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ICTERICIA NEONATAL
DR. JD. MARTIN CARRILLO
MEDICO PEDIATRA-ADOLECENTES
OBJETIVOS
- Definir hiperbilirrubinemia e ictericia en RN.
- Clasificar la hiperbilirrubinemia del RN según su tipo y causa.
- Evaluar el nivel de riesgo de los recién nacidos para el desarrollo
de hiperbilirrubinemia severa.
- Describir la evaluación física y de laboratorio del RN con ictericia.
- Reconocer las consecuencias de la toxicidad de la bilirrubina en
el SNC.
DEFINICIONES
ICTERICIA:
 Es un signo clínico caracterizado por la aparición amarilla de la
piel, mucosas y fluidos corporales por aumento de la bilirrubina
en sangre.
HIPERBILIRRUBINEMIA: concepto bioquímico
 NO CONJUGADA: es la elevación de la bilirrubina sérica no
conjugada a niveles superiores a 1.3 – 1.5 mg/dl
 CONJUGADA : Es la elevación de la bilirrubina sérica mayor de
1.5mg/dl y mas del 10% de la concentración sérica total.
Criterios de Hiperbilirrubinemia por laboratorio
• Más de 4 mg al nacimiento
• Mas de 6 mg en las primeras 12 horas de vida
• Más de 10 mg en las primeras 24 horas de vida
• Más de 13 mg en las primeras 48 horas de vida
• Mas de 15 mg en cualquier momento de la vida
• Valor de BBSS fracción indirecta arriba de 12.9 mg/dl en el recién
nacido a termino.
• Valor de BBSS fracción indirecta arriba de 14.9 mg/dl en
preterminos.
DEFINICIONES
ICTERICIA FISIOLOGICA
- La mayoría de los RN desarrollan niveles de bilirrubina sérica no
conjugada superiores 2 mg/ durante la primera semana de vida.
Este valor crece normalmente en los RN a término hasta un
promedio de 6-8 mg/dl a los tres días de vida y disminuye a
menos de 1.5 mg/dl al decimo día en Rn normales.
- Esta ictericia fisiológica, mono sintomática, benigna, y auto
limitada tiene unos limites tanto temporales como en valores
absolutos.
DEFINICIONES
CRITERIOS DE ICTERICIA NEONATAL FISIOLOGICA
 A parición a partir del segundo día.
 Cifras máximas de bilirrubina inferiores a:
- 13 mg/dl en RN a término alimentados con leche de
fórmula.
- 17 mg/dl en RN a término alimentados con leche
materna.
- 15 mg/dl en RN pretérmino alimentados con leche de
fórmula .
 Ictericia exclusivamente a expensas de bilirrubina
indirecta (B. directa < 1.5 mg/dl )
DEFINICIONES
CRITERIOS DE ICTERICIA NEONATAL FISIOLOGICA
 El incremento diario de bilirrubina no debe ser superior a 5
mg/dl
 Duración inferior a:
- Una semana en RN a término
- Dos semana en RN pretérmino
DEFINICIONES
CRITERIOS DE ICTERICIA NEONATAL PATOLOGICA
Criterios de MAISELS:
 Si es precoz (antes de la 24 horas de vida )
 Si es intensa: las cifras de bilirrubinas superan a los 13-
14 mg/dl (15 – 16 si están con lactancia materna).
 Si es prolongada: mas de una semana, salvo con LM
 Si aumenta más de 5mg/dl diarios
 Si la bilirrubina directa es superior a 2 mg/dl
Epidemiología
Cursan con ictericia durante la primera semana de vida
aproximadamente:
• 60% RNT
• 80% RNPT
• 65% de lo RN en los primeros días de vida
• 6.5% RNAT presentan Bi > 12.9 mg/dl
• 3 % RNAT presentan Bi > 15 mg/dl
• 10- 20% del los < de 2500gr Bi 15 mg/dl
ANTECEDENTES
FAMILIARES Y MATERNOS
 Anemia Hemolítica
 Enfermedades hepáticas
 Drogas
 Trauma obstétrico
 Infecciones
 Enfermedades metabólicas
 Grupo sanguíneo y Rh
ANTECEDENTES
DEL PACIENTE
 Edad gestacional y posparto
 Grupo sanguíneo y Rh
 Hematomas y hemorragia
 Poliglobulia
 Infección o sepsis
 Colestasis
 Hepatomegalia y esplenomegalia
 Malformaciones
 Hipotiroidismo
 Alimentación
FACTORES DE RIESGO
Prematuriedad
Asfixia (apgar < de 6 a los 5 minutos)
Hipoxia (PaO2 < de 40 mmHg durante 1 hora )
Acidosis ( PH < de 7.15 durante + 1 hora)
Hemolisis
Albumina menor de 2.5 g/dl
Afectación general o del SNC (sepsis o meningitis)
T° axilar menor de 35° C más de una hora
MECANISMOS PATOGENICOS… La hiperbilirrubinemia aparece cuando la
producción supera la capacidad de excreción de las misma.
HEMOLISIS
- Isoinmunización ABO y Rh
- Anemias corpusculares:
esferocitosis
- Hemoglobinopatias
- Enzimopatias: déficit de G-
6PDH
- poliglobulia
PERTURBACIÓN DE CAPTACION
- Ictericia fisiológica
- Trastornos congénitos (enf Rotor, colemia
familias
- Farmacos
ALTERACION
GLUCORONOCONJUGACION
- Ictericia fisiológica
- Pretermino
- Hipoxia – hipotermia
- Hipotiroidismo
- Defectos congénitos (Enf. Criggler- Najjar,
enf de Gilbert.
- farmacos
DEFICIT DE
TRANSPORTE
- Hipoalbuminemia
(prematuros)
- Acción competitiva con la
albumina
AUMENTO DE REABSORCIÓN INTERNA
- RN normal
- Ayuno
- Obstrucción intestinal
- Ileon meconeal
- EHP
BILIRRUBINA INDIRECTA
MECANISMOS PATOGENICOS… La hiperbilirrubinemia aparece cuando la producción
supera la capacidad de excreción de las misma.
DEFICIT DE TRANSPORTE CELULAR Y
EXCRECIÓN
- SINDROME DE DUBIN – JOHNSON
- SÍNDROME DE ROTOR
MIXTAS
MECANISMOS PATOGENICOS… La hiperbilirrubinemia aparece cuando la producción
supera la capacidad de excreción de las misma.
