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Dra. Susana Cerana
procesos clonales
determinados por cambios en el ADN
cromosómicas génicas
alteración de la maduración
ventajas proliferativas
inhibición de la apoptosis
traslocaciones
deleciones
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sustitucion
Inserción
deleción
 Evolución agudas o crónicas
 Agresivas o indolentes
 Estadio de diferenciación
 Según linaje mieloide
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histiocítico/células dendríticas
 Según el genotipo
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Mieloides
 Neoplasias Mieloproliferativas
 Mielodisplasias
 Leucemia Mieloblástica
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 Neoplasias de estirpe B
 Neoplasias de estirpe T/NK
 Procesos clonales de las stem cell
 Proliferación de células de linaje mieloide
 Adultos entre la 5ta y 7ª década de la vida.
 Hipercelularidad de la Médula Osea
 Aumento del número de leucocitos , glóbulos rojos y/o
plaquetas
 Esplenomegalia y /o hepatomegalia por secuestro celular o
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 Inicio insidioso y evolución crónica
 Progresión a insuficiencia medular por mielofibrosis o
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Mielofibrosis Primaria
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JAK2 V617F, MPL
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NMP
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(+)
 Proliferación clonal de la stem
cell pluripotente
 Afecta todos los linajes
mieloides y algunos linfoides
Cromosoma Philadelphia
Gen de fusión BCR/ABL
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de las células leucémicas
 1-2 casos cada 100000 hab/ año
 5ta y 6ta décadas
 Comienzo insidioso
 25% de los pacientes asintomáticos al diagnóstico
leucocitosis en un laboratorio de rutina
 Manifestaciones clínicas: decaimiento, pérdida de
peso, fiebre, sudor
nocturno, esplenomegalia, hepatomegalia.
Sangre Periférica:
leucocitosis
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plaquetas o
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Fase Crónica Estable
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 DIAGNOSTICO
clínica
laboratorio
PBMO
estudio citogenético que muestra la t(9;22)
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TRATAMIENTO
 Citostáticos: busulfan, hidroxiurea SVM 3 años
 INF alfa 2a SVM 8 años
 TMO curación 50% de los pacientes que reciben transplante
 INHIBIDORES DE TIROSINQUINASA 1998
imatinib, dasatinib, nilotinib
95% de sobrevida a 10años
Leucemia Mieloide con
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Policitemia Vera
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PDGFRA, PDGFRB, FGFR1
JAK2 V617F
JAK2 V617F
JAK2 V617F, MPL
JAK2 V617F, MPL
NMP
Phi
(-)
 Aumento absoluto de la masa de glóbulos rojos
 Independiente de los mecanismos que regulan la
eritropoyesis
 Janus kinasa JAK2
proliferación de las 3 series
Descartar Poliglobulias Secundarias
 Aumento EPO mediada por hipoxia
 Aumento EPO no mediada por hipoxia
Neoplásico: hígado, riñón,cerebelo
No neoplásico: leiomioma uterino,quistes renales
feocromocitoma
 Drogas: andrógenos, EPO exógena
 Mecanismo desconocido: post transplante renal
 0.7- 2.5/100000 hab./año.
 Edad media 60 años
 Hallazgo en hemograma de rutina
 Manifestaciones clínicas asociadas al aumento de la masa
globular
 Trombosis arterial o venosa
 Sme. de hiperviscosidad
 Prurito
 Esplenomegalia 70% hepatomegalia 40%
 Sangre periférica: aumento de Hto, Hb y GR
leucocitosis
hiperplaquetosis
 Niveles de EPO bajos
 Mutación JAK2 V717F (+) en el 90% de los pacientes.
 PBMO muestra hiperplasia de las 3 series.
CRITERIOS DIAGNÓSTICO
Mayores:
 Hb >18.5g/dl en el hombre y de 16.5g/dl en la mujer o
demostración de aumento de la masa globular
 Mutación JAK2 V617F
Menores
 Médula Osea hipercelular con aumento de las 3 series
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Evolución
 SVM es de alrededor de 10 años
 Causa de muerte: complicaciones trombóticas
complicaciones hemorragicas
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TRATAMIENTO
 Control de todos los factores de riesgo cardiovascular
 Dosis bajas de AAS a menos que esté contraindicada
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 En pacientes de alto riesgo o en quienes no toleren
flebotomía: hidroxiurea, INF, anagrelide.
 Se encuentran en estudio distintos inhibidores de JAK2
 Compromete esencialmente a los megacariocitos
 Trombocitosis sostenida, plaquetas >450000/mm3
 Incremento de megacariocitos en MO.
 Incidencia 0-5 a 2.5/100000 hab/año
 Edad media 50-60 años.
