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Angela Marriaga - Residente de Medicina
Interna
William Esteban Hernandez – Estudiante
Interno 1
Universidad del Norte
• LES
• 15 a 45 años
• 9:1 mujeres: hombres
• Afroamericanos / hispanos: incidencia tres veces mayor, edad
presentación más temprana y mayor morbilidad / mortalidad en
comparación con caucásicos.1
• El compromiso pulmonar es más común en hombres y
suele ser mas tardío en el curso de la enfermedad
Bernatsky S, Boivin JF, Joseph L, et al. Mortality in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum
2006;54:2550–7.
CROW, Mary. Etiology and Pathogenesis of Systemic Lupus Erythematosus . Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th
ed. part 11 chapter 79 - 2012 - Saunders, An Imprint of Elsevier
Data from Pego-Reigosa JM, Medeiros DA, Isenberg DA. Respiratory manifestations of systemic lupus erythematosus: old
and new concepts. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009;23:469–80; and Strange C, Highland KB. Interstitial lung disease in
the patient who has connective tissue disease. Clin Chest Med 2004;25:549–59, vii.
• Prevalencia difícil de determinar: altas tasas de infección
pulmonar
• 80% - 98% autopsias
Quadrelli SA, Alvarez C, Arce SC, et al. Pulmonary involvement of systemic lupus erythematosus: analysis of 90 necropsies. Lupus
2009;18:1053–60.
TEP
Oportunistas
14.4%
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21.1%
Infecciones (bact) 57.8%
Pleuritis 77.8%
7.8%
Manifestaciones pulmonares del lupus eritematoso sistémico
• 30% a 50% de pacientes
desarrollarán inflamación
sintomática de la pleura
• 5 - 10% es la
manifestación inicial del
LES
• Presentación:
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pleurítico
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generalmente bilateral y
pequeño, autolimitado.
Exudado.
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pleural - «pulmón
atrapado»
• Tratamiento:
• AINES – corticoides a bajas
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• Ocasionalmente requieren
altas cargas de
corticoterapia y
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recurrentes y masivos
Bouros D, Pneumatikos I, Tzouvelekis A. Pleural involvement in systemic autoimmune disorders. Respiration
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Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010)
479–488
• Dx: Dificil dx dif con hemorragia alveolar
• Regular pronostico
• Plasmaferesis
• Secuelas a largo plazo: enfermedad restrictiva.
• Tratamento con corticoides orales 1 – 2 mg kg dia
• Si no hay mejoria en 72h: pulsos con metilprednisolona (1 g dia)
• Ciclofosfamida
• Rituximab, micofenolato mofetil*
Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010)
479–488
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• Presentación
• Insidioso
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recurrente
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• Normal
• Opacidades bibasales
lineales irregulares
• Infiiltrados difusos –
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en panal de abejas -
opacidades reticulares
(hallazgos tardíos)
• TACAR: apariencia vidrio
esmerilado
• 30% pacientes con LES
Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010)
479–488
• Biopsia: excluye otras
causas (infecciosas)
• Engrosamiento del septum
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• Fibrosis intersticial
• Infiltrados linfociticos
• Depositos inmunes en el
septum alveolar
• Hiperplasia de neumocitos
tipo II
• Patrones mas comunes:
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intersticial usual,
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linfoidea.
• Terapia de primera línea
para pacientes
sintomáticos: Corticoides
orales *
• Segunda línea:
ciclofosfamida,
micofenolato y azatioprina
Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010)
479–488
Ysamat Marfá R, et al. La patología pulmonar asociada a las enfermedades del tejido conectivo.
Radiología. 2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.03.004
• Prevalencia 0.6% - 0.9%.
• Se han reportado 77
pacientes
• Presentación:
• Disnea
inexplicable, ortopnea
• Elevación del diafragma
(usualmente bilateral)
• Atelectasias basales
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volumenes pulmonares sin
evidencia de EPID.
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pleurítico (65% de los casos)
• Patron restrictivo
• Hipotesis
• Debilidad del diafragma por
miopatia inflamatora vs.
