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Hiperpituitairismos

 Es la consecuencia de un
  exceso de secreción de
  hormonas hipofisarias.
   Los hiperpituitairismos se clasifican en:
        - Acromegalia;

        - Hiperprolactinemia;

        - Enfermedad de Cushing;

        - Adenomas productores de gonadotropina;

        -Adenomas secretores de tirotropina.
Acromegalia
   Hipersecreciòn persistente de GH;

   Enfermedad rara;

   Mas frecuente entre los 30 y 50 años.

    Sintesi periferica de IGF-1(factor de crecimiento
    similar a la insulina 1) , que induce la proliferaciòn e
    inhibe la apoptosis celular.
Manifestaciones clìnicas

   Debidas al exceso de GH y Efecto masa del tumor
    sobre estructuras vecinas y sobre el resto de hipofisis
    sana.



   La sintomatologia es insidiosa , lenta y progresiva.
Caracteristicas Fenotipicas



   Crecimiento anormal de las partes blandas y acras.

   Gigantismo (Niños y Adolescentes)
   Los pacientes con acromegalia presentan un aumento
    del riesgo cardiovascular con elevada prevalencia de:

          -HTA;

          -Arritmias;

          -Valvulopatias.


Tasa de muerte elevada
Diagnòstico

   R M hipofiasaria

   Demostraciòn de una
    producciòn elevada de
    GH .

   Exceso y Fracaso de la
    supresiòn hormonal,
    definen el diagnostico de
    Acromegalia.
Tratamiento


       Farmacologico                       Quirurgico




   Los objetivos del tratamiento son la normalizaciòn
    hormonal y el tratamiento de las complicaciones
    secundarias;
Tratamiento quirurgico
   Extirpaciòn transesfenoidal del adenoma hipofisario.



   Tasa de curaciòn elevada;



   Tasa de complicaciones 5-7%;



   Mortalidad 1%.
Tratamiento Farmacologico
   Anàlogos de Somatostatina (Ocreòtido y Lancreòtido) :
    suprimen sintesi GH hipofisaria , mejoran los sintomas
    secunadrios de la enfermedad , disminuyen tamaño
    tumoral.



   Agonistas dopaminérgicos (Bromocriptina y
    Cabergolina)




   Pegvisomant ( Antagonista receptores GH )
Radioterapia
   Reservada a pacientes con persistencia de
    hipersecreciòn hormonal tras cirurgia y resistentes o
    intolerantes a los analogos de somatostatina.




   Tras la radioterapia valores de GH disminuyen
    lentamente y pueden tardar mas de 15 años en
    normalizarse.
Prolactinoma
   Adenoma de células lactotropas (tumor hipofisario mas
    frecuente )


   Mayor incidencia en mujeres entre 20 y 50 años.

   Tumore benignos(raramente malignos y metastasis)
    que causan Hipogonadismo y Infertilidad.

   Debidos a expansion clonal de una celula mutada.
Clasificaciòn

   En mujeres 90 % casos son Microprolactinomas
    ;(secreciòn de prolactina se caracteriza por su
    eficencia y por su proporcionalidad)




   En varones 60 % casos son Macroadenomas .
Manifestaciones Clìnicas
 Hiperprolactinemia                     Efecto Masa.




Interrupciòn secreciòn (GnRH) ,   Cefalea y alteraciones Visuales
Con inhibiciòn eje                por compresiòn del quiasma
Hipotalàlamo-Hipofisis-Gonadal     òptico. (En varones sintomas
Provocando Hipogonadismo y         compresivos mas frecuentes)
Infertilidad
Tratamiento


Farmacològico                              Quirurgico


Se tratan todos aquello casos que presentan signos o sintomas de
   hipogonadismo.



Objetivos del tto. Revertir signos y sintomas y normalizar los nivel
  hormonales.
Tratamiento farmacològico
   Agonistas dopaminérgicos
    (tto de prima linea de
    Prolactinomas)
    ;(bromocriptina,cabergolin
    a,lisurida)

   Farmacos bien tolerados;

   Disminuyen eficazmente
    valores de prolactina ;

   Restituyen funciòn
    gonadal;

   Disminuyen rapidamente
    el tamaño tumoral.
   Principales efectos secundarios :
    - Nauseas ;

    - Hipotensiòn Postural;

    - Obnubilaciòn .