COLESTASIS INTRAHEPATICA
- Déficit de Alfa 1- antitripsina
- Toxicos (medicamentos, nutrición parenteral…)
- Mucovisidosis
- Hepatitis neonatal
- Síndrome de bilis espesa
- Hipoplasia intrahepatica (síndrome de alaguille)
BILIRRUBINA - DIRECTA
COLESTASIS HEXTRAHEPATICA
- Atresias de vías biliares
- Quiste del colédoco
- Páncreas anula
- Bridas, tumores……
CLASIFICACIÓN DE LA ICTERICIA
ICTERICIA FISIOLOGICA
ICTERICIA PATOLOGICA
 HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA
 HIPERBILIRRUBINEMIAS CONJUGADAS
CLASIFICACIÓN SEGÚN EDAD DE PRESENTACIÓN
• Enfermedad
Hemolítica Rh, ABO,
grupos menores
• Esferocitosis familiar.
MUY COMUN
- Ictericia fisiológica.
FRECUENTE
- E. Hemolítica
- Poliglobulia
- Reabsorción
- Prematuriedad
- Sepsis
MENOS FRECUENTE
- Obs. Intestinal
- Enfermedad metabólica
(Gilbet. C- Najjar,
hipotiroidismo)
FRECUENTE
- Ictericia por LM
- Ictericia por
hipoalimentación
MENOS FRECUENTE
- Alteraciones
hepatolobulillares
- Atresia de vías biliares
- Hepatitis
- Ictericia por
alimentación
parenteral
- Infecciones por
TORCH
PRECOZ < 24 HORAS NORMAL 2-7 DIAS TARDIA > 1 SEMANA
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA
BILIRRUBINA NO CINJUGADA LIBRE
ICTERICIA NUCLEAR O KERNICTERUS
SNC
Tinción amarillenta de ganglios y núcleos de la base cerebral
ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA
- HIPOTONIA
- DISMINUCIÓN DE LA MOTILIDAD
- ALTERACIÓN DE LOS REFLEJOS
PRIMITIVOS
- IRRITABILIDAD O LETARGIA
- TRASTONOS DE LA SUCCIÓN
- TRASTORNOS DE LA DEGLUSIÓN
ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA
TRANSITORIA ICTERICIA NUCLEAR GENUINA
- AFECCIÓN GENERAL
- APATIA
- ALTERACIÓN DEL TONO
- AUSENCIA DE REFLEJOS
- ALTERACIONES RESPIRATORIA
- CONVULSIONES
ICTERICIA FISIOLOGICA
- Poliglobulia transitoria del RN
- Mayor volumen y acortamiento de la
vida media del hematíe.
- Deficit de la captación en el hepatocito
(< proteína Y.)
- Limitada capacidad del hígado para
metabolizar la bilirrubina(déficit de la
glucuroniltransferasa)
- Aumento de la circulación
enterohepática.
PATOGENIA
- Niño con buena apariencia
- Inicia entre las 48-72 horas
- Pico máximo
- al 3 y 4to día.
- Remisión al día 7 RNT y día 14 en RNPT.
- Incremento de < 5 mg/dl día.
- Tinte ictérico de piel y mucosas mínimo
y moderado.
- Bilirrubina de predominio indirecto, Bi
Total < 12.9 mg/dl
- No tratamiento
- 6.2 % de RNAT
CLINICA
ICTERICIA FISIOLOGICA
RN PREMATUROS O DE BAJO PESO
CURSOS ANORMALES
- PRECOZ
- DURADERA
- PRECOZ Y DURADERA
ICTERICIA FISIOLOGICA
 Aparece a partir del 4° día y es más duradera. ( tardía 5° día)
 Desparece si se retira la lactancia materna
 No correlación entre perdida de peso y aumento de Bi.
 Bajo aporte calórico.
 Ocurre cuando los niños no son alimentados con frecuencia y cantidades adecuadas (
bajo aporte calórico, deshidratación con perdida de peso, dificultad en el paso del
meconeo) = aumento de la circulación enterohepática .
CURSOS ANORMALES
ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA
ICTERICIA FISIOLOGICA
 ……
 Aumento de la beta - glucoronidasa
 Presencia de pregnandiol: que inhibe la glucoroniltransferasa y la proteína Z
 Aumento de acidos grasos que desplazan la unión con la albúmina
ICTERICIA patológica de aparición muy precoz primer día
ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS
DIAGNOSTICO
CLINICA
 Coloración amarillenta de la piel
 Suele iniciarse en cara y progresa a abdomen y extremidades .
REGLA DE KRAMER
Zonas de Kramer
ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS
DIAGNOSTICO
TIPO CLINICO
 Color amarillo o anaranjado = B no conjugada
 Color verdínico = bilirrubina conjugada
ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS
DIAGNOSTICO
ANAMNESIS
 Antecedentes familiares
 Factores perinatales
 Factores neonatales
ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS
DIAGNOSTICO
DATOS CLINICOS
 Criterios de Maisels.
 Pérdida de peso
 Hidratación
 Coloración de piel y mucosas
 lesiones cutáneas, colecciones hemáticas
 Viceromegalias
 Orina colúrica y heces acolicas: ictericia obstructiva
 Alteraciones neurológicas
ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS
DIAGNOSTICO
EXAMENES COMPLEMTARIOS
DETERMINACIÓN DE BILIRRUBINA
 Valor Sérico
ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS
DIAGNOSTICO
EXAMENES COMPLEMTARIOS
1. DETERMINACIÓN DE BILIRRUBINA
 Transcutáneo:
- Valorable si es menor de 15 mg/dl.
- Fiabilidad disminuida en Tx. con FTT o
poliglobulia
 Valor Sérico:
- Bilirrubina total y sus fracciones:
- directa < de 10% de bilirrubina total
- Indirecta
ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA
HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS
DIAGNOSTICO
EXAMENES COMPLEMTARIOS
2. TEST DE COOMBS
3. HEMOGRAMA, FORFOLOGIA DE HEMATIES
RETICULOCITOS.
4. ALBUMINA SERICA, COCIENTE B/A.
(Albumina< 3 gr/dl, Bi/proteinemia> 3.7 )
5. Glucosa 6 PDH, función hepática, P. tiroideas
alfa 1 antitripsina, galactosemia.
6. PRUEBAS para identificar Obstrucció biliar.
ICTERICIA PATOLOGICA
C. DIRECTO
NEGATIVO
POSITIVO
Bi DIRECTA
NORMAL ELEVADA
HEMATOCRITO
ALTO
NORMAL O BAJO
RETICULOCITOS MORFOLOGIA
HEMATICA
NORMAL
ANORMAL
ISOINMUNIZACIÓN
GRUPO SANGUINEO
Anemia hemolítica
No isoinmune
INCOMPATIBILIDAD
- ABO
- Rh
Esferocitosis
Hemoglobinopatias
- Colección Hem.
