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Dra. Susana Cerana
Servicio de Hematología
  Sanatorio Británico
Las patologías oncohematológicas son procesos clonales
 determinados por mutaciones que modifican el ADN


     cromosómicas                        génicas
     traslocaciones                    Sustitucion
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Leucemia Mieloide con
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     Eosinofilia

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 Trombocitemia esencial    JAK2 V617F, MPL

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   Proliferación clonal de la stem
    cell pluripotente

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    1-2 casos cada 100000 hab/ año
   Predomina entre 5ta y 6ta décadas aunque puede verse a
    cualquier edad incluso en niños.
   Comienzo insidioso
   Alrededor del 25% de los pacientes son asintomáticos al
    diagnóstico que se realiza por el hallazgo en un examen de
    rutina de leucocitosis.
   Manifestaciones clínicas: decaimiento, pérdida de
    peso, fiebre, sudor
    nocturno, esplenomegalia, hepatomegalia.
Sangre Periférica:
        leucocitosis
        desviación a la izquierda,
        basofilia eosinofilia,
        blastos <2%
        anemia
        trombocitosis


                                     Médula Osea:
                                        hipercelularidad
                                        marcada hiperplasia mieloide.
Fase Crónica Estable
 Fase Acelerada: aumentan las células inmaduras
                  se intensifica la anemia
                   trombocitosis o trombocitopenia
                   la organomegalia se hace más severa
Fase Blástica : blastos > el 20% en SP o en MO
                crisis blástica mieloide o linfoide
                nuevas mutaciones
                pronóstico es pobre
                respuesta al tratamiento habitual es mala
   DIAGNOSTICO
       clínica
       laboratorio
       PBMO
       estudio citogenético que muestra la t(9;22)
       biología molecular que muestra el rearreglo BCR/ABL
TRATAMIENTO
 Citostáticos: busulfan, hidroxiurea SVM de 3 años

 INF alfa 2a SVM de 8 años

 TMO curación de alrededor del 50% de los pacientes

 INHIBIDORES DE TIROSINQUINASA 1998

      imatinib, dasatinib, nilotinib
      95% de sobrevida a 10años
   Aumento absoluto de la masa de glóbulos rojos
   El incremento es independiente de los mecanismo sque
    regulan la eritropoyesis
   Mutación que afecta a una
    janus kinasa JAK2 que induce
    proliferación de las 3 series
  0.7- 2.5/100000 hab./año.
 Edad media 60 años

 Hallazgo en hemograma de rutina de aumento de Hto, y Hb.

 Manifestaciones clínicas asociadas al aumento de la masa
  globular
 Trombosis arterial o venosa

 Sme. de hiperviscosidad

 Prurito

 Esplenomegalia 70% hepatomegalia 40%
 Sangre   periférica: aumento de Hto, Hb y GR
                      leucocitosis
                      hiperplaquetosis
   Niveles de EPO bajos
   Mutación JAK2 V717F (+) en el 90% de los pacientes.
 PBMO     muestra hiperplasia de las 3 series.
CRITERIOS DIAGNÓSTICO
Mayores:
 Hb >18.5g/dl en el hombre y de 16.5g/dl en la mujer o
  demostración de aumento de la masa globular
 Mutación JAK2 V617F


Menores
 Médula Osea hipercelular con aumento de las 3 series
 EPO por debajo del valor normal
 Formación endógena de colonias eritroides
Evolución
    SVM es de alrededor de 10 años
   Causa de muerte: complicaciones trombóticas
                     complicaciones hemorragicas
                     evolución a mielodisplasia y leucemia aguda
TRATAMIENTO
 Control de todos los factores de riesgo cardiovascular

