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INTRODUCCIÓN.
Presentamos la revisión de los estudios de neuropatología
en las demencias: Vascular, de Alzheimer, Asociadas con
cuerpos de Lewy, Frontotemporal (Pick) y en enfermedad de
Huntington.
Los estudios incluyen los aspectos macroscópicos,
microscópicos e histoquímicos que permiten la correlación
clínico patológica a la luz de los últimos estudios bioquímicos
genéticos.
Basados en la ponencia en el Tercer Curso Internacional de
Psicogeriatría “Actualización en Demencias”, Asociación
Peruana de Psicogeriatría, Lima, julio de 20031
.
Los modernos estudios de neuropatología incluyen las
variantes de la biología molecular, por lo cual, se pueden
relacionar los cambios anatomo patológicos con la presencia
de un substrato bioquímico anor- mal originado en un
defecto genético. De acuerdo a la descripción y los hallazgos
de neuropatología es muy difícil establecer una demencia de
localización cortical y otra subcortical, de tal manera que
esta diferenciación es fundamentalmente clínica apoyada
por los estudios de MRI.33
En esta presentación, revisaremos la patología de las
demencias genéticamente, determinadas (para diferenciarlas
de la demencia vascular), las cuales, constituyen el
substrato anormal cerebral de la mayoría de las demencias.
No revisaremos otras demencias descritas en el texto de
nomenclatura DSM IV, aunque alguna de ellas, comparte
1 Profesor de Neurología, Clínica médica, sede Hospital Daniel
Alcides Carrión, Departamento de Medicina, Facultad de
Medicina, UNMSM. Jefe del Laboratorio de Psicofisiología, Facultad
de Psicología, UNMSM.
1
algunas características de las genéticas (Ej. presencia de
cuerpos de Lewy en la demencia trau- mática), tales como
demencias de causas médicas (nutricionales, metabólicas,
anóxicas, inflamatorias crónicas), infecciosas (sífilis, HIV,
complejo demencial, encefalitis por virus o priones),
traumáticas (demencia pugilística), toxicas (alcohol, drogas
psicoactivas) y las entidades que producen hidrocefalia
(meningoencefalitis, hemorragia subcracnoidea, tumores del
SNC cisticercosis cerebral, hematomas subdurales).
Demencia.
Se define como un sindrome clínico de deterioro cognitivo
adquirido que determina disminución de la capacidad
entelectual suficiente como para interferir en el
funcionamiento social y funcional del individuo y en su
calidad de vida.
Muchas patologías pueden causar demencia, y algunas de
ellas pueden ser reversibles.
La demencia afecta al 5- 10% de la población de 65 años o
más en USA, y su prevalencia se duplica cada 5 años
después de los 65 años. A pesar de su prevalencia, el
diagnóstico puede ser difícil en las etapas iniciales, por lo
que sensibilizar y educar tanto al personal de salud como a
la población en general.
Síntomas de diagnóstico de la demencia.
1. Dificultad para aprender y retener nueva información. Se
vuelve repetitivo, le cuesta recordar una conversación
reciente, eventos, citas; pone los objetos en lugares
incorrectos.
2. Dificultad para realizar tareas complejas. Le cuesta
realizar una labor que requiere varios pasos, tal como
cocinar, balancear una chequera, etc.
3. Deterioro en el capacidad de razonar. Es incapaz de
responder con un plan para enfrentar problemas en la casa o
en el trabajo. Han dejado de importarle las reglas de
conducta social.
4. Desorientación espacial. Tiene problemas para manejar,
se pierde en la calle, aún en lugares familiares.
5. Deterioro en el lenguaje. Aparece dificultad creciente para
3
encontrar las palabras adecuadas en una conversación.
6. Alteraciones en el comportamiento. Aparece pasividad, o
más irritablilidad que lo habitual; puede malinterpretar
estímulos visuales o auditivos.
7. Otros: observar si ha cambiado su hábito de vestirse,
puede verse desaseado, desordenado; llega tarde a la hora
de la consulta, etc.
El examen físico
Debe ir dirigido a detectar enfermedades sistémicas que
pudiesen dar deterioro cognitivo, y debe realizarse un
examen neurológico cuidadoso buscando signos de
focalización, reflejos arcaicos, alteraciones motoras o
sensitivas, alteraciones del tono muscular, y pares
craneanos pensando en descartar otras causas menos
frecuentes de demencia.
El examen mental
Debe incluir una evaluación en las áreas cognitiva y afectiva.
Se recomienda usar instrumentos estandarizados como el
Mini-Mental de Folstein que es ampliamente aceptado en el
mundo, es fácil de usar y puede ajustarse por edad y
educación.
• Se evalúa orientación, atención y concentración,
registro, memoria, lenguaje escrito y oral, capacidad
de realizar una orden de 3 pasos y organización
visuoespacial.
• Para una mejor comprensión de los resultados hay
tablas para ajustar el puntaje según edad y
educación. Antes de realizar cualquier examen
cognitivo destinado a evaluar una demencia debe
evaluarse la capacidad de atención y concentración,
pues si el sujeto tiene severamente afectada la
atención va a fallar en el resto de las pruebas por esta
causa. En el delirio o sindrome confusional agudo el
principal síntoma es el déficit de atención. Además
de la evaluación cognitiva, se recomienda hacer un
tamizaje para depresión (un instrumento útil es la
Escala de Depresión Geriátrica) ya que esta puede
estar jugando un rol importante en el déficit cognitivo2
.
• Para el diagnóstico diferencial de las demencias en
algunos casos es útil hacer una evaluación
neuropsicológica más detallada.
• La evaluación de laboratorio recomendada por la
Academia Americana de Neurologían incluye:
hemograma y VHS, perfil bioquímico (calcio, fósforo,
pruebas hepáticas, glicemia, BUN), electrolitos,
hormonas tiroídeas, nivel plasmático de vitamina B12,
y tamizaje para neurosífilis y otras enfermedades
inflamatorias e infecciosas.
• Se recomienda hacer serología para HIV en sujetos
con factores de riesgo.
• Alrededor del 20% de los pacientes HIV (+) presentan
demencia, pero generalmente es en el contexto de
una enfermedad sistémica y rara vez es un síntoma
aislado.
• Las imágenes del cerebro, scanner o resonancia
nuclear magnética, son útiles para descartar lesiones
estructurales (tumores, hidrocefalia, infarto, etc) que
2 El puntaje va de 0 a 30, siendo 30 normal y 0 deterioro
cognitivo muy severo; en general, un puntaje menor de 24 en un
sujeto con educación completa, sugiere deterioro cognitivo.
5
puedan contribuir a la demencia. En la mayoría de
los casos de deterioro cognitivo progresivo sin
alteraciones en el examen neurológico, un scanner
cerebral sin contraste sería suficiente. Sin embargo,
si hay alteraciones motoras tales como rigidez o
asimetría de los reflejos, tiene mayor sensibilidad la
Resonancia Nuclear Magnética para identificar
lesiones isquémicas no detectadas por el scanner.