- L. Materna
- Estasis intestinal
- Asfixia – distres
- C. Najjar
- Hipotiroidismo
- toxicos
p
o
l
i
g
l
o
b
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H
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p
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S
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p
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A
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r
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s
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a
V
B
.
TRATAMIENTO DE LA ICTERICIAS… GENERAL Y
ESPECIFICO
1. FOTOTERAPIA
- Radiaciones lumínicas con una longitud de onda 450 – 460 nm
- Actúa sobre la Bi no conjugada depositada en piel y capilares
- Produciendo isómeros menos tóxicos.
PROCESOS DE FOTOALTERACIÓN
 Isomerización Configuracional = isómeros solubles en H2O, se eliminan por
la bilis
 Fotoconversión = lumirrubina (salta conjugación hepática)
 Fotooxidación = componentes pirrolicos solubles en H2O, se eliminan por la
orina.
FOTOTERAPIA … CONSIDERACIONES
1. EFICACIA
- Tipo de luz: intensidad y espectro
- Distancia a la que se coloca del niño (30-40cms)
- Área expuesta.
- Tiempo de exposición
- Duración de la lámpara limitada ( eficacia 1000 h)
2. EFECTOS SECUNDARIOS
- Perdida de agua (RNPT) sobrecalentamiento
- conjuntivitis, ULCERAS CORNEALES
- Eritrodermia
- Afectivo, separación de la madre
- Diarrea
FOTOTERAPIA … CONSIDERACIONES
3. BLANQUEA la piel en tiempo relativamente
corto en 12 horas
- No traduce los niveles séricos de Bi.
CONTRINDICACIONES: si predomina Bi Directa
FOTOTERAPIA … INDICACIONES
NIVEL DE BILIRRUBINA SERICA TOTAL (mg/dl)
EDAD
(HORAS)
COSIDERAR
FOFTOTERAPIA
FOTOTERAPIA ETT SI FRACASA LA
FOTOTERAPIA
INTENSIVA
ETT Y FTT
INTENSIVA
25- 48 ≥ 12 ≥ 15 ≥ 20 ≥ 25
49 - 72 ≥ 15 ≥ 18 ≥ 25 ≥ 30
≥ 72 ≥ 17 ≥ 20 ≥ 25 ≥ 30
FOTOTERAPIA … INDICACIONES
INDICACIONES PARA EL USO DE FFT Y ETT EN PREMATUROS SEGÚN
NIVELES SERICOS DE BILIRRUBINAS Y PESO DEL PREMATURO
PESO AL NACER (GRAMOS) FOTOTERAPIA EXANGUINOTRANSFUSION
< 1500 5 -8 13 -16
1500 - 1999 8 -12 16 -18
2000 - 2499 11 - 14 18 -20
Factores importantes en la eficacia de la fototerapia
Tipos de luz
• Blanca
Long onda 450-470 nm.
Fotooxidación.
Isómeros configuracionales (reversible)
• Azul
Long onda 470-500nm.
Mayor efecto isomerización configuracional|
Isomerización estructural.
 Verde
Long onda 500-550 nm.
Mayor efecto isomerización estructural.
Efecto general.
Isómero hidrosoluble.
Fácilmente eliminado por orina.
Difícil paso SNC.
FOTOTERAPIA … LUZ LED AZUL
FOTOTERAPIA …
FOTOTERAPIA … INDICACIONES
RECOMEDACIONES….LUMINOTERAPIA
DATOS DE HEMOLISIS
 INCREMENTO DE LA BILIRRUBINA DE 0.5 mg/kg/h en
recién nacido de termino, y de 0.25 mg/Kg/hora en
prematuro.
 Disminución de la hemoglobina y/o hto.
 Reticulocitos mayores del 6%
EXANGUINOTRANSFUSION
RECAMBIO SANGUINEO
OBJETIVO:
- Eliminar eritrocitos sensibilizados
- Eliminar anticuerpos circulantes
- Eliminar bilirrubina
- Aporta albumina
- Restauración de volumen
- Corrección de la anemia
- Retirar de la sangre los Ac adheridos a los
eritrocitos y así frenar la hemolisis.
EXANGUINOTRANSFUSION ..INDICACIONES
 Hidrops fetal.
 Bilirrubina ≥ o mayor de 5 mg/dl en cordón
 Ascenso rápido de bilirrubina ( > 1mg/dl/hora) a pesar de
la fototerapia
 Ascenso rápido de bilirrubina (> de 0.5 mg/dl/hora) y Hb
entre 11 -13 g/dl, a pesar de fototerapia.
 Bilirrubina en valores elevados según EG y horas de vida
o impresión que lo alcanzara por la velocidad de ascenso
 Progresión rápida de anemia aunque la Bi esté
controlada por fototerapia.
EXANGUINOTRANSFUSION … TECNICA
 Concentración de hematíes reconstituido con plasma fresco irradiado con VH
de 45-50 %.
 O Rh (-) compatible con la madre y el neonato.
 Volumen de intercambio: el doble de la volemia (2 X 80 X kg de peso).
 Vía umbilical con recambios dependiendo del peso del niño ( 5 ml en RN
pretérmino, 10 -20 en el RN a término).
 Monitorización y mantenimiento de T°.
 Control de bilirrubinas, hemoglobina, calcio, glucosa: inicial y final.
 Si sangre citrada: 2 cc de Gluconato de calcio cada 200 ml de sangre
recambiada.
Guías para exanguinotransfusión en recién nacidos de 35 o
más semanas de gestación
AAP. Pediatrics July 2004; 114(1): 297-316
 Se recomienda ET inmediata si datos de encefalopatía bilirrubínica aguda o
si niveles de BT se encuentra, 5mg/dL por arriba de estas líneas.
 Factores de riesgo: isoinmunización o enfermedad hemolítica, deficiencia
de G6PD, asfixia, letargia
 significativa, inestabilidad de la temperatura, sepsis y acidosis.
 Medir la albúmina y calcular la tasa bilirrubina/albúmina.
 Utilizar la BT.
 Si el RN está sano y entre 35-37 6/7 semanas (riesgo intermedio), los
niveles de BT se pueden individualizar, basados en la edad gestacional
actual.
