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LA CELULA YLA CELULA Y
SUSSUS
ORGANELOSORGANELOS
Msc. Mildre Encarnación
DEFINICIÓN DE CÉLULA
Es la unidad morfológica y funcional de todo ser
vivo. De hecho, la célula es el elemento de menor
tamaño que puede considerarse vivo.
LA MEMBRANA CELULAR OLA MEMBRANA CELULAR O
PLASMATICAPLASMATICA
Protege la
célula,
permite el
intercambio
de
materiales
entre el
citoplasma
y el
exterior.
Uno de sus componentes es la membrana plasmática,
que se encarga de mantener y delimitar lo que entra y sale
de la célula, siendo la frontera entre lo intracelular y lo
extracelular. Como el resto de las membranas celulares,
posee una composición química de fosfolípidos y
proteínas.
Casi todas las células bacterianas, y también vegetales,
están además encapsuladas en una pared celular gruesa
y sólida compuesta de polisacáridos (el mayoritario en las
plantas superiores es la celulosa). La pared celular, que es
externa a la membrana plasmática, mantiene la forma de
la célula y la protege de daños mecánicos.
LA MEMBRANA CELULARLA MEMBRANA CELULAR
O PLASMATICAO PLASMATICA
Las celulas
Las celulas
RETICULO
ENDOPLASMATICO
Es una red de túbulos y sacos planos y
curvos encargada de transportar
materiales a través de la célula; su parte
dura es el lugar de fijación de los
ribosomas; el retículo liso es el sitio
donde se produce la grasa y se
almacena el calcio. El retículo
endoplasmático está disperso por
todo el citoplasma. Los materiales
sintetizados son almacenados y luego
trasladados a su destino celular.
RETICULO ENDOPLASMATICO
RETICULORETICULO
ENDOPLASMATICO LISOENDOPLASMATICO LISO
Se encarga de
transportar
materiales y
secreción de
sustancias.
• Red de sacos aplanados.
• Presentes en células que fabrican
hormonas esteroidales (gónadas y
suprarrenales) y células hepáticas.
• Metaboliza lípidos.
RETICULORETICULO
ENDOPLASMATICO LISOENDOPLASMATICO LISO
Las celulas
RETICULO ENDOPLASMATICORETICULO ENDOPLASMATICO
RUGOSORUGOSO
Producción
de las
proteínas a
través de
los
ribosomas.
• Tubos y canales conectados entre sí.
• Predomina en células que exportan
proteínas.
• Se ubica a continuación de la
membrana nuclear.
• Forma cisternas
• Presenta ribosomas
RETICULO ENDOPLASMATICORETICULO ENDOPLASMATICO
RUGOSORUGOSO
Las celulas
Las celulas
Las celulas
APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGI
Interviene en el procesamiento y
empaque de productos de secreción.
• Sacos aplanados.
• Recibe las cisternas del RE y le adosa
carbohidratos (glucolípidos y
glucoproteínas).
• Compacta y distribuye las sustancias del
RE en vesículas hacia el exterior de la
célula
APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGI
Las celulas
Las celulas
RIBOSOMASRIBOSOMAS
Responsable
de la síntesis
de proteínas.
FUNCIONES:FUNCIONES:
• Formados por 2 subunidades.
• Contienen proteínas y ARN.
• Encargados de acoplar aminoácidos para
sintetizar proteínas que quedan en la célula.
• Más grandes en células eucariontes.
• Único organelo que se encuentra en células
procariontes
RIBOSOMASRIBOSOMAS
Las celulas
Las celulas
LISOSOMASLISOSOMAS
FUNCIONES:FUNCIONES:
MetabolizarMetabolizar
grasas, proteínasgrasas, proteínas
y ácidosy ácidos
nucléicos;nucléicos;
mecanismo demecanismo de
defensa antedefensa ante
bacterias obacterias o
elementoselementos
extraños en losextraños en los
glóbulos blancos;glóbulos blancos;
hacerhacer
desaparecerdesaparecer
algunas célulasalgunas células
SSon organelos limitados por una membrana; las
poderosas enzimas que contiene degradan los
materiales peligrosos absorbidos en la célula, para
luego liberarlos a través de la membrana celular. Es
decir, los lisosomas constituyen el sistema digestivo
de la célula.
Son vesículas grandes formadas en el aparato de
golgi.
Son bolsas membranosas con enzimas hidrolíticas.
Degradan proteínas, carbohidratos, lípidos y ácidos
nucleicos.
LISOSOMASLISOSOMAS
MITOCONDRIAMITOCONDRIA
Responsable
de la
respiración
celular.
Son conocidas como la central eléctrica de la célula,
permitiendo la respiración y la descomposición de grasas y
azúcares para producir energía. Su principal función es
aprovechar la energía que se obtiene de los diversos nutrientes
y transmitirla a una molécula capaz de almacenarla, el ATP
(adenosintrifosfato). Esta energía se obtiene mediante la
oxidación de los combustibles.
En el proceso de respiración se genera energía, que es
acumulada por el ATP, el cual puede ser enviado a cualquier
parte de la célula que necesite aporte energético; allí el ATP se
descompone y la libera.
Son organelos celulares más grandes.Presenta 2 membranas.
La interna se pliega hacia adentro llamándose crestas. Aquí se
llevan a cabo las funciones mitocondriales.
Presentan ADN y ribosomas similares a los procariontes.
MITOCONDRIAMITOCONDRIA
Espacio
intermembrana
Membrana
interna
Membrana
externa
Matrix
Crista
PROTEOSOMAS
 El proteasoma o proteosoma es un
complejo proteico grande presente en
todas las células eucariotas y Archaea,
así como en algunas bacterias, que se
encarga de realizar la degradación de
proteínas (denominada proteólisis) no
necesarias o dañadas.
ENDOSOMAS
Los endosomas son orgánulos de las células animales y fúngicas
 delimitados por una sola membrana, que transporta material que
se acaba de incorporar por endocitosis, mediada por un receptor
en el dominio extracelular en el lugar que se inicia la invaginación.
La mayor parte del material es transferido a loslisosomas para su 
degradación.
PEROXISOMASPEROXISOMAS
• Vesículas grandes.
• Abundantes en
células hepáticas.
• Degradan el H2O2,
etanol y ácidos
grasos.
• En plantas también
hay glioxisomas,
convierten los lípidos
en azúcares en
semillas en
germinación.
MICROTUBOSMICROTUBOS
Microfilamentos: Determinan muchos movimientos
celulares como el conocido con el nombre de
corriente citoplasmática.
Filamentos y microtúbulos: Intervienen en la
división celular, siendo el constituyente del huso
Las celulas
EL NUCLEO CELULAREL NUCLEO CELULAR
Es el principal organelo celular, ya que contiene el material
genético constituido por ADN junto con proteínas especiales
llamadas histonas.
El núcleo es generalmente grande, posee una membrana porosa
y en su interior se encuentra el ADN como una maraña de hilos
delgados, llamada cromatina. Cuando la célula comienza su
proceso de división (cariocinesis), la cromatina se condensa y los
cromosomas se hacen visibles como entidades independientes.
El cromosoma es el material hereditario cuya principal función es
conservar, transmitir y expresar la información genética que
contiene.
Rodeado de carioteca formado por bicapa de fosfolípidos.
Presenta poros nucleares (proteínas).
Presenta nucléolos en donde se fabrican las subunidades de los
ribosomas.
Lleva la información hereditaria y ejerce influencia sobre las
actividades celulares.
EL NUCLEO CELULAREL NUCLEO CELULAR
Las celulas
LA MEMBRANA NUCLEARLA MEMBRANA NUCLEAR
Cubre el
núcleo,
permite la
transferencia
de materiales
entre el
núcleo y el
citoplasma.
