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Guia de Estudio de Fisiopatología Cardiovascular

Miocardiopatías
Ayudantes Alumno: Mario Zanolli de Solminihac y Tamara Ventura Wurman
Dr. Jorge Jalil


I. Definiciones:


    1)   Miocardiopatía
    2)   Miocardiopatía dilatada
    3)   Miocardiopatía hipertrófica
    4)   Miocardiopatía hipertrófica obstructiva
    5)   Miocardiopatía restrictiva



II. Indique si la afirmación es VERDADERA O FALSA. Justifique las falsas.

    1) Un paciente con hipertensión arterial sostenida que afecta el miocardio puede ser
       diagnosticado de miocardiopatía.



    2) En la miocardiopatía dilatada se afecta principalmente la función diastólica, debido
       a una progresiva dilatación y pérdida de la geometría ventricular.




    3) La miocardiopatía hipertrófica habitualmente se presenta como una hipertrofia
       asimétrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogéneo,
       típicamente mayor en el septum interventricular.



    4) En la miocardiopatía hipertrófica obstructiva hay una gradiente de presión
       ventrículo izquierdo y aorta, frecuentemente producida por una hipertrofia del
       septum interventricular.
5) Un ejemplo de disnea que generalemente tiene excelente respuesta a diuréticos es la
      miocardiopatía restrictiva.


III.- Relacione letras con números:

   a) Miocardiopatía restrictiva                1) Compromiso miocárdico de causas
   b) Miocardiopatía                               no cardiovasculares
   c) Miocardiopatía hipertrófica obstructiva   2) Miocardiopatía     con     progresiva
   d) Miocardiopatía obstructiva                   dilatación y pérdida de la geometria
   e) Miocardiopatía dilatada                      ventricular.
   f) Fase miocardiopática
                                                3) Miocardiopatía sin dilatación de la
                                                   cavidad, en ausencia de una
                                                   sobrecarga mecánica.
                                                4) Miocardiopatía que genera un
                                                   gradiente de presión VI - Ao.
                                                5) Miocardiopatía con disfunción de
                                                   predominio diastólico.
                                                6) Compromiso miocárdico de causas
                                                   cardiovasculares.




IV. Alternativas: indique siempre la alternativa que mejor se relaciona con el
enunciado;

   1) Con respecto a la miocardiopatía restrictiva ES VERDADERO:
         a) Es una enfermedad frecuente dentro de las miocardiopatías
         b) Predomina en ella la disfunción sistólica
         c) Hay aumento de la distensibilidad
         d) El llene ventricular se encuentra facilitado.
         e) NA



   2) Son consecuencias de la miocardiopatía restrictivo, lo siguiente con la
      EXCEPCIÓN de:
         a) Hay un aumento de la presión diastólica ventricular
         b) Aumenta la presión auricular media,
         c) Disminuye el volumen sistólico de eyección
         d) Disminuye eventualmente el Gasto Cardíaco.
         e) Existe un aumento compensatorio de la contractilidad miocárdica.
3) Con respecto a las manifestaciones clínicas de la miocardiopatía restrictiva
      ES FALSO:
         a) El cuadro clínico es el de una Insuficiencia cardiaca progresiva
         b) Tiene una mala respuesta al uso de diuréticos
         c) En ella, la depleción de volumen disminuye la presión de llenado
             ventricular y se produce una baja del gasto cardíaco.
         d) En el exámen físico es frecuente encontrar un soplo de regurgitación
             mitral
         e) Puede estar acompañada de un edema de extremidades inferiores



   4) Con respecto a las miocardiopatías ES FALSO:
         a) Pueden producirse cambios en la función contráctil cardiaca
         b) Pueden producirse cambios en la distensibilidad cardiaca.
         c) El término miocardiopatía se refiere al compromiso miocárdico de origen
             primario o secundario a causas no cardiovasculares
         d) Pueden ser secundarias a isquemia
         e) NA



5) De las siguientes afirmaciones respecto a la miocardiopatía dilatada, seleccione la o las
VERDADERA(S):