Selección del tipo de sangre del
donador
Madre
Tipo Rh
Hijo
Tipo Rh
Donador
Tipo Rh
O-
A-
B-
AB-
A o B-
O-
O+
A+
B+
O+
O+
A+
B+
AB+
O+
A o B+
A o B+
B+
A+
A o B+
O-
A- O-
B- u O-
AB- u O-
A o B- u O-
O-
O+
PG O+ RCP B+
PG O+ RCP A+
PG O+ RCP del grupo del
niño
MECANISMOS DE ACCION
TERAPIA FARMACOLÓGICA
Mesoporfirina:
Inhibe el catabolismo del
hemo, y por lo tanto, la
producción de bilirrubina,
disminuyendo así sus niveles
plasmáticos. Uso profiláctico,
En caso de hemolisis crónica
o en síndrome de C. Najjar.
Dosis de 4.5 mg/kd
Fenobarbital:
Es un inductor
enzimático, que estimula
las etapas de captación,
conjugación y excreción
de la bilirrubina.
Aumenta la actividad de
la glucoroniltransferasa,
aumenta la captación por
aumento de las
proterinas Y y Z.
Administración Oral de
sustancias No absorbibles:
Al captar bilirrubina en la luz
intestinal, reducen la absorción
enteral de ésta y, así se puede
disminuir los niveles de
bilirrubina sérica. Deben ser
administrados en las primeras 24
hs de vida.
Agar, Carbón, Colestiramina.
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
1. INCOMPATIBILIDAD Rh (antígenos D, C, E, Kell,
Duffy…) las más graves.
Formas Clínica:
 Afección inmunológica aloinmune
 Eritrocitos fetales unidos a los anticuerpos, son
retenidos en el bazo, una hemolisis extravascular
 Produce anemia fetal, hiperbilirrubinemia y
hepatesplenomegalia
 Reducción en la síntesis de albúmina, con disminución
de la presión oncótica,
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
 FORMA GRAVE: anemia (Hb del cordon < de 13g/dl),
bilirrubina del cordon elevada > 4 mg/dl… su
tratmiento Exanguinotransfusión.
 FORMA LEVE – MODERADA: No anemia al nacimiento,
Ictericia, tratamiento Fototerapia, controlando la
velocidad de > de la bilirrubina, riesgo de anemia a la
3-6 semanas.
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
1. INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO:
 ABO, la más frecuente (madre O, RN A ó B
 La clínica es que presente Ictericia con bilirrubinas a
expensas de la Indirecta
 Anemia Hemolítica de severidad a moderada.
ETIOPATEGENIA
Imgenología
A. Edema facial.
A. Derrame pleural y
polihidramnios.
A. Ascitis y
hepatoesplenomegalia
Imagenologia
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO
DIAGNOSTICO
• Determinar el grupo sanguíneo a todos los RN
y sus madres, así como el coombs directo.
• Si es positivo realizar hemograma, frotis de
sangre periférica y reticulocitos, valorar el
ritmo de incremento de la bilirrubina.
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO
PROFILAXIS
• EVITAR TRANSFUSIONES
• Administración de gammaglobulina anti-D a toda
mujer Rh(-) no sensibilizada después de todo parto,
aborto, embarazo ectópico, amniocentesis etc. Con
un feto Rh (+), antes de la 72 horas de vida
• Administración de Gammaglobulina anti D = 28 - 34
semanas.
COLESTASIS NEONATAL H.B.C
ETIOLOGIA
• Atresia de vías Biliares
• Hepatitis neonatal idiopática
• Déficit de alfa 1 antitripsina
• Fibrosis quística
• Hepatitis neonatal por virus hepatotropos o
infecciones TORCH
• Hepatopatía por tóxicos
• Enfermedad de Dubin –Johnson.
COLESTASIS NEONATAL H.B.C
ETIOLOGIA
• Perforación espontanea de la vía biliar
• Cromosomopatias 21, 18, 22
• Secundario a déficit hormonal (tiroideas, Gh,
cortisol)
• Colestasis asociada a fracaso intetinal
dependiente de nutrición parenteral.
• Error innato del metabolismo de acido biliar.
COLESTASIS NEONATAL H.B.C
EXPLORACIÓN FISICA
• ESTADO GENERAL AFECTADO: Infecciones
TORCH o bacterianas, galactosemia,
tirosinemia, intolerancia a fructosa, fallo por
virus, hemocromatosis, neonatal.
COLESTASIS NEONATAL H.B.C
EXPLORACIÓN FISICA
• COLOR DE LAS HECES: la acolia obliga a
descartar atresia de vías biliares, pero puede
darse en otras formas ( otras obstructiva,
Alagille, déficit de alfa 1 AT, fibrosis quística.
COLESTASIS NEONATAL H.B.C
EXPLORACIÓN FISICA
• HIGADO: GRANDE, común a cualquier
etología, salvo fallo agudo por necrosis,
consistencia del hígado aumentado; atresia de
vías biliares.
COLESTASIS NEONATAL H.B.C
EXPLORACIÓN FISICA
• ESPLENOMEGALIA: Atresia de vías biliares,
alfa-1 AT, TORCH, Nieman Pick, sepsis.
• Fenotipo peculiar: Alagille, TORCH,
Hipopituitarismo, cromosomopatía, Zellweger.
COLESTASIS NEONATAL H.B.C
EXPLORACIÓN FISICA
• OTROS: Soplo cardiaco ( Alaguille, atresia
biliar, TORCH, cromosomopatía) sistus inverso
torácico/abdominal, quistes renales, y
cerebrales
DIAGNOSTICO
PRUEBAS DE VALORACIÓN CLINICA:
• Función hepática; BT y directa, FA, GGT, TTSS
glicemia, colinesterasa colesterol, albumina.
• Hemograma, pruebas de coagulación,
plaquetas, Iones
• Pruebas de valoración etiológica: serología,
cultivos, amplificación de virus, cultivos
bacterianos, cuantitativos de Alfa 1-AT
DIAGNOSTICO
PRUEBAS DE VALORACIÓN CLINICA:
• Hormonas tiroideas
• Aminoacidos en sangre y orina
• Cuerpos reductores en orina
• Cuantificación de la galactosa 1-
Puridiltranferasa en hematíes
• Ionotest. Etc.
DIAGNOSTICO
PRUEBAS DE IMÁGENES.
• ECOGRAFIA ABDOMINAL
• GAMAGRAFIA HEPATOLOBULILLAR: ( HIDA),
tras varios días de inducción confenobarbital,
la excreción de trazador a intestino descarta
la atresia de vías biliares.
TRATAMIENTO
• Tratamiento de Sostén (común a toda situación,
nutrición, vitamina hidrosolubles , calcio
• Especifico a tratar causa que lo produce.