Para evitarlos se recomienda dosis minimas de farmacos
Capaces de normalizar los valores hormonales y revertir
  los sintomas.
Tratamiento Quirùrgico
    Cirurgia Transesfenoidal (como segunda opciòn)
     reservada en casos particulares :



    -Resistencia o intolerancia a tto farmacologico;



    -Accidentes Hemorràgicos con traducciòn clinica;
Enfermedad de Cushing
   Enfermedad rara;

   Prevalencia 40 casos/millòn ;

   Alta mortalidad (causas vasculares);

   Mas frecuente en sexo femenino ;

   Producciòn excesiva de cortisol , como consecuencia
    de un tumor hipofisario.
Manifestaciones Clìnicas
   Debidas al exceso de cortisol en
    sangre:

     -Obesidad Central 90%

     -Cara redondeada 90%

     -Disminuciòn libido 90 %

     -Piel fina 85 %

     -Hirsutismo 75 %
Diagnòstico de confirmaciòn
   Prueba de frenaciòn con 1 mg de dexametasona;




   Determinaciòn de cortisol plasmàtico a
    medianoche/cortisol en saliva nocturno;




   Cortisol libre urinario elevado.
Diagnòstico diferencial
ACTH-dependiente :       ACTH-Independiente:
- Adenoma hipofisario    - Tumor Suprarrenal
(Enfermedad de
                         -Hiperplasia Nodular
Cushing)85%
                         suprarrenal

- Tumor no hipofisario   -Iatrogénica ( efecto
(ectópico) secretor de   secundario toma
ACTH (en                 corticoesteroides Prednisona)
pulmon,pancreas
ovario ).15%
Tratamiento

     Farmacològico                                  Quirùrgico




   Principal Objetivo corregir Hipercortisolismo y desacentuar las
    manifestaciones clìnicas asociadas.
Tto. Farmacologico para
               reducir el cortisol

   Metopirona , ketoconazol , mitotane (inhiben sìntesis de cortisol
    en glandula suprarrenal)




   Efectos Secundarios : alteraciones GI ; alteraciones hepaticas
    (ketoconazol).
Tto. Quirùrgico




    Adenomectomìa transesfenoidal
    (tratamiento de elecciòn)
Radioterapia hipofisaria

   Se emplea en casos donde hay persistencia de
    hipercortisolismo tras la cirugìa




   La respuesta favorable puede ser tardìa.
Adenoma productor de
              Gonadotropina
   Produciòn descontrolada de FSH;



   Ausencia de sintomatologìa clinìca;



   Cirugìa indicada si hay efecto masa.



   Se controlan facilmente con RM y campimetrìas
Adenoma productor de TSH
   Muy raros , grandes y invasivos localmente;

   Paciente con bocio y hipertiroidismo secundario , con efecto
    masa intraselar;

   Niveles altos de T4 en contexto de secreciòn inapropriada
    de TSH , diagnostico.

   Intervenciòn quirùrgica del adenoma ;

   Antitiroideos;

   Analogos de somatostatina.
Gracias por su atenciòn….

