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Esclerosis sistémica 
(Esclerodermia) 
a propósito de un caso 
Evelin Horváth R2 
Rotación de dermatología 
13 de octubre 2014.
Caso clínico 
- Mujer 29 años 
- asma en la infancia, acné facial con isotretinoina – se 
suspende en agosto 2005 
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Caso clínico 
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mg por persistencia de inflamación de las 
manos (FAME) 
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Inexpresión de la cara - esclerodermia
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Caso clínico 
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manos con debilidad en extremidades superiores 
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Capilaroscopia: 
Organización capilar: alterada 
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Angiogenesis: abundantes ramificaciones 
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Capilaroscopia
Caso clínico 
Ecocardio: 
VI no dilatado ni hipertrófico con función sistólica global y 
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2014: estabilidad 
Tto actualmente: Dacortin 5 mg 1-0-0 
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Tromalyt (acetilsalicilico)150 mg 1-0-0 
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Esclerosis sistémica (Esclerodermia) 
Induración por fibrosis colágena de la piel y órganos 
internos 
19-75/100.000 habitantes 
edad media 45 años 
predominio feminino (2,5:1) 
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Causa desconocida 
Factores genéticos y ambientales (aceite de colza adulterado, sílice, triptófano, 
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Efectos escalonados 
-vasoconstricción 
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fibrosis sistema inmunitario 
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-radicales libres de oxígeno 
-anticuerpos actúan contra propios tejidos
Esclerosis sistémica: síntomas 
piel 90-100% 
musculoesceletal 
40-70% 
pulmón 
35-45% 
Raynaud 85-95% 
corazón 
30-40% 
digestivo 
40-80% 
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1-10% 
Pronóstico : pulmón, riñon
Piel 
Induración cutánea: 
1.tumefacción 
2.esclerosis 
3.retracción 
partes distales partes distales 
+ 
tronco, prox. parte de 
las extremidades 
Esclerosis sistémica 
limitada 
Esclerosis sistémica 
difusa 
DD: esclerodermia cutánea/morfea – NO sistémica
Esclerodermia cutánea/morfea/localizada 
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1. Morfea 
2. Lineal esclerodermia 
3. Coup de sabre
Lineal esclerodermia (coup de sabre)
Lineal esclerodermia (coup de sabre)
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vitiligo 
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hiperpigmentadas 
postinflamatorias
Mancha de morfea pigmentada y atrófica
Relleno de 
Acido 
hialuronico 
sintetico 
Toxina 
botulinica 
para eliminar 
la zona de 
exceso 
contracción
Esclerodermia lineal
Esclerodermia lineal
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anti-Scl-70 anticuerpos ACA 
CREST
Esclerosis sistémica SINE esclerodermia 
Criterios diagnosticos para esclerodermia: 
Criterio mayor: esclerodermia proximal 
Criterios menores: esclerodactilia 
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• No fibrosis 
• No induración de la piel 
• PERO existen alteraciones vasculares 
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alterada)
CREST (esclerodermia limitada)
Piel 
• retracción de la palma de manos 
• limitación de la movilidad 
• isquemia 
• acroosteólisis 
• calcinosis 
• úlceras 
• telangiectasias (cara, cuello, manos) 
• pigmentación “en sal y pimienta”
Teleangiectasias
Pigmentación en «sal y pimienta»
Fenómeno Raynaud 
1º fase: 
constricción de los vasos pequeños 
intensa palidez, hormigueo, dolor 
2º fase: 
vasodilatación 
eritrodermia 
ulceras digitales distales, “en mordedura de ratón”
Capilaroscopia 
La única especifica 
1. Patrón lento: leve, esclerosis sistémica 
limitada 
dilatación y tortuosidad de capilares 
2. Patrón activo: esclerosis sistémica difusa 
anti-Scl70 
perdida de capilares
Pulmón 
- Hipertensión arterial pulmonar 
- Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) más frecuente en las formas 
limitadas 
- Primeros 3 años 
- tos no productiva (15%) se relaciona con Sjogren sec. 
