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SÍNDROME DE
ZOLLINGER-ELLISON
CIRUGÍA
Semestre 2018-1
Alumna: Cruz Santillán Aislyn Yoanna
Dr. Gustavo Arce Soto
Se debe a la presencia de un gastrinoma, tumor productor de gastrina, que a su vez causa
úlcera péptica
Se caracteriza por hipersecreción de ácido gástrico
Causado por secreción de gastrina por vía duodenal o tumores
neuroendocrinos pancreáticos (gastrinomas).
Rodríguez M. Merino B.. (2015). Manual CTO de Medicina y Cirugía. México: Grupo CTO, pag 23
TRIADA
Hipersecreción de Gastrina
Tumor de páncreas Ulcera
Gastrina
Formación ulcera
Cel Parietal
Acido
Hidrocloridrico
Islote pancreatico
Rodríguez M. Merino B.. (2015). Manual CTO de Medicina y Cirugía. México: Grupo CTO, pag 23
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia
anual 0.5 a 2
por millón
Diagnosticados
entre las
edades de 20 y
50 Mayor
incidencia
hombres
80 % esporádicos
30 % neoplasia
endocrina múltiple
tipo 1
Gastrinomas
duodenales en
1ra parte del
duodeno
Gastrinomas
tumores
neuroendocrinos
pancreáticos más
comunes
Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
FISIOPATOLOGÍA
acción trófica en
Gastrinoma
Secreción excesiva de gastrina
Alta producción de ácido gástrico
células parietales
células enterocromafín-
like (ECL)
Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
CLÍNICA
 Dolor abdominal (75%)
 Diarrea crónica (73%)
 Acidez por reflujo gastroesofágico (50%)
 Pérdida de peso (17%)
 Hemorragia gastrointestinal (25%)
Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
CARACTERISTICAS ENDOSCOPICAS
90% desarrolla úlceras pépticas
 úlceras solitarias
 <1 cm de diámetro.
 75 % 1ra porción del duodeno
 14 % parte distal duodeno
 11 % yeyuno
90 % pliegues gástricos
prominentes
esofagitis por reflujo
estenosis del esófago, el píloro o
el duodeno <10%
Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
DIAGNÓSTICO
Concentración sérica de gastrina en ayunas:
Valor mayor a 10 veces el límite superior de lo normal
(1000 pg / ml) en un pH gástrico por debajo de 2
Prueba de estimulación con secretina:
se usa para diferenciar pacientes con gastrinomas de
otras causas de hipergastrinemia.
Estudio de infusión de calcio
Infusión de gluconato de calcio
Determina niveles séricos de gastrina y calcio cada 30
minutos.
aumento en niveles séricos de gastrina y calcio
 TC
 RM
 Endoscopia
 gammagrafía con octreótida
Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
Estudios de secreción de ácido gástrico:
 se mide por el paso de una sonda nasogástrica
hacia el estómago
 Aspira y cuantifica producción jugo gástrico por una
hora
 producción de ácido basal de> 15 mEq / hora
DIAGNÓSTICO
Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
LOCALIZACIÓN
Pared duodenal
 Tumor único
 Gran tamaño (> 2 cm)
 Alto potencial metastásico
Páncreas (Mas frecuente)
Rodríguez M. Merino B.. (2015). Manual CTO de Medicina y Cirugía. México: Grupo CTO, pag 23
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Hiperplasia de células G antral:
 Aumento número de células G
 Marcada hipergastrinemia.
Síndrome de antro retenido:
 Pacientes con ulceración péptica recurrente
después de la gastrectomía.
 Elevación de gastrina
Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
TRATAMIENTO
Inhibidores de la bomba de protones
 Omeprazol
 Lansoprazol
 Dexlansoprazol
bloquean la secreción ácida al unirse de forma
irreversible a inhibir la ATPasa de hidrógeno/
potasio que esta en la superficie luminal de la
célula parietal.
Resección quirúrgica
Bergsland E.. (2018). Management and prognosis of the Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma) . UpToDate, 7.
úlceras son
resistentes al
tratamiento y
recurren
TRIANGULO DE GASTRINOMA
 Unión del conducto cístico y colédoco
 2da y 3ra porción de duodeno
 Cuello y cuerpo de páncreas
Bergsland E.. (2018). Management and prognosis of the Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma) . UpToDate, 7.
METÁSTASIS
 hígado (principal)
 hueso (2do sitio)
Esqueleto axial (columna o sacro)
causa más común de morbilidad y mortalidad
Análogos de la somatostatina :
 Octreotide
controlar hipersecreción de somatostatina
 resección hepática
 Embolización de la arteria hepática
 Trasplante de hígado
 Quimioterapia (estreptozocina)
Bergsland E.. (2018). Management and prognosis of the Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma) . UpToDate, 7.
