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                              DRA. DAHIANA IBARROLA
Transposición de Grandes
            Vasos


 Es una anomalía
  cardiaca congénita en
  la que la AORTA sale
  del VD y la ARTERIA
  PULMONAR del VI.
  (Discordancia
  ventrículo arterial).
   Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos
     Más frecuente en sexo masculino


   Segundo lugar dentro de las cardiopatías cianógenos

   Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas
     Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas
       sexuales


    Asociada a CIV, CIA y PCA.

    Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de
    100%, con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10%
Características anatómicas

   Al nacer el VD es considerablemente de mayor
    grosor que el VI.

    El VI que tiene un grosor normal, comienza a
    disminuir el tamaño de su pared a las pocas
    semanas vida y 2 a 4 meses tiene una pared
    relativamente delgada.

   Será la condicionante del procedimiento
    quirúrgico que se podrá aplicar.
Manifestaciones clínicas



   Nace de
    término, con buen
    peso y talla.


   Conforme el
    conducto arterioso va
    cerrando, la cianosis
    va incrementándose
Manifestaciones clínicas




Cianosis   Hipoxemia    Mal estado    Insuficiencia
Intensa      Severa      general        Cardiaca
Signos de Transposición de Grandes
                     Vasos


   Taquicardia, taquipnea, galope, hepatomegalia, an
    asarca.


    Soplos de CIV o estenosis pulmonar.


   Deformación precordial por abombamiento debido
    a la dilatación del VD
EXÁMENES AUXILIARES


ECG:        puede     ser
  normal, luego HVD




Rx: de Torax CIV grandes
  causan cardiomegalia y
  aumento        de    la
  vascularización
  pulmonar.
ECOCARDIOGRAFÍA -El hallazgo
de una gran arteria posterior que sale
de un ventrículo izquierdo y se ramifica
en arteria pulmonar izquierda y
derecha establece el diagnóstico.
La aorta anterior que sale de un
ventrículo derecho lo confirma
Formas de Presentación de TGA

1.TGA con SI del neonato.

2.TGA con SI en niños mayores
  de un mes.

3. TGA asociada a CIV grande.

4. TGA con CIV y estenosis
   subpulmonar fija.

5. TGA con SI y estenosis
   pulmonar.
TGA con Septum Integro


   Cardiopatía cianosante severa.

   No existe mezcla entre las circulaciones sistémicas y
    pulmonares, no es posible la oxigenación a nivel
    sistémico.

   La presencia de conexiones entre los dos circuitos,
    principalmente a nivel auricular aportará a la cardiopatía
    una excelente paliación en los primeros días de la vida.
TGA+SI con cianosis severa, no CIA o poco
  flujo por foramen oval, y ductus cerrándose.

TRATAMIENTO:
1. PGE1: 1º Dosis de choque 0,05 microgr x Kg
         2º Dosis de mantto. 0,01-0,02 mcg/Kg.

2. Realización con carácter urgente:
  Atrioseptostomia de Raskind.(en
   hemodinámica)
Atrioseptomía de Rashkind
   . Consiste en la creación o aumento de
    tamaño de la CIA para proporcionar una
    mayor mezcla intracardíaca de sangre
    desaturada y oxigenada.

   Ésto se logra mediante un catéter-balón
    que se infla en la aurícula izquierda y se
    retira bruscamente a aurícula
    derecha, rasgando el septo
    interauricular
NIÑO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV
       PEQUEÑA. MAYOR DE UN MES


   En este grupo de pacientes la pérdida de la masa
    muscular del V.I. es secundaria a la caída de presión en
    el sistema pulmonar en respuesta al descenso de las
    resistencias pulmonares fisiológicas después del
    nacimiento.
Corrección quirúrgica anatómica en una
          sola etapa (Jatene)

   En los primeros días de vida (de los 4 a los
    12-15 días).

    Consiste en la sección de la aorta y arteria
    pulmonar, reconectándolas de nuevo con
    sus ventrículos correspondientes (la aorta
    con el VI y la pulmonar con el VD).