Las celulas
MEMBRANA BASAL
 La membrana basal es una capa de matriz extracelular de sostén y de
espesor variable, que se encuentra en la base de los tejidos epiteliales.
 Correlaciones clínicas:
Diabetes: problemas de cicatrización y circulación, a veces se le suma un
engrosamiento de las membranas basales y más cantidad de colágeno
tipo IV y laminina, a pesar de lo cual son más permeables ya que tienen
déficit de perlecano, que actúa como filtro de plasma.
Deficiencia de adhesión leucocitaria: es genético, los leucocitos carecen de
las integrinas necesarias para poder adherirse a la membrana basal como
consecuencia aparecen infecciones agudas recurrentes bacterianas y
fúngicas de piel y mucosas, periodontitis y fístulas perianales o intestinales.
En los casos severos aparecen otras manifestaciones como: onfalitis,
retardo de la caída del cordón umbilical, sepsis generalizada y
leucocitosis masiva (por encima de 100.000 mm³).
TIPOS DE TRANSPORTE
1.Descendente: La sustancias pueden ser transportadas
a través de un gradiente electroquímico. El transporte
descendente se produce por difusión simple o
facilitada y no requiere ningún aporte de energía
metabólica.
2.Ascendente: Las sustancias pueden ser transportadas
en contra del gradiente electroquímico. El transporte
ascendente se produce por transporte activo que
puede ser: Primario o Secundario.
•El transporte activo primario y secundario se distinguen
entre si por la fuente de energía.
DIFUSIÓN SIMPLE
 Es el resultado del movimiento térmico aleatorio de
moléculas. Se denomina difusión simple al proceso
por el cual se produce un flujo neto de moléculas a
través de una membrana permeable sin que exista
un aporte externo de energía. 
TRANSPORTE ACTIVO
 El transporte celular es el intercambio de sustancias
entre el interior celular y el exterior a través de la 
membrana plasmática que es una 
membrana semipermeable.
OSMOSIS
 Es un fenómeno físico relacionado con el movimiento
de un solvente a través de una 
membrana semipermeable. Tal comportamiento
supone una difusión simple a través de la membrana,
sin gasto de energía. La ósmosis del agua es un
fenómeno biológico importante para el 
metabolismo celular de los seres vivos.
 Una membrana semipermeable es aquella que
contiene poros de dimensión molecular. Como el
tamaño de estos poros es muy reducido, sólo pueden
atravesar la membrana las moléculas más pequeñas,
no así las de mayor tamaño.
EXOCITOSIS
 Es el proceso durable, que consume energía por el
cual una célula dirige el contenido de vesículas
secretoras de la membrana celular y en el espacio
extracelular. Estas vesículas unidas a la membrana
contienen proteínas solubles para ser secretadas al
medio extracelular, así como proteínas y lípidos de
membrana que se envían a convertido en
componentes de la membrana celular. 
ENDOCITOSIS
 Es un proceso por el cual la célula introduce
moléculas grandes o partículas, y lo hace
englobándolas en una invaginación de la 
membrana citoplasmática, formando una vesícula
que termina por desprenderse de la membrana para
incorporarse al citoplasma. Cuando la endocitosis
da lugar a la captura de partículas se denomina
fagocitosis, y cuando son solamente porciones de
líquido las capturadas, se denomina pinocitosis.
PINOCITOSIS
 Es un tipo de endocitosis que consiste en la
captación de material del espacio extracelular por
invaginación de la membrana citoplasmática. Con
desprendimiento hacia el interior celular de una 
vesícula que contiene líquido con posibles moléculas
disueltas o partículas sólidas en suspensión.
CITOESQUELETO
 Es un orgánulo y también es un entramado
tridimensional de proteínas que provee soporte
interno en las células, organiza las estructuras
internas e interviene en los fenómenos de transporte,
tráfico y división celular.
ACTINA
 Es una familia de proteínas globulares que forman
los microfilamentos, uno de los tres componentes
fundamentales del citoesqueleto de las células de
los organismos eucariotas (también denominados
eucariontes).
MIOSINA
 Es una proteína fibrosa, cuyos filamentos tienen una
longitud de 1,5 micrometros y un diámetro de 15 nm,
que conjuntamente con la actina, permiten
principalmente la contracción de los músculos e
interviene en la división celular.
FILAMENTOS INTERMEDIOS
 Los filamentos intermedios son componentes del 
citoesqueleto, formados por agrupaciones de proteínas
fibrosas. Su nombre deriva de su diámetro, de 10 nm,
menor que el de los microtúbulos, de 25 nm, pero mayor
que el de los microfilamentos, de 7 nm. Son únicos en
las células animales.
MICROTÚBULOS
 Los microtúbulos son estructuras tubulares de las células,
de 25 nm de diámetro exterior y unos 12 nm de
diámetro interior, con longitudes que varían entre unos
pocos nanómetros a micrómetros, que se originan en
los centros organizadores de microtúbulos y que se
extienden a lo largo de todo el citoplasma. Se hallan en
las células eucariotas y están formadas por la
polimerización de un dímero de dos proteínas
 globulares, la alfa y la beta tubulina.
ESTRUCTURA
 Los microtúbulos son amables heteropolímeros de α- y
β-tubulina, los cuales forman dímeros, que son su
unidad estructural.1
 Los dímeros polimerizan en 13
protofilamentos, que luego se agregan lateralmente
para formar estructuras cilíndricas huecas. Para
polimerizar se requiere la presencia de dímeros a una
concentración mínima determinada denominada
concentración crítica, aunque el proceso se acelera
por la adición de núcleos, que son elongados.
 Una importante característica de los microtúbulos es su 
polaridad. La tubulina polimeriza por adición de
dímeros en uno o ambos extremos del microtúbulo. La
adición es por unión cabeza con cola, en la formación
de los protofilamentos. Así, se forman filas sesgadas de
monómeros de α y β-tubulina en la pared, lo que
provoca una polaridad global al microtúbulo.
MOTOR MOLECULAR
 Son motores en los que los movimientos individuales
de unas pocas moléculas son responsables de la
conversión de una forma de energía
 ( principalmente química) en trabajo. En la
naturaleza, están en el origen de todos los
movimientos de los seres vivos. También serían
componentes importantes de eventuales 
nanomáquinas. 
DINEÍNA
 La dineína es, junto con la kinesina, la proteína
 motora más importante asociada a los microtúbulos
. Proteína enorme, 9 a 10 cabezas grandes,
globulares, generadoras de fuerza. 
  La dineína es clave en el transporte retrógrado de
sustancias en la célula. Este hecho reviste gran
importancia en el axón neuronal, y en el movimiento
de cilios yflagelos. Generador de fuerza para el
movimiento del cromosoma durante la mitosis.
KINESINA
 Las kinesinas, quinesinas o cinesinas son una familia de 
proteínas motoras que median el transporte intracelular
anterógrado sobre los microtúbulos, que son
componentes del citoesqueleto. 
 La mayoría de las kinesinas intervienen en el transporte
anterógrado de vesículas, es decir, que implican un
movimiento hacia la parte más distal de la célula o la 
neurita, hacia el extremo (+) de los microtúbulos, sobre
los que se desplazan. Por el contrario, otra familia de
proteínas motoras, las dineínas, emplean los mismos
raíles pero dirigen las vesículas a la parte más proximal
de la célula, por lo que su transporte es retrógrado. En
neuronas los extremos positivos de los microtúbulos se
dirigen hacia las terminales sinápticas.
MICROFILAMENTO
 Los microfilamentos son finas fibras de proteínas
 globulares de 3 a 7 nm de diámetro que le dan
soporte a la célula. Los microfilamentos forman parte
delcitoesqueleto y están compuestos
predominantemente de una proteína contráctil
llamada actina. Estos se sitúan en la periferia de la 
célula y se sintetizan desde puntos específicos de la 
membrana celular. 