• Tratamiento: fenobarbital, como inductor enzimático
hepático, acido Ursodeoxicolico, como terapia
sustitutoria.
• En caso de atresia de vías biliares, el tratamiento es
quirúrgico, debe ser lo mas temprano, posible para
evitar la lesión hepática irreversible:
portoenteroanastomosis Kasai.
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  • 1. ICTERICIA NEONATAL DR. JD. MARTIN CARRILLO MEDICO PEDIATRA-ADOLECENTES
  • 2. OBJETIVOS - Definir hiperbilirrubinemia e ictericia en RN. - Clasificar la hiperbilirrubinemia del RN según su tipo y causa. - Evaluar el nivel de riesgo de los recién nacidos para el desarrollo de hiperbilirrubinemia severa. - Describir la evaluación física y de laboratorio del RN con ictericia. - Reconocer las consecuencias de la toxicidad de la bilirrubina en el SNC.
  • 3. DEFINICIONES ICTERICIA:  Es un signo clínico caracterizado por la aparición amarilla de la piel, mucosas y fluidos corporales por aumento de la bilirrubina en sangre. HIPERBILIRRUBINEMIA: concepto bioquímico  NO CONJUGADA: es la elevación de la bilirrubina sérica no conjugada a niveles superiores a 1.3 – 1.5 mg/dl  CONJUGADA : Es la elevación de la bilirrubina sérica mayor de 1.5mg/dl y mas del 10% de la concentración sérica total.
  • 4. Criterios de Hiperbilirrubinemia por laboratorio • Más de 4 mg al nacimiento • Mas de 6 mg en las primeras 12 horas de vida • Más de 10 mg en las primeras 24 horas de vida • Más de 13 mg en las primeras 48 horas de vida • Mas de 15 mg en cualquier momento de la vida • Valor de BBSS fracción indirecta arriba de 12.9 mg/dl en el recién nacido a termino. • Valor de BBSS fracción indirecta arriba de 14.9 mg/dl en preterminos.
  • 5. DEFINICIONES ICTERICIA FISIOLOGICA - La mayoría de los RN desarrollan niveles de bilirrubina sérica no conjugada superiores 2 mg/ durante la primera semana de vida. Este valor crece normalmente en los RN a término hasta un promedio de 6-8 mg/dl a los tres días de vida y disminuye a menos de 1.5 mg/dl al decimo día en Rn normales. - Esta ictericia fisiológica, mono sintomática, benigna, y auto limitada tiene unos limites tanto temporales como en valores absolutos.
  • 6. DEFINICIONES CRITERIOS DE ICTERICIA NEONATAL FISIOLOGICA  A parición a partir del segundo día.  Cifras máximas de bilirrubina inferiores a: - 13 mg/dl en RN a término alimentados con leche de fórmula. - 17 mg/dl en RN a término alimentados con leche materna. - 15 mg/dl en RN pretérmino alimentados con leche de fórmula .  Ictericia exclusivamente a expensas de bilirrubina indirecta (B. directa < 1.5 mg/dl )
  • 7. DEFINICIONES CRITERIOS DE ICTERICIA NEONATAL FISIOLOGICA  El incremento diario de bilirrubina no debe ser superior a 5 mg/dl  Duración inferior a: - Una semana en RN a término - Dos semana en RN pretérmino
  • 8. DEFINICIONES CRITERIOS DE ICTERICIA NEONATAL PATOLOGICA Criterios de MAISELS:  Si es precoz (antes de la 24 horas de vida )  Si es intensa: las cifras de bilirrubinas superan a los 13- 14 mg/dl (15 – 16 si están con lactancia materna).  Si es prolongada: mas de una semana, salvo con LM  Si aumenta más de 5mg/dl diarios  Si la bilirrubina directa es superior a 2 mg/dl
  • 9. Epidemiología Cursan con ictericia durante la primera semana de vida aproximadamente: • 60% RNT • 80% RNPT • 65% de lo RN en los primeros días de vida • 6.5% RNAT presentan Bi > 12.9 mg/dl • 3 % RNAT presentan Bi > 15 mg/dl • 10- 20% del los < de 2500gr Bi 15 mg/dl
  • 10. ANTECEDENTES FAMILIARES Y MATERNOS  Anemia Hemolítica  Enfermedades hepáticas  Drogas  Trauma obstétrico  Infecciones  Enfermedades metabólicas  Grupo sanguíneo y Rh
  • 11. ANTECEDENTES DEL PACIENTE  Edad gestacional y posparto  Grupo sanguíneo y Rh  Hematomas y hemorragia  Poliglobulia  Infección o sepsis  Colestasis  Hepatomegalia y esplenomegalia  Malformaciones  Hipotiroidismo  Alimentación
  • 12. FACTORES DE RIESGO Prematuriedad Asfixia (apgar < de 6 a los 5 minutos) Hipoxia (PaO2 < de 40 mmHg durante 1 hora ) Acidosis ( PH < de 7.15 durante + 1 hora) Hemolisis Albumina menor de 2.5 g/dl Afectación general o del SNC (sepsis o meningitis) T° axilar menor de 35° C más de una hora
  • 13.
  • 14.
