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Hospital General  Adolfo Prieto DEFECTOS DEL CIERRE  DEL TUBO NEURAL Mip. GiOVANNIJIMENEZ  JIMENEZ Taxco de Alarcon Gro. 07 febrero 2011
DEFECTOS DEL  CTN
El tubo neural se fusiona de los 18-26 días Es la segunda causa de defectos congénitos, luego de las cardiopatías congénitas. La falla en el cierre puede conducir ,[object Object]
Espina bífida oculta
Espina bífida quísticaMeningocele Mielomeningocele GENERALIDADES
epidemiologia ,[object Object]
A nivel mundial de los nacimientos anuales registrados la frecuencia del DTN incluyen 400 000 casos de anencefalia y 300 000 de espina bífida.
En los  Estados Unidos las tasas oscilan  entre 4 y 10 casos por 10 000 nacidos vivos.
Reino Unido, China, Hungría y México se han notificado cifras superiores
México 2000 casos anuales de anencefalia y 751 casos de espina.,[object Object]
Esto contrasta con los países desarrollados donde se ha observado que la incidencia de los DTN ha disminuido considerablemente debido a la utilización del diagnostico prenatal y a la administración de ácido fólico. ,[object Object]
Diabetes mellitus
La ocupacion
Alcoholismo
Tabaquismo
Obesidad materna
Uso de anticonceptivos
Exposicion a solventes y plaguicidas
Nivel socioeconómico bajo
Multiparidad
Embriopatías por teratógenos especialmente acido valproico
Uso de analgésicos, antipiréticos durante el embarazo (ac. Acetilsalicilico)FACTORES GENETICOS Alteraciones cromosómicas y la transmisión hereditaria.
etiología   En la mayoría de los casos es multifactorial Se han asociado diversos factores de tipo ambiental y genético  Genético:  Riesgo de tener otro hijo con MMC se incrementa del 2 al 5% después de haber tenido un hijo con esta patología.
etiología Ambiental:  Carenciales: deficiencia en vitaminas como ácido fólico y zinc. Químicos: el valproato de sodio (anticonvulsivante) durante el 1er trimestre del embarazo, se ha visto, incrementa el riesgo. Metabólico: enfermedades como Diabetes mellitus se han visto asociados al MMC. Térmicos: el incremento de la temperatura corporal por fiebre, baños calientes, Temazcal, sauna, (superior a 37º) en el inicio del embarazo.
etiología Otros:  Edad materna menor de 20 o mayor de 40 años.  Período ínter genésico menos de 1.5 años Bajo nivel socioeconómico y educacional de la población.
embriopatología
ESPINA Bífida  ,[object Object]
literalmente significa "columna hendida," está caracterizada por:
 desarrollo incompleto del cerebro
 la médula espinal
  las meninges (la cubierta protectora alrededor del cerebro y la médula espinal,[object Object]
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Defectos del cierre del tubo neural

  • 1. Hospital General Adolfo Prieto DEFECTOS DEL CIERRE DEL TUBO NEURAL Mip. GiOVANNIJIMENEZ JIMENEZ Taxco de Alarcon Gro. 07 febrero 2011
  • 3.
  • 5. Espina bífida quísticaMeningocele Mielomeningocele GENERALIDADES
  • 6.
  • 7. A nivel mundial de los nacimientos anuales registrados la frecuencia del DTN incluyen 400 000 casos de anencefalia y 300 000 de espina bífida.
  • 8. En los Estados Unidos las tasas oscilan entre 4 y 10 casos por 10 000 nacidos vivos.
  • 9. Reino Unido, China, Hungría y México se han notificado cifras superiores
  • 10.
  • 11.
  • 18. Exposicion a solventes y plaguicidas
  • 21. Embriopatías por teratógenos especialmente acido valproico
  • 22. Uso de analgésicos, antipiréticos durante el embarazo (ac. Acetilsalicilico)FACTORES GENETICOS Alteraciones cromosómicas y la transmisión hereditaria.
  • 23. etiología   En la mayoría de los casos es multifactorial Se han asociado diversos factores de tipo ambiental y genético  Genético: Riesgo de tener otro hijo con MMC se incrementa del 2 al 5% después de haber tenido un hijo con esta patología.