PRONÓSTICO
Pacientes sin metástasis hepática
tienen una supervivencia de 15 años
Bergsland E.. (2018). Management and prognosis of the Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma) . UpToDate, 7.
Pacientes con metástasis hepáticas
tienen una supervivencia de 10 años
Presentación clínica
Enfermedad del reflujo esofágico, especialmente cuando es severo
Asociación con diarrea, esteatorrea, o pérdida de peso (debido al alto índice de secreción
ácida y de la interrupción secundaria de la enzima de la digestión y de la función absorbente)
Hallazgos Clínicos
Múltiples ulceras
Úlceras pépticas de Helicobacter Pylori negativa, sujetos AINES negativo
Úlceras más allá del bulbo duodenal
Aumento de pliegues gástricos en la serie GI superior o endoscopia
Hallazgos sugestivos de neoplasia endocrina múltiple tipo I (ver historia familiar)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS ASOCIADAS CON LA
ENFERMEDAD DE LA ÚLCERA PÉPTICA EN PACIENTES CON
GASTRINOMA
Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
Historia Familiar
Antecedentes familiares extensos de la enfermedad de la úlcera
Antecedentes familiares u otros hallazgos sugestivos de neoplasia endocrina múltiple tipo I
Hipercalcemia o nefrolitiasis debido al hiperparatiroidismo primario
Hipoglucemia debida al insulinoma
Tumor hipofisario funcional o no funcional
Diarrea debida a VIPoma (Sx de Verner Morrison)
Historia natural y respuesta al tratamiento
Úlceras resistentes a la terapia médica
Recurrencias frecuentes
Recurrencias de úlceras después del tratamiento quirúrgico
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS ASOCIADAS CON LA
ENFERMEDAD DE LA ÚLCERA PÉPTICA EN PACIENTES CON
GASTRINOMA
Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
BIBLIOGRAFÍA
 Rodríguez M. Merino B.. (2015). Manual CTO de Medicina y Cirugía. México: Grupo CTO, pag 23
 Bergsland E.. (2018). Management and prognosis of the Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma) .
UpToDate, 7.
 Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis.
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Sindrome de zollinger ellison

  • 1. SÍNDROME DE ZOLLINGER-ELLISON CIRUGÍA Semestre 2018-1 Alumna: Cruz Santillán Aislyn Yoanna Dr. Gustavo Arce Soto
  • 2. Se debe a la presencia de un gastrinoma, tumor productor de gastrina, que a su vez causa úlcera péptica Se caracteriza por hipersecreción de ácido gástrico Causado por secreción de gastrina por vía duodenal o tumores neuroendocrinos pancreáticos (gastrinomas). Rodríguez M. Merino B.. (2015). Manual CTO de Medicina y Cirugía. México: Grupo CTO, pag 23
  • 3. TRIADA Hipersecreción de Gastrina Tumor de páncreas Ulcera Gastrina Formación ulcera Cel Parietal Acido Hidrocloridrico Islote pancreatico Rodríguez M. Merino B.. (2015). Manual CTO de Medicina y Cirugía. México: Grupo CTO, pag 23
  • 4. EPIDEMIOLOGÍA Incidencia anual 0.5 a 2 por millón Diagnosticados entre las edades de 20 y 50 Mayor incidencia hombres 80 % esporádicos 30 % neoplasia endocrina múltiple tipo 1 Gastrinomas duodenales en 1ra parte del duodeno Gastrinomas tumores neuroendocrinos pancreáticos más comunes Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
  • 5. FISIOPATOLOGÍA acción trófica en Gastrinoma Secreción excesiva de gastrina Alta producción de ácido gástrico células parietales células enterocromafín- like (ECL) Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
  • 6. CLÍNICA  Dolor abdominal (75%)  Diarrea crónica (73%)  Acidez por reflujo gastroesofágico (50%)  Pérdida de peso (17%)  Hemorragia gastrointestinal (25%) Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
  • 7. CARACTERISTICAS ENDOSCOPICAS 90% desarrolla úlceras pépticas  úlceras solitarias  <1 cm de diámetro.  75 % 1ra porción del duodeno  14 % parte distal duodeno  11 % yeyuno 90 % pliegues gástricos prominentes esofagitis por reflujo estenosis del esófago, el píloro o el duodeno <10% Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
  • 8. DIAGNÓSTICO Concentración sérica de gastrina en ayunas: Valor mayor a 10 veces el límite superior de lo normal (1000 pg / ml) en un pH gástrico por debajo de 2 Prueba de estimulación con secretina: se usa para diferenciar pacientes con gastrinomas de otras causas de hipergastrinemia. Estudio de infusión de calcio Infusión de gluconato de calcio Determina niveles séricos de gastrina y calcio cada 30 minutos. aumento en niveles séricos de gastrina y calcio  TC  RM  Endoscopia  gammagrafía con octreótida Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
