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Retinosis Pigmentaria.
Dr. José Luis Santos García
Oftalmólogo
¿Qué es?
Es la causa de degeneración hereditaria de la
retina más frecuente. Fue diagnosticada
por primera vez a finales del siglo XIX,
habiendo sido, desde entonces, una gran
desconocida dentro de la medicina.
Se produce por degeneración y
apoptosis de los
fotorreceptores (bastones-campo
periférico) aunque en las fases finales
afecta a los conos (visión central),
provocando ceguera en un grupo
importante de los casos.
Síntomas
Los primeros síntomas de la Retinosis
Pigmentaria son:
• Ceguera nocturna o, lo que es lo mismo, lenta
capacidad para adaptarse a la oscuridad.
• Pérdida progresiva del campo visual hasta formar
una visión en túnel.
Aparece de manera silenciosa y lenta, lo
cual causa que el paciente tarde en acudir al
oftalmólogo, puede tardar hasta 15 años
desde que se iniciaron los primeros síntomas
de ceguera nocturna.
• La edad de aparición es clave y muy
variada apareciendo preferentemente entre
los 25-40 años.
a b
Hay varias causas de la enfermedad
propuestas:
• a) Mutación genética de
proteínas específicas de la retina
b) Hipótesis de las células ciliadas
c) Hipótesis de la luz "equivalente"
d) Exocitotosis neural
e) Apoptosis
d
Ninguna de estas está probada aún.
Lo que sí está claro es que todas desarrollan
mecanismos que participan en la
enfermedad y que unas comienzan y otras
finalizan el proceso con distintas
consecuencias.
El proceso final común en todas las
formas es la apoptosis de los
fotorreceptores.
Los fotorreceptores son las células que
conforman la retina y captan las
imágenes.
• Se entiende por apoptosis (griego: palabra
sinónimo de suicidio), a la muerte celular
programada.
• Todo parece indicar que mecanismos
diferentes a los responsables del proceso
inicial degenerativo pueden provocar las
consecuencias más severas de la enfermedad.
La luteína y vitaminas
antioxidantes podrían tener
un efecto protector de la
mácula, retrasando la
pérdida de agudeza visual.
Los hábitos tóxicos (tabaco,
alcohol....), estrés, ansiedad
y depresión parecen
acelerar la enfermedad,
aunque no se han realizado
estudios concluyentes.
La mácula es una pequeña
área que se encuentra en el
fondo del ojo, nos ayuda a ver
con claridad los detalles finos.
• Lo que sí se puede decir es que ciertos
tratamientos vitamínicos y nutricionales y una
dieta mediterránea modificada (rica en DHA-
omega 3) pueden retrasar los efectos de
ciertos mecanismos que aceleran la
enfermedad.
Alimentos ricos en DHA
Omega-3
La principal fuente son los alimentos de origen
marino y se encuentran en mayor proporción en los
pescados azules, tres pescados azules frescos de
gran consumo como son el salmón, el bonito y la
trucha, además de huevos, galletas y productos
lácteos
• La luz, sin embargo, se sabe que acelera la
enfermedad. De esta manera, la usual formación de
cataratas en estos pacientes, no sólo limita la
función visual ya mermada, sino que puede
acentuar los daños provocados por la luz.
Famosos que han
sufrido de RP
Rigo Tovar,
cantautor mexicano
Jon Wellner,
actor estadounidense
Amanda Swafford,
modelo estadounidense
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los Cleveland Cavaliers
Factores de Riesgo
• El efecto del estrés continuado radica en los
efectos del mismo en el aumento del estrés
oxidativo y en la formación de radicales libres.
• El consumo abusivo de cafeína y alcohol
particularmente en individuos sensibles a la
misma, aumenta el estrés y los mecanismos
oxidativos.
• Los fuertes cambios hormonales en el
embarazo, menopausia, o en
el tratamiento de los cánceres
ginecológicos afectan a muchos
mecanismos que regulan los factores
neurotróficos y el estrés oxidativo que
pudieran afectar a la RP.
y
Consejos a seguir
• Al ser una enfermedad degenerativa, no existe
un tratamiento específico o que cure la
enfermedad.
• Seguir una dieta adecuada
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protección a la luz.
