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Doris Armijo<br />LaboratorioClínicoInsuficienciaSuprarrenal<br />
Glándulas Suprarrenales<br />
Médula Suprarrenal<br />Sistema Nervioso Simpático<br />
Fisiopatología<br />Células neuronales modificadas.<br />Secreción de Adrenalina (80%) y Noradrenalina (20%)<br />Contracc...
EPI Y NOREPINEFRINA<br />
Adrenalina<br />Noradrenalina<br />Mayor activación cardíaca (β) -> GC ↑<br />Débil contracción de vasos sanguíneos -> PA ...
Corteza Suprarrenal<br />Corticosteroides<br />
Médula Suprarrenal (SNS)<br />Adrenalina (80%)<br />Noradrenalina (20%)<br />Zona Reticular (10%)<br />Zona Glomerular (15...
  Potasio en LEC</li></ul>Eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal (HHS) ->ACTH<br />H. Corticotropa E. de Andrógenos<br />ACT...
COLESTEROL<br />A: 3β-deshidrogenasa<br />B: 17α-hidroxilasa<br />C:21β-hidroxilasa<br />PREGNENOLONA<br />D: 11β-hidroxil...
Colesterol<br />De novo (a partir de acetato)<br />A partir de LDL (80%)<br />Receptores específicos en membrana celular.<...
<ul><li>Afectan a electrolitos: Na+ y K+
Control:
Concentraciones de Angiotensina II.
Concentraciones de K+ en LEC.
60% unido a proteínasplasmáticas (albúminaunióndébil)
V½ = 20’
En sangre: 6ng/100mL
Tasa de secreción: 0.15mg/día</li></ul>Mineralocorticoides<br />Afectanglucemia.<br />Control:<br />EjeHipotálamo – Hipófi...
Metabolismo<br />Forma con ácido glucurónico:<br />Sulfatos<br />25% bilis -> heces<br />~80% conjugados inactivos -> sang...
MINERALOCORTICOIDES<br />Aldosterona (90% de toda la actividad)<br />Desoxicorticosterona (1/30)<br />Corticosterona(liger...
GLUCOCORTICOIDES<br />Cortisol (muy potente, 95%)<br />Corticosterona (4%, mucho menos potente)<br />Cortisona (sintética,...
Actividades glucocorticoides y mineralocorticoides relativas<br />Actividad respecto al cortisol = 1<br />
Aldosterona<br />Aumento de [K+] en LEC<br />SRAA -> ATII<br />ACTH, necesaria pero no acelera<br />Aumento de [Na+] en LE...
ALDOSTERONA<br />
Cortisol<br />Carbohidratos: Gluconeogénesis<br />Proteínas: Catabolismo<br />Grasas: Ácidos grasos libres<br />
MECANISMOS REGULADORES DE LA SECRECIÓN DE GLUCOCORTICOIDES<br /><ul><li> Traumatismo
 Infección
 Calor o frío intensos
 Inyección de NA (simpaticomiméticos)
 Cirugía
 Inmovilización
 Enfermedades debilitantes</li></ul>ACTH: hormonaadrenocorticotropa<br />CRF: factor liberador de corticotropina<br />EJE ...
CORTISOL<br />
Ritmo circadiano<br />
ANDRÓGENOS<br />
Insuficiencia Suprarrenal<br />
Primaria<br />Destrucción (Enfermedad de Addison)<br />Secundaria<br />Hipopituitarismo<br />Extirpación quirúrgica de hip...
Manifestaciones clínicas<br />
ENFERMEDAD DE ADDISON<br /><ul><li>Deficiencia de hormonas
Aumento de ACTH (ausencia de inhibición)
Atrofia de TODAS lascapas de la corteza:
Autoinmune (80%)
 Tuberculosis
 Carcinomas metastásicos
Histoplasmosis
Amiloidosis
Hemocromatosis
 SIDA -> infeccionesoportunistas
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Insuficiencia Suprarrenal

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Insuficiencia Suprarrenal

  1. 1. Doris Armijo<br />LaboratorioClínicoInsuficienciaSuprarrenal<br />
  2. 2. Glándulas Suprarrenales<br />
  3. 3. Médula Suprarrenal<br />Sistema Nervioso Simpático<br />
  4. 4.
