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D R . I G N A C I O G A R C Í A V
N O V I E M B R E 2 0 1 4
Sindrome de Evans
Introducción
 1949-1951: Sd. Fisher-Evans
 Asociación trombocitopenia autoinmune con anemia
hemolítica autoinmune
 Apar...
Epidemiología
 Frecuencia desconocida
 Se diagnostica en solo 0,8-3,7 % de los pacientes que
presentan PTI o AHAI
 Pred...
Fisiopatología
 Aun no está definida….
 Disminución inmunoglobulinas
 Disminución linfocitos T Helper y aumento de
supr...
Causas secundarias
 Enfermedad autoinmune
 Trastorno linfoproliferativo
 Inmunodeficiencias primarias
 Otros
Déficit d...
Clínica
 AHAI: Palidéz, ictericia, astenia, Insuficiencia
cardiaca
 PTI: Petequias, sangrado mucocutáneo
 Linfadenopatí...
Exámenes
 Hemograma con frotis
 Recuento de reticulocitos, Bilirrubina, haptoglobina
 TAD
 GAME
 ANA, dsDNA, FR
 Bio...
Tratamiento
 Faltan estudios prospectivos o randomizados
 Primera línea: Corticoide, Inmunoglobulinas
 Inmunosupresores...
Bibliografía
1. The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease
based on the analysis of 68 cases. ...
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Sindrome de evans

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Sindrome de evans

  1. 1. D R . I G N A C I O G A R C Í A V N O V I E M B R E 2 0 1 4 Sindrome de Evans
  2. 2. Introducción  1949-1951: Sd. Fisher-Evans  Asociación trombocitopenia autoinmune con anemia hemolítica autoinmune  Aparición concomitante o se pueden preceder en meses o años  Idiopático, diagnóstico de exclusión Neutropenia inmune 15-55 % • 24 Casos de AHAI, PTI o ambos • Esplenectomía 57 % inicio simultáneo 24 % PTI precede AHAI
  3. 3. Epidemiología  Frecuencia desconocida  Se diagnostica en solo 0,8-3,7 % de los pacientes que presentan PTI o AHAI  Predominio edad pediátrica, 7-9 años  Curso crónico  Exacerbaciones y remisiones frecuentes 1-9/1.000.000 Adultos 54± 21 años
  4. 4. Fisiopatología  Aun no está definida….  Disminución inmunoglobulinas  Disminución linfocitos T Helper y aumento de supresores  Disregulación inmune generalizada
  5. 5. Causas secundarias  Enfermedad autoinmune  Trastorno linfoproliferativo  Inmunodeficiencias primarias  Otros Déficit de IgA Inmunodeficiencia común variable  LES  SAF  Sjögren • LNH • LLC
  6. 6. Clínica  AHAI: Palidéz, ictericia, astenia, Insuficiencia cardiaca  PTI: Petequias, sangrado mucocutáneo  Linfadenopatías, heptomegalia, esplenomegalia
  7. 7. Exámenes  Hemograma con frotis  Recuento de reticulocitos, Bilirrubina, haptoglobina  TAD  GAME  ANA, dsDNA, FR  Biopsia MO, Mielograma
  8. 8. Tratamiento  Faltan estudios prospectivos o randomizados  Primera línea: Corticoide, Inmunoglobulinas  Inmunosupresores: ciclosporina, micofenolato, vincristina, danazol, rituximab  Esplenectomía  Trasplante de células madres Se basa en evidencia extrapolada del manejo de AHAI o PTI
  9. 9. Bibliografía 1. The spectrum of Evans syndrome in adults: new insight into the disease based on the analysis of 68 cases. Marc Michelle, Et Al. Blood. 2009;114:3167-3172 2. Management of Evans syndrome. Alice Norton and Irene Robert. Paediatric Haematology, Department of Paediatrics, St Mary’s Hospital, Paddington, London, UK 3. Evans syndrome: About 11 cases. J. Anoun. 10.1016/j.ejim.2013.08.454 4. Síndrome de Evans: Nuevo enfoque clínico. Revisión bibliográfica. Héctor Jhonjoy Chiang Wong. Rev. “Medicina” Vol. 11 Nº 1. Año 2005 5. The European Survey on Adult’s Evans Syndrome: Analysis of 54 Cases. Marc Michel, MD. Blood (ASH Annual Meeting Abstracts) 2005 106: Abstract 1245 6. Evan’s Syndrome Revisited. Priti Dave, Kavita Krishna, AG Diwan. JAPI •

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