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Sd. regresión caudal

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Publicado en: Salud y medicina
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Sd. regresión caudal

  1. 1. Síndrome de Regresión CaudalSíndrome de Regresión CaudalTécnicas kinésicas Neurología 2013Olga Campos RojasNathaly García UbillaAna Cortez Venenciano
  2. 2. Síndrome de Regresión CaudalPatología irreversible que consiste en fallo en la formación total o parcial de las regionesinferiores del raquis, malformaciones a causa del mal cierre del tubo neural.Donde el grado de compromiso óseo, va a determinar la repercusión clínica del paciente.Dentro del espectro que define el SRC es posible encontrar una variedad demalformaciones que van desde ano imperforado, agenesia sacra, ausencia de vertebraslumbares y torácicas, vejiga neurogénica, deformaciones articulares, hasta el extremomás severo que son las malformaciones de órganos mayores y la fusión de lasextremidades inferiores, defecto conocido como sirenomelia.
  3. 3. Epidemiología• Malformación muy poco común en la población general• Tiene una frecuencia estimada de 1: 7.500 RN a nivel mundial.• Irreversible, etiopatogenia desconocida• Sin diferencias por sexo. No hay predominio por genero• Frecuencia:• 1º Agenesia sacra parcial• (malformaciones vicerales + alteración morfológica + vejiga neurogénica)• 2º Agenesia sacra total y Sirenomelia
  4. 4. FACTORES DE RIESGO – POSIBLES CAUSAS• Diabetes mellitus II materna (pregestacional)• Atribuidos a la genética, pero ningún patrón de herencia Mendeliana ha sidoestablecido. Participación de un gen "homeobox" (HLXB9) en el desarrollo dela agenesia sacra de herencia dominante.• Hipoperfusión gestacional por la arteria vitelina con isquemia ipsilateral deextremidad inferior.• Potenciales factores teratogénicos:• Hiperglicemia, uso de insulina durante el embarazo,• Anormalidades en cetonas o aminoácidos,• Desbalances hormonales• Otros :uso de sales de litio, déficit vitamina A y ácido fólico
  5. 5. Gestación• Defecto en la síntesis de los elementos caudales del embrión previo a la séptima semana deGestación.• Trastornos mesodérmicos del extremo caudal de la cuerda embrionaria temprana y laalteración generalizada de la migración mesodérmica durante el período de estría primitiva.• La proximidad y yuxtaposición entre el intestino posterior en desarrollo, el aparatogenitourinario, la notocorda, y estructuras neurales, explica la asociación conjunta demalformaciones de los sistemas neurológico, vertebral, anorectal, renal y genital, comúnmenteobservadas en el SRC.
  6. 6. GestaciónHipoperfusión Gestacional de la Arteria VitelinaSe produciría por un robo del flujo sanguíneo que condicionaría una isquemiasevera hacia el hemicuerpo distal.Lo que provocaría:• Agenesia Caudal más Severa (Extremidad Inferior Única o Dos Fusionadas)• Alteraciones Renales Severas e Incluso Letales (Agenesia Renal o DisplasiaSevera)
  7. 7. ¿Cómo se Diagnostica?Diagnostico Precoz• Período prenatal : Ecografía normal y transvaginal.A partir de la semana 17 de gestación y el hallazgo clásico que se esperaencontrar es el feto en Posición de batracio Postnatal : Radiografía simple de columna y se completa con RMN paradetectar las lesiones asociadas.
  8. 8. CLASIFICACIÓN PROPUESTAPOR VERGARA Y FERNÁNDEZ (2005)Tipo I: Agenesia parcial unilateral del sacro.Tipo IA Estable: Cuando pese a la asimetría del anillo pélvico no existeuna progresión de la deformidad cifoescoliótica toraco-pélvica.Tipo IB Inestable: Cuando por la asimetría del anillo pélvico existe unadeformidad cifoescoliótica toraco-pélvica.Tipo II: Agenesia total de sacro, puede o no estar artrodesado con lasalas del ilíaco y éstas pueden o no articularse a la última vértebra.Tipo II A Estable: No existe traslación de la columna sobre los ilíacos nideformidad cifoescoliótica toraco-pélvica.Tipo IIB Inestable: Cuando existe traslación o deformidadcifoescoliótica toracolumbar, lo cual no le permite mantenerse sentadosin ayuda de las manos.
