Presenta dificultad respiratoria + dolor precordial + taquicardia posterior paro cardiorrespiratorio realizándose reanimación cardiopulmonar declarando hora de defunción 16:05pm 30/mayo/2023
  • 5. • ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
  • 6. Enfermedad degenerativa Ataca las células nerviosas (Neuronas) Neuromotoras
  • 7. • Esclerosis: Endurecimiento o cicatriz encontrado en la médula espinal de estos pacientes • Lateral: Por la degeneración neuronal localizada en los cordones laterales de la médula espinal. • Amiotrófica: A medida que progresa la denervación se hace evidente la atrofia muscular, tanto en la biopsia muscular como en la exploración física.
  • 8. EPIDEMIOLOGÍA ● La incidencia en el mundo es de 1-2/100,000 habitantes, en México se calcula que existen 6000 casos de ELA diagnosticados. ● Con mayor predominio en hombres 1.8/1 mujeres. ● El 50% de los pacientes mueren en el plazo de 18 meses del diagnóstico. ● El 80% muere en el plazo de 5 años del diagnóstico. ● 10% viven más de 10 años.
  • 9. ELA MEDULAR O ESPINAL • La ELA medular representa el 70% de los casos, y se manifiesta con pérdida de la fuerza y debilidad en las extremidades. • Su edad de aparición es entre los 55-75 años. • Afecta principalmente a hombres 1.8-1 mujeres
  • 10. ELA BULBAR • Este tipo de ELA se manifiesta en 25% de los pacientes y ocurre cuando la enfermedad comienza afectando las neuronas motoras localizadas en el tronco del encéfalo ocasionando principalmente: disfagia, dificultad para pronunciar palabras, dificultad a la respiración incluso. • Se observa principalmente en pacientes mayores de 70 años. • Afecta principalmente a hombres 1.8-1 mujeres
  • 11. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA enfermedad neurodegenerativa de inicio en el adulto que afecta primariamente a las neuronas motoras superior (NMS) e inferior (NMI). Tiene importantes manifestaciones no motoras, como es el deterioro cognitivo y alteraciones conductuales debidos a la afectación de la corteza fronto temporal El término ELA se usa para designar la enfermedad en sí, pero también se habla de ELA bulbar o ELA medular haciendo referencia a un tipo de patrón clínico. Los términos esclerosis lateral primaria (ELP, afectación exclusiva de la NMS) y atrofia muscular progresiva (AMP, afectación exclusiva de NMI) No existe una prueba diagnóstica para la ELA y su diagnóstico se basa en la clínica, estudio neurofisiológico y exclusión de otras enfermedades. 11
  • 12. ELA En los antecedentes familiares hay que incidir sobre antecedentes de ELA o de cuadros clínicos no diagnosticados que de forma retrospectiva puedan sugerir Interrogar directamente sobre enfermedades neurodegenerativas en la familia como demencia, específicamente de tipo fronto-temporal, parkinsonismos, ataxia y de antecedentes psiquiátricos.
  • 13. CRONOLOGÍA Y PROGRESIÓN!!!! - Debilidad - Pérdida de destreza - Calambres - Fasciculaciones - Afectación bulbar - Dificultad Respiratoria -Alteraciones del estado ánimo -Alteraciones congnitivo conductuales Síntomas que cuestionan el diagnóstico de ELA -Alteración de esfínteres -Síntomas sensitivos -Síntomas autonómicos Anamnesis
  • 15. • Búsqueda de intencionada signos no típicos y síntomas no motores EXPLORACIÓN FÍSICA • Se debe realizar exploración neurológica completa. • Detectar signos de afectación de NMS y NMI en los distintos territorios (bulbar, cervical, torácico y lumbosacro). • En la inspección buscaremos fasciculaciones y amiotrofia. • Examen Manual Muscular por grupos, reflejos osteotendinosos y reflejos patológicos.
  • 16. Diagnóstico La afectación simultánea de NMS y NMI es un requisito para el diagnóstico de ELA Sin embargo, en determinados pacientes puede predominar la afectación de una neurona motora y signos mínimos o ausentes de la otra.