En caso de detectarse isquemia, debe instaurarse
una terapia agresiva para prevenir AVE,terapia que
también ayudaría a disminuir la progresión de la
demencia.}
• encefalopatías tóxico-metabólicas, convulsiones
parciales-complejas subclínicas o enfermedad de
Jakob-Creutzfeldt.
• El estudio del líquido cefalorraquideo se reserva para
los casos de demencia atípica (por ejemplo, en
demencia subaguda en sujeto joven, o demencia en
el contexto de una enfermedad sistémica).
Demencia vascular.
Es la 2 a causa más frecuente de demencia. Buscar signos
de focalización en el examen neurológico; antecedente de
AVE o TIA; antecedente de HTA, enfermedad cardíaca,
arritmias, etc.
2) Degeneración del lóbulo Frontal o demencia
Fronto-Temporal y Enfermedad dePick.
Hay cambios importantes en la personalidad, que aparecen
precozmente en la evolución de la enfermedad. La función
ejecutiva, es decir, la capacidad de planificar y realizar una
acción están precozmente comprometidas.
Característicamente hay desinhibición en el comportamiento
y anosognosia, y porello el paciente no se da cuenta de lo
que le está pasando y niega los síntomas.
Puede haber apatía, que es difícil de distinguir de una
depresión. Se altera el lenguaje apareciendo logorrea
(hablan mucho, pero sin focalización), ecolalia (repetición
espontanea de frases o palabras) y palilalia (repetición
compulsiva de frases). La memoria, capacidad de cálculo y
habilidad visuoespacial están mejor conservadas que en EA.
3) Pseudodemencia depresiva.
Es importante el antecedente de depresión en el pasado, y
la historia familiar de problemas del ánimo. Hay humor
depresivo y delusiones de culpa o enfermedad.
En caso de duda diagnóstica se recomienda dar tratamiento
antidepresivo deprueba.
4) Hidrocéfalo Normotensivo.
Precozmente aparece alteración de la marcha, luego
incontinencia urinaria casi
junto con el deterioro cognitivo (triada clásica). Aparece
enlentecimiento psicomotor, deterioro de la concentración, y
leve pérdida de memoria. Hay dilatación ventricular
significativa en el scannner o RNM.
5) Hematoma subdural o tumor cerebral.
Buscar signos neurológicos focales, cefalea. Hallazgo en
scanner o RNM.
7
6) Encefalopatía VIH.
Apatía, lentitud en el pensamiento; factores de riesgo de
VIH; serología (+)
7) Meningitis crónica.
Déficit de atención, cefalea, enlentecimiento del
pensamiento y movimientos, paresia de nervios craneanos.
8) Enfermedad de Jakob- Creutzfeldt.
Causada por priones. Curso rápidamente progresivo (1- 2
años), con signos piramidales y extrapiramidales,
mioclonías, EEG con descargas en poliespigas periódicas.
Es importante hacer un diagnóstico precoz, dado el mal
pronóstico de la enfermedad y el riesgo de transmisión.
9) Encefalopatía tóxica - metabólica.
Déficit de atención, pensamiento y motilidad enlentecidos,
enfermedad sistémica en curso. Historia de abuso de
alcohol, drogas, o medicamentos- sedantes, hipnóticos,
tranquilizantes, etc.
10) Demencia por cuerpos de Lewy.
Alteración cognitiva con enlentecimiento psicomotor, déficit
en función ejecutiva y signos extrapiramidales (rigidez,
temblor), también hay alucinaciones y delusiones de
aparición precoz. Son hipersensibles a los neurolépticos,
por lo que no deben utilizarse en estos pacientes.
Laboratorio.
En el enfoque inicial del paciente con demencia, se
recomienda hacer una evaluación de laboratorio para
descartar enfermedades potencialmente reversibles o que
requieren un tratamiento específico; éstas pueden ser la
causa del déficit cognitivo o coexistir con la EA. Los
exámenes recomendados por la Academia Americana de
Neurología fueron descritos al comienzo de este capítulo.
Neuroimagenes: Se han convertido en un elemento
esencial en la evaluación delpaciente con problemas
cognitivos. Se recomienda realizar scanner cerebral (o
RNM) ojalá a todo paciente en la evaluación inicial de una
demencia.
Histopatología
• Pérdida neuronal
• Degeneración neurofibrilar (aglomeración de
microtúbulos dentro de la neurona)
• Placas neuríticas (centro amiloideo, rodeado de
axones y dendritas degenerados)
• Angiopatía amiloídea
• Degeneración granulovacuolar
Estos cambios neuropatológicos están ampliamente
distribuidos en la corteza cerebral, pero se concentran
preferentemente en la zona medial de los lóbulos temporales
e hipocampo, y la unión témporo-parieto-occipital. Más
tarde, los lóbulos frontales también se comprometen.
Tratamiento psicológico
La técnicas no-farmacológicas comprenden:
- Simplificar la comuncación verbal. Usar frases simples y
9
cortas.
- Identificar y eliminar factores precipitantes de agitación y
conductas agresivas. (No confrontarlos tratando de
llevarlos a la realidad, solo se logra agitarlos o deprimirlos
más. Es preferible validar lo que afirman como verdad, y
luego distraer su atención).
- Mantener una adecuada hidratación y nutrición
- Minimizar el uso de medicamentos.
- Mantener un ambiente calmado y rutinario. Buena
iluminación.
- Maximizar seguridad en el ambiente. Evitar desniveles,
puertas de calle abiertas, etc.
- Asegurar un lugar protegido donde puedan vagabundear y
moverse libremente, pero sin peligro. Jardines con rutas
circulares, mascotas.
Aromaterapia u otras complementarias a la actividad.
Acuarios. Música. Estimular. Mantener actividad física. En
relación al cuidador, es importante el apoyo psicológico y
social.
Hasta el 30-40% de los cuidadores de pacientes con
demencia hacen una depresión. Los grupos de autoayuda
para el cuidador y la familia, son útiles para compartir
experiencias y recibir apoyo.
El tratamiento farmacológico
Va dirigido a 2 grandes áreas:
1) Manejo del déficit cognitivo.
En la Enfermedad de Alzheimer el déficit de Acetilcolina es
el principal responsable de los síntomas, y se correlaciona
directamente con el trastorno de memoria. El tratamiento
sintomático de la EA se focaliza en estrategias para
aumentar la neurotransmisión colinérgica.
Se sabe que los precursores de la acetilcolina (Ach) como la
lecitina y la colina son inefectivos, ya que no aumentan la
Ach a nivel de Sistema Nervioso Central.
