2. Epilepsia
Trastorno neurológico que cursa con crisis
Trastorno neurológico que cursa con crisis
epilépticas recurrentes ((2 o más no provocadas)
epilépticas recurrentes 2 o más no provocadas)
debido aaun proceso crónico subyacente.
debido un proceso crónico subyacente.
Una persona que ha sufrido una
sola crisis epiléptica, o bien, que
haya sido secundaria a factores
corregibles o evitables, no tiene
necesariamente Epilepsia.
Hace referencia a un fenómeno clínico más que
Hace referencia a un fenómeno clínico más que
a una sola enfermedad, puesto que existen
a una sola enfermedad, puesto que existen
muchas formas y causas de Epilepsia.
muchas formas y causas de Epilepsia.
3. Crisis Epilépticas
No toda descarga paroxística
No toda descarga paroxística
cerebral, aunque sea detectable
cerebral, aunque sea detectable
en el ECG, es una crisis epiléptica
en el ECG, es una crisis epiléptica
sino tiene traducción clínica.
sino tiene traducción clínica.
Las
manifestaciones
clínicas se
caracterizan por
ser bruscas y
breves.
4. Crisis Epilépticas
Según la distribución de las descargas, esta actividad
anormal del SNC puede manifestarse de diferentes
formas.
Motoras.
Sensitivas.
Psíquicas.
Con o sin disminución de la Conciencia.
Vegetativas.
6. Síndrome
Epiléptico
Conjunto de síntomas y
signos, que incluye una
o varias causas
reconocidas, cada una
con sus manifestaciones
clínicas y patológicas, un
determinado tipo de
crisis y de anomalías del
ECG.
Enfermedad
Epiléptica
Encefalopatía
Epiléptica
Es una entidad en la que
Es una entidad
se sospecha que las
patológica con una
propias descargas o
etiología única y precisa anomalías epileptógenas
contribuyen al deterioro
progresivo de la función
cerebral, por lo que se
acompañan de defectos
motores y mentales
graves.
7.
Afecta del 0.5 – 1.5 % de la población.
Afecta del 0.5 – 1.5 % de la población.
Prevalencia: 5-10 personas por cada mil.
Prevalencia: 5-10 personas por cada mil.
Incidencia: 800 casos anuales.
Incidencia: 800 casos anuales.
60% tienen crisis focales secundariamente
60% tienen crisis focales secundariamente
generalizadas.
generalizadas.
20% tienen crisis generalizadas tonicoclónicas.
20% tienen crisis generalizadas tonicoclónicas.
15% crisis Focales.
15% crisis Focales.
5% crisis Generalizadas.
5% crisis Generalizadas.
8. Epidemiología
La Morbilidad incrementada se deriva de la Iatrogenia de los fármacos
y de accidentes o asfixia durante la crisis.
La Mortalidad se debe, en la mayoría de los casos, a la causa de la
Epilepsia y no a las crisis en sí mismas.
En ocasiones los pacientes epilépticos
sufren muerte súbita inexplicada .
La tasa de suicidios ha aumentado
influida por trastornos de la personalidad
y alteraciones Psicóticas.
9. Etiología
Sintomática: Tienen una etiología
conocida.
Idiopáticas: Aquellas crisis epilépticas sin
causa conocida, sin otros síntomas o signos
y sin anomalías cerebrales estructurales
( demostrables).
* Las crisis epilépticas son
la consecuencia de una
desviación en el equilibrio
normal entre excitación e
inhibición dentro del SNC.
10. Circunstancias que provocan Crisis Epilépticas
La fiebre alta puede desencadenar crisis Epilépticas en niños que
son normales y que no desarrollarán nunca otros problemas
neurológicos.
Los Traumatismos penetrantes graves aumentan un 50% la probabilidad
de desarrollar Epilepsia. Ya que desarrollan lesiones anatomopatológicas
permanentes en el SNC.
EVC e Infecciones del SNC.
Existen diversos factores
endógenos subyacentes
que influyen sobre el umbral
para sufrir una crisis.
Estrés Físico o Psicológico.
Privación del sueño.
Cambios hormonales relacionados con el
ciclo menstrual.
Otros factores como:
11. Causas
Neonatos (< 1 mes)
Hipoxia e Isquemia Perinatal.
Hemorragia Intracraneal y
Traumatismos.
Infecciones (meningitis).
Trastornos metabólicos
(Hipoglucemia, Hipocalcemia,
Hipomagnesemia).
Trastornos del desarrollo
(adquiridos y genéticos).