  • 9. Estudios de secreción de ácido gástrico:  se mide por el paso de una sonda nasogástrica hacia el estómago  Aspira y cuantifica producción jugo gástrico por una hora  producción de ácido basal de> 15 mEq / hora DIAGNÓSTICO Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
  • 10. LOCALIZACIÓN Pared duodenal  Tumor único  Gran tamaño (> 2 cm)  Alto potencial metastásico Páncreas (Mas frecuente) Rodríguez M. Merino B.. (2015). Manual CTO de Medicina y Cirugía. México: Grupo CTO, pag 23
  • 11. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Hiperplasia de células G antral:  Aumento número de células G  Marcada hipergastrinemia. Síndrome de antro retenido:  Pacientes con ulceración péptica recurrente después de la gastrectomía.  Elevación de gastrina Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
  • 12. TRATAMIENTO Inhibidores de la bomba de protones  Omeprazol  Lansoprazol  Dexlansoprazol bloquean la secreción ácida al unirse de forma irreversible a inhibir la ATPasa de hidrógeno/ potasio que esta en la superficie luminal de la célula parietal. Resección quirúrgica Bergsland E.. (2018). Management and prognosis of the Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma) . UpToDate, 7. úlceras son resistentes al tratamiento y recurren
  • 13. TRIANGULO DE GASTRINOMA  Unión del conducto cístico y colédoco  2da y 3ra porción de duodeno  Cuello y cuerpo de páncreas Bergsland E.. (2018). Management and prognosis of the Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma) . UpToDate, 7.
  • 14. METÁSTASIS  hígado (principal)  hueso (2do sitio) Esqueleto axial (columna o sacro) causa más común de morbilidad y mortalidad Análogos de la somatostatina :  Octreotide controlar hipersecreción de somatostatina  resección hepática  Embolización de la arteria hepática  Trasplante de hígado  Quimioterapia (estreptozocina) Bergsland E.. (2018). Management and prognosis of the Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma) . UpToDate, 7.
  • 15. PRONÓSTICO Pacientes sin metástasis hepática tienen una supervivencia de 15 años Bergsland E.. (2018). Management and prognosis of the Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma) . UpToDate, 7. Pacientes con metástasis hepáticas tienen una supervivencia de 10 años
  • 16. Presentación clínica Enfermedad del reflujo esofágico, especialmente cuando es severo Asociación con diarrea, esteatorrea, o pérdida de peso (debido al alto índice de secreción ácida y de la interrupción secundaria de la enzima de la digestión y de la función absorbente) Hallazgos Clínicos Múltiples ulceras Úlceras pépticas de Helicobacter Pylori negativa, sujetos AINES negativo Úlceras más allá del bulbo duodenal Aumento de pliegues gástricos en la serie GI superior o endoscopia Hallazgos sugestivos de neoplasia endocrina múltiple tipo I (ver historia familiar) CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS ASOCIADAS CON LA ENFERMEDAD DE LA ÚLCERA PÉPTICA EN PACIENTES CON GASTRINOMA Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
  • 17. Historia Familiar Antecedentes familiares extensos de la enfermedad de la úlcera Antecedentes familiares u otros hallazgos sugestivos de neoplasia endocrina múltiple tipo I Hipercalcemia o nefrolitiasis debido al hiperparatiroidismo primario Hipoglucemia debida al insulinoma Tumor hipofisario funcional o no funcional Diarrea debida a VIPoma (Sx de Verner Morrison) Historia natural y respuesta al tratamiento Úlceras resistentes a la terapia médica Recurrencias frecuentes Recurrencias de úlceras después del tratamiento quirúrgico CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS ASOCIADAS CON LA ENFERMEDAD DE LA ÚLCERA PÉPTICA EN PACIENTES CON GASTRINOMA Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.
  • 18. BIBLIOGRAFÍA  Rodríguez M. Merino B.. (2015). Manual CTO de Medicina y Cirugía. México: Grupo CTO, pag 23  Bergsland E.. (2018). Management and prognosis of the Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma) . UpToDate, 7.  Bergsland E.. (2018). Zollinger Ellison syndrome (gastrinoma): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate,13.