Las principales drogas en uso para aumentar la
neurotransmisión colinérgica son los inhibidores de la
acetilcolinesterasa. Dentro de este grupo, las drogas más
importantes son:
- Tacrina. Anticolinesterásico no selectivo, reversible. Tiene
una vida media plasmática de 2-4 horas, por lo que debe
darse en 4 tomas diarias. Es efectivo en dosis de160 mg/día,
pero tiene mala tolerancia gastrointestinal (nauseas,
vómitos, diarrea). Debe controlarse enzimas hepáticas
semanalmente, pues produce alza de transaminasas en el
30% de los casos. Actualmente casi no se usa, pues ha sido
reemplazado por el donepezil.
- Donepezil (5 y 10 mg): Inhibidor reversible y selectivo de la
acetilcolinesterasa.
Tiene mínimos efectos colinérgicos periféricos, y una larga
vida media lo que permite su administración diaria en
monodosis. Es bien tolerada, los efectos adversos más
frecuentes son nauseas, vómitos, diarrea e insomnio. Logra
mejorar en 4% el puntaje en la subescala cognitiva de la
Escala de Evaluación de
Enfermedad de Alzheimer (ADAS- Cog). Aprobada en USA.
11
- Rivastigmina. Inhibidor relativamente selectivo
pseudoirreversible de acetilcolinesterasa. Duración de
acción: 10 horas. Su efectividad es similar a donepezil, pero
parece tener peor tolerancia. Puede producir pérdida de
peso, anorexia, nauseas, vómitos y diarrea. Aprobada en
Europa.
Las siguientes drogas pueden tener algún efecto para
disminuir la progresión de la enfermedad:
- Alfa-tocoferol (vitamina E) y selegilina. Efecto antioxidante.
- Idebenona
- Propentofilina
- Ginkgo Biloba
2) Manejo de las alteraciones conductuales
- Depresión. El 5-8% de los pacientes con EA hacen una
Depresión Mayor, pero hasta el 25% de ellos tiene síntomas
depresivos al comenzar el deterioro cognitivo.
Se recomienda elegir el antidepresivo dependiendo delperfil
de efectos adversos. Los tricíclicos son mal tolerados, y no
se recomiendan como primera línea. Los inhibidores de la
recaptación de serotonina son mejor tolerados; se
recomienda comenzar tratamiento con la mitad de la dosis
del adulto.
- Insomnio. A medida que progresa la enfermedad, el
insomnio se hace más frecuente. Se recomienda comenzar
tratamiento con medidas conductuales e higiene del sueño,
tales como minimizar las siestas, y mantener exposición a la
luz solar. Si esto no basta, se pueden utilizar sedantes
hipnóticos, por el menor tiempo posible. La trazodona en
dosis de 50mg en la noche, puede ser de utilidad.
-Vagabundeo. Es muy dificil de manejar. Mantener al
enfermo en un lugar protegido donde pueda caminar y
vagabundear sin hacerse daño ni perderse. Se recomienda
el uso de una pulsera o medalla con la identificación del
paciente, para ayudar a devolverlo a casa en caso de
extravío.
-Delusiones y psicosis. Las delusiones tienden a hacerse
más frecuentes a medida que progresa la enfermedad. Una
vez que aparecen, se pueden hacer permanentes en el 20%
de los casos. Pueden coexistir con agitación. Los
neurolépticos podrían ser útiles, principalmente risperidona
en dosis bajas (0.5 mg/día), pues tiene menos efectos
colaterales que haldol o tioridazina.
DEGENERATIVAS:
• enfermedad de Alzheimer
• demencia por cuerpos de Lewy
• enfermedad de Pick
• demencia asociada a enfermedad de Parkinson
INFECCIOSAS
• asociada al SIDA
• enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
13
• neurosífilis
VASCULARES:
• multinfarto
• enfermedad de Binswanger¿Cuántos tipos de
demencia existen?
METABOLICAS O NUTRICIONALES:
• hipo e hipertiroidismo
• insuficiencia hepática y renal
• déficit de vitamina B12
TOXICAS:
• alcohol.
• Fármacos
• metales
NEOPLASICAS:
• tumores cerebrales primarios. o metástasicos.
OTRAS:
• hematoma subdural crónico.
• hidrocefalia normotensa.
• demencia postraumática.
Escala Global de Deterioro (Reisberg)
o Normal
o Demencia Leve
o Demencia Moderada
o Demencia Severa
Demencias neuropsicológicas.
DEMENCIA VASCULAR
Clásicamente, la demencia vascular estuvo asociada a la
hipertensión arterial, factor de riesgo que producía isquemia
persistente, determinando desmielinización progresiva.
En este proceso, la arterioloesclerosis, en las partes más
dístales del árbol vascular cerebral, afecta esencialmente la
substancia blanca hemisférica, tomando la denominación
dedemencia multinfarto. En esta patología se incluía:
1) La encefalopatía subcortical crónica progresiva descrita
por Binswanger en1894.
15
2) El estado lacunar o “etat lacunaire” o lesión cribiforme del
cerebro, estudiado por Pierre Marie en 1901.
3) La atrofia granular cortical o “etat granular” descrita por
Pentschew en 1933. En esta patología, la corteza cerebral
aparecía “arrugada” por numeroso micro infartos simétricos,
bilaterales loca- lizados en las zonas limítrofes de las
arterias de mayor calibre.
Atrofia cerebral vascular. Corte vértico-frontal asimétrico
retroquiasmático, mostrando atrofia cortical, dilatación
ventricular y un área de infarto en el lóbulo parietal derecho.
En primer lugar, la demencia vascular no solo afecta la
substancia blanca, observándose infartos en el tálamo y
núcleo caudado, de otro lado, existen procesos que causan
desmielinización multifocal o difusa del cerebro, sin afectarse
las arterias de pequeño calibre, tales como la esclerosis
múltiple, leucoencefalopatía multifocal progresiva, encefalitis
por virus HIV, deficiencia de vitamina B12, efectos a
distancia de la radioquimioterapia, encefalopatía
postraumática, enfermedades de Alzheimer y Creutzfeldt
Jakob, estas últimas, genéticamente determinadas que
presentaremos más adelante. En segundo lugar, la patología
vascular arteriolarno, corresponde necesariamente a la
hipertensión arterial o la Diabetes Mellitus (degeneración
hialina concéntrica arteriolar), también se presenta en la
angiopatía familiar amiloide, la arteriopatía cerebral
autosoma dominante con infartos subcorticales y
leucoencefalopatía (CADASIL).
La desmielinización progresiva crónica que origina demencia
no es producida siempre por isquemia, observándose
degeneración hialina concéntrica en pacientes jóvenes no
diabéticos, ni hipertensos.
Diferencia entre la demencia de Alzheimer y la demencia
vascular.