- TAC pulmonar: en vidrio deslustrado – inflamación antiqua 
(alveolitis) – reversible a inmunoterapia 
- Neumonitis intersticial no especifica (fibrosis) – evoluciona a 
cicatrización retráctil 
- Cáncer de pulmón – asocia esclerodermia, aspecto esclerodermia 
avanzada
Corazón 
• Fibrosis 
• Insuficiencia cardiaca 
• Bloqueo – marcapasos 
• Hipertensión arterial pulmonar – disnea 
• Ecocardiografia anual
Aparato digestivo 
• Alteración de la motilidad esofágica (tercios 
distales) 
• Disfagia, pirosis, regurgitación 
• Estreñimiento, diarrea, trastornos de absorción
Riñon 
• Alteraciones vasculares en el riñon 
• Hipertensión arterial intensa grave – crisis 
esclerodermica (no común, 10%) 
• Insuficiencia renal oligúria, anemia hemolítica 
microangiopática con trombocitopenia 
• Pronostico ha mejorado (IECA, plasmaferesis) 
• Sindrome de Sjogren: extremamente frecuente
Tratamiento 
Las alteraciones vasculares: 
•Protección del frio 
•Evitar tabaco 
•Otros factores de riesgo CV 
•Evitar: beta bloqueantes, ergotaminicos, que 
pueden provocar espasmo 
•Nifedipino, misoprostol
Tratamiento 
Crisis renales 
prevención 
HTA, evitar sal 
Crísis esclerodermia: se precisa ingreso, grave. 
Hipertensión arterial pulmonar 
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Prostanoides 
Antagonistas de receptores de endotelina 
Inhibidores de fosfodiesterasa
Tratamiento 
Fibrosis pulmonar y cutanea 
?¿ 
imatinib, colchicina, d-penicilamina
Bibliografía 
1. Julio Sánchez Román, María Jesús Castillo Palma, Francisco 
J.García Hernández: Colagenosis (2010), Unidad de Colagenosis e 
Hipertensión Pulmonar, Hospital Universitario Virgen de Rocío 
Sevilla 
2. R. Cervera, G. Espinosa, M. Ramos-Casals, J. Hernández- 
Rodríguez, M.C. Cid, M. Ingelmo: Diagnóstico y tratamiento de las 
enfermedades autoinmunes sistémicas. Servicio de Enf. 
Autoinmunes, Hospital Clínic, Barcelona 
3. Fotos: propias fotos de la consulta externa de dermatología de 
HGMO, Menorca 
4. Kerl, Sánchez: Atlas clínico de las 101 enfermedades más comunes 
de la piel 
5. UptoDate: Esclerodermia 
6. Hugo Armando Laborde, Pablo Young: Historia de la esclerosis 
sistémica. Gaceta Médica de México. 2012;148:201-8.

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Esclerodermia

  • 1. Esclerosis sistémica (Esclerodermia) a propósito de un caso Evelin Horváth R2 Rotación de dermatología 13 de octubre 2014.
  • 2. Caso clínico - Mujer 29 años - asma en la infancia, acné facial con isotretinoina – se suspende en agosto 2005 - Tto: Ventolin ocasionalmente - Desde los 17 años dolor, inflamación de IFP de manos bilateral, dolor MCF de manos. - Rigidez matutina de manos más que 1 hora, lumbalgia intensa - fenomeno de Raynaud - Se orienta inicialmente como AR
  • 3. Caso clínico - Inicia tto marzo 2005 MTX abril 2005 dolquine + Dezacor (deflazacort) 6 mg por persistencia de inflamación de las manos (FAME) - Escasa respuesta - Dgn: sinovitis IFP bilateral de manos - Lumbalgia crónica - ANA 1/160 - REUMA: posible lupus eritematos, pero no cumple 3 criterios. Falta antiDNA, cel LE, Anti-SM, TPHA/RPR
  • 4. Caso clínico Abril 2006: Se orienta como artritis reumatoide – cumple 4 criterios - la serología es negativa Julio 2006: nueva síntoma – fotosensibilidad, se orienta como lupus – se inicia Humira sc. (adalimumab) cada 15 días Escasa respuesta: inicio Embrel (etanercept)
  • 5. Caso clínico 2007: dedos afilados asclerodactilia Raynaud rash cutaneo Anticuerpos anticardiolipidos neg, crioglobulines seriques pos. 8 mg crioglobulinemia tipus II. Llama la atención esclerodactilia y esclerosis a nivel de cara (incipiente microstomia), antebrazos – nuevo diagnostico: esclerosis sistémica
  • 6.
  • 7.
  • 8.
