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ESCUELA SUPERIOR POLITÉCNICA
DE CHIMBORAZO
FACULTAD DE SALUD PUBLICA
ESCUELA DE MEDICINA

OSTEOGÉNESIS
IMPERFECTA
Un aneurisma de arteria coronaria
enorme en Osteogénesis Imperfecta

Cobos Gabriela
ANAMNESIS
• EDAD: 19 años
• SEXO: femenino
• ENFERMEDAD ACTUAL:
 Presenta Osteogénesis Imperfecta
 Múltiples ingresos al hospital por insuficiencia
respiratoria y bajo tratamiento de las vías respiratorias
(CPAP) .
 En el último ingreso, que fue remitido a falta de aire,
dolor en el pecho y la hipotensión ( P.S de la P.A de 40
mm Hg) .
EXAMENES
o TEE (ecocardiograma trans –esofágico )
o FEVI ₁ con 55 %
• gran tamaño ( 6 x 6cm )
​
• quiste no homogéneo redondeado, por lo que se comprime la
AD y RV.

o Angiografía coronaria:
•
•

una gran dilatación aneurismática en la arteria coronaria
derecha
dilatación aneurismática de 8 mm en la arteria circunfleja izq,
acompañada de estenosis leve.

1.la fracción de eyección ventricular izquierda
EXAMENES
o Un ECG reveló un infarto en la pared
posterior.
o Prueba de laboratorio
• CPK(creatinina fosfocianasa) = 338 mg / dl
• CK-MB (banda miocárdica de la enzima
creatincinasa) = 77 mg / dl
• troponina I = 0.793 ng / ml )

ECG(Ecocardiografía)
DIAGNÓSTICO
• La Ecocardiografía mostró:
– Gran tamaño de masa no homogénea en el lado
derecho de del atrio; ( 6 x 8 cm)
​
– VD, que comprime estas cámaras con sospecha de
quiste pericárdico
 Se la trató con el diagnóstico de infarto de miocardio.
No existió intervención quirúrgica
TRATAMIENTO
Tratada con:
• aspirina y clopidogrel
• beta -bloqueantes

Posteriormente fue dada de
alta.
Osteogénesis imperfecta
• La osteogénesis imperfecta (OI) es un
trastorno genético en el cual los huesos se
fracturan con facilidad. Clasificado en cinco
tipos mayores y cuatro menores .
• Presenta mutaciones en uno de los dos
genes , que es el gen COL1A1 en el
cromosoma 17 y el gen COL1A2 en
cromosoma 7 que codifican las cadenas de
tipo I del colágeno.
Características:
•malformaciones de los huesos
•Camptomelia ( huesos largos aequeados)
•baja estatura
•articulaciones laxas (flojas)
•músculos débiles
•escleróticas azules, moradas o grises
•cara triangular
•caja torácica en forma de barril
•columna vertebral curva
•dientes quebradizos
•sordera
•problemas respiratorios
•fallas del colágeno tipo 1
•falta de colágeno.
DISCUSIÓN
• Las afecciones cardiacas en OI tales
como los aneurismas aórticos y defectos
valvulares; se presume que se presentan
por la falta de colágeno tipo I.
• Se presenta comúnmente en los últimos
años de vida
DISCUSIÓN
 La monocapa endotelial de los vasos se encuentra en una
membrana basal que se compone de tipos de colágeno no
fibrilar, como:
• el colágeno tipo IV
• laminina
• fibronectina
• matriz extracelular moléculas
Por envejecimiento , fibrilares tipos de colágeno , tales como tipo I y
III se suma a esta combinación , viéndose afectado el colágeno I
en OI.
Teniendo en cuenta estos sustituciones de colágeno por el
envejecimiento que se presume que los defectos
cardiovasculares en OI podrían llegar a ser perceptible durante
los últimos años de vida de los pacientes .
DISCUSIÓN
• Por lo que no es posible encontrar una razón plausible de por qué
una mujer joven OI puede desarrollar aneurismas.
• Existen mas de 20 informes sobre casos raros de manifestaciones
cardiacos en OI , en la mayoría seguidos por la válvula reemplazo
en pacientes con insuficiencia valvular o (CABG ) 1 en pacientes con
CAD .
• En un reporte habían tres adultos con OI informó con aneurismas
aórticos y defectos valvulares. Con edades de 43 , 47 y 50 años de
edad , dos presentado con insuficiencia aórtica debido a la
dilatación de la raíz aórtica y la tercera tenían lesiones sobre válvula
pulmonar , aórtica y mitral en el corazón. Además cambios
microscópicos en la arteria pulmonar y aorta