DEMENCIAS DE TIPO GENÉTICO
La confirmación neuropatológica del diagnóstico de
enfermedad de Alzheimer, se logró por un grupo de
neuropatólogos, que estudiaron, desde 1987, la correlación
anatomo clínica en 106 pacientes, procedentes de 18
centros médicos y los 24 neuropatólogos del CERAD
(Consorcio para establecer un registro de enfermedad de
Alzheimer) estandarizaron un protocolo semicuantitativo
para evaluar la frecuencia de placas seniles, ovillos
neurofibrilares y otros cambios sinápticos en relación con la
evolución clínica de la demencia.
Los cambios histopatológicos incluyen:
1) Placas (seniles) neuríticas.
2) Ovillos neurofibrilares.
3) Pérdida de sinapsis y neuronas.
4) Degeneración gránulo vacuolar.
5) Angiopatía amiloide.
6) Placas AMY no amiloides asociadas a presencia de
mediadores inflamatorios.
Últimamente, sin embargo, lesiones isquémicas
subcorticales pueden causar denervación colinérgica
cortical, observándose en CADASIL (Arteriopatía cerebral
autosoma dominante con infartos subcorticales y
leucoencefalopatía), el predominio de lesiones bioquímicas
en la corteza parietal posterior,
17
Atrofia cerebral de Alzheimer.
La cara superior-externa del cerebro presenta atrofia de las
circunvoluciones, agrandamiento de los surcos y
espesamiento de la leptomeninge, predominante en la región
fronto-parietal izquierda.
Atrofia cerebral de Alzheimer. La cara interna del cerebro
presenta atrofia de las circunvoluciones predominante en la
región fronto-parietal. La región está disminuida mostrando
fenestraciones3
.
DEMENCIAS CON PATOLOGÍA DE FILAMENTOS TAU
1. Enfermedad de Alzheimer
2. Demencia fronto temporal
3.Degeneración córtico basal
4.Parálisis supranuclear progresiva
5.Enfermedad de Pick
6.Enfermedad de Jakob – Creutzfeldt
7.Enfermedad de Gerstmann – Sträussler – Scheinker
8.Otras no descritas en este trabajo4
.
3 Rev. de Neuro-Psiquiat. 2004; (1-2):80-105 Atrofia cerebral de
Alzheimer. El corte vértico-frontal mesencefálico demuestra
atrofiageneralizada, prevalente en el lóbulo parietal.
4 Han, XM., Fagan. AM., Cheng H. y Col. (2003): Cerebro espinal
fluid sulfatide is decreased in subjects with incipient Dementia.
Ann. Neurol. 53.
DEMENCIA ASOCIADA CON CUERPOS DE LEWY
• Microglia activada con anticuerpo MHCII.
• Reacción astrocitaria con anticuerpo GFAP.
Se observan placas amiloide en la corteza temporal con
microglia en el interior y astrocitos circundantes.
Desde el punto de vista clínico, se trata de un paciente
parkinsoniano con progresivo deterioro cognitivo
especialmente en los test de atención visuoespacial,
alucinaciones visuales, sin evidencia de signos focales en el
examen clínico y de imágenes, que presenta en 100% de
casos buena respuesta a L-Dopa. Es la segunda causa más
frecuente de demencia la formación de cuerpos de Lewy,
que también se encuentran en los pacientes con trisomía 21
de edad avanzada, igualmente, los pacientes con Alzheimer
y demencia con cuerpos de Lewy en parkinsonianos,
comparten una mayor prevalencia de la APP -alelo 4 en el
cromosoma 19, también el alelo citocromo P459 (CY P2 D6)
en el cromosoma 22 está comprometido en la enfermedad
de Parkinson comparado con Alzheimer y controles, sin
embargo, no se ha encontrado en la demencia de cuerpos
de Lewy, en fin, las mutaciones del gen de presenilina 1 no
están asociadas con demencia de cuerpos de Lewy Corte
vértico-frontal del encéfalo de un paciente con enfermedad
de Parkinson demostrando la palidez de la substancia nigra
(flechas). Atrofia subcortical con dilatación ventricular5
.
La característica fundamental en patología, es la presencia
de los cuerpos de Lewy, inclusiones neuronales descritos
por Frederich H. Lewy en 1912 en la substancia innominada
5 Rev. de Neuro-Psiquiat. 2004; 67(1-2):80-105 y, las mutaciones
del gen de la alfa sinucleína en el cromosoma 4, rara vez
producen enfermedad de Parkinson autosomo dominante y no se
acompañan de demencia.
19
y en el núcleo motor dorsal del vago en pacientes portadores
de Parkinson, también se observan en la corteza límbica,
amígdala, núcleo basal, substancia nigra, núcleo pedúnculo
pontino, locus caeruleus, núcleo del rafe, tálamo e
hipotálamo. Se trata de inclusiones protoplasmáticas
esféricas, de 10 a 30 cm de diámetro, con una parte central
hialina eosinofílica y un halo periférico pálido,
ocasionalmente, tienen forma multicolor y pueden ser más
de uno en las neuronas.
Tipos de demencia por cuerpos de lewi:
1. Enfermedad cortical de cuerpos de Lewy
2. Enfermedad difusa de cuerpos de Lewy
3.Demencia de cuerpos de Lewy
4. Demencia senil con cuerpos de Lewy
5. Demencia de la enfermedad de Parkinson
6. Enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (ENFERMEDAD DE
PICK)
La primera descripción de Arnold Pick, distinguido
neuropsiquiatra alemán en 1892, reunió 6 pacientes con
afasia amnésica asociada a una atrofia del lóbulo temporal.
Después de la descripción clínico patológico de Alois
Alzheimer en 1911, Pick con Altman, describieron en los
cerebros de sus pacientes las inclusiones argirofilas
(cuerpos de Pick) y las células acromáticas “hinchadas”
(células de Pick), además, mencionaron la ausencia de
placas seniles y ovillos neurofibrilares, destacando una
patología focal con preservación del hipocampo6
.
La terminología de la demencia frontotemporal y las
variantes patológicas y bioquímicas, han sido motivo de una
encuesta discutida en un seminario que reunió 30
especialistas expertos en el tema. Los resultados
seleccionaron las denominaciones:
Estos términos clínicos patológicos son específicos en la
taupatía ligada al cromosoma 17 distinguiéndose como se
mencionó previamente formas diferentes en la demencia
frontotemporal (6 iso formas de proteína tau derivadas de un
gen aislado): 3 iso formas contienen tres repeticiones (3R-T)
de secuencia que compromete los microtúbulus,
corresponden a la enfermedad de Pick; 3 iso formas que
presentan una cuarta repetición codificada por el exon 10
(4R-T), en relación a la degeneración corticobasal y la
parálisis supranuclear progresiva, por último, las 6 iso
formas de tau que se reúnen para configurar la demencia de
Alzheimer (Tabla IV)
La patología macroscópica destaca una atrofia cerebral
severa (750 gr. de peso) circunscrita en la parte anterior de
los lóbulos frontal y temporal, predominante en el hemisferio
cerebral izquierdo. Los ventrículos están dilatados y se
puede observar la degeneración del cuerpo estriado, globus
pallidus y la substancia nigra. Microscópicamente, aparece
una gran pérdida de las neuronas piramidales grandes,
asociadas a gliosis y espongiosis de la corteza cerebral. Las
“células de Pick” neuronas balonadas, débilmente
argirofílicas, aparecen difusas y ultraestructuralmente
exhiben material granulofilamentoso, demostrando por
6 Beteta E. (1961): El problema del asta del Ammon en la
Epilepsia. Rev. Neurol. B. Aires, 19.
