Tb fn cours residents mars 2017

TUMEURS BENIGNES
DES FOSSES NASALES.
SMAIL. KHAROUBI
MARS 2017
FACULTE DE MEDECINE
UNIVERSITE BADJI MOKHTAR ANNABA 23000 ALGERIE

La muqueuse respiratoire
Epithélium cylindrique pseudo-stratifié
Membrane basale
Chorion
Glandes séro-muqueuses ++
Formations lymphoïdes
Vaisseaux ++
Nerfs ++
Fosses nasales
Pseudo-stratifié
Bronche sus-
lobulaire
Ep
Structure histologique

Les voies aériennes supérieures
A – Les fosses nasales
Particularités de la muqueuse respiratoire
De l’épithélium :
- richesse en cellules ciliées
Du chorion :
- chorion très riche en glandes séro-muqueuses (séreuses ++)
- Hypervascularisé : lacs sanguins
- Riche en lymphocytes et polynucléaires éosinophiles
Rhinite allergique
Lacs sanguins++
Cornet moyen

IV – Les voies aériennes supérieures
La muqueuse olfactive
Caractères généraux
- Toit des FN : face nasale de la lame criblée de l’ethmoïde, déborde légèrement
sur la cloison nasale et les parois latérales des FN
- Epithélium neurosensoriel responsable de l’olfaction et de la perception des
composantes subtiles du goût
- Epithélium olfactif repose sur un chorion richement vascularisé et innervé
renfermant des glandes de Bowman tubulo-acineuses simples à sécrétion
séreuse

IV – Les voies aériennes supérieures
La muqueuse olfactive
L’épithélium olfactif
Epithélium cylindrique pseudo-stratifié
Trois types de cellules :
- cellules basales
- cellules sus-tentaculaires
- cellules olfactives réceptrices : neurones bipolaires

Epithélium olfactif
Chorion :
Glandes de Bowman

CLASSIFICATION DE L’OMS : TUMEURS BÉNIGNES DES FOSSES
NASALES ET DES SINUS. SHANMUGHARANGNAM 2000.
T. EPITHELIALES T. DES OS ET DU CARTILAGE
Papillome inversé Chondrome
Adénome pléomorphe Ostéome – Ostéome Ostéoïde
myoépithéliome Ostéoblastome – Fibrome ossifiant
oncocytome Tumeurs à cellules géantes
Adénome basaloïde
T.DES TISSUS MOUS DIVERS
Fibrome – fibromatose agressive Méningiome
angiofirome Améloblastome
myxome T. Neuro ectodermique
histiocytome Mélanotique
léiomyome Tératome mature
Hémangiopéricytome neurilemome pseudotumeurs.
neurofibrome - paragangliome

CLASSIFICATION DE L’OMS : TUMEURS BÉNIGNES DES
FOSSES NASALES ET DES SINUS. L.BARNES 2005
TUMEURS EPITHELIALES BENIGNES
PAPILLOME NASOSINUSIEN PAPILLOME INVERSE
PAPILLOME ONCOCYTAIRE
PAPILLOME EXOPHYTIQUE
ADENOME TYPE SALIVAIRE ADENOME PLEIOMORPHE
MYOEPITHELIOME
ONCOCYTOME
TUMEURS DES TISSUS MOUS
MYXOME-LEIOMYOME-HEMANGIOME-SCHWANNOME-NEUROFIBROME-M2NINGIOME
TUMEURS DE L’OS ET DU CARTILAGE
LESIONS CELLULES GEANTES
TUMEURS A CELLULES GEANTES
CHONDROME
CHONDROBLASTOME
FIBROME CHONDROMYXOIDE
OSTEOCHONDROME
OSTEOME OSTEOIDE
OSTEOBLASTOME
AMELOBLASTOME
HAMARTOME NASAL CHONDROMESENCHYMATEUX

NOUVELLE CLASSIFICATION TUMEURS BENIGNES
DES FOSSES NASALES
2015

TUMEURS BENIGNES DES FOSSES NASALES.
HISTOPATHOLOGIE.
BIOPSIE .
EXERESE BIOSPIQUE.
AVIS EXPERT.

ELLES SE CARACTÉRISENT PAR LEUR RARETÉ ET LEUR GRANDE
DIVERSITÉ ANATOMO-PATHOLOGIQUE .
MATANDA A COLLIGÉ 71 CAS EN 21 ANS AVEC UNE MOYENNE DE
3 CAS PAR AN.
L’ÂGE MOYEN: ADULTE JEUNE AVEC UNE MOYENNE DE 31 ANS
ET DES EXTRÊMES ENTRE 14 ET 59 ANS.
SEXE: UNE PRÉDOMINANCE MASCULINE EST NOTÉE PAR
L’ENSEMBLE DES AUTEURS, TOUTES VARIÉTÉS HISTOLOGIQUES
CONFONDUES, AVEC UN SEX-RATIO DE 1,3. CE SEX-RATIO
PEUT S’ÉQUILIBRER VOIRE S’INVERSER EN FAVEUR DU SEXE
FÉMININ POUR CERTAINES VARIÉTÉS HISTOLOGIQUE
( HÉMANGIOMES).

D’UN POINT DE VUE ETIOLOGIQUE:
· LES INFECTIONS VIRALES :
HPV ( HUMAN PAPILLOMA VIRUS ) : AU COURS DES PAPILLOMES
INVERSÉS DES FOSSES NASALES NOTAMMENT LES SÉROTYPES 6 ET 11.
· LE STATUT HORMONAL:
RÔLE DE L’IMPRÉGNATION OESTROGÉNIQUE AU COURS DE LA GROSSESSE
DANS LA GENÈSE DES HÉMANGIOMES CAPILLAIRES DU SEPTUM
NASAL (POLYPE SAIGNANT DE LA CLOISON ).
· LE FACTEUR TRAUMATIQUE:
UN TRAUMATISME A ÉTÉ RETROUVÉ CHEZ 20% DES PATIENTS PORTEURS
D’OSTÉOMES DES CAVITÉS NASALES ET PARANASALES.
· L’INFLAMMATION CHRONIQUE DE LA MUQUEUSE PITUITAIRE : L’ANALYSE
DES ANTÉCÉDENTS DES PATIENTS PORTEURS DE TUMEURS BÉNIGNES
DES FOSSES NASALES RETROUVE ASSEZ SOUVENT LE FACTEUR
INFLAMMATOIRE CHRONIQUE.

• LES TUMEURS BÉNIGNES DES FOSSES NASALES RESTENT
DOMINÉES PAR LES VARIÉTÉS ÉPITHÉLIALES (59 % DES CAS ).
• ET SECONDAIREMENT LES TUMEURS CONJONCTIVES :
4% DES CAS (ANGIOMES FIBROMES- CHONDROMES – OSTÉOMES).

SEMIOLOGIE NON SPECIFIQUE
 DYSFONCTIONNEMENT NASALE CHRONIQUE
 OBSTRUCTION NASALE UNILATERALE PROGRESSIVE PERMANENTE
 RHINORRHEE
 EPISTAXIS
 TROUBLES DE L’ODORAT
 DOULEURS
 EXOPHTALMIE
 DEFORMATIONS FACE.

TREPIED DIAGNOSTIC:
-ENDOSCOPIE NASALE.
-IMAGERIE: TDM – IRM.
-BIOPSIE.

FIBROME OSSIFIANT CORNET MOYEN

TDM: adénome Pléiomorphe des cavités nasales

Dynamic contrast-enhanced-magnetic resonance imaging
Diffusion-weighted
Combined with Dynamic Contrast-enhanced Magnetic
Resonance Imaging

NK/T-cell lymphoma in right nasal cavity

inverted papilloma in the left nasal cavity

the maxillary and ethmoid sinus

BIOPSIE:
 Imagerie première
 ATTENTION AUX TUMEURS VASCULAIRES
 Biopsies multiples
 De bonne qualité
 Garder un fragment frais pour l’étude immunohistochimique
 De préférence en milieu hospitalier
 Moyens d’hémostase: méchage résorbable, bipolaire,tamponnement
 SOUS CONTRÔLE ENDOSCOPIQUE
 Parfois nécessité d’un abord chirurgical
 Banque de tissus TUMOROTHEQUE,

VARIETES
HISTOPATHOLOGIQUES
DES
TUMEURS
DES FOSSES NASALES.

PAPILLOMES DES FOSSES NASALES
Le papillome est une lésion végétante ou exophytique
bénigne de l’épithélium du seuil narinaire ou de la partie
antérieure du septum nasal.
1.1 : FREQUENCE :
Les papillomes ( papillomes et papillomes inversés) sont les
lésions les plus fréquentes des tumeurs bénignes des
fosses nasales.
Les papillomes représentent 9 % des tumeurs rapportées par
BONFILS . Pour MATANDA , les papillomes forment 45 %
des tumeurs épithéliales bénignes.
1.2 AGE ET SEXE
La moyenne d’âge est de 40 ans avec extrêmes entre 15 et 70
ans. L’atteinte masculine est plus fréquente avec un sex-
ratio de 5/1.
1.3 : SIEGE DES LESIONS
Les papillomes ont deux sièges de prédilection :
* Le seuil narinaire : notamment au niveau de la jonction
cutanéo-muqueuse.
* La partie basse et antérieure du septum nasal :
Ces lésions sont relativement bien limitées et ont une légère
tendance à l’extériorisation (collumelle).
1.4 : PATHOGENIE
L’origine virale des papillomes semble actuellement
confirmée.
Le papilloma virus (HPV : Human papilloma virus) été associé
avec une fréquence variable à ces lésions
1.5 : SUR LE PLAN ANATOMO-PATHOLOGIQUE
Le papillome se présente sous l’aspect d’une
formation grisâtre pédiculée ou sessile,
le plus souvent unique, parfois multiples.
Sur le plan microscopique : on constate une
hyperacanthose et une hyperkératose.
Les cellules de la couche de MALPIGHI sont le siège
de modifications : dyscaryose, aspect granuleux
du cytoplasme qui est éosinophile.
Les papilles dermiques amincies peuvent s’allonger,
mais la couche des cellules basales demeure
normale.
1.6 : CLINIQUE
La symptomatologie des papillomes est variable une
obstruction nasale se voit dans 25% des cas, des
épistaxis dans 38 % des cas.
Une rhinite croûteuse unilatérale récidivante est
assez fréquente, parfois il s’agit d’une
découverte fortuite.
L’examen du vestibule narinaire après ablation des
croûtes et détersion locale montre une lésion
verruqueuse le plus souvent sessile, bien
limitée.

La rhinoscopie antérieure permet d’identifier
les formes septales le plus souvent au
niveau de la portion basse pré-collumelaire de
la cloison nasale.
Elle permet de reconnaître les localisations
multiples : papillomatoses des fosses
nasales
1.7 EVOLUTION
Elle est favorable surtout après résection
totale. Certains gestes inadaptés ou
incomplets ( Coagulation – Curetage) exposent
au risque de récidive.
Quant au risque de dégénérescence de ces
papillomes, il apparaît tout à fait
exceptionnel ou vient sanctionner les
papillomes mal traités ou évoluant sur
plusieurs années.
1.8 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Le diagnostic différentiel peut se poser avec
certaines formes exophytiques
d’épithéliomas baso-cellulaires.
La tuberculose verruqueuse du seuil narinaire.

ADENOME BASALOIDE
C’est une tumeur épithéliale bénigne développée à partir des
glandes séromuqueuses de la muqueuse pituitaire .
2.1 FREQUENCE
Les adénomes des fosses nasales sont très rares.
C’est une pathologie de l’adulte jeune 35 ans avec une légère
prédominance féminine (sex-ratio : 2/1 ).
2.2 : SIEGE DES LESIONS
Ils siègent au niveau de la cloison ou des cornets.
2.3 : ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Les adénomes se présentent sous forme de tumeurs sessiles ou
pédiculées très limitées sans cependant être totalement
en capsulées.
Microscopie:
Les structures glandulaires sont bordées par un épithélium
cubique ou cylindrique fait de cellules ressemblant aux
cellules basales de la muqueuse.
Le stroma conjonctif infiltré de cellules inflammatoires montre
parfois des plages de métaplasie osseuse ou de dépôts
calcaires.
L’aspect clinique est sans particularités.
2.4 : EVOLUTION
Leur croissance est lente, avec distension progressive de la
pyramide nasale.
Les récidives sont fréquentes en cas d’exérèse incomplète.
Leur ‘’ Dégénérescence’’ correspond en fait généralement à
une erreur initiale de diagnostic.

DÉCRIT DANS LA LITTÉRATURE DEPUIS PLUS DE 60 ANS, LE PAPILLOME INVERSÉ
EST UNE TUMEUR ÉPITHÉLIALE DE TYPE ÉPIDERMOÏDE AFFECTANT
UNILATÉRALEMENT LA MUQUEUSE DE LA PAROI EXTERNE DES FOSSES NASALES.
IL EST CARACTÉRISÉ PAR LA TENDANCE AUX RÉCIDIVES, À L’ENVAHISSEMENT
LOCO-RÉGIONAL ET SURTOUT LA SURVENUE (SYNCHRONE OU MÉTACHRONE)
D’UN PROCESSUS CARCINOMATEUX.
3.1 : NOSOLOGIE
CES TUMEURS SONT CONNUES SOUS DE NOMBREUSES DÉSIGNATIONS :
25 TERMES DIFFÉRENTS POUR DESIGNER LES PI EXISTENT DANS LA LITTÉRATURE .
PAPILLOMES, ADÉNOME PAPILLAIRE, PAPILLOMES À CELLULES CYLINDRIQUES OU À
CELLULES DE TRANSITION (RINGERTZ 1938) OU ‘’ TRANSITIONNEL ‘’ EN RAISON
D’UNE CERTAINE RESSEMBLANCE AVEC LES PAPILLOMES VÉSICAUX D’ORIGINE
UROTHÉLIALE .
ON RETROUVE ÉGALEMENT LA DÉNOMINATION DE TUMEUR PAPILLAIRE NASO-
SINUSIENNE (WAYOFF ET PIERSON 1966), PAPILLOME D’EWING.
PAPILLOMES INVERSES

LE TERME DE PAPILLOME SCHNEIDERIEN PROPOSÉ PAR VRABEC (1975) TROUVE
SON FONDEMENT DANS DES CONSIDÉRATIONS EMBRYOLOGIQUES.
EN EFFET CES TUMEURS NAISSENT DE L’ECTODERME ENTOURANT LA PLACODE
OLFACTIVE QUI MIGRE AVEC CETTE STRUCTURE DANS LA CAVITÉ NASALE ET PREND
ALORS LE NOM DE MEMBRANE DE SCHNEIDER.
EN FAIT RINGERTZ TROUVE QUE LA DÉNOMINATION DE PAPILLOME INVERSÉ EST
EXCELLENTE CAR :
- LE TERME DE PAPILLOME TRADUIT BIEN L’ÉPAISSISSEMENT IMPORTANT DE
L’ÉPITHÉLIUM.
-LE TERME INVERSÉ DÉFINIT LA NATURE DE LA PROLIFÉRATION QUI SE FAIT DANS
LE CHORION.

3.2 FREQUENCE :
LE PAPILLOME INVERSÉ DES FOSSES NASALES EST UNE LÉSION PEU FRÉQUENTE MAIS
NON EXCEPTIONNELLE. ELLE REPRÉSENTE 0,5 À 4 % DE L’ENSEMBLE DES TUMEURS DES
FOSSES NASALES.
BUCHWALD ET AL , EN ESTIMENT L’INCIDENCE PAR 100.000 HABITANTS ET PAR AN À 0,72
DANS UNE ÉTUDE DE 82 CAS ENTRE 1975 ET 1993 DANS LA RÉGION DE COPENHAGUE
(600.000 HABITANTS).
EN RÉALITÉ, LE PAPILLOME INVERSÉ EST LA PLUS FRÉQUENTE DES TUMEURS BÉNIGNES
DES FOSSES NASALES.
IL REPRÉSENTE 45% DES LÉSIONS BÉNIGNES POUR MATANDA, 28 % POUR BONFILS ET
22% POUR EL KOHEN ET COLL .

3.3 AGE ET SEXE:
Les papillomes inversés surviennent de préférence chez l’homme. Sex- ratio 3 à 4 fois
dans un groupe d’âge se situant entre 40 et 70 ans.
Quelques rares observations concernent des formes pédiatriques .
3.4 SIEGE DES LESIONS :
Le siège tumoral initial est la lame des cornets et plus particulièrement le cornet
moyen. Une origine septale a été décrite dans 8 à 28% des cas .
3.5 LES EXTENSIONS :
Les papillomes inversés sont le plus souvent limités à une seule paroi des fosses
nasales (unilatérale).
Une atteinte de l’ethmoïde et du sinus maxillaire est fréquente.
On peut aussi bien que rarement constater une participation du cavum et de la
région tubaire (extension centrifuge ).
La bilatéralité des lésions se voit dans 4 à 9 % des cas. Cette atteinte bilatérale peut
se voir après destruction du septum nasal ou de façon indépendante.
La multifocalité est exceptionnelle, moins de 4% des cas.