1. (CABG) cirugía de revascularización coronaria
CONCLUSIONES
• En este caso no existía ningún riesgo
de factor de cambios ateroscleróticos y
su aneurisma coronaria de la arteria
era muy grande .
• Teniendo en cuenta la rareza de OI y
la rareza de complicación
cardiovascular en este trastorno y la
baja incidencia de CAA , podemos
concluir que estamos reportando un
caso único de un enorme aneurisma
RCA en una mujer joven con OI.
Bibliografía
• Shokoufeh Hajsadeghi¹, Scott Reza Jafarian
Kerman², Hamidreza PouraliAkbar³, and Ronak
Mohammadi⁴. A Huge Coronary Artery
Aneurysm in Osteogenesis Imperfecta: A Case
Report. [Internet]. [citado 8 de noviembre de
2013]. Recuperado a partir de:
http://acta.tums.ac.ir/files/journals/1/articles/459
/public/4592-4949-1-PB.pdf
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  • 1. ESCUELA SUPERIOR POLITÉCNICA DE CHIMBORAZO FACULTAD DE SALUD PUBLICA ESCUELA DE MEDICINA OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA Un aneurisma de arteria coronaria enorme en Osteogénesis Imperfecta Cobos Gabriela
  • 2. ANAMNESIS • EDAD: 19 años • SEXO: femenino • ENFERMEDAD ACTUAL:  Presenta Osteogénesis Imperfecta  Múltiples ingresos al hospital por insuficiencia respiratoria y bajo tratamiento de las vías respiratorias (CPAP) .  En el último ingreso, que fue remitido a falta de aire, dolor en el pecho y la hipotensión ( P.S de la P.A de 40 mm Hg) .
  • 3. EXAMENES o TEE (ecocardiograma trans –esofágico ) o FEVI ₁ con 55 % • gran tamaño ( 6 x 6cm ) ​ • quiste no homogéneo redondeado, por lo que se comprime la AD y RV. o Angiografía coronaria: • • una gran dilatación aneurismática en la arteria coronaria derecha dilatación aneurismática de 8 mm en la arteria circunfleja izq, acompañada de estenosis leve. 1.la fracción de eyección ventricular izquierda
  • 4. EXAMENES o Un ECG reveló un infarto en la pared posterior. o Prueba de laboratorio • CPK(creatinina fosfocianasa) = 338 mg / dl • CK-MB (banda miocárdica de la enzima creatincinasa) = 77 mg / dl • troponina I = 0.793 ng / ml ) ECG(Ecocardiografía)
  • 5. DIAGNÓSTICO • La Ecocardiografía mostró: – Gran tamaño de masa no homogénea en el lado derecho de del atrio; ( 6 x 8 cm) ​ – VD, que comprime estas cámaras con sospecha de quiste pericárdico  Se la trató con el diagnóstico de infarto de miocardio. No existió intervención quirúrgica
  • 6. TRATAMIENTO Tratada con: • aspirina y clopidogrel • beta -bloqueantes Posteriormente fue dada de alta.
  • 7. Osteogénesis imperfecta • La osteogénesis imperfecta (OI) es un trastorno genético en el cual los huesos se fracturan con facilidad. Clasificado en cinco tipos mayores y cuatro menores . • Presenta mutaciones en uno de los dos genes , que es el gen COL1A1 en el cromosoma 17 y el gen COL1A2 en cromosoma 7 que codifican las cadenas de tipo I del colágeno.
  • 8. Características: •malformaciones de los huesos •Camptomelia ( huesos largos aequeados) •baja estatura •articulaciones laxas (flojas) •músculos débiles •escleróticas azules, moradas o grises •cara triangular •caja torácica en forma de barril •columna vertebral curva •dientes quebradizos •sordera •problemas respiratorios •fallas del colágeno tipo 1 •falta de colágeno.
  • 9.
  • 10.
  • 11. DISCUSIÓN • Las afecciones cardiacas en OI tales como los aneurismas aórticos y defectos valvulares; se presume que se presentan por la falta de colágeno tipo I. • Se presenta comúnmente en los últimos años de vida
  • 12. DISCUSIÓN  La monocapa endotelial de los vasos se encuentra en una membrana basal que se compone de tipos de colágeno no fibrilar, como: • el colágeno tipo IV • laminina • fibronectina • matriz extracelular moléculas Por envejecimiento , fibrilares tipos de colágeno , tales como tipo I y III se suma a esta combinación , viéndose afectado el colágeno I en OI. Teniendo en cuenta estos sustituciones de colágeno por el envejecimiento que se presume que los defectos cardiovasculares en OI podrían llegar a ser perceptible durante los últimos años de vida de los pacientes .
  • 13. DISCUSIÓN • Por lo que no es posible encontrar una razón plausible de por qué una mujer joven OI puede desarrollar aneurismas. • Existen mas de 20 informes sobre casos raros de manifestaciones cardiacos en OI , en la mayoría seguidos por la válvula reemplazo en pacientes con insuficiencia valvular o (CABG ) 1 en pacientes con CAD . • En un reporte habían tres adultos con OI informó con aneurismas aórticos y defectos valvulares. Con edades de 43 , 47 y 50 años de edad , dos presentado con insuficiencia aórtica debido a la dilatación de la raíz aórtica y la tercera tenían lesiones sobre válvula pulmonar , aórtica y mitral en el corazón. Además cambios microscópicos en la arteria pulmonar y aorta 1. (CABG) cirugía de revascularización coronaria
  • 14. CONCLUSIONES • En este caso no existía ningún riesgo de factor de cambios ateroscleróticos y su aneurisma coronaria de la arteria era muy grande . • Teniendo en cuenta la rareza de OI y la rareza de complicación cardiovascular en este trastorno y la baja incidencia de CAA , podemos concluir que estamos reportando un caso único de un enorme aneurisma RCA en una mujer joven con OI.
  • 15. Bibliografía • Shokoufeh Hajsadeghi¹, Scott Reza Jafarian Kerman², Hamidreza PouraliAkbar³, and Ronak Mohammadi⁴. A Huge Coronary Artery Aneurysm in Osteogenesis Imperfecta: A Case Report. [Internet]. [citado 8 de noviembre de 2013]. Recuperado a partir de: http://acta.tums.ac.ir/files/journals/1/articles/459 /public/4592-4949-1-PB.pdf