21
inmunocitoquímica anticuerpos a los neurofilamentos,
fosforilados y proteína TAU, en menor grado positividad al
Ubiquitin. También, exhiben con anticuerpos, reactividad a
los filamentos helicoidales en pares, estructura anormal
responsable de la formación de ovillos neurofibrilares. Los
cuerpos de Pick son negativos a la Alfa sinucleína,
diferenciando estas formaciones de los cuerpos de Lewy.
DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON.
Los estudios de neuropatología en esta enfermedad
autosoma dominante, repetición de nucleótidos CAG en el
Cromosoma 4. En la primera evaluación clínico patológica
de 163 casos de enfermedad de Huntington, se confirmó el
mayor compro- miso lesional del Striatum (N. Caudado +
Putamen), proponiéndose una escala progresiva de 5 grados
en los hallazgos neuropatológicos. El grado 0 refería
ausencia de anormalidades, el grado 1 no exhibía
anormalidades macroscópicas pero presentaba moderada
pérdida neuronal y gliosis astrocitaria en la región
paraventricular del núcleo caudado y la región dorsal del
putamen.
El grado 2 presentaba evidencia macroscópica de atrofia de
la cabeza del núcleo caudado, manteniendo su convexidad
en el piso del ventrículo lateral. Microscópicamente se
observó moderada pérdida de neuronas con gliosis reactiva
astrocitaria, específicamente en la porción del núcleo
caudado y regiones dorsales del putamen.
El grado 3 demostró macroscópicamente el bosquejo de la
cabeza del núcleo caudado como una “línea recta” en el
ventrículo lateral. La pérdida neuronal y la gliosis fue más
difusa en el núcleo caudado sin comprometerse la región
paracapsulares y ventral.
El grado 4 demostró el núcleo caudado medialmente
cóncavo con apariencia de “arrugado” y atrofia del putamen
y la cápsula interna.
La pérdida neuronal y la astrocitosis fibrilar fue muy severa y
difusa en todo el núcleo caudado y el putamen. En otros
trabajos, los hallazgos patológicos se correlacionaron con la
edad, grado de compromiso funcional y la duración de la
enfermedad, determinándose que los mayores
compromisos neuropatológicos (grados 3 y 4) corres-
pondieron a la edad de comienzo entre 4 y 19 años (Forma
Juvenil o adolescente) y la mayor alteración clínica referida a
los problemas motores, posturales, verbales y deglutorios7
.
Conclusiones.
o Para nosotros la demencia es la pérdida de las
funciones mentales como el pensar, la memoria, y
razonar de manera suficientemente y severa para
interferir con las funciones diarias de las personas a
las que afecta.
o La demencia es irreversible cuando la causa una
enfermedad o lesión, pero puede ser reversible
cuando la causan las drogas, el alcohol, los
desequilibrios de hormonas o vitaminas, o las
depresiones.
o La demencia se produce cuando las partes del
cerebro que se encargan del aprendizaje, la
memoria, la toma de decisiones, y el lenguaje se ven
afectados por cualquiera de varias infecciones y
enfermedades. La causa más común de la demencia
7 Abou-Sleiman P.M., Healy, D.G y Col. (2003): The role of
Pathogenic DJ-1 Mutations in Parkinson´s Disease. Ann.
Neurol.54.
23
es la enfermedad del Alzheimer, pero hay tantas
como 50 causas más conocidas. La mayoría de estas
causas son muy poco frecuentes.
o Hay muchas causas de la demencia, incluyendo
algunas enfermedades neurológicas como la
enfermedad del Alzheimer, enfermedades
relacionadas con el flujo sanguíneo (vasculares)
como la enfermedad de multi-infarto, enfermedades
hereditarias como la enfermedad de Huntington, e
infecciones como el VIH.
o Enfermedades neurológicas degenerativas, como el
Alzheimer, demencia producida por los cuerpos de
Lewy difusos, la enfermedad de Parkinson, y la
enfermedad de Huntington.
o Aunque la demencia siempre ha sido algo común,
recientemente se ha vuelto incluso más común entre
la gente de edad avanzada. No está claro si este
incremento en la frecuencia de la demencia refleja
una mayor conciencia de los síntomas, o si la gente
simplemente está viviendo más tiempo y por eso es
más probable que desarrollen demencia cuando son
más viejos.
o Las demencias corticales surgen debido a una
enfermedad que afecte al a corteza cerebral, las
capas más exteriores del cerebro que juegan un
importante papel en los procesos cognitivos como por
ejemplo la memoria y el lenguaje.
o Las causas tratables de la demencia son las
enfermedades reversibles que se pueden curar
completamente, existe algunos tipos de demencia son
tratables o parcialmente tratables, es importante no
asumir que una persona que muestra síntomas de
demencia sufra de la enfermedad de Alzheimer o
cualquier otra de las enfermedades incurables. Por
ejemplo, la demencia que ha sido causada por
cualquiera de los siguientes a menudo suelen
poderse tratar por lo menos parcialmente.
BIBLIOGRAFÍA
• Beteta E. (1970): Demencias en vaculopatías. III
Congreso Peruano de Neuropsiquiatría. Lima. curso
seminario de neuropsicología de demencias.
• De la Monte SM. Vonsattel JP, Richarson E.P. (1998):
Monphonietric demostration of Atrophic changes in
the cerebral cortex, white matter and neoestriatum in
Huntington´s disease. G. Neuropathol. Exp traduccion
www.google.com.