  • 15. MECANISMOS PATOGENICOS… La hiperbilirrubinemia aparece cuando la producción supera la capacidad de excreción de las misma. HEMOLISIS - Isoinmunización ABO y Rh - Anemias corpusculares: esferocitosis - Hemoglobinopatias - Enzimopatias: déficit de G- 6PDH - poliglobulia PERTURBACIÓN DE CAPTACION - Ictericia fisiológica - Trastornos congénitos (enf Rotor, colemia familias - Farmacos ALTERACION GLUCORONOCONJUGACION - Ictericia fisiológica - Pretermino - Hipoxia – hipotermia - Hipotiroidismo - Defectos congénitos (Enf. Criggler- Najjar, enf de Gilbert. - farmacos DEFICIT DE TRANSPORTE - Hipoalbuminemia (prematuros) - Acción competitiva con la albumina AUMENTO DE REABSORCIÓN INTERNA - RN normal - Ayuno - Obstrucción intestinal - Ileon meconeal - EHP BILIRRUBINA INDIRECTA
  • 16. MECANISMOS PATOGENICOS… La hiperbilirrubinemia aparece cuando la producción supera la capacidad de excreción de las misma. DEFICIT DE TRANSPORTE CELULAR Y EXCRECIÓN - SINDROME DE DUBIN – JOHNSON - SÍNDROME DE ROTOR MIXTAS
  • 17. MECANISMOS PATOGENICOS… La hiperbilirrubinemia aparece cuando la producción supera la capacidad de excreción de las misma. COLESTASIS INTRAHEPATICA - Déficit de Alfa 1- antitripsina - Toxicos (medicamentos, nutrición parenteral…) - Mucovisidosis - Hepatitis neonatal - Síndrome de bilis espesa - Hipoplasia intrahepatica (síndrome de alaguille) BILIRRUBINA - DIRECTA COLESTASIS HEXTRAHEPATICA - Atresias de vías biliares - Quiste del colédoco - Páncreas anula - Bridas, tumores……
  • 18. CLASIFICACIÓN DE LA ICTERICIA ICTERICIA FISIOLOGICA ICTERICIA PATOLOGICA  HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA  HIPERBILIRRUBINEMIAS CONJUGADAS
  • 19. CLASIFICACIÓN SEGÚN EDAD DE PRESENTACIÓN • Enfermedad Hemolítica Rh, ABO, grupos menores • Esferocitosis familiar. MUY COMUN - Ictericia fisiológica. FRECUENTE - E. Hemolítica - Poliglobulia - Reabsorción - Prematuriedad - Sepsis MENOS FRECUENTE - Obs. Intestinal - Enfermedad metabólica (Gilbet. C- Najjar, hipotiroidismo) FRECUENTE - Ictericia por LM - Ictericia por hipoalimentación MENOS FRECUENTE - Alteraciones hepatolobulillares - Atresia de vías biliares - Hepatitis - Ictericia por alimentación parenteral - Infecciones por TORCH PRECOZ < 24 HORAS NORMAL 2-7 DIAS TARDIA > 1 SEMANA
  • 20. TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA BILIRRUBINA NO CINJUGADA LIBRE ICTERICIA NUCLEAR O KERNICTERUS SNC Tinción amarillenta de ganglios y núcleos de la base cerebral
  • 21. ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA - HIPOTONIA - DISMINUCIÓN DE LA MOTILIDAD - ALTERACIÓN DE LOS REFLEJOS PRIMITIVOS - IRRITABILIDAD O LETARGIA - TRASTONOS DE LA SUCCIÓN - TRASTORNOS DE LA DEGLUSIÓN ENCEFALOPATIA BILIRRUBINICA TRANSITORIA ICTERICIA NUCLEAR GENUINA - AFECCIÓN GENERAL - APATIA - ALTERACIÓN DEL TONO - AUSENCIA DE REFLEJOS - ALTERACIONES RESPIRATORIA - CONVULSIONES
  • 22. ICTERICIA FISIOLOGICA - Poliglobulia transitoria del RN - Mayor volumen y acortamiento de la vida media del hematíe. - Deficit de la captación en el hepatocito (< proteína Y.) - Limitada capacidad del hígado para metabolizar la bilirrubina(déficit de la glucuroniltransferasa) - Aumento de la circulación enterohepática. PATOGENIA - Niño con buena apariencia - Inicia entre las 48-72 horas - Pico máximo - al 3 y 4to día. - Remisión al día 7 RNT y día 14 en RNPT. - Incremento de < 5 mg/dl día. - Tinte ictérico de piel y mucosas mínimo y moderado. - Bilirrubina de predominio indirecto, Bi Total < 12.9 mg/dl - No tratamiento - 6.2 % de RNAT CLINICA
  • 23. ICTERICIA FISIOLOGICA RN PREMATUROS O DE BAJO PESO CURSOS ANORMALES - PRECOZ - DURADERA - PRECOZ Y DURADERA
  • 24. ICTERICIA FISIOLOGICA  Aparece a partir del 4° día y es más duradera. ( tardía 5° día)  Desparece si se retira la lactancia materna  No correlación entre perdida de peso y aumento de Bi.  Bajo aporte calórico.  Ocurre cuando los niños no son alimentados con frecuencia y cantidades adecuadas ( bajo aporte calórico, deshidratación con perdida de peso, dificultad en el paso del meconeo) = aumento de la circulación enterohepática . CURSOS ANORMALES ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA
  • 25. ICTERICIA FISIOLOGICA  ……  Aumento de la beta - glucoronidasa  Presencia de pregnandiol: que inhibe la glucoroniltransferasa y la proteína Z  Aumento de acidos grasos que desplazan la unión con la albúmina
  • 26. ICTERICIA patológica de aparición muy precoz primer día
  • 27. ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS DIAGNOSTICO CLINICA  Coloración amarillenta de la piel  Suele iniciarse en cara y progresa a abdomen y extremidades . REGLA DE KRAMER
  • 29. ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS DIAGNOSTICO TIPO CLINICO  Color amarillo o anaranjado = B no conjugada  Color verdínico = bilirrubina conjugada
  • 30. ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS DIAGNOSTICO ANAMNESIS  Antecedentes familiares  Factores perinatales  Factores neonatales
  • 31. ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS DIAGNOSTICO DATOS CLINICOS  Criterios de Maisels.  Pérdida de peso  Hidratación  Coloración de piel y mucosas  lesiones cutáneas, colecciones hemáticas  Viceromegalias  Orina colúrica y heces acolicas: ictericia obstructiva  Alteraciones neurológicas
  • 32. ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS DIAGNOSTICO EXAMENES COMPLEMTARIOS DETERMINACIÓN DE BILIRRUBINA  Valor Sérico
  • 33. ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS DIAGNOSTICO EXAMENES COMPLEMTARIOS 1. DETERMINACIÓN DE BILIRRUBINA  Transcutáneo: - Valorable si es menor de 15 mg/dl. - Fiabilidad disminuida en Tx. con FTT o poliglobulia  Valor Sérico: - Bilirrubina total y sus fracciones: - directa < de 10% de bilirrubina total - Indirecta
  • 34. ENFOQUE DIAGNOSTICO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIAS PATOLOGICAS DIAGNOSTICO EXAMENES COMPLEMTARIOS 2. TEST DE COOMBS 3. HEMOGRAMA, FORFOLOGIA DE HEMATIES RETICULOCITOS. 4. ALBUMINA SERICA, COCIENTE B/A. (Albumina< 3 gr/dl, Bi/proteinemia> 3.7 ) 5. Glucosa 6 PDH, función hepática, P. tiroideas alfa 1 antitripsina, galactosemia. 6. PRUEBAS para identificar Obstrucció biliar.