THEORIE ALLERGIQUE -
THEORIE TUMORALE ±
THEORIE INFECTIEUSE (VIRALE) ++ PAPILLOME INVERSE
DES FOSSES NASALES
THEORIE TRAUMATIQUE ?
THEORIE TOXIQUE (TABAC) ±
HYPOTHESES PATHOGENIQUES AU COURS DES PAPILLOMES INVERSES
DES FOSSES NASALES

ANATOMIE PATHOLOGIQUE :
3.7.1 : ETUDE MACROSCOPIQUE :
L’ASPECT MACROSCOPIQUE DES PAPILLOMES INVERSÉS EST VARIABLE.
HABITUELLEMENT, IL SE PRÉSENTE SOUS L’ASPECT EN ‘’ CHOU-FLEUR’’ OU EN
‘’ GRAPPE DE RAISIN ‘’ DE COLORATION BLANCHÂTRE, ASPECT DE ‘’ PLACENTA
EXSANGUE ‘’ (OMBREDANNE) ROSÉ OU FRANCHEMENT ROUGE.
TROIS CARACTÈRES LE DISTINGUENT :
· SURFACE RUGUEUSE OU MÊME VILLEUSE.
· FERMETÉ.
· RARETÉ DES SAIGNEMENTS SPONTANÉS.
PARFOIS, L’ASPECT MACROSCOPIQUE EST TROMPEUR POUVANT ÉVOQUER UN
SIMPLE POLYPE NASAL COMMUN.

3.7.2 : HISTOLOGIE :
L’OMS (59) A PROPOSÉ EN 1991 DE CLASSER LES PAPILLOMES DES FOSSES NASALES
EN TROIS CATÉGORIES HISTOLOGIQUES :
· LE PAPILLOME INVERSÉ.
· LE PAPILLOME EXOPHYTIQUE.
· ET L’EXCEPTIONNEL PAPILLOME À CELLULES CYLINDRIQUES.
SUR LE PLAN MICROSCOPIQUE IL S’AGIT D’UNE TUMEUR ÉPITHÉLIO-CONJONCTIVE
D’ORGANISATION ARCHITECTURALE TRÈS PARTICULIÈRE.
L’HYPERTROPHIE IMPORTANTE DU REVÊTEMENT ÉPITHÉLIAL ENGENDRE DES
MASSIFS ÉPITHÉLIAUX EN ‘’ BATTANT DE CLOCHE ‘‘.
L’ÉPITHÉLIUM RESPIRATOIRE PRODUISANT ALORS UN ÉPITHÉLIUM DIT ; À TORT ‘’
TRANSITIONNEL ‘’ QUI REMPLACE LES CELLULES CYLINDRIQUES.
DE MULTIPLES REMANIEMENTS PEUVENT APPARAÎTRE : MÉTAPLASIE
MALPIGHIENNE BIEN DIFFÉRENCIÉE, SOIT PAR PLACES, SOIT EN LARGES ZONES.
UNE AUTRE VARIANTE, MONTRE LA PRÉSENCE DE CELLULES MUCO-SÉCRÉTANTES
SOIT ISOLÉES, SOIT EN PETITS GROUPES PRENANT PARFOIS UNE STRUCTURE
GLANDULIFORME.
DANS LES FORMES TYPIQUES, LES MITOSES SONT RARES APPARAISSANT DANS LA
PARTIE BASALE LE CHORION FORME ÉGALEMENT DES EXPANSIONS TRAPUES ET
POLYLOBÉES, LÂCHES OEDÉMATEUSES ET SON HYPERTROPHIE PEUT DEVENIR
PRÉPONDÉRANTE DANS LA LÉSION QUEL QUE SOIT LE TYPE ARCHITECTURAL DU
PAPILLOME INVERSÉ, LE RESPECT DE LA MEMBRANE PERMET D’AFFIRMER SON
CARACTÈRE BÉNIN.

ETUDE CLINIQUE :
LE PAPILLOME INVERSÉ SE CARACTÉRISE PAR UNE GRANDE LATENCE DE
DIAGNOSTIC, EN MOYENNE DE PLUSIEURS ANNÉES ET POUVANT ATTEINDRE
20 ANS ( TRIBLE) À 27 ANS (VRABEC).
3.8.1: SIGNES CLINIQUES :
LE SYNDROME D’APPEL LE PLUS FRÉQUENT COMPORTE : UNE OBSTRUCTION
NASALE, RHINORRHÉE ET ÉPISTAXIS.
•L’OBSTRUCTION NASALE : ELLE EST UNILATÉRALE, PROGRESSIVE ET
PERMANENTE. ELLE PEUT ÊTRE BILATÉRALE EN CAS D’EXTENSION DES LÉSIONS
À LA FOSSE NASALE CONTROLATÉRALE (TRANS-SEPTALE) DANS LES FORMES
BILATÉRALES OU EN CAS DE REFOULEMENT IMPORTANT DU SEPTUM NASAL.
* LA RHINORRHÉE EST FRÉQUENTE, MUQUEUSE OU PURULENTE.
C’EST LA RÉSULTANTE DE LA SURINFECTION ET DES PHÉNOMÈNES
INFLAMMATOIRES ASSOCIÉS.
* L’ÉPISTAXIS SE VOIT DANS 16% DES CAS, SPONTANÉE OU SUITE À UNE
POUSSÉE DE SUR INFECTION. ELLE IMPOSE NÉANMOINS UNE GRANDE
PRUDENCE (TRANSFORMATION MALIGNE).

D’AUTRES SIGNES ONT ÉTÉ RAPPORTÉS TRIBUTAIRES DE PHÉNOMÈNES INFECTIEUX
OU DE CROISSANCE TUMORALE INDÉPENDAMMENT DE TOUTE SIGNIFICATION
PRONOSTIQUE (MALIGNITÉ).
IL S’AGIT :
- DES CÉPHALÉES FRONTALES ET ALGIES DE LA FACE .
- TROUBLES DE L’ODORAT A TYPE D’HYPOSMIE ET ANOSMIE.
- DIPLOPIE.
- LARMOIEMENTS, DACRYOCYSTITE.
ENFIN DES FORMES ASYMPTOMATIQUES ONT ÉTÉ DÉCRITES (HANS).
L’EXAMEN RHINOLOGIQUE ET NOTAMMENT ENDOSCOPIQUE PERMET UNE
PREMIÈRE APPROCHE GLOBALE.
MOMOSE EN 1980 AVAIT DÉCRIT DEUX FORMES :
* UNE FORME TUMORALE DE CONSISTANCE MOLLE, SOUPLE, ROSE ET SAIGNANT À
LA PALPATION.
* UNE FORME DE CONSISTANCE DURE, EN CHOU-FLEUR, ROUGE OU GRISÂTRE.
LE PAPILLOME INVERSÉ EST LE PLUS SOUVENT UNILATÉRAL, INSÉRÉ AU NIVEAU DE
LA PAROI EXTERNE DES FOSSES NASALES (MÉAT ET CORNET MOYEN).
CERTAINES FORMES MASSIVES ET EXUBÉRANTES RENDENT DIFFICILE L’EXAMEN
CLINIQUE.
L’ENDOSCOPIE PERMET LA RÉALISATION DE BIOPSIES A VISÉ DIAGNOSTIQUE.
ELLES DOIVENT ÊTRE MULTIPLES, PROFONDES, EN DEHORS DES ZONES INFECTÉES.

LE RESTE DE L’EXAMEN ORL PERMET D’APPRÉCIER :
LES EXTENSIONS LOCALES ET LE RETENTISSEMENT SUR LES
ORGANES DE VOISINAGE
OREILLES (CATARRHE TUBAIRE),
PHARYNX (CAVUM ; OROPHARYNX),
L’ORBITE (EXOPHTALMIE ; DIPLOPIE ; ATTEINTE INFLAMMATOIRE
DU SEGMENT ANTÉRIEUR DE L’OEIL)
ET LA FACE (FOSSE CANINE, RÉGION PARALATÉRONASALE).
EN FIN L’EXAMEN DES AIRES GANGLIONNAIRES CERVICALES
RESTE NORMAL DANS LES FORMES BÉNIGNES.

3.8.2 : L’EXPLORATION RADIOLOGIQUE :
L’IMAGERIE EN MATIÈRE DE PAPILLOMES INVERSÉS DES FOSSES NASALES
SE RÉSUME À LA TOMODENSITOMÉTRIE DU MASSIF FACIAL EN COUPES
AXIALES ET CORONALES AVEC INJECTION DE PRODUIT DE CONTRASTE.
LE SCANNER PERMET UNE CARTOGRAPHIE TUMORALE PRÉCISE ET
SURTOUT UNE ANALYSE DES EXTENSIONS LOCO-RÉGIONALES :
- A LA FOSSE NASALE CONTROLATÉRALE
- AUX CAVITÉS SINUSIENNES : SINUS ETHMOÏDAL, MAXILLAIRE, PLUS
RAREMENT SPHÉNOÏDAL.
- AU NASOPHARYNX, FOSSE INFRA TEMPORALE, VOIES LACRYMALES.
- A LA FOSSE CÉRÉBRALE ANTÉRIEURE.
L’IMPORTANCE ET LE SIÈGE DES DESTRUCTIONS ; PAROI EXTERNE (NON
PÉJORATIVE) ; SEPTUM NASAL.
LA TOMODENSITOMÉTRIE PERMET ÉGALEMENT LA RECHERCHE DE
CERTAINS SIGNES PÉJORATIFS :
- DESTRUCTION ORBITAIRE.
- EXTENSION INTRA CRÂNIENNE.
- LYSE OSSEUSE MASSIVE ET ÉTENDUE.

LE SCANNER FACILITE :
 LE DIAGNOSTIC TOPOGRAPHIQUE,
PERMET DE STRUCTURER LE PROTOCOLE THÉRAPEUTIQUE (ABORD
CHIRURGICAL, EXPLORATIONS DES STRUCTURES ADJACENTES) ,
 GARDE UN RÔLE ESSENTIEL DANS LA SURVEILLANCE DES SUITES
THÉRAPEUTIQUES (TDM À 6 ET 12 MOIS POST-OPÉRATOIRE).

LA RÉSONANCE MAGNÉTIQUE NUCLÉAIRE MONTRE :
UNE MASSE UNILATÉRALE RENFORCÉE PAR L’INJECTION DE GADOLINIUM
DANS SA TOTALITÉ EN SÉQUENCE PONDÉRÉE T1,
LA MASSE APPARAÎT SOUVENT COMME NON HOMOGÈNE (LES
TRANSFORMATIONS ÉPIDERMOÏDES DONNERAIENT DANS L’ENSEMBLE UNE
IMAGE PLUS HOMOGÈNE),
EN PONDÉRATION T2, LES LIMITES DE LA MASSE SONT PLUS PRÉCISES
AVEC IDENTIFICATION NETTE DES RÉACTIONS INFLAMMATOIRES ET DES
PHÉNOMÈNES DE RÉTENTION LIQUIDIENNE.

(a) endoscopic view, (b) CT, and (c) 18FDG-PET/CT findings (SUVmax 2.9).
(a) endoscopic view, (b) CT, and (c) 18FDG-PET/CT findings (SUVmax 5.6).

3.8.3 : FORMES CLINIQUES :
3.8.3.1 : FORMES BILATÉRALES :
ELLES REPRÉSENTENT 4 À 9 % DES CAS.
ASTOR , PERZIN , HOSAL ONT RAPPORTÉ DES FORMES BILATÉRALES
TYPIQUES SANS ATTEINTE SEPTALE ASSOCIÉE AVEC À L’IMAGERIE DEUX
LÉSIONS TUMORALES INDÉPENDANTES SANS DESTRUCTION DE LA
RÉGION MÉDIOFACIALE.
CES LÉSIONS RÉSULTENT DE PHÉNOMÈNES MÉTAPLASIQUES AU NIVEAU
DE LA MUQUEUSE AVOISINANTE.
3.8.3.2 : FORMES MULTIFOCALES.
EXCEPTIONNELLES (< 4%).

3.8.3.3. : FORMES INTRA CRÂNIENNES :
LES PAPILLOMES INVERSÉS AVEC EXTENSION À LA FOSSE CÉRÉBRALE
ANTÉRIEURE SONT RARES.
MILLER DANS UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE ANGLO-SAXONNE FAITE EN 1996
RETROUVE 1469 CAS DE PAPILLOMES INVERSÉS DONT 5 FORMES INTRA
CRÂNIENNES SOIT 0,34%.
CES FORMES INTRA CRÂNIENNES ONT CONCERNÉ DES SUJETS RELATIVEMENT
JEUNES ( MOYENNE D’ÂGE : 49 ANS AVEC DES EXTRÊMES ENTRE 23 ET 66 ANS)
DONT 4 FEMMES.
LEUR TRADUCTION CLINIQUE N’EST PAS SPÉCIFIQUE ET LEUR DIAGNOSTIC
REPOSE SUR UNE EXPLORATION RADIOLOGIQUE SYSTÉMATIQUE
(BASE DU CRÂNE, FOSSE CÉRÉBRALE ANTÉRIEURE).
L’EXTENSION INTRA CRÂNIENNE PEUT SE FAIRE PAR VOIE TRANS-FRONTALE
(DESTRUCTION DE LA PAROI POSTÉRIEURE DU SINUS FRONTAL) OU TRANS-
ETHMOÏDALE (LAME CRIBLÉE).

3.8.3.4 : FORMES ASSOCIÉES :
•PAPILLOME INVERSÉ ET PAPILLOME VÉSICAL .
•PAPILLOME INVERSÉ ET POLYPOSE NASO-SINUSIENNE ; INTÉRÊT DE
L’EXAMEN DE LA TOTALITÉ DE LA PIÈCE OPÉRATOIRE.
•PAPILLOME INVERSÉ ET PAPILLOME À FORME OTOLOGIQUE : STONE PUIS
SESHUL ONT RAPPORTÉ DEUX LOCALISATIONS OTOLOGIQUES SE
TRADUISANT PAR UNE SURDITÉ PROGRESSIVE (OTITE SÉRO-MUQUEUSE).
LES LÉSIONS PAPILLOMATEUSES SEMBLENT ATTEINDRE L’OREILLE MOYENNE
À PARTIR DE LA TROMPE D’EUSTACHE.

PROFIL EVOLUTIF DES PAPILLOMES INVERSES:
L’ÉVOLUTION DU PAPILLOME INVERSÉ NASO-SINUSIEN EST DOMINÉE PAR LE
RISQUE DE RÉCIDIVE, DE DÉGÉNÉRESCENCE OU D’ASSOCIATION AVEC UN
AUTHENTIQUE CARCINOME .
3.9.1 : LES RÉCIDIVES :
LA TENDANCE AUX RÉCIDIVES DES PAPILLOMES INVERSÉS SE VOIT ENTRE 6%
ET 78 %. POUR SUH ET RIDOLFI LA MAJORITÉ DES RÉCIDIVES SURVIENNENT
DANS LES DEUX PREMIÈRES ANNÉES POST- OPÉRATOIRES ET DANS LES CINQ
PREMIÈRES ANNÉES POST-OPÉRATOIRES DANS 97 % POUR WEISSLER .

DE NOMBREUX TRAVAUX ONT TENTÉ DE PRÉCISER LES FACTEURS
FAVORISANTS LA SURVENUE D’UNE RÉCIDIVE APRÈS EXÉRÈSE
CHIRURGICALE.
POUR HYAMS , NORRIS , ET RIDOLFI , AUCUN ÉLÉMENT CLINIQUE,
RADIOLOGIQUE OU ANATOMO-PATHOLOGIQUE N’A PERMIS
D’IDENTIFIER UNE POPULATION À HAUT RISQUE DE RÉCIDIVES APRÈS
EXÉRÈSE CHIRURGICALE.
SUH ET COLL ONT SOULIGNÉ LA VARIATION DU TAUX DE RÉCIDIVE EN
FONCTION DU SEXE .
POUR CES AUTEURS L’AUGMENTATION DU TAUX DE RÉCIDIVE CHEZ LA
FEMME SERAIT EN RAPPORT AVEC UNE VOIE D’ABORD
VOLONTAIREMENT PLUS LIMITÉE POUR DES RAISONS ESTHÉTIQUES.

