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Enfermedades pulmonares congenitas

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Enfermedades pulmonares congenitas

  1. 1. ENFERMEDADES PULMONARES CONGENITAS
  2. 2. La frecuencia de las malformaciones del aparato respiratorio se estima en 2% del total de autopsias de neonatos y niños. Las malformaciones pulmonares pueden agruparse de la siguiente manera: 1. Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar 2. Anomalías de lobulación 3. Secuestro pulmonar 4. Quistes congénitos pulmonares 5. Enfisema congénito 6. Malformaciones vasculares del pulmón
  3. 3. CAUSAS  Los tres primeros grupos pueden considerarse malformaciones del esbozo pulmonar.  Los quistes pulmonares congénitos son consecuencia de alteraciones de la diferenciación bronquial y bronquiolar.  El grupo del enfisema congénito corresponde a alteraciones de la diferenciación alveolar.  Las malformaciones vasculares pueden originarse tanto por defectos del esbozo como de la diferenciación broncoalveolar.
  4. 4. AGENESIA E HIPOPLASIA PULMONAR En la agenesia pulmonar hay ausencia de tejido pulmonar y de estructuras bronquiales por una detención del desarrollo en la cuarta a quinta semanas de gestación.  La agenesia puede ser lobar o pulmonar total, uni o bilateral. La agenesia bilateral es una condición muy rara e incompatible con la vida.  Las arterias que se originan de la arteria pulmonar se conectan con la aorta a nivel del conducto arterioso. Venas pulmonares no se encuentran.
  5. 5.  La agenesia unilateral o la aplasia unilateral son más frecuentes y afectan predominantemente el pulmón izquierdo  En la aplasia, en cambio, existe un brote rudimentario, de pocos centímetros de diámetro, de tejido pulmonar displástico.  El pulmón conservado está aumentado de tamaño, desviando y elongando el mediastino hacia la zona contralateral. La arteria correspondiente al pulmón ausente se une directamente a la aorta
  6. 6. Hipoplasia pulmonar Pulmón de aspecto normal pero pequeño, se habla de hipoplasia pulmonar cuando el peso del pulmón es inferior al 40% del peso esperado para la edad gestacional, en ausencia de malformaciones mayores. Histológicamente , pueden encontrarse tanto alteraciones en la cantidad de bronquios y alvéolos como en el estado de maduración de los mismos: a) hipoplasia con bronquios y alvéolos bien conformados, pero con disminución del número b) b) hipoplasia pulmonar con alteración cuantitativa y cualitativa de bronquios y alvéolos;
  7. 7. ANOMALÍAS DE LOBULACIÓN PULMONAR  Constituyen el 75% de todas las anomalías pulmonares.  Rara vez se encuentra un pulmón unilobular. Más frecuente es la fusión de lóbulos vecinos como consecuencia de una separación incompleta de los bronquios segmentarios correspondientes.  También puede encontrare una inversión de la lobulación: tres a izquierda y dos a derecha, como se ve en situs inversus totalis  ha descrito un pulmón en herradura en el cual hay fusión pulmonar parcial retropericárdica; usualmente, un pulmón es más pequeño, pero poseen bronquios independientes.
  8. 8. TEJIDO PULMONAR ACCESORIO O SECUESTRO PULMONAR  Tejido pulmonar accesorio o secuestro pulmonar se denomina a islotes de tejido pulmonar, organoides, extrapulmonares e intrapulmonares, que anatómica y funcionalmente están completamente separados del pulmón normal  Irrigación proviene en general de la arteria aorta o de sus ramas y no existe conexión alguna con el árbol tráqueobronquial. En algunos casos este tejido accesorio puede estar comunicado al esófago o al estómago .
  9. 9. Intralobar Extra lobar Pleura visceral del pulmón Pleura propia Adolescentes y adultos Infancia Infecciones frecuentes Infecciones infrecuentes Unilateral, LII Unilateral, basal Más frecuente (75%) Menos frecuente (25%) Arteria sistémica, vena pulmonar Arteria y vena sistémicas Masa bien circunscrita con Asociación con MAQ contenido líquido, aire o Masa homogénea con contenido hipodensidad líquido o sólido
