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SIGNOS DE ALARMA DE
                 ENFERMEDAD REUMÁTICA


  Las fotografías originales de esta presentación
    han sido sustituidas por otras obtenidas en



                                                          Jaime de Inocencio
                                                    U. Reumatología Pediátrica
Octubre 2012                                        Hospital Universitario 12 de Octubre
Introducción

   La Reumatología es una de las especialidades
    Pediátricas más recientes
Introducción

 La Reumatología es una de las especialidades
  Pediátricas más recientes
 La patología reumática es poco conocida para las
  familias e incluso para los médicos
 Desde Atención Primaria la patología del aparato
  locomotor pediátrico se asocia -y deriva-
  preferentemente a Traumatología
Introducción
DEFINICIÓN

   ¿Qué es la Reumatología?
       Especialidad que aborda la patología médica del
        aparato locomotor y del tejido conectivo en niños y
        adolescentes
          Articulaciones   [Artritis Agudas y Crónicas]
          Huesos  [Osteocondrosis, Osteítis Autoinflamatorias]
          Músculos [Miositis Inflamatorias]
          Tendones [Tendinitis por sobreuso, Epicondilitis, Epitrocleítis]
          Tejido Conectivo [LES, Esclerodermia]
          Vasos sanguíneos [Vasculitis]
Introducción
CLÍNICA

   Sintomatología muy heterogénea
     Dolor   articular o en las extremidades
          Cojera
     Tumefacción  articular
     Limitación de la movilidad articular

     Dolor o debilidad muscular

     Fiebre prolongada o de origen desconocido

     Exantemas o lesiones cutáneas

     Alteraciones analíticas
Introducción
EPIDEMIOLOGÍA

   Edad de presentación muy variable, desde neonatos
    [muy infrecuente] a adolescentes
     CINCA    y conectivopatías maternas: Recién nacido
     Enfermedad de Kawasaki: 24 meses [85% <5 años]

     Artritis inflamatorias: Distribución bimodal con 2 picos
      de incidencia, entre los 2-4 años y a los 6-9 años
     Infecciones [Osteomielitis y A. Séptica]: 80% <3 años

     Púrpura de Schönlein-Henoch: 3-7 años

     DMJ: Edad media al debut 7 años [25% <4 años]

     Conectivopatías:   EsS ꓃8a, LES ꓃11a
Introducción
MOTIVOS DE CONSULTA

   Clasificable en 6 categorías
     Dolor   músculo-esquelético no articular
     Sintomatología     articular
       Tumefacción,   Dolor-Cojera y Limitación de la movilidad
     Sintomatología    sistémica
       Fiebrede origen desconocido
       Síndrome constitucional  otra sintomatología

     Sintomatología muscular [dolor o debilidad]
     Exantemas o lesiones cutáneas

     Alteraciones analíticas
CASOS CLÍNICOS
Caso clínico 1
Lactante con fiebre y exantema

♀   6 meses ingresada por fiebre en picos hasta 390
  de 10 días de evolución, irritabilidad, diarrea y
  síntomas de IVRS
 Exploración: Tª Ax 39ºC, no exantemas, bien
  perfundida. ACP, abdomen y locomotor normales
 Durante el ingreso presenta fiebre en picos y
  elevación de reactantes de fase aguda [RFA]
 El 4º día de ingreso se aprecia edema de dorso de
  manos y pies y una gran irritabilidad al cogerla en
  brazos
Caso clínico 1. Temperatura

  40,0
  39,5
  39,0
  38,5
  38,0
  37,5
  37,0
  36,5
  36,0
Caso clínico 1. RFA


   60

   50

   40
                                VSG
   30
                                PCR
   20

   10

    0
        1   2   3   4   5   6
Caso clínico 1

                  Sospecha   de Enf. Kawasaki
                   refractaria a GGIV x 2
                  Excelente respuesta pero
                   transitoria a pulsos de
                   metilprednisolona IV
                  IC a Reumatología por
                   exantema urticarial y
                   persistencia de la fiebre
Caso clínico 1

   Exploración significativa por poliartritis [dedos
    muñecas, codos, rodillas, tobillos y tarsos] + exantema +
    hepatomegalia. Considerando el antecedente de
    fiebre ≥39ºC de más de 15 días de evolución
    orientaba el diagnóstico
Caso clínico 1

 JC: Artritis Idiopática Juvenil forma Sistémica
 Síntoma guía: Artritis en niño con fiebre prolongada
     La tumefacción de manos y pies en lactantes suele
      atribuirse a partes blandas [EK, edema] no incluyéndose
      en el diagnóstico diferencial la artritis
   Hay múltiples causas de fiebre y exantema, pero no
    tantas que asocien artritis persistente
Caso clínico 1

   ¿Qué entendemos por Artritis?
     Tumefacción  articular [= derrame sinovial] o
     Dolor + Limitación de la movilidad articular

   Dolor SIN limitación = Artralgias
Fiebre y Enfermedades Reumáticas

   Las enfermedades reumáticas representan la 2ª
    causa de fiebre prolongada o de origen desconocido
Fiebre y Enfermedades Reumáticas

   Su incidencia varía con la edad
     Excepcionalen menores de 1 año [AIJs y CINCA]
     Más frecuente en niños mayores y adolescentes
Fiebre y Enfermedades Reumáticas

   Algunas enfermedades reumáticas se presentan
    característicamente con fiebre y elevación de RFA
     AIJ   forma Sistémica:
        Por definición fiebre ≥39ºC + artritis [mono, oligo o poli]
        y al menos una de
         Exantema    [asalmonado evanescente]
         Serositis [derrame pericárdico, pleural o peritoneal]
         Organomegalias
         Linfadenopatía

     Todas las edades [9m - 16a, después Enf. de Still del adulto]
     ♀=♂
Fiebre y Enfermedades Reumáticas

   Algunas enfermedades reumáticas se presentan
    característicamente con fiebre y elevación de RFA
     AIJ forma Sistémica
     Conectivopatías. DMJ y LES
      Siempre asocian sintomatología sistémica
       Astenia, cansancio, febrícula
       Lesiones cutáneas
       Debilidad muscular / Elevación de enzimas musculares
       Citopenias, alteración de la función renal
       Artritis
       Autoanticuerpos
Fiebre y Enfermedades Reumáticas

   Algunas enfermedades reumáticas se presentan
    característicamente con fiebre y elevación de RFA
     AIJ forma Sistémica
     Conectivopatías. DMJ y LES