I. Un fenómeno fundamental es la disminución de la función sistólica del miocardio

II. . Normalmente predomina en uno de los ventrículos

III. Su instalación es un estado agudo en respuesta a alguna noxa inespecífica

IV. Puede ocurrir en el hipotiroidismo

   a)   I, II y IV
   b)   I, III y IV
   c)   II y IV
   d)   II y III
   e)   I y IV

6. Respecto a la miocardiopatía dilatada, indique la alternativa FALSA:

   a) En la mayoría de los pacientes con miocardiopatía dilatada no se logra identificar su
      etiología.
b) Histológicamente hay pérdida de la estructura normal de las miofibrillas con
      extensas zonas de fibrosis intersticial y signos de necrosis e inflamación.
   c) Se asocia habitualmente a una actividad simpática elevada.
   d) Clínicamente se manifiesta como una insuficiencia cardiaca global.
   e) Muchas veces su única manifestación puede ser una cardiomegalia radiológica.

7. De las siguientes manifestaciones clínicas de la cardiopatía hipertrófica, indique cual(es)
OCURRE(N):

   I.         Disnea y signos congestivos pulmonares
   II.        Angina
   III.       Fatigabilidad y síncopes
   IV.        4º ruido
   V.         Soplo sistólico de regurgitación mitral

   a)     I, II, III
   b)     II, III, IV y V
   c)     I, III, IV y V
   d)     I, II, III, IV, V
   e)     III, IV y V

8) Un deportista joven sufre un aparente desmayo durante un partido de fútbol.
Lamentablemente, sufrió un cuadro de muerte súbita diagnosticado posteriormente. ¿De
cuál de las siguientes alteraciones es característica esa presentación?

   a)     Miocardiopatía dilatada
   b)     Miocardiopatía hipertrófica
   c)     Miocardiopatía restrictiva
   d)     Fase miocardiopática hipertensiva
   e)     Fibrilación auricular



RESPUESTAS:

I. Definciones

   1) Miocardiopatía: se refiere al compromiso miocárdico, habitualmente difuso, de
      origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias,
      degenerativas, tóxicas, etc.). Esta definición excluye, por lo tanto, el compromiso
      miocárdico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de
      sobrecarga crónica, como por ejemplo de un paciente con hipertensión arterial
      sostenida o una valvulopatía aórtica. En estos casos hablamos de una fase
      miocardiopática.
2) Miocardiopatía dilatada: es la disminución de la capacidad contráctil o función
      sistólica del miocardio, y una progresiva dilatación y pérdida de la geometria
      ventricular.
   3) Miocardiopatía hipertrófica: Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia
      ventricular, sin dilatación de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecánica.
      Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimétrica, es decir con un grosor
      de la pared ventricular no homogéneo, típicamente mayor en el septum
      interventricular.
   4) Miocardiopatía hipertrófica obstructiva: es una especificación de una
      miocardiopatía hipertrófica, donde existe una obstrucción al vaciamiento del
      ventrículo izquierdo, que genera un gradiente de presión VI - Ao.
   5) Miocardiopatía restrictiva: es una enfermedad poco frecuente, en que predomina
      la llamada disfunción diastólica, que se caracteriza por disminución de la
      distensibilidad y dificultad del llene ventricular.



II, V o F

   1) Un paciente con hipertensión arterial sostenida que afecta el miocardio puede
      ser diagnosticado de miocardiopatía.

   F; la definición de miocardiopatía excluye el compromiso miocárdico difuso secundario
   a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga crónica, como por ejemplo de
   un paciente con hipertensión arterial sostenida o una valvulopatía aórtica. En estos
   casos hablamos de una fase miocardiopática.

   2) En la miocardiopatía dilatada se afecta principalmente la función diastólica,
      debido a una progresiva dilatación y pérdida de la geometría ventricular.

   F; en la miocardiopatía dilatada se afecta principalmente la función sistólica, por
   alteración de la estructura, disposición y función de los miositos.

   3) La miocardiopatía hipertrófica habitualmente se presenta como una
      hipertrofia asimétrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no
      homogéneo, típicamente mayor en el septum interventricular.

   V

   4) En la miocardiopatía hipertrófica obstructiva hay una gradiente de presión
      ventrículo izquierdo y aorta, frecuentemente producida por una hipertrofia del
      septum interventricular.

   V
5) Un ejemplo de disnea que generalemente tiene excelente respuesta a diuréticos
      es la miocardiopatía restrictiva.