•SUR LE PLAN ANATOMO - PATHOLOGIQUE :
CALCATERRA NE RETROUVE AUCUNE RELATION ENTRE LA TAILLE DE LA TUMEUR
ET LE RISQUE DE RÉCIDIVE.
VRABEC A MONTRÉ UN RISQUE ÉLÈVE DE RÉCIDIVE POUR CERTAINES
LOCALISATIONS :
ETHMOÏDE SUPRA-ORBITAIRE, FOSSE LACRYMALE ET CANAL NASO-FRONTAL.
LA PLURIFOCALITÉ DES LÉSIONS PAPILLAIRES EST ASSOCIÉE À 75 % DE RÉCIDIVES
POSTOPÉRATOIRES CONTRE 57% POUR LES TUMEURS SOLITAIRES SNYDER .
SNYDER A DÉFINIT QUELQUES CRITÈRES MICROSCOPIQUES QUI FAVORISENT LES
RÉCIDIVES POST-OPÉRATOIRES :
- ATYPIES CELLULAIRES ET ACTIVITÉ MITOTIQUE : 94% DES LÉSIONS QUI EN
POSSÈDENT RÉCIDIVENT.
- LA PRÉSENCE DE CELLULES MUCO-SÉCRÉTANTES S’ACCOMPAGNE DANS 90% DES
CAS DE RÉCIDIVES CONTRE 46% POUR LES PAPILLOMES QUI EN SONT DÉPOURVUS.

* SUR LE PLAN THÉRAPEUTIQUE:
LA VOIE D’ABORD CHIRURGICALE EST SIGNIFICATIVEMENT CORRÉLÉE AU
TAUX DE RÉCIDIVES POST OPÉRATOIRES .
- UNE CHIRURGIE LIMITÉE ; POLYPECTOMIE, VOIE DE CALDWELL-LUC VOIE DE
DEGLOVING SONT ASSOCIÉES À UN POURCENTAGE DE RÉCIDIVE QUI VARIE
ENTRE 41 ET 78%.
-L’EXÉRÈSE PAR VOIE ENDOSCOPIQUE EST ASSOCIÉE À 17% DE RÉCIDIVES
POUR WAITZ ET WIGAND (TECHNIQUE APPLIQUÉE À DES FORMES LIMITÉES).
- LA VOIE EXTERNE (PARALATÉRONASALE) ; LE POURCENTAGE DE RÉCIDIVES
DES PAPILLOMES INVERSÉS VARIE DE 4% À 29 % SELON LES AUTEURS.

3.9.2 LA TRANSFORMATION MALIGNE :
ELLE SE FAIT HABITUELLEMENT SUR LE MODE DE CARCINOME
ÉPIDERMOÏDE BIEN QU’IL Y AIT DES FORMES HISTOPATHOLOGIQUES
PLUS RARES :
DE TYPE MUCO-ÉPIDERMOÏDE,
SPINO-CELLULAIRES,
CARCINOMES À CELLULES CLAIRES
VOIRE EXCEPTIONNELLEMENT DES ADÉNOCARCINOMES (BARNES) .
HELLMAN RAPPORTA LE PREMIER CAS DE TRANSFORMATION MALIGNE
EN 1897 CHEZ UN PATIENT TRAITÉ POUR DES RÉCIDIVES DE PAPILLOMES
INVERSÉS.

EN 1962, MABERY RECENSE 14 CAS DE TRANSFORMATION MALIGNE
DANS LA LITTÉRATURE MÉDICALE.
L’ASSOCIATION PAPILLOME INVERSÉ ET CARCINOME ÉPIDERMOÏDE, QUI
PEUT ÊTRE SYNCHRONE (PI ET CARCINOME ÉPIDERMOÏDE) OU
MÉTACHRONE (PI PUIS CARCINOME ÉPIDERMOÏDE), SE VOIT
DANS 2 À 56 % DES CAS.
LA DISPARITÉ DE CES CHIFFRES EST VRAISEMBLABLEMENT LA
RÉSULTANTE DE L’HÉTÉROGÉNÉITÉ DU RECRUTEMENT DES DIFFÉRENTES
SÉRIES.
LE CHIFFRE DE 10% RAPPORTÉ DANS LES PUBLICATIONS RÉCENTES NOUS
SEMBLE PLUS RAISONNABLE.

LE CARCINOME AU COURS DE LA PAPILLOMATOSE PEUT APPARAÎTRE DANS 3
CIRCONSTANCES :
· APRÈS EXÉRÈSE D’UN PAPILLOME INVERSÉ, LE CARCINOME EST DÉCOUVERT
DANS LA RÉCIDIVE.
· AU COURS D’UNE VASTE PAPILLOMATOSE, ON MET EN ÉVIDENCE QUELQUES
FOYERS DE CARCINOME
· DANS UN CARCINOME INVASIF, QUELQUES ZONES NE MONTRENT QU’UNE
PAPILLOMATOSE ET L’ON PEUT ALORS DE DEMANDER SI LE CARCINOME N’A PAS
PROGRESSIVEMENT REMPLACÉ UNE PAPILLOMATOSE.
LES FACTEURS DE TRANSFORMATION MALIGNE SERAIENT :
DES FACTEURS CARCINOGÈNES,
UNE PRÉDISPOSITION GÉNÉTIQUE,
ET L’ASSOCIATION À D’AUTRES VIRUS À POTENTIEL ONCOGÈNE.
WEISSLER ET LAWSON NE RETROUVENT PAS DE DIFFÉRENCE SIGNIFICATIVE SUR
LE PLAN SYMPTOMATIQUE ENTRE LES PAPILLOMES INVERSÉS DÉGÉNÈRES ET
NON DÉGÉNÈRES.
L’EXAMEN TOMODENSITOMÉTRIQUE DU MASSIF FACIAL NE PERMET PAS
ÉGALEMENT D’ÉVOQUER LA DÉGÉNÉRESCENCE DES PAPILLOMES INVERSÉS.

LA DESTRUCTION OSSEUSE (LYSE) N’EST PAS PÉJORATIVE ET SERAIT LIÉE
À L’AMINCISSEMENT DES STRUCTURES OSSEUSES COMPRIMÉES PAR LA
TUMEUR.
CERTAINES PUBLICATIONS FONT ÉTAT D’UNE ASSOCIATION À HAUT
RISQUE DE MALIGNITÉ ENTRE PAPILLOMES INVERSÉS ET CERTAINS
SÉROTYPES D’HUMAN PAPILLOMA VIRUS ( HPV).
LE TRAITEMENT DES PIÈCES TUMORALES D’EXÉRÈSE PAR LES
TECHNIQUES BIOLOGIQUES MODERNES:
PCR A ( POLYMÉRASE CHAÎNE RÉACTION AMPLIFICATION) ,
DNA EXTRACTS,
HYBRIDIZATION WITH L1 GENERIC OLIGONUCLEOTIDE PROBES
MONTRE UN RISQUE ÉLEVÉ POUR LES SÉROTYPES HPV 16 ET 18.

SUR LE PLAN HISTOLOGIQUE, CERTAINS PARAMÈTRES SONT PARFOIS
PRÉDICTIFS DU DÉVELOPPEMENT D’UNE TUMEUR MALIGNE .
IL S’AGIT :
DE LA PRÉDOMINANCE D’UN ÉPITHÉLIUM SQUAMEUX MATURE
LA PRÉSENCE DE CELLULES ÉPITHÉLIALES DE TYPE CYLINDRIQUES
HYPERKÉRATOSE SÉVÈRE
· INDEX MITOTIQUE > 2 (PER HIGH – POWER FIELD)
ABSENCE DE POLYPES INFLAMMATOIRES
* ABONDANCE DE CELLULES PLASMATIQUES ET ABSENCE DE NEUTROPHILES.

UNE RADIOTHÉRAPIE COMPLÉMENTAIRE EST ASSOCIÉE EN CAS DE CARCINOME.
ELLE NE SEMBLE PAS FAVORISER LES RÉCIDIVES NI ÊTRE UN FACTEUR PÉJORATIF DE
MALIGNITÉ (EN CAS DE PAPILLOMES INVERSÉS NON DÉGÉNÉRÉS).
EN DÉFINITIVE, ET EN L’ABSENCE DE CRITÈRES CLINIQUES, RADIOLOGIQUES ET
HISTOLOGIQUES FORMELS PERMETTANT D’ÉVOQUER UNE POSSIBLE
DÉGÉNÉRESCENCE DES PAPILLOMES INVERSÉS ET LE RISQUE DE RÉCIDIVE
IMPOSENT UNE GRANDE PRÉCAUTION DANS LES DEUX SENS :
1 – CELUI DU PROTOCOLE THÉRAPEUTIQUE :
EN PRIVILÉGIENT UNE CHIRURGIE LARGE (ETHMOÏDECTOMIE COMPLÈTE ET
RÉSECTION DE LA PAROI EXTERNE) PAR VOIE EXTERNE (RHINOTOMIE
LATÉRONASALE).
2 - LA SURVEILLANCE MÉTHODIQUE :
ENDOSCOPIQUE ET RADIOLOGIQUE (TOMODENSITOMÉTRIE) ET À LONG TERME.

RESPIRATORY EPITHELIAL
ADENOMATOID HAMARTOMA
REAH

HAMARTOME DES CAVITES NASALES
Tumeurs relativement rares.
Hamartome adénomatoide: épithélium cylindrique cilié avec de nombreux tubes glandulaires.
Hypothèse pathogénique: inflammation chronique ++++
Dg diff: papillome inversé; adénocarcinome (MIB-1 et KI-67).
Sémiologie non spécifique.
Siège: partie postérieure du septum nasal; paroi latérale méat moyen et cornet inférieur,
Formes endo sinusiennes sont plus rares.
Imagerie: tumeur bien limitée avec possibilités de destructions osseuses de voisinage.
IRM: lésion hypodenseT1 et hyper intense hétérogène sur séquences T2.
TRT: chirurgical par voie endoscopique.

REHA CLOISON NASALE ANTERIEURE

LES ADÉNOMES PLÉIOMORPHES (TUMEURS MIXTES ; ADÉNOMES POLYMORPHES
MÉTAPLASIQUES, ENCLAVOMES, ÉPITHÉLIOME À STROMA REMANIÉ).
CE SONT DES TUMEURS ÉPITHÉLIALES NON ÉPIDERMOÏDES DE TYPE SALIVAIRE PEU
HABITUELLES DANS LEURS LOCALISATIONS RHINOLOGIQUES.
LES FORMES NASALES PRENNENT NAISSANCE À PARTIR DES GLANDES SÉRO-
MUQUEUSES SIÉGEANT DANS LE CHORION DE LA MUQUEUSE NASALE.
1.1. FREQUENCE :
LES ADÉNOMES PLÉIOMORPHES DES FOSSES NASALES SONT RARES .
GAILLARD ET GIGNOUX EN 1974 ONT RAPPORTÉ 14 TUMEURS MIXTES À LOCATIONS
NASALES DANS LA LITTÉRATURE INTERNATIONALE.
CETTE FRÉQUENCE EST DE 14% DES TUMEURS BÉNIGNES DES FOSSES NASALES POUR
MATANDA ET 40% POUR FRAZELL .
1.2 AGE ET SEXE :
LES ADÉNOMES PLÉIOMORPHES DES FOSSES NASALES TOUCHENT ESSENTIELLEMENT
LES HOMMES ENTRE 30 ET 60 ANS.
ADENOMES PLEIOMORPHES
DES FOSES NASALES

LES LOCALISATIONS HABITUELLES SONT LE SEPTUM NASAL, NOTAMMENT DANS LA
PARTIE ANTÉRIEURE ET LES CORNETS EN PARTICULIER LE CORNET INFÉRIEUR .
* MACROSCOPIE:
LES ADÉNOMES PLÉIOMORPHES DANS LEURS LOCALISATIONS NASALES RÉALISENT
DES TUMEURS GRISÂTRES OU VIOLACÉES, DE DIMENSIONS VARIABLES, MAL
LIMITÉES ET NON EN CAPSULÉES ; S’OPPOSANT DE CE FAIT AUX FORMES SALIVAIRES
CLASSIQUES .
LEUR CONSISTANCE EST VARIABLE ENTRE LES FORMES DURES ET LES VARIÉTÉS
MOLLES ET KYSTIQUES.
* MICROSCOPIE:
LES ADÉNOMES PLÉIOMORPHES COMPORTENT UNE PARTIE ÉPITHÉLIALE, FAITE DE
CELLULES CYLINDRO-CUBIQUES ET UNE PARTIE MYOÉPITHÉLIALE SE PRÉSENTANT
PARFOIS SOUS LA FORME DE CELLULES HYALINES.
LES DEUX COMPOSANTES S’IMBRIQUENT ÉTROITEMENT AVEC UN STROMA REMANIÉ
MYXOÏDE, MUCOÏDE OU CHONDROÏDE.

1.5 CLINIQUE :
CETTE TUMEUR SE MANIFESTE PAR:
UNE OBSTRUCTION NASALE PROGRESSIVE UNILATÉRALE,
RHINORRHÉE MUCO-PURULENTE
ET DES ÉPISTAXIS RÉPÉTÉES.
L’EXAMEN CLINIQUE MONTRE UNE TUMÉFACTION SOULEVANT ET INFILTRANT
PLUS OU MOINS LA MUQUEUSE DE LA CLOISON NASALE QUI PREND UNE COULEUR
GRISÂTRE, VIOLACÉE.
LA TOMODENSITOMÉTRIE DU MASSIF FACIAL MONTRE UNE LÉSION PLUS AU
MOINS HOMOGÈNE, MAL LIMITÉE ET SES EXTENSIONS ÉVENTUELLES (PLANCHER,
CAVITÉS SINUSIENNES, CAVUM).
IL N’EST PAS POSSIBLE D’ÉVOQUER CLINIQUEMENT CE DIAGNOSTIC ET SEULE LA
BIOPSIE PERMET D’AFFIRMER L’ADÉNOME PLÉIOMORPHE.

Pièce d’exérèse
adénome pléiomorphe cavité nasale

Pièce d’exérèse adénome pléiomorphe
des cavités nasales

EVOLUTION :
DE CROISSANCE LENTE, LES ADÉNOMES PLÉIOMORPHES SONT DES TUMEURS
BÉNIGNES CARACTÉRISÉES PAR LA TENDANCE AUX RÉCIDIVES ET À LA
DÉGÉNÉRESCENCE MALIGNE.
•RÉCIDIVES :
LE RISQUE DE RÉCIDIVE EST VARIABLE ENTRE 2 ET 10% POUR CERTAINS ET 5 À 45 %
PAR D’AUTRES .
CE RISQUE EST PLUS ÉLÈVE EN CAS DE CHIRURGIE INITIALE LIMITÉE.
•LA DÉGÉNÉRESCENCE MALIGNE :
ELLE SE PRODUIT DANS 3 À 14 % DES CAS SELON CES AUTEURS .
FREEMAN A RAPPORTÉ UNE OBSERVATION DE MÉTASTASES GANGLIONNAIRES D’UN
ADÉNOME PLÉIOMORPHE DU SEPTUM NASAL.

FORME PARTICULIÈRE : ADÉNOME PLÉIOMORPHE MÉTASTASANT
L’ADÉNOME PLÉIOMORPHE MÉTASTASANT (APM) EST UNE TUMEUR MIXTE
D’ÉVOLUTION CLINIQUE MALIGNE SE MANIFESTANT PAR DES MÉTASTASES
TOUT EN AYANT UNE HISTOLOGIE BÉNIGNE TANT AU NIVEAU DES LÉSIONS
PRIMAIRES QUE SECONDAIRES.
CHOMETTE PRÉFÈRE LE TERME DE GREFFES À DISTANCE .
C’EST UNE FORME ANATOMO-CLINIQUE RARE.
FREEMAN PUBLIA UNE MÉTASTASE SEPTALE D’UN ADÉNOME PLÉIOMORPHE
BÉNIN DE LA GLANDE SOUS- MANDIBULAIRE.
 ANDRIEU – GUITRANCOURT A RAPPORTÉ UNE OBSERVATION EN 1992 D’UN
A.P.M. AU NIVEAU SEPTAL ET DES CORNETS MOYEN ET INFÉRIEUR OPÉRÉ PAR
VOIE DEGLOVING SURVENANT 17 ANS APRÈS UNE PAROTIDECTOMIE.
1.7 DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
LES ADÉNOMES MONOMORPHES.
LES TUMEURS MUCO-ÉPIDERMOÏDES DONT LE STROMA EST DIFFÉRENT
 LES CYLINDROMES QUI NE COMPORTENT PAS DE CELLULES HYALINES ET
DONT LE STROMA EST PLUS PAUVRE EN FIBRES ÉLASTIQUES.