• www.nerupsicologia.com
• www.google.com/ las demencias/pdf/google.com.pe
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demencias

  • 1. INTRODUCCIÓN. Presentamos la revisión de los estudios de neuropatología en las demencias: Vascular, de Alzheimer, Asociadas con cuerpos de Lewy, Frontotemporal (Pick) y en enfermedad de Huntington. Los estudios incluyen los aspectos macroscópicos, microscópicos e histoquímicos que permiten la correlación clínico patológica a la luz de los últimos estudios bioquímicos genéticos. Basados en la ponencia en el Tercer Curso Internacional de Psicogeriatría “Actualización en Demencias”, Asociación Peruana de Psicogeriatría, Lima, julio de 20031 . Los modernos estudios de neuropatología incluyen las variantes de la biología molecular, por lo cual, se pueden relacionar los cambios anatomo patológicos con la presencia de un substrato bioquímico anor- mal originado en un defecto genético. De acuerdo a la descripción y los hallazgos de neuropatología es muy difícil establecer una demencia de localización cortical y otra subcortical, de tal manera que esta diferenciación es fundamentalmente clínica apoyada por los estudios de MRI.33 En esta presentación, revisaremos la patología de las demencias genéticamente, determinadas (para diferenciarlas de la demencia vascular), las cuales, constituyen el substrato anormal cerebral de la mayoría de las demencias. No revisaremos otras demencias descritas en el texto de nomenclatura DSM IV, aunque alguna de ellas, comparte 1 Profesor de Neurología, Clínica médica, sede Hospital Daniel Alcides Carrión, Departamento de Medicina, Facultad de Medicina, UNMSM. Jefe del Laboratorio de Psicofisiología, Facultad de Psicología, UNMSM. 1
  • 2. algunas características de las genéticas (Ej. presencia de cuerpos de Lewy en la demencia trau- mática), tales como demencias de causas médicas (nutricionales, metabólicas, anóxicas, inflamatorias crónicas), infecciosas (sífilis, HIV, complejo demencial, encefalitis por virus o priones), traumáticas (demencia pugilística), toxicas (alcohol, drogas psicoactivas) y las entidades que producen hidrocefalia (meningoencefalitis, hemorragia subcracnoidea, tumores del SNC cisticercosis cerebral, hematomas subdurales).
  • 3. Demencia. Se define como un sindrome clínico de deterioro cognitivo adquirido que determina disminución de la capacidad entelectual suficiente como para interferir en el funcionamiento social y funcional del individuo y en su calidad de vida. Muchas patologías pueden causar demencia, y algunas de ellas pueden ser reversibles. La demencia afecta al 5- 10% de la población de 65 años o más en USA, y su prevalencia se duplica cada 5 años después de los 65 años. A pesar de su prevalencia, el diagnóstico puede ser difícil en las etapas iniciales, por lo que sensibilizar y educar tanto al personal de salud como a la población en general. Síntomas de diagnóstico de la demencia. 1. Dificultad para aprender y retener nueva información. Se vuelve repetitivo, le cuesta recordar una conversación reciente, eventos, citas; pone los objetos en lugares incorrectos. 2. Dificultad para realizar tareas complejas. Le cuesta realizar una labor que requiere varios pasos, tal como cocinar, balancear una chequera, etc. 3. Deterioro en el capacidad de razonar. Es incapaz de responder con un plan para enfrentar problemas en la casa o en el trabajo. Han dejado de importarle las reglas de conducta social. 4. Desorientación espacial. Tiene problemas para manejar, se pierde en la calle, aún en lugares familiares. 5. Deterioro en el lenguaje. Aparece dificultad creciente para 3
  • 4. encontrar las palabras adecuadas en una conversación. 6. Alteraciones en el comportamiento. Aparece pasividad, o más irritablilidad que lo habitual; puede malinterpretar estímulos visuales o auditivos. 7. Otros: observar si ha cambiado su hábito de vestirse, puede verse desaseado, desordenado; llega tarde a la hora de la consulta, etc. El examen físico Debe ir dirigido a detectar enfermedades sistémicas que pudiesen dar deterioro cognitivo, y debe realizarse un examen neurológico cuidadoso buscando signos de focalización, reflejos arcaicos, alteraciones motoras o sensitivas, alteraciones del tono muscular, y pares craneanos pensando en descartar otras causas menos frecuentes de demencia. El examen mental Debe incluir una evaluación en las áreas cognitiva y afectiva. Se recomienda usar instrumentos estandarizados como el Mini-Mental de Folstein que es ampliamente aceptado en el mundo, es fácil de usar y puede ajustarse por edad y educación. • Se evalúa orientación, atención y concentración, registro, memoria, lenguaje escrito y oral, capacidad de realizar una orden de 3 pasos y organización visuoespacial. • Para una mejor comprensión de los resultados hay tablas para ajustar el puntaje según edad y educación. Antes de realizar cualquier examen cognitivo destinado a evaluar una demencia debe
  • 5. evaluarse la capacidad de atención y concentración, pues si el sujeto tiene severamente afectada la atención va a fallar en el resto de las pruebas por esta causa. En el delirio o sindrome confusional agudo el principal síntoma es el déficit de atención. Además de la evaluación cognitiva, se recomienda hacer un tamizaje para depresión (un instrumento útil es la Escala de Depresión Geriátrica) ya que esta puede estar jugando un rol importante en el déficit cognitivo2 . • Para el diagnóstico diferencial de las demencias en algunos casos es útil hacer una evaluación neuropsicológica más detallada. • La evaluación de laboratorio recomendada por la Academia Americana de Neurologían incluye: hemograma y VHS, perfil bioquímico (calcio, fósforo, pruebas hepáticas, glicemia, BUN), electrolitos, hormonas tiroídeas, nivel plasmático de vitamina B12, y tamizaje para neurosífilis y otras enfermedades inflamatorias e infecciosas. • Se recomienda hacer serología para HIV en sujetos con factores de riesgo. • Alrededor del 20% de los pacientes HIV (+) presentan demencia, pero generalmente es en el contexto de una enfermedad sistémica y rara vez es un síntoma aislado. • Las imágenes del cerebro, scanner o resonancia nuclear magnética, son útiles para descartar lesiones estructurales (tumores, hidrocefalia, infarto, etc) que 2 El puntaje va de 0 a 30, siendo 30 normal y 0 deterioro cognitivo muy severo; en general, un puntaje menor de 24 en un sujeto con educación completa, sugiere deterioro cognitivo. 5
