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Síndromes Mieloproliferativo Crónicos
Conjunto de hemopatías que tienen su origen en una célula madre pluripotencial (stem cell) de la hematopoyesis, común a las series granulocitica, eritroide, megacariocitica y a algunos linfocitos y que comparten una serie de características hematológicas, clínicas y evolutivas.    Leucemia mieloide crónica    Trombocitemia esencial    Policitemia vera    Mielofibrosis idiopática o metaplasia mieloide agnogénica.
Leucemia mieloide crónica SMPC de naturaleza clonal, con origen en una célula madre pluripotencial común a las 3 series hematopoyéticas, si bien hay una intensa proliferación de la serie granulocitica en la MO, sangre periférica y otros órganos hematopoyéticos. Existe una anomalía cromosomica en la MO (cromosoma Filadelfia o Ph) La enf suele presentar un curso evolutivo bifásico, con un periodo inicial o fase crónica y otro final o crisis blástica. En algunos ptes se intercala entre ambos un tercer periodo, la  fase de aceleración.
Etiología Enfermedad neoplásica de etiología desconocida, la presencia del cromosoma Ph no solo en los precursores granulociticos sino también en los eritrocíticos, megacariocíticos y linfocitos B indica que el trastorno que origina la LMC radica en la célula madre común a todas las células hematopoyéticas. El cromosoma Ph    trastorno adquirido y consiste en un cromosoma 22 de menor tamaño, debido a la perdida de material de sus brazos largos por translocación al cromosoma 9.
Esta translocación es recíproca ya que el cromosoma 9 transfiere una pequeña porción de sus brazos largos al 22. Este material constituye el oncogén abl que al unirse a la región bcr del cromosoma 22 de origen al oncogén bcr-abl. Este sintetiza un ARN mensajero que codifica una proteína anómala. Dicha proteína que regula el crecimiento celular parece ser la responsable de la transformación neoplásica de las células hematopoyéticas.
Incidencia    15-20% del total de leucemias    Edad media y avanzada de la vida     Pico de incidencia 45 años    Sexo masculino
Cuadro Clínico * Síntomas inespecíficos    astenia, anorexia , perdida de peso, febrícula, sudoración nocturna, producidos por hipermetabolismo  * Molestias en relación a la esplenomegalia    dolores abd, sensación de repleción postprandial, diarreas * Dolores óseos, hemorragias, crisis de gota, litiasis renal, priapismo * Síntomas de leucostasis por hiperleucocitosis (cefaleas, obnubilación, IR, angina)
15-20% el diagnostico se establece de modo casual, a través del laboratorio. 6% se presentan en crisis blástica, en algunos se asemeja a una leucemia aguda y en otros con localización extramedular (ganglios) puede confundirse con un linfoma. El dato más constante es la esplenomegalia, en el 80% de los ptes. En la mitad de los casos hay hepatomegalia por lo general moderada.
Datos de laboratorio Leucocitosis 50-300 X 10 9/L Anemia moderada Plaquetas normales o ↑ ↓  FAG ↑  Vit B12, trascobalamina ↑  LDH, ac úrico
Mielograma    aumento de la celularidad hematopoyética, en especial de la serie granulocitica, el porcentaje de blastos no supera el 5% Estudios citogeneticos    cromosoma Ph en el 95% de los casos, persiste incluso en la fase de remisión que sigue a la qtr.
Formas Clínicas Fase de aceleración La aparición a lo largo de la fase cronica de la LMC de 2 o mas de los siguientes datos permite diag esta fase -fiebre y/o sudoración nocturna inexplicable -esplenomegalia y leucocitosis resistente al tto -anemia o trombocitopenia no atribuibles a la qtr
-trombocitosis  > 1000 x 10 9/L  -blastosis del 10 – 15% en sangre periférica o MO -anomalías citogenéticas adicionales al cromosoma Ph Algunos ptes fallecen en esta fase por infeccion o hemorragias, pero la mayoría acaban por presentar en pocos meses criterios de crisis blásticas
Crisis blástica Paso directo de la fase crónica a un cuadro similar al de la leucemia aguda, con invasión a MO, sangre periférica y otros órganos por blástos. Se da en el 60% de los ptes. Para el diag de crisis blástica se exige la presencia de uno de los siguientes criterios: Blastos ≥ 20% en sangre perif o MO Blastos  + promielocitos ≥ 30% en sangre perif o ≥ 50% en MO
Infiltración blástica extramedular en gl, periostio SNC, piel o partes blandas Rápido deterioro del estado general, con anorexia, astenia, perdida de peso, fiebre, sudoración profusa, dolores óseos, sind anémico, infecciones, hemorragias o sint de leucostasis. Estas tres ultimas complicaciones son las causas habituales de muerte. La SV es de solo 4-5 meses desde el diag de la crisis blástica, por lo que se considera la hemopatía maligna de peor pronóstico.