   F; la miocardiopatía restrictiva se caracteriza por ser una rebelde al tratamiento, con
   una pésima respuesta a la depleción de volumen, ya que eso disminuye la presión de
   llenado y con ello una disminución importante del gasto cardiaco.



   III. Relación letras con números.

   a) Miocardiopatía restrictiva 5. Miocardiopatía con disfunción de predominio diastólico.
   b) Miocardiopatía  1. Compromiso miocárdico de causas no cardiovasculares
   c) Miocardiopatía hipertrófica obstructiva 4. Miocardiopatía que genera un gradiente de
      presión VI - Ao.
   d) Miocardiopatía obstructiva 3. Miocardiopatía sin dilatación de la cavidad, en ausencia
      de una sobrecarga mecánica.
   e) Miocardiopatía dilatada 2. Miocardiopatía con progresiva dilatación y pérdida de la
      geometria ventricular.
   f) Fase miocardiopática 6. Compromiso miocárdico de causas cardiovasculares.



IV. Alternativas: indique siempre la alternativa que mejor se relaciona con el
enunciado;

1. La respuesta correcta es la e. La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad poco
frecuente, en que predomina la llamada disfunción diastólica, que se caracteriza por
disminución de la distensibilidad y dificultad del llene ventricular. Recordar que un
ejemplo clásico de esta patología es la amiloidosis cardiaca, un infiltrado que ocupa el
miocardio, alterando su función diastólica predominantemente.

2. La respuesta correcta es la e. En la miocardiopatía restrictiva se observa un aumento de
la presión diastólica ventricular y de la presión auricular media, con disminución del
volumen sistólico de eyección y eventualmente del gasto cardíaco. También existe cierto
grado de pérdida de la contractilidad miocárdica y NO un aumento de la contractibilidad.

3. La respuesta correcta es la d. No es frecuente encontrar un soplo de regurgitación
mitral. En esta miocardiopatía uno esperaría encontrar los signos de insuficiencia cardiaca
típicos, como son la presencia del tercer ruido, disnea y edema de extremidades inferiores.
Se caracteriza además por ser un cuadro de instalación progresiva con una mala respuesta a
diuréticos, que disminuyen la presión de llenado ventricular, provocando una baja en el
gasto cardiaco.
4. La respuesta correcta es la d. La definición de miocardiopatía excluye el compromiso
miocárdico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga
crónica, como por ejemplo de un paciente con hipertensión arterial sostenida o una
valvulopatía aórtica. En estos casos hablamos de una fase miocardiopática.

5. La respuesta correcta es la e. La miocardiopatía dilatada está definida por una
disminución de la función sistólica del miocardio asociada a una dilatación de dilatación de
las cavidades ventriculares, más frecuentemente ambas, aunque puede ocurrir en una
aislada. Su instalación es manifestación de un estado terminal frente a una gran variedad de
noxas, como el hipotiroidismo, tóxicos, etc.

6. La respuesta correcta es la b. En la mayoría de los pacientes con miocardiopatía dilatada
no se logra identificar su etiología, que pueden ser diferentes tipos de noxas.
Histológicamente hay pérdida de la estructura normal de las miofibrillas con extensas zonas
de fibrosis intersticial y ESCASOS signos de necrosis e inflamación. Se asocia
habitualmente a una actividad simpática elevada, con altos niveles de NA circulantes,
aunque con un downregulation de sus receptores. Clínicamente se manifiesta como una
insuficiencia cardiaca global. Incluso, muchas veces su única manifestación puede ser una
cardiomegalia radiológica

7. La respuesta correcta es la d. Todas las manifestaciones descritas pueden ocurrir en una
miocardiopatía hipetrófica. La disnea y los signos congestivos pulmonares por hipertensión
de AI, la angina por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia, la fatigabilidad y
síncopes por estenosis subaórticas o arritmias, el cuarto ruido por una contracción auricular
sobre un ventrículo rígido (por eso en una fibrilación auricular no puede haber cuarto ruido)
y ocasionalmente un un soplo sistólico de regurgitación mitral por algún grado de
insuficiencia secundario a la hipertrofia.