  • 6. puedan contribuir a la demencia. En la mayoría de los casos de deterioro cognitivo progresivo sin alteraciones en el examen neurológico, un scanner cerebral sin contraste sería suficiente. Sin embargo, si hay alteraciones motoras tales como rigidez o asimetría de los reflejos, tiene mayor sensibilidad la Resonancia Nuclear Magnética para identificar lesiones isquémicas no detectadas por el scanner. En caso de detectarse isquemia, debe instaurarse una terapia agresiva para prevenir AVE,terapia que también ayudaría a disminuir la progresión de la demencia.} • encefalopatías tóxico-metabólicas, convulsiones parciales-complejas subclínicas o enfermedad de Jakob-Creutzfeldt. • El estudio del líquido cefalorraquideo se reserva para los casos de demencia atípica (por ejemplo, en demencia subaguda en sujeto joven, o demencia en el contexto de una enfermedad sistémica). Demencia vascular. Es la 2 a causa más frecuente de demencia. Buscar signos de focalización en el examen neurológico; antecedente de AVE o TIA; antecedente de HTA, enfermedad cardíaca, arritmias, etc. 2) Degeneración del lóbulo Frontal o demencia Fronto-Temporal y Enfermedad dePick. Hay cambios importantes en la personalidad, que aparecen precozmente en la evolución de la enfermedad. La función ejecutiva, es decir, la capacidad de planificar y realizar una
  • 7. acción están precozmente comprometidas. Característicamente hay desinhibición en el comportamiento y anosognosia, y porello el paciente no se da cuenta de lo que le está pasando y niega los síntomas. Puede haber apatía, que es difícil de distinguir de una depresión. Se altera el lenguaje apareciendo logorrea (hablan mucho, pero sin focalización), ecolalia (repetición espontanea de frases o palabras) y palilalia (repetición compulsiva de frases). La memoria, capacidad de cálculo y habilidad visuoespacial están mejor conservadas que en EA. 3) Pseudodemencia depresiva. Es importante el antecedente de depresión en el pasado, y la historia familiar de problemas del ánimo. Hay humor depresivo y delusiones de culpa o enfermedad. En caso de duda diagnóstica se recomienda dar tratamiento antidepresivo deprueba. 4) Hidrocéfalo Normotensivo. Precozmente aparece alteración de la marcha, luego incontinencia urinaria casi junto con el deterioro cognitivo (triada clásica). Aparece enlentecimiento psicomotor, deterioro de la concentración, y leve pérdida de memoria. Hay dilatación ventricular significativa en el scannner o RNM. 5) Hematoma subdural o tumor cerebral. Buscar signos neurológicos focales, cefalea. Hallazgo en scanner o RNM. 7
  • 8. 6) Encefalopatía VIH. Apatía, lentitud en el pensamiento; factores de riesgo de VIH; serología (+) 7) Meningitis crónica. Déficit de atención, cefalea, enlentecimiento del pensamiento y movimientos, paresia de nervios craneanos. 8) Enfermedad de Jakob- Creutzfeldt. Causada por priones. Curso rápidamente progresivo (1- 2 años), con signos piramidales y extrapiramidales, mioclonías, EEG con descargas en poliespigas periódicas. Es importante hacer un diagnóstico precoz, dado el mal pronóstico de la enfermedad y el riesgo de transmisión. 9) Encefalopatía tóxica - metabólica. Déficit de atención, pensamiento y motilidad enlentecidos, enfermedad sistémica en curso. Historia de abuso de alcohol, drogas, o medicamentos- sedantes, hipnóticos, tranquilizantes, etc. 10) Demencia por cuerpos de Lewy. Alteración cognitiva con enlentecimiento psicomotor, déficit en función ejecutiva y signos extrapiramidales (rigidez, temblor), también hay alucinaciones y delusiones de aparición precoz. Son hipersensibles a los neurolépticos, por lo que no deben utilizarse en estos pacientes. Laboratorio. En el enfoque inicial del paciente con demencia, se recomienda hacer una evaluación de laboratorio para
  • 9. descartar enfermedades potencialmente reversibles o que requieren un tratamiento específico; éstas pueden ser la causa del déficit cognitivo o coexistir con la EA. Los exámenes recomendados por la Academia Americana de Neurología fueron descritos al comienzo de este capítulo. Neuroimagenes: Se han convertido en un elemento esencial en la evaluación delpaciente con problemas cognitivos. Se recomienda realizar scanner cerebral (o RNM) ojalá a todo paciente en la evaluación inicial de una demencia. Histopatología • Pérdida neuronal • Degeneración neurofibrilar (aglomeración de microtúbulos dentro de la neurona) • Placas neuríticas (centro amiloideo, rodeado de axones y dendritas degenerados) • Angiopatía amiloídea • Degeneración granulovacuolar Estos cambios neuropatológicos están ampliamente distribuidos en la corteza cerebral, pero se concentran preferentemente en la zona medial de los lóbulos temporales e hipocampo, y la unión témporo-parieto-occipital. Más tarde, los lóbulos frontales también se comprometen. Tratamiento psicológico La técnicas no-farmacológicas comprenden: - Simplificar la comuncación verbal. Usar frases simples y 9
  • 10. cortas. - Identificar y eliminar factores precipitantes de agitación y conductas agresivas. (No confrontarlos tratando de llevarlos a la realidad, solo se logra agitarlos o deprimirlos más. Es preferible validar lo que afirman como verdad, y luego distraer su atención). - Mantener una adecuada hidratación y nutrición - Minimizar el uso de medicamentos. - Mantener un ambiente calmado y rutinario. Buena iluminación. - Maximizar seguridad en el ambiente. Evitar desniveles, puertas de calle abiertas, etc. - Asegurar un lugar protegido donde puedan vagabundear y moverse libremente, pero sin peligro. Jardines con rutas circulares, mascotas. Aromaterapia u otras complementarias a la actividad. Acuarios. Música. Estimular. Mantener actividad física. En relación al cuidador, es importante el apoyo psicológico y social. Hasta el 30-40% de los cuidadores de pacientes con demencia hacen una depresión. Los grupos de autoayuda para el cuidador y la familia, son útiles para compartir experiencias y recibir apoyo. El tratamiento farmacológico Va dirigido a 2 grandes áreas:
  • 11. 1) Manejo del déficit cognitivo. En la Enfermedad de Alzheimer el déficit de Acetilcolina es el principal responsable de los síntomas, y se correlaciona directamente con el trastorno de memoria. El tratamiento sintomático de la EA se focaliza en estrategias para aumentar la neurotransmisión colinérgica. Se sabe que los precursores de la acetilcolina (Ach) como la lecitina y la colina son inefectivos, ya que no aumentan la Ach a nivel de Sistema Nervioso Central. Las principales drogas en uso para aumentar la neurotransmisión colinérgica son los inhibidores de la acetilcolinesterasa. Dentro de este grupo, las drogas más importantes son: - Tacrina. Anticolinesterásico no selectivo, reversible. Tiene una vida media plasmática de 2-4 horas, por lo que debe darse en 4 tomas diarias. Es efectivo en dosis de160 mg/día, pero tiene mala tolerancia gastrointestinal (nauseas, vómitos, diarrea). Debe controlarse enzimas hepáticas semanalmente, pues produce alza de transaminasas en el 30% de los casos. Actualmente casi no se usa, pues ha sido reemplazado por el donepezil. - Donepezil (5 y 10 mg): Inhibidor reversible y selectivo de la acetilcolinesterasa. Tiene mínimos efectos colinérgicos periféricos, y una larga vida media lo que permite su administración diaria en monodosis. Es bien tolerada, los efectos adversos más frecuentes son nauseas, vómitos, diarrea e insomnio. Logra mejorar en 4% el puntaje en la subescala cognitiva de la Escala de Evaluación de Enfermedad de Alzheimer (ADAS- Cog). Aprobada en USA. 11
