2. DEFINICION
Anormalidad en la estructura y/o función del
corazón en el recién nacido, establecida
durante la gestación.
En general, se originan durante las primeras
8 a 10 semanas de gestación por factores
que alteran el desarrollo embriológico del
aparato cardiovascular.
3. EPIDEMIOLOGIA
Se presentan en el 1% de los recién nacidos
vivos.
Estas cardiopatías son algo más frecuentes
en VARONES, (excepto CIA y el Conducto
Arterioso Persistente que son más frecuente
en mujeres).
5. ETIOLOGIA
La mayor tienen una etiología multifactorial, con una
compleja interacción entre factores genéticos y
ambientales.
5% de los niños con una cardiopatía congénita, son
portadores de una anomalía cromosómica.
Un padre o madre portador de una cardiopatía
congénita tiene una probabilidad entre un 2-10%
que su hijo nazca con una cardiopatía.
6. ETIOLOGIA
Existen también numerosos síndromes genéticos,
que se asocian a cardiopatías congénitas:
-Síndrome de Down
-Trisomía 13
-Síndrome de Turner
-Síndrome de Marfan
7. ETIOLOGIA
Hay factores ambientales que se asocian a una mayor incidencia
de cardiopatías congénitas:
Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida,
difenilhidantoína, litio.
Exposición fetal a infecciones virales, particularmente durante
el primer trimestre de la gestación, Ej. Rubéola.
Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como
Diabetes y Lupus Eritematoso.
8. CLASIFICACION
La clasificación más básica es dividirlas en
cianóticas y en acianóticas.
Cardiopatías Cianóticas: su condición
fisiopatológica dominante es un cortocircuito
derecha-izquierda, y su característica clínica es la
presencia de cianosis.
Cardiopatías Acianóticas: son las más diversas, y
su única característica común es la ausencia de
cianosis en su presentación clínica.
10. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
Obstructivas Corazón Derecho
Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o
atresia tricuspídea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
Transposición de Grandes Arterias
12. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
(CIV)
Es un “agujero” en el tabique que separa ambos
ventrículos, permitiendo el paso de la sangre desde
el ventrículo de mayor presión al de menor presión,
estableciéndose así un cortocircuito izquierda-
derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.
La sangre del VI tiene dos caminos: Hacia la aorta y
circulación sistémica o hacia el VD y los pulmones.
13. CIV Clasificacion
Los defectos más
frecuentes son los de la
región del tabique
membranoso y presentan
cierta extensión hacia las
regiones adyacentes, por lo
que reciben el nombre de
perimembranosos (75%).
14. CIV Fisiopatología
A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha se produce
al hay un hiperaflujo pulmonar.
La cantidad de sangre que pasa del ventrículo izquierdo al
ventrículo derecho depende de:
1) tamaño del defecto
2) diferencia de presión entre ambas cavidades ventriculares
3) resistencias pulmonares y sistémicas
15. CIV Fisiopatología
A consecuencia de este cortocircuito se produce:
Dilatación de las cavidades ventriculares, arteria pulmonar y
aurícula izquierda.
Insuficiencia cardiaca congestiva habitualmente en la infancia.
Si la CIV es grande (>1 año) hipertensión pulmonar. Si esta es
severa puede invertirse el sentido del cortocircuito Síndrome de
Eisenmenger.
16. CIV Clinica
Depende del tamaño y del grado del cortocircuito:
CIV pequeña:
Niño asintomático, con un desarrollo normal.
Presenta sólo un soplo.
CIV de tamaño medio y cortocircuito moderado:
Insuficiencia cardiaca congestiva
Retraso de crecimiento
Infecciones respiratorias frecuentes
Fatiga y sudoración mientras come
17. CIV Clinica
CIV grande y/o cortocircuito severo:
Insuficiencia cardiaca congestiva importante Taquicardia,
taquipnea y fatiga al comer
Retraso de crecimiento acusado
En niños > 1 año hipertensión pulmonar significativa
Síndrome de Eisenmenger.
Síndrome de Eisenmenger:
Cianosis progresiva y severa
Disnea
Fatiga
18. CIV Diagnostico
El ecocardiograma es el método de elección
Exploración física:
– Latido hiperdinámico de la punta
– Soplo holosistólico
– Frémito sistólico (thrill) en borde izquierdo e inferior del
esternón.
– Retumbo diastólico (R3)
– Hepatomegalia
20. CIV Tratamiento
El manejo de los pacientes sintomáticos incluye:
Fármacos como digital, diuréticos, y
vasodilatadores.
En aquellos que no se compensan adecuadamente
o con defectos muy amplios cierre quirúrgico.
21. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
(CIA)
Es un “agujero” que permanece abierto entre ambas
aurículas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la
cavidad de mayor presión a la de menor presión,
estableciéndose un cortocircuito izquierda-derecha y
aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente
oxigenada.
A consecuencia del cortocircuito izquierda-derecha que se
produce un hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo y
volumen a los pulmones, ambas aurículas, el VD y las arterias
pulmonares.
22. En la circulación fetal, está abierto el Foramen Oval que comunica las
dos aurículas. Esto es así por dos motivos:
1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada.
2) Para evitar que la sangre pase inútilmente por el pulmón del feto.
Al nacer el niño, todo se invierte. Empieza a respirar y a sangre de la
AD ya no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra
espontaneamente.
No se considera patológico el Foramen Oval permeable ante ciertas
condiciones hemodinámicas. Sin embargo, si después de nacer no se
cierra en absoluto, entonces es patológica.
23. CIA Clasificación
- Ostium secundum: Situado
en la parte central del tabique.
50-70% de todas las CIAs.
- Ostium primun: Situado en la
parte baja del septo, por
encima de las dos valvas A-V.
- Tipo seno venoso: Junto a la
desembocadura de la Vena
Cava Superior o inferior.
24. A consecuencia de este cortocircuito se produce:
CIA Fisiopatologia
Dilatación de las cavidades derechas, arteria
pulmonar y aurícula izquierda.
A la larga, esta dilatación origina arritmias en las
personas adultas que se acompañan de
sintomatología.
Hipertensión pulmonar también en personas adultas.
Más raro es que se invierta el sentido del cortocircuito y
produzca el Síndrome de Eisenmenger.
25. CIA Clinica
La mayoría de los niños están asintomáticos.
Algunos presentan síntomas:
Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante.
Arritmias supraventriculares.
Es poco frecuente el retraso de crecimiento.
26. CIA Diagnostico
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.
Exploración física:
Salvo el soplo cardíaco, es normal en la mayoría de los niños.
Se puede apreciar un latido hiperdinámico en el precordio en las CIAs
grandes.
La auscultación revela tres importantes hechos:
Soplo sistólico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar.
Desdoblamiento fijo del segundo tono.
Soplo mesodiastólico de llenado tricuspídeo.
28. CIA Tratamiento
Hoy día el cateterismo terapéutico es el
tratamiento de elección.
El cierre quirúrgico de la CIA está indicado en
todas si su tamaño es > 6mm.
Generalmente se realiza entre los 2 y 4 años de
edad.
29. CONDUCTO ARTERIOSO
PERSISTENTE
Es la persistencia en la vida postnatal de una
comunicación entre la aorta y la arteria
pulmonar.
Permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso
de mayor presión al de menos presión,
estableciéndose un cortocircuito izquierda-
derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre
parcialmente oxigenada.
30. En la circulación fetal está abierto el ductus. Para evitar que la
sangre pase inútilmente por el pulmón del feto. La sangre es
desviada hacia la aorta descendente camino de la placenta.
Al nacer el niño, se produce el cierre funcional del mismo
hacia las 10-15 primeras horas.
El cierre anatómico normalmente se produce en la tercera
semana de vida (por eso antes de ese período se oyen con
frecuencia pequeños soplos que luego tienden a desaparecer
espontáneamente).
31. Etiología
Prematuridad.
Infección de rubéola en el primer trimestre.
Factores familiares y genéticos.
Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor,
disminuye el estímulo para que la pared del Ductus se
cierre)
Idiopático.
32. Fisiopatología
A consecuencia de este cortocircuito se produce:
Dilatación de las cavidades izquierdas y de la
arteria pulmonar.
Hipertensión pulmonar con más precocidad y
frecuencia que en CIA.
En niños algo mayorcitos puede que se invierta el
sentido del cortocircuito, Síndrome de
Eisenmenger.
33. Clinica
Con ductus pequeños, los niños están asintomáticos.
En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el síndrome del
distress respiratorio del RN y/o membrana hialina.
Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
- Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración al comer
- Retraso de crecimiento
Se le llama “el gran simulador” porque puede simular cualquier
cuadro clínico, induciendo con facilidad a errores diagnósticos.
34. Diagnostico
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.
Exploración física
– Puede ser normal o estar taquicárdico,taquipneico y con signos
de insuficiencia cardíaca.
– Pulso arterial celer o saltón.
– A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson
en foco pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular.
35. Diagnostico Diferencial
El ductus es el “gran simulador”:
Ventana aortopulmonar.
Comunicaciones arteriovenosas
Fístula coronaria.
CIV con regurgitación aórtica
CIV en la infancia
Atresia pulmonar con colaterales
36. Tratamiento
Los prematuros sintomáticos con ductus deben ser
tratados con indometacina, para ocasionar su cierre.