  5. 5. Fisiopatología<br />Células neuronales modificadas.<br />Secreción de Adrenalina (80%) y Noradrenalina (20%)<br />Contracción de vasos sanguíneos.<br />Aumenta actividad cardíaca.<br />Inhibe el T. digestivo.<br />Dilata pupilas.<br />Misma acción, duración prolongada.<br />Estímulo<br />Directo: a través de n. simpáticos.<br />Indirecto: a través de hormonas propias.<br />
  6. 6. EPI Y NOREPINEFRINA<br />
  7. 7. Adrenalina<br />Noradrenalina<br />Mayor activación cardíaca (β) -> GC ↑<br />Débil contracción de vasos sanguíneos -> PA ↑<br />Efecto metabólico 5 a 10 veces mayor.<br />Glucogenólisis.<br />Liberación de glucosa.<br />Secreción: 0.2μg/Kg/min<br />Fuerte contracción de vasos sanguíneos -> RVP ↑<br />Menos activación cardíaca -> PA ↑<br />Secreción: 0.05μg/Kg/min<br />
  8. 8. Corteza Suprarrenal<br />Corticosteroides<br />
  9. 9. Médula Suprarrenal (SNS)<br />Adrenalina (80%)<br />Noradrenalina (20%)<br />Zona Reticular (10%)<br />Zona Glomerular (15%)<br />Zona Fascicular (75%)<br />Cortisol<br />Corticosterona<br />Andrógenos y Estrógenos<br />Dehidroepiandrosterona (DHEA)<br />Androstendiona y estrógenos<br />Glucocorticoides<br />Aldosterona<br />Concentración de :<br /><ul><li> Angiotensina II
  10. 10. Potasio en LEC</li></ul>Eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal (HHS) ->ACTH<br />H. Corticotropa E. de Andrógenos<br />ACTH<br />
  11. 11. COLESTEROL<br />A: 3β-deshidrogenasa<br />B: 17α-hidroxilasa<br />C:21β-hidroxilasa<br />PREGNENOLONA<br />D: 11β-hidroxilasa<br />E: 18-hidroxilasa<br />A<br />B<br />Progesterona<br />17α-hidroxipregnenolona<br />B<br />C<br />11-desoxicorticosterona<br />DHEA<br />17α-hidroxiprogesterona<br />A<br />C<br />D<br />Corticosterona<br />11-desoxicortisol<br />Androstenediona<br />Estrona<br />D<br />E<br />Testosterona<br />Estradiol<br />CORTISOL<br />Aldosterona<br />
  12. 12. Colesterol<br />De novo (a partir de acetato)<br />A partir de LDL (80%)<br />Receptores específicos en membrana celular.<br />Endocitosis (depresiones revestidas)<br />Lisosomas<br />ACTH y ATII:<br />Incrementan el número de receptores.<br />Aumento de actividad enzimática liberadora.<br />Estimulan la conversión a pregnenolona.<br />
  13. 13. <ul><li>Afectan a electrolitos: Na+ y K+
  14. 14. Control:
  15. 15. Concentraciones de Angiotensina II.
  16. 16. Concentraciones de K+ en LEC.