CILIOS
 Son unas estructuras celulares que se caracterizan
por presentarse como apéndices con aspecto de 
pelo que contienen una estructura central
altamente ordenada, constituida generalmente por
más de 600 tipos deproteínas, envuelta por el citosol
 y la membrana plasmática. 
SÍNDROME DE KARTAGENER
 Es un trastorno congénito que afecta a la estructura de 
cilios y flagelos. Este defecto provoca alteraciones en su
barrido (ausencia, anormalidad o descoordinación de
los cilios en conjunto). En el 50% de los casos se asocia a
un situs inversus (distribución de los órganos del cuerpo
en imagen espejo). Es una enfermedad genética, 
autosómica recesiva, de baja frecuencia en general,
con una prevalencia de aproximadamente 1 de cada
16.000 nacidos vivos.
SÍNDROME DE CHÉDIAK-HIGASHI
 Es una enfermedad genética de transmisión 
autosómica recesiva que afecta múltiples sistemas
del cuerpo y se origina por la mutación en un gen 
regulador del tráfico lisosomal(LYST). Se presenta en
humanos, ganado bovino, tigres, gatos persas y 
orcas.
MATRIZ EXTRACELULAR
 Es el conjunto de materiales extracelulares que forman
parte de untejido. La MEC es un medio de integración
fisiológico, de naturaleza bioquímica compleja, en el
que están "inmersas" las células. Así la MEC es la
sustancia del medio intersticial (intercelular).
 La MEC es un componente de vida importante. Los
animales con células se distinguen por su capacidad
de interconectarse una morfogénesis compleja que
implica asociaciones celulares cooperativas para
formar tejidos. Ahí es donde es importante y distintiva la
MEC como componente cohesivo y medio logístico de
integración de las diferentes unidades funcionales
celulares.
PROTEOGLUCANO
 Son una clase especial de glicoproteínas que son
altamente glicosiladas. Las moléculas se encuentran
formadas por un núcleo proteicoque se encuentra
unido covalentemente a un tipo especial de 
polisacáridos denominados glicosaminoglicanos
 (GAG). Estas cadenas de glicosaminoglicanos
(GAG) son largos polímeros de carbohidratos lineales
que están cargados negativamente bajo
condiciones fisiológicas, debido a la presencia de
grupossulfato y de grupos de ácido urónico.
COLÁGENO
 Es una molécula proteica o proteína que forma
fibras, las fibras colágenas. Estas se encuentran en
todos los animales. Son secretadas por las células
 del tejido conjuntivo como los fibroblastos, así como
por otros tipos celulares. Es el componente más
abundante de la piel y de los huesos, cubriendo un
25 % de la masa total de proteínas en los mamíferos.
SÍNTESIS Y ESTRUCTURA DEL COLÁGENO
 La fase previa a la formación de colágeno es
intracelular: series de tres aminoácidos se ensamblan
en tándem formando cadenas de polipéptidos,
llamadas cadenas α (alfa), unidas entre sí a través
de puentes de hidrógeno intramoleculares.
 Estructura:
 El colágeno posee una estructura
secundaria tridimensional consistente en una
"cadena α" (no confundir con α hélice), es una
hélice levógira con alrededor de 3 residuos por
vuelta. En cuanto a la estructura cuaternaria, tres
cadenas α superenrolladas forman una triple
hélice dextrógira. Cabe destacar que no
encontramos estructura terciaria en esta proteína.
TIPOS DE COLÁGENOS
Colágeno tipo I: Se encuentra abundantemente en la dermis, el hueso, el 
tendón, la dentina y la córnea. Se presenta en fibrillas estriadas de 20 a
100 nm de diámetro, agrupándose para formar fibras colágenas mayores.
Sus subunidades mayores están constituidas por cadenas alfa de dos tipos,
que difieren ligeramente en su composición de aminoácidos y en su
secuencia. A uno de los cuales se designa como cadena alfa1 y al otro,
cadena alfa2. Es sintetizado por fibroblastos, condroblastos y osteoblastos.
Su función principal es la de resistencia al estiramiento.
Colágeno tipo II: Se encuentra sobre todo en el cartílago, pero también se
presenta en la córnea embrionaria y en la notocorda, en el núcleo pulposo
y en el humor vítreo del ojo. En el cartílago forma fibrillas finas de 10 a 20
nanómetros, pero en otros microambientes puede formar fibrillas más
grandes, indistinguibles morfológicamente del colágeno tipo I. Están
constituidas por tres cadenas alfa2 de un único tipo. Es sintetizado por el
condroblasto. Su función principal es la resistencia a la presión intermitente.
Colágeno tipo III: Abunda en el tejido conjuntivo laxo, en las paredes de los 
vasos sanguíneos, la dermis de la piel y el estroma de varias glándulas.
Parece un constituyente importante de las fibras de 50 nanómetros que se
han llamado tradicionalmente fibras reticulares. Está constituido por una
clase única de cadena alfa3. Es sintetizado por las células del músculo liso,
fibroblastos, glía. Su función es la de sostén de los órganos expandibles.
Colágeno tipo IV: Es el colágeno que forma la lámina basal que subyace a
los epitelios. Es un colágeno que no se polimeriza en fibrillas, sino que forma
un fieltro de moléculas orientadas al azar, asociadas a proteoglicanos y con
las proteínas estructurales laminina y fibronectina. Es sintetizado por las
células epiteliales y endoteliales. Su función principal es la de sostén y
filtración.
OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA 
 Es un trastorno congénito, es decir, presente al
nacer, que se caracteriza por una fragilidad de 
hueso excesiva, como consecuencia de una
deficiencia congénita en la elaboración de una
proteína, el colágeno tipo I. Quienes portan el
defecto tienen menos colágeno de lo normal o es
de una menor calidad y como es unaproteína
 importante en la estructura de los huesos, causa
una fragilidad y debilidad poco usual de los huesos.
SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS
 Es un grupo de alteraciones genéticas raras que
afectan a los seres humanos provocado por un
defecto en la síntesis de colágeno. Dependiendo de
la mutación individual, la gravedad del síndrome
puede variar desde leve a potencialmente mortal.
No se conoce una cura y el tratamiento es de
soporte.
ENFERMEDAD DE MENKERS
 Es un trastorno que afecta a los niveles de cobre en
el cuerpo, lo que lleva a la deficiencia de cobre. Es
un trastorno recesivo ligado al X, por lo que es
mucho más común en los varones: Las hembras
requieren dos alelos defectuosos para desarrollar la
enfermedad.
LA ELASTINA
 Es una proteína del tejido conjuntivo con funciones
estructurales que, a diferencia del colágeno que
proporciona principalmente resistencia, confiere
elasticidad a los tejidos. Se trata de un polímero con
un peso molecular de 70 kDa con gran capacidad
de expansión que recuerda ligeramente a una 
goma elástica. La elastina se encuentra presente en
todos los vertebrados.
 Síntesis:
 Su biosíntesis sigue la misma ruta que el 
colágeno; va desde el retículo endoplasmático
, se dirige al aparato de Golgi y de ahí hasta
las vesículas secretoras. No sufre tantas 
modificaciones postraduccionales como el
colágeno, sin embargo, en la 
matriz extracelular se da un cambio
importante.
SÍNDROME DE MARFAN
 Es un trastorno del tejido conectivo, el cual fortalece
las estructuras corporales.
 Los trastornos del tejido conectivo afectan los
sistemas esquelético y cardiovascular, al igual que
los ojos y la piel.
 Se caracteriza por un aumento inusual de la longitud
de los miembros. Se cree que afecta a una de cada
5.000 personas y, a diferencia de otros problemas
genéticos, no afecta negativamente a la
inteligencia.
