SlideShare una empresa de Scribd logo
1 de 30
SD. SJÖGREN
  Lourdes Linares Pou
 CS Verge del Toro. Maó
  9 de marzo de 2012
 Prevalencia 2.5-2.8%.

 Distribución universal y
  homogénea.
DEFINICIÓN SD SJÖGREN
 Enfermedad autoinmune crónica en la que existe un
  infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario en
  las glándulas exocrinas y en ciertos tjs.
  extraglandulares.

 Este infiltrado ocasiona una destrucción progresiva
  de las glándulas exocrinas.

 La afectación extraglandular es la que va a
  condicionar el pronóstico
CLASIFICACIÓN
 SS. PRIMARIO :         SS. SECUNDARIO:
                           asociado a otras enfs.
no asociado a ninguna      autoinmunes:
  enfermedad
                        -Enfs. Autoinmunes sistémicas (LES, AR, ES
                            etc)
                        -Tiroiditis de Hashimoto
                        -Cirrisis biliar primaria
                        -Hepatitis autoinmune
                        -Pancreatitis crónica
                        -Infecc. Cr VHC
                        -Infecc. VIH
                        -Linfoma B
                        -Gammapatia monoclonal de signif incierto.
                        -Fibromialgia
                        -Sd. Fatiga crónica
                        -Madre de niño con lupus neonatal
ETIOPATOGENIA
 multifactorial: X combinación de fcs.
  Intrínsecos ( predisposición individual) y fcs.
  Extrínsecos ( Fcs. Exógenos).

 Rpta. Alterada de LT e hiperreactividad de LB frente a
  autoantígenos causan daño glandular que se perpetúa por
  la alteracion en la síntesis de diversas moléculas
  intermediarias (↑citocinas y quimiocinas) que conducen a
  la cronicidad de la inflamación ocasionando fibrosis
  glandular y pérdida de funcionalidad
CLINICA DEL SS.:
 La xerostomía y xeroftalmia son los sintomas
  que nos deben hacer sospechar la existencia de
  SS.

 También puede cursar con manifestaciones
  extraglandulares ( marcan el pronóstico).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 SEQUEDAD ORAL
  (XEROSTOMIA):
  ocasiona dificultad
  para la deglución de
  sólidos, halitosis,
  quemazón bucal,
  intolerancia a
  alimentos ácidos, enf.
  Periodontal y
  candidiasis oral
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
             SEQUEDAD OCULAR
              (XEROFTALMIA):
              sensación de arenilla,
              parpadeo excesivo,
              hipersensibilidad a la
              luz, intolerancia a
              lentes de contacto y
              frecuentes úlceras
              corneales
Xeroftalmia y xerostomia
 xeroftalmia                  Xerostomia:

  – ¿Nota con frecuencia        – ¿ Se tiene que levantar
    sensación de “arenilla”       por las noches a beber
    ocular?                       agua pq nota la boca
  – ¿ Ha tenido sensación         seca?
    de sequedad ocular          – ¿con frecuencia bebe
    diariamente durante           líquidos para ayudarle a
    más de 3 meses?               tragar alimentos
                                  sólidos?
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 SEQUEDAD A NIVEL OTRAS MUCOSAS:
  sequedad faríngea ( sens. de cuerpo extraño y
  prurito faríngeo, tos seca, disfonía) sequedad
  cutánea y vulvovaginal ( dispareunia
  secundaria).

 PAROTIDOMEGALIA: muy sugestivo de SS.
  sobretodo en jóvenes por ser una de las
  manifestaciones más precoces.
 OTRAS CAUSAS DE
  PAROTIDOMEGALIA:

   UNILATERALES:
    –   INFECCIONES
    –   TUMORES
    –   SIALOADENITIS
    –   OBSTRUCCION CDUCTOS
        SALIVALES

   BILATERALES ASIMETRICAS:
    –   GRANULOMATOSIS
    –   MONONUCLEOSIS INFECCIONSA
    –   INFLUENZA
    –   CITOMEGALOVIRUS
    –   PAROTIDITIS

   BILATERALES SIMETRICAS:
    –   CIRROSIS HEPATICA
    –   DIABETES MELLITUS
    –   HIPERLIPIDEMIAS IV Y V
    –   MALNUTRICIÓN
    –   AMILOIDOSIS
    –   PANCREATITIS CRÓNICA
    –   ACROMEGALIA
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 SDME. FEBRIL: fiebre intermitente sin aumento PCR y
  poco stomática.

 AFECTACIÓN ARTICULAR: artralgias y poliartritis no
  erosiva. Sobretodo MCF, IFP y IFD.

 VASCULITIS CUTÁNEA: púrpura palpable que afecta
  sobretodo a MMII, nódulos, infartos digitales , úlceras y
  gangrena.

 FIBROSIS PULMONAR: 5-10 % de pacientes acaban
  con fibrosis pulmonar
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 NEUROPATÍA PERIFÉRICA: En 10-45% de pacientes.
  Clínica insidiosa, afectación distal y simétrica con clínica
  de parestesias dolorosas y disestesias ( dx por EMG)

 AFECTACIÓN PARES CRANEALES: la más
  característica es la neuropatía V par.

 FENÓMENO DE RAYNAUD

 ERITEMA ANULAR
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

 AFECCIÓN RENAL: en túbulos renales produciendo
  acidosis tubular renal. También pueden dar GN (signo de
  mal pronóstico)

 AFECCIÓN CARDÍACA: lo más fecuente es derrame
  pericárdico asintomático.