  • 9. Inexpresión de la cara - esclerodermia
  • 10. Inexpresión de la cara - esclerodermia
  • 11. Regades, fisuras en comisura labial
  • 13. Consulta neumología para descartar afectación pulmonar (sep 2007) Prick test (2004) + acaros Mantoux neg. 2005 TAC tórax: áreas parcheadas en vidrio deslustrado subpleurales generalizadas, de predominio en bases izquierda y LSD, con patologia intersticial reticular dentro de las mismas, adenopatías mediastinicas de tamaño patologico. Sin evidencia derrames pleurales. Sin otros hallazgos significativos. Revisión cardiologica: prolapso mitral leve con IMi leve Juicio clínico: Esclerodermia – esclerosis sistémica Afectación parenchimatosa pulmonar en forma de vidrio deslustrado y restricción posiblemente leve-moderada
  • 14. Vidrio deslustrado - esclerodermia
  • 15. Consulta digestivo para descartar afectación esofágica Biopsia de esófago: Inflamación crónica inespecífica en la lamina propia, sin otras alteraciones histológicas significativas Derivación a HHoossppiittaall ddee rreeffeerreenncciiaa ppaarraa vvaalloorraacciióónn yy ttrraattaammiieennttoo
  • 16. Caso clínico Se orienta como escleromiositis Biopsia muscular: cambios dermatomiositis, necrosis, regeneración, atrofia perivascular, marcado infiltrado perivascular Se inicia tto con inmunoglobulinas, tacrolimus, corticoides (50 mg/día) – mejoría clinica ANA+, Ac anti-PM/Scl +
  • 17. Caso clínico 2014: Empeoramiento de la clínica articular predominio en manos con debilidad en extremidades superiores se inicia leflunomida 10 mg Capilaroscopia: Organización capilar: alterada Densidad capilar: disminuida, tortuosidades: moderada Diametro capilar: dilatados y megacapilares Angiogenesis: abundantes ramificaciones Hemorragias pericapilares: ausencia Trombosis capilares: ausencia Plexo venoso subcapilar: no visible Conclusiones: patrón tipo esclerodermia ACTIVA
  • 19. Caso clínico Ecocardio: VI no dilatado ni hipertrófico con función sistólica global y segmentaria conservada Cavidades derechas dentro de la normalidad IM ligera, IT ligera, No HTP, ni datos indirectos 2014: estabilidad Tto actualmente: Dacortin 5 mg 1-0-0 Amlodipino (bloqueante del canal de calcio) 5 mg 1-0-0 Tromalyt (acetilsalicilico)150 mg 1-0-0 Omeprazol 20 mg 1-0-0 paracetamol 1g 1-1-1 ibuprofeno 600 mg 1-1-1 Calcio/vitD: 1-0-0
  • 20. Esclerosis sistémica (Esclerodermia) Induración por fibrosis colágena de la piel y órganos internos 19-75/100.000 habitantes edad media 45 años predominio feminino (2,5:1) más frecuentes en negros
  • 21. Etiopatogenia Causa desconocida Factores genéticos y ambientales (aceite de colza adulterado, sílice, triptófano, cloruro de vinilo, etc.)
  • 22. Efectos escalonados -vasoconstricción -citoquinas inflamación fibrosis sistema inmunitario -obstrucción vascular – cambios de microcirculación -radicales libres de oxígeno -anticuerpos actúan contra propios tejidos
  • 23. Esclerosis sistémica: síntomas piel 90-100% musculoesceletal 40-70% pulmón 35-45% Raynaud 85-95% corazón 30-40% digestivo 40-80% riñon 1-10% Pronóstico : pulmón, riñon
  • 24. Piel Induración cutánea: 1.tumefacción 2.esclerosis 3.retracción partes distales partes distales + tronco, prox. parte de las extremidades Esclerosis sistémica limitada Esclerosis sistémica difusa DD: esclerodermia cutánea/morfea – NO sistémica
  • 25. Esclerodermia cutánea/morfea/localizada Localización exclusivamente en la piel: 1. Morfea 2. Lineal esclerodermia 3. Coup de sabre
  • 29. Lesión de morfea con una zona blanca y borde difuso de eritema
  • 30. Mancha de morfea pigmentada y atrófica DD: •micosis fungoide •eccema de contacto •lentigo •en su evolución vitiligo •procesos hiperpigmentadas postinflamatorias
  • 31. Mancha de morfea pigmentada y atrófica
  • 32.