ENFISEMA PULMONAR
 Se define en términos patológicos por el
agrandamiento permanente de los espacios aéreos
distales a los bronquiolos terminales, con una
destrucción de la pared alveolar, con o sin fibrosis
 manifiesta.1
Es una enfermedad crónica
comprendida junto con la bronquitis crónica en la 
enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
ESTENOSIS AÓRTICA
 Es una valvulopatía (cardiopatía valvular)
caracterizada por el estrechamiento anormal del
orificio de la válvula aórtica del corazón. Esta
reducción del orificio valvular puede ser congénito o
adquirida, generalmente secundaria a la 
fiebre reumática o calcificación. La válvula aórtica
controla la dirección del flujo sanguíneo desde el 
ventrículo izquierdo hacia la aorta. 
CUTIS LAXA
 Es una afectación hereditaria o adquirida del tejido
conectivo. Se caracteriza por una piel arrugada,
abundante y flácida, que ha perdido su elasticidad,
y se asocia con anomalías esqueléticas o del
desarrollo y, en algunos casos, con una afectación
sistémica grave.
 La mayoría de los casos de CL son hereditarios. Su
prevalencia al nacimiento se estima en 1/1.000.000 y
hasta el momento, sólo se han descrito unas 200
familias en la literatura. 
FIBRONECTINA
 Es una glicoproteína dimérica presente en la matriz
extracelular (MEC) de la mayoría de los tejidos
celulares animales compuesta por dos subunidades
muy largas unidas por puentes disulfuro situados
cerca del extremo carboxilo. Cada subunidad está
formada por una serie de dominios funcionalmente
distintos separados por regiones polipeptídicas
flexibles.
SÍNTESIS Y FUNCIÓN
 Existen muchas isoformas de la fibronectina. Una, la
denominada fibronectina plasmática, es soluble y
circula por la sangre donde parece incrementar la
coagulación de la sangre, la cicatrización y la
fagocitosis.
 El resto se organizan en la superficie celular
 depositándose en la matriz extracelular como
fibrillas de fibronectina muy insolubles, con dímeros
que presentan enlaces disulfuro adicionales
LAMININA
 Es una glicoproteína que forma parte de la 
lámina basal asociada a otras proteínas como el
colágeno, entactina, proteoglucanos y fibronectina.
Tiene una longitud de 120 nm, y atraviesa toda las
capas de la lámina basal. Su función sería la de
anclar las células epiteliales a la lámina densa pues
tiene sitios de unión para moléculas de integrinas de
la membrana plasmática de la base celular.
ADHESIÓN CELULAR
 Es la capacidad que tienen las células tanto en los
seres unicelulares como pluricelulares de unirse a
elementos del medio externo o a otras células. La
adhesión celular se produce tanto por 
fuerzas electrostáticas y otras interacciones
inespecíficas como por 
moléculas de adhesión celular, que son específicas.
UNIÓN CELULAR
 Son puntos de contacto entre las membranas
plasmáticas de las células o entre célula y 
matriz extracelular. La mayoría de las células
epiteliales y algunas células musculares y nerviosas
están estrechamente asociadas en unidades
funcionales.
UNIÓN ESTRECHA
 Son unas estructuras citológicas presentes en células
del epitelio y endotelio que crean una barrera de
impermeabilidad impidiendo el libre flujo de
sustancias entre células.
 Estructuralmente consisten en un entramado de 
proteínas que aproximan las membranas lipídicas de
células adyacentes; entre estas proteínas destacan
las claudinas y las ocludinas.
UNIÓN GAP
 Una unión gap está formada por dos hemicanales
(oligómeros de 6 proteínas intrínsecas de membrana,
llamadasconexinas) insertos donde son contiguas dos
células, y alineados con precisión, de manera que la luz
de uno se continua con la del otro. Las uniones gap
requieren que las membranas contiguas se aproximen,
quedando el espacio intersticial entre ellas reducido a 2
nm, en lugar de los 25 nm habituales. 
PENFIGOIDE AMPOLLOSO,
CAUSAS Y SINTOMAS
 Es un trastorno cutáneo caracterizado por ampollas
grandes.
 Causas:
 Se desconoce la causa, pero puede estar
relacionada con trastornos del sistema inmunitario,
algunas otras enfermedades o el uso de algunos
medicamentos.
 El penfigoide ampolloso generalmente ocurre en
personas de edad avanzada y es poco frecuente en
personas jóvenes.
 Síntomas:
 Algunas personas pueden ser asintomáticas,
mientras que otras pueden presentar irritación y
enrojecimiento leves.
PÉNFIGO VULGAR, CAUSAS Y
SINTOMAS
 Es un trastorno autoinmunitario que consiste en la
formación de ampollas y úlceras (erosiones) en la
piel y las membranas mucosas.
 Causas:
 El pénfigo es un trastorno autoinmunitario. El sistema
inmunitario produce anticuerpos contra proteínas
específicas en la piel y membranas mucosas. Estos
anticuerpos rompen los enlaces entre las células
cutáneas. Eso lleva a la formación de una ampolla.
La causa exacta se desconoce.
 Síntomas:
 Aproximadamente el 50% de las personas con esta
afección desarrolla primero ampollas dolorosas y
úlceras en la boca, seguidas de ampollas en la piel.
Las úlceras cutáneas pueden aparecer y
desaparecer.
SEÑALIZACIÓN CELULAR
 La señalización celular puede tener lugar mediante
contacto directo célula-célula o a través de la
acción de moléculas señalizadoras secretadas:
• Endocrina, las hormonas se transportan a través del
sistema circulatorio y actúan sobre células dianas
alejadas.
• Paracrina, la molécula liberada por una célula
actúa localmente afectando a las células dianas
próximas.
• Autocrina, la célula responde a una molécula señal
producida por ella misma.
DEFINICIÓN DE LOS RECEPTORES

La unión de una molécula señalizadora a sus
receptores específicos desencadena una serie de
reacciones en el interior de las células (
transducción de señal), cuyo resultado final
depende no solo del estímulo recibido, sino de
muchos otros factores, como el estadio celular, la
presencia de patógenos, el estado metabólico de la
célula.
DEFINICIÓN DE UNA VÍA DE SEÑALIZACIÓN
 Ocurre cuando una molécula de señalización
extracelular activa un receptor de superficie de la
célula. A su vez, este receptor altera moléculas
intracelulares creando una respuesta. Hay dos etapas
en este proceso:
 Una molécula de señalización activa un receptor
específico en la membrana celular.
 Un segundo mensajero transmite la señal hacia la
célula, provocando una respuesta fisiológica.
RECEPTOR ACOPLADO A PROTEÍNAS G
 Comprenden una gran familia de proteínas 
de receptores transmembrana que perciben 
moléculas afuera de la célula y activan las vías de 
transducción de señales y, finalmente, las respuestas
celulares. Los receptores acoplados a proteínas G
solo se encuentran en eukaryotas, incluyendo la
levadura, choanomonadas y animales. Los ligandos
 que se ligan y activan estos receptores incluyen
compuestos sensibles a la luz, olores
, feromonas, hormonas, y neurotransmisores, y varían
en tamaño de moléculas pequeñas
a péptidos a proteínas grandes. Los receptores
acoplados a proteínas G están involucrados en
muchas enfermedades, y también son el blanco de
aproximadamente el 40% de todos los
medicamentos modernos.
CICLO DE LA PROTEÍNA G TRIMÉRICA
 Las proteínas G grandes, o heterotrifricas, se sitúan
en la membrana plasmática, a la cual están ligadas
por sus subunidades α y γ mediante estructuras
hidrofóbicas, de tipo ácido graso o isoprenoide.
Queda una tercera subunidad, la β, que se asocia a
la subunidad γ. En conjunto, y en reposo, es decir,
con GDP unido a la subunidad α, las tres
subunidades se sitúan en algún lugar de la
membrana biológica, poseyendo movimiento dada
su fluidez.