     Vasculitis Sistémicas. PAN, Wegener y Takayasu.
      Siempre asocian sintomatología sistémica
       Lesionescutáneas
       Afectación ORL
       Afectación pulmonar
       Afectación neurológica
       Afectación renal
Fiebre y Enfermedades Reumáticas

   Algunas enfermedades reumáticas se presentan
    característicamente con fiebre y elevación de RFA
     AIJ forma Sistémica
     Conectivopatías. DMJ y LES

     Vasculitis Sistémicas. PAN, Wegener y Takayasu

     Autoinflamatorias. PFAPA, FMF, TRAPS, HIDS y CAPS
      Se caracterizan por:
       Fiebre  recurrente o periódica
       Manifestaciones cutáneas
       Dolor muscular, articular o artritis
       Serositis
Fiebre y Enfermedades Reumáticas

   Algunas enfermedades reumáticas se presentan
    característicamente con fiebre y elevación de RFA
     AIJ forma Sistémica
     Conectivopatías. DMJ y LES

     Vasculitis Sistémicas. PAN, Wegener y Takayasu

     Autoinflamatorias. PFAPA, FMF, TRAPS, HIDS y CAPS
      Se caracterizan por:
       Elevaciónmuy significativa de los RFA durante los episodios
        con normalización de los mismos entre los episodios
       Habitualmente asintomáticos entre episodios
CASO CLÍNICO 2
Caso clínico 2
Neonato con exantema

 Niña de 3 semanas de vida producto de un
  embarazo a término no complicado y parto eutócico
  que acude a consulta porque desde hace 48 hrs.
  presenta lesiones anulares eritematosas no
  pruriginosas en la cabeza
 PRN 3,150 gr. Periodo neonatal normal

 No fiebre, irritabilidad, rechazo del alimento u otra
  sintomatología
 No AF de interés
Caso clínico 2

 Derivada a urgencias por
  sospecha de APLV
 Se realiza analítica:
     Hb  11.3, VCM 92, Leucocitos
      4.500 [800N-2.500L-1.000M-
      200E], Plaquetas 110.000
     GOT 66, GPT 82, Bilirrubina
      total 1
Caso clínico 2

   Se solicita estudio de autoinmunidad
     ANA   y Anti Ro/SSA +
Caso clínico 2

   JC: Lupus neonatal
     40%    de las madres están asintomáticas
     Inicio de la sintomatología en las primeras 8 semanas de
      vida. Característico el edema periorbitario
     Lo más frecuente son manifestaciones cutáneas, cardiacas
      y hepáticas. Menos frecuente neurológicas y citopenias
   Síntoma guía: Lesiones cutáneas por fotosensibilidad
CASO CLÍNICO 3
Caso clínico 3
Escolar con tumefacción articular no dolorosa

 Niña de 8 años de edad traída al servicio de
  urgencias porque la familia acaba de notar al
  volver de un viaje prolongado en coche que tiene la
  rodilla derecha hinchada
 No dolor, cojera u otra sintomatología articular

 No fiebre ni otra sintomatología sistémica

 No antecedentes infecciosos o traumáticos previos
Caso clínico 3

   Exploración
     Tumefacción  3/3 con limitación no dolorosa de la
      movilidad 2ria al derrame
Caso clínico 3

   Exploración
     Tumefacción  3/3 con limitación no dolorosa de la
      movilidad 2ria al derrame
     Atrofia de cuádriceps ipsilateral [diámetro MID1,5cm <MII]

     Discrepancia de longitud de MM.II. [MID 0,5cm >MII]

   La atrofia de cuádriceps y la discrepancia de
    longitud son signos indirectos de sinovitis crónica de
    larga evolución
Caso clínico 3

 JC: AIJ Oligoarticular
 Síntoma guía: Monoartritis crónica
Artritis Idiopática Juvenil
PRESENTACIONES

 Revisión de la casuística 2008-12 del HU12O
 n=66 niños diagnosticados de AIJ

 Distribución según la forma de inicio:

           Forma Clínica       Pacientes   %

       Inicio Oligoarticular      46       70
       Inicio Poliarticular       9        13,5
       Inicio Sistémico           7        10,5
       Sxs Axiales/Entesitis      4         6
Artritis Idiopática Juvenil
SÍNTOMAS GUÍA

   Inicio Oligoarticular [n=46]
                Síntoma               Pacientes   %
    Tumefacción sin dolor ni cojera      28       61
    Tumefacción con cojera               10       22
Artritis Idiopática Juvenil
SÍNTOMAS GUÍA

   Inicio Oligoarticular [n=46]
                   Síntoma             Pacientes   %
    Tumefacción sin dolor ni cojera       28       61
    Tumefacción con cojera                10       22
    Cojera o dolor articular               3       6,5
    Flexo o limitación de la movilidad     3       6,5
    Dactilitis / Tenosinovitis             2        4
Artritis Idiopática Juvenil
SÍNTOMAS GUÍA

   Dactilitis
     Tumefacción  difusa de un dedo del pie o de la mano
     También se denomina “dedo en salchicha”

     Característico de la Artritis Psoriásica
Artritis Idiopática Juvenil
SÍNTOMAS GUÍA

   La rigidez matutina es característica de las artritis
    inflamatorias
     La rigidez es siempre más intensa después del reposo
     En niños pequeños se puede manifestar como “torpeza
      matutina” transitoria
Artritis Idiopática Juvenil
SÍNTOMAS GUÍA

   La rigidez matutina es característica de las artritis
    inflamatorias
     La rigidez es siempre más intensa después del reposo
     En niños pequeños se puede manifestar como “torpeza
      matutina” transitoria


 Dolor inflamatorio = empeora con el reposo
 Dolor mecánico = empeora con la actividad
Artritis Idiopática Juvenil
SÍNTOMAS GUÍA

   Inicio Sistémico
     Fiebre  ≥390C de al menos 15 días de evolución y
      Artritis [Oligo o Poli] +
       Otra sintomatología sistémica: Exantema, Organomegalias,
        Serositis y/o Linfadenopatía
   Inicio Poliarticular [≥5 articulaciones]
               simétrica o asimétrica de grandes 
     Poliartritis
      pequeñas articulaciones
Artritis Idiopática Juvenil
SÍNTOMAS GUÍA

   Inicio con Entesitis o Síntomas axiales
     Entesitis.Dolor  inflamación en el punto de inserción
      de los tendones, cápsulas y ligamentos en el hueso
       Característico   en tendón del cuádriceps, rotuliano, aquíleo y
        fascia plantar
Artritis Idiopática Juvenil
SÍNTOMAS GUÍA