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• Buen pronostico
• Corticoides –
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• azathioprine, metotrexate,
ciclofosfamida, rituximab
• Teofilina
• Plicatura diafragmatica
Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010)
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Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed. Copyright © 2010 Saunders, An Imprint of Elsevier
• Forma de presentación
del LES 20%
• Potencialmente letal
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• Disnea, tos, hemoptisis, fi
ebre
• Pueden acompañar a la
nefritis lupica (50%) u otro
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• Anemia
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• Lavado
Bronquioalveolar:
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Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010)
479–488
• Biopsia:
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de complejos inmunes
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• Patogenesis sugerida:
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• CCD: confirma el
diagnostico y estima la
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pulmonar
• Anticuerpos de proteinas
antiribonucleares / factor
reumatoideo
Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010)
• Otros estudios:
polisomnografia, VIH, anticuerpo
s antifosfolipidos / ventilation –
perfusion lung scan
(tromboembolismo cronico)
• Calcio antagonistas no se han
demostrado eficaces en la HTP
asociada a LES
• Oxigeno, anticoagulacion, vasodi
latadores, antagonistas
endoteliales selectivos y no
selectivos
(bosentan), inhibidores de 5
fosfodiesterasa, prostanoides
• Inmunosupresores
(ciclofosfamida) + terapia
especifica para HTP
• Transplante pulmonar o
cardiopulmonar
Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010)
479–488
• Anticuerpos antifosfolipidos IgG e IgM: aumenta el riesgo
de tromboembolismo de 9% a 42%
• Embolismo, infarto
pulmonar, HTP, microtrombosis, SDRA, hemorragia
intralveolar, SHU postparto
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• Anticoagulacion crónica
• Profilaxis: ASA
Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010)
479–488
Manifestaciones pulmonares del lupus eritematoso sistémico
• 30% de los pacientes
• Inflamacion de la mucosa laringea
• Ulceraciones mucosas
• Cricoaritenoiditis
• Paralisis de cuerdas vocales: unilateral o bilateral
• Vasculitis necrotizante + obstruccion de via aerea
• Engrosamiento de la pared bronquial
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• Sintomas : disfonia, disnea, obstruccion de via aerea
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Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010)
479–488
Complicaciones infecciosas
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• Broncoscopia : evaluar infeccion y hemorragia alveolar.
• Bacterias, mycobacterias, hongos, virus
• Diagnostico definitivo. CULTIVO
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• Prevención: vacunación vs. influenza y neumococo
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• Metrotexate: toxicidad pulmonar de presentacion aguda,
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• Neumonitis subaguda: disnea, tos seca, fiebre, crepitos e
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• Anticuerpos monoclonales, anti TNF-
• Mejoran con la descontinuación del medicamento y
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• 10% progresan a fibrosis pulmonar
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mas comunes: pleuresía / derrame pleural
Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010)
479–488
• El compromiso pulmonar en el LES es causa importante
de morbimortalidad.
• La detección temprana del compromiso pulmonar
determina la orientación y agresividad del manejo.
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escasos y basados en otras enfermedades reumáticas.
Manifestaciones pulmonares del lupus eritematoso sistémico

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Manifestaciones pulmonares del lupus eritematoso sistémico

  • 1. Angela Marriaga - Residente de Medicina Interna William Esteban Hernandez – Estudiante Interno 1 Universidad del Norte
  • 2. • LES • 15 a 45 años • 9:1 mujeres: hombres • Afroamericanos / hispanos: incidencia tres veces mayor, edad presentación más temprana y mayor morbilidad / mortalidad en comparación con caucásicos.1 • El compromiso pulmonar es más común en hombres y suele ser mas tardío en el curso de la enfermedad Bernatsky S, Boivin JF, Joseph L, et al. Mortality in systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 2006;54:2550–7.
  • 3. CROW, Mary. Etiology and Pathogenesis of Systemic Lupus Erythematosus . Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 9th ed. part 11 chapter 79 - 2012 - Saunders, An Imprint of Elsevier
  • 4. Data from Pego-Reigosa JM, Medeiros DA, Isenberg DA. Respiratory manifestations of systemic lupus erythematosus: old and new concepts. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009;23:469–80; and Strange C, Highland KB. Interstitial lung disease in the patient who has connective tissue disease. Clin Chest Med 2004;25:549–59, vii.
