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PATOLOGÍAS DE LA UNIÓN
NEUROMUSCULAR: ESTUDIO
NEUROFISOLÓGICO
Rogelio López Cuevas
Residente de Neurología
Generalidades
• La unión neuromuscular
es una comunicación
electroquímica entre
nervio y músculo:
– El neurotransmisor es la
acetilcolina:
• Almacenamiento en la
terminal presináptica en
forma de quantum
(quanta), cada uno de los
cuales tiene 10,000
moléculas de ACH.
Generalidades
Generalidades
• Cuando el potencial de acción llega a la
terminal presináptica, se activan los canales
de calcio activados por voltaje:
– Entrada de calcio
– Activación de complejos mecanismos proteicos
– Liberación de ACH.
Generalidades
• Si el potencial de la placa terminal es lo
suficientemente intenso, se inicia el potencial de
acción muscular.
• La ACH que queda en la hendidura sináptica se
degrada (acetilcolinesterasa):
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• La terminal presináptica se repolariza gracias a la
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Generalidades
• La ACH liberada en la hendidura sináptica
difunde y se une a su receptor nicotínico:
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– Despolarización.
– Inicio del potencial de la placa terminal:
• Ley del todo o nada  inicio del potencial de acción
muscular.
Generalidades
Generalidades
TRASTORNOS
PRESINÁPTICOS
TRASTORNOS
POSTSINÁPTICOS
- Lambert Eaton
- Botulismo
- Miastenia Gravis
- Miastenia congénita
Miastenia Gravis
• Incidencia de 1/100,000,
• Es el paradigma de
enfermedad autoinmune.
• Frecuencia de distribución
bimodal.
• En la mayoría de los casos
(85%), el ataque
inmunológico se realiza por
acRACH del músculo
esquelético.
• Un pequeño porcentaje de
casos está asociado a
acMUSK.
1. Bloqueo.
2. Regulación a la baja.
3. Destrucción mediada por
complemento.
4. Disminución del nº de
receptores.
Miastenia Gravis
• Debilidad:
– Fluctuante.
– Fatigable.
• Síntomas y signos:
– Clínica ocular.
– Clínica bulbar.
– Clínica apendicular.
• Diagnóstico:
– Cuadro clínico.
– Pruebas clínicas:
• Test del tensilon.
• Test de la bolsa de hielo.
– Estudio
electrofisiológico.
– Autoanticuerpos:
• Anti-ACHR.
• Anti-MuSK.
Síndrome de Lambert-Eaton
• Es la segunda
enfermedad de la UNM
más frecuente.
• Origen autoinmune.
• Se asocia a neoplasias y
a enfermedades
autoinmunes.
• Generalmente a partir
de los 20 años.
• Predominio masculino.
• Anticuerpos anticanales
de calcio voltaje
dependientes (terminal
presináptica):
– ↓ACH liberada
– ↓ amplitud del
potencial de la placa
terminal
– ↓ amplitud CMAP
– Debilidad.
Síndrome de Lambert-Eaton
• Debilidad de predominio proximal.
• Progresión caudo-rostral.
• Fenómeno de facilitación.
Estudio Neurofisiológico
• Confirmar o descartar el diagnóstico clínico.
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músculo.
• En caso de confirmarse que se trata de un
problema de la UNM:
– Determinar si el proceso es pre o postsináptico.
• Monitorizar el curso clínico.
• Detectar afectación subclínica.
Estudio Neurofisiológico
• En condiciones normales,
el potencial de la placa
terminal siempre supera
el umbral de
despolarización.
• La amplitud del potencial
de la placa terminal que
se genera por encima del
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despolarización se
denomina factor de
seguridad.
Estudio neurofisiológico
Estudio
Neurofisiológico
Estudios
convencionales
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específicos
- Poco específicos.
- Excluir otras patologías.
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- Estimulación nerviosa repetitiva
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Estimulación Nerviosa Repetitiva
• Consiste en aplicar a un
nervio motor un estímulo
supramáximo con un tren
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potenciales de acción
motores en el músculo
correspondiente.
• Frecuencia del estímulo:
– Baja (2-3 Hz).
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Estimulación Nerviosa Repetitiva
• El potencial de acción muscular es la suma de
todos los potenciales de acción de las distintas
fibras musculares de la unidad motora.
• La amplitud del CMAP se relaciona
directamente con el número de fibras
activadas:
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fallo en la transmisión del impulso.
RNS 3 Hz Sujetos Sanos
• Con los primeros estímulos,
se libera la ACH
inmediatamente disponible:
– Tras consumirse, disminuye el
la amplitud del potencial de
la placa terminal, pero sigue
estando por encima del
umbral.
• Entre el 4º y 5º estímulo ha
pasado el tiempo suficiente
para que se libere la ACH de
reserva:
– Recuperación de la amplitud
del potencial de la placa
terminal.
RNS 3 Hz Alteración Postsináptica
• Con los primeros
estímulos la cantidad de
ACH liberada es normal,
pero hay pocos
receptores:
– El potencial de placa
terminal generado es
pequeño, pero aún así, por
encima del umbral.