  • 24. etiología Ambiental: Carenciales: deficiencia en vitaminas como ácido fólico y zinc. Químicos: el valproato de sodio (anticonvulsivante) durante el 1er trimestre del embarazo, se ha visto, incrementa el riesgo. Metabólico: enfermedades como Diabetes mellitus se han visto asociados al MMC. Térmicos: el incremento de la temperatura corporal por fiebre, baños calientes, Temazcal, sauna, (superior a 37º) en el inicio del embarazo.
  • 25. etiología Otros: Edad materna menor de 20 o mayor de 40 años. Período ínter genésico menos de 1.5 años Bajo nivel socioeconómico y educacional de la población.
  • 27.
  • 28. literalmente significa "columna hendida," está caracterizada por:
  • 30. la médula espinal
  • 31.
  • 34.
  • 35.
  • 36. Una o más vertebras están malformadas
  • 37. El nombre "oculta" indica que la malformación o apertura en la columna está cubierta por una capa de piel.
  • 38.
  • 39.
  • 40. Genito-urinarios: incontinencia de orina o heces o retención de orina.
  • 41.
  • 42. “Espina Bífida Abierta” o “Quística” Aquí podemos apreciar un tipo de lesión mas grave ya que suele observarse un abultamiento, en forma de quiste, en la zona afectada de la cual se distinguen 2 tipos Meningocele o el Mielomeningecele.
  • 43. meningocele Presentación moderada de espina bífida en la cual se puede observar un saco o quiste con líquido cefalorraquídeo en la columna. Este saco contiene parte de las meninges pero no contiene la médula espinal o los tejidos nerviosos. Sus secuelas son menos graves, tanto en las funciones locomotoras como urinarias.
  • 44. El quiste, que puede ser tan pequeño como un fríjol o tan grande como una toronja, pero puede ser extraído por la cirugía sin causarle daño significativo a los nervios que componen al cordón espinal, permitiendo que el bebé se desarrolle normalmente.
  • 45.
  • 47. mielomeningocele Presentación grave de espina bífida en la cual la médula espinal y los tejidos nerviosos se desarrollan por fuera del cuerpo y se encuentran dentro de un saco con líquido que puede observarse en la parte exterior de la columna. El quiste contiene tanto las membranas como las raíces nerviosas de la médula espinal y a menudo la médula en sí. Ocasionalmente la médula espinal y los nervios quedan al descubierto. Es necesario cerrar quirúrgicamente la abertura en cuanto el bebé nazca para evitar una infección.
  • 48. Actualmente el diagnóstico puede realizarse de manera prenatal y postnatal. PRENATAL: Ecografía: Se recomienda realizar un ultrasonido de rutina a toda mujer embarazada a las 16 semanas de gestación, ya que se puede diagnosticar ausencia de los arcos posteriores de la columna vertebral. diagnostico
  • 49. diagnostico PRENATAL Amniocentésis para la detección de Alfafetoproteína (AFP) en líquido amniótico; niveles altos de AFP se correlacionan con DTN. Tamiz químico: la detección de AFP en sangre materna, también es posible realizarla actualmente.  
  • 50. diagnostico POSTNATAL: Exploración clínica completa, Permite el detectar una tumoración quística a lo largo de la columna vertebral Mayor frecuencia a nivel lumbosacro.
  • 51. Disminuir la incidencia con la administración de ácido fólico Dosis de 400mcgr por día en pacientes en edad reproductiva. Tres meses antes del embarazo Durante el 1er trimestre de gestación. En mujeres que ya han tenido hijos con DTN se recomienda duplicar la dosis (800mgrs). tratamiento
  • 52. Manejo inter y multidisciplinario con la participación de médicos especialistas y personal paramédico. Antes de llevarse acabo el tratamiento pre y postquirúrgico se realice una valoración integral que determine: Nivel neurológico de la lesión Desarrollo psicomotriz Malformaciones asociadas Evaluación psicosocial y económica tratamiento
  • 53. Debe de realizarse dentro de las primeras 24 a 48 hrs después del nacimiento Finalidad: liberar a la médula espinal y colocarla en su sitio normal Ésta debe ser cubierta con músculo y piel. Plastia de la masa o tumor
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