 SORDERA NEUROSENSORIAL
COMPLICACIONES

 Las manifestaciones extraglandulares aumentan
  significativamente la morbimortalidad del paciente
  y junto con el linfoma son los principales
  marcadores pronósticos de la enfermedad
Criterios de sospecha de procesos linfoproliferativos en
            pacientes con síndrome de Sjögren
      Signos clínicos

             -Alteración del estado general
             -Presencia de síndrome febril
             -Aparición de adenopatías o esplenomegalia
             -Aumento de la parotidomegalia

      Signos biológicos

             -Aparición de hipogammaglobulinemia o desaparición de la
       hipergammaglobulinemia
             -Negativización de los anticuerpos anti-Ro y anti-La
             -Negativización del factor reumatoide
             -Aparición de una banda monoclonal
             -Presencia de crioglobulinemia
             -Niveles elevados de beta-2-microglobulinemia
             -Elevación de lactato deshidrogenasa
DIAGNÓSTICO SD. SJÖGREN
 Existencia de sintomas sugestivos de sequedad en
  mucosa oral y/u oftálmica. (Para confirmar el sd. Seco
  los sintomas deben mantenerse al menos 3 meses y
  descartar causa farmacológica)

 Confirmación de éstos sintomas mediante distintas
  pruebas diagnósticas.

 Demostración de causa inmunológica mediante la
  positividad de autoanticuerpos y/o mediante la
  objetivación histológica de un infiltrado linfocitario en el
  tejido glandular.
Aunque la sequedad puede estar presente en cualquier mucosa,
    para el dx. sólo se consideran la xeroftalmia y/o xerostomia


DX DE
QUERATOCONJUNTIVITIS SECA:             DX DE XEROSTOMIA:



Exploración oftalmológica con         La medición del flujo salival y
prueba Schirmer ( baja S) , tinción    sialografía no suelen realizarse en
con Rosa de Bengala y test de          la práctica diaria
rotura lagrimal
                                       Gammagrafía salival (la más
Excluir otras causas de xeroftalmia   utilizada) limitada por su baja
                                       especificidad.
 Criterios Clasificatorios Americano-Europeos 2002 (I)

            1-Síntomas orales (una respuesta positiva)
             Sensación de boca seca por un período superior a 3 meses
             Parotidomegalia recurrente
             Necesidad constante de beber líquidos

            2-Síntomas oculares (una respuesta positiva)
             Sensación de ojo seco por un período superior a 3 meses
             Sensación de arenilla ocular recurrente
             Uso de lágrimas artificiales más de tres veces al día

            3-Signos oculares
             Prueba de Schirmer inferior o igual a 5 mm a los 5 minutos
             Puntuación de 4 o más en la tinción con Rosa de Bengala
Criterios Clasificatorios Americano-Europeos 2002 (II)
                                  4-Alteración de glándulas salivales
                                   Gammagrafía parotídea con déficit difuso de captación (grados
                                    3-4)
                                   Sialografía con alteraciones difusas ductales y acinares
                                   Flujo salival sin estimular de 1,5 ml o menos en 15 minutos

                                  5-Histopatología
                                   Biopsia salival grado 3-4 de la clasificación de Chisholm y Mason

                                  6-Inmunología (una respuesta positiva)
                                   Anti-Ro/SS-A
                                   Anti-La/SS-B



                              Se requieren 4 de los 6 criterios, incluyendo necesariamente el criterio 5 o 6 para el
                              diagnóstico de síndrome de Sjögren. Si se cumplen 3 criterios se considera un
                              síndrome de Sjögren probable

                              Criterios de exclusión: infección por el virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis
                              C, linfoma, sarcoidosis, enfermedad de injerto contra huésped, irradiación en el
                              cuello y uso reciente de anticolinérgicos



Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: A
revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61:554-8.
TRATAMIENTO
 MEDIDAS GENERALES:

  – Ingerir abundantes líquidos (sobretodo fríos, ácidos y
    poco azucarados)
  – Limpieza bucal enérgica después de cada comida
    con productos fluorados
  – Visitar con regularidad al odontólogo y ginecólogo
  – Evitar fármacos que provoquen sequedad oral
  – Evitar lugares cerrados muy cargados de humo o con
    temperaturas altas
  – Utilizar cremas protectoras labiales
  – Compresas húmedas para evitar la perdida nocturna
    de la película lagrimal
  – Humidificar el ambiente de casa
  – Abandonar el hábito tabáquico
TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD ORAL

 ESTIMULADORES DE SECRECIÓN SALIVAL:

  – CLORHIDRATO DE PILOCARPINA: alcaloide natural con fn.
    Parasimpático-mimética sobre los Rcs. Muscarínicos M2 y M3
    de las gls. De secrecion exocrina. Dosis; 2.5 mg/8h x 2 sem y
    aumentar progresivamente medio comp cada 2 semanas en fn
    tolerancia hasta 15 mg/día. Efects 2arios: ( en 30-40%)
    sudoración , náuseas, cefalea ,molestias GI, poliuria y mareo.
    Contraindics.: en enfs cardíacas, pulmonares y hepáticas
    activas y mal controladas y en iritis aguda o glaucoma de
    ángulo estrecho.

  – CEVIMELINA: agonista muscarínico con menor afinidad por el
    receptor M2. Dosis: 30 mg/8h. Efects. Secundarios: menor
    sudoración pero mayor frecuencia de náuseas , diarrea y
    sinusitis.

 SUSTITUTIVOS DE LA SECRECIÓN SALIVAL: son las
  salivas artificiales ( mucina, formalina, xylitol)
TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD OCULAR




 Se utilizan lágrimas artificiales durante el
  día y pomadas por la noche
TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD A NIVEL
        DE OTRAS MUCOSAS
 Piel: Cremas hidratantes y jabones a base de
  avena

 Vía nasal: Lavados nasales con SF y pomada
  hidratante para mantener hidratación y
  permeabilidad.