Lactantes y Niños (> 1 mes y < 12
años)
Crisis Febriles.
Trastornos genéticos
(metabólicos, degenerativos)
Infecciones del SNC.
Trastornos del desarrollo.
Traumatismos.
Idiopáticas.
12. Causas
Adolescentes (12-18
años)
Lactantes y Niños (> 1
mes y < 12 años)
Adultos (>35 años)
Traumatismos.
Infecciones
(meningitis).
Trastornos
Genéticos.
Infecciones.
Tumores Cerebrales.
Consumo de Drogas.
Idiopáticas.
Abstinencia del
alcohol.
Traumatismos.
Consumo de drogas.
Idiopáticas.
Tumores Cerebrales.
Enfermedad
Cerebrovascular.
Tumores Cerebrales.
Abstinencia del alcohol.
Trastornos Metabólicos
( Uremia, Insuficiencia
Hepática, Anomalías
Electrolíticas,
Hipoglucemia)
Enfermedad de
Alzheimer.
Idiopática.
16. Propagación
. En condiciones normales, la propagación de estas descargas e
evita gracias a la Hiperpolarización normal.
Las descargas repetitivas provocan:
Aumento de K extracelular (que
Aumento de K extracelular (que
limita la extensión de la
limita la extensión de la
Hiperpolarización y
Hiperpolarización y
Despolarización).
Despolarización).
Acumulación de Calcio.
Acumulación de Calcio.
Activación neuronal.
Activación neuronal.
17. EPILEPTOGÉNESIS
*Transformación de una red neuronal
*Transformación de una red neuronal
normal en una que es hiperexcitable
normal en una que es hiperexcitable
de forma crónica.
de forma crónica.
*Se debe específicamente aalos
*Se debe específicamente los
cambios estructurales en las redes
cambios estructurales en las redes
neuronales.
neuronales.
La lesión:
La lesión:
-Inicia un proceso que
-Inicia un proceso que
gradualmente disminuye el
gradualmente disminuye el
umbral de crisis en la región
umbral de crisis en la región
afectada hasta que ocurre una
afectada hasta que ocurre una
crisis epiléptica espontánea.
crisis epiléptica espontánea.
20. Crisis continúas
Estado de mal epiléptico
generalizado
Tonicoclónico
Clónico
Ausencias
Tónico
Mioclónico
Estado de mal epiléptico focal
Epilepsia parcial continua de
Kojevnikov
Aura continua
Limbico (psicomotor)
Hemiconvulsivo con hemiparesia.
Estímulos
precipitantes de
crisis reflejas
-Visual.
-Cognitivo
-Musical.
-Práxico.
-Somatosensitivo.
-Propioceptivo
-Lectura.
-Agua caliente.
-Sobresalto.
21. Síntomas prodrómicos
En ataques epilépticos, sobre
todo convulsivos.
• Cambios de humor.
• Irritabilidad.
• Alteraciones del sueño,
apetito o comportamiento.
“Desde horas o días antes de
la crisis”
22. Aura epiléptica
Es la sensación previa a la
crisis, focal compleja o
generalizada. Se aplica a:
• Sensaciones epigástricas.
• Sensaciones psíquicas
como miedo, angustia,
malestar indefinible,
nerviosismo.
En crisis focales frontales
hay sensación de mareo,
vacío, presión en la
cabeza “Aura cefálica”.
23. Crisis generalizadas.
En estas el primer síntoma
depende de la disfunción de
ambos hemisferios
cerebrales como:
Pérdida de la conciencia.
La descarga del EEG es
difusa y simétrica en
derivaciones de ambos
hemisferios.
Manifestaciones motoras
que afectan las 4
extremidades.
25. -Espasmo
Tónicas
muscular
prolongado, se acentúa y
extiende
progresivamente por
tronco y extremidades
en patrón variable.
-Muy breves y provocan
caídas.
-EEG: Registra ritmos
rápidos de bajo voltaje
que aumentan de
amplitud y disminuyen
su frec. al final de la
crisis.
26. Clónicas.
-Sacudidas musculares breves.
-Duran entre 20 y 120 min.
-Pueden ser focales, multifocales o generalizadas.
-Producen contracción en flexión de las cuatro
extremidades.
-Ocurren aisladas o en salvas, espontáneas o por
estímulos
sensitivosn
(Estimulación
luminosa
intermitente, facilitado por fatiga, estrés o privación
del sueño).
-Forman parte de Sx. Eilepticos.
-EEG: Se registran paroxismos de puntas o
polipunta-onda generalizados y simétricos.