RECEPTOR TIROSINA QUINASA
 Es un receptor celular asociado a una vía
de señalización intracelular caracterizado por
pertenecer a la familia de los receptores con
actividad enzimática intrínseca o asociada y por
poseer como ligandos a la insulina, al factor de
crecimiento epidérmico, al factor de crecimiento de
fibroblastos, neurotrópicas y a otros factores tróficos. 
RECEPTOR GUANILIL CICLASA
 Es un receptor celular asociado a una vía
de señalización intracelular caracterizado por
pertenecer a la familia de los receptores con
actividad enzimática intrínseca o asociada y por
poseer como ligandos a factor natriurético
auricular (ANP) y otras hormonas peptídicas
asociadas. 
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Las celulas

  • 1. LA CELULA YLA CELULA Y SUSSUS ORGANELOSORGANELOS Msc. Mildre Encarnación
  • 2. DEFINICIÓN DE CÉLULA Es la unidad morfológica y funcional de todo ser vivo. De hecho, la célula es el elemento de menor tamaño que puede considerarse vivo.
  • 3. LA MEMBRANA CELULAR OLA MEMBRANA CELULAR O PLASMATICAPLASMATICA Protege la célula, permite el intercambio de materiales entre el citoplasma y el exterior.
  • 4. Uno de sus componentes es la membrana plasmática, que se encarga de mantener y delimitar lo que entra y sale de la célula, siendo la frontera entre lo intracelular y lo extracelular. Como el resto de las membranas celulares, posee una composición química de fosfolípidos y proteínas. Casi todas las células bacterianas, y también vegetales, están además encapsuladas en una pared celular gruesa y sólida compuesta de polisacáridos (el mayoritario en las plantas superiores es la celulosa). La pared celular, que es externa a la membrana plasmática, mantiene la forma de la célula y la protege de daños mecánicos. LA MEMBRANA CELULARLA MEMBRANA CELULAR O PLASMATICAO PLASMATICA
  • 8. Es una red de túbulos y sacos planos y curvos encargada de transportar materiales a través de la célula; su parte dura es el lugar de fijación de los ribosomas; el retículo liso es el sitio donde se produce la grasa y se almacena el calcio. El retículo endoplasmático está disperso por todo el citoplasma. Los materiales sintetizados son almacenados y luego trasladados a su destino celular. RETICULO ENDOPLASMATICO
  • 9. RETICULORETICULO ENDOPLASMATICO LISOENDOPLASMATICO LISO Se encarga de transportar materiales y secreción de sustancias.
  • 10. • Red de sacos aplanados. • Presentes en células que fabrican hormonas esteroidales (gónadas y suprarrenales) y células hepáticas. • Metaboliza lípidos. RETICULORETICULO ENDOPLASMATICO LISOENDOPLASMATICO LISO
  • 13. • Tubos y canales conectados entre sí. • Predomina en células que exportan proteínas. • Se ubica a continuación de la membrana nuclear. • Forma cisternas • Presenta ribosomas RETICULO ENDOPLASMATICORETICULO ENDOPLASMATICO RUGOSORUGOSO
  • 17. APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGI Interviene en el procesamiento y empaque de productos de secreción.
  • 18. • Sacos aplanados. • Recibe las cisternas del RE y le adosa carbohidratos (glucolípidos y glucoproteínas). • Compacta y distribuye las sustancias del RE en vesículas hacia el exterior de la célula APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGI
  • 22. FUNCIONES:FUNCIONES: • Formados por 2 subunidades. • Contienen proteínas y ARN. • Encargados de acoplar aminoácidos para sintetizar proteínas que quedan en la célula. • Más grandes en células eucariontes. • Único organelo que se encuentra en células procariontes RIBOSOMASRIBOSOMAS
  • 25. LISOSOMASLISOSOMAS FUNCIONES:FUNCIONES: MetabolizarMetabolizar grasas, proteínasgrasas, proteínas y ácidosy ácidos nucléicos;nucléicos; mecanismo demecanismo de defensa antedefensa ante bacterias obacterias o elementoselementos extraños en losextraños en los glóbulos blancos;glóbulos blancos; hacerhacer desaparecerdesaparecer algunas célulasalgunas células
  • 26. SSon organelos limitados por una membrana; las poderosas enzimas que contiene degradan los materiales peligrosos absorbidos en la célula, para luego liberarlos a través de la membrana celular. Es decir, los lisosomas constituyen el sistema digestivo de la célula. Son vesículas grandes formadas en el aparato de golgi. Son bolsas membranosas con enzimas hidrolíticas. Degradan proteínas, carbohidratos, lípidos y ácidos nucleicos. LISOSOMASLISOSOMAS
  • 28. Son conocidas como la central eléctrica de la célula, permitiendo la respiración y la descomposición de grasas y azúcares para producir energía. Su principal función es aprovechar la energía que se obtiene de los diversos nutrientes y transmitirla a una molécula capaz de almacenarla, el ATP (adenosintrifosfato). Esta energía se obtiene mediante la oxidación de los combustibles. En el proceso de respiración se genera energía, que es acumulada por el ATP, el cual puede ser enviado a cualquier parte de la célula que necesite aporte energético; allí el ATP se descompone y la libera. Son organelos celulares más grandes.Presenta 2 membranas. La interna se pliega hacia adentro llamándose crestas. Aquí se llevan a cabo las funciones mitocondriales. Presentan ADN y ribosomas similares a los procariontes. MITOCONDRIAMITOCONDRIA
  • 30. PROTEOSOMAS  El proteasoma o proteosoma es un complejo proteico grande presente en todas las células eucariotas y Archaea, así como en algunas bacterias, que se encarga de realizar la degradación de proteínas (denominada proteólisis) no necesarias o dañadas.
  • 31. ENDOSOMAS Los endosomas son orgánulos de las células animales y fúngicas  delimitados por una sola membrana, que transporta material que se acaba de incorporar por endocitosis, mediada por un receptor en el dominio extracelular en el lugar que se inicia la invaginación. La mayor parte del material es transferido a loslisosomas para su  degradación.
  • 32. PEROXISOMASPEROXISOMAS • Vesículas grandes. • Abundantes en células hepáticas. • Degradan el H2O2, etanol y ácidos grasos. • En plantas también hay glioxisomas, convierten los lípidos en azúcares en semillas en germinación.
  • 33. MICROTUBOSMICROTUBOS Microfilamentos: Determinan muchos movimientos celulares como el conocido con el nombre de corriente citoplasmática. Filamentos y microtúbulos: Intervienen en la división celular, siendo el constituyente del huso
  • 35. EL NUCLEO CELULAREL NUCLEO CELULAR
  • 36. Es el principal organelo celular, ya que contiene el material genético constituido por ADN junto con proteínas especiales llamadas histonas. El núcleo es generalmente grande, posee una membrana porosa y en su interior se encuentra el ADN como una maraña de hilos delgados, llamada cromatina. Cuando la célula comienza su proceso de división (cariocinesis), la cromatina se condensa y los cromosomas se hacen visibles como entidades independientes. El cromosoma es el material hereditario cuya principal función es conservar, transmitir y expresar la información genética que contiene. Rodeado de carioteca formado por bicapa de fosfolípidos. Presenta poros nucleares (proteínas). Presenta nucléolos en donde se fabrican las subunidades de los ribosomas. Lleva la información hereditaria y ejerce influencia sobre las actividades celulares. EL NUCLEO CELULAREL NUCLEO CELULAR
  • 38. LA MEMBRANA NUCLEARLA MEMBRANA NUCLEAR Cubre el núcleo, permite la transferencia de materiales entre el núcleo y el citoplasma.