  17. 17. 60% unido a proteínasplasmáticas (albúminaunióndébil)
  18. 18. V½ = 20’
  19. 19. En sangre: 6ng/100mL
  20. 20. Tasa de secreción: 0.15mg/día</li></ul>Mineralocorticoides<br />Afectanglucemia.<br />Control:<br />EjeHipotálamo – Hipófisis – Suprarrenal (HHS)<br />ACTH<br />90% unida a globulinafijadora, transcortina, albúmina.<br />V½ = 60’-90’<br />En sangre: 12μg/100mL<br />Tasa de secreción: 15-20mg/día<br />Glucocorticoides<br />
  21. 21. Metabolismo<br />Forma con ácido glucurónico:<br />Sulfatos<br />25% bilis -> heces<br />~80% conjugados inactivos -> sangre<br />Orina (Excreción)<br />
  22. 22. MINERALOCORTICOIDES<br />Aldosterona (90% de toda la actividad)<br />Desoxicorticosterona (1/30)<br />Corticosterona(ligera actividad)<br />9α-fluorocortisol(sintético, algo más potente)<br />Cortisol(mínima pero se secreta en grandes cantidades)<br />Cortisona (sintético, actividad mínima)<br />
  23. 23. GLUCOCORTICOIDES<br />Cortisol (muy potente, 95%)<br />Corticosterona (4%, mucho menos potente)<br />Cortisona (sintética, casi tan potente)<br />Prednisona (sintética, 4 veces más potente)<br />Metilprednisona (sintética, 5 veces más potente)<br />Dexametasona (sintética, 30 veces más potente)<br />
  24. 24. Actividades glucocorticoides y mineralocorticoides relativas<br />Actividad respecto al cortisol = 1<br />
  25. 25. Aldosterona<br />Aumento de [K+] en LEC<br />SRAA -> ATII<br />ACTH, necesaria pero no acelera<br />Aumento de [Na+] en LEC<br />
  26. 26. ALDOSTERONA<br />
  27. 27. Cortisol<br />Carbohidratos: Gluconeogénesis<br />Proteínas: Catabolismo<br />Grasas: Ácidos grasos libres<br />
  28. 28. MECANISMOS REGULADORES DE LA SECRECIÓN DE GLUCOCORTICOIDES<br /><ul><li> Traumatismo
  29. 29. Infección
  30. 30. Calor o frío intensos
  31. 31. Inyección de NA (simpaticomiméticos)
  32. 32. Cirugía
  33. 33. Inmovilización
  34. 34. Enfermedades debilitantes</li></ul>ACTH: hormonaadrenocorticotropa<br />CRF: factor liberador de corticotropina<br />EJE HHS<br />
  35. 35. CORTISOL<br />
  36. 36. Ritmo circadiano<br />
  37. 37. ANDRÓGENOS<br />
  38. 38. Insuficiencia Suprarrenal<br />
  39. 39. Primaria<br />Destrucción (Enfermedad de Addison)<br />Secundaria<br />Hipopituitarismo<br />Extirpación quirúrgica de hipófisis<br />Alteración del eje HHS<br />Terciaria:<br />Trastorno hipotalámico<br />Suspensión brusca de tratamiendo con glucocorticoides<br />
  40. 40. Manifestaciones clínicas<br />
  41. 41. ENFERMEDAD DE ADDISON<br /><ul><li>Deficiencia de hormonas
  42. 42. Aumento de ACTH (ausencia de inhibición)
  43. 43. Atrofia de TODAS lascapas de la corteza:
  44. 44. Autoinmune (80%)
  45. 45. Tuberculosis
  46. 46. Carcinomas metastásicos
  47. 47. Histoplasmosis
  48. 48. Amiloidosis
  49. 49. Hemocromatosis
  50. 50. SIDA -> infeccionesoportunistas
  51. 51. Tratamiento de reposición de porvida</li></li></ul><li>Deficiencia de mineralocorticoides<br />Hiperpotasemia e hiponatremia<br />Avidez anormal por la sal<br />Hipotensión ortostática<br />Deshidratación<br />Debilidad y fatiga<br />Acidosis leve<br />Diuresis y natriuresis (por presión)<br />Concentración de eritrocitos aumenta<br />Colapso cardiovascular y shock<br />
  52. 52. Deficiencia de glucocorticoides<br />Hipoglicemia<br />Letargia<br />Debilidad<br />Fiebre<br />GI: Anorexia, náuseas, vómitos y pérdida de peso.<br />Aumenta sensibilidad a infecciones<br />
  53. 53. Deficiencia de andrógenos<br />Escasas alteraciones en varones<br />Producción en testículos<br />Mujeres:<br />Disminución de vello axilar y púbico<br />Aumento sérico de ACTH<br /><ul><li>Hiperpigmentación
  54. 54. Secuencia de aminoácidos similar a MSH
  55. 55. Hormona estimulante de melanocitos
  56. 56. Zonas de piel fina (mucosas, pezones, etc.)</li></li></ul><li> MSH, lipotropina y endorfina:<br />Necesidad crítica de glucocorticoides suplementarios y debilidad grave asociados a períodos de estrés -> CRISIS ADDISONIANA<br />
  57. 57.