   Inicio con Entesitis o Síntomas axiales
     Entesitis.Dolor  inflamación en el punto de inserción
      de los tendones, cápsulas y ligamentos en el hueso
       Característico   en tendón del cuádriceps, rotuliano, aquileo y
        fascia plantar
     Sacroileitiso dolor lumbosacro de características
      inflamatorias  Dolor lumbar o glúteo de predominio
      nocturno que mejora con la actividad
Artritis Idiopática Juvenil
SÍNTOMAS GUÍA

   Inicio con Entesitis o Síntomas axiales
     Estos   pacientes característicamente
       Presentan  oligoartritis asimétrica de MM.II.
       Pueden presentar inflamación del tarso o tarsitis [dolor a la
        movilización  tumefacción] que, en niños pequeños, se
        confunde con frecuencia con celulitis
CASO CLÍNICO 4
Caso clínico 4
Preescolar con lesiones cutáneas

 Niño de 10 años derivado desde la urgencia
  para valoración de exantema malar, febrícula y
  cansancio de 3 semanas de evolución
 No AF o personales de interés

 La analítica realizada en urgencias incluía
  hemograma, recuentos, RFA y orina normales
 Bioquímica: Glucemia y perfil renal normales,
  GOT 108 [VR 5-45], GPT 89, GGT 12, Bilirrubina
  total 0.8, LDH 287 [VR130-225], F Alcalina 145
Caso clínico 4

 A la exploración presenta lesiones eritemato-
  descamativas en manos [MCFs e IFPs], codos y
  rodillas atribuidas a psoriasis
 Presentaba un mínimo eritema no ulcerativo
  malar bilateral sin afectación nasal
Caso clínico 4

   Así como un eritema violáceo en los párpados
Caso clínico 4

 Las lesiones de las manos son patognomónicas de
  una enfermedad
 Se realizó una valoración de la fuerza muscular que
  demostró debilidad muscular proximal
       Gran debilidad de los flexores de cuello
       Debilidad de la musculatura de las cinturas escapular
        y pélvica
Caso clínico 4

   JC: Dermatomiositis Juvenil
   Síntoma guía: Pápulas de Gottron [MCFs e IFPs]
 DMJ se caracteriza por afectación cutánea y
  debilidad muscular proximal
 Criterios diagnósticos [en revisión] requieren
  lesiones cutáneas [heliotropo, Gottron] y 3 de 4:
           Debilidad muscular proximal simétrica
           Elevación sérica de enzimas musculares
           EMG con patrón miopático
           Biopsia con evidencia de miositis inflamatoria
Dermatomiositis Juvenil

 En casos leves la afectación muscular puede ser
  subclínica
 Habitualmente existe elevación sérica de enzimas
  musculares [GOT, GPT, LDH, CK y Aldolasa] pero
  pueden ser normales [no descarta el diagnóstico]
 Se debe valorar la presencia de lesiones cutáneas y
  la fuerza muscular en niños con elevación
  inexplicada de GOT/GPT
CASO CLÍNICO 5
Caso clínico 5
Adolescente con cambio de color de los dedos

 Adolescente de 13 años de edad remitida por
  su pediatra de AP para valoración de cambios
  de coloración de los dedos de las manos con la
  exposición al frío desde hace 4 meses
 No antecedentes de fiebre, pérdida de peso u
  otra sintomatología sistémica o articular
 Aporta Rx simple de manos y analítica con
  hemograma, recuentos, RFA y bioquímica sin
  alteraciones
Caso clínico 5

 Tanto la anamnesis como la
  exploración física eran
  normales
 Dada la ausencia de lesiones
  cutáneas y los antecedentes se
  procedió a la inmersión de la
  mano en agua fría
Caso clínico 5

 JC: Fenómeno de Raynaud monofásico
 Síntoma guía: cambio de coloración reversible de los
  dedos provocado por exposición al frío
 El fenómeno de Raynaud consiste en un vasoespasmo
  reversible de la circulación terminal digital
 Cambio de coloración secuencial

    Palidez [vasoespasmo]

    Cianosis [estasis venoso] y

    Eritema [hiperemia compensatoria]
Fenómeno de Raynaud

 80% ♀
 Edad media al inicio12 años

 70% primario [no asociado a otra patología reumática]

 Episodios desencadenados por frío [95%] o estrés [5%]

 50% monofásico

 Positividad de ANA en suero

    25% de los primarios

    85% de los asociados a otras patologías
Caso clínico 5

   Se solicitó perfil de autoinmunidad y una
    capilaroscopia
       Autoinmunidad: ANA-IFI 1:640 y anti Scl 70+
       Capilaroscopia método no invasivo que mediante una
        lente de aumento permite valorar el número y la
        morfología de los capilares periungueales
Capilaroscopia normal


                  Asas simétricas en forma
                   de “U” invertida
                  Paralelas al eje
                   longitudinal del dedo
                  No hemorragias [excepto
                     en traumatismos u onicofagia]
                    7 a 17 capilares/mm
Capilaroscopia patológica




          Pérdida de capilares
          Capilares dilatados y megacapilares

          Capilares polimórficos y arborescentes

          Hemorragias
Caso clínico 5

   Se solicitó perfil de autoinmunidad y una
    capilaroscopia
       Autoinmunidad: ANA-IFI 1:640 y anti Scl 70+
       Capilaroscopia patológica
   La combinación fenómeno de Raynaud +
    autoinmunidad positiva + cambios en la
    capilaroscopia es diagnóstica de Preesclerodermia
Caso clínico 5
CASO CLÍNICO 6
Caso clínico 6.
Adolescente con exantema y citopenias

 Adolescente de 11 años de edad recién llegada a
  España que acude al 1er control de salud en su CS
 A la inspección destaca la presencia de lesiones
  eritematosas en mejillas y puente de la nariz
 Exploración física sin lesiones cutáneas en otras
  localizaciones, ACP normal, no linfadenopatías ni
  organomegalias
Caso clínico 6

 Se solicita analítica que incluye hemograma [Hb
  11.5, Leucocitos 4.500 [800 linfocitos/mm3], Plaquetas
  105.000], perfil hepato-renal y sistemático de orina
  [normales] y unos ANA [positivo]
 Derivada al hospital con el dx de sospecha de LES
       Anamnesis: astenia y cansancio de 2m de evolución
       ANA-IFI 1:1.240 con anti-DNA y anti Sm positivos
 JC: LES
 Síntoma guía: Eritema malar
El laboratorio en Reumatología