  9. 9. Manifestaciones Clínicas• Examen Físico:• Leves: sin manifestaciones visibles o sólo un pliegue interglúteo corto con un discretoaplanamiento glúteo.• Agenesia Sacra :• Caderas estrechas, hipoplasia glútea y aplanamiento evidente del pliegue interglúteo.• Deformidades en los pies (frecuente pie equino varo bilateral)• Deformidades complejas EEII (hipoplasia femoral, contracturas en flexión, flexo decaderas asociado a displasia o luxación, atrofia muscular).• Cifoescoliosis con inestabilidad espino-pélvica, alteraciones costales.• Severo: Sirinomelia• Las deformidades genitourinarias incluyen malformaciones renales (agenesia renal ohidronefrosis)• El déficit neurológico (sensorio-motor, vejiga neurogenica)• Función cerebral normal, CI normal
  10. 10. Diagnostico Diferencial• Incluyen a la sirenomelia, defectos vertebrales aislados, ano imperforado ydisplasia renal, lo que conlleva a mayores complicaciones neonatales.• En el aspecto leve del síndrome de regresión caudal, en el factor neurológico esfrecuente encontrar vejiga neurogénica y distonía del esfínter anal, las cuales serelacionan con mielomeningocele, hidrocefalia y otras disrafias ocultas.
  11. 11. PRONÓSTICOEl pronóstico dependerá de la severidad de la agenesia sacra y de los defectosacompañantes:• Si está relacionada con agenesia renal bilateral el defecto será letal• En casos de agenesia sacra severa sin otros defectos, estará asociada concompromiso neurológico importante de las extremidades inferiores, disfunciónvesical e intestinal severa.
  12. 12. Intervención kinésica• Apoyo ortopédico para manejo de deformidades (pie equinovaro bilateral y pie talo bilateral)• Habilitación de la marcha en casos leves.• Habilitación de posturas funcionales para AVD B e Inst.• Fortalecimiento de extremidad superior.• Fortalecimiento del musculo cuádriceps para intentarcontrarrestar en lo posible el flexo de rodilla.
  13. 13. Tratamiento QuirúrgicoPara deformaciones importantes:• Liberación de tejidos blandos• Osteotomía supracondílea de fémur• Estabilización de pelvis y columna• Casos más drásticos desarticulación de rodilla o cadera.
  14. 14. Ayudas Técnicas• OTP• Bastones• Carro anterior
  15. 15. Muchas GraciasCada día es un obsequioque guardamos en el corazón
  16. 16. Bibliografía• Desarrollo embrionario y defectos del cierre del tubo neural, Alumna VI° Medicina, Facultad de Medicina Universidad de Chile. RevistaPediatría Electrónica 2007• Síndrome de regresión caudal, M.J. Méndez Bustelo, E. Cid Fernández An Esp Pediatr 1996;44:405-408. Vol.44nº4.• Síndrome de Regresión Caudal. Caso Clínico, MARÍA JOSÉ LUQUE H.1, ROCÍO FERNÁNDEZ B.2010• Caudal Regression Syndrome: A Case Report Brian Knight, CRNA, MS, AANA Journal  August 2011  Vol. 79, No. 4• Caudal Regression Syndrome with Partial Agenesis of the Corpus callosum and Partial Lobar Holoprosencephaly , Hilal AlHashami, SQU Med J, April 2010, Vol. 10, Iss. 1, pp. 89-93, Epub. 17th Apr 10• Agenesia lumbosacra Rigel G. Loera Gutiérrez,* Isaías Rodríguez Balderrama,* Rogelio Rodríguez Bonito,* Claudia J. Delgado González,**Alejandra Cruz Rodríguez; Medicina Universitaria 2007.• Foco epidémico de sirenomelia en Cali, Colombia, ARMICSON FELIPE SOLANO, M.D.1, WILMAR SALDARRIAGA, 2006 Corporación EditoraMédica del Valle

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