8. La respuesta correcta es la b. La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por la
existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatación de la cavidad, en ausencia de una
sobrecarga mecánica. No se conoce la etiología, pero un 50% de los casos son de tipo
familiar. La mayoría de los pacientes tienen un largo período asintomático, siendo la
muerte súbita (habitualmente en relación con esfuerzos) la primera manifestación de la
enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes más jóvenes, con antecedentes familiares
positivos.

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Guía Miocardiopatias

  • 1. Guia de Estudio de Fisiopatología Cardiovascular Miocardiopatías Ayudantes Alumno: Mario Zanolli de Solminihac y Tamara Ventura Wurman Dr. Jorge Jalil I. Definiciones: 1) Miocardiopatía 2) Miocardiopatía dilatada 3) Miocardiopatía hipertrófica 4) Miocardiopatía hipertrófica obstructiva 5) Miocardiopatía restrictiva II. Indique si la afirmación es VERDADERA O FALSA. Justifique las falsas. 1) Un paciente con hipertensión arterial sostenida que afecta el miocardio puede ser diagnosticado de miocardiopatía. 2) En la miocardiopatía dilatada se afecta principalmente la función diastólica, debido a una progresiva dilatación y pérdida de la geometría ventricular. 3) La miocardiopatía hipertrófica habitualmente se presenta como una hipertrofia asimétrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogéneo, típicamente mayor en el septum interventricular. 4) En la miocardiopatía hipertrófica obstructiva hay una gradiente de presión ventrículo izquierdo y aorta, frecuentemente producida por una hipertrofia del septum interventricular.
  • 2. 5) Un ejemplo de disnea que generalemente tiene excelente respuesta a diuréticos es la miocardiopatía restrictiva. III.- Relacione letras con números: a) Miocardiopatía restrictiva 1) Compromiso miocárdico de causas b) Miocardiopatía no cardiovasculares c) Miocardiopatía hipertrófica obstructiva 2) Miocardiopatía con progresiva d) Miocardiopatía obstructiva dilatación y pérdida de la geometria e) Miocardiopatía dilatada ventricular. f) Fase miocardiopática 3) Miocardiopatía sin dilatación de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecánica. 4) Miocardiopatía que genera un gradiente de presión VI - Ao. 5) Miocardiopatía con disfunción de predominio diastólico. 6) Compromiso miocárdico de causas cardiovasculares. IV. Alternativas: indique siempre la alternativa que mejor se relaciona con el enunciado; 1) Con respecto a la miocardiopatía restrictiva ES VERDADERO: a) Es una enfermedad frecuente dentro de las miocardiopatías b) Predomina en ella la disfunción sistólica c) Hay aumento de la distensibilidad d) El llene ventricular se encuentra facilitado. e) NA 2) Son consecuencias de la miocardiopatía restrictivo, lo siguiente con la EXCEPCIÓN de: a) Hay un aumento de la presión diastólica ventricular b) Aumenta la presión auricular media, c) Disminuye el volumen sistólico de eyección d) Disminuye eventualmente el Gasto Cardíaco. e) Existe un aumento compensatorio de la contractilidad miocárdica.
  • 3. 3) Con respecto a las manifestaciones clínicas de la miocardiopatía restrictiva ES FALSO: a) El cuadro clínico es el de una Insuficiencia cardiaca progresiva b) Tiene una mala respuesta al uso de diuréticos c) En ella, la depleción de volumen disminuye la presión de llenado ventricular y se produce una baja del gasto cardíaco. d) En el exámen físico es frecuente encontrar un soplo de regurgitación mitral e) Puede estar acompañada de un edema de extremidades inferiores 4) Con respecto a las miocardiopatías ES FALSO: a) Pueden producirse cambios en la función contráctil cardiaca b) Pueden producirse cambios en la distensibilidad cardiaca. c) El término miocardiopatía se refiere al compromiso miocárdico de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares d) Pueden ser secundarias a isquemia e) NA 5) De las siguientes afirmaciones respecto a la miocardiopatía dilatada, seleccione la o las VERDADERA(S): I. Un fenómeno fundamental es la disminución de la función sistólica del miocardio II. . Normalmente predomina en uno de los ventrículos III. Su instalación es un estado agudo en respuesta a alguna noxa inespecífica IV. Puede ocurrir en el hipotiroidismo a) I, II y IV b) I, III y IV c) II y IV d) II y III e) I y IV 6. Respecto a la miocardiopatía dilatada, indique la alternativa FALSA: a) En la mayoría de los pacientes con miocardiopatía dilatada no se logra identificar su etiología.