  • 18. ✓ Medular (clásica). Es la forma más frecuente (2/3 de los pacientes). Se manifiesta como debilidad indolora en una extremidad. La exploración muestra signos de NMS y NMI. FORMAS CLÍNICAS ✓ Bulbar. 20% de los casos. Presentan disartria, disfagia y fasciculaciones linguales. El inicio puede percibirse como brusco y confundirse con patología cerebrovascular, pero a diferencia de ésta en la ELA la clínica seguiría progresando. Se asocia a peor pronóstico. ✓ Respiratoria. Ocurre en 3-5% de los pacientes. Presentan disnea u ortopnea. Tiene mal pronóstico. ✓ Hemipléjica. Es poco frecuente. Se conoce como síndrome de Mills. Afecta un hemicuerpo, respetando cara, con afectación predominante de NMS.
  • 19. ✓ Flail Arm. (conocido como forma escapulo humeral, síndrome de VulpianBernart, hombre en barril, o diplejía braquial amiotrófica) Existe una afectación predominante de NMI y en extremidades superiores. Se asocia a una supervivencia prolongada (mediana 4 años, 17% a los 10 años) FORMAS CLÍNICAS ✓ Flail Leg. Poco frecuente. Se afectan miembros inferiores de forma asimétrica con afectación de NMI. También se conoce como forma seudopolineurítica cuando existe una afectación distal y bilateral ✓ Head drop. Es una forma infrecuente, con afectación de los extensores del cuello.
  • 20. 1 2 3 4 ✓ Atrofia muscular progresiva. Se considera este diagnóstico cuando después de cuatro años la enfermedad se limita a la NMI, al menos de forma evidente (supervivencia mediana 7.3 años) ✓ Esclerosis lateral primaria. Se considera este diagnóstico cuando la afectación se limita a NMS durante más de cuatro años. Presentan una paraparesia o tetraparesia espástica lentamente progresiva con afectación bulbar y menor afectación respiratoria. Se asocia a la mayor supervivencia (mediana de 13 años, 71% supervivencia a los 4 años). ✓ Afectación predominante de NMI. Son aquellos casos en los que la enfermedad se inicia con afectación de NMI y predomina esta afectación durante meses. Ejemplos: síndromes flail arm y flail leg, forma seudopolineurítica. ✓ Afectación predominante de NMS. Son pacientes en los que predomina la afectación de NMS. Un ejemplo es la variante de Mills @m_notes_ec
  • 21. 5 6 ✓ Afectación multisistémica. Algunos de estos aspectos tienen poca relevancia clínica y se hacen evidentes solo en fases avanzadas y en pacientes con supervivencia prolongada. Nos revelan sin embargo la naturaleza multisistémica de la ELA. - Pérdida ponderal - Afectación extrapiramidal - Ataxia cerebelosa - Afectación sensitiva - Trastornos urinarios - Disfunción autonómica - Oftalmoparesia ✓ Trastorno cognitivo-conductual (ver “Valoración cognitiva”). Es la manifestación no motora más frecuente en la ELA. @m_notes_ec 7 ✓ Valoración cognitiva. Hasta un 50% de los pacientes con ELA presentan afectación cognitiva y conductual en diferente grado. El espectro clínico es amplio y varía desde trastorno cognitivo leve a una demencia fronto-temporal (DFT).
  • 28. Patogenia y fisiopatología Trastorno primario de las células de motor y de sus axones Distintivo de la ELA es la atrofia, degeneración Pérdida de neuronas motoras en el tallo cerebral inferior y el cuerno anterior de la médula espinal Seguido por la sustitución astrocitos y la proliferación y la activación microglial. Las neuronas de los núcleos del hipogloso se ven gravemente afectadas. Participación frontotemporal, desde la alteración de la función ejecutiva leves, apenas perceptibles para incapacitar manifestaciones conductuales. Puede haber participación tardía de núcleos oculomotores y sacra También se ha informado de la disfunción autonómica