 Más del 50% de los pacientes son asintomáticos
 Episodios de trombosis arterial o venosa y/o hemorragias.
 Eplenomegalia discreta en el 50% de los casos y en 15-20 %
hepatomegalia.
 Sangre Periférica
trombocitosis con frecuencia > 1000000/mm3
GR y leucocitos normales.
 MO hiperplasia megacariocítica
 Descartar causas secundaria: procesos infecciosos,
inflamatorios
hemorragias
ferropenia
procesos neoplásicos
 La mutación JAK2 se encuentra en el 50% de los pacientes.
MO hiperplasia megacariocítica
TRATAMIENTO
 La SVM es de 15-20 años
 Bajas dosis de AAS si no hay contraindicaciones
 Hidroxiurea
 INF
 Anagrelide
 Proliferación de megacariocitos y granulocitos en médula
 Fibrosis colágena reactiva
 Hematopoyesis extramedular
 Incidencia 0-5-1.5 / 100000 hab por año
 Edad media 50-70 años
 Al diagnóstico 30% de los pacientes son asintomáticos
 Síntomas constitucionales: astenia,febrícula, sudores
nocturnos, pérdida de peso, disnea
 Esplenomegalia en el 90% masiva en el 50%
 Anemia, leucocitosis y trombocitosis o cuadro
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 LDH aumentada
 Hiperuricemia
 Mutación JAK2 V617F (+) en el 50% de los pacientes
Patologías oncohematológicas
Patologías oncohematológicas
 Sobrevida media depende del m omento del diagnóstico fase
prefibrótica 10-15 años y en la fase fibrótica 3 -7 años
 Causa de muerte: insuficiencia medular
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TRATAMIENTO
 Anemia: andrógenos
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  • 2. procesos clonales determinados por cambios en el ADN cromosómicas génicas alteración de la maduración ventajas proliferativas inhibición de la apoptosis traslocaciones deleciones duplicaciones sustitucion Inserción deleción
  • 3.  Evolución agudas o crónicas  Agresivas o indolentes  Estadio de diferenciación  Según linaje mieloide linfoide histiocítico/células dendríticas  Según el genotipo .
  • 5. Mieloides  Neoplasias Mieloproliferativas  Mielodisplasias  Leucemia Mieloblástica Linfoides  Neoplasias de estirpe B  Neoplasias de estirpe T/NK
  • 6.  Procesos clonales de las stem cell  Proliferación de células de linaje mieloide  Adultos entre la 5ta y 7ª década de la vida.  Hipercelularidad de la Médula Osea  Aumento del número de leucocitos , glóbulos rojos y/o plaquetas  Esplenomegalia y /o hepatomegalia por secuestro celular o hematopoyesis extramedular.  Inicio insidioso y evolución crónica  Progresión a insuficiencia medular por mielofibrosis o transformación a una fase aguda blástica
  • 7. Leucemia Mieloide con Eosinofilia LMC Policitemia Vera Mielofibrosis Primaria Trombocitemia esencial Mastocitosis BCR/ABL PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 JAK2 V617F JAK2 V617F JAK2 V617F, MPL JAK2 V617F, MPL NMP Phi (-) Phi (+)
  • 8.  Proliferación clonal de la stem cell pluripotente  Afecta todos los linajes mieloides y algunos linfoides
  • 9. Cromosoma Philadelphia Gen de fusión BCR/ABL codifica una tirosinkinasa con actividad aumentada ventaja proliferativa de las células leucémicas
  • 10.  1-2 casos cada 100000 hab/ año  5ta y 6ta décadas  Comienzo insidioso  25% de los pacientes asintomáticos al diagnóstico leucocitosis en un laboratorio de rutina  Manifestaciones clínicas: decaimiento, pérdida de peso, fiebre, sudor nocturno, esplenomegalia, hepatomegalia.