L’ONCOCYTOME OU ADÉNOME OXYPHILE EST UNE TUMEUR BÉNIGNE DE TYPE
SALIVAIRE CARACTÉRISÉE PAR LA PROLIFÉRATION DE CELLULES OXYPHILES.
2.1 FREQUENCE :
L’ONCOCYTOME EST UNE VARIÉTÉ TUMORALE RARE ET REPRÉSENTE 1% DES TUMEURS
BÉNIGNES DES GLANDES SALIVAIRES.
IL EST EXCEPTIONNEL DANS SA LOCALISATION NASALE
2.2 AGE ET SEXE :
L’ONCOCYTOME EST PLUS FRÉQUENT CHEZ LA FEMME QUE CHEZ L’HOMME ET SE
RENCONTRE PRÉFÉRENTIELLEMENT CHEZ LE SUJET ÂGÉ ENTRE 55 ET 70 ANS.
LES PUBLICATIONS QUI INTÉRESSENT CETTE VARIÉTÉ TUMORALE SONT RARES.
PLUSIEURS LOCALISATIONS ONT ÉTÉ DÉCRITES : SEPTALES, TURBINALES ET SURTOUT LE
LONG DU PLANCHER DES FOSSES NASALES.
2.4 PATHOGENIE :
L’ONCOCYTE, CELLULE AVEC UN CYTOPLASME ABONDANT ET ACIDOPHILE FUT
DÉCOUVERTE EN 1897 PAR SCHAFFER AU NIVEAU DE LA MUQUEUSE PITUITAIRE.
JAFFE EN 1932 PROPOSA LE TERME D’ONCOCYTOME .
ONCOCYTOME

2.5 ANATOMIE PATHOLOGIQUE :
CE SONT DES TUMEURS ARRONDIES OU OVOÏDES, DE PETITE TAILLE, EN
CAPSULÉES. ELLES SONT FERMES ET BIEN LIMITÉES.
MICROSCOPIE :
L’ADÉNOME OXYPHILE FORME DES LOBES ET DES LOBULES STRUCTURÉS
EN CORDONS PLEINS PAR DE MINCES TRAVÉES CONJONCTIVES
VASCULAIRES.
PARFOIS L’ARCHITECTURE EST CANALICULAIRE OU VAGUEMENT
GLANDULIFORME.
LES CELLULES SONT LARGES À CYTOPLASME ÉOSINOPHILE,
GRANULEUSES, RÉGULIÈRES DANS UN STROMA GRÊLE.
ULTRA STRUCTURE:
ELLE MONTRE UN GRAND NOMBRE DE MITOCHONDRIES NORMALES ET
ANORMALES.
LES MITOCHONDRIES ANORMALES SONT VOLUMINEUSES ET OVALES
AVEC DES CRÊTES ENTRECROISÉES.

2.6 CLINIQUE :
ELLE N’EST PAS SPÉCIFIQUE.
L’ONCOCYTOME RÉALISE LE TABLEAU D’UNE TUMEUR ENDONASALE PROGRESSIVE.
L’EXAMEN RHINOLOGIQUE PERMET DE LOCALISER LA LÉSION ET D’APPRÉCIER SES
EXTENSIONS.
SEULE LA BIOPSIE AUTORISE UN DIAGNOSTIC DE CERTITUDE.
2.7 EVOLUTION :
LA GUÉRISON TOTALE EST HABITUELLE APRÈS EXÉRÈSE LARGE ET COMPLÈTE.
L’ADÉNOME OXYPHILE DOIT ÊTRE DIFFÉRENCIÉ D’UN SIMPLE FOYER ONCOCYTAIRE
DANS UN ADÉNOME PLÉIOMORPHE.
L’EXCEPTIONNELLE MÉTASTASE D’UN ONCOCYTOME MALIN DES GLANDES
SALIVAIRES.

VARIETES NEURO-ECTODERMIQUES.
LES SCHWANNOME DES FOSSES NASALES.
LES SCHWANNOMES SONT DES TUMEURS NERVEUSES DÉVELOPPÉES À PARTIR DE LA
GAINE DE SCHWANN SUR LE TRAJET DES NERFS PÉRIPHÉRIQUES.
1.1 FREQUENCE :
LES SCHWANNOMES DES FOSSES NASALES SONT RARES.
LES PUBLICATIONS CONCERNANT CETTE VARIÉTÉ TUMORALE SONT PEU FRÉQUENTES
ET NE DÉPASSENT PAS LA CENTAINE DE CAS.
BOGDASARIAN A DÉCRIT LE PREMIER CAS DE SCHWANNOME SEPTAL EN 1943.
AGE ET SEXE :
LES SCHWANNOMES S’OBSERVENT À TOUT ÂGE, AVEC UN PIC DE FRÉQUENCE AUX
ÂGES MOYENS (25-45 ANS) SANS PRÉDOMINANCE DE SEXE.
SIEGE ET EXTENSION DES LESIONS:
LES SCHWANNOMES SE RENCONTRENT ÉGALEMENT DANS LES FOSSES NASALES
POUVANT SE DÉVELOPPER :
* AU NIVEAU DU CORNET INFÉRIEUR.
* AU NIVEAU DE LA PAROI INTER-SINUSO NASALE.
* AU NIVEAU DE LA CLOISON NASALE .

•MACROSCOPIE :
LE SCHWANNOME RÉALISE UNE MASSE ARRONDIE, BIEN EN CAPSULÉE, BLANCHÂTRE,
LISSE, NON ULCÉRÉE ET TRÈS DURE .
LA CONSISTANCE EST PARFOIS MOLLE, RÉNITENTE VOIRE KYSTIQUE.
•MICROSCOPIE :
•DEUX FORMES HISTOLOGIQUES SONT CLASSIQUEMENT DÉCRITES :
• LES TYPES ANTONI A
• ET ANTONI B.
LE SCHWANNOME DE TYPE ANTONI A EST FORMÉ DE NODULES CONSTITUÉS DE
CELLULES DE SCHWANN ENROULÉES EN FAISCEAUX TOURBILLONNANTS.
LE TYPE ANTONI B SE PRÉSENTE COMME UN RÉSEAU LÂCHE DE TISSU MYXOÏDE AVEC
DES MICROKYSTES REMPLIS D’OEDÈME ET L’ON Y RENCONTRE DES CELLULES DE
SCHWANN DISPERSÉES AINSI PAR DES HISTIOCYTES.

1.5 CLINIQUE :
OBSTRUCTION NASALE PROGRESSIVE,
 RHINORRHÉ,
 UNE ÉPISTAXIS.
IL EST INDOLORE SPONTANÉMENT (SAUF EN CAS DE MALIGNITÉ).
L’EXAMEN RHINOLOGIQUE MONTRE UNE MASSE POLYPOÏDE DE TAILLE MODÉRÉE
ROUGE, DE CONSISTANCE FERME, ÉLASTIQUE ET DOULOUREUSE AU STYLET.
ELLE EST SOUVENT IMPLANTÉE AU NIVEAU DE LA CLOISON NASALE (HAUTE ET
POSTÉRIEURE) OU DES CORNETS (MOYEN).
ILS SONT PEU OU PAS HÉMORRAGIQUES (TOUCHER) ET PRESQUE TOUJOURS
SESSILES.
L’IMAGERIE PEUT ÊTRE UN MODE DE DÉCOUVERTE. ELLE RETROUVE DES
PROCESSUS EXPANSIFS BIEN LIMITÉS, EN CAPSULÉS, D’ASPECT ISO DENSE AU
MUSCLE EN TOMODENSITOMÉTRIE AVEC UNE PRISE DE CONTRASTE IMPORTANTE
ET HOMOGÈNE.
EN IRM, ON RETROUVE EN T1 UNE LÉSION ISO DENSE AU MUSCLE QUI DEVIENT
HYPER INTENSE EN MODE T2.
ON CONSTATE ÉGALEMENT UN HYPER SIGNAL INTENSE APRÈS INJECTION DE
GADOLINIUM.
L’IMAGERIE PRÉCISE AUSSI LE SIÈGE ET LES EXTENSIONS DE LA LÉSION, EN
PARTICULIER LE MEILLEUR PROCÉDÉ D’APPROCHE THÉRAPEUTIQUE (CHIRURGIE).

Schwannoma of the nasal cavity in a 79-year-old man. A, Precontrast axial CT scan with a bone algorithm shows a polypoid mass in the
left anterior nasal cavity, originating from the nasal septum. B, Contrast-enhanced axial CT scan with a soft-tissue algorithm shows mild
and patchy enhancement of the mass. C, Fat-suppressed axial T2-weighted MR image shows that the mass is isointense to the brain
stem. D, Contrast-enhanced fat-suppressed sagittal T1-weighted MR image shows marked contrast enhancement within the mass.

Schwannoma of the nasal cavity in a 22-year-old man. A, Contrast-enhanced coronal CT image shows a tubular expansile
soft-tissue mass in the left nasal cavity, demonstrating mild enhancement. B, Axial T1-weighted MR image shows the tumor
extending in the anteroposterior dimension and remodeling the lateral nasal wall. C, Fat-suppressed axial T2-weighted MR image
shows that the tumor is hyperintense to the brain stem. D, Contrast-enhanced fat-suppressed axial T1-weighted MR images show
marked homogeneous enhancement within the tumor.

Schwannoma of the nasal cavity and ethmoid sinus in a 42-year-old woman. A, Precontrast axial CT scan shows a large
lobulated expansile mass isoattenuating to the brain stem and centered in the right posterior ethmoid sinus. B, Postcontrast
axial CT scan shows marked enhancement of the mass, greater than that of the muscles in the masticator space. The mass
extends to the ipsilateral orbit and maxillary and sphenoid sinuses with scalloping and remodeling of the bony walls of the
nasal septum, maxilla, and sphenoid bone. C, Coronal T2-weighted MR image shows heterogeneous signal intensity of the
mass and signal voids within the lesion, suggestive of prominent vascularity. D, Contrastenhanced fat-suppressed coronal
T1-weighted MR image shows marked and heterogeneous enhancement of the mass.

Schwannoma of the maxillary sinus in a 24-year-old woman. A and B, Precontrast axial and coronal CT scan with a bone
algorithm shows a lobulated expansile mass arising from the left infraorbital canal, which replaces the left maxillary sinus.
Note cortical thinning and remodeling of the orbital floor and the medial and posterior maxillary sinus walls by the mass.
C, Fat-suppressed axial T2-weighted MR image shows multiple fluid-fluid levels within the lesion, which are suggestive of
intratumoral hemorrhage. D, Contrast-enhanced fat-suppressed coronal T1-weighted MR image shows cystic change at the
lower part of the mass and marked enhancement in the upper solid part of the mass.

1.6 EVOLUTION :
L’ÉVOLUTION SPONTANÉE DU SCHWANNOME ISOLÉ EST EN RÈGLE
EXTRÊMEMENT LENTE AVEC UNE TRÈS FAIBLE ACTIVITÉ DE CROISSANCE.
LA CHIRURGIE D’EXÉRÈSE LARGE NOTAMMENT PAR VOIE EXTERNE PERMET
UNE GUÉRISON DÉFINITIVE.
LES RÉCIDIVES SONT EXCEPTIONNELLES.
IL NE SEMBLE PAS EXISTER DE TRANSFORMATION MALIGNE : LES
SCHWANNOMES SONT BÉNINS OU MALINS DÈS LEUR ORIGINE.
L’HISTOLOGIE DES SCHWANNOMES SOUFFRE PARFOIS DE CONFUSION D’OÙ
L’INTÉRÊT DE RECOUVRIR À CERTAINES TECHNIQUES SPÉCIALISÉES
(MICROSCOPIE ÉLECTRONIQUE – IMMUNOHISTOCHIMIE).
NOUS CITERONS :
- LES FIBROMES.
- LÉIOMYOMES.
- TUMEUR MIXTE (FORMES POLYMORPHES).

LE NEUROFIBROME EST UNE TUMEUR NERVEUSE BÉNIGNE DES NERFS
PÉRIPHÉRIQUES SE DÉVELOPPANT À PARTIR DE LA GAINE DE SCHWANN.
IL RÉALISE UNE FORMATION FUSIFORME ENGAINANT LE NERF.
LE NEUROFIBROME EST SOIT SOLITAIRE, SOIT MULTIPLE ET ENTRE DANS CE
CAS DANS LE CADRE DE LA MALADIE DE VON RECKLINGHAUSEN
2.1 FREQUENCE :
ELLE EST DIFFICILE A APPRÉCIÉ COMPTE TENU DU PEU DE PUBLICATION
DISPONIBLE SUR CE THÈME.
2.2 AGE ET SEXE :
CETTE PATHOLOGIE SEMBLE PLUS FRÉQUENTE CHEZ L’ENFANT ET L’ADULTE
À PARTIR DE 60 ANS NOTAMMENT DANS SA FORME SOLITAIRE.
LES FORMES MULTIPLES (NEUROFIBROMATOSES) CONCERNANT SURTOUT
L’ADULTE JEUNE.
LES NEUROFIBROMES SIÈGENT SURTOUT AU NIVEAU DU DERME ET DE
L’HYPODERME DU VESTIBULE NARINAIRE ET DANS QUELQUES CAS AU
NIVEAU DE LA RÉGION DES OS PROPRES DU NEZ.
HYAMS ET BATSAKIS ONT RAPPORTÉ QUELQUES LOCALISATIONS AUX
CAVITÉS NASALES ( PAROI INTER SINUSO NASALE) .
NEUROFIBROMES

* MACROSCOPIE :
LE NEUROFIBROME RÉALISE UNE FORMATION UNIQUE OU MULTIPLE,
BLANCHÂTRE À LA COUPE, DE CONSISTANCE FERME ET PLUS AU MOINS BIEN
LIMITÉE.
* MICROSCOPIE :
LE NEUROFIBROME EN CAPSULÉ EST FORMÉ DE FAISCEAUX ET DE TORTILLONS
DE CELLULES DE SCHWANN ALLONGÉES AVEC UN NOMBRE VARIABLE D’AXONES
ET DE FIBROBLASTES.
2.5 CLINIQUE :
LE NEUROFIBROME SOLITAIRE ENTRAÎNE UNE SÉMIOLOGIE NON SPÉCIFIQUE À
TYPE D’OBSTRUCTION NASALE PROGRESSIVE.
CERTAINES LOCALISATIONS ENGENDRENT DES TROUBLES FONCTIONNELS
IMPORTANTS ET SURTOUT DES DÉFORMATIONS IMPORTANTES ( LOCALISATIONS
VESTIBULAIRES ET CELLES DE L’AUVENT NASAL ).
DANS SA FORME MULTIPLE (NEUROFIBROMATOSE), L’EXAMEN CLINIQUE
RETROUVE LES AUTRES CRITÈRES CLASSIQUES DE LA MALADIE DE VON
RECKLINGHAUSEN : TACHES CAFÉ AU LAIT, LES LENTIGINES (AISSELLES ET PLIS
INGUINAUX ), NEUROFIBROMES CUTANÉS, MANIFESTATIONS OCULAIRES
( NODULES DE LISCH ) ET D’AUTRES MANIFESTATIONS SOMATIQUES
( NEUROLOGIQUES, OSSEUSES, VASCULAIRES).
L’IMAGERIE (IRM) OCCUPE UNE PLACE IMPORTANTE DANS LE DIAGNOSTIC
LÉSIONNEL, TOPOGRAPHIQUE ET ÉVOLUTIF.

2.6 EVOLUTION :
LE DÉVELOPPEMENT OU L’ABLATION D’UN NEUROFIBROME NE
PROVOQUE AUCUN TROUBLE. ON ADMET QUE LES LÉSIONS SE
DÉVELOPPENT TOUJOURS SUR DES NERFS SANS EMPLOI.
L’EXÉRÈSE ENGENDRE PARFOIS UNE CROISSANCE TUMORALE
IMPORTANTE (TUMEURS ROYALES) VOIRE L’APPARITION D’UNE
NEUROFIBROMATOSE DE TYPE RÉGIONALE.
LA TRANSFORMATION MALIGNE DE TELLES TUMEURS SOUS
L’INFLUENCE D’UN TRAUMATISME CHIRURGICAL OU D’UNE MANIÈRE
SPONTANÉE (DANS LE CADRE D’UNE NEUROFIBROMATOSE DE
10 À 16 % DES OS) EST CONNUE ET BIEN DOCUMENTÉE DANS LA
LITTÉRATURE .

UNE TUMEUR BÉNIGNE CONSÉCUTIVE AU DÉVELOPPEMENT DE TISSU NERVEUX
CENTRAL ABERRANT (WILLIS- ROBINSON).
ON DISTINGUE CLASSIQUEMENT :
LES FORMES EXTRA NASALES (60%), INTRA NASALES (30%) ET MIXTES (10%).
SEULES LES VARIÉTÉS INTRA NASALES SONT CONCERNÉES PAR NOTRE ÉTUDE.
3.1 FREQUENCE :
LES GLIOMES NE SONT PAS EXCEPTIONNELS.
ENVIRON 150 CAS ONT ÉTÉ PUBLIÉS DANS LA LITTÉRATURE .
3.2 AGE ET SEXE :
LES GLIOMES APPARAISSENT GÉNÉRALEMENT DANS L’ENFANCE MAIS PARFOIS À
L’ÂGE ADULTE AVEC UNE LÉGÈRE PRÉDOMINANCE POUR LE SEXE MASCULIN.
DANS 30% DES CAS, LE GLIOME FORME UNE TUMEUR EXCLUSIVEMENT INTRA
NASALE DONT LE POINT D’ATTACHE EST HAUT SITUÉ DANS LA FOSSE NASALE
VERS LE CORNET MOYEN OU LE SEPTUM.
GLIOMES DES FOSSES NASALES.