 Sequedad vaginal: lubricantes sin antisépticos
  ( para evitar irritación) por ej Repelens
  (policarbofilo)
TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES
EXTRAGLANDULARES (I)
 AFECT. ARTICULAR:
   – Artralgias; paracetamol y reposo.
   – Artritis: AINES, corticoides. a dosis bajas, antimaláricos ( si brotes
     frecuentes), MTX + ac folínico si no control afect. Articular o
     precisan mas de 15 mg de corticoides
 AFECTACIÓN PULMONAR: Acetilcisteina 600/8h para
  fluidificar secreciones, prednisona 1mg/kg/día si alveolitis
  pulmonar, glucocorticoides+ beta 2 inhalados si enf pulm.
  cronica.
 AFECTACIÓN HEPÁTICA: Prednisona 0.5mg/kg/día si
  hepatitis autoinmune
 AFECTACIÓN TIROIDEA : tto del hipotiroidismo
 AFECTACIÓN CUTÁNEA:
   – Vasculitis cutánea: leve : reposo, grave: corticoides.
   – Lupus cutáneo+ Ac anti-Ro: antimaláricos y corticoides orales.
TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES
EXTRAGLANDULARES (II)

 AFECT. DEL SIST. NERVIOSO:
  – polineuropatía mixta/ mononeuritis múltiple: ccoids. vo. a dosis
    medias.
  – Polineuropatía sensitiva pura: ccoids. orales o inmunosupresores
    en bolos ev, micofenolato o las IGs ev
  – Vasculitis cerebral: ccoids. a dosis altas y pulsos de ciclofosfamida

 AFECT. MUSCULAR:
  – Miopatía: glucoccoids. a dosis 1mg/kg/día y si grave;
    inmunosupresores

 AFECT. RENAL:
  – GN. Membranoproliferativa: ccoids a dosis altas o bolos de
    ciclofosfamida.
  – Acidosis tubular renal: Reposición de iones
Bibliografia
 Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL,
  Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: A
  revised version of the European criteria proposed by the American-
  European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61:554-8.
 Morcillo Valle M. Síndrome sjögren.Medicine. 2009;10(29):1942-8.
 Bohórquez Heas C., Sanchez Atrio A.I., Turrión Nieves A.I., Albarrán
  Hernández F..Protocolo diagnóstico del sindrome seco.Medicine.
  2009;10(29):1981-4.
 Jose´V.Sorlı´, Ejarque Domenecha I., Valderrama Zuriana F.J., Martın
  Gutierrez V., Mingarro Castilloa M., Garcıa-Ribesa M., Ortiz Uriartea
  R.. Síndrome Sjögren. Aten Primaria.2009;41(7):417–419
 Ramos-Casals M, Brito P, Nardi N, et al. Síndrome de Sjögren: diag-
  nóstico y tratamiento. Seminarios de la Fundación de la SER.
  2004;8:205-16.

Más contenido relacionado

La actualidad más candente

La actualidad más candente (20)

Artritis reumatoide y criterios de referencia a 2do
Artritis reumatoide y criterios de referencia a 2doArtritis reumatoide y criterios de referencia a 2do
Artritis reumatoide y criterios de referencia a 2do
 
Neuro Oftalmologia
Neuro OftalmologiaNeuro Oftalmologia
Neuro Oftalmologia
 
Artritis reumatoide
Artritis reumatoideArtritis reumatoide
Artritis reumatoide
 
Artritis Reumatoide.
Artritis Reumatoide.Artritis Reumatoide.
Artritis Reumatoide.
 
Sindrome nefritico
Sindrome nefriticoSindrome nefritico
Sindrome nefritico
 
Uveitis
UveitisUveitis
Uveitis
 
Expo de via pupilar fisiologia y patologia
Expo de via pupilar fisiologia y patologiaExpo de via pupilar fisiologia y patologia
Expo de via pupilar fisiologia y patologia
 
Lupus eritematoso
Lupus eritematosoLupus eritematoso
Lupus eritematoso
 
Salud visual (cuida tus ojos)
Salud visual  (cuida tus ojos)Salud visual  (cuida tus ojos)
Salud visual (cuida tus ojos)
 
Microangiopatia diabetica
Microangiopatia diabeticaMicroangiopatia diabetica
Microangiopatia diabetica
 
Ojo seco
Ojo secoOjo seco
Ojo seco
 
Neuropatia Diabetica
Neuropatia DiabeticaNeuropatia Diabetica
Neuropatia Diabetica
 
Lupus (sesión ud)
Lupus (sesión ud)Lupus (sesión ud)
Lupus (sesión ud)
 
Sindrome De Sjogren
Sindrome De SjogrenSindrome De Sjogren
Sindrome De Sjogren
 
Nuevos Criterios Y Clasificacion De La Diabetes Mellitus
Nuevos Criterios Y Clasificacion De La Diabetes  MellitusNuevos Criterios Y Clasificacion De La Diabetes  Mellitus
Nuevos Criterios Y Clasificacion De La Diabetes Mellitus
 
La ceguera
La cegueraLa ceguera
La ceguera
 
Ciberoptometria de los optotipos al smartphone
Ciberoptometria de los optotipos al smartphoneCiberoptometria de los optotipos al smartphone
Ciberoptometria de los optotipos al smartphone
 
8. evaluación del estado sensorial en estrabismo
8. evaluación del estado sensorial en estrabismo8. evaluación del estado sensorial en estrabismo
8. evaluación del estado sensorial en estrabismo
 
Defectos de la refracción
Defectos de la refracciónDefectos de la refracción
Defectos de la refracción
 
Conjuntivitis bacteriana
Conjuntivitis bacterianaConjuntivitis bacteriana
Conjuntivitis bacteriana
 

Destacado

Destacado (16)

Caso 3
Caso 3Caso 3
Caso 3
 
Fundana
FundanaFundana
Fundana
 
Varón con dolor abdominal y bultoma en hipocondrio
Varón con dolor abdominal y bultoma en hipocondrioVarón con dolor abdominal y bultoma en hipocondrio
Varón con dolor abdominal y bultoma en hipocondrio
 