   Dosis bajas de AAS a menos que esté contraindicada
   Flebotomía hasta normalizar el Hto.
   En pacientes de alto riesgo o en quienes no toleren
    flebotomía: hidroxiurea, INF, anagrelide.
   Se encuentran en estudio distintos inhibidores de JAK2
   Compromete esencialmente a los megacariocitos
   Trombocitosis sostenida, plaquetas >450000/mm3
   Incremento de megacariocitos en MO.
   Incidencia 0-5 a 2.5/100000 hab/año
   Edad media 50-60 años.
   Más del 50% de los pacientes son asintomáticos
   Episodios de trombosis arterial o venosa y/o hemorragias.
   Eplenomegalia discreta en el 50% de los casos y en 15-20 %
    hepatomegalia.
    Sangre Periférica
        trombocitosis con frecuencia > 1000000/mm3
        GR y leucocitos normales.
   MO hiperplasia megacariocítica
   Descartar causas secundaria: procesos infecciosos,
                                  inflamatorios
                                  hemorragias
                                  ferropenia
                                  procesos neoplásicos
   La mutación JAK2 se encuentra en el 50% de los pacientes.
MO hiperplasia megacariocítica
TRATAMIENTO
   La SVM es de 15-20 años
   Bajas dosis de AAS si no hay contraindicaciones
   Hidroxiurea
   INF
   Anagrelide
   Proliferación de megacariocitos y granulocitos en médula
   Fibrosis colágena reactiva
   Hematopoyesis extramedular
   Incidencia 0-5-1.5 / 100000 hab por año
   Edad media 50-70 años
   Al diagnóstico 30% de los pacientes son asintomáticos
   Síntomas constitucionales: astenia,febrícula, sudores
    nocturnos, pérdida de peso, disnea
   Esplenomegalia en el 90% masiva en el 50%
   Anemia, leucocitosis y trombocitosis o cuadro
    leucoeritroblástico
   LDH aumentada
   Hiperuricemia
   Mutación JAK2 V617F (+) en el 50% de los pacientes
   Sobrevida media depende del m omento del diagnóstico fase
    prefibrótica 10-15 años y en la fase fibrótica 3 -7 años
   Causa de muerte: insuficiencia medular
                     fenómenos tromboembólicos
                     hipertensión portal
                     ICC
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Clase posgrado clinica 2013
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Patologías oncohematológicas copia