  • 35. ICTERICIA PATOLOGICA C. DIRECTO NEGATIVO POSITIVO Bi DIRECTA NORMAL ELEVADA HEMATOCRITO ALTO NORMAL O BAJO RETICULOCITOS MORFOLOGIA HEMATICA NORMAL ANORMAL ISOINMUNIZACIÓN GRUPO SANGUINEO Anemia hemolítica No isoinmune INCOMPATIBILIDAD - ABO - Rh Esferocitosis Hemoglobinopatias - Colección Hem. - L. Materna - Estasis intestinal - Asfixia – distres - C. Najjar - Hipotiroidismo - toxicos p o l i g l o b u l i a H e p a t i t i s S e p s i s A t r e s i a V B .
  • 36. TRATAMIENTO DE LA ICTERICIAS… GENERAL Y ESPECIFICO 1. FOTOTERAPIA - Radiaciones lumínicas con una longitud de onda 450 – 460 nm - Actúa sobre la Bi no conjugada depositada en piel y capilares - Produciendo isómeros menos tóxicos. PROCESOS DE FOTOALTERACIÓN  Isomerización Configuracional = isómeros solubles en H2O, se eliminan por la bilis  Fotoconversión = lumirrubina (salta conjugación hepática)  Fotooxidación = componentes pirrolicos solubles en H2O, se eliminan por la orina.
  • 37. FOTOTERAPIA … CONSIDERACIONES 1. EFICACIA - Tipo de luz: intensidad y espectro - Distancia a la que se coloca del niño (30-40cms) - Área expuesta. - Tiempo de exposición - Duración de la lámpara limitada ( eficacia 1000 h) 2. EFECTOS SECUNDARIOS - Perdida de agua (RNPT) sobrecalentamiento - conjuntivitis, ULCERAS CORNEALES - Eritrodermia - Afectivo, separación de la madre - Diarrea
  • 38. FOTOTERAPIA … CONSIDERACIONES 3. BLANQUEA la piel en tiempo relativamente corto en 12 horas - No traduce los niveles séricos de Bi. CONTRINDICACIONES: si predomina Bi Directa
  • 39. FOTOTERAPIA … INDICACIONES NIVEL DE BILIRRUBINA SERICA TOTAL (mg/dl) EDAD (HORAS) COSIDERAR FOFTOTERAPIA FOTOTERAPIA ETT SI FRACASA LA FOTOTERAPIA INTENSIVA ETT Y FTT INTENSIVA 25- 48 ≥ 12 ≥ 15 ≥ 20 ≥ 25 49 - 72 ≥ 15 ≥ 18 ≥ 25 ≥ 30 ≥ 72 ≥ 17 ≥ 20 ≥ 25 ≥ 30
  • 40. FOTOTERAPIA … INDICACIONES INDICACIONES PARA EL USO DE FFT Y ETT EN PREMATUROS SEGÚN NIVELES SERICOS DE BILIRRUBINAS Y PESO DEL PREMATURO PESO AL NACER (GRAMOS) FOTOTERAPIA EXANGUINOTRANSFUSION < 1500 5 -8 13 -16 1500 - 1999 8 -12 16 -18 2000 - 2499 11 - 14 18 -20
  • 41. Factores importantes en la eficacia de la fototerapia
  • 42. Tipos de luz • Blanca Long onda 450-470 nm. Fotooxidación. Isómeros configuracionales (reversible) • Azul Long onda 470-500nm. Mayor efecto isomerización configuracional| Isomerización estructural.
  • 43.  Verde Long onda 500-550 nm. Mayor efecto isomerización estructural. Efecto general. Isómero hidrosoluble. Fácilmente eliminado por orina. Difícil paso SNC.
  • 48. DATOS DE HEMOLISIS  INCREMENTO DE LA BILIRRUBINA DE 0.5 mg/kg/h en recién nacido de termino, y de 0.25 mg/Kg/hora en prematuro.  Disminución de la hemoglobina y/o hto.  Reticulocitos mayores del 6%
  • 49. EXANGUINOTRANSFUSION RECAMBIO SANGUINEO OBJETIVO: - Eliminar eritrocitos sensibilizados - Eliminar anticuerpos circulantes - Eliminar bilirrubina - Aporta albumina - Restauración de volumen - Corrección de la anemia - Retirar de la sangre los Ac adheridos a los eritrocitos y así frenar la hemolisis.
  • 50. EXANGUINOTRANSFUSION ..INDICACIONES  Hidrops fetal.  Bilirrubina ≥ o mayor de 5 mg/dl en cordón  Ascenso rápido de bilirrubina ( > 1mg/dl/hora) a pesar de la fototerapia  Ascenso rápido de bilirrubina (> de 0.5 mg/dl/hora) y Hb entre 11 -13 g/dl, a pesar de fototerapia.  Bilirrubina en valores elevados según EG y horas de vida o impresión que lo alcanzara por la velocidad de ascenso  Progresión rápida de anemia aunque la Bi esté controlada por fototerapia.
  • 51. EXANGUINOTRANSFUSION … TECNICA  Concentración de hematíes reconstituido con plasma fresco irradiado con VH de 45-50 %.  O Rh (-) compatible con la madre y el neonato.  Volumen de intercambio: el doble de la volemia (2 X 80 X kg de peso).  Vía umbilical con recambios dependiendo del peso del niño ( 5 ml en RN pretérmino, 10 -20 en el RN a término).  Monitorización y mantenimiento de T°.  Control de bilirrubinas, hemoglobina, calcio, glucosa: inicial y final.  Si sangre citrada: 2 cc de Gluconato de calcio cada 200 ml de sangre recambiada.
  • 52. Guías para exanguinotransfusión en recién nacidos de 35 o más semanas de gestación AAP. Pediatrics July 2004; 114(1): 297-316
  • 53.  Se recomienda ET inmediata si datos de encefalopatía bilirrubínica aguda o si niveles de BT se encuentra, 5mg/dL por arriba de estas líneas.  Factores de riesgo: isoinmunización o enfermedad hemolítica, deficiencia de G6PD, asfixia, letargia  significativa, inestabilidad de la temperatura, sepsis y acidosis.  Medir la albúmina y calcular la tasa bilirrubina/albúmina.  Utilizar la BT.  Si el RN está sano y entre 35-37 6/7 semanas (riesgo intermedio), los niveles de BT se pueden individualizar, basados en la edad gestacional actual.