Caso Clínico Nº2 - Seminario 10 Dr Milla
Caso Clínico Nº2  - Seminario 10 Dr MillaCaso Clínico Nº2  - Seminario 10 Dr Milla
Caso Clínico Nº2 - Seminario 10 Dr Milla
 
Caso clínico 2
Caso clínico 2Caso clínico 2
Caso clínico 2
 
Síndrome de sjögren - Reumatología
Síndrome de sjögren - ReumatologíaSíndrome de sjögren - Reumatología
Síndrome de sjögren - Reumatología
 
Síndrome de sjogren
Síndrome de sjogrenSíndrome de sjogren
Síndrome de sjogren
 
Caso Clínico - Artritis Reumatoides
Caso Clínico - Artritis ReumatoidesCaso Clínico - Artritis Reumatoides
Caso Clínico - Artritis Reumatoides
 
Síndrome de sjôrgren
Síndrome de sjôrgrenSíndrome de sjôrgren
Síndrome de sjôrgren
 
Parotiditis 2015
Parotiditis 2015Parotiditis 2015
Parotiditis 2015
 
Caso Clinico
Caso ClinicoCaso Clinico
Caso Clinico
 
Cuidado De Enfermería Al Adulto Con Alteraciones Del Oido
Cuidado De Enfermería Al Adulto Con Alteraciones Del OidoCuidado De Enfermería Al Adulto Con Alteraciones Del Oido
Cuidado De Enfermería Al Adulto Con Alteraciones Del Oido
 
Presentacion de caso clinico
Presentacion de caso clinicoPresentacion de caso clinico
Presentacion de caso clinico
 
Caso clinico Fernando Lorenzana González 5534145527
Caso clinico Fernando Lorenzana González 5534145527Caso clinico Fernando Lorenzana González 5534145527
Caso clinico Fernando Lorenzana González 5534145527
 
SINDROME DE SJOGREN
SINDROME DE SJOGRENSINDROME DE SJOGREN
SINDROME DE SJOGREN
 
Presentacion de un caso clinico
Presentacion de un caso clinicoPresentacion de un caso clinico
Presentacion de un caso clinico
 

Similar a Sde. Sjögren

Síndrome de sjogren, gonzalo araos.
Síndrome de sjogren, gonzalo araos.Síndrome de sjogren, gonzalo araos.
Síndrome de sjogren, gonzalo araos.zangolia
 
Síndrome de sjogren. seminario 10
Síndrome de sjogren. seminario 10Síndrome de sjogren. seminario 10
Síndrome de sjogren. seminario 10Caritol Valenzuela
 
Seminario n°10
Seminario n°10Seminario n°10
Seminario n°10jamilap
 
Enfermedades no neoplásicas de glándulas salivales
Enfermedades no neoplásicas de glándulas salivalesEnfermedades no neoplásicas de glándulas salivales
Enfermedades no neoplásicas de glándulas salivalesGuencho Diaz
 
Sindrome de sjogren
Sindrome de sjogrenSindrome de sjogren
Sindrome de sjogrenfran2707
 
Presentación de síndrome de sjogren
Presentación de síndrome de sjogrenPresentación de síndrome de sjogren
Presentación de síndrome de sjogrenיואל ישעיהו
 
1 síndrome de sjögren primário
1 síndrome de sjögren primário1 síndrome de sjögren primário
1 síndrome de sjögren primáriodaiane borgo
 
Seminario 10: Manejo de pacientes sistemicamente comprometidos
Seminario 10: Manejo de pacientes sistemicamente comprometidosSeminario 10: Manejo de pacientes sistemicamente comprometidos
Seminario 10: Manejo de pacientes sistemicamente comprometidospanxuflais
 
Patologia no tumoral de gl. salivales
Patologia no tumoral de gl. salivalesPatologia no tumoral de gl. salivales
Patologia no tumoral de gl. salivalesxlucyx Apellidos
 
Síndrome de sjögren
Síndrome de sjögrenSíndrome de sjögren
Síndrome de sjögrencathykr
 

Similar a Sde. Sjögren (20)

Síndrome de sjogren, gonzalo araos.
Síndrome de sjogren, gonzalo araos.Síndrome de sjogren, gonzalo araos.
Síndrome de sjogren, gonzalo araos.
 
Sindrome de sjogren
Sindrome de sjogrenSindrome de sjogren
Sindrome de sjogren
 
Síndrome de sjogren. seminario 10
Síndrome de sjogren. seminario 10Síndrome de sjogren. seminario 10
Síndrome de sjogren. seminario 10
 
Seminario n°10
Seminario n°10Seminario n°10
Seminario n°10
 
Enfermedades no neoplásicas de glándulas salivales
Enfermedades no neoplásicas de glándulas salivalesEnfermedades no neoplásicas de glándulas salivales
Enfermedades no neoplásicas de glándulas salivales
 
TRABALHO DE PEDIATRIA (1).pptx
TRABALHO DE PEDIATRIA (1).pptxTRABALHO DE PEDIATRIA (1).pptx
TRABALHO DE PEDIATRIA (1).pptx
 
Sindrome de sjögren
Sindrome de sjögrenSindrome de sjögren
Sindrome de sjögren
 
Sindrome de sjogren
Sindrome de sjogrenSindrome de sjogren
Sindrome de sjogren
 
Seminario 10
Seminario 10Seminario 10
Seminario 10
 
Presentación de síndrome de sjogren
Presentación de síndrome de sjogrenPresentación de síndrome de sjogren
Presentación de síndrome de sjogren
 
1 síndrome de sjögren primário
1 síndrome de sjögren primário1 síndrome de sjögren primário
1 síndrome de sjögren primário
 