3.4 PATHOGENIE :
CETTE TUMEUR EST D’ORIGINE CONGÉNITALE ET CORRESPONDRAIT À UNE
VÉRITABLE ECTOPIE GLIALE
LES GLIOMES NASAUX SONT COMPOSÉS DE FILAMENTS GLIAUX ET SURTOUT
D’ASTROCYTES GÉANTS ENTRELACÉS AU SEIN D’UNE QUANTITÉ VARIABLE DE
TISSU FIBREUX CONJONCTIF.
LES MITOSES SONT RARES.
L’ENVELOPPE MÉNINGÉE FAIT DÉFAUT ET LA TUMEUR N’A PAS DE CAPSULE.
3.6 CLINIQUE :
LE GLIOME INTRA NASAL DÉTERMINE UN SYNDROME D’OBSTRUCTION NASALE AVEC
ÉPISTAXIS
L’EXAMEN CLINIQUE MONTRE UNE MASSE FERME, PÂLE BRILLANTE HAUTE VERS LA
CLOISON NASALE OU LE CORNET MOYEN .
L’EXAMEN TOMODENSITOMÉTRIE PERMET DE VÉRIFIER LE CARACTÈRE
ENDONASAL ISOLÉ SANS PARTICIPATION ENDO CRÂNIENNE NI MALFORMATION
ASSOCIÉE.
3.7 EVOLUTION :
L’EXÉRÈSE PAR UNE VOIE EXTRA-CRÂNIENNE ABOUTIT À LA GUÉRISON.
LES RÉCIDIVES, PEU FRÉQUENTES, SEMBLENT DUES AU CARACTÈRE INCOMPLET
DE L’EXÉRÈSE.
DANS SA FORME INTRA NASALE, LE GLIOME PEUT ÊTRE CONFONDU AVEC
UN POLYPE BANAL, OU
UNE ENCÉPHALOCÈLE.

LE MÉNINGIOME EST UNE TUMEUR BÉNIGNE DE TYPE
NEURO-ECTODERMIQUE CONNUE SURTOUT POUR SA PRÉDILECTION
ENDO CRÂNIENNE (20% DES TUMEURS CÉRÉBRALES).
IL PEUT INTÉRESSER LES FOSSES NASALES ET LE MASSIF FACIAL D’UNE
FAÇON PLUS GÉNÉRALE DANS SA FORME EXTRA CRÂNIENNE ECTOPIQUE.
4.1 FREQUENCE :
LES MÉNINGIOMES DES CAVITÉS NASALES ET PARANASALES SONT DES
TUMEURS RARISSIMES NOTAMMENT DANS LEURS FORMES PRIMITIVES
(ENVIRON SOIXANTE CAS MONDIAUX).
4.2 AGE ET SEXE :
LES MÉNINGIOMES À LOCALISATION RHINOLOGIQUE SURVIENT À UN ÂGE
PLUS PRÉCOCE QUE LES MÉNINGIOMES INTRA-CRÂNIENS
(ENFANTS ET ADULTES JEUNES) SANS PRÉFÉRENCE POUR LE SEXE FÉMININ.
MENINGIOMES DES FOSSES NASALES.

4.3 SIEGE :
LES MÉNINGIOMES ECTOPIQUES (EXTRA CRÂNIENS) SE
PRÉSENTENT SOUS DEUX FORMES :
 MÉNINGIOME ECTOPIQUE PRIMITIF : SANS AUCUN
RAPPORT AVEC LE SYSTÈME NERVEUX CENTRAL.
 MÉNINGIOME ECTOPIQUE SECONDAIRE : QUI
PRÉSENTE UNE ATTACHE ( FIN CORDON OU TRACTUS FIBREUX)
AVEC LE SYSTÈME NERVEUX CENTRAL.
C’EST LA VARIÉTÉ ECTOPIQUE PRIMITIVE QUI CADRE AVEC CETTE
ÉTUDE.
L’ANALYSE DE LA LITTÉRATURE INTERNATIONALE MONTRE
5 LOCALISATIONS AU SINUS MAXILLAIRE.
UNE LOCALISATION AUX FOSSES NASALES A ÉTÉ DÉCRITE PAR HO
.

4.4 PATHOGENIE :
L’ORIGINE DES MÉNINGIOMES PRIMITIFS S’EXPLIQUERAIT SELON 3 HYPOTHÈSES :
PRÉSENCE EXTRA-CRÂNIENNE DE NIDS DE MÉNINGOCYTES AVANT LA FERMETURE
DES SUTURES AU COURS DU DÉVELOPPEMENT EMBRYONNAIRE.
PAR DIFFÉRENCIATION MÉNINGOCYTAIRE DE CELLULES MÉSENCHYMATEUSES
MULTI-POTENTIELLES.
PAR DÉVELOPPEMENT AUX DÉPENS D’ÎLOTS DE CELLULES MÉNINGOTHÉLIALES
ACCOMPAGNANT LES FILETS OLFACTIFS ( HYPOTHÈSE VALABLE POUR LES
MÉNINGIOMES OLFACTIFS ).
LE MÉNINGIOME RÉALISE UNE PROLIFÉRATION PLUS OU MOINS FASCICULÉE
D’ÉLÉMENTS FUSIFORMES ET OVOÏDES FORMANT DES AMAS CELLULAIRES SOLIDES
AUX LIMITES CYTOPLASMIQUES IMPRÉCISES AVEC ENROULEMENT CONCENTRIQUE.
L’ÉTUDE IMMUNOHISTOCHIMIQUE MONTRE LA POSITIVITÉ DES RÉACTIONS :
VIMENTINE ET EMA (EPITHELIAL MEMBRANE ANTIGEN) ET LA NÉGATIVITÉ DE
L’ANTIPROTÉINE S = 100 ET A.C.E. (ANTIGÈNE CARCINO-EMBRYONNAIRE).

4.6 CLINIQUE :
C’EST LE TABLEAU GÉNÉRAL D’UNE TUMEUR PROGRESSIVE AVEC OBSTRUCTION
NASALE, ÉPISTAXIS, PLUS RAREMENT DES SIGNES D’EXTÉRIORISATION LOCO-
RÉGIONALE : EXOPHTALMIE, DYSMORPHISME FACIAL.
L’ASPECT TOMODENSITOMÉTRIQUE EST CELUI D’UNE MASSE ISO DENSE DANS
1/3 DES CAS, HYPER DENSE DANS 2/3 DES CAS, À CONTOURS NETS
CONTENANT DES CALCIFICATIONS PRENANT LE CONTRASTE DE FAÇON
HOMOGÈNE AVEC SOUVENT UNE HYPEROSTOSE EN REGARD.
L’IRM EST INDISPENSABLE POUR AFFIRMER LE CARACTÈRE PRIMITIF DE LA
LOCALISATION RHINOLOGIQUE ET EXCLURE LES EXTENSIONS EXTRA-
CRÂNIENNES D’UN MÉNINGIOME CLASSIQUE.
LA TUMEUR EST ISO-INTENSE PARFOIS DISCRÈTEMENT HYPO INTENSE EN T1,
AVEC UN REHAUSSEMENT FRANC ET HOMOGÈNE, EN T2 ON NOTE UN HYPER
SIGNAL.
4.7 EVOLUTION :
L’ÉVOLUTION DU MÉNINGIOME PRIMITIF À LONG TERME EST FAVORABLE ET
BÉNIGNE APRÈS EXÉRÈSE CHIRURGICALE.
LE MÉNINGIOME EST RADIO RÉSISTANT ET LES RÉCIDIVES RÉSULTERAIENT D’UN
TRAITEMENT CHIRURGICAL INCOMPLET.
L’IMMUNOHISTOCHIMIE (VIMENTINE – EMA) CONTRIBUE DE FAÇON SIGNIFICATIVE
À RÉSOUDRE CERTAINES SITUATIONS AMBIGUËS EN PRÉSENCE SURTOUT DE
CERTAINES TUMEURS VASCULAIRES : HÉMANGIOMES, HÉMANGIOPÉRICYTOMES.

Encore appelé adamantinome ou épithélioma adamantin, se développe à
partir de kystes dentigènes, de reste de lame dentaire et de l’organe de
l’émail.
Ce terme fut proposé par IVEY et CHURCHILL en 1930
Le plancher des fosses nasales et les régions molaires se partagent les
localisations maxillaires
Le diagnostic est généralement porté entre 40 et 50 ans.
1.1 : ANATOMIE PATHOLOGIQUE :
 Macroscopie :
La tumeur est enclose dans une capsule et présente des plages solides et
multikystiques. La substance qui s’écoule des kystes est séro-mucoïde.
Le revêtement du kyste peut être papillaire.
 Microscopie :
Un améloblastome est fait d’éléments épithéliaux ayant une architecture
variable ( en nappes, arrondies ou allongées ).
Le stroma est fait de cellules étoilées qui ont les caractères des cellules de
la lame dentaire.
AMELOBLASTOME DES FOSSES NASALES.

1.2 : CLINIQUE :
DANS LA FORME RHINOLOGIQUE ; ELLE ENTRAÎNE UNE SYMPTOMATOLOGIE
FONCTIONNELLE PROGRESSIVE (OBSTRUCTION NASALE) AVEC À L’EXAMEN
CLINIQUE L’APPARITION DANS LA FOSSE NASALE D’UNE MASSE CHARNUE
COMPACTE OU DE BOURGEONS MULTIPLES.
L’IMAGERIE DU MASSIF FACIAL MONTRE UNE TUMEUR ADHÉRENTE AU
PLANCHER ET À LA PAROI INTER SINUSO NASALE LAISSANT UNE CLARTÉ
RÉSIDUELLE ENTRE TUMEUR ET PLANCHER DE L’ORBITE.
1.3 : EVOLUTION :
L’ÉVOLUTION DE L’AMÉLOBLASTOME EST LENTE, INDOLORE ET EXTENSIVE
PAR POUSSÉES.
CETTE EXTENSION PEUT SE FAIRE VERS LA FOSSE INFRA TEMPORALE, LE
RHINOPHARYNX, LA BASE DU CRÂNE ET L’ORBITE.
LA SURINFECTION EST TOUJOURS POSSIBLE ET LA DÉGÉNÉRESCENCE
MALIGNE EXCEPTIONNELLE.
EN FAIT LE RISQUE MAJEUR ÉTANT LA RÉCIDIVE NOTAMMENT APRÈS
ÉNUCLÉATION SIMPLE.
1.4 : DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :
ON ÉLIMINE PRINCIPALEMENT UN KYSTE PÉRI CORONAIRE, UN MYXOME OU
UNE TUMEUR À MYÉLOPLAXES.

L’angiofibrome est une tumeur mésenchymateuse bénigne de type
angiomateuse avec un stroma spécial ( myxoïde ou fibreux).
Cette tumeur est plutôt connue dans sa forme nasopharyngée ou elle
représente moins de 0,005 % à 0,5 % des tumeurs de la tête et du cou : c’est
le classique fibrome saignant de la puberté masculine.
HERSH (1994) à l’occasion d’une observation avait rapporté quelques
publications d’angiofibrome dans leur topographie nasale.
1.1 : AGE ET SEXE :
L’angiofibrome des fosses nasales intéresse surtout l’adulte entre 50 et 60
ans sans prédominance de sexe.
Cette caractéristique fut notée par HERSH pour qui l’angiofibrome des
cavités nasales ne concerne pas la même population que celui du
nasopharynx (patients de sexe masculin entre 10 et 18 ans).
1.2 : SIEGE DES LESIONS :
HERSH (1994) rapporta une localisation à la paroi externe des fosses
nasales .
GAFFNEY (1997) publie un angiofibrome localisé au cornet inférieur.
Des localisations septales sont décrites dans la littérature :HANDA et AL.
ANGIOFIBROME DES FOSSES NASALES.

L’ASPECT MACROSCOPIQUE EST CELUI D’UNE TUMEUR CHARNUE, PARFOIS
FRIABLE, PLUS OU MOINS PÉDICULÉE RICHEMENT VASCULARISÉE.
 MICROSCOPIE :
SUR LE PLAN HISTOPATHOLOGIQUE, LA TUMEUR SE PRÉSENTE SOUS LA
FORME D’UNE PROLIFÉRATION FASCICULÉE DE FIBROBLASTES FUSIFORMES
BIPOLAIRES AU SEIN DE LA QUELLE S’INDIVIDUALISENT DE MULTIPLES VAISSEAUX
NÉOFORMÉS, RAMIFIÉS, À PAROI FINE.
LE CARACTÈRE INHABITUEL DE L’ANGIOFIBROME DANS SA TOPOGRAPHIE
NASALE IMPOSE POUR CERTAINS AUTEURS (HERSH) LE RECOURS AUX
TECHNIQUES HISTOLOGIQUES MODERNES :
- LA MICROSCOPIE ÉLECTRONIQUE ( CARACTÈRES DU STROMA
TUMORAL).
- IMMUNOHISTOCHIMIE : QUI MONTRE LA PROLIFÉRATION VASCULAIRE PAR
L’ANTI – CD 34 ET LA PROLIFÉRATION FIBROBLASTIQUE PAR L’ANTI
VIMENTINE .

LES HÉMANGIOPÉRICYTOMES ONT ÉTÉ DÉCRITS EN 1942 PAR STOUT ET MURRAY
COMME DES TUMEURS COMPORTANT DE NOMBREUX CAPILLAIRES ENTOURÉS PAR
DES ZONES DE CELLULES FUSIFORMES: LES PÉRICYTES DE ZIMMERMANN OU
CELLULES DE ROUGET.
2.1 : FREQUENCE :
LES HÉMANGIOPÉRICYTOMES REPRÉSENTENT ENVIRON 1% DES NÉOPLASIES
D’ORIGINE VASCULAIRE. LEUR LOCALISATION EST UBIQUITAIRE AVEC 10 À 20%
D’ATTEINTE CERVICO-FACIALE ET SEULEMENT 5% POUR LA SPHÈRE RHINO-
SINUSIENNE (10) (11) (265).
2.2 : AGE ET SEXE :
L’HÉMANGIOPÉRICYTOME PEUT SURVENIR À TOUT ÂGE (EXTRÊMES COMPRIS
ENTRE 3 MOIS ET 92 ANS) AVEC TOUTEFOIS UN PIC DE FRÉQUENCE ENTRE LA 5E ET
LA 6E DÉCADE ET SANS PRÉDILECTION DE SEXE.
LES FOSSES NASALES SONT PLUS FRÉQUEMMENT ATTEINTES AU COURS DES
HÉMANGIOPÉRICYTOMES NASO- SINUSIENS (BATSAKIS, REINER) (80) (580) EN
PARTICULIER LE SEPTUM NASAL (NAVARRETTE 1990, SHEPPARD) (504) (619).
HEMANGIOPERICYTOMES DES FOSSES NASALES.

MACROSCOPIQUEMENT, LA TUMEUR SE PRÉSENTE COMME UNE MASSE
POLYPOÏDE DE COULEUR ROUGEÂTRE ET FRÉQUEMMENT EN CAPSULÉE.
EN MICROSCOPIE OPTIQUE, LES HÉMANGIOPÉRICYTOMES SONT CONSTITUÉS
DE NAPPES DE CELLULES PÉRICYTAIRES IRRÉGULIÈREMENT RÉPARTIES.
ENTRE CES CELLULES PÉRICYTAIRES, OUTRE LE TISSU CONJONCTIF, UN
RÉSEAU DE RÉTICULINE ENSERRE LES CELLULES PROLIFÉRATIVES, DONNANT
UN ASPECT CARACTÉRISTIQUE EN BULBE D’OIGNON.
EN MICROSCOPIE ÉLECTRONIQUE, LES CELLULES TUMORALES SONT PROCHES
DES PÉRICYTES NORMAUX ET SONT SÉPARÉES DE LA LUMIÈRE VASCULAIRE
PAR UNE BASALE ÉPAISSE ET CONTINUE.
LA CONFIRMATION DU DIAGNOSTIC NÉCESSITE LA COLORATION RÉTICULINIQUE
ARGENTIQUE.
L’IMMUNOHISTOCHIMIE EST UN APPORT UTILE, LA VIMENTINE EST LE SEUL
ANTIGÈNE DÉTECTÉ DE MANIÈRE REPRODUCTIBLE PAR LES CELLULES
TUMORALES.

