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Trombocitopenia inmune primaria

Trombocitopenia inmune primaria

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TROMBOCITOPENIA INMUNE
Disminución de la plaquetas por debajo de la
cifra normal
Mecanismos generales:
1.Producción insuficiente
2.Aumento de la destrucción : Inmunológico
3.Distribución y almacenamiento inadecuados
o Definición:
o Es una alteración autoinmune de adultos y niños,
caracterizada por disminución transitoria o persistente en la
cuenta de plaquetas en sangre periférica de menos de
100000 x 109 /L y la ausencia de una causa aparente. Lo cual
incrementa el riesgo de hemorragia.
Blood. 2009;113:2386-2383
 Adultos
 Incidencia 1-12.5 casos por 100000 personas
 Otras estadísticas refieren 100 casos en 1 millón de
individuos por año
 Relación mujer-hombre 3:1
 Niños
 Europa 4.6/100000
 Niños EUA 7.2/100000
Guía de práctica clínica diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica ,México;secretaria de salu, 2009
p
LT
M
LB
Disregulación inmune con:
LT CD8 supresores
< LT CD4 cooperadores
BAFF supervivencia de células
CD19+ y CD 18+
Blood. 2009 jun 25;113:6511-6521
1. Destrucción acelerada de las plaquetas opsonizadas por el sistema
fagocítico-mononuclear.
2. Disminución en la producción de plaquetas. Los anticuerpos
plaquetarios (AAP) afectan el desarrollo de los megacariocitos al inducir
apoptosis, inhibir la liberación de plaquetas y promover la fagocitosis
intramedular.
La velocidad de destrucción de las plaquetas depende de 2 factores:
1. La cantidad y subclase de la inmunoglobulina, siendo los componentes
principales de la fagocitosis inmune la IgG1, IgG3 y el complemento.
2. Actividad del sistema fagocítico-mononuclear que es capaz de destruir
las plaquetas (FcɣRIIA y FcɣIIIA).
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Trombocitopenia inmune primaria