Síndrome de sjögren
Síndrome de sjögrenSíndrome de sjögren
Síndrome de sjögren
 
Sem 10 s.sjoegren
Sem 10 s.sjoegrenSem 10 s.sjoegren
Sem 10 s.sjoegren
 
Sjögren y pan 1
Sjögren y pan 1Sjögren y pan 1
Sjögren y pan 1
 
Seminario 10: Manejo de pacientes sistemicamente comprometidos
Seminario 10: Manejo de pacientes sistemicamente comprometidosSeminario 10: Manejo de pacientes sistemicamente comprometidos
Seminario 10: Manejo de pacientes sistemicamente comprometidos
 
Patologia no tumoral de gl. salivales
Patologia no tumoral de gl. salivalesPatologia no tumoral de gl. salivales
Patologia no tumoral de gl. salivales
 
Síndrome de sjögren
Síndrome de sjögrenSíndrome de sjögren
Síndrome de sjögren
 
Nefropatias
NefropatiasNefropatias
Nefropatias
 
Enfermedades exantemáticas clásicas
Enfermedades exantemáticas clásicasEnfermedades exantemáticas clásicas
Enfermedades exantemáticas clásicas
 
Seminario 11 sjogren
Seminario 11 sjogrenSeminario 11 sjogren
Seminario 11 sjogren
 

Más de Unitat Docent de Medicina Familiar i Comunitària de Menorca

Más de Unitat Docent de Medicina Familiar i Comunitària de Menorca (20)

Estimacion del RCV en AP
Estimacion del RCV en APEstimacion del RCV en AP
Estimacion del RCV en AP
 
Encuesta Semana autocuidado Madrid 2015
Encuesta Semana autocuidado Madrid 2015Encuesta Semana autocuidado Madrid 2015
Encuesta Semana autocuidado Madrid 2015
 
DM II insulinacion
DM II insulinacionDM II insulinacion
DM II insulinacion
 
Paciente de 22 años con dolor torácico
Paciente de 22 años con dolor torácicoPaciente de 22 años con dolor torácico
Paciente de 22 años con dolor torácico
 
Capilaroscopia en AP
Capilaroscopia en APCapilaroscopia en AP
Capilaroscopia en AP
 
Hombro doloroso
Hombro dolorosoHombro doloroso
Hombro doloroso
 
Diplopia
DiplopiaDiplopia
Diplopia
 
Eyaculación Precoz
Eyaculación PrecozEyaculación Precoz
Eyaculación Precoz
 
Hernias de la pared abdominal
Hernias de la pared abdominalHernias de la pared abdominal
Hernias de la pared abdominal
 
Gripe y Vacunacion antigripal
Gripe y Vacunacion antigripalGripe y Vacunacion antigripal
Gripe y Vacunacion antigripal
 
Esclerodermia
EsclerodermiaEsclerodermia
Esclerodermia
 
Caso cancer vejiga varón
Caso cancer vejiga varónCaso cancer vejiga varón
Caso cancer vejiga varón
 
Caso clinico reuma: Gonalgia aguda
Caso clinico reuma: Gonalgia agudaCaso clinico reuma: Gonalgia aguda
Caso clinico reuma: Gonalgia aguda
 
EStrategia ERC II
EStrategia ERC IIEStrategia ERC II
EStrategia ERC II
 
Tto dm2 red gdps
Tto dm2 red gdpsTto dm2 red gdps
Tto dm2 red gdps
 
Estrategia ERC I
Estrategia ERC IEstrategia ERC I
Estrategia ERC I
 
Crisis gotosa - Hiperuricemia
Crisis gotosa - HiperuricemiaCrisis gotosa - Hiperuricemia
Crisis gotosa - Hiperuricemia
 
Abordaje apneas sueño en AP
Abordaje apneas sueño en APAbordaje apneas sueño en AP
Abordaje apneas sueño en AP
 
Golpe de calor
Golpe de calorGolpe de calor
Golpe de calor
 
Tuberculosis
TuberculosisTuberculosis
Tuberculosis
 

Último

(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptx
(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptx(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptx
(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptxUDMAFyC SECTOR ZARAGOZA II
 
Clase 8 Miembro Superior Osteologia 2024.pdf
Clase 8 Miembro Superior Osteologia 2024.pdfClase 8 Miembro Superior Osteologia 2024.pdf
Clase 8 Miembro Superior Osteologia 2024.pdfgarrotamara01
 
ALERTA PARKINSON X DR. CRISTIAN CARPIO (11 ABRIL 2024)
ALERTA PARKINSON X DR. CRISTIAN CARPIO (11 ABRIL 2024)ALERTA PARKINSON X DR. CRISTIAN CARPIO (11 ABRIL 2024)
ALERTA PARKINSON X DR. CRISTIAN CARPIO (11 ABRIL 2024)Cristian Carpio Bazan
 
Catalogo Legacy Perú 2024 - Productos legacy Peru
Catalogo Legacy Perú 2024 - Productos legacy PeruCatalogo Legacy Perú 2024 - Productos legacy Peru
Catalogo Legacy Perú 2024 - Productos legacy PeruLegacy Peú
 
ePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisirán
ePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisiránePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisirán
ePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisiránSociedad Española de Cardiología
 
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdfPresentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdfjuancmendez1405
 
definiciones de contusiones tratados de medicina legal
definiciones de contusiones tratados de medicina legaldefiniciones de contusiones tratados de medicina legal
definiciones de contusiones tratados de medicina legalratxeldistrict12
 
CHAGAS CONGÉNITO EXPO.pdfchagascongenito
CHAGAS CONGÉNITO EXPO.pdfchagascongenitoCHAGAS CONGÉNITO EXPO.pdfchagascongenito
CHAGAS CONGÉNITO EXPO.pdfchagascongenitoFERRUFINOCASTELLONYU
 
pdfcoffee.com_embriologia-arteaga-3-edicion-5-pdf-free-1.pdf
pdfcoffee.com_embriologia-arteaga-3-edicion-5-pdf-free-1.pdfpdfcoffee.com_embriologia-arteaga-3-edicion-5-pdf-free-1.pdf
pdfcoffee.com_embriologia-arteaga-3-edicion-5-pdf-free-1.pdfjesner muñoz
 