   “Aunque las pruebas de laboratorio pueden ser
    extremadamente útiles en el manejo de pacientes
    con enfermedades reumáticas es crucial disponer
    de una base sólida para su adecuada
    interpretación. El uso inadecuado de estas pruebas
    puede conducir a diagnósticos erróneos, a la
    realización de pruebas innecesarias y a
    tratamientos inadecuados”. [A. Kavanaugh,
    UCSD. Arthr Rheum 2001; 44:2221-3]
El laboratorio en Reumatología

   Anticuerpos antinucleares
       Auto anticuerpos dirigidos contra componentes del
        núcleo celular
       Cribado inicial mediante autoanalizador [Multiplex]
          Informado como Positivo o Negativo

          Frecuentes falsos +

       Se confirma mediante IFI en células humanas [HEp-2]
          Informado como titulación

          Positivo si ≥1:80, no significativo si <1:640
El laboratorio en Reumatología

         Anticuerpos antinucleares
              Positivos hasta en un 15% de población pediátrica sana




Hilario MO et al. Clin Pediatr (Phila) 2004; 43:637-42
El laboratorio en Reumatología

        Anticuerpos antinucleares
             Positivos hasta en un 15% de población pediátrica sana




Satoh M et al. Arthritis Rheum 2012; 64:2319-27
El laboratorio en Reumatología

   Anticuerpos antinucleares
       Positivos hasta en un 15% de población pediátrica sana
       LES tiene una incidencia de 4-9:1.000.000
       VPP extremadamente bajo en AP como test de cribado
       Sin significación clínica si no se acompaña de otra
        sintomatología
El laboratorio en Reumatología




“Limitar la determinación de ANA en AP ahorra el dolor asociado a una
extracción venosa innecesaria, evita derivaciones inadecuadas, disminuye los
costes médicos y, sobre todo, evita la ansiedad de los padres. Lo mejor es no
determinar los ANA en la mayoría de los niños pero, si se hace y son <1:640,
el resultado debe ser ignorado en un niño que por lo demás se encuentra
bien y no tiene síntomas de enfermedad sistémica”
El laboratorio en Reumatología

 Anticuerpos antinucleares
 Factor Reumatoide
       Auto anticuerpo IgM con especificidad anti-fragmento
        Fc de la IgG
       Se produce en cualquier reacción inmune [1ª causa Infx]
       Indica el riesgo de erosiones en sujetos con artritis
       Positivo sólo en 2-7% de niños con AIJ
       Sin valor en Pediatría como test de cribado de
        enfermedad reumática
CASO CLÍNICO 7
Caso clínico 7
Preescolar con fiebre y amigdalitis de repetición

 Varón de 3 años y 9 meses de edad cuya familia
  residía en otra ciudad y que acude por 1ª vez a
  consulta de AP
 En la anamnesis destaca que desde hace 1 año
       Presenta múltiples episodios de faringitis aguda  aftas
        con adenopatías cervicales dolorosas
       Cursan habitualmente con fiebre de 39,5-400C
       Duran de 3 a 5 días a pesar del tratamiento antibiótico
       Se repiten cada 4 semanas
   La exploración física y somatometría son normales
Caso clínico 7

 10 días más tarde acude a consulta por nuevo
  episodio febril
 A la exploración presenta fiebre de 40,30C con
  hiperemia faríngea, algún afta aislada y
  adenopatías subangulomaxilares
Caso clínico 7

 Dados los antecedentes se solicita frotis faríngeo y
  analítica con RFA, y se pauta ibuprofeno a dosis
  antitérmicas
 A las 48 horas persiste febril y sin cambios en la EF

 Resultados
       FF: Flora habitual
       Hb 12.8, leucocitos 16.000 [82%N], plaquetas 320.000
       PCR 2.1 mg/dl [0-0.5 mg/dl]
       Bioquímica sin alteraciones
Caso clínico 7

 Un control analítico repetido 10 días después de
  estar afebril no demuestra alteraciones
 4 semanas más tarde presenta un episodio de
  similares características clínicas
 Se repite FF  flora habitual

 La siguiente semana su pediatra asiste a un curso de
  FMC sobre “Síndromes febriles recurrentes”
 Al siguiente brote febril le da una dosis de … y en
  horas está asintomático
Caso clínico 7

 JC: PFAPA [Periodic Fever, Aphtous stomatitis,
  Pharyngitis, y cervical Adenitis] o S. de Marshall
 Síntoma guía: Fiebre periódica + faringitis con aftas

 Tratamiento: dosis única de prednisona a 1 mg/kg

 Alteración de la regulación del proceso inflamatorio
  de base genética desconocida
 Aunque la causa más frecuente de fiebre y elevación
  de RFA son las infecciones existen otras etiologías
Caso clínico 7

   PFAPA
       Una de las etiologías más frecuentes de fiebre
        periódica en la infancia
       Inicio entre los 2 y los 5 años
       Fiebre periódica cada 3-6 semanas
       Asintomáticos entre los episodios
       Crecimiento y desarrollo normales
       Tienden a espaciarse y a desaparecer con la edad
       En refractarios a PDN  amigdalectomía
SIGNOS de ALARMA
SIGNOS DE ALARMA. RESUMEN

   Las enfermedades reumáticas producen
    sintomatología heterogénea
     Dolor músculo-esquelético no articular
     Manifestaciones articulares [Oligo o Poliartritis]

     Manifestaciones sistémicas

     Manifestaciones cutáneas

     Manifestaciones musculares

     Alteraciones analíticas
SIGNOS DE ALARMA. RESUMEN

 Las enfermedades reumáticas producen
  sintomatología heterogénea
 Dolor músculo-esquelético. Signos de alarma:
     Menores   de 3 años [infecciones, neoplasias]
     Cuando asocia síntomas sistémicos [fiebre, s. constitucional]

     Cuando cursa con dolor de características inflamatorias

     Cuando existe dolor articular o dolor nocturno

     Cuando los síntomas son persistentes o producen
      limitación funcional
     Cuando existen alteraciones de la exploración física
SIGNOS DE ALARMA. RESUMEN

 Las enfermedades reumáticas producen
  sintomatología heterogénea
 Dolor músculo-esquelético

 La enfermedad reumática más frecuente es la AIJ
  [prevalencia 1:2.000 niños]
     La forma de debut más frecuente es la Oligoartritis
     La presentación más habitual es la tumefacción articular

