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ECTASIAS Y DISTROFIAS CORNEALES 2014.
Por Tomás Lillo.
QUERATOCONO
Dentro de los desordenes cornéales, el más importante es el queratocono. Sera el 90% de los
casos; el queratocono es un desorden no inflamatorio, de adelgazamiento de la cornea y
protrusión del ápex corneal en estados más avanzados. Generalmente el cono puede ser de forma
oval o cónica, de localización nasal e inferior, que mide de 6 a 8 mm centrales y puede variar de
tamaño y posición. También llamada ectácea.
Cuando está en estado incipiente lo va a entrar inferior temporal, son como imágenes especulares
entre un ojo y otro. No tiene una historia familiar determinada, aunque hay una teoría genética
que estaría determinada por una herencia autosómica dominante o recesiva. Una de las causas de
la patología es la síntesis y el entrecruzamiento anómalo de las fibras colágenas; hay una
disfunción de la síntesis del colágeno. Son pacientes con mayor tendencia de tener alergias.
Debido a esto aumenta la tendencia a frotarse los ojos, lo que aumenta la disposición de
entrecruzamiento anómalo, que promueve a la vez la protrusión de la córnea.
Generalmente está asociado con afecciones oculares, como Retinitis Pigmentosa, Amaurosis
congénita de Lever, Cataratas Congénitas, Micro Cornea, Aniridias, y especialmente a
Queratoconjuntivitis Primaveral, por lo que recién se mencionó. Se va a asociar también con
alteraciones sistémicas como Dermatitis atópica, Síndrome de Down Síndrome de Marfan,
Síndrome de Apert, Síndrome de Duane, Síndrome de Adisson, Osteogenesis inperfecta.
ETIOLOGIA:
 1/200 presenta queratocono.
 predomino en raza blanca.
 fuerte relación con afecciones alérgicas.
 mayor en hombre que mujeres.
 asimétrica bilateral.
 la edad de aparición es entre 10 a 30 años.
 avanza los primeros 8 años y luego se vuelve estable.
 tiene progresión rápida entre los 10 y 20 años de edad, y lenta entre los 20 y 30 años.
 asociado a un alto astigmatismo miopico irregular.
En realidad no se sabe la causa exacta del queratocono. Se asocia a deficiencia de enzimas que
reduce la resistencia mecánica de la cornea debilitándola.
Teoría Bioquímica
A nivel intracelular, la deficiencia de magnesio podría afectar la permeabilidad y morfología celular
causando un adelgazamiento y fermentación en las fibras colágenos y elásticas por la disminución
del magnesio.
Teoría Psicologica
Personas cambiantes, agresivas, relacionadas al estrés, que causa defciencia de magnesio.
Teoría Inmunológica
La relación con estados alérgicos, asma, dermatitis, conjuntivitis vernal.
Teoría Nutricional
Deficiencia de ion calcio, vitamina D yE.
Como elemento en común tenemos la baja de magnesio, lo que genera la alteración
desencadenante de queratocono.
HISTOPATOLOGIA:
Las características histopatológicas del queratocono:
 Adelgazamiento estromal central que se medirá con paquimetría.
 Signo de Munzon: se observa mientras el paciente mira
hacia abajo, la cornea produce una impronta sobre el
párpado inferior. A un queratocono más avanzado, mayor
será el aspecto cónico del párpado.
 Edema corneal central y superficial.
 Anillo de Fleischer: son depósitos de ferritita en el epitelio y membrana basal que rodean
la base inferior del cono y aumenta en las etapas II y III rodeando todo el cono color
blanco amarillento o marrón.
 Estrías de Vogt: son visibles a microscopia y microscopia confocal. Aparecen en estroma
profundo y se ven líneas verticales y desaparecen cuando se tensa la cornea.
 Hidrops: son características histológicas. cuando el
queratocono esta avanzado en las últimas fases, son
vesículas que se forman por ruptura de membrana de
Descement y entra liquido al estroma y se produce
edema. La ruptura de la membrana de Bowman precede
al Hidrops.
 Pleomorfismo endotelial: hay una orientación de las células
endoteliales hacia el ápex del cono, perdiendo su estructura en
mosaico característico, pudiendo verse en microscopia confocal.
SIGNOS:
 Sombras retinoscopicas en tijera
 AV. Disminuida
 Miopía alta por astigmatismo irregular
 Cornea en forma de cono u oval
 Adelgazamiento de la cornea
 Frotamiento ocular
SINTOMAS:
 Miras distorsionadas
 Visión borrosa
 Fotofobia
 Lagrimeo
 Comezón
PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO
 A.V: paciente reporta ver imágenes distorsionadas.