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Retinosis pigmentaria

  • 1. Retinosis Pigmentaria. Dr. José Luis Santos García Oftalmólogo
  • 2. ¿Qué es? Es la causa de degeneración hereditaria de la retina más frecuente. Fue diagnosticada por primera vez a finales del siglo XIX, habiendo sido, desde entonces, una gran desconocida dentro de la medicina.
  • 3. Se produce por degeneración y apoptosis de los fotorreceptores (bastones-campo periférico) aunque en las fases finales afecta a los conos (visión central), provocando ceguera en un grupo importante de los casos.
  • 4. Síntomas Los primeros síntomas de la Retinosis Pigmentaria son: • Ceguera nocturna o, lo que es lo mismo, lenta capacidad para adaptarse a la oscuridad. • Pérdida progresiva del campo visual hasta formar una visión en túnel.
  • 5. Aparece de manera silenciosa y lenta, lo cual causa que el paciente tarde en acudir al oftalmólogo, puede tardar hasta 15 años desde que se iniciaron los primeros síntomas de ceguera nocturna. • La edad de aparición es clave y muy variada apareciendo preferentemente entre los 25-40 años. a b
  • 6. Hay varias causas de la enfermedad propuestas: • a) Mutación genética de proteínas específicas de la retina b) Hipótesis de las células ciliadas c) Hipótesis de la luz "equivalente" d) Exocitotosis neural e) Apoptosis d
  • 7. Ninguna de estas está probada aún. Lo que sí está claro es que todas desarrollan mecanismos que participan en la enfermedad y que unas comienzan y otras finalizan el proceso con distintas consecuencias.
  • 8. El proceso final común en todas las formas es la apoptosis de los fotorreceptores. Los fotorreceptores son las células que conforman la retina y captan las imágenes.
  • 9. • Se entiende por apoptosis (griego: palabra sinónimo de suicidio), a la muerte celular programada. • Todo parece indicar que mecanismos diferentes a los responsables del proceso inicial degenerativo pueden provocar las consecuencias más severas de la enfermedad.
  • 10. La luteína y vitaminas antioxidantes podrían tener un efecto protector de la mácula, retrasando la pérdida de agudeza visual. Los hábitos tóxicos (tabaco, alcohol....), estrés, ansiedad y depresión parecen acelerar la enfermedad, aunque no se han realizado estudios concluyentes. La mácula es una pequeña área que se encuentra en el fondo del ojo, nos ayuda a ver con claridad los detalles finos.
  • 11. • Lo que sí se puede decir es que ciertos tratamientos vitamínicos y nutricionales y una dieta mediterránea modificada (rica en DHA- omega 3) pueden retrasar los efectos de ciertos mecanismos que aceleran la enfermedad.
  • 12. Alimentos ricos en DHA Omega-3 La principal fuente son los alimentos de origen marino y se encuentran en mayor proporción en los pescados azules, tres pescados azules frescos de gran consumo como son el salmón, el bonito y la trucha, además de huevos, galletas y productos lácteos
  • 13. • La luz, sin embargo, se sabe que acelera la enfermedad. De esta manera, la usual formación de cataratas en estos pacientes, no sólo limita la función visual ya mermada, sino que puede acentuar los daños provocados por la luz.
  • 14. Famosos que han sufrido de RP Rigo Tovar, cantautor mexicano Jon Wellner, actor estadounidense Amanda Swafford, modelo estadounidense Gordon Gund, Dueño de los San José Sharks y los Cleveland Cavaliers
  • 15. Factores de Riesgo • El efecto del estrés continuado radica en los efectos del mismo en el aumento del estrés oxidativo y en la formación de radicales libres. • El consumo abusivo de cafeína y alcohol particularmente en individuos sensibles a la misma, aumenta el estrés y los mecanismos oxidativos.
  • 16. • Los fuertes cambios hormonales en el embarazo, menopausia, o en el tratamiento de los cánceres ginecológicos afectan a muchos mecanismos que regulan los factores neurotróficos y el estrés oxidativo que pudieran afectar a la RP. y
  • 17. Consejos a seguir • Al ser una enfermedad degenerativa, no existe un tratamiento específico o que cure la enfermedad. • Seguir una dieta adecuada • Realizar ejercicio aeróbico • Utilizar lentes que proporcionen buena protección a la luz. • Evitar el estrés