  10. 10. QUISTES PULMONARES CONGÉNITOS  Comprenden 0,2 a 0,4% de las autopsias de neonatos y niños. La mayoría se origina en la fase de formación del árbol bronquial y son por lo tanto epiteliales. Pueden agruparse en las formas siguientes:  1.Quistes congénitos: a) tipo central b) tipo periférico  2. Malformación adenomatoide-quística
  11. 11. Quistes central Quistes periférico •perihiliares y solitarios. •múltiples •pueden comprometer segmentos, • Pueden ser intrapulmonares o lóbulos o ambos pulmones. extrapulmonares. •Hay formas circunscritas y formas •Pueden ser ciegos (sin difusas.. comunicación con el árbol bronquial) o comunicantes, esta •están revestidos por epitelio última condición significa riesgo de respiratorio y en la pared puede infección haber músculo liso o islotes de cartílago hialino. • La pared está revestida por epitelio respiratorio y bajo éste, •Las complicaciones son: el pueden encontrarse glándulas neumotórax, infecciones, mucosas bronquiales, músculo liso hemorragias y fibrosis. y cartílago hialino.
  12. 12. Malformación adenomatoidea quística Proliferación hamartomatosa de los bronquiolos terminales y tejido pulmonar primitivo con formación de quistes que comunican con el árbol traqueobronquial. Habitualmente afecta a un solo lóbulo de forma unilateral, es rara en lóbulo medio y sólo en un 2% es bilateral. La mayoría de las malformaciones son pequeñas y pueden ser asintomáticas. Si condicionan desplazamiento mediastínico importante, se manifiestan habitualmente con insuficiencia respiratoria.  En la radiografía de tórax se describen tres tipos de MAQ: Tipo I: (50 %) Múltiples quistes mayores de 2 cm o menos frecuente un quiste simple dominante. Tipo II: (40 %) Multiples quistes de pequeño tamaño. Tipo III: (10 %) Masa sólida con microquístes que causan desplazamiento mediastínico.
  13. 13. ATELECTASIA Se refiere a la expansión o colapso de las parte de un pulmón .  Atelectasia por reabsorción se produce por la obstrucción completa de las vías aereas , es reversible si se elimina la obstrucción .  Atelectasia por compresión se produce cuando el espacio pleural esta pleural esta expandido por líquidos es reversible si se elimina el agua o liquido  Atelectasia por tracción se produce por cambios fibrocitos locales o generalizados en el pulmón o pleural que impide expansión. NO ES REVERSIBLE
  14. 14. ENFISEMA CONGENITO Se trata de una hiperdistensión crónica, usualmente unilobar, del pulmón en el período neonatal o lactancia, más raramente en la infancia. Causa y patogenia son desconocidas.  Macroscópicamente, se observa un lóbulo comprometido (50% lóbulo superior izquierdo, 25% lóbulo inferior derecho). Sólo en el 10% de los casos puede haber más de un lóbulo afectado.  Microscópicamente, hay dilatación acentuada de alvéolos y conductos alveolares. El tejido intersticial está sin alteraciones aparentes, ocasionalmente algo fibrosado.
  15. 15. ANOMALÍAS VASCULARES INTRAPULMONARES  El pulmón afectado puede ser hipoplástico o presentar una transformación quística parenquimatosa.  Hay hemorragias pulmonares recidivantes por el elevado régimen de presiones. Puede desarrollarse una hipertensión pulmonar.  La estenosis de ramas arteriales consiste en hiperplasia fibrosa focal y concéntrica de la íntima, que de regla es múltiple (estenosis periférica múltiple de ramas pulmonares ).  En el 30% de los casos hay malformaciones cardiovasculares asociadas, como estenosis valvular pulmonar, tetralogía de Fallot, ductus persistente, aplasia de la arteria pulmonar izquierda, drenaje venoso anómalo de las pulmonares.
  16. 16. GRACIAS!!!

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