  • 40. MEMBRANA BASAL  La membrana basal es una capa de matriz extracelular de sostén y de espesor variable, que se encuentra en la base de los tejidos epiteliales.  Correlaciones clínicas: Diabetes: problemas de cicatrización y circulación, a veces se le suma un engrosamiento de las membranas basales y más cantidad de colágeno tipo IV y laminina, a pesar de lo cual son más permeables ya que tienen déficit de perlecano, que actúa como filtro de plasma. Deficiencia de adhesión leucocitaria: es genético, los leucocitos carecen de las integrinas necesarias para poder adherirse a la membrana basal como consecuencia aparecen infecciones agudas recurrentes bacterianas y fúngicas de piel y mucosas, periodontitis y fístulas perianales o intestinales. En los casos severos aparecen otras manifestaciones como: onfalitis, retardo de la caída del cordón umbilical, sepsis generalizada y leucocitosis masiva (por encima de 100.000 mm³).
  • 41. TIPOS DE TRANSPORTE 1.Descendente: La sustancias pueden ser transportadas a través de un gradiente electroquímico. El transporte descendente se produce por difusión simple o facilitada y no requiere ningún aporte de energía metabólica. 2.Ascendente: Las sustancias pueden ser transportadas en contra del gradiente electroquímico. El transporte ascendente se produce por transporte activo que puede ser: Primario o Secundario. •El transporte activo primario y secundario se distinguen entre si por la fuente de energía.
  • 42. DIFUSIÓN SIMPLE  Es el resultado del movimiento térmico aleatorio de moléculas. Se denomina difusión simple al proceso por el cual se produce un flujo neto de moléculas a través de una membrana permeable sin que exista un aporte externo de energía. 
  • 43. TRANSPORTE ACTIVO  El transporte celular es el intercambio de sustancias entre el interior celular y el exterior a través de la  membrana plasmática que es una  membrana semipermeable.
  • 44. OSMOSIS  Es un fenómeno físico relacionado con el movimiento de un solvente a través de una  membrana semipermeable. Tal comportamiento supone una difusión simple a través de la membrana, sin gasto de energía. La ósmosis del agua es un fenómeno biológico importante para el  metabolismo celular de los seres vivos.  Una membrana semipermeable es aquella que contiene poros de dimensión molecular. Como el tamaño de estos poros es muy reducido, sólo pueden atravesar la membrana las moléculas más pequeñas, no así las de mayor tamaño.
  • 45. EXOCITOSIS  Es el proceso durable, que consume energía por el cual una célula dirige el contenido de vesículas secretoras de la membrana celular y en el espacio extracelular. Estas vesículas unidas a la membrana contienen proteínas solubles para ser secretadas al medio extracelular, así como proteínas y lípidos de membrana que se envían a convertido en componentes de la membrana celular. 
  • 46. ENDOCITOSIS  Es un proceso por el cual la célula introduce moléculas grandes o partículas, y lo hace englobándolas en una invaginación de la  membrana citoplasmática, formando una vesícula que termina por desprenderse de la membrana para incorporarse al citoplasma. Cuando la endocitosis da lugar a la captura de partículas se denomina fagocitosis, y cuando son solamente porciones de líquido las capturadas, se denomina pinocitosis.
  • 47. PINOCITOSIS  Es un tipo de endocitosis que consiste en la captación de material del espacio extracelular por invaginación de la membrana citoplasmática. Con desprendimiento hacia el interior celular de una  vesícula que contiene líquido con posibles moléculas disueltas o partículas sólidas en suspensión.
  • 48. CITOESQUELETO  Es un orgánulo y también es un entramado tridimensional de proteínas que provee soporte interno en las células, organiza las estructuras internas e interviene en los fenómenos de transporte, tráfico y división celular.
  • 49. ACTINA  Es una familia de proteínas globulares que forman los microfilamentos, uno de los tres componentes fundamentales del citoesqueleto de las células de los organismos eucariotas (también denominados eucariontes).
  • 50. MIOSINA  Es una proteína fibrosa, cuyos filamentos tienen una longitud de 1,5 micrometros y un diámetro de 15 nm, que conjuntamente con la actina, permiten principalmente la contracción de los músculos e interviene en la división celular.
  • 51. FILAMENTOS INTERMEDIOS  Los filamentos intermedios son componentes del  citoesqueleto, formados por agrupaciones de proteínas fibrosas. Su nombre deriva de su diámetro, de 10 nm, menor que el de los microtúbulos, de 25 nm, pero mayor que el de los microfilamentos, de 7 nm. Son únicos en las células animales.
  • 52. MICROTÚBULOS  Los microtúbulos son estructuras tubulares de las células, de 25 nm de diámetro exterior y unos 12 nm de diámetro interior, con longitudes que varían entre unos pocos nanómetros a micrómetros, que se originan en los centros organizadores de microtúbulos y que se extienden a lo largo de todo el citoplasma. Se hallan en las células eucariotas y están formadas por la polimerización de un dímero de dos proteínas  globulares, la alfa y la beta tubulina.
  • 53. ESTRUCTURA  Los microtúbulos son amables heteropolímeros de α- y β-tubulina, los cuales forman dímeros, que son su unidad estructural.1  Los dímeros polimerizan en 13 protofilamentos, que luego se agregan lateralmente para formar estructuras cilíndricas huecas. Para polimerizar se requiere la presencia de dímeros a una concentración mínima determinada denominada concentración crítica, aunque el proceso se acelera por la adición de núcleos, que son elongados.  Una importante característica de los microtúbulos es su  polaridad. La tubulina polimeriza por adición de dímeros en uno o ambos extremos del microtúbulo. La adición es por unión cabeza con cola, en la formación de los protofilamentos. Así, se forman filas sesgadas de monómeros de α y β-tubulina en la pared, lo que provoca una polaridad global al microtúbulo.
  • 54. MOTOR MOLECULAR  Son motores en los que los movimientos individuales de unas pocas moléculas son responsables de la conversión de una forma de energía  ( principalmente química) en trabajo. En la naturaleza, están en el origen de todos los movimientos de los seres vivos. También serían componentes importantes de eventuales  nanomáquinas. 
  • 55. DINEÍNA  La dineína es, junto con la kinesina, la proteína  motora más importante asociada a los microtúbulos . Proteína enorme, 9 a 10 cabezas grandes, globulares, generadoras de fuerza.    La dineína es clave en el transporte retrógrado de sustancias en la célula. Este hecho reviste gran importancia en el axón neuronal, y en el movimiento de cilios yflagelos. Generador de fuerza para el movimiento del cromosoma durante la mitosis.
  • 56. KINESINA  Las kinesinas, quinesinas o cinesinas son una familia de  proteínas motoras que median el transporte intracelular anterógrado sobre los microtúbulos, que son componentes del citoesqueleto.   La mayoría de las kinesinas intervienen en el transporte anterógrado de vesículas, es decir, que implican un movimiento hacia la parte más distal de la célula o la  neurita, hacia el extremo (+) de los microtúbulos, sobre los que se desplazan. Por el contrario, otra familia de proteínas motoras, las dineínas, emplean los mismos raíles pero dirigen las vesículas a la parte más proximal de la célula, por lo que su transporte es retrógrado. En neuronas los extremos positivos de los microtúbulos se dirigen hacia las terminales sinápticas.
  • 57. MICROFILAMENTO  Los microfilamentos son finas fibras de proteínas  globulares de 3 a 7 nm de diámetro que le dan soporte a la célula. Los microfilamentos forman parte delcitoesqueleto y están compuestos predominantemente de una proteína contráctil llamada actina. Estos se sitúan en la periferia de la  célula y se sintetizan desde puntos específicos de la  membrana celular. 
  • 58. CILIOS  Son unas estructuras celulares que se caracterizan por presentarse como apéndices con aspecto de  pelo que contienen una estructura central altamente ordenada, constituida generalmente por más de 600 tipos deproteínas, envuelta por el citosol  y la membrana plasmática. 