Tratamiento Cuando la LMC se deja a su libre evolución sin tto la SV es de 30 meses. El tto la alarga hasta 4 años, pero este no evita la aparición de la crisis blástica Fase Crónica * Hidroxiurea, bloquea la sint de ADN, dosis de ataque 30-50 mg/kg/dia y la de mantenimiento 0,5 y 1,5g/dia * Busulfan *6 mercaptopurina *alopurinol
*  Interferon alfa *  Trasplante de MO alogenico, la médula procede de un donante HLA idéntico al paciente, debe realizarse en la fase crónica y en menores de 50 años Crisis Blástica Vincristina, prednisona y adriamicina
Policitemia vera SMPC de carácter clonal, que se caracteriza por el ↑ de la masa eritrocitaria por encima de 36 ml/kg en el hombre y 32mg/kg en la mujer Deben diferenciarse de las seudopolicitemias cuando existe contracción de volumen plasmático como por ej en los obesos, hipertensos y tabaquistas Policitemias verdaderas se observan en forma primaria solo en la policitemia vera y en forma secundaria en las alturas, enf cardiopulmonar, poliquistosis e hidronefrosis renal o por la producción paraneoplasica de eritropoyetica como en el ca de pulmón.
Cuadro Clínico Síntomas generales    astenia, sudoración nocturna, perdida de peso Molestias relacionadas con el aumento de la viscosidad sanguínea y la volemia    cefalea, parestesias, vertigo, visión borrosa, acufenos, insomnio, dificultad para concentrarse o disnea Prurito Fenómenos trombóticos venosos
Hemorragias: epistaxis, gingivorragias, equimosis, hemorragias digestivas ocultas Esplenomegalia moderada Eritrocianosis en cara, cuello y partes acras HTA Quemosis conjuntival Epigastralgias
Datos de laboratorio ↑  HTO, Hb  ↓  VSG ↑  FAG Trombocitosis Leucocitosis Sat de 02 ≥ 92%
Criterios Diagnósticos ►  Mayores Volumen eritrocitario, varón ≥ 36ml/kg, mujer ≥ 32ml/kg Sat O2 ≥ 92% Esplenomegalia ►  Menores Trombocitosis  > 400 x 10 9/L Leucocitosis > 12 x 10 9/L FAG ↑ Vit B12 > 900 pg/mL
El diagnostico se establece con 3 criterios mayores o con los 2 primeros criterios mayores mas un criterio menor
Tratamiento Sangrías 500 ml c/ 2-3 días  Fósforo radiactivo citostáticos

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  • 2. Conjunto de hemopatías que tienen su origen en una célula madre pluripotencial (stem cell) de la hematopoyesis, común a las series granulocitica, eritroide, megacariocitica y a algunos linfocitos y que comparten una serie de características hematológicas, clínicas y evolutivas.  Leucemia mieloide crónica  Trombocitemia esencial  Policitemia vera  Mielofibrosis idiopática o metaplasia mieloide agnogénica.
  • 3. Leucemia mieloide crónica SMPC de naturaleza clonal, con origen en una célula madre pluripotencial común a las 3 series hematopoyéticas, si bien hay una intensa proliferación de la serie granulocitica en la MO, sangre periférica y otros órganos hematopoyéticos. Existe una anomalía cromosomica en la MO (cromosoma Filadelfia o Ph) La enf suele presentar un curso evolutivo bifásico, con un periodo inicial o fase crónica y otro final o crisis blástica. En algunos ptes se intercala entre ambos un tercer periodo, la fase de aceleración.
  • 4. Etiología Enfermedad neoplásica de etiología desconocida, la presencia del cromosoma Ph no solo en los precursores granulociticos sino también en los eritrocíticos, megacariocíticos y linfocitos B indica que el trastorno que origina la LMC radica en la célula madre común a todas las células hematopoyéticas. El cromosoma Ph  trastorno adquirido y consiste en un cromosoma 22 de menor tamaño, debido a la perdida de material de sus brazos largos por translocación al cromosoma 9.
  • 5. Esta translocación es recíproca ya que el cromosoma 9 transfiere una pequeña porción de sus brazos largos al 22. Este material constituye el oncogén abl que al unirse a la región bcr del cromosoma 22 de origen al oncogén bcr-abl. Este sintetiza un ARN mensajero que codifica una proteína anómala. Dicha proteína que regula el crecimiento celular parece ser la responsable de la transformación neoplásica de las células hematopoyéticas.
  • 6. Incidencia  15-20% del total de leucemias  Edad media y avanzada de la vida  Pico de incidencia 45 años  Sexo masculino
  • 7. Cuadro Clínico * Síntomas inespecíficos  astenia, anorexia , perdida de peso, febrícula, sudoración nocturna, producidos por hipermetabolismo * Molestias en relación a la esplenomegalia  dolores abd, sensación de repleción postprandial, diarreas * Dolores óseos, hemorragias, crisis de gota, litiasis renal, priapismo * Síntomas de leucostasis por hiperleucocitosis (cefaleas, obnubilación, IR, angina)
  • 8. 15-20% el diagnostico se establece de modo casual, a través del laboratorio. 6% se presentan en crisis blástica, en algunos se asemeja a una leucemia aguda y en otros con localización extramedular (ganglios) puede confundirse con un linfoma. El dato más constante es la esplenomegalia, en el 80% de los ptes. En la mitad de los casos hay hepatomegalia por lo general moderada.