LE PROBLÈME DE LA MALIGNITÉ EST LA SECONDE ÉTAPE
HISTODIAGNOSTIQUE.
CERTAINS ÉLÉMENTS SONT DE MAUVAIS PRONOSTIC :
POLYMORPHISME CELLULAIRE,
HYPERCHROMIE CELLULAIRE,
ASPECT ANAPLASIQUE DES PÉRICYTES,
MITOSES ATYPIQUES OU NOMBREUSES,
ASPECT NODULAIRE DE LA PROLIFÉRATION,
LARGES ZONES DE NÉCROSE ET/OU D’HÉMORRAGIE ET LA TAILLE DE LA
TUMEUR.
L’ANALYSE DU FLUX CYTOMÉTRIQUE EN MONTRANT UN CONTENU
HAPLOÏDE D’AND CORRESPOND À UN POURCENTAGE ÉLEVÉ DE CELLULES
EN PHASES S DONC UNE PHASE S COURTE ET SIGNIFICATIVE D’UNE
ACTIVITÉ PROLIFÉRATIVE ÉLEVÉE ET UN MAUVAIS PRONOSTIC
2.5 : CLINIQUE :
IL N’EXISTE PAS DE SIGNES CLINIQUES SPÉCIFIQUES DE L’HÉMANG
- UNE OBSTRUCTION NASALE UNILATÉRALE (60% DES CAS).
- UNE ÉPISTAXIS RÉCENTE (50% DES CAS).
EN PRINCIPE INDOLORE, DES DOULEURS PEUVENT ÊTRE RÉVÉLATRICES
PAR COMPRESSION NERVEUSE OU INFECTION.
SUR LE PLAN DE L’IMAGERIE, L’EXAMEN TOMODENSITOMÉTRIQUE
MONTRE UNE MASSE SE REHAUSSANT INTENSÉMENT APRÈS INJECTION
DE PRODUIT DE CONTRASTE.

2.6 : EVOLUTION :
LES HÉMANGIOPÉRICYTOMES SONT DES TUMEURS D’ÉVOLUTION
INCERTAINE EN GÉNÉRAL À CROISSANCE LENTE AVEC INFILTRATION
LOCALE.
CEPENDANT CES TUMEURS ONT UN POTENTIEL LATENT DE MALIGNITÉ, À LA
FOIS LOCALE PAR DE FRÉQUENTES RÉCIDIVES (25 À 50% SELON LES
SÉRIES) ET GÉNÉRALE PAR DES LOCALISATIONS À DISTANCE ; OSSEUSES
OU PULMONAIRES (10 À 50% SELON LES SÉRIES).
LES HÉMANGIOPÉRICYTOMES DES FOSSES NASALES SERAIENT MOINS
AGRESSIFS QUE LES AUTRES LOCALISATIONS CERVICO-FACIALES.
CERTAINS AUTEURS LES ONT MÊME APPELÉS ‘’ HÉMANGIOPÉRICYTOMA
LIKE ‘’.
EN FAIT, SUR UNE LONGUE PÉRIODE D’OBSERVATION, LE TAUX DE
RÉCURRENCE DES HÉMANGIO PÉRICYTOMES NASO-SINUSIENS DE
RAPPROCHE DE CELUI DES AUTRES SITES MAIS LE TAUX DE MÉTASTASES
ET DE MORTALITÉ EST PLUS FAIBLE.
UNE EXÉRÈSE CHIRURGICALE LARGE PAR VOIE EXTERNE EST HABITUELLE.
LA PLUPART DES AUTEURS S’ACCORDENT SUR LA RADIORÉSISTANCE DE
CES TUMEURS.
LA RADIO HÉRAPIE EST RÉSERVÉE EN POST-OPÉRATOIRE AUX FORMES
MALIGNES OU EN CAS DE RÉSECTION INCOMPLÈTE.
LA CRYOCHIRURGIE A ÉTÉ UTILISÉE DANS LES FORMES RÉCURRENTES.

L’HÉMANGIOME EST UNE NÉOFORMATION BÉNIGNE DES VAISSEAUX
SANGUINS DE LA MUQUEUSE DES CAVITÉS NASALES.
3.1 : FREQUENCE :
BIEN QUE LES HÉMANGIOMES CERVICO-FACIAUX SOIENT FRÉQUENTS; LES
HÉMANGIOMES DES CAVITÉS NASALES ET SINUSIENNES SONT RARES.
SHEPPARD DANS UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE EN 1990 RETROUVAIT 62
CAS D’HÉMANGIOMES DU SEPTUM NASAL ET 32 CAS D’HÉMANGIOMES DU
SINUS MAXILLAIRE .
3.2 : AGE ET SEXE :
CES HÉMANGIOMES APPARAISSENT LE PLUS SOUVENT ENTRE LA
CINQUIÈME ET LA SIXIÈME DÉCENNIE (À LA DIFFÉRENCE DES
HÉMANGIOMES D’AUTRES RÉGIONS QUI APPARAISSENT DANS LES SIX
PREMIERS MOIS DE VIE ET INVOLUENT SOUVENT À PARTIR DE L’ÂGE DE 5/6
ANS).
CES TUMEURS SONT PLUS FRÉQUENTES CHEZ LA FEMME AVEC UN SEX-
RATIO DE 2/1.
HEMANGIOMES DES FOSSES NASALES.

LES HÉMANGIOMES DES CAVITÉS NASALES PEUVENT SE DÉVELOPPER
AU DÉPENS DE L’OS OU DE LA MUQUEUSE NASALE.
LES HÉMANGIOMES MUQUEUX SIÈGENT DANS 77% DES CAS AU NIVEAU
DU SEPTUM NASAL NOTAMMENT AU NIVEAU DE LA TACHE VASCULAIRE ET DES
CORNETS.
 LES HÉMANGIOMES OSSEUX, PLUS RARES, PEUVENT SE DÉVELOPPER
AU DÉPENS DU SEPTUM OSSEUX .
CE SONT DES MASSES POLYPOÏDES, PÉDICULÉES, NODULAIRES OU POLYLOBÉES
DE SURFACE MOLLE. LA TAILLE VARIE ENTRE 1 ET 2 CM, DE COULEUR ROUGE OU
BLEUTÉE, SAIGNANT FACILEMENT AU CONTACT.
 MICROSCOPIE :
SELON LA STRUCTURE HISTOLOGIQUE, ON DISTINGUE :
1-L’HÉMANGIOME CAPILLAIRE (SEPTUM CARTILAGINEUX ) :
2 - L’HÉMANGIOME CAVERNEUX
3 - L’HÉMANGIOME MIXTE.

3.6 : CLINIQUE :
LES SIGNES CLINIQUES LES PLUS FRÉQUENTS SONT L’OBSTRUCTION NASALE
UNILATÉRALE ET/OU LES ÉPISTAXIS.
L’EXAMEN CLINIQUE MONTRE UNE TUMEUR HABITUELLEMENT PÉDICULÉE
AU NIVEAU DE LA TACHE VASCULAIRE.
LA PRÉSENCE D’ANGIOMES MULTIPLES DOIT RECHERCHER UNE MALADIE DE
RENDU-OSLER.
SUR LE PLAN TOMODENSITOMÈTRIQUE, LES HÉMANGIOMES SONT EN GÉNÉRAL
BIEN LIMITÉS ET SE REHAUSSENT DE FAÇON INTENSE APRÈS INJECTION DE
PRODUIT DE CONTRASTE.
LA PRÉSENCE DE PHLÉBOLITES EST PLUTÔT CARACTÉRISTIQUE DES
HÉMANGIOMES DE TYPE CAVERNEUX.
LES HÉMANGIOMES OSSEUX SE TRADUISENT PAR UNE LÉSION EXPANSIVE DE
L’OS . LA COMPOSANTE AU NIVEAU DES TISSUS MOUS EST ACCESSOIRE.
L’ARTÉRIOGRAPHIE, SI NÉCESSAIRE, PRÉCISE LA TOPOGRAPHIE EXACTE DE
L’HÉMANGIOME, SES CONNEXIONS AVEC LES ORGANES DE VOISINAGE ET LE OU
LES PÉDICULES NOURRICIERS.

FORME CLINIQUE : LE POLYPE SAIGNANT DE LA CLOISON NASALE:
UNE PLACE PARTICULIÈRE DOIT ÊTRE FAITE AU POLYPE SAIGNANT DU
SEPTUM APPARAISSANT COMME UNE MASSE ANGIOMATEUSE SIÉGEANT AU
NIVEAU DE LA TACHE VASCULAIRE, PARFOIS APPELÉ POLYPE ANGIOMATEUX .
LE POLYPE SAIGNANT DE LA CLOISON SURVENANT AU COURS DE LA
GROSSESSE EST UN HÉMANGIOME DE TYPE CAPILLAIRE, BIEN LIMITÉ, QUI
APPARAÎT DURANT LE 2ÉME TRIMESTRE DE LA GROSSESSE .
CETTE LÉSION PEUT POSER DES PROBLÈMES GRAVES DE TYPE
HÉMORRAGIQU% (ÉPISTAXIS) NOTAMMENT EN FIN DE GROSSESSE, EN
DÉBUT OU EN PHASE DE TRAVAIL ET COMPLIQUER DE CE FAIT LE CHOIX
ET L’OPPORTUNITÉ DE L’INDICATION CHIRURGICALE (EXÉRÈSE).
3.7 : EVOLUTION :
ELLE EST MARQUÉE PAR UNE CROISSANCE LENTE AVEC PARFOIS UNE
INFILTRATION DES STRUCTURES OSSEUSES DES SINUS (HÉMANGIOMES
CAVERNEUX DE LA PAROI LATÉRALE DES FOSSES NASALES).
QUELQUES CAS DE RÉGRESSION SPONTANÉE ONT ÉTÉ RAPPORTÉS. LE
PRONOSTIC DES HÉMANGIOMES EST EXCELLENT, LORSQUE L’EXÉRÈSE EST
COMPLÈTE.

ANGIOMYOLIPOMES DES FOSSES NASALES.
CES TUMEURS SONT ASSIMILÉES À DES HAMARTOMES ET SONT LE PLUS
SOUVENT DÉCRITES AU NIVEAU DES REINS.
ELLES SONT CLASSIQUEMENT ASSOCIÉES À LA SCLÉROSE TUBÉREUSE (MALADIE
DE BOURNEVILLE) .
1 : ANATOMIE PATHOLOGIQUE :
CES TUMEURS SE COMPOSENT DE CELLULES GRAISSEUSES MATURES,
D’ESPACES VASCULAIRES SANS TISSU ÉLASTIQUE ET DE FAISCEAUX DE
CELLULES MUSCULAIRES LISSES MATURES.
CES TUMEURS N’ONT AUCUNE SPÉCIFICITÉ CLINIQUE OU RADIOLOGIQUE PAR
RAPPORT AUX TUMEURS VASCULAIRES.
LE DIAGNOSTIC EST HISTOLOGIQUE ET EN PARTICULIER IMMUNOHISTOLOGIQUE
AVEC NÉGATIVITÉ DE LA HMB 45 – RÉACTION (MELANOCYTIC CELL – SPECIFIC
MONOCLONAL ANTIBODY).

5.1 : FREQUENCE :
LES LOCALISATIONS DES PARAGANGLIOMES AU NIVEAU DES FOSSES NASALES ET
DES SINUS SONT INHABITUELLES.
23 CAS ONT ÉTÉ DÉCRITS DANS LA LITTÉRATURE DONT 4 FORMES MALIGNES.
5.2 : AGE ET SEXE :
LES DIFFÉRENTES PUBLICATIONS FONT ÉTAT D’UNE PRÉDOMINANCE FÉMININE ,
FEMMES POUR 9 HOMMES) AVEC UN ÂGE S’ÉCHELONNANT ENTRE 17 ET 65 ANS.
5.3 : SIEGE :
LA PAROI INTER SINUSO NASALE ET NOTAMMENT LE CORNET MOYEN EN EST LE
SIÈGE HABITUEL.
.6 : EVOLUTION :
CES TUMEURS SONT LE PLUS SOUVENT BÉNIGNES, À CROISSANCE LENTE,
VOLONTIERS RÉCIDIVANTES EN CAS D’EXÉRÈSE INCOMPLÈTE.
DES FORMES MALIGNES ONT ÉTÉ RAPPORTÉES .
PARAGANGLIOMES DES FOSSES NASALES.

LES TUMEURS GLOMIQUES SONT HABITUELLEMENT LOCALISÉES DANS LE
DERME DES EXTRÉMITÉS DES DOIGTS (GLOMI NEURO-MYO-ARTÉRIELS DE
MASSON).
LES LOCALISATIONS EXTRA-CUTANÉES SONT EXCEPTIONNELLES.
6.1 : FREQUENCE :
LES TUMEURS GLOMIQUES NASALES SONT TRÈS RARES .
9 CAS SONT RAPPORTÉS DANS LA LITTÉRATURE INTERNATIONALE.
DUCLOS ET AL À L’OCCASION D’UNE NOUVELLE OBSERVATION (2001) ONT
PORTÉ CE CHIFFRE À 10.
6.2 : AGE ET SEXE :
CETTE TUMEUR SURVIENT PRÉFÉRENTIELLEMENT CHEZ LA FEMME D’ÂGE
MOYEN .
6.3 : SIEGE :
SEPTUM NASAL ET LAME DES CORNETS (CORNETS INFÉRIEURS) .
TUMEURS GLOMIQUES DES FOSSES NASALES.

6.6 : CLINIQUE :
SUR LE PLAN FONCTIONNEL, CETTE TUMEUR PEUT ÊTRE ASYMPTOMATIQUE OU
RESPONSABLE D’OBSTRUCTION NASALE ET / OU D’ÉPISTAXIS.
LE CARACTÈRE PARFOIS DOULOUREUX MÉRITE D’ÊTRE SIGNALÉ.
SUR LE PLAN RADIOLOGIQUE, CETTE TUMEUR A LES CARACTÉRISTIQUES
CLASSIQUES D’UNE TUMEUR VASCULAIRE.
6.7 : EVOLUTION :
LE PRONOSTIC DES TUMEURS GLOMIQUES EST EXCELLENT EN CAS D’EXÉRÈSE
COMPLÈTE.
LES RÉCIDIVES SE VOIENT DANS 10% DES CAS (LES RÉCIDIVES SEMBLENT
EXCLUSIVEMENT LE RÉSULTAT D’EXÉRÈSE INCOMPLÈTE).

LYMPHANGIOMES DES FOSSES NASALES.
C’EST UNE VARIÉTÉ DE TUMEUR NON ÉPITHÉLIALE CLASSÉE PARMI LES TUMEURS
VASCULAIRES.
LES LYMPHANGIOMES ONT UNE STRUCTURE IDENTIQUE À CELLE DES
HÉMANGIOMES.
LA LUMIÈRE DE LEURS VAISSEAUX CONTIENT UNE SUBSTANCE FLUIDE
RESSEMBLANT À DE LA LYMPHE.
IL S’AGIT D’UNE LÉSION EXCEPTIONNELLE DANS SA LOCALISATION
NASALE.
NATALI EN 1974 AVAIT RAPPORTÉ À LA SOCIÉTÉ DE LARYNGOLOGIE DES HÔPITAUX DE PARIS
UNE OBSERVATION D’UN LYMPHANGIOME BIEN DIFFÉRENCIÉ TYPIQUE DU PLANCHER DE LA
FOSSE NASALE (DROITE).
CETTE LÉSION ÉTAIT SURVENUE 2 ANS APRÈS LE TRAITEMENT RADIO-CHIRURGICAL D’UN
CARCINOME ÉPIDERMOÏDE DU PLANCHER NASAL CHEZ UN HOMME ÂGÉ DE 55 ANS.
LE LYMPHANGIOME SEMBLE ÊTRE UNE LÉSION ASSEZ HABITUELLE DANS LES SUITES DE LA
RADIOTHÉRAPIE ET AVAIT ÉTÉ SIGNALÉE POUR D’AUTRES LOCALISATIONS.
C’EST UNE OBSERVATION RARE ET FORT INHABITUELLE QUE NOUS AVONS JUGÉ UTILE DE
SIGNALER DANS LE CADRE DE NOTRE ÉTUDE.

LE LÉIOMYOME EST UNE TUMEUR BÉNIGNE SE DÉVELOPPANT À PARTIR DE FIBRES
MUSCULAIRES LISSES DES VAISSEAUX SANGUINS.
ENZINGER ET WEISS DANS UNE REVUE DE 7748 CAS EN 1988 AVAIENT RETROUVÉ
UNE LOCALISATION GÉNITALE (UTÉRUS) DANS 95 % DES CAS, CUTANÉE DANS 3%
ET DANS 1% SEULEMENT UNE ATTEINTE DE LA TÊTE ET DU COU.
1.1 : FREQUENCE :
BARNES RAPPORTA 6 LOCALISATIONS NASALES SUR 562 CAS EN 1986.
ACTUELLEMENT ON ESTIME À 14 LE NOMBRE DE PUBLICATIONS DE LÉIOMYOMES
DES CAVITÉS NASALES DANS LA LITTÉRATURE ANGLO-SAXONNE.
1.2 : AGE ET SEXE :
CETTE PATHOLOGIE INTÉRESSE L’ADULTE À PARTIR DE 50 ANS AVEC UNE
PRÉFÉRENCE POUR LE SEXE FÉMININ.
1.3 : SIEGE :
LES LÉIOMYOMES DES CAVITÉS NASALES SIÈGENT ESSENTIELLEMENT AU NIVEAU
DE LA PAROI EXTERNE (CORNETS) ET PLUS RAREMENT LE LONG DU PLANCHER.
ARDEKIAN AVAIT RAPPORTÉ EN 1996 LA PREMIÈRE LOCALISATION SEPTALE D’UN
LÉIOMYOME DANS SA VARIÉTÉ VASCULAIRE .
LEIOMYOMES DES FOSSES NASALES.