27. Crisis tonicoclónica
FASE TONICA
Inicia por contracción tónica en flexión ó
extensión.
Dura 10-30 seg. Se puede emitir un grito agudo
por espasmo de la laringe con la mandíbula
encajada.
La respiración se interrumpe y aparece cianosis.
28. FASE CLONICA.
Dura alrededor de un minuto.
Comienza con sacudidas breves y poco amplias.
Progresivamente los mov. son mas amplios,
violentos y espaciados, sincronos, simetricos de
las extremidades.
29.
EEG:
Comienza con ritmo
reclutante (tónica), siguen
descargas mas o menos
rítmicas (clónica) y
lentificación difusa en el
edo. Estuporoso
poscrítico.
Durante la crisis existe:
-Sudoración.
-Babeo.
-Mordedura de la lengua
o mejilla que hace ver
saliva sanguinolenta.
-Respiración estertorosa.
-Taquicardia y aumento
de la TA.
-Es frecuente la lesión al
caer y orinar.
Al despertar hay:
-Confusión y amnesia.
-Cefalea y dolor
muscular difuso.
-Estupor.
31. Crisis amiotónicas
Con pérdida del tono
postural.
Puede ser limitada a
cabeza o una flexión de
las rodillas o ser total
(con caida).
Más frec. En Sx.
epilépticos sintomáticos
de lesiones cerebrales
difusas.
Se combinan con crisis
mioclónicas.
32. Crisis generalizadas no convulsivas ó
ausencias.
El enfermo detiene su
actividad, queda
ausente, no contesta y
pasados unos segundos
recupera la conciencia.
34. Síntomas de crisis focales según su
origen.
Localización
Lóbulo frontal
Síntomas mas frecuentes.
-Desviación de los ojos
-Contracción tónica postural del
brazo.
-Enuresis.
-Ausencia sin automatismos.
-Comienzo y fin bruscos.
-Mov. repetitivos complejos de
tronco, brazos y piernas.
Área motora
-Contracción tónica y sacudidas
primaria
clónicas de hemicuerpo
contralateral, c/o sin marcha
jacksoniana (sin perder la
conciencia).
-Detención de lenguaje, disfasia.
Área sensitiva -Parestesias, dolor, alucinaciones
primaria (y
visuales, vértigo, sin disminución
lóbulo parietal) de conciencia.
35. Localización.
Síntomas frecuentes
Lóbulo occipital
-Alucinaciones visuales.
-Distorsión de los objetos.
-Desviación conjugada de los ojos.
-Alucinaciones olfatorias, digestivas
o gustativas.
-Detención y fijación de la mirada.
-Confusión, amnesia y disfasia
prolongadas.
-Alucinaciones auditivas, vértigo,
movimientos faciales, signos
vegetativos.
Lóbulo temporal del
complejo amigdalohipocámpico.
Lóbulo temporal de la
corteza posterolateral.
36. Crisis gelásticas
Crisis complejas del
lóbulo temporal.
Sensación de alegría y risa
automática incontrolable.
37. Crisis continuas o estados de mal
epiléptico.
Cuando la crisis dura al menos 30 min.
Repetición frecuente (sin recuperación entre
una y otra crisis).
38. Epilepsia focal continua o estado de mal
focal motor.
En portadores de lesiones
focales corticales o en
lesiones agudas (infartos,
encefalitis).
La crisis afecta cara y
brazo.
Clonías mas o menos
rítmicas en músculos
agonistas y antagonistas al
mismo tiempo..
39. Estado de mal tonicoclónico
Desarrollo progresivo, disminuye
nivel de conciencia.
EEG: trazado cada vez más lento y
aplanado.
La persistencia provoca hipotensión
art, anoxia, edema pulmonar y
cerebral, arritmias, fracaso renal
agudo, coagulación intravascular
diseminada.
40. Estado de mal de ausencias
Pueden ser típicas o atípicas.
Disminuye nivel de conciencia, confusión
mental, amnesia, alteración de la conducta.
Casusas: Supresión de
benzodiacepinas,
hiponatremia,
hipocalcemia,
psicofarmacos.
41. Estado de mal de crisis focales
complejas.
En pacientes con historia
previa de epilepsia frontal
o temporal.
Con periodos de letargo,
confusión, agitación,
lenguaje incoherente y
delirio.
43. Trastornos epilépticos
Agrupación de signos y síntomas que tienden
a ocurrir juntos, como el tipo de crisis,
etiología, localización anatómica, factores
precipitantes, edad de comienzo, gravedad,
cronicidad, incidencia diurna o nocturna, y a
veces el pronostico.