  • 59. SÍNDROME DE KARTAGENER  Es un trastorno congénito que afecta a la estructura de  cilios y flagelos. Este defecto provoca alteraciones en su barrido (ausencia, anormalidad o descoordinación de los cilios en conjunto). En el 50% de los casos se asocia a un situs inversus (distribución de los órganos del cuerpo en imagen espejo). Es una enfermedad genética,  autosómica recesiva, de baja frecuencia en general, con una prevalencia de aproximadamente 1 de cada 16.000 nacidos vivos.
  • 60. SÍNDROME DE CHÉDIAK-HIGASHI  Es una enfermedad genética de transmisión  autosómica recesiva que afecta múltiples sistemas del cuerpo y se origina por la mutación en un gen  regulador del tráfico lisosomal(LYST). Se presenta en humanos, ganado bovino, tigres, gatos persas y  orcas.
  • 61. MATRIZ EXTRACELULAR  Es el conjunto de materiales extracelulares que forman parte de untejido. La MEC es un medio de integración fisiológico, de naturaleza bioquímica compleja, en el que están "inmersas" las células. Así la MEC es la sustancia del medio intersticial (intercelular).  La MEC es un componente de vida importante. Los animales con células se distinguen por su capacidad de interconectarse una morfogénesis compleja que implica asociaciones celulares cooperativas para formar tejidos. Ahí es donde es importante y distintiva la MEC como componente cohesivo y medio logístico de integración de las diferentes unidades funcionales celulares.
  • 62. PROTEOGLUCANO  Son una clase especial de glicoproteínas que son altamente glicosiladas. Las moléculas se encuentran formadas por un núcleo proteicoque se encuentra unido covalentemente a un tipo especial de  polisacáridos denominados glicosaminoglicanos  (GAG). Estas cadenas de glicosaminoglicanos (GAG) son largos polímeros de carbohidratos lineales que están cargados negativamente bajo condiciones fisiológicas, debido a la presencia de grupossulfato y de grupos de ácido urónico.
  • 63. COLÁGENO  Es una molécula proteica o proteína que forma fibras, las fibras colágenas. Estas se encuentran en todos los animales. Son secretadas por las células  del tejido conjuntivo como los fibroblastos, así como por otros tipos celulares. Es el componente más abundante de la piel y de los huesos, cubriendo un 25 % de la masa total de proteínas en los mamíferos.
  • 64. SÍNTESIS Y ESTRUCTURA DEL COLÁGENO  La fase previa a la formación de colágeno es intracelular: series de tres aminoácidos se ensamblan en tándem formando cadenas de polipéptidos, llamadas cadenas α (alfa), unidas entre sí a través de puentes de hidrógeno intramoleculares.  Estructura:  El colágeno posee una estructura secundaria tridimensional consistente en una "cadena α" (no confundir con α hélice), es una hélice levógira con alrededor de 3 residuos por vuelta. En cuanto a la estructura cuaternaria, tres cadenas α superenrolladas forman una triple hélice dextrógira. Cabe destacar que no encontramos estructura terciaria en esta proteína.
  • 65. TIPOS DE COLÁGENOS Colágeno tipo I: Se encuentra abundantemente en la dermis, el hueso, el  tendón, la dentina y la córnea. Se presenta en fibrillas estriadas de 20 a 100 nm de diámetro, agrupándose para formar fibras colágenas mayores. Sus subunidades mayores están constituidas por cadenas alfa de dos tipos, que difieren ligeramente en su composición de aminoácidos y en su secuencia. A uno de los cuales se designa como cadena alfa1 y al otro, cadena alfa2. Es sintetizado por fibroblastos, condroblastos y osteoblastos. Su función principal es la de resistencia al estiramiento. Colágeno tipo II: Se encuentra sobre todo en el cartílago, pero también se presenta en la córnea embrionaria y en la notocorda, en el núcleo pulposo y en el humor vítreo del ojo. En el cartílago forma fibrillas finas de 10 a 20 nanómetros, pero en otros microambientes puede formar fibrillas más grandes, indistinguibles morfológicamente del colágeno tipo I. Están constituidas por tres cadenas alfa2 de un único tipo. Es sintetizado por el condroblasto. Su función principal es la resistencia a la presión intermitente. Colágeno tipo III: Abunda en el tejido conjuntivo laxo, en las paredes de los  vasos sanguíneos, la dermis de la piel y el estroma de varias glándulas. Parece un constituyente importante de las fibras de 50 nanómetros que se han llamado tradicionalmente fibras reticulares. Está constituido por una clase única de cadena alfa3. Es sintetizado por las células del músculo liso, fibroblastos, glía. Su función es la de sostén de los órganos expandibles. Colágeno tipo IV: Es el colágeno que forma la lámina basal que subyace a los epitelios. Es un colágeno que no se polimeriza en fibrillas, sino que forma un fieltro de moléculas orientadas al azar, asociadas a proteoglicanos y con las proteínas estructurales laminina y fibronectina. Es sintetizado por las células epiteliales y endoteliales. Su función principal es la de sostén y filtración.
  • 66. OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA   Es un trastorno congénito, es decir, presente al nacer, que se caracteriza por una fragilidad de  hueso excesiva, como consecuencia de una deficiencia congénita en la elaboración de una proteína, el colágeno tipo I. Quienes portan el defecto tienen menos colágeno de lo normal o es de una menor calidad y como es unaproteína  importante en la estructura de los huesos, causa una fragilidad y debilidad poco usual de los huesos.
  • 67. SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS  Es un grupo de alteraciones genéticas raras que afectan a los seres humanos provocado por un defecto en la síntesis de colágeno. Dependiendo de la mutación individual, la gravedad del síndrome puede variar desde leve a potencialmente mortal. No se conoce una cura y el tratamiento es de soporte.
  • 68. ENFERMEDAD DE MENKERS  Es un trastorno que afecta a los niveles de cobre en el cuerpo, lo que lleva a la deficiencia de cobre. Es un trastorno recesivo ligado al X, por lo que es mucho más común en los varones: Las hembras requieren dos alelos defectuosos para desarrollar la enfermedad.
  • 69. LA ELASTINA  Es una proteína del tejido conjuntivo con funciones estructurales que, a diferencia del colágeno que proporciona principalmente resistencia, confiere elasticidad a los tejidos. Se trata de un polímero con un peso molecular de 70 kDa con gran capacidad de expansión que recuerda ligeramente a una  goma elástica. La elastina se encuentra presente en todos los vertebrados.  Síntesis:  Su biosíntesis sigue la misma ruta que el  colágeno; va desde el retículo endoplasmático , se dirige al aparato de Golgi y de ahí hasta las vesículas secretoras. No sufre tantas  modificaciones postraduccionales como el colágeno, sin embargo, en la  matriz extracelular se da un cambio importante.
  • 70. SÍNDROME DE MARFAN  Es un trastorno del tejido conectivo, el cual fortalece las estructuras corporales.  Los trastornos del tejido conectivo afectan los sistemas esquelético y cardiovascular, al igual que los ojos y la piel.  Se caracteriza por un aumento inusual de la longitud de los miembros. Se cree que afecta a una de cada 5.000 personas y, a diferencia de otros problemas genéticos, no afecta negativamente a la inteligencia.
  • 71. ENFISEMA PULMONAR  Se define en términos patológicos por el agrandamiento permanente de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales, con una destrucción de la pared alveolar, con o sin fibrosis  manifiesta.1 Es una enfermedad crónica comprendida junto con la bronquitis crónica en la  enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
  • 72. ESTENOSIS AÓRTICA  Es una valvulopatía (cardiopatía valvular) caracterizada por el estrechamiento anormal del orificio de la válvula aórtica del corazón. Esta reducción del orificio valvular puede ser congénito o adquirida, generalmente secundaria a la  fiebre reumática o calcificación. La válvula aórtica controla la dirección del flujo sanguíneo desde el  ventrículo izquierdo hacia la aorta. 