  • 54. Selección del tipo de sangre del donador Madre Tipo Rh Hijo Tipo Rh Donador Tipo Rh O- A- B- AB- A o B- O- O+ A+ B+ O+ O+ A+ B+ AB+ O+ A o B+ A o B+ B+ A+ A o B+ O- A- O- B- u O- AB- u O- A o B- u O- O- O+ PG O+ RCP B+ PG O+ RCP A+ PG O+ RCP del grupo del niño
  • 56. TERAPIA FARMACOLÓGICA Mesoporfirina: Inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto, la producción de bilirrubina, disminuyendo así sus niveles plasmáticos. Uso profiláctico, En caso de hemolisis crónica o en síndrome de C. Najjar. Dosis de 4.5 mg/kd Fenobarbital: Es un inductor enzimático, que estimula las etapas de captación, conjugación y excreción de la bilirrubina. Aumenta la actividad de la glucoroniltransferasa, aumenta la captación por aumento de las proterinas Y y Z. Administración Oral de sustancias No absorbibles: Al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la absorción enteral de ésta y, así se puede disminuir los niveles de bilirrubina sérica. Deben ser administrados en las primeras 24 hs de vida. Agar, Carbón, Colestiramina.
  • 57. ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN 1. INCOMPATIBILIDAD Rh (antígenos D, C, E, Kell, Duffy…) las más graves. Formas Clínica:  Afección inmunológica aloinmune  Eritrocitos fetales unidos a los anticuerpos, son retenidos en el bazo, una hemolisis extravascular  Produce anemia fetal, hiperbilirrubinemia y hepatesplenomegalia  Reducción en la síntesis de albúmina, con disminución de la presión oncótica,
  • 58. ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN  FORMA GRAVE: anemia (Hb del cordon < de 13g/dl), bilirrubina del cordon elevada > 4 mg/dl… su tratmiento Exanguinotransfusión.  FORMA LEVE – MODERADA: No anemia al nacimiento, Ictericia, tratamiento Fototerapia, controlando la velocidad de > de la bilirrubina, riesgo de anemia a la 3-6 semanas.
  • 59. ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN 1. INCOMPATIBILIDAD DE GRUPO:  ABO, la más frecuente (madre O, RN A ó B  La clínica es que presente Ictericia con bilirrubinas a expensas de la Indirecta  Anemia Hemolítica de severidad a moderada.
  • 61. Imgenología A. Edema facial. A. Derrame pleural y polihidramnios. A. Ascitis y hepatoesplenomegalia
  • 63. ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO DIAGNOSTICO • Determinar el grupo sanguíneo a todos los RN y sus madres, así como el coombs directo. • Si es positivo realizar hemograma, frotis de sangre periférica y reticulocitos, valorar el ritmo de incremento de la bilirrubina.
  • 64. ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RECIEN NACIDO PROFILAXIS • EVITAR TRANSFUSIONES • Administración de gammaglobulina anti-D a toda mujer Rh(-) no sensibilizada después de todo parto, aborto, embarazo ectópico, amniocentesis etc. Con un feto Rh (+), antes de la 72 horas de vida • Administración de Gammaglobulina anti D = 28 - 34 semanas.
  • 65. COLESTASIS NEONATAL H.B.C ETIOLOGIA • Atresia de vías Biliares • Hepatitis neonatal idiopática • Déficit de alfa 1 antitripsina • Fibrosis quística • Hepatitis neonatal por virus hepatotropos o infecciones TORCH • Hepatopatía por tóxicos • Enfermedad de Dubin –Johnson.
  • 66. COLESTASIS NEONATAL H.B.C ETIOLOGIA • Perforación espontanea de la vía biliar • Cromosomopatias 21, 18, 22 • Secundario a déficit hormonal (tiroideas, Gh, cortisol) • Colestasis asociada a fracaso intetinal dependiente de nutrición parenteral. • Error innato del metabolismo de acido biliar.
  • 67. COLESTASIS NEONATAL H.B.C EXPLORACIÓN FISICA • ESTADO GENERAL AFECTADO: Infecciones TORCH o bacterianas, galactosemia, tirosinemia, intolerancia a fructosa, fallo por virus, hemocromatosis, neonatal.
  • 68. COLESTASIS NEONATAL H.B.C EXPLORACIÓN FISICA • COLOR DE LAS HECES: la acolia obliga a descartar atresia de vías biliares, pero puede darse en otras formas ( otras obstructiva, Alagille, déficit de alfa 1 AT, fibrosis quística.
  • 69. COLESTASIS NEONATAL H.B.C EXPLORACIÓN FISICA • HIGADO: GRANDE, común a cualquier etología, salvo fallo agudo por necrosis, consistencia del hígado aumentado; atresia de vías biliares.
  • 70. COLESTASIS NEONATAL H.B.C EXPLORACIÓN FISICA • ESPLENOMEGALIA: Atresia de vías biliares, alfa-1 AT, TORCH, Nieman Pick, sepsis. • Fenotipo peculiar: Alagille, TORCH, Hipopituitarismo, cromosomopatía, Zellweger.
  • 71. COLESTASIS NEONATAL H.B.C EXPLORACIÓN FISICA • OTROS: Soplo cardiaco ( Alaguille, atresia biliar, TORCH, cromosomopatía) sistus inverso torácico/abdominal, quistes renales, y cerebrales
  • 72. DIAGNOSTICO PRUEBAS DE VALORACIÓN CLINICA: • Función hepática; BT y directa, FA, GGT, TTSS glicemia, colinesterasa colesterol, albumina. • Hemograma, pruebas de coagulación, plaquetas, Iones • Pruebas de valoración etiológica: serología, cultivos, amplificación de virus, cultivos bacterianos, cuantitativos de Alfa 1-AT
  • 73. DIAGNOSTICO PRUEBAS DE VALORACIÓN CLINICA: • Hormonas tiroideas • Aminoacidos en sangre y orina • Cuerpos reductores en orina • Cuantificación de la galactosa 1- Puridiltranferasa en hematíes • Ionotest. Etc.
  • 74. DIAGNOSTICO PRUEBAS DE IMÁGENES. • ECOGRAFIA ABDOMINAL • GAMAGRAFIA HEPATOLOBULILLAR: ( HIDA), tras varios días de inducción confenobarbital, la excreción de trazador a intestino descarta la atresia de vías biliares.
  • 75. TRATAMIENTO • Tratamiento de Sostén (común a toda situación, nutrición, vitamina hidrosolubles , calcio • Especifico a tratar causa que lo produce. • Tratamiento: fenobarbital, como inductor enzimático hepático, acido Ursodeoxicolico, como terapia sustitutoria. • En caso de atresia de vías biliares, el tratamiento es quirúrgico, debe ser lo mas temprano, posible para evitar la lesión hepática irreversible: portoenteroanastomosis Kasai. • Trasplante hepático.