  • 2. Disminución de la plaquetas por debajo de la cifra normal Mecanismos generales: 1.Producción insuficiente 2.Aumento de la destrucción : Inmunológico 3.Distribución y almacenamiento inadecuados
  • 3. o Definición: o Es una alteración autoinmune de adultos y niños, caracterizada por disminución transitoria o persistente en la cuenta de plaquetas en sangre periférica de menos de 100000 x 109 /L y la ausencia de una causa aparente. Lo cual incrementa el riesgo de hemorragia. Blood. 2009;113:2386-2383
  • 4.  Adultos  Incidencia 1-12.5 casos por 100000 personas  Otras estadísticas refieren 100 casos en 1 millón de individuos por año  Relación mujer-hombre 3:1  Niños  Europa 4.6/100000  Niños EUA 7.2/100000 Guía de práctica clínica diagnóstico y tratamiento de púrpura trombocitopénica inmunológica ,México;secretaria de salu, 2009
  • 5. p LT M LB Disregulación inmune con: LT CD8 supresores < LT CD4 cooperadores BAFF supervivencia de células CD19+ y CD 18+ Blood. 2009 jun 25;113:6511-6521
  • 6. 1. Destrucción acelerada de las plaquetas opsonizadas por el sistema fagocítico-mononuclear. 2. Disminución en la producción de plaquetas. Los anticuerpos plaquetarios (AAP) afectan el desarrollo de los megacariocitos al inducir apoptosis, inhibir la liberación de plaquetas y promover la fagocitosis intramedular. La velocidad de destrucción de las plaquetas depende de 2 factores: 1. La cantidad y subclase de la inmunoglobulina, siendo los componentes principales de la fagocitosis inmune la IgG1, IgG3 y el complemento. 2. Actividad del sistema fagocítico-mononuclear que es capaz de destruir las plaquetas (FcɣRIIA y FcɣIIIA). Blood. 2009 jun 25;113:6511-6521
  • 9. • Aquella de duración y resolución en menos de 3 meses Reciente diagnóstico • Aquella que se prolonga entre 3 y 12 meses Persistente • La cual dura más de 12 meses Crónica Blood. 2009;113:2386-2383
  • 10.  TIP grave: alteración que requiere de manejo inmediato, ya que los síntomas de hemorragia son importantes  TIP refractaria: TIP grave posterior a esplenectomía Blood. 2009;113:2386-2383
  • 11. EVALUACIÓN BÁSICA Historia del paciente Historia familiar Examen físico BH con cuenta completa de reticulocitos Niveles de inmunoglobulinas Frotis de sangre periférica Tiempos de coagulación Grupo, Rh y Coombs H pylori,VHC,VIH Blood. Diagnosis and treatment of immune thrombocytopenia.January.2010;115:168-186 En caso deTIP de recientes presentación: Petequias y equimosis. Hemorragia orgánica infrecuente Hemorragia fatal SNC 0.4%
  • 12. ESTUDIOS DE UTILIDAD Anticuerpos específicos de glicoproteínas Anticuerpos antifosfolípidos Anticuerpos antitiroideos Anticuerpos antinucleares CMV, EBV, herpes Blood. Diagnosis and treatment of immune thrombocytopenia.January.2010;115:168-186
  • 14. • plaquetas >100x109/l valoradas en 2 ocasiones con 7 días de diferencia, sin evidencia de hemorragia. Respuesta completa (RC) • Plaquetas de >30x109/l valoradas en 2 ocasiones con 7 días de diferencia Respuesta (R) • Plaquetas <30x109/l ó cuenta de plaquetas menor a dos veces el valor basal que se tenía, medidas en dos ocasiones, con un día de diferencia. Sin respuesta (NR) Blood. 2009;114:4777-4783
  • 15. Pérdida de la respuesta completa • Plaquetas <100000, en dos BH diferentes con l día de diferencia, sin datos de hemorragia Pérdida de la respuesta • Plaquetas <30 o menos de dos veces el valor basal inicial, en dos BH diferentes con l día de diferencia Blood. 2009;114:4777-783
  • 16. OBJETIVO  Tener una cifra plaquetaria normal  Prevenir hemorragias graves CONSIDERAR  Presentación clínica (gravedad)  Edad del paciente
  • 17.  La mayoría de los niños remiten a los 6 meses (75- 80%)  Niños con hemorragia leve (manifestaciones en piel como petequias y equimosis), o sin hemorragia, independiente del número de plaquetas:  OBSERVACIÓN CLINICA Blood.2011;117.4190-4207
  • 18. Para los que requieren tratamiento: Curso corto de esteroides Prednisona 2mg/Kg/día 2 semanas Blood.2011;117.4190-4207
  • 19. o Si se desea una respuesta rápida o 0.8-1gr/kg/dosis en infusión o Con respuestas cortas Blood.2011;117.4190-4207
  • 20.  En pacientes Rh+, no esplenectomizados que requieren de tratamiento.  Dosis de 50-75mcg/kg/día IV  Dosis única  Perfusión para 1 hora Blood.2011;117.4190-4207
  • 21.  Rituximab:  Hemorragia en curso significativa a Pesar del tratamiento.  Dosis de 375mg/kg/dosis cada semana por 4 semanas, con más de 15000 plaquetas en 44% de los casos con duración de 10 meses o más. Blood.2011;117.4190-4207
  • 22.  Dosis altas de Dexametasona:  0.6 mg/kg/día por 4 días cada 4 semanas durante 6 meses  Esplenectomía:  80% de respuestas iniciales, a 5 años el 60%  TIP crónica  TIP persistente  TIP que no responde a medidas iniciales Blood.2011;117.4190-4207
  • 23.  Administrar tratamiento en los pacientes con plaquetas menores de 30000 plaquetas  Esteroides prednisona 1mg/kg por 21 días 40-70% RC de 5-10 días, con respuesta mantenida en 30%. Directrices de diagnóstico , tratamiento y seguimiento de la PTI. Madrid.2011
  • 24. Dexametasona 40mg oral por 4 días, 2-3 ciclos cada 2 semanas. 80-90% de respuestas después de 5-7 días, respuestas mantenidas 40-70% Directrices de diagnóstico , tratamiento y seguimiento de la PTI. Madrid.2011
  • 25.  Inmunoglobulina con esteroides para una respuesta más rápida  Anti D si los esteroides están contraindicados Blood.2011;117.4190-4207
  • 26. SEGUNDA LINEA ESPLENECTOMIA TIP crónica No comorbilidad Con altos niveles de respuesta y sin tener terapia de mantenimiento RITUXIMAB Rechazan esplenectomía Contraindicación por patologías agregadas TPO-RA Rechazan esplenectomía o esta contraindicada por alguna razón BLOOD.2012:120;960-968
  • 27. TERAPIA EFICACIAY RESPUESTA APLICACIÓN Esplenectomía Alta cura RC 80% 60-70% respuestas Mantenidas 5-10 años Romiplostin 60-80% Sc cada semana l mcg/kg hasta 10 máximo Eltrombopag 60-80% VO diario 50-75mg Rituximab Respuesta inicial 50-60% De 3-5 años sólo 20% IV a las dosis comentadas BLOOD.2012:120;960-968
  • 28.  Se presenta en el primer trimestre  1 caso por cada 1000-10000 embarazadas  Mujeres con antecedente pueden presentar una recaída o exacerbación  Diagnóstico es de exclusión Directrices de diagnóstico , tratamiento y seguimiento de la PTI. Madrid.2011
  • 29. o TRATAMIENTO: o Depende de la cifra plaquetaria y el objetivo del tratamiento: o Para un parto vaginal es suficiente con 50000 plaquetas o Para la anestesia epidural y cesárea las guías españolas solicitan 80000 plaquetas. Directrices de diagnóstico , tratamiento y seguimiento de la PTI. Madrid.2011
  • 30. Medicamento Tiempo de respuesta inicial Pico máximo de respuesta en días Anti D 1-3 3-7 Azatioprina 30-90 30-180 Danazol 14-90 28-180 Dexametasona 2-14 4-28 Eltrombopag 7-28 14-90 IVIg 1-3 2-7 Prednisona 4-14 7-28 Rituximab 7-56 14-180 Romiplostin 5-14 14-60 Esplenectomía 1-56 7-56 Vinblastina 7-14 7-42 Vincristina 7-14 7-42 Blood.2011;117.4190-4207