     Característicamente rigidez matutina

     La cojera y la movilidad limitada son menos frecuentes

     Existen otras formas clínicas pero son más evidentes
SIGNOS DE ALARMA. RESUMEN

 Las enfermedades reumáticas producen
  sintomatología heterogénea
 Dolor músculo-esquelético

 La enfermedad reumática más frecuente es la AIJ

 Enf. reumáticas son la 2ª causa de fiebre prolongada

 Lesiones cutáneas dx de LES, DMJ y Esclerodermia

 Ante la combinación “fiebre y serositis” pensar 1º en
  infecciones, 2º en enfermedades reumáticas [AIJs,
  LES, FMF, TRAPS]
 Alteraciones analíticas sin síntomas = nada
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  • 1. SIGNOS DE ALARMA DE ENFERMEDAD REUMÁTICA Las fotografías originales de esta presentación han sido sustituidas por otras obtenidas en Jaime de Inocencio U. Reumatología Pediátrica Octubre 2012 Hospital Universitario 12 de Octubre
  • 2. Introducción  La Reumatología es una de las especialidades Pediátricas más recientes
  • 3. Introducción  La Reumatología es una de las especialidades Pediátricas más recientes  La patología reumática es poco conocida para las familias e incluso para los médicos  Desde Atención Primaria la patología del aparato locomotor pediátrico se asocia -y deriva- preferentemente a Traumatología
  • 4. Introducción DEFINICIÓN  ¿Qué es la Reumatología?  Especialidad que aborda la patología médica del aparato locomotor y del tejido conectivo en niños y adolescentes  Articulaciones [Artritis Agudas y Crónicas]  Huesos [Osteocondrosis, Osteítis Autoinflamatorias]  Músculos [Miositis Inflamatorias]  Tendones [Tendinitis por sobreuso, Epicondilitis, Epitrocleítis]  Tejido Conectivo [LES, Esclerodermia]  Vasos sanguíneos [Vasculitis]
  • 5. Introducción CLÍNICA  Sintomatología muy heterogénea  Dolor articular o en las extremidades  Cojera  Tumefacción articular  Limitación de la movilidad articular  Dolor o debilidad muscular  Fiebre prolongada o de origen desconocido  Exantemas o lesiones cutáneas  Alteraciones analíticas
  • 6. Introducción EPIDEMIOLOGÍA  Edad de presentación muy variable, desde neonatos [muy infrecuente] a adolescentes  CINCA y conectivopatías maternas: Recién nacido  Enfermedad de Kawasaki: 24 meses [85% <5 años]  Artritis inflamatorias: Distribución bimodal con 2 picos de incidencia, entre los 2-4 años y a los 6-9 años  Infecciones [Osteomielitis y A. Séptica]: 80% <3 años  Púrpura de Schönlein-Henoch: 3-7 años  DMJ: Edad media al debut 7 años [25% <4 años]  Conectivopatías: EsS ꓃8a, LES ꓃11a
  • 7. Introducción MOTIVOS DE CONSULTA  Clasificable en 6 categorías  Dolor músculo-esquelético no articular  Sintomatología articular  Tumefacción, Dolor-Cojera y Limitación de la movilidad  Sintomatología sistémica  Fiebrede origen desconocido  Síndrome constitucional  otra sintomatología  Sintomatología muscular [dolor o debilidad]  Exantemas o lesiones cutáneas  Alteraciones analíticas
  • 9. Caso clínico 1 Lactante con fiebre y exantema ♀ 6 meses ingresada por fiebre en picos hasta 390 de 10 días de evolución, irritabilidad, diarrea y síntomas de IVRS  Exploración: Tª Ax 39ºC, no exantemas, bien perfundida. ACP, abdomen y locomotor normales  Durante el ingreso presenta fiebre en picos y elevación de reactantes de fase aguda [RFA]  El 4º día de ingreso se aprecia edema de dorso de manos y pies y una gran irritabilidad al cogerla en brazos
  • 10. Caso clínico 1. Temperatura 40,0 39,5 39,0 38,5 38,0 37,5 37,0 36,5 36,0
  • 11. Caso clínico 1. RFA 60 50 40 VSG 30 PCR 20 10 0 1 2 3 4 5 6
  • 12. Caso clínico 1  Sospecha de Enf. Kawasaki refractaria a GGIV x 2  Excelente respuesta pero transitoria a pulsos de metilprednisolona IV  IC a Reumatología por exantema urticarial y persistencia de la fiebre
  • 13. Caso clínico 1  Exploración significativa por poliartritis [dedos muñecas, codos, rodillas, tobillos y tarsos] + exantema + hepatomegalia. Considerando el antecedente de fiebre ≥39ºC de más de 15 días de evolución orientaba el diagnóstico
  • 14. Caso clínico 1  JC: Artritis Idiopática Juvenil forma Sistémica  Síntoma guía: Artritis en niño con fiebre prolongada  La tumefacción de manos y pies en lactantes suele atribuirse a partes blandas [EK, edema] no incluyéndose en el diagnóstico diferencial la artritis  Hay múltiples causas de fiebre y exantema, pero no tantas que asocien artritis persistente
  • 15. Caso clínico 1  ¿Qué entendemos por Artritis?  Tumefacción articular [= derrame sinovial] o  Dolor + Limitación de la movilidad articular  Dolor SIN limitación = Artralgias
  • 16. Fiebre y Enfermedades Reumáticas  Las enfermedades reumáticas representan la 2ª causa de fiebre prolongada o de origen desconocido
  • 17. Fiebre y Enfermedades Reumáticas  Su incidencia varía con la edad  Excepcionalen menores de 1 año [AIJs y CINCA]  Más frecuente en niños mayores y adolescentes
  • 18. Fiebre y Enfermedades Reumáticas  Algunas enfermedades reumáticas se presentan característicamente con fiebre y elevación de RFA  AIJ forma Sistémica: Por definición fiebre ≥39ºC + artritis [mono, oligo o poli] y al menos una de  Exantema [asalmonado evanescente]  Serositis [derrame pericárdico, pleural o peritoneal]  Organomegalias  Linfadenopatía  Todas las edades [9m - 16a, después Enf. de Still del adulto]  ♀=♂
  • 19. Fiebre y Enfermedades Reumáticas  Algunas enfermedades reumáticas se presentan característicamente con fiebre y elevación de RFA  AIJ forma Sistémica  Conectivopatías. DMJ y LES Siempre asocian sintomatología sistémica  Astenia, cansancio, febrícula  Lesiones cutáneas  Debilidad muscular / Elevación de enzimas musculares  Citopenias, alteración de la función renal  Artritis  Autoanticuerpos