  • 4. b) Histológicamente hay pérdida de la estructura normal de las miofibrillas con extensas zonas de fibrosis intersticial y signos de necrosis e inflamación. c) Se asocia habitualmente a una actividad simpática elevada. d) Clínicamente se manifiesta como una insuficiencia cardiaca global. e) Muchas veces su única manifestación puede ser una cardiomegalia radiológica. 7. De las siguientes manifestaciones clínicas de la cardiopatía hipertrófica, indique cual(es) OCURRE(N): I. Disnea y signos congestivos pulmonares II. Angina III. Fatigabilidad y síncopes IV. 4º ruido V. Soplo sistólico de regurgitación mitral a) I, II, III b) II, III, IV y V c) I, III, IV y V d) I, II, III, IV, V e) III, IV y V 8) Un deportista joven sufre un aparente desmayo durante un partido de fútbol. Lamentablemente, sufrió un cuadro de muerte súbita diagnosticado posteriormente. ¿De cuál de las siguientes alteraciones es característica esa presentación? a) Miocardiopatía dilatada b) Miocardiopatía hipertrófica c) Miocardiopatía restrictiva d) Fase miocardiopática hipertensiva e) Fibrilación auricular RESPUESTAS: I. Definciones 1) Miocardiopatía: se refiere al compromiso miocárdico, habitualmente difuso, de origen primario o secundario a causas no cardiovasculares (inflamatorias, degenerativas, tóxicas, etc.). Esta definición excluye, por lo tanto, el compromiso miocárdico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga crónica, como por ejemplo de un paciente con hipertensión arterial sostenida o una valvulopatía aórtica. En estos casos hablamos de una fase miocardiopática.
  • 5. 2) Miocardiopatía dilatada: es la disminución de la capacidad contráctil o función sistólica del miocardio, y una progresiva dilatación y pérdida de la geometria ventricular. 3) Miocardiopatía hipertrófica: Se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatación de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecánica. Habitualmente se presenta como una hipertrofia asimétrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogéneo, típicamente mayor en el septum interventricular. 4) Miocardiopatía hipertrófica obstructiva: es una especificación de una miocardiopatía hipertrófica, donde existe una obstrucción al vaciamiento del ventrículo izquierdo, que genera un gradiente de presión VI - Ao. 5) Miocardiopatía restrictiva: es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la llamada disfunción diastólica, que se caracteriza por disminución de la distensibilidad y dificultad del llene ventricular. II, V o F 1) Un paciente con hipertensión arterial sostenida que afecta el miocardio puede ser diagnosticado de miocardiopatía. F; la definición de miocardiopatía excluye el compromiso miocárdico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga crónica, como por ejemplo de un paciente con hipertensión arterial sostenida o una valvulopatía aórtica. En estos casos hablamos de una fase miocardiopática. 2) En la miocardiopatía dilatada se afecta principalmente la función diastólica, debido a una progresiva dilatación y pérdida de la geometría ventricular. F; en la miocardiopatía dilatada se afecta principalmente la función sistólica, por alteración de la estructura, disposición y función de los miositos. 3) La miocardiopatía hipertrófica habitualmente se presenta como una hipertrofia asimétrica, es decir con un grosor de la pared ventricular no homogéneo, típicamente mayor en el septum interventricular. V 4) En la miocardiopatía hipertrófica obstructiva hay una gradiente de presión ventrículo izquierdo y aorta, frecuentemente producida por una hipertrofia del septum interventricular. V