  • 1. Dra. Susana Cerana Servicio de Hematología Sanatorio Británico
  • 2. Las patologías oncohematológicas son procesos clonales determinados por mutaciones que modifican el ADN cromosómicas génicas traslocaciones Sustitucion deleciones Inserción duplicaciones Deleción alteración de la maduración ventajas proliferativas inhibición de la apoptosis
  • 3. Evolución agudas o crónicas  Agresivas o indolentes  Estafio de diferenciación  Según linaje mieloide linfoide histiocítico/células dendríticas  Según el genotipo .
  • 4. Clínica Morfología Inmunofenotipo Estudios genéticos
  • 5. Mieloides  Neoplasias Mieloproliferativas  Mielodisplasias  Leucemia Mieloblástica Linfoides  Neoplasias de estirpe B  Neoplasias de estirpe T/NK
  • 6.  Procesos clonales de las stem cell  Proliferación de células de linage mieloide  Adultos entre la 5ta y 7ª década de la vida.  Hipercelularidad de la Médula Osea  Aumento del número de leucocitos , glóbulos rojos y/o plaquetas  Esplenomegalia y /o hepatomegalia por secuestro celular o hematopoyesis extramedular.  Inicio insidioso  Progresión a insuficiencia medular por mielofibrosis o transformación a una fase aguda blástica
  • 7. LMC BCR/ABL Leucemia Mieloide con PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 Eosinofilia Policitemia Vera JAK2 V617F Mielofibrosis Primaria JAK2 V617F Trombocitemia esencial JAK2 V617F, MPL Mastocitosis JAK2 V617F, MPL
  • 8. Proliferación clonal de la stem cell pluripotente  Afecta todos los linajes mieloides y algunos linfoides
  • 9. Cromosoma Philadelphia que determina un la presencia de un gen de fusión BCR/ABL que codifica una tirosinkinasa con actividad aumentada que confiere a las células leucémicas una ventaja proliferativa
  • 10. 1-2 casos cada 100000 hab/ año  Predomina entre 5ta y 6ta décadas aunque puede verse a cualquier edad incluso en niños.  Comienzo insidioso  Alrededor del 25% de los pacientes son asintomáticos al diagnóstico que se realiza por el hallazgo en un examen de rutina de leucocitosis.  Manifestaciones clínicas: decaimiento, pérdida de peso, fiebre, sudor nocturno, esplenomegalia, hepatomegalia.
  • 11. Sangre Periférica: leucocitosis desviación a la izquierda, basofilia eosinofilia, blastos <2% anemia trombocitosis Médula Osea: hipercelularidad marcada hiperplasia mieloide.
  • 12. Fase Crónica Estable Fase Acelerada: aumentan las células inmaduras se intensifica la anemia trombocitosis o trombocitopenia la organomegalia se hace más severa Fase Blástica : blastos > el 20% en SP o en MO crisis blástica mieloide o linfoide nuevas mutaciones pronóstico es pobre respuesta al tratamiento habitual es mala
  • 13. DIAGNOSTICO clínica laboratorio PBMO estudio citogenético que muestra la t(9;22) biología molecular que muestra el rearreglo BCR/ABL
  • 14. TRATAMIENTO  Citostáticos: busulfan, hidroxiurea SVM de 3 años  INF alfa 2a SVM de 8 años  TMO curación de alrededor del 50% de los pacientes  INHIBIDORES DE TIROSINQUINASA 1998 imatinib, dasatinib, nilotinib 95% de sobrevida a 10años
  • 15. Aumento absoluto de la masa de glóbulos rojos  El incremento es independiente de los mecanismo sque regulan la eritropoyesis  Mutación que afecta a una janus kinasa JAK2 que induce proliferación de las 3 series
  • 16.  0.7- 2.5/100000 hab./año.  Edad media 60 años  Hallazgo en hemograma de rutina de aumento de Hto, y Hb.  Manifestaciones clínicas asociadas al aumento de la masa globular  Trombosis arterial o venosa  Sme. de hiperviscosidad  Prurito  Esplenomegalia 70% hepatomegalia 40%
  • 17.  Sangre periférica: aumento de Hto, Hb y GR leucocitosis hiperplaquetosis  Niveles de EPO bajos  Mutación JAK2 V717F (+) en el 90% de los pacientes.  PBMO muestra hiperplasia de las 3 series.
  • 18. CRITERIOS DIAGNÓSTICO Mayores:  Hb >18.5g/dl en el hombre y de 16.5g/dl en la mujer o demostración de aumento de la masa globular  Mutación JAK2 V617F Menores  Médula Osea hipercelular con aumento de las 3 series  EPO por debajo del valor normal  Formación endógena de colonias eritroides
  • 19. Evolución  SVM es de alrededor de 10 años  Causa de muerte: complicaciones trombóticas complicaciones hemorragicas evolución a mielodisplasia y leucemia aguda
  • 20.
  • 21. TRATAMIENTO  Control de todos los factores de riesgo cardiovascular  Dosis bajas de AAS a menos que esté contraindicada  Flebotomía hasta normalizar el Hto.  En pacientes de alto riesgo o en quienes no toleren flebotomía: hidroxiurea, INF, anagrelide.  Se encuentran en estudio distintos inhibidores de JAK2
  • 22. Compromete esencialmente a los megacariocitos  Trombocitosis sostenida, plaquetas >450000/mm3  Incremento de megacariocitos en MO.  Incidencia 0-5 a 2.5/100000 hab/año  Edad media 50-60 años.  Más del 50% de los pacientes son asintomáticos  Episodios de trombosis arterial o venosa y/o hemorragias.  Eplenomegalia discreta en el 50% de los casos y en 15-20 % hepatomegalia.
  • 23. Sangre Periférica trombocitosis con frecuencia > 1000000/mm3 GR y leucocitos normales.  MO hiperplasia megacariocítica  Descartar causas secundaria: procesos infecciosos, inflamatorios hemorragias ferropenia procesos neoplásicos  La mutación JAK2 se encuentra en el 50% de los pacientes.
  • 25. TRATAMIENTO  La SVM es de 15-20 años  Bajas dosis de AAS si no hay contraindicaciones  Hidroxiurea  INF  Anagrelide
  • 26. Proliferación de megacariocitos y granulocitos en médula  Fibrosis colágena reactiva  Hematopoyesis extramedular  Incidencia 0-5-1.5 / 100000 hab por año  Edad media 50-70 años
  • 27. Al diagnóstico 30% de los pacientes son asintomáticos  Síntomas constitucionales: astenia,febrícula, sudores nocturnos, pérdida de peso, disnea  Esplenomegalia en el 90% masiva en el 50%  Anemia, leucocitosis y trombocitosis o cuadro leucoeritroblástico  LDH aumentada  Hiperuricemia  Mutación JAK2 V617F (+) en el 50% de los pacientes
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  • 30. Sobrevida media depende del m omento del diagnóstico fase prefibrótica 10-15 años y en la fase fibrótica 3 -7 años  Causa de muerte: insuficiencia medular fenómenos tromboembólicos hipertensión portal ICC evolución a leucemia aguda
  • 31. TRATAMIENTO  Anemia: andrógenos EPO corticoides  Esplenomegalia: hidroxiurea irradiación esplenectomía  Talidomida  TMO