 Queratometria: es una guía en el avance del queratocono con curvatura mayor de 52D.
 Retinoscopia: puede encontrarse cambios frecuentes en la refracción.
 BMC: con retroiluminación, es útil para determinar el tamaño y la posición del cono.
 Queratometria topografica: son medidad tomadas en el centro y cuadrantes nasal y
temporal, superior e inferior.
 Topografia corneal: proporciona información del diagnóstico diferencial y de localización,
tamaño, valora el grado de excentricidad de la cornea, cambios constantes y evolución.
 Para informar queratocono, este informe dependerá de la maquinas que usemos para
medición, la escala e índices que use.
Retroiluminación ( extensión del cono).
Clasificación queratocono anterior:
Incipiente o grado 1 < 45D. “Frustro o subclinico. Mejora con refracción,
ligera distorsion en queratometría, ligero
reflejo en tijera.
Moderado o grado 2 45-52 D ambos
meridianos.
Distorsion corneal, astigmatismo irregular,
incremento en la miopía y en la K de 1-2 D, A.V
con fantasmas
Avanzado o grado 3 52-61 D ambos
meridianos.
Astigmatismo irregular (2-8 D), adelgazamiento
corneal, visibilidad de las fibras nerviosas,
estrias de Vogt y anillo de Fleischer.
Severo o grado 4 >62 D en
ambos
meridianos.
Incremento de todos los signos, erosion
epitelial apical, signo de Munson e hidrops.
Queratocono Posterior
Es una rara anormalidad corneal, caracterizada por una marcada concavidad de la superficie
posterior de la córnea, Esta asociado a una curvatura anterior normal. La superficie conica
posterior puede ser focal o difusa. Son más comunes los casos unilaterales que bilaterales.
Se produce por un adelgazamiento del estroma anterior. La membrana de Descement y el
endotelio siempre están intactos y presentes. En un gran número de personas se presentan en los
primeros meses de vida.
Puede estar relacionado con anormalidades de cristalino, esclerosis de coroides o retina y
colobomas.
Degeneración Marginal Pelúcida
Es un desorden ectasico corneal, periférico bilateral, en el que se observa un adelgazamiento de
espesor de 1 a 2 mm en cornea inferior, que se extiende en la posición horaria de 4-8 hrs. El area
de adelgazamiento esta separada de limbo de 1-2 mm de córnea transparente. La córnea central
al adelgazamiento tiene un espesor normal y protruye hacia delante, causando astigmatismo
contra la regla.
CARACTERISITICAS CLINICAS
El epitelio, la membrana de Descement y el endotelio tienen una función normal, sin embargo se
ha observado un adelgazamiento estromal, con una pérdida localizada de la membrana de
Bowman. También se ha observado una periodicidad de las fibras de colágeno de 100 a 160nm,
siendo normal de 60 a 64nm. Es más estable.
SIGNOS:
 Estrías verticales.
 Hidrops cornéales y a causa de estos se puede presentar vascularización y cicatrices en el
área adelgazada, puede producirse ruptura tras traumatismo.
SINTOMAS:
 Fluctuación de la visión.
 Astigmatismos altos.
COMPLICACIONES:
 Ruptura tras un traumatismo.
 Pruebas diagnósticas:
 BMC: se puede usar la sección óptica y el paralepipedo para obervar las estructuras
dañadas.
 Microscopia.
 Topografía corneal y Disco de placido: en el que se observan los cambios en los radios de
curvatura.
Queratoglobo
Ectasia corneal globular con un incremento pronunciado de la curvatura corneal y protrusión
globular, en la que el diámetro y la presión intraocular son normales, la cornea mantiene su
transparencia.
ETIOLOGIA
Causas oftálmicas:
 Esclerosis azul
 Amaurosis congénita de Lever.
 Oftalmopatía tiroidea
 Exoftalmos
 Pseudotumor inflamatorio orbital
 Blefaritis marginal cronica
 Nistagmus
Causas generales:
 Hiperxtensibilidad de articulaciones
 Anomalias dentales
 Reducciones auditivas
 Sindrome de Enhes Danhlos tipo IV
 Spondylolietitesis
 Autores manejan que puede estar relacionada con defectos de tejido conectivo. Ademas
se ha encontrado que en algunos casos hay queratoglobo en un ojo y en el otro
queratocono.
CARACTERISITICAS:
 Se manifiesta en la 2da a 3era década de la vida
 Es bilateral asimétrico
 Aparece del nacimiento y no es progresivo
 Tiene A.V buenas
 El estroma está difusamente adelgazado de 1/3 a 1/5 de su espesor normal y suele ser
mas adelgazado en la periferia. Se ha observado la presencia de Hidrops córneales agudos
que provocan rompimiento de la membrana de Descement. Se ha demostrado la
presencia de roturas focales en la capa de Bowman.