  • 20. Fiebre y Enfermedades Reumáticas  Algunas enfermedades reumáticas se presentan característicamente con fiebre y elevación de RFA  AIJ forma Sistémica  Conectivopatías. DMJ y LES  Vasculitis Sistémicas. PAN, Wegener y Takayasu. Siempre asocian sintomatología sistémica  Lesionescutáneas  Afectación ORL  Afectación pulmonar  Afectación neurológica  Afectación renal
  • 21. Fiebre y Enfermedades Reumáticas  Algunas enfermedades reumáticas se presentan característicamente con fiebre y elevación de RFA  AIJ forma Sistémica  Conectivopatías. DMJ y LES  Vasculitis Sistémicas. PAN, Wegener y Takayasu  Autoinflamatorias. PFAPA, FMF, TRAPS, HIDS y CAPS Se caracterizan por:  Fiebre recurrente o periódica  Manifestaciones cutáneas  Dolor muscular, articular o artritis  Serositis
  • 22. Fiebre y Enfermedades Reumáticas  Algunas enfermedades reumáticas se presentan característicamente con fiebre y elevación de RFA  AIJ forma Sistémica  Conectivopatías. DMJ y LES  Vasculitis Sistémicas. PAN, Wegener y Takayasu  Autoinflamatorias. PFAPA, FMF, TRAPS, HIDS y CAPS Se caracterizan por:  Elevaciónmuy significativa de los RFA durante los episodios con normalización de los mismos entre los episodios  Habitualmente asintomáticos entre episodios
  • 24. Caso clínico 2 Neonato con exantema  Niña de 3 semanas de vida producto de un embarazo a término no complicado y parto eutócico que acude a consulta porque desde hace 48 hrs. presenta lesiones anulares eritematosas no pruriginosas en la cabeza  PRN 3,150 gr. Periodo neonatal normal  No fiebre, irritabilidad, rechazo del alimento u otra sintomatología  No AF de interés
  • 25. Caso clínico 2  Derivada a urgencias por sospecha de APLV  Se realiza analítica:  Hb 11.3, VCM 92, Leucocitos 4.500 [800N-2.500L-1.000M- 200E], Plaquetas 110.000  GOT 66, GPT 82, Bilirrubina total 1
  • 26. Caso clínico 2  Se solicita estudio de autoinmunidad  ANA y Anti Ro/SSA +
  • 27. Caso clínico 2  JC: Lupus neonatal  40% de las madres están asintomáticas  Inicio de la sintomatología en las primeras 8 semanas de vida. Característico el edema periorbitario  Lo más frecuente son manifestaciones cutáneas, cardiacas y hepáticas. Menos frecuente neurológicas y citopenias  Síntoma guía: Lesiones cutáneas por fotosensibilidad
  • 29. Caso clínico 3 Escolar con tumefacción articular no dolorosa  Niña de 8 años de edad traída al servicio de urgencias porque la familia acaba de notar al volver de un viaje prolongado en coche que tiene la rodilla derecha hinchada  No dolor, cojera u otra sintomatología articular  No fiebre ni otra sintomatología sistémica  No antecedentes infecciosos o traumáticos previos
  • 30. Caso clínico 3  Exploración  Tumefacción 3/3 con limitación no dolorosa de la movilidad 2ria al derrame
  • 31. Caso clínico 3  Exploración  Tumefacción 3/3 con limitación no dolorosa de la movilidad 2ria al derrame  Atrofia de cuádriceps ipsilateral [diámetro MID1,5cm <MII]  Discrepancia de longitud de MM.II. [MID 0,5cm >MII]  La atrofia de cuádriceps y la discrepancia de longitud son signos indirectos de sinovitis crónica de larga evolución
  • 32. Caso clínico 3  JC: AIJ Oligoarticular  Síntoma guía: Monoartritis crónica
  • 33. Artritis Idiopática Juvenil PRESENTACIONES  Revisión de la casuística 2008-12 del HU12O  n=66 niños diagnosticados de AIJ  Distribución según la forma de inicio: Forma Clínica Pacientes % Inicio Oligoarticular 46 70 Inicio Poliarticular 9 13,5 Inicio Sistémico 7 10,5 Sxs Axiales/Entesitis 4 6
  • 34. Artritis Idiopática Juvenil SÍNTOMAS GUÍA  Inicio Oligoarticular [n=46] Síntoma Pacientes % Tumefacción sin dolor ni cojera 28 61 Tumefacción con cojera 10 22
  • 35. Artritis Idiopática Juvenil SÍNTOMAS GUÍA  Inicio Oligoarticular [n=46] Síntoma Pacientes % Tumefacción sin dolor ni cojera 28 61 Tumefacción con cojera 10 22 Cojera o dolor articular 3 6,5 Flexo o limitación de la movilidad 3 6,5 Dactilitis / Tenosinovitis 2 4
  • 36. Artritis Idiopática Juvenil SÍNTOMAS GUÍA  Dactilitis  Tumefacción difusa de un dedo del pie o de la mano  También se denomina “dedo en salchicha”  Característico de la Artritis Psoriásica
  • 37. Artritis Idiopática Juvenil SÍNTOMAS GUÍA  La rigidez matutina es característica de las artritis inflamatorias  La rigidez es siempre más intensa después del reposo  En niños pequeños se puede manifestar como “torpeza matutina” transitoria
  • 38. Artritis Idiopática Juvenil SÍNTOMAS GUÍA  La rigidez matutina es característica de las artritis inflamatorias  La rigidez es siempre más intensa después del reposo  En niños pequeños se puede manifestar como “torpeza matutina” transitoria  Dolor inflamatorio = empeora con el reposo  Dolor mecánico = empeora con la actividad
  • 39. Artritis Idiopática Juvenil SÍNTOMAS GUÍA  Inicio Sistémico  Fiebre ≥390C de al menos 15 días de evolución y Artritis [Oligo o Poli] +  Otra sintomatología sistémica: Exantema, Organomegalias, Serositis y/o Linfadenopatía  Inicio Poliarticular [≥5 articulaciones] simétrica o asimétrica de grandes   Poliartritis pequeñas articulaciones
  • 40. Artritis Idiopática Juvenil SÍNTOMAS GUÍA  Inicio con Entesitis o Síntomas axiales  Entesitis.Dolor  inflamación en el punto de inserción de los tendones, cápsulas y ligamentos en el hueso  Característico en tendón del cuádriceps, rotuliano, aquíleo y fascia plantar
  • 41. Artritis Idiopática Juvenil SÍNTOMAS GUÍA  Inicio con Entesitis o Síntomas axiales  Entesitis.Dolor  inflamación en el punto de inserción de los tendones, cápsulas y ligamentos en el hueso  Característico en tendón del cuádriceps, rotuliano, aquileo y fascia plantar  Sacroileitiso dolor lumbosacro de características inflamatorias  Dolor lumbar o glúteo de predominio nocturno que mejora con la actividad