  • 5. • Prevalencia difícil de determinar: altas tasas de infección pulmonar • 80% - 98% autopsias Quadrelli SA, Alvarez C, Arce SC, et al. Pulmonary involvement of systemic lupus erythematosus: analysis of 90 necropsies. Lupus 2009;18:1053–60. TEP Oportunistas 14.4% Hemorragia alveolar 21.1% Infecciones (bact) 57.8% Pleuritis 77.8% 7.8%
  • 7. • 30% a 50% de pacientes desarrollarán inflamación sintomática de la pleura • 5 - 10% es la manifestación inicial del LES • Presentación: • Disnea, tos, fiebre • Dolor toracico punzante / pleurítico • Frote pleural • Derrame pleural: generalmente bilateral y pequeño, autolimitado. Exudado. • Cronicidad  fibrosis pleural - «pulmón atrapado» • Tratamiento: • AINES – corticoides a bajas dosis • Ocasionalmente requieren altas cargas de corticoterapia y excepcionalmente otros inmunosupresores • Pleurodesis: casos recurrentes y masivos Bouros D, Pneumatikos I, Tzouvelekis A. Pleural involvement in systemic autoimmune disorders. Respiration
  • 8. Neumonitis Lúpica Aguda - Enfermedad pulmonar intersticial crónica - Sindrome del pulmón encogido / contraído - Hemorragia alveolar difusa - SDRA
  • 9. • 1% a 12% de pacientes con LES. • Presentación: • Fiebre, tos, dolor pleurítico, disnea, hipoxemia, hemoptisis. • Crepitos al final de la inspiración. • Falla respiratoria aguda • Descartar infección • Dx • AntiDNA positivo • Derrame pleural e infiltrados pulmonares alveolares especialmente hacia las bases. • LBA: linfocitos. Mal px: eosinofilia / neutrofilia • Exclusión vs. biopsia • Patron en vidrio esmerilado o panal de abeja en TAC de torax. Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 10. • Dx: Dificil dx dif con hemorragia alveolar • Regular pronostico • Plasmaferesis • Secuelas a largo plazo: enfermedad restrictiva. • Tratamento con corticoides orales 1 – 2 mg kg dia • Si no hay mejoria en 72h: pulsos con metilprednisolona (1 g dia) • Ciclofosfamida • Rituximab, micofenolato mofetil* Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 11. • “neumonitis lupica fibrotica” • 3% - 13% • Presentación • Insidioso • Disnea progresiva – de esfuerzos • Tos no productiva que se aumenta progresivamente, pleuresía recurrente • Crepitos inspiratorios bibasales • Acs anti-SSA • Patron restrictivo • Rx de torax: • Normal • Opacidades bibasales lineales irregulares • Infiiltrados difusos – compromiso pleural o patron en panal de abejas - opacidades reticulares (hallazgos tardíos) • TACAR: apariencia vidrio esmerilado • 30% pacientes con LES Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 12. • Biopsia: excluye otras causas (infecciosas) • Engrosamiento del septum alveolar • Fibrosis intersticial • Infiltrados linfociticos • Depositos inmunes en el septum alveolar • Hiperplasia de neumocitos tipo II • Patrones mas comunes: Neumonitis intersticial no específica, neumonitis intersticial usual, neumonitis intersticial linfoidea. • Terapia de primera línea para pacientes sintomáticos: Corticoides orales * • Segunda línea: ciclofosfamida, micofenolato y azatioprina Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 13. Ysamat Marfá R, et al. La patología pulmonar asociada a las enfermedades del tejido conectivo. Radiología. 2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.03.004
  • 14. • Prevalencia 0.6% - 0.9%. • Se han reportado 77 pacientes • Presentación: • Disnea inexplicable, ortopnea • Elevación del diafragma (usualmente bilateral) • Atelectasias basales • Disminucion de los volumenes pulmonares sin evidencia de EPID. • Pueden cursar con dolor pleurítico (65% de los casos) • Patron restrictivo • Hipotesis • Debilidad del diafragma por miopatia inflamatora vs. neuropatia del nervio frenico • Buen pronostico • Corticoides – inmunosupresores • azathioprine, metotrexate, ciclofosfamida, rituximab • Teofilina • Plicatura diafragmatica Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 15. Mason: Murray and Nadel's Textbook of Respiratory Medicine, 5th ed. Copyright © 2010 Saunders, An Imprint of Elsevier