1.4 : PATHOGÉNIE :
LES LÉIOMYOMES PRENNENT NAISSANCE À PARTIR DES FIBRES
MUSCULAIRES LISSES DE LA PAROI DES VAISSEAUX SANGUINS DES
FOSSES NASALES.
1.6 : CLINIQUE :
LA SYMPTOMATOLOGIE COMPORTE ÉPISTAXIS, DOULEURS FACIALES ET
OBSTRUCTION NASALE PROGRESSIVE.
SUR LE PLAN RADIOLOGIQUE, ON NOTE LES CARACTÈRES D’UNE TUMEUR
D’ALLURE BÉNIGNE AVEC SA TOPOGRAPHIE EXACTE NOTAMMENT EN
COUPES CORONALES.
1.7 : EVOLUTION :
LE POTENTIEL DE CROISSANCE DES LÉIOMYOMES EST TRÈS LENT AVEC
UNE ÉVOLUTION SUR PLUSIEURS ANNÉES. LA GUÉRISON EST TOTALE
APRÈS EXÉRÈSE COMPLÈTE.
1.8 : DIAGNOSTIC :
UN LÉIOMYOSARCOME DE BAS GRADE DE MALIGNITÉ PEUT PRÊTER À
CONFUSION AVEC UN LÉIOMYOME BÉNIN.
LE NOMBRE DE MITOSES ET LES ATYPIES NUCLÉAIRES PERMETTENT
CETTE DISTINCTION.

RHABDOMYOMES DES FOSSES NASALES.
LE RHABDOMYOME EST UNE FORMATION TUMORALE MUSCULAIRE STRIÉE
RARE DANS SA FORME EXTRA CARDIAQUE.
IL EST EXCEPTIONNELLEMENT ASSOCIÉ À UNE PHACOMATOSE .
C’EST UNE PROLIFÉRATION FAITE DE CELLULES POLYGONALES À CYTOPLASME
GRANULEUX FORTEMENT ACIDOPHILE, COMPORTANT ASSEZ SOUVENT DES
CELLULES À DOUBLE STRIATION.
2.2 : DIAGNOSTIC :
LE RHABDOMYOME VRAI NE DOIT PAS ÊTRE CONFONDU AVEC ‘’ LA TUMEUR À
CELLULES GRANULEUSES‘’ BIEN PLUS FRÉQUENTE AU NIVEAU DU MASSIF
FACIAL.
NOTRE REVUE DE LA LITTÉRATURE NOTAMMENT ANGLO-SAXONNE A PERMIS DE
RETROUVER 47 CAS DE RHABDOMYOMES DE LA TÊTE ET DU COU DONT 45 SONT
INDISCUTABLES.
CES OBSERVATIONS CONCERNANT PAR ORDRE DE FRÉQUENCE : LA CAVITÉ
BUCCALE ( PLANCHER, LANGUE), LE LARYNX, LE PHARYNX LA GLANDE SOUS-
MANDIBULAIRE, LE VOILE DU PALAIS ET LES MUSCLES DU COU ( SCM – STERNO
–HYOÏDIENS)
AUCUNE OBSERVATION DE RHABDOMYOME DES FOSSES NASALES N’EST
RAPPORTÉE DANS LA LITTÉRATURE.

DANS LA SPHÈRE ORL ET CERVICO- FACIALE, LES TUMEURS
CHONDROMATEUSES ONT DEUX SIÈGES D’ÉLECTION : LE LARYNX ET LE
MASSIF MAXILLO- FACIAL DONT PREMIÈRE LOCALISATION NASALE FUT
DÉCRITE EN 1842 PAR MORGAN.
C’EST UNE PROLIFÉRATION MÉSENCHYMATEUSE BÉNIGNE FAITE DE CELLULES
CARTILAGINEUSES.
LA NATURE CHONDROMATEUSE DE LA TUMEUR EST LOIN D’ÊTRE ÉVIDENTE
CLINIQUEMENT ET ENCORE MOINS SON CARACTÈRE BÉNIN OU MALIN, MÊME
SUR LES BIOPSIES OU PIÈCES OPÉRATOIRES.
1.1 : FREQUENCE :
LE CHONDROME EST CONSIDÉRÉ COMME ÉTANT UNE VARIÉTÉ TUMORALE
BÉNIGNE RARE .
RINGERTZ RAPPORTA 2 CHONDROMES DES FOSSES NASALES EN 1938 SUR
UNE SÉRIE DE 391 TUMEURS NASO-SINUSIENNES ( 0,51 %).
CHONDROMES DES FOSSES NASALES.

1.2 : AGE ET SEXE :
CES TUMEURS S’OBSERVENT À N’IMPORTE QUEL ÂGE, DE 14 À 50 ANS DE FAÇON
ÉQUILIBRÉE POUR LES DEUX SEXES.
CES TUMEURS SE DÉVELOPPENT DANS LA RÉGION INFÉRIEURE ET BASSE DU
MASSIF FACIAL SOIT LA PARTIE INFÉRIEURE DU SEPTUM NASAL ET LA PAROI
EXTERNE DES FOSSES NASALES .
1.6 : CLINIQUE :
LE CHONDROME APPARAÎT COMME UNE TUMEUR TRÈS DURE, RÉGULIÈRE,
INDOLORE, D’ÉVOLUTION TRÈS LENTEMENT PROGRESSIVE ET SE RÉVÉLANT PAR
UNE OBSTRUCTION NASALE.
DANS SA LOCALISATION SEPTALE, LA RHINOSCOPIE PEUT MONTRER UN
ÉPAISSISSEMENT TRÈS MARQUÉ DE LA CLOISON NASALE AVEC UNE VOÛTE
PALATINE ABAISSÉE DANS LA RÉGION MÉDIANE ET BOMBEMENT EN AVANT DU
REBORD ALVÉOLAIRE.
UNE CROISSANCE ET UN ENVAHISSEMENT CONSIDÉRABLE PEUVENT ABOUTIR À
UNE IMPORTANTE DÉFORMATION DE LA FACE AVEC EXOPHTALMIE (PAROI
EXTERNE FOSSE NASALE).

CET ASPECT ASSOCIÉ À LA SURVENUE D’ULCÉRATIONS ET D’HÉMORRAGIES
(ÉPISTAXIS) POSE LE PROBLÈME DE LA MALIGNITÉ.
LA RADIOGRAPHIE MONTRE CLASSIQUEMENT L’ASPECT « TACHETÉ-POMMELÉ »
DESSINANT DES OPACITÉS EN ‘’ GRAINS DE GRENADE ‘.’
LA TOMODENSITOMÉTRIE, OU L’EXAMEN PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE
NUCLÉAIRE PERMETTENT AU MIEUX UN BILAN LÉSIONNEL LOCO-RÉGIONAL ET
FACILITENT L’APPROCHE THÉRAPEUTIQUE (VOIE D’ABORD).
1.7 : EVOLUTION :
L’ÉVOLUTION DU CHONDROME EST CLASSIQUEMENT TRÈS LENTE ET POUVANT
S‘ÉCHELONNER SUR PLUSIEURS ANNÉES.
EN ABSENCE D’EXÉRÈSE OU SI DES RÉCIDIVES SE PRODUISENT, IL APPARAÎT UN
ENVAHISSEMENT CONSIDÉRABLE DES STRUCTURES DE LA FACE AVEC
DÉFORMATION ET EXOPHTALMIE.
EN FAIT LE PROBLÈME PRINCIPAL ÉTANT D’ORDRE HISTOPRONOSTIC.
L’EXAMEN DE LA PIÈCE D’EXÉRÈSE DISTINGUE AVEC BEAUCOUP DE DIFFICULTÉS
CHONDROME ET CHONDROSARCOME DE BAS GRADE (GRADE I) D’AUTANT PLUS
QUE LE CHONDROME POURRAIT PARFOIS CONSTITUER UNE LÉSION PRÉ-
EXISTANTE SE TRANSFORMANT EN SARCOME (NÉCESSITE D’UNE RÉSECTION
LARGE D’EMBLÉE) .

OSTEOMES DES FOSSES NASALES.
LA CLASSIFICATION DE L’ORGANISATION MONDIALE DE LA SANTÉ (OMS)
DÉCRIT L’OSTÉOME COMME : ‘’ UNE LÉSION BÉNIGNE D’UN TISSU OSSEUX
BIEN DIFFÉRENCIÉ, MATURE, DANS LEQUEL PRÉDOMINENT LES STRUCTURES
LAMELLAIRES ET DONT LA CROISSANCE EST LENTE ‘’
2.1 : FREQUENCE :
LES OSTÉOMES SONT D’OBSERVATION ASSEZ COURANTE DANS LE MASSIF
MAXILLO-FACIAL NOTAMMENT AU NIVEAU DES CAVITÉS NASALES.
SON CARACTÈRE LONGTEMPS ASYMPTOMATIQUE EXPLIQUE LA FAIBLE
INCIDENCE ET LA SOUS-ESTIMATION HABITUELLE.
DANS SON ÉTUDE SUR LES TUMEURS BÉNIGNES DES FOSSES NASALES
MATANDA RAPPORTE, 81% DE CAS D’OSTÉOMES (2CAS SUR 71).
2.2 : AGE ET SEXE :
CETTE AFFECTION CONCERNE TOUTES LES CATÉGORIES D’ÂGE AVEC UN PIC
DE FRÉQUENCE ENTRE 40 ET 50 ANS ET UNE NETTE PRÉDOMINANCE
MASCULINE (2 HOMMES POUR 1 FEMME).
3.3 : SIEGE DESLESIONS :
L’OSTÉOME PEUT SE VOIR AU NIVEAU SEPTAL OU AU NIVEAU DE LA PAROI
EXTERNE DES FOSSES NASALES NOTAMMENT LES CORNETS.

 MACROSCOPIE :
L’OSTÉOME RÉALISE UNE FORMATION DURE, BIEN CIRCONSCRITE, DE TAILLE
VARIANT ENTRE 1 ET 4 CM. ILS SONT SESSILES OU PÉDICULÉS.
 MICROSCOPIE :
LES TROIS TYPES LES PLUS FRÉQUEMMENT DÉCRITS SONT :
•L’OSTÉOME COMPACT OU IVOIRE OU ÉBURNÉ OU DENSE : IL EST COMPOSÉ
DE COUCHES CONCENTRIQUES D’OS COMPACT SÉPARÉES PAR DU TISSU
FIBREUX.
•L’OSTÉOME SPONGIEUX OU MATURE : LA COMPOSANTE FIBREUSE EST
PRÉDOMINANTE. ELLE SE TROUVE DANS LES ESPACES MÉDULLAIRES
DÉLIMITÉS PAR LES TRAVÉES OSSEUSES.
•L’OSTÉOME MIXTE : COMPORTANT UN NOYAU DE TISSU SPONGIEUX CENTRAL
ENTOURÉ D’UNE COUCHE DE TISSU OSSEUX COMPACT.

2.6 : CLINIQUE :
LES CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE :
LA DÉCOUVERTE FORTUITE SUR LE CLICHÉ RADIOLOGIQUE STANDARD EST LA PLUS
FRÉQUENTE (40% DES CAS).
UN OSTÉOME ENDONASAL PEUT SE MANIFESTER PAR UNE OBSTRUCTION NASALE, PLUS
RAREMENT, LE DÉVELOPPEMENT EXCESSIF DE CES TUMEURS ENGENDRE DES
DÉFORMATIONS VOIRE DES COMPLICATIONS : SURINFECTIONS, DOULEURS, MUCOCÈLE.
DONNEES RADIOLOGIQUES :
-RADIOLOGIE STANDARD : L’ASPECT EST CELUI D’UNE MASSE OPAQUE CALCIQUE TRÈS
DENSE HOMOGÈNE RONDE OU POLYCYCLIQUE, PRÉSENTANT DES LIMITES NETTES.
- LA TOMODENSITOMÉTRIE : ELLE DIFFÉRENCIE TOUTES LES VARIANTES D’OSTÉOMES
 LE TYPE DENSE  HOMOGÈNE AVEC UNE DENSITÉ SUPÉRIEURE À CELLE DE
L’OS NORMAL.
 LE TYPE SPONGIEUX  AVEC UN CENTRE HYPODENSE, HOMOGÈNE OU
HÉTÉROGÈNE; UNE CORTICALE HYPERDENSE L’ENTOURE OU NON.
LE SCANNER EST INDIQUÉ POUR PRÉCISER LE SIÈGE EXACT DE L’OSTÉOME, SA
DIMENSION ET SES EXTENSIONS.
L’IMAGERIE PAR RÉSONANCE MAGNÉTIQUE N’APPORTE QUE TRÈS PEU D’ÉLÉMENTS
SUPPLÉMENTAIRES DIAGNOSTIQUES ET THÉRAPEUTIQUES.
2.7 : EVOLUTION :
L’ÉVOLUTION EST BÉNIGNE SI ON ÉVITE À L’OSTÉOME DE PRENDRE DES PROPORTIONS
QUI RISQUENT, PAR COMPRESSION, DE PROVOQUER DES TROUBLES ENDO CRÂNIENS
OU OCULAIRES.

L’OSTÉOBLASTOME EST UNE VARIÉTÉ HISTOLOGIQUE PEU FRÉQUENTE QUI
REPRÉSENTE 3% DES TUMEURS OSSEUSES BÉNIGNES.
IL INTÉRESSE SURTOUT LES VERTÈBRES LES OS LONGS ET
OCCASIONNELLEMENT LA RÉGION CÉPHALIQUE AVEC ESSENTIELLEMENT UNE
ATTEINTE MAXILLAIRE.
3.1 : FREQUENCE :
IL EXISTE CINQ LOCALISATIONS NASO-SINUSIENNES D’OSTÉOBLASTOMES DU
MASSIF FACIAL DANS LA LITTÉRATURE DONT 4 STRICTEMENT ENDONASALES.
3.2 : AGE ET SEXE :
C’EST UNE AFFECTION DU SUJET JEUNE AVEC DANS 90% DES CAS UNE
ATTEINTE AVANT 30 ANS ET UN PIC À 20 ANS.
L’ÂGE EXTRÊME VARIE ENTRE 3 ET 78 ANS, SANS PRÉDOMINANCE DE SEXE.
3.3 : SIEGE :
LES OSTÉOBLASTOMES DE LA TÊTE ET DU COU CONCERNENT DANS 75% LES
VERTÈBRES CERVICALES ET LES MAXILLAIRES.
L’ATTEINTE DES FOSSES NASALES INTÉRESSE SURTOUT LA PAROI LATÉRALE
AVEC UN TROPISME PARTICULIER POUR LES CORNETS INFÉRIEURS ET LA
RÉGION INTER-TURBINE.
OSTEOBLASTOMES DES FOSSES NASALES.

3.5 : CLINIQUE :
C’EST UNE TUMEUR À CROISSANCE LENTE, ENTRAÎNANT UN
DYSFONCTIONNEMENT NASAL CHRONIQUE DOMINÉ PAR L’OBSTRUCTION
NASALE PERMANENTE UNILATÉRALE PARFOIS BILATÉRALE (REFOULEMENT DE
LA CLOISON NASALE)
DES ÉPISTAXIS ET DES TROUBLES OLFACTIFS ONT ÉTÉ RAPPORTÉS.
A LA LONGUE, IL APPARAÎT DES SIGNES DE SOUFFRANCE DES ORGANES DE
VOISINAGE : LARMOIEMENT (CANAL LACRYMO-NASAL), EXOPHTALMIE,
DÉFORMATIONS EXTERNES (OS PROPRES), DES DOULEURS.
LA RHINOSCOPIE MONTRE UNE MASSE ASSEZ RÉGULIÈRE, DURE LE LONG DU
MUR EXTERNE DES FOSSES NASALES (PARTIE INFÉRIEURE ET MOYENNE).
L’IMAGERIE OBJECTIVE SOUVENT UNE OPACITÉ DE LA FOSSE NASALE AVEC UN
LISERÉ DENSE BIEN MARQUÉ EN PÉRIPHÉRIE ET UNE CLARTÉ CENTRO-
LUMINALE.
IL PEUT S’AGIR ÉGALEMENT D’UNE OPACITÉ CALCIQUE GLOBALE (ASPECT D’UN
OSTÉOME), VOIRE UNE OPACITÉ DE DENSITÉ TISSULAIRE TROMPEUSE
(OSTÉOBLASTOME PÉRIOSTÉ TURBINAL).
LA BIOPSIE SOUVENT HÉMORRAGIQUE PEUT RECONNAÎTRE PARFOIS, L’ASPECT
D’UNE TUMEUR OSTÉOBLASTIQUE SUGGESTIVE D’UN OSTÉOBLASTOME.