  • 42. Artritis Idiopática Juvenil SÍNTOMAS GUÍA  Inicio con Entesitis o Síntomas axiales  Estos pacientes característicamente  Presentan oligoartritis asimétrica de MM.II.  Pueden presentar inflamación del tarso o tarsitis [dolor a la movilización  tumefacción] que, en niños pequeños, se confunde con frecuencia con celulitis
  • 44. Caso clínico 4 Preescolar con lesiones cutáneas  Niño de 10 años derivado desde la urgencia para valoración de exantema malar, febrícula y cansancio de 3 semanas de evolución  No AF o personales de interés  La analítica realizada en urgencias incluía hemograma, recuentos, RFA y orina normales  Bioquímica: Glucemia y perfil renal normales, GOT 108 [VR 5-45], GPT 89, GGT 12, Bilirrubina total 0.8, LDH 287 [VR130-225], F Alcalina 145
  • 45. Caso clínico 4  A la exploración presenta lesiones eritemato- descamativas en manos [MCFs e IFPs], codos y rodillas atribuidas a psoriasis  Presentaba un mínimo eritema no ulcerativo malar bilateral sin afectación nasal
  • 46. Caso clínico 4  Así como un eritema violáceo en los párpados
  • 47. Caso clínico 4  Las lesiones de las manos son patognomónicas de una enfermedad  Se realizó una valoración de la fuerza muscular que demostró debilidad muscular proximal  Gran debilidad de los flexores de cuello  Debilidad de la musculatura de las cinturas escapular y pélvica
  • 48. Caso clínico 4  JC: Dermatomiositis Juvenil  Síntoma guía: Pápulas de Gottron [MCFs e IFPs]  DMJ se caracteriza por afectación cutánea y debilidad muscular proximal  Criterios diagnósticos [en revisión] requieren lesiones cutáneas [heliotropo, Gottron] y 3 de 4:  Debilidad muscular proximal simétrica  Elevación sérica de enzimas musculares  EMG con patrón miopático  Biopsia con evidencia de miositis inflamatoria
  • 49. Dermatomiositis Juvenil  En casos leves la afectación muscular puede ser subclínica  Habitualmente existe elevación sérica de enzimas musculares [GOT, GPT, LDH, CK y Aldolasa] pero pueden ser normales [no descarta el diagnóstico]  Se debe valorar la presencia de lesiones cutáneas y la fuerza muscular en niños con elevación inexplicada de GOT/GPT
  • 51. Caso clínico 5 Adolescente con cambio de color de los dedos  Adolescente de 13 años de edad remitida por su pediatra de AP para valoración de cambios de coloración de los dedos de las manos con la exposición al frío desde hace 4 meses  No antecedentes de fiebre, pérdida de peso u otra sintomatología sistémica o articular  Aporta Rx simple de manos y analítica con hemograma, recuentos, RFA y bioquímica sin alteraciones
  • 52. Caso clínico 5  Tanto la anamnesis como la exploración física eran normales  Dada la ausencia de lesiones cutáneas y los antecedentes se procedió a la inmersión de la mano en agua fría
  • 53. Caso clínico 5  JC: Fenómeno de Raynaud monofásico  Síntoma guía: cambio de coloración reversible de los dedos provocado por exposición al frío  El fenómeno de Raynaud consiste en un vasoespasmo reversible de la circulación terminal digital  Cambio de coloración secuencial  Palidez [vasoespasmo]  Cianosis [estasis venoso] y  Eritema [hiperemia compensatoria]
  • 54. Fenómeno de Raynaud  80% ♀  Edad media al inicio12 años  70% primario [no asociado a otra patología reumática]  Episodios desencadenados por frío [95%] o estrés [5%]  50% monofásico  Positividad de ANA en suero  25% de los primarios  85% de los asociados a otras patologías
  • 55. Caso clínico 5  Se solicitó perfil de autoinmunidad y una capilaroscopia  Autoinmunidad: ANA-IFI 1:640 y anti Scl 70+  Capilaroscopia método no invasivo que mediante una lente de aumento permite valorar el número y la morfología de los capilares periungueales
  • 56. Capilaroscopia normal  Asas simétricas en forma de “U” invertida  Paralelas al eje longitudinal del dedo  No hemorragias [excepto en traumatismos u onicofagia]  7 a 17 capilares/mm
  • 57. Capilaroscopia patológica  Pérdida de capilares  Capilares dilatados y megacapilares  Capilares polimórficos y arborescentes  Hemorragias
  • 58. Caso clínico 5  Se solicitó perfil de autoinmunidad y una capilaroscopia  Autoinmunidad: ANA-IFI 1:640 y anti Scl 70+  Capilaroscopia patológica  La combinación fenómeno de Raynaud + autoinmunidad positiva + cambios en la capilaroscopia es diagnóstica de Preesclerodermia
  • 61. Caso clínico 6. Adolescente con exantema y citopenias  Adolescente de 11 años de edad recién llegada a España que acude al 1er control de salud en su CS  A la inspección destaca la presencia de lesiones eritematosas en mejillas y puente de la nariz  Exploración física sin lesiones cutáneas en otras localizaciones, ACP normal, no linfadenopatías ni organomegalias
  • 62. Caso clínico 6  Se solicita analítica que incluye hemograma [Hb 11.5, Leucocitos 4.500 [800 linfocitos/mm3], Plaquetas 105.000], perfil hepato-renal y sistemático de orina [normales] y unos ANA [positivo]  Derivada al hospital con el dx de sospecha de LES  Anamnesis: astenia y cansancio de 2m de evolución  ANA-IFI 1:1.240 con anti-DNA y anti Sm positivos  JC: LES  Síntoma guía: Eritema malar
  • 63. El laboratorio en Reumatología  “Aunque las pruebas de laboratorio pueden ser extremadamente útiles en el manejo de pacientes con enfermedades reumáticas es crucial disponer de una base sólida para su adecuada interpretación. El uso inadecuado de estas pruebas puede conducir a diagnósticos erróneos, a la realización de pruebas innecesarias y a tratamientos inadecuados”. [A. Kavanaugh, UCSD. Arthr Rheum 2001; 44:2221-3]