  • 33. Relleno de Acido hialuronico sintetico Toxina botulinica para eliminar la zona de exceso contracción
  • 36. Formas de esclerodermia anti-Scl-70 anticuerpos ACA CREST
  • 37. Esclerosis sistémica SINE esclerodermia Criterios diagnosticos para esclerodermia: Criterio mayor: esclerodermia proximal Criterios menores: esclerodactilia ulceras digitales distales rx de tórax fibrosis pulmonar bibasal
  • 38. Preesclerodermia • No fibrosis • No induración de la piel • PERO existen alteraciones vasculares (fenomeno de Raynaud/capilaroscopia alterada)
  • 40. Piel • retracción de la palma de manos • limitación de la movilidad • isquemia • acroosteólisis • calcinosis • úlceras • telangiectasias (cara, cuello, manos) • pigmentación “en sal y pimienta”
  • 42. Pigmentación en «sal y pimienta»
  • 43. Fenómeno Raynaud 1º fase: constricción de los vasos pequeños intensa palidez, hormigueo, dolor 2º fase: vasodilatación eritrodermia ulceras digitales distales, “en mordedura de ratón”
  • 44. Capilaroscopia La única especifica 1. Patrón lento: leve, esclerosis sistémica limitada dilatación y tortuosidad de capilares 2. Patrón activo: esclerosis sistémica difusa anti-Scl70 perdida de capilares
  • 45. Pulmón - Hipertensión arterial pulmonar - Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) más frecuente en las formas limitadas - Primeros 3 años - tos no productiva (15%) se relaciona con Sjogren sec. - TAC pulmonar: en vidrio deslustrado – inflamación antiqua (alveolitis) – reversible a inmunoterapia - Neumonitis intersticial no especifica (fibrosis) – evoluciona a cicatrización retráctil - Cáncer de pulmón – asocia esclerodermia, aspecto esclerodermia avanzada
  • 46. Corazón • Fibrosis • Insuficiencia cardiaca • Bloqueo – marcapasos • Hipertensión arterial pulmonar – disnea • Ecocardiografia anual
  • 47. Aparato digestivo • Alteración de la motilidad esofágica (tercios distales) • Disfagia, pirosis, regurgitación • Estreñimiento, diarrea, trastornos de absorción
  • 48. Riñon • Alteraciones vasculares en el riñon • Hipertensión arterial intensa grave – crisis esclerodermica (no común, 10%) • Insuficiencia renal oligúria, anemia hemolítica microangiopática con trombocitopenia • Pronostico ha mejorado (IECA, plasmaferesis) • Sindrome de Sjogren: extremamente frecuente
  • 49. Tratamiento Las alteraciones vasculares: •Protección del frio •Evitar tabaco •Otros factores de riesgo CV •Evitar: beta bloqueantes, ergotaminicos, que pueden provocar espasmo •Nifedipino, misoprostol
  • 50. Tratamiento Crisis renales prevención HTA, evitar sal Crísis esclerodermia: se precisa ingreso, grave. Hipertensión arterial pulmonar 1º causa de mortalidad Prostanoides Antagonistas de receptores de endotelina Inhibidores de fosfodiesterasa
  • 51. Tratamiento Fibrosis pulmonar y cutanea ?¿ imatinib, colchicina, d-penicilamina
  • 52. Bibliografía 1. Julio Sánchez Román, María Jesús Castillo Palma, Francisco J.García Hernández: Colagenosis (2010), Unidad de Colagenosis e Hipertensión Pulmonar, Hospital Universitario Virgen de Rocío Sevilla 2. R. Cervera, G. Espinosa, M. Ramos-Casals, J. Hernández- Rodríguez, M.C. Cid, M. Ingelmo: Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades autoinmunes sistémicas. Servicio de Enf. Autoinmunes, Hospital Clínic, Barcelona 3. Fotos: propias fotos de la consulta externa de dermatología de HGMO, Menorca 4. Kerl, Sánchez: Atlas clínico de las 101 enfermedades más comunes de la piel 5. UptoDate: Esclerodermia 6. Hugo Armando Laborde, Pablo Young: Historia de la esclerosis sistémica. Gaceta Médica de México. 2012;148:201-8.