 Se ha observado fibrosis en epitelio y estroma. El endotelio, la red trabecular, el NO y las
fibras del NO son normales.
SIGNOS:
 Adelgazamiento estromal
 Protrusión generalizada corneal
 Retinoscopia en forma de tijera
 Presencia de estrías o rompimiento de Descement de forma vertical localizada en la
periferia.
 Queratometrías mayores a 47D
SINTOMAS:
 Visión fluctuante
 Hipersensibilidad luminosa
COMPLICACIONES:
 Por adelgazamiento que se registra con algún traumatismo puede haber una perforacón
 Queratoconjuntivitis vernal
 Miopía degenerativa
 Astigmatismos altos
PRUEBAS DE DIAGNOTICO:
 BMC: se puede observar roturas de membrana de Bowman, el adelgazamiento estromal,
el rompimiento de la membrana de descement y la presencia de Hidrops.
 Queratometría: se presentan queratometrías mayores de 47D y lo común es entre 43 a
45D.
 Retinoscopía: sombras en forma de tijera y distorsionadas.
 A.V subjetiva.
DEGENERACIONES/DISTROFIAS CORNEALES.
Hay muchos tipos de distrofias, las más importantes:
 Queratitis en banda: consecuencia de depósitos de sales de Ca en
el espacio sub epitelial y en la porción anterior de la membrana
de Bowman. La ubicación es interpalpebral. Las causas más
comunes que lo producen son iridiociclitis, ptisis bulbi,
hiperkalemia, idiopática del anciano.
 Córnea Guttata: es una afección frecuente, es
una distrofia posterior, consiste en acumulos
focales de colágeno en la superficie anterior de
la membrana de Descement. Evoluciona an
distrofia de Fuchs.
 Distrofia Endotelial De Fuchs:
protuberancias endoteliales
centrales que aumentan en
cantidad y llegan a la periferia
produciendo edema por
descompensación. Sucede
cuando acumulos no solo
dañan la membrana de
Descement, sino que también
el endotelio, haciendo que
entre liquido. Cuando
evoluciona genera una
queratitis Bullosa.
 Queratitis Bullosa: se crean unas ampollas de
agua, por lo tanto el estroma va a estar
aumentado en un 30% porque este edema.

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Ectasias y Distrofias Corneales

  • 1. ECTASIAS Y DISTROFIAS CORNEALES 2014. Por Tomás Lillo. QUERATOCONO Dentro de los desordenes cornéales, el más importante es el queratocono. Sera el 90% de los casos; el queratocono es un desorden no inflamatorio, de adelgazamiento de la cornea y protrusión del ápex corneal en estados más avanzados. Generalmente el cono puede ser de forma oval o cónica, de localización nasal e inferior, que mide de 6 a 8 mm centrales y puede variar de tamaño y posición. También llamada ectácea. Cuando está en estado incipiente lo va a entrar inferior temporal, son como imágenes especulares entre un ojo y otro. No tiene una historia familiar determinada, aunque hay una teoría genética que estaría determinada por una herencia autosómica dominante o recesiva. Una de las causas de la patología es la síntesis y el entrecruzamiento anómalo de las fibras colágenas; hay una disfunción de la síntesis del colágeno. Son pacientes con mayor tendencia de tener alergias. Debido a esto aumenta la tendencia a frotarse los ojos, lo que aumenta la disposición de entrecruzamiento anómalo, que promueve a la vez la protrusión de la córnea. Generalmente está asociado con afecciones oculares, como Retinitis Pigmentosa, Amaurosis congénita de Lever, Cataratas Congénitas, Micro Cornea, Aniridias, y especialmente a Queratoconjuntivitis Primaveral, por lo que recién se mencionó. Se va a asociar también con alteraciones sistémicas como Dermatitis atópica, Síndrome de Down Síndrome de Marfan, Síndrome de Apert, Síndrome de Duane, Síndrome de Adisson, Osteogenesis inperfecta. ETIOLOGIA:  1/200 presenta queratocono.  predomino en raza blanca.  fuerte relación con afecciones alérgicas.  mayor en hombre que mujeres.  asimétrica bilateral.  la edad de aparición es entre 10 a 30 años.  avanza los primeros 8 años y luego se vuelve estable.  tiene progresión rápida entre los 10 y 20 años de edad, y lenta entre los 20 y 30 años.  asociado a un alto astigmatismo miopico irregular. En realidad no se sabe la causa exacta del queratocono. Se asocia a deficiencia de enzimas que reduce la resistencia mecánica de la cornea debilitándola.