  • 64. El laboratorio en Reumatología  Anticuerpos antinucleares  Auto anticuerpos dirigidos contra componentes del núcleo celular  Cribado inicial mediante autoanalizador [Multiplex]  Informado como Positivo o Negativo  Frecuentes falsos +  Se confirma mediante IFI en células humanas [HEp-2]  Informado como titulación  Positivo si ≥1:80, no significativo si <1:640
  • 65. El laboratorio en Reumatología  Anticuerpos antinucleares  Positivos hasta en un 15% de población pediátrica sana Hilario MO et al. Clin Pediatr (Phila) 2004; 43:637-42
  • 66. El laboratorio en Reumatología  Anticuerpos antinucleares  Positivos hasta en un 15% de población pediátrica sana Satoh M et al. Arthritis Rheum 2012; 64:2319-27
  • 67. El laboratorio en Reumatología  Anticuerpos antinucleares  Positivos hasta en un 15% de población pediátrica sana  LES tiene una incidencia de 4-9:1.000.000  VPP extremadamente bajo en AP como test de cribado  Sin significación clínica si no se acompaña de otra sintomatología
  • 68. El laboratorio en Reumatología “Limitar la determinación de ANA en AP ahorra el dolor asociado a una extracción venosa innecesaria, evita derivaciones inadecuadas, disminuye los costes médicos y, sobre todo, evita la ansiedad de los padres. Lo mejor es no determinar los ANA en la mayoría de los niños pero, si se hace y son <1:640, el resultado debe ser ignorado en un niño que por lo demás se encuentra bien y no tiene síntomas de enfermedad sistémica”
  • 69. El laboratorio en Reumatología  Anticuerpos antinucleares  Factor Reumatoide  Auto anticuerpo IgM con especificidad anti-fragmento Fc de la IgG  Se produce en cualquier reacción inmune [1ª causa Infx]  Indica el riesgo de erosiones en sujetos con artritis  Positivo sólo en 2-7% de niños con AIJ  Sin valor en Pediatría como test de cribado de enfermedad reumática
  • 71. Caso clínico 7 Preescolar con fiebre y amigdalitis de repetición  Varón de 3 años y 9 meses de edad cuya familia residía en otra ciudad y que acude por 1ª vez a consulta de AP  En la anamnesis destaca que desde hace 1 año  Presenta múltiples episodios de faringitis aguda  aftas con adenopatías cervicales dolorosas  Cursan habitualmente con fiebre de 39,5-400C  Duran de 3 a 5 días a pesar del tratamiento antibiótico  Se repiten cada 4 semanas  La exploración física y somatometría son normales
  • 72. Caso clínico 7  10 días más tarde acude a consulta por nuevo episodio febril  A la exploración presenta fiebre de 40,30C con hiperemia faríngea, algún afta aislada y adenopatías subangulomaxilares
  • 73. Caso clínico 7  Dados los antecedentes se solicita frotis faríngeo y analítica con RFA, y se pauta ibuprofeno a dosis antitérmicas  A las 48 horas persiste febril y sin cambios en la EF  Resultados  FF: Flora habitual  Hb 12.8, leucocitos 16.000 [82%N], plaquetas 320.000  PCR 2.1 mg/dl [0-0.5 mg/dl]  Bioquímica sin alteraciones
  • 74. Caso clínico 7  Un control analítico repetido 10 días después de estar afebril no demuestra alteraciones  4 semanas más tarde presenta un episodio de similares características clínicas  Se repite FF  flora habitual  La siguiente semana su pediatra asiste a un curso de FMC sobre “Síndromes febriles recurrentes”  Al siguiente brote febril le da una dosis de … y en horas está asintomático
  • 75. Caso clínico 7  JC: PFAPA [Periodic Fever, Aphtous stomatitis, Pharyngitis, y cervical Adenitis] o S. de Marshall  Síntoma guía: Fiebre periódica + faringitis con aftas  Tratamiento: dosis única de prednisona a 1 mg/kg  Alteración de la regulación del proceso inflamatorio de base genética desconocida  Aunque la causa más frecuente de fiebre y elevación de RFA son las infecciones existen otras etiologías
  • 76. Caso clínico 7  PFAPA  Una de las etiologías más frecuentes de fiebre periódica en la infancia  Inicio entre los 2 y los 5 años  Fiebre periódica cada 3-6 semanas  Asintomáticos entre los episodios  Crecimiento y desarrollo normales  Tienden a espaciarse y a desaparecer con la edad  En refractarios a PDN  amigdalectomía
  • 78. SIGNOS DE ALARMA. RESUMEN  Las enfermedades reumáticas producen sintomatología heterogénea  Dolor músculo-esquelético no articular  Manifestaciones articulares [Oligo o Poliartritis]  Manifestaciones sistémicas  Manifestaciones cutáneas  Manifestaciones musculares  Alteraciones analíticas
  • 79. SIGNOS DE ALARMA. RESUMEN  Las enfermedades reumáticas producen sintomatología heterogénea  Dolor músculo-esquelético. Signos de alarma:  Menores de 3 años [infecciones, neoplasias]  Cuando asocia síntomas sistémicos [fiebre, s. constitucional]  Cuando cursa con dolor de características inflamatorias  Cuando existe dolor articular o dolor nocturno  Cuando los síntomas son persistentes o producen limitación funcional  Cuando existen alteraciones de la exploración física
  • 80. SIGNOS DE ALARMA. RESUMEN  Las enfermedades reumáticas producen sintomatología heterogénea  Dolor músculo-esquelético  La enfermedad reumática más frecuente es la AIJ [prevalencia 1:2.000 niños]  La forma de debut más frecuente es la Oligoartritis  La presentación más habitual es la tumefacción articular  Característicamente rigidez matutina  La cojera y la movilidad limitada son menos frecuentes  Existen otras formas clínicas pero son más evidentes
  • 81. SIGNOS DE ALARMA. RESUMEN  Las enfermedades reumáticas producen sintomatología heterogénea  Dolor músculo-esquelético  La enfermedad reumática más frecuente es la AIJ  Enf. reumáticas son la 2ª causa de fiebre prolongada  Lesiones cutáneas dx de LES, DMJ y Esclerodermia  Ante la combinación “fiebre y serositis” pensar 1º en infecciones, 2º en enfermedades reumáticas [AIJs, LES, FMF, TRAPS]  Alteraciones analíticas sin síntomas = nada