Último (20)

(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptx
(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptx(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptx
(2024-11-04) Actuacion frente a quemaduras (ptt).pptx
 
Estudio TACTiC
Estudio TACTiCEstudio TACTiC
Estudio TACTiC
 
Clase 8 Miembro Superior Osteologia 2024.pdf
Clase 8 Miembro Superior Osteologia 2024.pdfClase 8 Miembro Superior Osteologia 2024.pdf
Clase 8 Miembro Superior Osteologia 2024.pdf
 
ALERTA PARKINSON X DR. CRISTIAN CARPIO (11 ABRIL 2024)
ALERTA PARKINSON X DR. CRISTIAN CARPIO (11 ABRIL 2024)ALERTA PARKINSON X DR. CRISTIAN CARPIO (11 ABRIL 2024)
ALERTA PARKINSON X DR. CRISTIAN CARPIO (11 ABRIL 2024)
 
(2024-04-10) TÉCNICA ROVIRALTA (doc).pdf
(2024-04-10) TÉCNICA ROVIRALTA (doc).pdf(2024-04-10) TÉCNICA ROVIRALTA (doc).pdf
(2024-04-10) TÉCNICA ROVIRALTA (doc).pdf
 
Estudio ORBITA-COSMIC
Estudio ORBITA-COSMICEstudio ORBITA-COSMIC
Estudio ORBITA-COSMIC
 
Estudio MINT
Estudio MINTEstudio MINT
Estudio MINT
 
Estudio RELIEVE-HF
Estudio RELIEVE-HFEstudio RELIEVE-HF
Estudio RELIEVE-HF
 
Catalogo Legacy Perú 2024 - Productos legacy Peru
Catalogo Legacy Perú 2024 - Productos legacy PeruCatalogo Legacy Perú 2024 - Productos legacy Peru
Catalogo Legacy Perú 2024 - Productos legacy Peru
 
ePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisirán
ePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisiránePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisirán
ePóster. Reducciones c-LDL el primer año de tratamiento con inclisirán
 
(2024-11-04) Patologia anorectal (ptt).pptx
(2024-11-04) Patologia anorectal (ptt).pptx(2024-11-04) Patologia anorectal (ptt).pptx
(2024-11-04) Patologia anorectal (ptt).pptx
 
Estudio IVUS-ACS
Estudio IVUS-ACSEstudio IVUS-ACS
Estudio IVUS-ACS
 
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdfPresentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
Presentación Propuesta de Proyecto Orgánico Naranja y Verde.pdf
 
BRIDGE-TIMI-73a
BRIDGE-TIMI-73aBRIDGE-TIMI-73a
BRIDGE-TIMI-73a
 
Estudio ARISE-HF
Estudio ARISE-HFEstudio ARISE-HF
Estudio ARISE-HF
 
Estudio Liberate-HR
Estudio Liberate-HREstudio Liberate-HR
Estudio Liberate-HR
 
definiciones de contusiones tratados de medicina legal
definiciones de contusiones tratados de medicina legaldefiniciones de contusiones tratados de medicina legal
definiciones de contusiones tratados de medicina legal
 
Estudio KARDIA-2
Estudio KARDIA-2Estudio KARDIA-2
Estudio KARDIA-2
 
CHAGAS CONGÉNITO EXPO.pdfchagascongenito
CHAGAS CONGÉNITO EXPO.pdfchagascongenitoCHAGAS CONGÉNITO EXPO.pdfchagascongenito
CHAGAS CONGÉNITO EXPO.pdfchagascongenito
 
pdfcoffee.com_embriologia-arteaga-3-edicion-5-pdf-free-1.pdf
pdfcoffee.com_embriologia-arteaga-3-edicion-5-pdf-free-1.pdfpdfcoffee.com_embriologia-arteaga-3-edicion-5-pdf-free-1.pdf
pdfcoffee.com_embriologia-arteaga-3-edicion-5-pdf-free-1.pdf
 