44. Síndromes generales.
Epilepsias idiopáticas
focales de la edad
pediátrica
Epilepsias focales
familiares AD
Epilepsias focales
sintomáticas (o
probablemente
sintomáticas)
Epilepsias idiopáticas
generalizadas
Síndromes especificados
-Crisis infantiles benignas no familiares.-Epilepsia benigna c/paroxismos
centrotemporales.
-Occipital benigna de comienzo precoz.
-Occipital de comienzo tardío.
-Crisis neonatales familiares benignas.
-Infantiles familiares benignas.
Epilepsia frontal nocturna AD .
-Familiar del lóbulo temporal.
-Epilepsias límibas y neocorticales.
-Sx. De Rasmussen y hemiconvulsión-hemiplejia.
-Otros tipos según focalización.
-Epilepsia mioclonica benigana, con ausencias,
con ausencias mioclónicas de infancia y juveni.
-Epilepsias generalizadas idiopaticas c/fenotipo
variable.
.Con crisis generalizadas toniclónicas y
generalizadas con crisis febriles.
45. Síndromes generales
Epilepsias reflejas
Síndromes especificados.
-Epilepsia idiopática occipital
fotosensible.
-Otras crisis visuales.
-Epilepsia primaria de lectura o
sobresalto.
Encefalopatías epilépticas.
Epilepsias mioclónicas progresivas
Crisis que no conllevan al
diagnóstico de epilepsia.
-Encefalopatía mioclónoca precoz.
-Sx. De West, de Dravet, de Ohtahara,
de Lennox- Gastaut, de LandauKleffner.
-Epilepsia con punta-onda continúa
durante el sueño.
-Enfermedades específicas.
-Crisis neonatales benignas, febriles
reflejas, relacionadas con alcohol,
drogas o fármacos.
-Crisis postraumáticas inmediatas.
-Crisis o grupo de crisis aisladas.
-Crisis muy esporádicas.
46. Epilepsias focales idiopáticas.
Epilepsia
Tipo de crisis
Localización anat.
Benigna infantil
-Focales motoras
c/paroxismos
guturales y de
centrotemporales cara, hemicpo o
generalizada.
Áreas centrales y
temporales,
Bilaterales.
Occipital benigna Poco frec,
de comienzo
c/desviación
precoz.
tónica de ojos y
vómitos.
EEG: Paroxismo de
puntas y ondas
lentas occipitales al
cerrar ojos, se
atenúan al abrirlos.
Occipital de
comienzo tardío
Edad de
comienzo
Incidencia
3-13 á,
Sueño
desaparece nocturno y
en
diurno.
adolescenc
ia
Sueños
3-5 años
Visuales c/
EEG: Paroxismos
Después
Durante el
alucinación de
irritativos
de los 7
día.
luces, fosfenos,
occipitales.
años
escotomas,
seguido de cefalea
Por herencia autosomica
seudomigrañosa
dominante.
47. Epilepsia familiar del lóbulo
temporal
Variedades.
Con crisis de la corteza lateral
( mutación en gen de la
epitempina, cromosoma
10q24).
Con crisis mediales tipo
amigdalohipocampico
Inicio a los 20-30 años.
48. Epilepsias focales sintomáticas.
Epilepsia
Límbica
Neocorticales
•Sx de Rasmussen
•Sx .
Hemiconvulsiónhemiplejia.
•Epilepsias
sintomáticas del
lob. Frontal.
Tipo de crisis
Focales complejas
con 3 fases: aura,
dism. de conciencia
y automatismos.
Focal rebelde al tx
Hemiplejia flácida
que evol. A
espasticidad.
Breves, rápida
recuperación, sin
aura, comienzo
rápido, fase de
ausencia breve
Localización anat.
Sustrato lesional:
esclerosis del
hipocampo.
Edad de
comienzo
Edad adulta.
Si progresa causa
déficit del hemisferio
afecto (hemiplejia) y
retraso intelectual.
Niños y
adolescentes.
Resultado de estados
de mal
hemiconvulsivo.
Niños en
proceso
febril.
Lóbulo frontal
(trauma)
Incidencia
durante el
sueño
nocturno
49. Epilepsias idiopáticas generalizadas
Comienzo infantil o juvenil con
antecedentes familiares.
Tipos de crisis: Ausencias,
mioclonías y convulsiones
tonicoclónicas.
Mas frec. Al despertar o en el
sueño.
Sin anomalias en pruebas de
imagen.