  • 16. • Forma de presentación del LES 20% • Potencialmente letal • Presentacion aguda • Disnea, tos, hemoptisis, fi ebre • Pueden acompañar a la nefritis lupica (50%) u otro compromiso de organo en LES • Anemia • RX: Infiltrados bilaterales alveolares • RMN. • Lavado Bronquioalveolar: excluye infección Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 17. • Biopsia: 1. Capilaritis y deposicion de complejos inmunes (14% ) 2. Hemorragia (72%) • Opciones de tratamiento • Corticoides en altas dosis (1 g dia) • + ciclofosfamida • Plasmaferesis • ATB empiricos • Mortalidad: 40 – 50% • En estos casos se debe indagar • Vasculitis pulmonares (ANCA, anti-GMB) • Descartar coagulopatias • Descartar purpura trombocitopenica trombotica Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 18. Ysamat Marfá R, et al. La patología pulmonar asociada a las enfermedades del tejido conectivo. Radiología. 2012. http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2012.03.004
  • 19. José Javier Gómez-Romána . Hemorragias alveolares difusas pulmonares . Arch Bronconeumol. 2008;44:428-36
  • 20. • Asociado a bacteremia / sepsis por bacilos gram negativos. • Factor de riesgo: manejo reciente con corticoides? • Mal pronostico Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 21. Hipertension pulmonar - Tromboembolismo pulmonar
  • 22. • Prevalencia de 0.5% a 43% • LES + Escleroderma ó EMTC. • Presentación: • Disnea de esfuerzos, dolor toracico, tos no productiva, fatiga • Edema periferico, distension yugular , desdoblamiento fijo de S2, insuficiencia tricuspídea, insuficiencia pulmonar • Hepatomegalia, ascitis • Patogenesis sugerida: trombosis – vasoespasmo • Dx: ecocardiograma doppler (psap – insuficiencia tricuspidea) • CCD: confirma el diagnostico y estima la severidad de la hipertension pulmonar • Anticuerpos de proteinas antiribonucleares / factor reumatoideo Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010)
  • 23. • Otros estudios: polisomnografia, VIH, anticuerpo s antifosfolipidos / ventilation – perfusion lung scan (tromboembolismo cronico) • Calcio antagonistas no se han demostrado eficaces en la HTP asociada a LES • Oxigeno, anticoagulacion, vasodi latadores, antagonistas endoteliales selectivos y no selectivos (bosentan), inhibidores de 5 fosfodiesterasa, prostanoides • Inmunosupresores (ciclofosfamida) + terapia especifica para HTP • Transplante pulmonar o cardiopulmonar Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 24. • Anticuerpos antifosfolipidos IgG e IgM: aumenta el riesgo de tromboembolismo de 9% a 42% • Embolismo, infarto pulmonar, HTP, microtrombosis, SDRA, hemorragia intralveolar, SHU postparto • Tto inmunosupresor: no es eficiente • Anticoagulacion crónica • Profilaxis: ASA Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 26. • 30% de los pacientes • Inflamacion de la mucosa laringea • Ulceraciones mucosas • Cricoaritenoiditis • Paralisis de cuerdas vocales: unilateral o bilateral • Vasculitis necrotizante + obstruccion de via aerea • Engrosamiento de la pared bronquial • Bronquiectasias 20% • Bronquiolitis obliterante (Sjogren) • Sintomas : disfonia, disnea, obstruccion de via aerea • Pueden requerir VM • Tto. Corticoides Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 28. • Sintomatologia indistinguible a la neumonitis lupica. • Broncoscopia : evaluar infeccion y hemorragia alveolar. • Bacterias, mycobacterias, hongos, virus • Diagnostico definitivo. CULTIVO • Cubrimiento empirico de amplio espectro • Prevención: vacunación vs. influenza y neumococo Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 29. • Metrotexate: toxicidad pulmonar de presentacion aguda, subaguda o cronica • Neumonitis subaguda: disnea, tos seca, fiebre, crepitos e hipoxemia • Anticuerpos monoclonales, anti TNF- • Mejoran con la descontinuación del medicamento y manejo con corticoides • 10% progresan a fibrosis pulmonar • Mortalidad 1% • LES inducido por drogas: multiples manifestaciones. Las mas comunes: pleuresía / derrame pleural Diane L. Kamen, MD, MSCRa,*, Charlie Strange, MDb. Pulmonary Manifestations of Systemic Lupus Erythematosus. Clin Chest Med 31 (2010) 479–488
  • 30. • El compromiso pulmonar en el LES es causa importante de morbimortalidad. • La detección temprana del compromiso pulmonar determina la orientación y agresividad del manejo. • Los datos existentes acerca del manejo siguen siendo escasos y basados en otras enfermedades reumáticas.