Sde. Sjögren

  • 1. SD. SJÖGREN Lourdes Linares Pou CS Verge del Toro. Maó 9 de marzo de 2012
  • 2.
  • 3.  Prevalencia 2.5-2.8%.  Distribución universal y homogénea.
  • 4. DEFINICIÓN SD SJÖGREN  Enfermedad autoinmune crónica en la que existe un infiltrado inflamatorio de predominio linfocitario en las glándulas exocrinas y en ciertos tjs. extraglandulares.  Este infiltrado ocasiona una destrucción progresiva de las glándulas exocrinas.  La afectación extraglandular es la que va a condicionar el pronóstico
  • 5. CLASIFICACIÓN  SS. PRIMARIO :  SS. SECUNDARIO: asociado a otras enfs. no asociado a ninguna autoinmunes: enfermedad -Enfs. Autoinmunes sistémicas (LES, AR, ES etc) -Tiroiditis de Hashimoto -Cirrisis biliar primaria -Hepatitis autoinmune -Pancreatitis crónica -Infecc. Cr VHC -Infecc. VIH -Linfoma B -Gammapatia monoclonal de signif incierto. -Fibromialgia -Sd. Fatiga crónica -Madre de niño con lupus neonatal
  • 6. ETIOPATOGENIA  multifactorial: X combinación de fcs. Intrínsecos ( predisposición individual) y fcs. Extrínsecos ( Fcs. Exógenos).  Rpta. Alterada de LT e hiperreactividad de LB frente a autoantígenos causan daño glandular que se perpetúa por la alteracion en la síntesis de diversas moléculas intermediarias (↑citocinas y quimiocinas) que conducen a la cronicidad de la inflamación ocasionando fibrosis glandular y pérdida de funcionalidad
  • 7. CLINICA DEL SS.:  La xerostomía y xeroftalmia son los sintomas que nos deben hacer sospechar la existencia de SS.  También puede cursar con manifestaciones extraglandulares ( marcan el pronóstico).
  • 8. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  SEQUEDAD ORAL (XEROSTOMIA): ocasiona dificultad para la deglución de sólidos, halitosis, quemazón bucal, intolerancia a alimentos ácidos, enf. Periodontal y candidiasis oral
  • 9. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  SEQUEDAD OCULAR (XEROFTALMIA): sensación de arenilla, parpadeo excesivo, hipersensibilidad a la luz, intolerancia a lentes de contacto y frecuentes úlceras corneales
  • 10. Xeroftalmia y xerostomia  xeroftalmia  Xerostomia: – ¿Nota con frecuencia – ¿ Se tiene que levantar sensación de “arenilla” por las noches a beber ocular? agua pq nota la boca – ¿ Ha tenido sensación seca? de sequedad ocular – ¿con frecuencia bebe diariamente durante líquidos para ayudarle a más de 3 meses? tragar alimentos sólidos?
  • 11. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  SEQUEDAD A NIVEL OTRAS MUCOSAS: sequedad faríngea ( sens. de cuerpo extraño y prurito faríngeo, tos seca, disfonía) sequedad cutánea y vulvovaginal ( dispareunia secundaria).  PAROTIDOMEGALIA: muy sugestivo de SS. sobretodo en jóvenes por ser una de las manifestaciones más precoces.
  • 12.  OTRAS CAUSAS DE PAROTIDOMEGALIA:  UNILATERALES: – INFECCIONES – TUMORES – SIALOADENITIS – OBSTRUCCION CDUCTOS SALIVALES  BILATERALES ASIMETRICAS: – GRANULOMATOSIS – MONONUCLEOSIS INFECCIONSA – INFLUENZA – CITOMEGALOVIRUS – PAROTIDITIS  BILATERALES SIMETRICAS: – CIRROSIS HEPATICA – DIABETES MELLITUS – HIPERLIPIDEMIAS IV Y V – MALNUTRICIÓN – AMILOIDOSIS – PANCREATITIS CRÓNICA – ACROMEGALIA
  • 13. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  SDME. FEBRIL: fiebre intermitente sin aumento PCR y poco stomática.  AFECTACIÓN ARTICULAR: artralgias y poliartritis no erosiva. Sobretodo MCF, IFP y IFD.  VASCULITIS CUTÁNEA: púrpura palpable que afecta sobretodo a MMII, nódulos, infartos digitales , úlceras y gangrena.  FIBROSIS PULMONAR: 5-10 % de pacientes acaban con fibrosis pulmonar
  • 14. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  NEUROPATÍA PERIFÉRICA: En 10-45% de pacientes. Clínica insidiosa, afectación distal y simétrica con clínica de parestesias dolorosas y disestesias ( dx por EMG)  AFECTACIÓN PARES CRANEALES: la más característica es la neuropatía V par.  FENÓMENO DE RAYNAUD  ERITEMA ANULAR
  • 15. MANIFESTACIONES CLÍNICAS  AFECCIÓN RENAL: en túbulos renales produciendo acidosis tubular renal. También pueden dar GN (signo de mal pronóstico)  AFECCIÓN CARDÍACA: lo más fecuente es derrame pericárdico asintomático.  SORDERA NEUROSENSORIAL
  • 16. COMPLICACIONES  Las manifestaciones extraglandulares aumentan significativamente la morbimortalidad del paciente y junto con el linfoma son los principales marcadores pronósticos de la enfermedad
  • 17. Criterios de sospecha de procesos linfoproliferativos en pacientes con síndrome de Sjögren  Signos clínicos -Alteración del estado general -Presencia de síndrome febril -Aparición de adenopatías o esplenomegalia -Aumento de la parotidomegalia  Signos biológicos -Aparición de hipogammaglobulinemia o desaparición de la hipergammaglobulinemia -Negativización de los anticuerpos anti-Ro y anti-La -Negativización del factor reumatoide -Aparición de una banda monoclonal -Presencia de crioglobulinemia -Niveles elevados de beta-2-microglobulinemia -Elevación de lactato deshidrogenasa
  • 18. DIAGNÓSTICO SD. SJÖGREN  Existencia de sintomas sugestivos de sequedad en mucosa oral y/u oftálmica. (Para confirmar el sd. Seco los sintomas deben mantenerse al menos 3 meses y descartar causa farmacológica)  Confirmación de éstos sintomas mediante distintas pruebas diagnósticas.  Demostración de causa inmunológica mediante la positividad de autoanticuerpos y/o mediante la objetivación histológica de un infiltrado linfocitario en el tejido glandular.
  • 19.
  • 20. Aunque la sequedad puede estar presente en cualquier mucosa, para el dx. sólo se consideran la xeroftalmia y/o xerostomia DX DE QUERATOCONJUNTIVITIS SECA: DX DE XEROSTOMIA: Exploración oftalmológica con La medición del flujo salival y prueba Schirmer ( baja S) , tinción sialografía no suelen realizarse en con Rosa de Bengala y test de la práctica diaria rotura lagrimal Gammagrafía salival (la más Excluir otras causas de xeroftalmia utilizada) limitada por su baja especificidad.