   Se realiza en casos de TGA con SI y con
    CIV. En estos casos hay que además
    cerrar la CIV con parche.
TGA CON CIV GRANDE


   Clínicamente se
    presentan al nacer
    con menor cianosis
    y van apareciendo
    signos de
    insuficiencia
    cardíaca
    congestiva a
    medida que van
    pasando los días.
Momento de la intervención quirúrgica


El momento y el tipo de la intervención quirúrgica necesaria en estos pacientes
    debe de ser individualizado basado:

1 Severidad de la ICC:
1.1.ICC severa con el paciente intubado. Intervención.
1.2. ICC severa con riesgo de intubación. Intervención.
1.3. ICC controlada médicamente, se puede esperar hasta los 2 meses de edad.

2 Tipo de la CIV:
2.1. CIV. Perimembranosas o musculares altas. Corrección Anatómica de la TGA
    y cierre de la CIV con parche.
2.2.CIV musculares múltiples severas. Banding de la arteria pulmonar.
2.3. Si CIV muy grandes y en grave situación previa (sepsis, intubación).
Banding de la arteria pulmonar y corrección anatómica de la TGA al año de
    edad.
TGA CON CIV Y ESTENOSIS
           SUBPULMONAR FIJA
   Es el grupo menos frecuente.

    Se asocian la presencia de una CIV grande y una
    lesión VI en forma de estenosis subpulmonar .

   Se asocia a otras anomalías mitrales como válvulas
    mitral en paracaídas o aneurismas del septo
    membranoso.

   El tratamiento convencional en neonatos y niños
    pequeños con cianosis severa será la realización de una
    fístula sistémico-pulmonar tipo Taussig-Bing
    modificada.
CASO CLINICO

   Lactante de 32 días de vida, masculino, producto de sexta
    gesta. Madre sana, de 27 años de edad; embarazo
    controlado y bien tolerado.

   Parto de término a las 39 semanas de gestación, apgar 8-9,
    peso al nacer 3.400 g. Alta conjunta a las 48 horas,
    alimentado con pecho directo exclusivo.

   Control a los cinco días de vida, no constatándose cianosis.
    Comienza 48 horas antes del ingreso con rechazo al
    alimento, cianosis generalizada y polipnea. Al ingreso al
    hospital requiere intubación orotraqueal y asistencia
    ventilatoria mecánica; saturación de oxígeno arterial: 68-70%.
   Del examen físico se destaca: poca
    reactividad, palidez cutánea, hipotermia
    (35ºC), hipoperfusión periférica y cianosis
    generalizada. No se palpan visceromegalias, pulsos
    finos en los cuatros miembros.

   AR: buena entrada de aire bilateral con estertores
    subcrepitantes en ápex del pulmón derecho.

   ACV ritmo regular de 136 pm, tonos bien
    golpeados, no se auscultan soplos.

   Abdomen depresible, sin visceromegalias
   Radiografía de tórax: silueta cardíaca globulosa.
    Infiltrado inhomogéneo paracardíaco derecho.

   Desde el punto de vista gasométrico se destaca
    acidosis mixta.

   Hemodinamia inestable, realizándose dos cargas de
    volumen e infusión de dopamina a 10 gamas/kg/min
    y dos dosis de furosemide.

   Ecocardiograma Doppler TGA con septum
    interventricular intacto, CIA con buena contractilidad
    biventricular. Ductus pequeño en vías de cierre.
   Se inicia goteo de PGE1 a 0,1
    gama/kg/min, aumentándose a 0,2
    gama/kg/min sin respuesta, manteniendo
    saturación entre 55% y 60%.

   Dada la gravedad progresiva, a pesar de las
    medidas terapeúticas instituidas, se decide
    atrioseptostomía de Urgencia bajo ETT.

   Se destaca cianosis generalizada (Sat O2
    menor de 40%), bradicardia e hipotensión
   Se realiza atrioseptostomía de urgencia bajo
    ecocardiograma, lográndose un aumento transitorio de la
    Sat O2 a valores de 80% y cierta estabilidad
    hemodinámica.

   Rápidamente presenta nuevo episodio de
    descompensación con desaturación severa y compromiso
    hemodinámico persistente.

   Ante la gravedad del cuadro clínico se decide la
    realización de un ecocardiograma con el fin de evaluar la
    función del ventrículo izquierdo y la posición relativa del
    septum interventricular así determinar su aptitud para
    soportar el gasto sistémico con vistas a realizar una
    cirugía correctiva de urgencia.
   Aproximadamente a las tres horas
    después de su ingreso se efectúa la
    corrección anatómica sin complicaciones
    intraoperatorias.