  58. 58. Hiperfunción Suprarrenal<br />
  59. 59. SÍNDROME DE CUSHING<br /><ul><li>Forma hipofisiaria
  60. 60. Tumor de glándula pituitaria (Enfermedad de Cushing)
  61. 61. Secreción excesiva de ACTH
  62. 62. Forma suprarrenal
  63. 63. Tumor benigno o maligno de g. suprarrenales
  64. 64. Independiente de ACTH (bajos o indetectables)
  65. 65. Forma ectópica
  66. 66. Tumor no hipofisiario secretor de ACTH
  67. 67. Carcinoma pulmonar de células pequeñas
  68. 68. Secretan ACTH o CRH
  69. 69. Forma iatrogénica
  70. 70. Tratamiento prolongado con glucocorticoides</li></ul>Prueba de supresión con Dexametasona<br />Hipercortisolismo<br />
  71. 71. Manifestaciones Clínicas<br />Movilización de grasa periférica y deposito en:<br />Región torácica y superior de abdómen<br />“Espalda de búfalo”<br />Cara redonda y pletórica<br />“Cara de luna”<br />Hipertensión (acción mineralocorticoide)<br />Potencia andrógena: acné e hirsutismo<br />Hiperglicemia (pospandrial)<br />Glucogenogenesis<br />Menor utilización de glucosa<br />Catabolismo de proteínas (plasma normal)<br />Supresión del sistema inmunitario<br />Estrías purpúreas<br />Osteoporosis grave<br />
  72. 72.
  73. 73. SÍNDROME DE CONN<br /><ul><li>Hiperaldosteronismo primario
  74. 74. Tumor en zona glomerular
  75. 75. Manifestaciones Clínicas:
  76. 76. Hipopotasemia
  77. 77. Aumento de LEC
  78. 78. Aumento de volumen sanguíneo
  79. 79. Hipernatremia ligera (no más allá de 4 a 6mEq/L)
  80. 80. Hipertensión
  81. 81. Parálisis muscular (hipopotasemia)
  82. 82. Criterio diagnóstico: descenso de renina plasmática</li></ul>Hiperaldosteronismo<br />
  83. 83. Hiperaldosteronismo secundario- Aumento de SRAA - HTA maligna - Tumores productores de renina<br />
  84. 84. HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA o SÍNDROME ADRENOGENITAL<br />Nivel elevado de ACTH<br />Hiperplasia suprarrenal<br />Mineralocorticoides↑<br />Andrógenos ↑<br />Rara vez diagnosticada al nacer<br />Síndrome de virilización:<br />Genitales ambiguos.<br />Clítoris crecido.<br />Fusión de labios vaginales<br />No suele interferir con fertilidad<br />Variante perdedora de sal:<br />5to día de vida (hiponatremia, hiperpotasemia, vómitos, deshidratación y shock)<br />Rasgo autosómico recesivo caracterizado por la deficiencia de cualquiera de las enzimas necesarias para la síntesis de cortisol<br /><ul><li> Deficiencia de 21-hidroxilasa
  85. 85. Deficiencia de 11β-hidroxilasa</li></li></ul><li>Sexo :femeninoEdad: 34 añosOcupación: empleadaAntecedentes:- Dx. de TBC hace 2años- Tx. por 4 mesesAnamnesis:- Desdehace 1 año: cansancio, molestíasdigestivas, manchasoscuras en piel.- Desdehace 1 mes: náuseas y vómitos.- Mayor cansancio, lentitud al pensar, disminución de libido.Examenfísico:- Adelgazada- Hiperpigmentación de piel (pezones, carrillos)<br />Hemograma<br />Hb: 9g/dL<br />Hematocrito: 30%<br />Leucocitos: 6700/mm3<br />Linfocitos: 49%<br />Monocitos: 1%<br />Neutrófilos: 42%<br />Eosinófilos: 8%<br />Basófilos: 0%<br />HistoriaClínica<br />
  86. 86. Fig.1. Bloodeosinophilcounts in theuntreatedpatientwithAddison’sdisease. Theraisedcountswerenotreducedby ACTH analog, butaftercortisonethecountfellrapidlyto normal.<br />