  • 2. Teoría Bioquímica A nivel intracelular, la deficiencia de magnesio podría afectar la permeabilidad y morfología celular causando un adelgazamiento y fermentación en las fibras colágenos y elásticas por la disminución del magnesio. Teoría Psicologica Personas cambiantes, agresivas, relacionadas al estrés, que causa defciencia de magnesio. Teoría Inmunológica La relación con estados alérgicos, asma, dermatitis, conjuntivitis vernal. Teoría Nutricional Deficiencia de ion calcio, vitamina D yE. Como elemento en común tenemos la baja de magnesio, lo que genera la alteración desencadenante de queratocono. HISTOPATOLOGIA: Las características histopatológicas del queratocono:  Adelgazamiento estromal central que se medirá con paquimetría.  Signo de Munzon: se observa mientras el paciente mira hacia abajo, la cornea produce una impronta sobre el párpado inferior. A un queratocono más avanzado, mayor será el aspecto cónico del párpado.  Edema corneal central y superficial.  Anillo de Fleischer: son depósitos de ferritita en el epitelio y membrana basal que rodean la base inferior del cono y aumenta en las etapas II y III rodeando todo el cono color blanco amarillento o marrón.
  • 3.  Estrías de Vogt: son visibles a microscopia y microscopia confocal. Aparecen en estroma profundo y se ven líneas verticales y desaparecen cuando se tensa la cornea.  Hidrops: son características histológicas. cuando el queratocono esta avanzado en las últimas fases, son vesículas que se forman por ruptura de membrana de Descement y entra liquido al estroma y se produce edema. La ruptura de la membrana de Bowman precede al Hidrops.  Pleomorfismo endotelial: hay una orientación de las células endoteliales hacia el ápex del cono, perdiendo su estructura en mosaico característico, pudiendo verse en microscopia confocal. SIGNOS:  Sombras retinoscopicas en tijera  AV. Disminuida  Miopía alta por astigmatismo irregular  Cornea en forma de cono u oval  Adelgazamiento de la cornea  Frotamiento ocular SINTOMAS:  Miras distorsionadas  Visión borrosa  Fotofobia  Lagrimeo  Comezón
  • 4. PRUEBAS DE DIAGNÓSTICO  A.V: paciente reporta ver imágenes distorsionadas.  Queratometria: es una guía en el avance del queratocono con curvatura mayor de 52D.  Retinoscopia: puede encontrarse cambios frecuentes en la refracción.  BMC: con retroiluminación, es útil para determinar el tamaño y la posición del cono.  Queratometria topografica: son medidad tomadas en el centro y cuadrantes nasal y temporal, superior e inferior.  Topografia corneal: proporciona información del diagnóstico diferencial y de localización, tamaño, valora el grado de excentricidad de la cornea, cambios constantes y evolución.  Para informar queratocono, este informe dependerá de la maquinas que usemos para medición, la escala e índices que use. Retroiluminación ( extensión del cono). Clasificación queratocono anterior: Incipiente o grado 1 < 45D. “Frustro o subclinico. Mejora con refracción, ligera distorsion en queratometría, ligero reflejo en tijera. Moderado o grado 2 45-52 D ambos meridianos. Distorsion corneal, astigmatismo irregular, incremento en la miopía y en la K de 1-2 D, A.V con fantasmas Avanzado o grado 3 52-61 D ambos meridianos. Astigmatismo irregular (2-8 D), adelgazamiento corneal, visibilidad de las fibras nerviosas, estrias de Vogt y anillo de Fleischer. Severo o grado 4 >62 D en ambos meridianos. Incremento de todos los signos, erosion epitelial apical, signo de Munson e hidrops.