  • 6. 5) Un ejemplo de disnea que generalemente tiene excelente respuesta a diuréticos es la miocardiopatía restrictiva. F; la miocardiopatía restrictiva se caracteriza por ser una rebelde al tratamiento, con una pésima respuesta a la depleción de volumen, ya que eso disminuye la presión de llenado y con ello una disminución importante del gasto cardiaco. III. Relación letras con números. a) Miocardiopatía restrictiva 5. Miocardiopatía con disfunción de predominio diastólico. b) Miocardiopatía  1. Compromiso miocárdico de causas no cardiovasculares c) Miocardiopatía hipertrófica obstructiva 4. Miocardiopatía que genera un gradiente de presión VI - Ao. d) Miocardiopatía obstructiva 3. Miocardiopatía sin dilatación de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecánica. e) Miocardiopatía dilatada 2. Miocardiopatía con progresiva dilatación y pérdida de la geometria ventricular. f) Fase miocardiopática 6. Compromiso miocárdico de causas cardiovasculares. IV. Alternativas: indique siempre la alternativa que mejor se relaciona con el enunciado; 1. La respuesta correcta es la e. La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad poco frecuente, en que predomina la llamada disfunción diastólica, que se caracteriza por disminución de la distensibilidad y dificultad del llene ventricular. Recordar que un ejemplo clásico de esta patología es la amiloidosis cardiaca, un infiltrado que ocupa el miocardio, alterando su función diastólica predominantemente. 2. La respuesta correcta es la e. En la miocardiopatía restrictiva se observa un aumento de la presión diastólica ventricular y de la presión auricular media, con disminución del volumen sistólico de eyección y eventualmente del gasto cardíaco. También existe cierto grado de pérdida de la contractilidad miocárdica y NO un aumento de la contractibilidad. 3. La respuesta correcta es la d. No es frecuente encontrar un soplo de regurgitación mitral. En esta miocardiopatía uno esperaría encontrar los signos de insuficiencia cardiaca típicos, como son la presencia del tercer ruido, disnea y edema de extremidades inferiores. Se caracteriza además por ser un cuadro de instalación progresiva con una mala respuesta a diuréticos, que disminuyen la presión de llenado ventricular, provocando una baja en el gasto cardiaco.
  • 7. 4. La respuesta correcta es la d. La definición de miocardiopatía excluye el compromiso miocárdico difuso secundario a isquemia o a la fase final de un proceso de sobrecarga crónica, como por ejemplo de un paciente con hipertensión arterial sostenida o una valvulopatía aórtica. En estos casos hablamos de una fase miocardiopática. 5. La respuesta correcta es la e. La miocardiopatía dilatada está definida por una disminución de la función sistólica del miocardio asociada a una dilatación de dilatación de las cavidades ventriculares, más frecuentemente ambas, aunque puede ocurrir en una aislada. Su instalación es manifestación de un estado terminal frente a una gran variedad de noxas, como el hipotiroidismo, tóxicos, etc. 6. La respuesta correcta es la b. En la mayoría de los pacientes con miocardiopatía dilatada no se logra identificar su etiología, que pueden ser diferentes tipos de noxas. Histológicamente hay pérdida de la estructura normal de las miofibrillas con extensas zonas de fibrosis intersticial y ESCASOS signos de necrosis e inflamación. Se asocia habitualmente a una actividad simpática elevada, con altos niveles de NA circulantes, aunque con un downregulation de sus receptores. Clínicamente se manifiesta como una insuficiencia cardiaca global. Incluso, muchas veces su única manifestación puede ser una cardiomegalia radiológica 7. La respuesta correcta es la d. Todas las manifestaciones descritas pueden ocurrir en una miocardiopatía hipetrófica. La disnea y los signos congestivos pulmonares por hipertensión de AI, la angina por insuficiencia coronaria secundaria a la hipertrofia, la fatigabilidad y síncopes por estenosis subaórticas o arritmias, el cuarto ruido por una contracción auricular sobre un ventrículo rígido (por eso en una fibrilación auricular no puede haber cuarto ruido) y ocasionalmente un un soplo sistólico de regurgitación mitral por algún grado de insuficiencia secundario a la hipertrofia. 8. La respuesta correcta es la b. La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por la existencia de una hipertrofia ventricular, sin dilatación de la cavidad, en ausencia de una sobrecarga mecánica. No se conoce la etiología, pero un 50% de los casos son de tipo familiar. La mayoría de los pacientes tienen un largo período asintomático, siendo la muerte súbita (habitualmente en relación con esfuerzos) la primera manifestación de la enfermedad en un alto porcentaje de los pacientes más jóvenes, con antecedentes familiares positivos.