  • 21.
  • 22.  Criterios Clasificatorios Americano-Europeos 2002 (I) 1-Síntomas orales (una respuesta positiva)  Sensación de boca seca por un período superior a 3 meses  Parotidomegalia recurrente  Necesidad constante de beber líquidos 2-Síntomas oculares (una respuesta positiva)  Sensación de ojo seco por un período superior a 3 meses  Sensación de arenilla ocular recurrente  Uso de lágrimas artificiales más de tres veces al día 3-Signos oculares  Prueba de Schirmer inferior o igual a 5 mm a los 5 minutos  Puntuación de 4 o más en la tinción con Rosa de Bengala
  • 23. Criterios Clasificatorios Americano-Europeos 2002 (II) 4-Alteración de glándulas salivales  Gammagrafía parotídea con déficit difuso de captación (grados 3-4)  Sialografía con alteraciones difusas ductales y acinares  Flujo salival sin estimular de 1,5 ml o menos en 15 minutos 5-Histopatología  Biopsia salival grado 3-4 de la clasificación de Chisholm y Mason 6-Inmunología (una respuesta positiva)  Anti-Ro/SS-A  Anti-La/SS-B Se requieren 4 de los 6 criterios, incluyendo necesariamente el criterio 5 o 6 para el diagnóstico de síndrome de Sjögren. Si se cumplen 3 criterios se considera un síndrome de Sjögren probable Criterios de exclusión: infección por el virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C, linfoma, sarcoidosis, enfermedad de injerto contra huésped, irradiación en el cuello y uso reciente de anticolinérgicos Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: A revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61:554-8.
  • 24. TRATAMIENTO  MEDIDAS GENERALES: – Ingerir abundantes líquidos (sobretodo fríos, ácidos y poco azucarados) – Limpieza bucal enérgica después de cada comida con productos fluorados – Visitar con regularidad al odontólogo y ginecólogo – Evitar fármacos que provoquen sequedad oral – Evitar lugares cerrados muy cargados de humo o con temperaturas altas – Utilizar cremas protectoras labiales – Compresas húmedas para evitar la perdida nocturna de la película lagrimal – Humidificar el ambiente de casa – Abandonar el hábito tabáquico
  • 25. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD ORAL  ESTIMULADORES DE SECRECIÓN SALIVAL: – CLORHIDRATO DE PILOCARPINA: alcaloide natural con fn. Parasimpático-mimética sobre los Rcs. Muscarínicos M2 y M3 de las gls. De secrecion exocrina. Dosis; 2.5 mg/8h x 2 sem y aumentar progresivamente medio comp cada 2 semanas en fn tolerancia hasta 15 mg/día. Efects 2arios: ( en 30-40%) sudoración , náuseas, cefalea ,molestias GI, poliuria y mareo. Contraindics.: en enfs cardíacas, pulmonares y hepáticas activas y mal controladas y en iritis aguda o glaucoma de ángulo estrecho. – CEVIMELINA: agonista muscarínico con menor afinidad por el receptor M2. Dosis: 30 mg/8h. Efects. Secundarios: menor sudoración pero mayor frecuencia de náuseas , diarrea y sinusitis.  SUSTITUTIVOS DE LA SECRECIÓN SALIVAL: son las salivas artificiales ( mucina, formalina, xylitol)
  • 26. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD OCULAR  Se utilizan lágrimas artificiales durante el día y pomadas por la noche
  • 27. TRATAMIENTO DE LA SEQUEDAD A NIVEL DE OTRAS MUCOSAS  Piel: Cremas hidratantes y jabones a base de avena  Vía nasal: Lavados nasales con SF y pomada hidratante para mantener hidratación y permeabilidad.  Sequedad vaginal: lubricantes sin antisépticos ( para evitar irritación) por ej Repelens (policarbofilo)
  • 28. TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES (I)  AFECT. ARTICULAR: – Artralgias; paracetamol y reposo. – Artritis: AINES, corticoides. a dosis bajas, antimaláricos ( si brotes frecuentes), MTX + ac folínico si no control afect. Articular o precisan mas de 15 mg de corticoides  AFECTACIÓN PULMONAR: Acetilcisteina 600/8h para fluidificar secreciones, prednisona 1mg/kg/día si alveolitis pulmonar, glucocorticoides+ beta 2 inhalados si enf pulm. cronica.  AFECTACIÓN HEPÁTICA: Prednisona 0.5mg/kg/día si hepatitis autoinmune  AFECTACIÓN TIROIDEA : tto del hipotiroidismo  AFECTACIÓN CUTÁNEA: – Vasculitis cutánea: leve : reposo, grave: corticoides. – Lupus cutáneo+ Ac anti-Ro: antimaláricos y corticoides orales.
  • 29. TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES EXTRAGLANDULARES (II)  AFECT. DEL SIST. NERVIOSO: – polineuropatía mixta/ mononeuritis múltiple: ccoids. vo. a dosis medias. – Polineuropatía sensitiva pura: ccoids. orales o inmunosupresores en bolos ev, micofenolato o las IGs ev – Vasculitis cerebral: ccoids. a dosis altas y pulsos de ciclofosfamida  AFECT. MUSCULAR: – Miopatía: glucoccoids. a dosis 1mg/kg/día y si grave; inmunosupresores  AFECT. RENAL: – GN. Membranoproliferativa: ccoids a dosis altas o bolos de ciclofosfamida. – Acidosis tubular renal: Reposición de iones
  • 30. Bibliografia  Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, et al. Classification criteria for Sjögren’s syndrome: A revised version of the European criteria proposed by the American- European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002;61:554-8.  Morcillo Valle M. Síndrome sjögren.Medicine. 2009;10(29):1942-8.  Bohórquez Heas C., Sanchez Atrio A.I., Turrión Nieves A.I., Albarrán Hernández F..Protocolo diagnóstico del sindrome seco.Medicine. 2009;10(29):1981-4.  Jose´V.Sorlı´, Ejarque Domenecha I., Valderrama Zuriana F.J., Martın Gutierrez V., Mingarro Castilloa M., Garcıa-Ribesa M., Ortiz Uriartea R.. Síndrome Sjögren. Aten Primaria.2009;41(7):417–419  Ramos-Casals M, Brito P, Nardi N, et al. Síndrome de Sjögren: diag- nóstico y tratamiento. Seminarios de la Fundación de la SER. 2004;8:205-16.