  • 5. Queratocono Posterior Es una rara anormalidad corneal, caracterizada por una marcada concavidad de la superficie posterior de la córnea, Esta asociado a una curvatura anterior normal. La superficie conica posterior puede ser focal o difusa. Son más comunes los casos unilaterales que bilaterales. Se produce por un adelgazamiento del estroma anterior. La membrana de Descement y el endotelio siempre están intactos y presentes. En un gran número de personas se presentan en los primeros meses de vida. Puede estar relacionado con anormalidades de cristalino, esclerosis de coroides o retina y colobomas. Degeneración Marginal Pelúcida Es un desorden ectasico corneal, periférico bilateral, en el que se observa un adelgazamiento de espesor de 1 a 2 mm en cornea inferior, que se extiende en la posición horaria de 4-8 hrs. El area de adelgazamiento esta separada de limbo de 1-2 mm de córnea transparente. La córnea central al adelgazamiento tiene un espesor normal y protruye hacia delante, causando astigmatismo contra la regla. CARACTERISITICAS CLINICAS El epitelio, la membrana de Descement y el endotelio tienen una función normal, sin embargo se ha observado un adelgazamiento estromal, con una pérdida localizada de la membrana de
  • 6. Bowman. También se ha observado una periodicidad de las fibras de colágeno de 100 a 160nm, siendo normal de 60 a 64nm. Es más estable. SIGNOS:  Estrías verticales.  Hidrops cornéales y a causa de estos se puede presentar vascularización y cicatrices en el área adelgazada, puede producirse ruptura tras traumatismo. SINTOMAS:  Fluctuación de la visión.  Astigmatismos altos. COMPLICACIONES:  Ruptura tras un traumatismo.  Pruebas diagnósticas:  BMC: se puede usar la sección óptica y el paralepipedo para obervar las estructuras dañadas.  Microscopia.  Topografía corneal y Disco de placido: en el que se observan los cambios en los radios de curvatura.
  • 7. Queratoglobo Ectasia corneal globular con un incremento pronunciado de la curvatura corneal y protrusión globular, en la que el diámetro y la presión intraocular son normales, la cornea mantiene su transparencia. ETIOLOGIA Causas oftálmicas:  Esclerosis azul  Amaurosis congénita de Lever.  Oftalmopatía tiroidea  Exoftalmos  Pseudotumor inflamatorio orbital  Blefaritis marginal cronica  Nistagmus Causas generales:  Hiperxtensibilidad de articulaciones  Anomalias dentales  Reducciones auditivas  Sindrome de Enhes Danhlos tipo IV  Spondylolietitesis  Autores manejan que puede estar relacionada con defectos de tejido conectivo. Ademas se ha encontrado que en algunos casos hay queratoglobo en un ojo y en el otro queratocono. CARACTERISITICAS:  Se manifiesta en la 2da a 3era década de la vida
  • 8.  Es bilateral asimétrico  Aparece del nacimiento y no es progresivo  Tiene A.V buenas  El estroma está difusamente adelgazado de 1/3 a 1/5 de su espesor normal y suele ser mas adelgazado en la periferia. Se ha observado la presencia de Hidrops córneales agudos que provocan rompimiento de la membrana de Descement. Se ha demostrado la presencia de roturas focales en la capa de Bowman.  Se ha observado fibrosis en epitelio y estroma. El endotelio, la red trabecular, el NO y las fibras del NO son normales. SIGNOS:  Adelgazamiento estromal  Protrusión generalizada corneal  Retinoscopia en forma de tijera  Presencia de estrías o rompimiento de Descement de forma vertical localizada en la periferia.  Queratometrías mayores a 47D SINTOMAS:  Visión fluctuante  Hipersensibilidad luminosa COMPLICACIONES:  Por adelgazamiento que se registra con algún traumatismo puede haber una perforacón  Queratoconjuntivitis vernal  Miopía degenerativa  Astigmatismos altos PRUEBAS DE DIAGNOTICO:  BMC: se puede observar roturas de membrana de Bowman, el adelgazamiento estromal, el rompimiento de la membrana de descement y la presencia de Hidrops.  Queratometría: se presentan queratometrías mayores de 47D y lo común es entre 43 a 45D.  Retinoscopía: sombras en forma de tijera y distorsionadas.  A.V subjetiva.
  • 9. DEGENERACIONES/DISTROFIAS CORNEALES. Hay muchos tipos de distrofias, las más importantes:  Queratitis en banda: consecuencia de depósitos de sales de Ca en el espacio sub epitelial y en la porción anterior de la membrana de Bowman. La ubicación es interpalpebral. Las causas más comunes que lo producen son iridiociclitis, ptisis bulbi, hiperkalemia, idiopática del anciano.  Córnea Guttata: es una afección frecuente, es una distrofia posterior, consiste en acumulos focales de colágeno en la superficie anterior de la membrana de Descement. Evoluciona an distrofia de Fuchs.  Distrofia Endotelial De Fuchs: protuberancias endoteliales centrales que aumentan en cantidad y llegan a la periferia produciendo edema por descompensación. Sucede cuando acumulos no solo dañan la membrana de Descement, sino que también el endotelio, haciendo que entre liquido. Cuando evoluciona genera una queratitis Bullosa.  Queratitis Bullosa: se crean unas ampollas de agua, por lo tanto el estroma va a estar aumentado en un 30% porque este edema.