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Sarcoma de Ewing
Javier Eduardo González Servín
Universidad de Guanajuato
Hospital General de León
Definición
Grupo de neoplasias malignas de células pequeñas, redondas, que se
manifiestan como un proceso continuo de diferenciación neurogénica y
son primarios en hueso y partes blandas. Comparten translocación
cromosómica 11:22 y solo difieren en su grado de diferenciación;
• Sarcoma de Ewing
• Tumor neuroectodérmico primitivo
Epidemiología
• Segundo tumor óseo más frecuente en niños y adolescentes
• Edad media de diagnóstico 10-15 años. 80% <20 años
• Incidencia 0.3 cada 100 000 habs
• Baja incidencia en raza negra
• Peor pronóstico tipo 2
• H:M=15:1
Gen ETS con más
frecuencia el FLI1
t(11:22)
Morfología
• Surgen en la cavidad medular e invaden habitualmente la cortical, el
periostio y las partes blandas.
• Tumor blando, pardo-blanquecino y con zonas de hemorragia y
necrosis
• Formado por laminas de células redondas pequeñas y uniformes.
• Células recetas de Homer-Wright indicativa de diferenciación neural.
Diagnóstico
• Relacionado con el sitio primario de localización. Afecta
principalmente la diáfisis de husos tubulares largos, y huesos planos
de la pelvis.
• Masas con aumento de tamaño, e inflamación local.
• Dolor localizado, progresivo y termina por limitar e incapacitar la zona
afectada.
• Fiebre
Auxiliares diagnóstico
• Aumente de VSG, anemia y leucocitosis
• Radiografías simples de hueso
• Muestra tumor lítico, destructivo, con bordes permeativos y extensión a partes
blandas colindantes.
• La reacción perióstica produce capas de hueso reactivo (capas en piel de cebolla,
triángulo de Codman)
• Ultrasonido
• RMN
• TAC
• PET SCAN
• Biopsia bilateral de MO y aspirado
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Sarcoma de Ewing

  • 1. Sarcoma de Ewing Javier Eduardo González Servín Universidad de Guanajuato Hospital General de León
  • 2. Definición Grupo de neoplasias malignas de células pequeñas, redondas, que se manifiestan como un proceso continuo de diferenciación neurogénica y son primarios en hueso y partes blandas. Comparten translocación cromosómica 11:22 y solo difieren en su grado de diferenciación; • Sarcoma de Ewing • Tumor neuroectodérmico primitivo
  • 3. Epidemiología • Segundo tumor óseo más frecuente en niños y adolescentes • Edad media de diagnóstico 10-15 años. 80% <20 años • Incidencia 0.3 cada 100 000 habs • Baja incidencia en raza negra • Peor pronóstico tipo 2 • H:M=15:1
  • 4. Gen ETS con más frecuencia el FLI1 t(11:22)
  • 5. Morfología • Surgen en la cavidad medular e invaden habitualmente la cortical, el periostio y las partes blandas. • Tumor blando, pardo-blanquecino y con zonas de hemorragia y necrosis • Formado por laminas de células redondas pequeñas y uniformes. • Células recetas de Homer-Wright indicativa de diferenciación neural.
  • 6.
  • 7. Diagnóstico • Relacionado con el sitio primario de localización. Afecta principalmente la diáfisis de husos tubulares largos, y huesos planos de la pelvis. • Masas con aumento de tamaño, e inflamación local. • Dolor localizado, progresivo y termina por limitar e incapacitar la zona afectada. • Fiebre
  • 8. Auxiliares diagnóstico • Aumente de VSG, anemia y leucocitosis • Radiografías simples de hueso • Muestra tumor lítico, destructivo, con bordes permeativos y extensión a partes blandas colindantes. • La reacción perióstica produce capas de hueso reactivo (capas en piel de cebolla, triángulo de Codman) • Ultrasonido • RMN • TAC • PET SCAN • Biopsia bilateral de MO y aspirado
  • 9.
  • 10.
  • 11.
  • 12.
  • 13.