  87. 87. BIOQUÍMICA<br />Glucosa: 60mg/dL<br />Tolerancia a la Glucosa<br />Basal: 58mg/dL<br />1h: 90mg/dL<br />2h: 87mg/dL<br />3h: 85mg/dL<br />Electrolitos en suero<br />Na: 123mmol/L<br />K: 5.8mmol/L<br />Cortisol plasmático<br />8am: 2mg/dL (N = 5-25)<br />5pm: 0.7mg/dL (N = 2-12)<br />Electrolitos en orina<br />Na: 210mmol/24h<br />VN: 40 a 210mmol/24h<br />K: 90mmol/24h<br />VN: 25 a 125mmol/24h<br />Volumen: 2500mL/24h<br />17 cetoesteroides: 4mg/24h<br />VN: 3 a 8mg/24h<br />17 OH esteroides: 0.5mg/24h<br />VN: 6 a 20mg/24h<br />Prueba de ACTH<br />Ausencia de elevación de cortisol<br />
  88. 88. GLUCOSE TOLERANCE TEST (GTT)<br />In a healthy individual, the insulin response to a large oral glucose dose is almost immediate. It peaks in 30 to 60 minutes and returns to normal levels within 3 hours when sufficient insulin is present to metabolize the glucose ingested at the beginning of the test.<br />Indications for Test<br />Family history of diabetes<br />Obesity<br />Unexplained episodes of hypoglycemia<br />History of recurrent infections (boils and abscesses)<br />In women, history of delivery of large infants, stillbirths, neonatal death, premature labor, and spontaneous abortions<br />Transitory glycosuria or hyperglycemia during pregnancy, surgery, trauma, stress, MI, and ACTH administration<br />
  89. 89. NORMAL<br />Basal: 110 mg/dLor 6.1 mmol/L<br />30-minute: 110 a 170 mg/dLor 6.1 a 9.4 mmol/L<br />1-hour: <184 mg/dLor <10.2 mmol/L<br />2-hour : <138 mg/dLor <7.7 mmol/L<br />3-hour : 70 a 120 mg/L or 3.9 a 6.7 mmol/L<br />Allfourbloodvaluesmustbewithin normal limitstobeconsidered normal.<br />
  90. 90. CLINICAL IMPLICATIONS<br />Thepresence of abnormal GTT values (decreasedtolerancetoglucose) isbasedonthe International Classificationfor Diabetes Mellitus.<br />Diagnosis of gestational diabetes mellitus (GDM)<br />Decreasedglucosetoleranceoccurswithhighglucosevalues in thefollowingconditions:<br />Diabetes mellitus<br />Postgastrectomy<br />Hyperthyroidism<br />Excessglucoseingestion<br />Hyperlipidemiatypes III, IV, and V<br />Hemochromatosis<br />Cushing'sdisease (steroideffect)<br />CNS lesions<br />Pheochromocytoma<br />von Gierke'sdisease, severeliverdamage, orincreasedepinephrinelevels (withhypoglycemia)<br />Increasedglucosetolerancewith flat curve occurs in thefollowingconditions:<br />Pancreaticisletcellhyperplasiaor tumor<br />Poor intestinal absorptioncausedbydiseasessuch as sprue, celiacdisease, orWhipple'sdisease<br />Hypoparathyroidism<br />Addison'sdisease<br />Liverdisease<br />Hypopituitarism, hypothyroidism<br />
  91. 91. 17- CETOSTEROIDES<br />17- HIDROXICORTICOSTEROIDES<br />Metabolito urinario de los andrógenos, que representa productos de degradación de los andrógenos, tanto testiculares como ováricos y adrenales. <br />Antiguamente su estimación se empleaba como índice de la secreción androgénica, pero en la actualidad ha sido reemplazada por las determinaciones plasmáticas de los andrógenos correspondientes.<br /><ul><li>Metabolito del cortisol y otras hormonas producidas en la corteza suprarrenal.