   Actualmente, a los 6 meses de edad, el
    paciente se encuentra asintomático con
    buen crecimiento y desarrollo. El
    ecodoppler de control muestra buena
    función ventricular sin defectos residuales.
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Transposicion de Grandes Vasos

  • 1. SERVICIO DE CARDIOLOGIA HOSPITAL NACIONAL DE ITAGUA DRA. DAHIANA IBARROLA
  • 2. Transposición de Grandes Vasos  Es una anomalía cardiaca congénita en la que la AORTA sale del VD y la ARTERIA PULMONAR del VI. (Discordancia ventrículo arterial).
  • 3. Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos  Más frecuente en sexo masculino  Segundo lugar dentro de las cardiopatías cianógenos  Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas  Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas sexuales Asociada a CIV, CIA y PCA. Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10%
  • 4.
  • 5.
  • 6. Características anatómicas  Al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI.  El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamaño de su pared a las pocas semanas vida y 2 a 4 meses tiene una pared relativamente delgada.  Será la condicionante del procedimiento quirúrgico que se podrá aplicar.
  • 7. Manifestaciones clínicas  Nace de término, con buen peso y talla.  Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementándose
  • 8. Manifestaciones clínicas Cianosis Hipoxemia Mal estado Insuficiencia Intensa Severa general Cardiaca
  • 9. Signos de Transposición de Grandes Vasos  Taquicardia, taquipnea, galope, hepatomegalia, an asarca.  Soplos de CIV o estenosis pulmonar.  Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD
  • 10. EXÁMENES AUXILIARES ECG: puede ser normal, luego HVD Rx: de Torax CIV grandes causan cardiomegalia y aumento de la vascularización pulmonar.
  • 11. ECOCARDIOGRAFÍA -El hallazgo de una gran arteria posterior que sale de un ventrículo izquierdo y se ramifica en arteria pulmonar izquierda y derecha establece el diagnóstico. La aorta anterior que sale de un ventrículo derecho lo confirma
  • 12. Formas de Presentación de TGA 1.TGA con SI del neonato. 2.TGA con SI en niños mayores de un mes. 3. TGA asociada a CIV grande. 4. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija. 5. TGA con SI y estenosis pulmonar.
  • 13. TGA con Septum Integro  Cardiopatía cianosante severa.  No existe mezcla entre las circulaciones sistémicas y pulmonares, no es posible la oxigenación a nivel sistémico.  La presencia de conexiones entre los dos circuitos, principalmente a nivel auricular aportará a la cardiopatía una excelente paliación en los primeros días de la vida.
  • 14. TGA+SI con cianosis severa, no CIA o poco flujo por foramen oval, y ductus cerrándose. TRATAMIENTO: 1. PGE1: 1º Dosis de choque 0,05 microgr x Kg 2º Dosis de mantto. 0,01-0,02 mcg/Kg. 2. Realización con carácter urgente: Atrioseptostomia de Raskind.(en hemodinámica)
  • 15. Atrioseptomía de Rashkind  . Consiste en la creación o aumento de tamaño de la CIA para proporcionar una mayor mezcla intracardíaca de sangre desaturada y oxigenada.  Ésto se logra mediante un catéter-balón que se infla en la aurícula izquierda y se retira bruscamente a aurícula derecha, rasgando el septo interauricular
  • 16. NIÑO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV PEQUEÑA. MAYOR DE UN MES  En este grupo de pacientes la pérdida de la masa muscular del V.I. es secundaria a la caída de presión en el sistema pulmonar en respuesta al descenso de las resistencias pulmonares fisiológicas después del nacimiento.
  • 17. Corrección quirúrgica anatómica en una sola etapa (Jatene)  En los primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días).  Consiste en la sección de la aorta y arteria pulmonar, reconectándolas de nuevo con sus ventrículos correspondientes (la aorta con el VI y la pulmonar con el VD).  Se realiza en casos de TGA con SI y con CIV. En estos casos hay que además cerrar la CIV con parche.