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Adenomas hipofisarios

  • 1.
  • 2. Hiperpituitairismos  Es la consecuencia de un exceso de secreción de hormonas hipofisarias.
  • 3. Los hiperpituitairismos se clasifican en: - Acromegalia; - Hiperprolactinemia; - Enfermedad de Cushing; - Adenomas productores de gonadotropina; -Adenomas secretores de tirotropina.
  • 4. Acromegalia  Hipersecreciòn persistente de GH;  Enfermedad rara;  Mas frecuente entre los 30 y 50 años.  Sintesi periferica de IGF-1(factor de crecimiento similar a la insulina 1) , que induce la proliferaciòn e inhibe la apoptosis celular.
  • 5. Manifestaciones clìnicas  Debidas al exceso de GH y Efecto masa del tumor sobre estructuras vecinas y sobre el resto de hipofisis sana.  La sintomatologia es insidiosa , lenta y progresiva.
  • 6. Caracteristicas Fenotipicas  Crecimiento anormal de las partes blandas y acras.  Gigantismo (Niños y Adolescentes)
  • 7. Los pacientes con acromegalia presentan un aumento del riesgo cardiovascular con elevada prevalencia de: -HTA; -Arritmias; -Valvulopatias. Tasa de muerte elevada
  • 8. Diagnòstico  R M hipofiasaria  Demostraciòn de una producciòn elevada de GH .  Exceso y Fracaso de la supresiòn hormonal, definen el diagnostico de Acromegalia.
  • 9. Tratamiento Farmacologico Quirurgico  Los objetivos del tratamiento son la normalizaciòn hormonal y el tratamiento de las complicaciones secundarias;
  • 10. Tratamiento quirurgico  Extirpaciòn transesfenoidal del adenoma hipofisario.  Tasa de curaciòn elevada;  Tasa de complicaciones 5-7%;  Mortalidad 1%.
  • 11. Tratamiento Farmacologico  Anàlogos de Somatostatina (Ocreòtido y Lancreòtido) : suprimen sintesi GH hipofisaria , mejoran los sintomas secunadrios de la enfermedad , disminuyen tamaño tumoral.  Agonistas dopaminérgicos (Bromocriptina y Cabergolina)  Pegvisomant ( Antagonista receptores GH )
  • 12. Radioterapia  Reservada a pacientes con persistencia de hipersecreciòn hormonal tras cirurgia y resistentes o intolerantes a los analogos de somatostatina.  Tras la radioterapia valores de GH disminuyen lentamente y pueden tardar mas de 15 años en normalizarse.
  • 13. Prolactinoma  Adenoma de células lactotropas (tumor hipofisario mas frecuente )  Mayor incidencia en mujeres entre 20 y 50 años.  Tumore benignos(raramente malignos y metastasis) que causan Hipogonadismo y Infertilidad.  Debidos a expansion clonal de una celula mutada.
  • 14. Clasificaciòn  En mujeres 90 % casos son Microprolactinomas ;(secreciòn de prolactina se caracteriza por su eficencia y por su proporcionalidad)  En varones 60 % casos son Macroadenomas .
  • 15. Manifestaciones Clìnicas Hiperprolactinemia Efecto Masa. Interrupciòn secreciòn (GnRH) , Cefalea y alteraciones Visuales Con inhibiciòn eje por compresiòn del quiasma Hipotalàlamo-Hipofisis-Gonadal òptico. (En varones sintomas Provocando Hipogonadismo y compresivos mas frecuentes) Infertilidad
  • 16. Tratamiento Farmacològico Quirurgico Se tratan todos aquello casos que presentan signos o sintomas de hipogonadismo. Objetivos del tto. Revertir signos y sintomas y normalizar los nivel hormonales.
  • 17. Tratamiento farmacològico  Agonistas dopaminérgicos (tto de prima linea de Prolactinomas) ;(bromocriptina,cabergolin a,lisurida)  Farmacos bien tolerados;  Disminuyen eficazmente valores de prolactina ;  Restituyen funciòn gonadal;  Disminuyen rapidamente el tamaño tumoral.
  • 18. Principales efectos secundarios : - Nauseas ; - Hipotensiòn Postural; - Obnubilaciòn . Para evitarlos se recomienda dosis minimas de farmacos Capaces de normalizar los valores hormonales y revertir los sintomas.
  • 19. Tratamiento Quirùrgico  Cirurgia Transesfenoidal (como segunda opciòn) reservada en casos particulares : -Resistencia o intolerancia a tto farmacologico; -Accidentes Hemorràgicos con traducciòn clinica;
  • 20. Enfermedad de Cushing  Enfermedad rara;  Prevalencia 40 casos/millòn ;  Alta mortalidad (causas vasculares);  Mas frecuente en sexo femenino ;  Producciòn excesiva de cortisol , como consecuencia de un tumor hipofisario.
  • 21. Manifestaciones Clìnicas  Debidas al exceso de cortisol en sangre: -Obesidad Central 90% -Cara redondeada 90% -Disminuciòn libido 90 % -Piel fina 85 % -Hirsutismo 75 %
  • 22. Diagnòstico de confirmaciòn  Prueba de frenaciòn con 1 mg de dexametasona;  Determinaciòn de cortisol plasmàtico a medianoche/cortisol en saliva nocturno;  Cortisol libre urinario elevado.
  • 23. Diagnòstico diferencial ACTH-dependiente : ACTH-Independiente: - Adenoma hipofisario - Tumor Suprarrenal (Enfermedad de -Hiperplasia Nodular Cushing)85% suprarrenal - Tumor no hipofisario -Iatrogénica ( efecto (ectópico) secretor de secundario toma ACTH (en corticoesteroides Prednisona) pulmon,pancreas ovario ).15%
  • 24. Tratamiento Farmacològico Quirùrgico  Principal Objetivo corregir Hipercortisolismo y desacentuar las manifestaciones clìnicas asociadas.
  • 25. Tto. Farmacologico para reducir el cortisol  Metopirona , ketoconazol , mitotane (inhiben sìntesis de cortisol en glandula suprarrenal)  Efectos Secundarios : alteraciones GI ; alteraciones hepaticas (ketoconazol).
  • 26. Tto. Quirùrgico  Adenomectomìa transesfenoidal (tratamiento de elecciòn)
  • 27. Radioterapia hipofisaria  Se emplea en casos donde hay persistencia de hipercortisolismo tras la cirugìa  La respuesta favorable puede ser tardìa.
  • 28. Adenoma productor de Gonadotropina  Produciòn descontrolada de FSH;  Ausencia de sintomatologìa clinìca;  Cirugìa indicada si hay efecto masa.  Se controlan facilmente con RM y campimetrìas
  • 29. Adenoma productor de TSH  Muy raros , grandes y invasivos localmente;  Paciente con bocio y hipertiroidismo secundario , con efecto masa intraselar;  Niveles altos de T4 en contexto de secreciòn inapropriada de TSH , diagnostico.  Intervenciòn quirùrgica del adenoma ;  Antitiroideos;  Analogos de somatostatina.
  • 30. Gracias por su atenciòn….