EEG. Ritmos de punta-onda a
3Hz y paroxismos punta-onda o
polipunta-onda generalizados.
50. Epilepsia con ausencias
de la infancia: 6-8 años,
son frecuentes y con buen
pronostico.
Epilepsia mioclónica
juvenil: Al despertar y
tras privacion del sueño,
fatiga, estrés y alcohol.
Mioclonías generalizadas
y violentas. Predisposición
genetica 50%.
51.
Con crisis generalizadas
tonicoclónicas: Antes de los 20
años, poco después de despertar
o ultimas hrs de sueño.
Epilepsias reflejas: Por estimulo
sensitivo, sensorial o emocional.
En niños y jóvenes portadores de
lesión cortical con hemiparesia o
tetraparesia.
52. Encefalopatías epilépticas
Sx . De West
•Es una asociación de
espasmos mioclónicos
masivos.
•Retraso o deterioro
psicomotor.
•Hipsarritmia en el EEG.
•Aparece antes de los 12
años.
Sx de Lennox-Gastaut
•Entre los 2 y 8 años.
•Combinación de distintos
tipos de crisis (atípicas,
astatomioclonicas y tónicas).
•Retraso mental.
•Crisis muy frecuentes.
•EEG: Complejos puntaonda lenta difusos o
multifocales.
53. Epilepsias mioclónicas
Se caracterizan por asociación de 3 elementos:
Mioclonías parcelares o generalizadas.
Crisis convulsivas tonicoclónicas.
Deterioro intelectual en algunos casos.
Enfermedades causantes: Enf de
Lafora, de Unverricht-Lundborg,
ceroidolipofuscinosis, y
citopatias mitocondriales.
54. Crisis que no conllevan al Dx
de epilepsia.
Propias de la infancia,
entre 1 y 4 años, más
frecuente en varones.
Causadas por la fiebre
debido a una
predisposición genética.
Son muy breves y se les
llama simples.
55. Diagnostico diferencial
Convulsiones parciales
Convulsiones parciales
*Isquemia cerebral transitoria:
*Isquemia cerebral transitoria:
mayor duración/ falta de
mayor duración/ falta de
diseminación y síntomas)
diseminación y síntomas)
*Ataques de ira: son circunstanciales
*Ataques de ira: son circunstanciales
y hay una conducta agresiva
y hay una conducta agresiva
*Crisis de angustia
*Crisis de angustia
56.
Convulsiones generalizadas
Convulsiones generalizadas
*Sincope: se relacionan con
*Sincope: se relacionan con
estrés emocional, dolor, palidez,
estrés emocional, dolor, palidez,
diaforesis, nauseas, hay perdida
diaforesis, nauseas, hay perdida
de la conciencia, la recuperación
de la conciencia, la recuperación
es rápida.
es rápida.
*Arritmias cardiacas : :por la
*Arritmias cardiacas por la
hipoperfusio cerebral hay
hipoperfusio cerebral hay
perdida episódica de la
perdida episódica de la
conciencia, no hay síntomas
conciencia, no hay síntomas
prodrómicos.
prodrómicos.
57. Características que orientan hacia
un episodio convulsivo:
Comienzo y termino brusco
Duración breve (90-120 seg)
Alteraciones del nivel de conciencia.
Movimiento sin finalidad
Falta de provocación
58. Epilepsia conocida previa, factores
desencadenantes (drogas, abandono del
tratamiento, alcohol, estrés, procesos
infecciosos)
Antecedentes familiares
Enfermedades previas que expliquen la
convulsión: cáncer, hipertensión arterial,
diabetes, insuficiencia respiratoria, hepáticas,
etc.)
Traumatismos craneales previos.
Exposición a tóxicos
Hábitos tóxicos: alcohol, drogas.
Ingesta de fármacos: anticolinergicos,
antidepresivos.
Anamnesis
59. Electroencefalografía
Exploración neurofisiológica que se basa en el registro de la actividad
bioeléctrica cerebral en condiciones basales de reposo, en vigilia o sueño, y durante
diversas activaciones.
La duración total aproximada de un EEG es de unos 15-25 minutos.
62. Elección del
medicamento
Monoterapia
Tipo de ataque
La dosis se incrementa
gradualmente hasta controlar las
convulsiones.
Dosis máxima + convulsiones(+),
se agrega un segundo fármaco y se
incrementa la dosis de acuerdo
con la tolerancia. Se retira de forma
gradual el primer medicamento.
La regla universal es intentar el tx
del paciente con un solo
medicamento.