  • 9. Datos de laboratorio Leucocitosis 50-300 X 10 9/L Anemia moderada Plaquetas normales o ↑ ↓ FAG ↑ Vit B12, trascobalamina ↑ LDH, ac úrico
  • 10. Mielograma  aumento de la celularidad hematopoyética, en especial de la serie granulocitica, el porcentaje de blastos no supera el 5% Estudios citogeneticos  cromosoma Ph en el 95% de los casos, persiste incluso en la fase de remisión que sigue a la qtr.
  • 11. Formas Clínicas Fase de aceleración La aparición a lo largo de la fase cronica de la LMC de 2 o mas de los siguientes datos permite diag esta fase -fiebre y/o sudoración nocturna inexplicable -esplenomegalia y leucocitosis resistente al tto -anemia o trombocitopenia no atribuibles a la qtr
  • 12. -trombocitosis > 1000 x 10 9/L -blastosis del 10 – 15% en sangre periférica o MO -anomalías citogenéticas adicionales al cromosoma Ph Algunos ptes fallecen en esta fase por infeccion o hemorragias, pero la mayoría acaban por presentar en pocos meses criterios de crisis blásticas
  • 13. Crisis blástica Paso directo de la fase crónica a un cuadro similar al de la leucemia aguda, con invasión a MO, sangre periférica y otros órganos por blástos. Se da en el 60% de los ptes. Para el diag de crisis blástica se exige la presencia de uno de los siguientes criterios: Blastos ≥ 20% en sangre perif o MO Blastos + promielocitos ≥ 30% en sangre perif o ≥ 50% en MO
  • 14. Infiltración blástica extramedular en gl, periostio SNC, piel o partes blandas Rápido deterioro del estado general, con anorexia, astenia, perdida de peso, fiebre, sudoración profusa, dolores óseos, sind anémico, infecciones, hemorragias o sint de leucostasis. Estas tres ultimas complicaciones son las causas habituales de muerte. La SV es de solo 4-5 meses desde el diag de la crisis blástica, por lo que se considera la hemopatía maligna de peor pronóstico.
  • 15. Tratamiento Cuando la LMC se deja a su libre evolución sin tto la SV es de 30 meses. El tto la alarga hasta 4 años, pero este no evita la aparición de la crisis blástica Fase Crónica * Hidroxiurea, bloquea la sint de ADN, dosis de ataque 30-50 mg/kg/dia y la de mantenimiento 0,5 y 1,5g/dia * Busulfan *6 mercaptopurina *alopurinol
  • 16. * Interferon alfa * Trasplante de MO alogenico, la médula procede de un donante HLA idéntico al paciente, debe realizarse en la fase crónica y en menores de 50 años Crisis Blástica Vincristina, prednisona y adriamicina
  • 17. Policitemia vera SMPC de carácter clonal, que se caracteriza por el ↑ de la masa eritrocitaria por encima de 36 ml/kg en el hombre y 32mg/kg en la mujer Deben diferenciarse de las seudopolicitemias cuando existe contracción de volumen plasmático como por ej en los obesos, hipertensos y tabaquistas Policitemias verdaderas se observan en forma primaria solo en la policitemia vera y en forma secundaria en las alturas, enf cardiopulmonar, poliquistosis e hidronefrosis renal o por la producción paraneoplasica de eritropoyetica como en el ca de pulmón.
  • 18. Cuadro Clínico Síntomas generales  astenia, sudoración nocturna, perdida de peso Molestias relacionadas con el aumento de la viscosidad sanguínea y la volemia  cefalea, parestesias, vertigo, visión borrosa, acufenos, insomnio, dificultad para concentrarse o disnea Prurito Fenómenos trombóticos venosos
  • 19. Hemorragias: epistaxis, gingivorragias, equimosis, hemorragias digestivas ocultas Esplenomegalia moderada Eritrocianosis en cara, cuello y partes acras HTA Quemosis conjuntival Epigastralgias
  • 20. Datos de laboratorio ↑ HTO, Hb ↓ VSG ↑ FAG Trombocitosis Leucocitosis Sat de 02 ≥ 92%
  • 21. Criterios Diagnósticos ► Mayores Volumen eritrocitario, varón ≥ 36ml/kg, mujer ≥ 32ml/kg Sat O2 ≥ 92% Esplenomegalia ► Menores Trombocitosis > 400 x 10 9/L Leucocitosis > 12 x 10 9/L FAG ↑ Vit B12 > 900 pg/mL
  • 22. El diagnostico se establece con 3 criterios mayores o con los 2 primeros criterios mayores mas un criterio menor
  • 23. Tratamiento Sangrías 500 ml c/ 2-3 días Fósforo radiactivo citostáticos