  • 73. CUTIS LAXA  Es una afectación hereditaria o adquirida del tejido conectivo. Se caracteriza por una piel arrugada, abundante y flácida, que ha perdido su elasticidad, y se asocia con anomalías esqueléticas o del desarrollo y, en algunos casos, con una afectación sistémica grave.  La mayoría de los casos de CL son hereditarios. Su prevalencia al nacimiento se estima en 1/1.000.000 y hasta el momento, sólo se han descrito unas 200 familias en la literatura. 
  • 74. FIBRONECTINA  Es una glicoproteína dimérica presente en la matriz extracelular (MEC) de la mayoría de los tejidos celulares animales compuesta por dos subunidades muy largas unidas por puentes disulfuro situados cerca del extremo carboxilo. Cada subunidad está formada por una serie de dominios funcionalmente distintos separados por regiones polipeptídicas flexibles.
  • 75. SÍNTESIS Y FUNCIÓN  Existen muchas isoformas de la fibronectina. Una, la denominada fibronectina plasmática, es soluble y circula por la sangre donde parece incrementar la coagulación de la sangre, la cicatrización y la fagocitosis.  El resto se organizan en la superficie celular  depositándose en la matriz extracelular como fibrillas de fibronectina muy insolubles, con dímeros que presentan enlaces disulfuro adicionales
  • 76. LAMININA  Es una glicoproteína que forma parte de la  lámina basal asociada a otras proteínas como el colágeno, entactina, proteoglucanos y fibronectina. Tiene una longitud de 120 nm, y atraviesa toda las capas de la lámina basal. Su función sería la de anclar las células epiteliales a la lámina densa pues tiene sitios de unión para moléculas de integrinas de la membrana plasmática de la base celular.
  • 77. ADHESIÓN CELULAR  Es la capacidad que tienen las células tanto en los seres unicelulares como pluricelulares de unirse a elementos del medio externo o a otras células. La adhesión celular se produce tanto por  fuerzas electrostáticas y otras interacciones inespecíficas como por  moléculas de adhesión celular, que son específicas.
  • 78. UNIÓN CELULAR  Son puntos de contacto entre las membranas plasmáticas de las células o entre célula y  matriz extracelular. La mayoría de las células epiteliales y algunas células musculares y nerviosas están estrechamente asociadas en unidades funcionales.
  • 79. UNIÓN ESTRECHA  Son unas estructuras citológicas presentes en células del epitelio y endotelio que crean una barrera de impermeabilidad impidiendo el libre flujo de sustancias entre células.  Estructuralmente consisten en un entramado de  proteínas que aproximan las membranas lipídicas de células adyacentes; entre estas proteínas destacan las claudinas y las ocludinas.
  • 80. UNIÓN GAP  Una unión gap está formada por dos hemicanales (oligómeros de 6 proteínas intrínsecas de membrana, llamadasconexinas) insertos donde son contiguas dos células, y alineados con precisión, de manera que la luz de uno se continua con la del otro. Las uniones gap requieren que las membranas contiguas se aproximen, quedando el espacio intersticial entre ellas reducido a 2 nm, en lugar de los 25 nm habituales. 
  • 81. PENFIGOIDE AMPOLLOSO, CAUSAS Y SINTOMAS  Es un trastorno cutáneo caracterizado por ampollas grandes.  Causas:  Se desconoce la causa, pero puede estar relacionada con trastornos del sistema inmunitario, algunas otras enfermedades o el uso de algunos medicamentos.  El penfigoide ampolloso generalmente ocurre en personas de edad avanzada y es poco frecuente en personas jóvenes.  Síntomas:  Algunas personas pueden ser asintomáticas, mientras que otras pueden presentar irritación y enrojecimiento leves.
  • 82. PÉNFIGO VULGAR, CAUSAS Y SINTOMAS  Es un trastorno autoinmunitario que consiste en la formación de ampollas y úlceras (erosiones) en la piel y las membranas mucosas.  Causas:  El pénfigo es un trastorno autoinmunitario. El sistema inmunitario produce anticuerpos contra proteínas específicas en la piel y membranas mucosas. Estos anticuerpos rompen los enlaces entre las células cutáneas. Eso lleva a la formación de una ampolla. La causa exacta se desconoce.  Síntomas:  Aproximadamente el 50% de las personas con esta afección desarrolla primero ampollas dolorosas y úlceras en la boca, seguidas de ampollas en la piel. Las úlceras cutáneas pueden aparecer y desaparecer.
  • 83. SEÑALIZACIÓN CELULAR  La señalización celular puede tener lugar mediante contacto directo célula-célula o a través de la acción de moléculas señalizadoras secretadas: • Endocrina, las hormonas se transportan a través del sistema circulatorio y actúan sobre células dianas alejadas. • Paracrina, la molécula liberada por una célula actúa localmente afectando a las células dianas próximas. • Autocrina, la célula responde a una molécula señal producida por ella misma.
  • 84. DEFINICIÓN DE LOS RECEPTORES  La unión de una molécula señalizadora a sus receptores específicos desencadena una serie de reacciones en el interior de las células ( transducción de señal), cuyo resultado final depende no solo del estímulo recibido, sino de muchos otros factores, como el estadio celular, la presencia de patógenos, el estado metabólico de la célula.
  • 85. DEFINICIÓN DE UNA VÍA DE SEÑALIZACIÓN  Ocurre cuando una molécula de señalización extracelular activa un receptor de superficie de la célula. A su vez, este receptor altera moléculas intracelulares creando una respuesta. Hay dos etapas en este proceso:  Una molécula de señalización activa un receptor específico en la membrana celular.  Un segundo mensajero transmite la señal hacia la célula, provocando una respuesta fisiológica.
  • 86. RECEPTOR ACOPLADO A PROTEÍNAS G  Comprenden una gran familia de proteínas  de receptores transmembrana que perciben  moléculas afuera de la célula y activan las vías de  transducción de señales y, finalmente, las respuestas celulares. Los receptores acoplados a proteínas G solo se encuentran en eukaryotas, incluyendo la levadura, choanomonadas y animales. Los ligandos  que se ligan y activan estos receptores incluyen compuestos sensibles a la luz, olores , feromonas, hormonas, y neurotransmisores, y varían en tamaño de moléculas pequeñas a péptidos a proteínas grandes. Los receptores acoplados a proteínas G están involucrados en muchas enfermedades, y también son el blanco de aproximadamente el 40% de todos los medicamentos modernos.
  • 87. CICLO DE LA PROTEÍNA G TRIMÉRICA  Las proteínas G grandes, o heterotrifricas, se sitúan en la membrana plasmática, a la cual están ligadas por sus subunidades α y γ mediante estructuras hidrofóbicas, de tipo ácido graso o isoprenoide. Queda una tercera subunidad, la β, que se asocia a la subunidad γ. En conjunto, y en reposo, es decir, con GDP unido a la subunidad α, las tres subunidades se sitúan en algún lugar de la membrana biológica, poseyendo movimiento dada su fluidez.
  • 88. RECEPTOR TIROSINA QUINASA  Es un receptor celular asociado a una vía de señalización intracelular caracterizado por pertenecer a la familia de los receptores con actividad enzimática intrínseca o asociada y por poseer como ligandos a la insulina, al factor de crecimiento epidérmico, al factor de crecimiento de fibroblastos, neurotrópicas y a otros factores tróficos. 
  • 89. RECEPTOR GUANILIL CICLASA  Es un receptor celular asociado a una vía de señalización intracelular caracterizado por pertenecer a la familia de los receptores con actividad enzimática intrínseca o asociada y por poseer como ligandos a factor natriurético auricular (ANP) y otras hormonas peptídicas asociadas.