3.6 : EVOLUTION :
C’EST UNE TUMEUR PARFAITEMENT BÉNIGNE MAIS QUI PEUT, EN ABSENCE DE
TRAITEMENT, ENGENDRER DES PERTURBATIONS GRAVES DES ORGANES DE
VOISINAGE : ORBITE, FACE, ET EXTENSION ENDOCRÂNIENNE.
L’EXÉRÈSE COMPLÈTE EST UNE SOLUTION RADICALE.
UNE SEULE RÉCIDIVE EST RAPPORTÉE DANS LA LITTÉRATURE SUITE À UNE
RÉSECTION INCOMPLÈTE (EXTENSION INTRA CRÂNIENNE) AVEC GUÉRISON
APRÈS TOTALISATION.

LE FIBROME EST UNE TUMEUR RELATIVEMENT RARE DANS SA FORME ISOLÉE, A
DIFFÉRENCIÉ DE L’ANGIOFIBROME (COMPOSANTE VASCULAIRE RICHE) ET DES
POLYPES FIBREUX OU FIBRO-OEDEMATEUX DES FN.
MATANDA A COLLIGÉ 8 CAS LOCALISÉS AUX FOSSES NASALES CONCERNANT
ESSENTIELLEMENT L’ADULTE JEUNE (MOYENNE D’ÂGE 29 ANS) À PRÉDOMINANCE
MASCULINE .
SUR LE PLAN MACROSCOPIQUE, LE FIBROME SE PRÉSENTE SOUS LA FORME D’UN
PETIT NODULE BIEN LIMITÉ DE CONSISTANCE DURE OU MOLLE (SUIVANT SA
RICHESSE EN COLLAGÈNE), SESSILE OU PÉDICULE.
LE FIBROME SE LOCALISE SURTOUT AU NIVEAU DU SEPTUM NASAL (PARTIE
ANTÉRIEURE) OU DES CORNETS (S’ÉTENDANT VOLONTIERS VERS LA PARTIE
ANTÉRIEURE DU MÉAT MOYEN) PLUS RAREMENT LE PLANCHER DES FOSSES
NASALES.
3.2 : HISTOLOGIE :
LE FIBROME EST CONSTITUÉ DE FIBROCYTES À NOYAU ÉTROIT, LONG, EFFILÉ AUX
EXTRÉMITÉS ET À CYTOPLASME PEU ABONDANT.
DES TROUSSEAUX DE COLLAGÈNE SÉPARENT LES ÉLÉMENTS CELLULAIRES.
L’ÉVOLUTION EST BÉNIGNE ET LA GUÉRISON EST TOTALE EN CAS DE RÉSECTION
COMPLÈTE.
FIBROMES SIMPLES DES FOSSES NASALES.

LE FIBROME DESMOÏDE OU TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE(TFS) CONSTITUE UN
CADRE NOSOLOGIQUE ET CLINIQUE BIEN DÉFINI INTÉRESSANT
HABITUELLEMENT LES SURFACES SÉREUSES (PLÈVRE – PÉRITOINE ET
PÉRICARDE) .
CETTE TUMEUR INTÉRESSE EXCEPTIONNELLEMENT LES CAVITÉS NASALES ET
RÉALISE LE PLUS SOUVENT UNE DÉCOUVERTE HISTOLOGIQUE
(BIOPSIE; RAREMENT, PIÈCE D’EXÉRÈSE SURTOUT).
1.1 : FREQUENCE :
C’EST UNE TUMEUR RARE.
FERRARIO ET COLL, EN 1997 DANS UNE REVUE DE LA LITTÉRATURE MONDIALE
ONT COLLIGÉ 15 LOCALISATIONS AUX VOIES AÉRIENNES SUPÉRIEURES (CAVITÉS
NASALES, NASOPHARYNX, LARYNX) ET 8 POUR LES AUTRES SIÈGES ORL
(GLANDES SALIVAIRES, THYROÏDE, ESPACES PARA-PHARYNGIENS).
POUR LES CAVITÉS NASALES, 5 CAS DE T.S.F. ONT ÉTÉ RAPPORTÉES PAR WITKIN
ET ROSAI 1989 ET PLUS RÉCEMMENT 2 CAS PAR ZUKERBERG ET COLL 1991.
1.2 : AGE ET SEXE :
C’EST UNE PATHOLOGIE DE L’ADULTE (MOYENNE D’ÂGE 42 ANS) SANS
PRÉDOMINANCE DE SEXE.
LA TFS INTÉRESSE SURTOUT LA PAROI EXTERNE DE FOSSES NASALES.
FIBROMES DESMOIDES DES FOSSES NASALES.

L’EXAMEN ANATOMO-PATHOLOGIQUE EST PARTICULIÈREMENT DIFFICILE ET
NÉCESSITE LE RECOURS À CERTAINES TECHNIQUES MODERNES NOTAMMENT
EN IMMUNOHISTOCHIMIE.
 MACROSCOPIE :
LA LÉSION EST LE PLUS SOUVENT FRAGMENTÉE (EXCISIONS CHIRURGICALES)
DE DIMENSIONS VARIABLES, SUPÉRIEURE À 3 CM EN GÉNÉRAL.
LA COLORATION VARIE ENTRE LE ROUGE ET LE BLANC-GRISÂTRE
 MICROSCOPIE:
LA TUMEUR EST DÉPOURVUE DE CAPSULE COMPOSÉE PAR DES ÉLÉMENTS
CELLULAIRES DÉSORGANISE AVEC DE MULTIPLES DILATATIONS VASCULAIRES.
L’ÉTUDE IMMUNOHISTOCHIMIQUE MONTRE UNE RÉACTION POSITIVE POUR LE
VIMENTIN-TEST, CONTRE UNE NÉGATIVITÉ AU TEST S-100 PROTEIN, DESMIN,
ACTIN, FACTOR VIII – ASSOCIATED ANTIGENT ET NEUROFILAMENT.

1.5 : CLINIQUE :
LA SYMPTOMATOLOGIE COMPORTE UNE OBSTRUCTION NASALE
PROGRESSIVE ASSOCIÉE À UNE CONGESTION NASALE ; RHINORRHÉE
MUQUEUSE OU MUCO-PURULENTE .
NÉGLIGÉE, LA TUMEUR ENVAHIT LES STRUCTURES DE VOISINAGE ET
ENGENDRE DES LIGNES LOCO-RÉGIONAUX : DOULEURS (SINUS),
EXOPHTALMIE, VOIRE DÉFORMATION FACIALE.
L’IMAGERIE (TOMODENSITOMÉTRIE ET RÉSONANCE MAGNÉTIQUE
NUCLÉAIRE ) MONTRE UNE TUMEUR SOLIDE, BIEN CIRCONSCRITE OCCUPANT
LE PLUS SOUVENT LE MUR EXTERNE DES FOSSES NASALES.
LA BIOPSIE DE LA LÉSION NE PERMET PAS PARFOIS UN DIAGNOSTIC
LÉSIONNEL CERTAIN ET PEUT NÉCESSITER UN EXAMEN GLOBAL DE LA PIÈCE
OPÉRATOIRE EN PARTICULIER EN IMMUNO- HISTOCHIMIE.

1.6 : EVOLUTION :
ELLE EST LENTE ET PROGRESSIVE .
UN COMPORTEMENT BIOLOGIQUE AGRESSIF DE LA TFS EST SIGNALÉ
DANS ENVIRON 20% DES CAS.
IL SE TRADUIT PAR UNE TENDANCE À L’ENVAHISSEMENT LOCAL ET À LA RÉCIDIVE
.
CETTE ÉVOLUTION EST SOUVENT LE FAIT DE LÉSIONS TRÈS VOLUMINEUSES
AVEC HYPERCELLULARITÉ, MITOSES FRÉQUENTES ET PLÉOMORPHISME
NUCLÉAIRE.
EN FIN DANS LA LOCALISATION AUX VOIES AÉRIENNES SUPÉRIEURES, LA
LITTÉRATURE NE MONTRE PAS DE COMPORTEMENT POTENTIELLEMENT MALIN
DE LA TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE.

LE MYXOME EST UNE TUMEUR MÉSENCHYMATEUSE BÉNIGNE CONSTITUÉE
DE CELLULES ÉTOILÉES OU FUSIFORMES NOYÉES DANS UNE MATRICE
RICHE EN MUCCO-POLYSACCHARIDES (COLORÉE PAR LE BLEU ALCIAN).
2.1 : FREQUENCE :
CE SONT DES TUMEURS PEU FRÉQUENTES CONNUES SURTOUT DANS
LEURS LOCALISATIONS CARDIAQUES.
LES MYXOMES DE LA TÊTE ET DU COU SONT RARES ET CONCERNENT
SURTOUT LA CAVITÉ BUCCALE.
LES LOCALISATIONS AUX FOSSES NASALES SONT EXCEPTIONNELLES (3
PUBLICATIONS DANS LA LITTÉRATURE).
2.2: AGE ET SEXE :
C’EST UNE TUMEUR DE L’ADULTE JEUNE, 30 - 40ANS SANS PRÉDOMINANCE
DE SEXE.
2.3 : SIEGE DES LESIONS:
AU NIVEAU DES CORNETS.
MYXOMES DES FOSSES NASALES.

2.6 : CLINIQUE :
LE MYXOME EST UNE TUMEUR À CROISSANCE LENTE DÉCOUVERTE LE PLUS
SOUVENT À L’OCCASION D’UN DYSFONCTIONNEMENT NASAL CHRONIQUE :
OBSTRUCTION NASALE ET RHINORRHÉE UNILATÉRALE.
UNE SÉMIOLOGIE DOULOUREUSE PEUT SE VOIR.
L’IMAGERIE MONTRE UNE TUMEUR ASSEZ RÉGULIÈRE D’ALLURE BÉNIGNE MAIS
AVEC POSSIBILITÉ DE DESTRUCTION LOCALE (LAME DES CORNETS).
2.7 : EVOLUTION :
ELLE EST TOTALEMENT BÉNIGNE APRÈS EXÉRÈSE COMPLÈTE.
LES RÉCIDIVES SE VOIENT DANS 25% DES CAS ET SONT FAVORISÉES PAR UNE
EXÉRÈSE LE PLUS SOUVENT FAUSSEMENT RASSURANTE (CAPSULE TUMORALE)
D’OÙ L’INTÉRÊT D’UNE TECHNIQUE RADICALE (CONTRAIREMENT À LA THÉORIE
CLASSIQUE DU CURETAGE LIMITÉ) AVEC UN CONTRÔLE ANATOMO-
PATHOLOGIQUE DES RECOUPES CHIRURGICALES.

LE LIPOME EST UNE TUMEUR BÉNIGNE BIEN LIMITÉE FORMÉE DE CELLULES
ADIPEUSES ADULTES.
C’EST UNE TUMEUR UBIQUITAIRE QU’ON PEUT RENCONTRER PARTOUT, MÊME
LÀ OÙ NORMALEMENT IL N’Y A PAS DE TISSU ADIPEUX ( LACOMME).
4.1 : FREQUENCE :
LES TUMEURS GRAISSEUSES OBSERVÉES AU NIVEAU DES FOSSES NASALES
SONT ABSOLUMENT EXCEPTIONNELLES. CES VARIÉTÉS TUMORALES (LIPOMES)
SONT VOLONTIERS CONGÉNITALES.
ALAJMO ET TOMASETTI RELÈVENT 2 CAS DANS LES FOSSES NASALES EN 1962.
CLERC ET DEMALDENT UNE AUTRE OBSERVATION EN 1965.
CHMIELIK ET AL EN 1993 RAPPORTENT UNE 3ÈME OBSERVATION.
TAKASAKI ET AL ONT PUBLIÉ EN 2000 LA PREMIÈRE OBSERVATION D’UN LIPOME
NASAL CHEZ L’ ADULTE.
4.2 PATHOGENIE :
LES LIPOMES DES FOSSES NASALES SEMBLENT CORRESPONDRE À DES
MALFORMATIONS CONGÉNITALES NON SYSTÉMATISÉES.
LIPOMES DES FOSSES NASALES.

LE LIPOME DANS SA FORME TYPIQUE EST UNE TUMEUR FINEMENT EN
CAPSULÉE ET LOBULÉE AYANT L’APPARENCE ET LA COLORATION JAUNE DU
TISSU GRAISSEUX ADULTE.
PARFOIS CET ASPECT EST UN PEU DIFFÉRENT EN RAISON DE L’EXISTENCE
D’HÉMORRAGIES, DE TISSU XANTHOMATEUX OU DE TISSU MYXOÏDE.
4.3.1 MICROSCOPIE :
LES CELLULES DU LIPOME SONT SOUVENT GRANDES, RONDES, DISTENDUES
PAR UNE GOUTTELETTE LIPIDIQUE UNIQUE ET VOLUMINEUSE QUI REFOULE LE
CYTOPLASME ET APLATIT LE NOYAU À LA PÉRIPHÉRIE.
4.4 CLINIQUE :
ELLE N’EST PAS SPÉCIFIQUE.
SUR LE PLAN DE L’IMAGERIE, LE LIPOME DONNE EN IMAGERIE PAR RÉSONANCE
MAGNÉTIQUE (IRM) UN HYPER SIGNAL EN T1 ET UN HYPO SIGNAL EN
SÉQUENCE PONDÉRÉE T2.
A TITRE D’ILLUSTRATION, ET EN RAISON DE SON CARACTÈRE RARE VOIRE
EXCEPTIONNEL, NOUS RAPPORTONS L’OBSERVATION CLINIQUE D’UN LIPOME
DES FOSSES NASALES FAITE PAR CLERC ET DEMALDENT.

HAMARTOME DES FOSSES NASALES.
PATHOLOGIE ASSEZ RARE
SIGNES REVELATEURS:
OBSTRUCTION NASALE
RHINORRHEE
LOCALISATION :
CAVITE NASALE SURTOUT PARTIE POSTERIEURE DU SEPTUM NASAL,
LA PAROI LATERALE DE LA CAVITE NASALE LE MEAT MOYEN ET LE
CORNET INFERIEUR
TDM:
MASSE BIEN LIMITEE POUVANT ENGENDRER DES DESTRUCTION
OSSEUSES DE VOISINAGE.
IRM:
LESION HYPO INTENSE SUR LES SEQUENCES PONDEREES T1 ET
HYPERDENSE SUR LES SEQUENCES T2 AVEC REHAUSSEMENT
HETEROGENE APRES INJECTION DE GADOLINIUM.
TRAITEMENT CHIRURGICAL PAR VOIE ENDOSCOPIQUE.
IL N’Y A PAS DE RECIDIVES SI L’EXERESE DE LA LESION EST COMPLETE.

CLASSIFICATION:
VOIES LIMITEES :
- VOIE ENDONASALE.
- ALLOTOMIE .
- RHINOPLASTIE PAR VOIE EXTERNE.
- VOIE VESTIBULAIRE ENDONASALE.
- PROCÉDÉ DE TRANSLOCATION SEPTALE.
VOIES ELARGIES :
- VOIE DE ROUGE - DENKER.
- DEGLOVING.
- VOIE PARALATÉRONASALE.
- LE FORT I.
•ABORD DE L’ÉTAGE INFÉRIEUR DU MASSIF MAXILLAIRE
( LEROUX- ROBERT).
•VOIE UNIQUE TRANS FRONTO NASALE

PROCEDE DE ROUGE – DENKER.
PRINCIPAUX TEMPS.
Incision vestibulaire avec dissection du lambeau vestibulo-
jugual.
Trépanation du sinus maxillaire et ablation de la paroi externe
des fosses nasales

CLASSIFICATION COUPLEE A LA VOIE D’ABORD

TYPE I: UNILATERAL
MEME COTE NASOPHARYNX ET ETHMOIDE EVOLUANT VERS
ORBITE ET ENDOCRANE

TYPE II : CENTRAL
TUMEUR BASI CRANIENNE CENTRALE EVOLUANT VERS ET
L’ENDOCRANE

TYPE III: INVASIF OU EXTENSIF
TUMEUR ANTERIEURE ET INTERNE BASI CRANIENNE EVOLUANT
VERS L’ENDOCRANE, L’ORBITE ET LE NASOPHARYNX

CONCLUSION
 FREQUENCE: TUMEURS RELATIVEMENT RARES
 GRAND POLYMORPHISME
 INNOMBRABLES VARIETES HISTOPATHOLOGIQUES :DOMINENT LES
VARIETES EPITHELIALES ET VASCULAIRES
 ROLE MAJEUR DE L’IMAGERIE: TDM-IRM
 HISTOLOGIE: BASE DES CHOIX THERAPEUTIQUES
 VOIE ENDOSCOPIQUE ENDONASALE +++++
 VOIES EXTERNES GARDENT DES INDICATIONS PRECISES
 EXAMEN ANATOMOPATHOLOGIQUE DE LA PIECE EST CAPITAL VERITABLE
MOYEN THERAPEUTIQUE: RELECTURE +++ AVIS D’EXPERTS+++
IMMUNOHISTOCHIMIE OBLIGATOIRE +++++ PARFOIS RECOURIR AUX
TECHNIQUES MODERNES DE BIOLOGIE ET GENETIQUES
 PROFIL EVOLUTIF TRES VARIABLE
 SURVEILLANCE A LONG TERME

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