• Entre el 3º y 4º estímulo,
la ACH liberada es menor:
– Los potenciales de placa no
superan el umbral.
RNS 3 Hz Alteración Presináptica
• Con los primeros
estímulos se libera la
ACH inmediatamente
disponible. El potencial
de placa generado es
proporcional a la ACH
liberada:
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terminal por debajo del
umbral  baja amplitud
de CMAP.
RNS 50 Hz Alteración Presináptica
• 100 ms es el tiempo
requerido para expulsar
el calcio de la terminal
presináptica:
– Si hay un nuevo estímulo
en <100 ms (o frecuencia
de estimulación >10 Hz),
el calcio se acumula en
la terminal presináptica,
aumentado la liberación
de ACH.
Test del ejercicio
• La contracción muscular voluntaria con
esfuerzo máximo, produce una frecuencia de
descarga entre 30 y 50 Hz:
– Permite demostrar los mismos efectos que la
estimulación repetitiva a alta frecuencia.
– Ambos producen un incremento de amplitud del
potencial de la placa terminal y por tanto, de la
amplitud del CMAP.
Test del ejercicio
Sujeto
normal
Alteración
postsináptica
Alteración
presináptica
Reposo
CMAP
normal
CMAP
normal
CMAP
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RNS 3 Hz
CMAP
normal
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CMAP
CMAP
bajo
Ejercicio
CMAP
normal
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CMAP
Mejoría
CMAP
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ejercicio
EMG de fibra aislada
EMG CONVENCIONAL
• Registro de los potenciales
de acción del músculo, que
es la suma de los cambios
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contracción de todas las
fibras musculares que
componen la unidad
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EMG DE FIBRA AISLADA
• Técnica selectiva de
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registrar el potencial de
acción de una fibra
muscular individual.
• Superficie de registro: 25 µ
EMG de fibra aislada
• Cuando un axón motor se
despolariza, el potencial
de acción se propaga
distalmente y excita a
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musculares de la unidad
motora más o menos al
mismo tiempo.
• El intervalo (tiempo) de
descarga entre dos fibras
musculares de una misma
unidad motora se
denomina JITTER.
EMG de fibra aislada
• El jitter refleja la variación del tiempo de
transmisión en la UNM.
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el tiempo que es necesario para que el
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umbral de activación en fibras adyacentes.
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se supera, produciéndose un bloqueo.
EMG de fibra aislada
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Patologías de la unión neuromuscular: Estudio neurofisiológico

  • 1. PATOLOGÍAS DE LA UNIÓN NEUROMUSCULAR: ESTUDIO NEUROFISOLÓGICO Rogelio López Cuevas Residente de Neurología
  • 2. Generalidades • La unión neuromuscular es una comunicación electroquímica entre nervio y músculo: – El neurotransmisor es la acetilcolina: • Almacenamiento en la terminal presináptica en forma de quantum (quanta), cada uno de los cuales tiene 10,000 moléculas de ACH.
  • 4. Generalidades • Cuando el potencial de acción llega a la terminal presináptica, se activan los canales de calcio activados por voltaje: – Entrada de calcio – Activación de complejos mecanismos proteicos – Liberación de ACH.
  • 5. Generalidades • Si el potencial de la placa terminal es lo suficientemente intenso, se inicia el potencial de acción muscular. • La ACH que queda en la hendidura sináptica se degrada (acetilcolinesterasa): – La colina es reabsorbida en la terminal presináptica. • La terminal presináptica se repolariza gracias a la apertura de canales de potasio dependientes de voltaje.
  • 6. Generalidades • La ACH liberada en la hendidura sináptica difunde y se une a su receptor nicotínico: – Activación de canales de sodio – Despolarización. – Inicio del potencial de la placa terminal: • Ley del todo o nada  inicio del potencial de acción muscular.
  • 9. Miastenia Gravis • Incidencia de 1/100,000, • Es el paradigma de enfermedad autoinmune. • Frecuencia de distribución bimodal. • En la mayoría de los casos (85%), el ataque inmunológico se realiza por acRACH del músculo esquelético. • Un pequeño porcentaje de casos está asociado a acMUSK. 1. Bloqueo. 2. Regulación a la baja. 3. Destrucción mediada por complemento. 4. Disminución del nº de receptores.
  • 10. Miastenia Gravis • Debilidad: – Fluctuante. – Fatigable. • Síntomas y signos: – Clínica ocular. – Clínica bulbar. – Clínica apendicular. • Diagnóstico: – Cuadro clínico. – Pruebas clínicas: • Test del tensilon. • Test de la bolsa de hielo. – Estudio electrofisiológico. – Autoanticuerpos: • Anti-ACHR. • Anti-MuSK.
  • 11. Síndrome de Lambert-Eaton • Es la segunda enfermedad de la UNM más frecuente. • Origen autoinmune. • Se asocia a neoplasias y a enfermedades autoinmunes. • Generalmente a partir de los 20 años. • Predominio masculino. • Anticuerpos anticanales de calcio voltaje dependientes (terminal presináptica): – ↓ACH liberada – ↓ amplitud del potencial de la placa terminal – ↓ amplitud CMAP – Debilidad.