  92. 92. Su estimación en la orina servía como parámetro diagnóstico en la investigación de la patología adrenal. Hoy en día, su valoración ha sido reemplazada por las determinaciones plasmáticas y urinarias de cortisol.</li></li></ul><li>CORTISOL PLASMÁTICO<br />Evaluafunción adrenal. El cortisol se eleva en hiperfunción adrenal y disminuye en hipofunción. <br />También se puedentomarexamenes de supresión y estimulación. <br />Valoresnormales:<br />8:00 a.m.: 5-23 µg/dL o 138-635 nmol/L<br />4:00 p.m.: 3-16 µg/dL o 83-441 nmol/L<br />Medianoche: <50% de niveles a las 8am<br />
  93. 93. CLINICAL IMPLICATIONS<br />Decreased cortisol levels:<br />Adrenal hyperplasia<br />Addison's disease<br />Anterior pituitary hyposecretion (pituitary destruction)<br />Hypothyroidism (hypopituitarism)<br />Increased cortisol levels:<br />Hyperthyroidism<br />Stress (trauma, surgery)<br />Carcinoma (extreme elevation in the morning and no variation later in the day)<br />Cushing's syndrome (high on rising but no variation later in the day)<br />Overproduction of ACTH due to tumors (oat cell cancers)<br />Adrenal adenoma<br />Obesity<br />
  94. 94. CORTISOL SUPPRESSION (DEXAMETHASONE SUPPRESSION)<br />The DST helps to differentiate causes of elevated cortisol. <br />Cortisol levels <15 µg/dL (<41.4 nmol/L) is an indication of adrenal cortisol insufficiency.<br />Normal values:<br /><5 µg/dL or <138 nmol/L<br />ClinicalImplications<br />Suppressionoccurs in personswith:<br />Cushing'ssyndrome (>10 µg/dLor >276 nmol/L)<br />Endogenousdepression (50% of cases)<br />No suppressionoccurs in:<br />Adrenal adenoma, carcinoma<br />Ectopic ACTH-producingtumors<br />
  95. 95. ADRENOCORTICOTROPIN HORMONE (ACTH) STIMULATION<br />This detects adrenal insufficiency after Cortrosyn administration. Cortrosyn is a synthetic subunit of ACTH that exhibits the full corticosteroid-stimulating effect of ACTH in healthy persons. Failure to respond is an indication of adrenal insufficiency. <br />Normal: Cortisol: >20 µg/dL (>552 nmol/L) riseafterCortrosynadministration<br />Clinical implications:<br />Absentorblunted response tocortisolstimulation:<br />Addison'sdisease (adrenal insufficiency)<br />Hypopituitarism (secondary adrenal insufficiency)<br />Adrenal carcinoma, adenoma<br />Response tocortisolstimulation: adrenal hyperplasia<br />

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