  • 18. TGA CON CIV GRANDE  Clínicamente se presentan al nacer con menor cianosis y van apareciendo signos de insuficiencia cardíaca congestiva a medida que van pasando los días.
  • 19. Momento de la intervención quirúrgica El momento y el tipo de la intervención quirúrgica necesaria en estos pacientes debe de ser individualizado basado: 1 Severidad de la ICC: 1.1.ICC severa con el paciente intubado. Intervención. 1.2. ICC severa con riesgo de intubación. Intervención. 1.3. ICC controlada médicamente, se puede esperar hasta los 2 meses de edad. 2 Tipo de la CIV: 2.1. CIV. Perimembranosas o musculares altas. Corrección Anatómica de la TGA y cierre de la CIV con parche. 2.2.CIV musculares múltiples severas. Banding de la arteria pulmonar. 2.3. Si CIV muy grandes y en grave situación previa (sepsis, intubación). Banding de la arteria pulmonar y corrección anatómica de la TGA al año de edad.
  • 20. TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA  Es el grupo menos frecuente.  Se asocian la presencia de una CIV grande y una lesión VI en forma de estenosis subpulmonar .  Se asocia a otras anomalías mitrales como válvulas mitral en paracaídas o aneurismas del septo membranoso.  El tratamiento convencional en neonatos y niños pequeños con cianosis severa será la realización de una fístula sistémico-pulmonar tipo Taussig-Bing modificada.
  • 21. CASO CLINICO  Lactante de 32 días de vida, masculino, producto de sexta gesta. Madre sana, de 27 años de edad; embarazo controlado y bien tolerado.  Parto de término a las 39 semanas de gestación, apgar 8-9, peso al nacer 3.400 g. Alta conjunta a las 48 horas, alimentado con pecho directo exclusivo.  Control a los cinco días de vida, no constatándose cianosis. Comienza 48 horas antes del ingreso con rechazo al alimento, cianosis generalizada y polipnea. Al ingreso al hospital requiere intubación orotraqueal y asistencia ventilatoria mecánica; saturación de oxígeno arterial: 68-70%.
  • 22. Del examen físico se destaca: poca reactividad, palidez cutánea, hipotermia (35ºC), hipoperfusión periférica y cianosis generalizada. No se palpan visceromegalias, pulsos finos en los cuatros miembros.  AR: buena entrada de aire bilateral con estertores subcrepitantes en ápex del pulmón derecho.  ACV ritmo regular de 136 pm, tonos bien golpeados, no se auscultan soplos.  Abdomen depresible, sin visceromegalias
  • 23. Radiografía de tórax: silueta cardíaca globulosa. Infiltrado inhomogéneo paracardíaco derecho.  Desde el punto de vista gasométrico se destaca acidosis mixta.  Hemodinamia inestable, realizándose dos cargas de volumen e infusión de dopamina a 10 gamas/kg/min y dos dosis de furosemide.  Ecocardiograma Doppler TGA con septum interventricular intacto, CIA con buena contractilidad biventricular. Ductus pequeño en vías de cierre.
  • 24. Se inicia goteo de PGE1 a 0,1 gama/kg/min, aumentándose a 0,2 gama/kg/min sin respuesta, manteniendo saturación entre 55% y 60%.  Dada la gravedad progresiva, a pesar de las medidas terapeúticas instituidas, se decide atrioseptostomía de Urgencia bajo ETT.  Se destaca cianosis generalizada (Sat O2 menor de 40%), bradicardia e hipotensión
  • 25. Se realiza atrioseptostomía de urgencia bajo ecocardiograma, lográndose un aumento transitorio de la Sat O2 a valores de 80% y cierta estabilidad hemodinámica.  Rápidamente presenta nuevo episodio de descompensación con desaturación severa y compromiso hemodinámico persistente.  Ante la gravedad del cuadro clínico se decide la realización de un ecocardiograma con el fin de evaluar la función del ventrículo izquierdo y la posición relativa del septum interventricular así determinar su aptitud para soportar el gasto sistémico con vistas a realizar una cirugía correctiva de urgencia.
  • 26. Aproximadamente a las tres horas después de su ingreso se efectúa la corrección anatómica sin complicaciones intraoperatorias.  Actualmente, a los 6 meses de edad, el paciente se encuentra asintomático con buen crecimiento y desarrollo. El ecodoppler de control muestra buena función ventricular sin defectos residuales.