  • 12. Síndrome de Lambert-Eaton • Debilidad de predominio proximal. • Progresión caudo-rostral. • Fenómeno de facilitación.
  • 13. Estudio Neurofisiológico • Confirmar o descartar el diagnóstico clínico. • Excluir otras enfermedades de nervio o músculo. • En caso de confirmarse que se trata de un problema de la UNM: – Determinar si el proceso es pre o postsináptico. • Monitorizar el curso clínico. • Detectar afectación subclínica.
  • 14. Estudio Neurofisiológico • En condiciones normales, el potencial de la placa terminal siempre supera el umbral de despolarización. • La amplitud del potencial de la placa terminal que se genera por encima del umbral de despolarización se denomina factor de seguridad.
  • 15. Estudio neurofisiológico Estudio Neurofisiológico Estudios convencionales Estudios específicos - Poco específicos. - Excluir otras patologías. - ENG - EMG - Estimulación nerviosa repetitiva - EMG de fibra aislada.
  • 16. Estimulación Nerviosa Repetitiva • Consiste en aplicar a un nervio motor un estímulo supramáximo con un tren de descargas y recoger los potenciales de acción motores en el músculo correspondiente. • Frecuencia del estímulo: – Baja (2-3 Hz). – Alta (10-50 Hz).
  • 17. Estimulación Nerviosa Repetitiva • El potencial de acción muscular es la suma de todos los potenciales de acción de las distintas fibras musculares de la unidad motora. • La amplitud del CMAP se relaciona directamente con el número de fibras activadas: – Un decremento de amplitud se relaciona con un fallo en la transmisión del impulso.
  • 18. RNS 3 Hz Sujetos Sanos • Con los primeros estímulos, se libera la ACH inmediatamente disponible: – Tras consumirse, disminuye el la amplitud del potencial de la placa terminal, pero sigue estando por encima del umbral. • Entre el 4º y 5º estímulo ha pasado el tiempo suficiente para que se libere la ACH de reserva: – Recuperación de la amplitud del potencial de la placa terminal.
  • 19. RNS 3 Hz Alteración Postsináptica • Con los primeros estímulos la cantidad de ACH liberada es normal, pero hay pocos receptores: – El potencial de placa terminal generado es pequeño, pero aún así, por encima del umbral. • Entre el 3º y 4º estímulo, la ACH liberada es menor: – Los potenciales de placa no superan el umbral.
  • 20. RNS 3 Hz Alteración Presináptica • Con los primeros estímulos se libera la ACH inmediatamente disponible. El potencial de placa generado es proporcional a la ACH liberada: – Se libera muy poca ACH  potencial de placa terminal por debajo del umbral  baja amplitud de CMAP.
  • 21. RNS 50 Hz Alteración Presináptica • 100 ms es el tiempo requerido para expulsar el calcio de la terminal presináptica: – Si hay un nuevo estímulo en <100 ms (o frecuencia de estimulación >10 Hz), el calcio se acumula en la terminal presináptica, aumentado la liberación de ACH.
  • 22. Test del ejercicio • La contracción muscular voluntaria con esfuerzo máximo, produce una frecuencia de descarga entre 30 y 50 Hz: – Permite demostrar los mismos efectos que la estimulación repetitiva a alta frecuencia. – Ambos producen un incremento de amplitud del potencial de la placa terminal y por tanto, de la amplitud del CMAP.
  • 23. Test del ejercicio Sujeto normal Alteración postsináptica Alteración presináptica Reposo CMAP normal CMAP normal CMAP bajo RNS 3 Hz CMAP normal Caída CMAP CMAP bajo Ejercicio CMAP normal Mejoría CMAP Mejoría CMAP
  • 24. Facilitación y agotamiento tras ejercicio
  • 25. EMG de fibra aislada EMG CONVENCIONAL • Registro de los potenciales de acción del músculo, que es la suma de los cambios eléctricos generados por la contracción de todas las fibras musculares que componen la unidad motora. • Superficie de registro: 150- 580 µ. EMG DE FIBRA AISLADA • Técnica selectiva de registro. • Capaz de identificar y registrar el potencial de acción de una fibra muscular individual. • Superficie de registro: 25 µ
  • 26. EMG de fibra aislada • Cuando un axón motor se despolariza, el potencial de acción se propaga distalmente y excita a todas las fibras musculares de la unidad motora más o menos al mismo tiempo. • El intervalo (tiempo) de descarga entre dos fibras musculares de una misma unidad motora se denomina JITTER.
  • 27. EMG de fibra aislada • El jitter refleja la variación del tiempo de transmisión en la UNM. • Si existe compromiso de la UNM, se prolonga el tiempo que es necesario para que el potencial de la placa terminal supere el umbral de activación en fibras adyacentes. • Si la prolongación es severa, dicho umbral no se supera, produciéndose un bloqueo.
  • 28. EMG de fibra aislada EMG de fibra aislada Fibra 1 Fibra 2 Jitter Bloqueos ↑ Intervalo - Debilidad - Asintomático
  • 29. EMG de fibra aislada
  • 30. EMG de fibra aislada