En los lactantes asintomáticos, un ductus pequeño
no tiene indicación de cierre, pues con el tiempo
puede cerrarse espontáneamente.
Hay dos opciones terapéuticas principales:
La cirugía
El cateterismo terapéutico
38. Constituyen un grupo heterogéneo, siendo
su característica común la presencia de
cortocircuito de derecha a izquierda, con la
consiguiente hipoxemia, manifestada por
cianosis marcada de piel y mucosas.
39. CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
Obstructivas Corazón Derecho
Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o
atresia tricuspídea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis
pulmonar, truncus arterioso, drenaje venoso anómalo
pulmonar total
Falta de Mezcla
Transposición de Grandes Arterias
40. Obstructivas de Corazón Derecho
Defectos cardíacos asociados a obstrucción al flujo pulmonar y con un
defecto septal que permite el cortocircuito de derecha a izquierda que
lleva a hipoxemia.
Esta obstrucción al flujo pulmonar no ocurre necesariamente a nivel
valvular pulmonar, pudiendo ocurrir a nivel de una CIV en un paciente
con atresia tricuspídea, o a nivel subpulmonar por tejido conal en un
ventrículo único o doble salida de ventrículo derecho.
Estas cardiopatías tienen generalmente flujo pulmonar disminuído, y
en sus formas más severas requieren de la permeabilidad del ductus
con cortocircuito de izquierda a derecha para mantener un flujo
pulmonar compatible con la vida (ductus dependiente).
41. Tetralogia de Fallot
Es la cardiopatía cianótica más frecuente.
Correspondiendo a una cardiopatía obstructiva derecha.
Consiste en una malformación cardíaca secundaria a una
hipoplasia de la porción infundibular del septum
interventricular resultando en:
- Comunicación interventricular (CIV)
- Obstrucción al flujo de salida del VD (estenosis pulmonar)
- Cabalgamiento de la aorta sobre CIV.
- Hipertrofia del ventrículo derecho
42.
Mezcla Total sin obstrucción al flujo
Cardiopatías complejas
pulmonar.
Existe una mezcla total entre retornos venosos
pulmonar y sistémico sin obstrucción al flujo pulmonar.
Existe hiperflujo pulmonar marcado que resulta en
mayor retorno pulmonar que sistémico, por lo que hay
saturaciones sistémicas mayores a 80%.
Así las manifestaciones clínicas, además de la cianosis
leve, son similares a las de las cardiopatías con
cortocircuito de izquierda a derecha.
43. Falta de Mezcla
La falta de mezcla entre las circulaciones pulmonar y
sistémica se produce porque :
La sangre desaturada que retorna por las venas
cavas a la AD vuelve a la aorta y circulación
sistémica sin pasar por la circulación pulmonar.
La sangre oxigenada que retorna por las venas
pulmonares a la AI, vuelve a dirigirse a los pulmones
a través de la arteria pulmonar sin alcanzar la
circulación sistémica.
44. Se producen dos circuitos independientes:
- uno sistémico con sangre desaturada que lleva a hipoxemia
severa
- uno pulmonar con sangre oxigenada que no es utilizada.
Esta situación es incompatible con la vida, salvo que exista
algún nivel de mezcla entre las dos circulaciones, (foramen
oval y el ductus arterioso), que permita la sobrevida del
neonato por al menos algunas horas.
45. Transposición de Grandes Arterias
Es la segunda cardiopatía cianótica más frecuente.
La arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo y la arteria
aorta del ventrículo derecho, en un corazón cuya anatomía
interna es habitualmente normal.
Puede asociarse a otros defectos, siendo la CIV el más
frecuente (30%).
Es más frecuente en varones (2:1).
46. Clinica
La característica de la cianosis por cardiopatía congénita es que no se
asocia a dificultad respiratoria, sino que sólo a una hiperpnea.
Examen físico:
Los pacientes pueden no presentar otra alteración evidente fuera de la
cianosis
En la auscultación cardíaca puede encontrarse un segundo ruido
único y soplos cardíacos
Los pacientes con cianosis de larga duracion presentan:
- dedos en palillo de tambor (hipocratismo)
- chapas eritematosas en los pómulos y lóbulos de las orejas.
47. Tratamiento
El manejo general de estos pacientes va a depender
del grado de cianosis:
Si ésta es marcada y se trata de un neonato con
cardiopatía ductus dependiente, debe iniciarse
infusión continua de Prostaglandinas E1.
Si la cianosis es leve a moderada, solo se debe
monitorizar estrictamente, hasta que se decida la
necesidad de un procedimiento quirúrgico corrector
o paliativo.