  • 11. Sangre Periférica: leucocitosis desviación a la izquierda basofilos y eosinofilos blastos <2% anemia discreta plaquetas o Médula Osea: hipercelularidad marcada hiperplasia mieloide. F.P. Normal
  • 12. Fase Crónica Estable Fase Acelerada: células inmaduras la anemia trombocitosis o trombocitopenia organomegalia Fase Blástica : blastos > 20% en SP o en MO crisis blástica mieloide o linfoide nuevas mutaciones pronóstico malo pobre respuesta al tratamiento
  • 13.  DIAGNOSTICO clínica laboratorio PBMO estudio citogenético que muestra la t(9;22) biología molecular que muestra el rearreglo BCR/ABL
  • 14. TRATAMIENTO  Citostáticos: busulfan, hidroxiurea SVM 3 años  INF alfa 2a SVM 8 años  TMO curación 50% de los pacientes que reciben transplante  INHIBIDORES DE TIROSINQUINASA 1998 imatinib, dasatinib, nilotinib 95% de sobrevida a 10años
  • 15. Leucemia Mieloide con Eosinofilia Policitemia Vera Mielofibrosis Primaria Trombocitemia esencial Mastocitosis PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 JAK2 V617F JAK2 V617F JAK2 V617F, MPL JAK2 V617F, MPL NMP Phi (-)
  • 16.  Aumento absoluto de la masa de glóbulos rojos  Independiente de los mecanismos que regulan la eritropoyesis  Janus kinasa JAK2 proliferación de las 3 series
  • 17. Descartar Poliglobulias Secundarias  Aumento EPO mediada por hipoxia  Aumento EPO no mediada por hipoxia Neoplásico: hígado, riñón,cerebelo No neoplásico: leiomioma uterino,quistes renales feocromocitoma  Drogas: andrógenos, EPO exógena  Mecanismo desconocido: post transplante renal
  • 18.  0.7- 2.5/100000 hab./año.  Edad media 60 años  Hallazgo en hemograma de rutina  Manifestaciones clínicas asociadas al aumento de la masa globular  Trombosis arterial o venosa  Sme. de hiperviscosidad  Prurito  Esplenomegalia 70% hepatomegalia 40%
  • 19.  Sangre periférica: aumento de Hto, Hb y GR leucocitosis hiperplaquetosis  Niveles de EPO bajos  Mutación JAK2 V717F (+) en el 90% de los pacientes.  PBMO muestra hiperplasia de las 3 series.
  • 20. CRITERIOS DIAGNÓSTICO Mayores:  Hb >18.5g/dl en el hombre y de 16.5g/dl en la mujer o demostración de aumento de la masa globular  Mutación JAK2 V617F Menores  Médula Osea hipercelular con aumento de las 3 series  EPO por debajo del valor normal  Formación endógena de colonias eritroides
  • 21. Evolución  SVM es de alrededor de 10 años  Causa de muerte: complicaciones trombóticas complicaciones hemorragicas evolución a mielodisplasia y leucemia aguda
  • 23. TRATAMIENTO  Control de todos los factores de riesgo cardiovascular  Dosis bajas de AAS a menos que esté contraindicada  Flebotomía hasta normalizar el Hto.  En pacientes de alto riesgo o en quienes no toleren flebotomía: hidroxiurea, INF, anagrelide.  Se encuentran en estudio distintos inhibidores de JAK2
  • 24.  Compromete esencialmente a los megacariocitos  Trombocitosis sostenida, plaquetas >450000/mm3  Incremento de megacariocitos en MO.  Incidencia 0-5 a 2.5/100000 hab/año  Edad media 50-60 años.  Más del 50% de los pacientes son asintomáticos  Episodios de trombosis arterial o venosa y/o hemorragias.  Eplenomegalia discreta en el 50% de los casos y en 15-20 % hepatomegalia.
  • 25.  Sangre Periférica trombocitosis con frecuencia > 1000000/mm3 GR y leucocitos normales.  MO hiperplasia megacariocítica  Descartar causas secundaria: procesos infecciosos, inflamatorios hemorragias ferropenia procesos neoplásicos  La mutación JAK2 se encuentra en el 50% de los pacientes.
  • 27. TRATAMIENTO  La SVM es de 15-20 años  Bajas dosis de AAS si no hay contraindicaciones  Hidroxiurea  INF  Anagrelide
  • 28.  Proliferación de megacariocitos y granulocitos en médula  Fibrosis colágena reactiva  Hematopoyesis extramedular  Incidencia 0-5-1.5 / 100000 hab por año  Edad media 50-70 años
  • 29.  Al diagnóstico 30% de los pacientes son asintomáticos  Síntomas constitucionales: astenia,febrícula, sudores nocturnos, pérdida de peso, disnea  Esplenomegalia en el 90% masiva en el 50%  Anemia, leucocitosis y trombocitosis o cuadro leucoeritroblástico  LDH aumentada  Hiperuricemia  Mutación JAK2 V617F (+) en el 50% de los pacientes
  • 32.  Sobrevida media depende del m omento del diagnóstico fase prefibrótica 10-15 años y en la fase fibrótica 3 -7 años  Causa de muerte: insuficiencia medular fenómenos tromboembólicos hipertensión portal ICC evolución a leucemia aguda
  • 33. TRATAMIENTO  Anemia: andrógenos EPO corticoides  Esplenomegalia: hidroxiurea irradiación esplenectomía  Talidomida  TMO  Inhibidores de JAK2 (ruxolitinib)