  • 12. - Rivastigmina. Inhibidor relativamente selectivo pseudoirreversible de acetilcolinesterasa. Duración de acción: 10 horas. Su efectividad es similar a donepezil, pero parece tener peor tolerancia. Puede producir pérdida de peso, anorexia, nauseas, vómitos y diarrea. Aprobada en Europa. Las siguientes drogas pueden tener algún efecto para disminuir la progresión de la enfermedad: - Alfa-tocoferol (vitamina E) y selegilina. Efecto antioxidante. - Idebenona - Propentofilina - Ginkgo Biloba 2) Manejo de las alteraciones conductuales - Depresión. El 5-8% de los pacientes con EA hacen una Depresión Mayor, pero hasta el 25% de ellos tiene síntomas depresivos al comenzar el deterioro cognitivo. Se recomienda elegir el antidepresivo dependiendo delperfil de efectos adversos. Los tricíclicos son mal tolerados, y no se recomiendan como primera línea. Los inhibidores de la recaptación de serotonina son mejor tolerados; se recomienda comenzar tratamiento con la mitad de la dosis del adulto. - Insomnio. A medida que progresa la enfermedad, el insomnio se hace más frecuente. Se recomienda comenzar tratamiento con medidas conductuales e higiene del sueño, tales como minimizar las siestas, y mantener exposición a la luz solar. Si esto no basta, se pueden utilizar sedantes hipnóticos, por el menor tiempo posible. La trazodona en
  • 13. dosis de 50mg en la noche, puede ser de utilidad. -Vagabundeo. Es muy dificil de manejar. Mantener al enfermo en un lugar protegido donde pueda caminar y vagabundear sin hacerse daño ni perderse. Se recomienda el uso de una pulsera o medalla con la identificación del paciente, para ayudar a devolverlo a casa en caso de extravío. -Delusiones y psicosis. Las delusiones tienden a hacerse más frecuentes a medida que progresa la enfermedad. Una vez que aparecen, se pueden hacer permanentes en el 20% de los casos. Pueden coexistir con agitación. Los neurolépticos podrían ser útiles, principalmente risperidona en dosis bajas (0.5 mg/día), pues tiene menos efectos colaterales que haldol o tioridazina. DEGENERATIVAS: • enfermedad de Alzheimer • demencia por cuerpos de Lewy • enfermedad de Pick • demencia asociada a enfermedad de Parkinson INFECCIOSAS • asociada al SIDA • enfermedad de Creutzfeldt-Jakob 13
  • 14. • neurosífilis VASCULARES: • multinfarto • enfermedad de Binswanger¿Cuántos tipos de demencia existen? METABOLICAS O NUTRICIONALES: • hipo e hipertiroidismo • insuficiencia hepática y renal • déficit de vitamina B12 TOXICAS: • alcohol. • Fármacos • metales NEOPLASICAS: • tumores cerebrales primarios. o metástasicos. OTRAS: • hematoma subdural crónico. • hidrocefalia normotensa. • demencia postraumática. Escala Global de Deterioro (Reisberg) o Normal
  • 15. o Demencia Leve o Demencia Moderada o Demencia Severa Demencias neuropsicológicas. DEMENCIA VASCULAR Clásicamente, la demencia vascular estuvo asociada a la hipertensión arterial, factor de riesgo que producía isquemia persistente, determinando desmielinización progresiva. En este proceso, la arterioloesclerosis, en las partes más dístales del árbol vascular cerebral, afecta esencialmente la substancia blanca hemisférica, tomando la denominación dedemencia multinfarto. En esta patología se incluía: 1) La encefalopatía subcortical crónica progresiva descrita por Binswanger en1894. 15
  • 16. 2) El estado lacunar o “etat lacunaire” o lesión cribiforme del cerebro, estudiado por Pierre Marie en 1901. 3) La atrofia granular cortical o “etat granular” descrita por Pentschew en 1933. En esta patología, la corteza cerebral aparecía “arrugada” por numeroso micro infartos simétricos, bilaterales loca- lizados en las zonas limítrofes de las arterias de mayor calibre. Atrofia cerebral vascular. Corte vértico-frontal asimétrico retroquiasmático, mostrando atrofia cortical, dilatación ventricular y un área de infarto en el lóbulo parietal derecho. En primer lugar, la demencia vascular no solo afecta la substancia blanca, observándose infartos en el tálamo y núcleo caudado, de otro lado, existen procesos que causan desmielinización multifocal o difusa del cerebro, sin afectarse las arterias de pequeño calibre, tales como la esclerosis múltiple, leucoencefalopatía multifocal progresiva, encefalitis por virus HIV, deficiencia de vitamina B12, efectos a distancia de la radioquimioterapia, encefalopatía postraumática, enfermedades de Alzheimer y Creutzfeldt Jakob, estas últimas, genéticamente determinadas que presentaremos más adelante. En segundo lugar, la patología vascular arteriolarno, corresponde necesariamente a la hipertensión arterial o la Diabetes Mellitus (degeneración hialina concéntrica arteriolar), también se presenta en la angiopatía familiar amiloide, la arteriopatía cerebral autosoma dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL). La desmielinización progresiva crónica que origina demencia no es producida siempre por isquemia, observándose degeneración hialina concéntrica en pacientes jóvenes no diabéticos, ni hipertensos.
  • 17. Diferencia entre la demencia de Alzheimer y la demencia vascular. DEMENCIAS DE TIPO GENÉTICO La confirmación neuropatológica del diagnóstico de enfermedad de Alzheimer, se logró por un grupo de neuropatólogos, que estudiaron, desde 1987, la correlación anatomo clínica en 106 pacientes, procedentes de 18 centros médicos y los 24 neuropatólogos del CERAD (Consorcio para establecer un registro de enfermedad de Alzheimer) estandarizaron un protocolo semicuantitativo para evaluar la frecuencia de placas seniles, ovillos neurofibrilares y otros cambios sinápticos en relación con la evolución clínica de la demencia. Los cambios histopatológicos incluyen: 1) Placas (seniles) neuríticas. 2) Ovillos neurofibrilares. 3) Pérdida de sinapsis y neuronas. 4) Degeneración gránulo vacuolar. 5) Angiopatía amiloide. 6) Placas AMY no amiloides asociadas a presencia de mediadores inflamatorios. Últimamente, sin embargo, lesiones isquémicas subcorticales pueden causar denervación colinérgica cortical, observándose en CADASIL (Arteriopatía cerebral autosoma dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía), el predominio de lesiones bioquímicas en la corteza parietal posterior, 17
  • 18. Atrofia cerebral de Alzheimer. La cara superior-externa del cerebro presenta atrofia de las circunvoluciones, agrandamiento de los surcos y espesamiento de la leptomeninge, predominante en la región fronto-parietal izquierda. Atrofia cerebral de Alzheimer. La cara interna del cerebro presenta atrofia de las circunvoluciones predominante en la región fronto-parietal. La región está disminuida mostrando fenestraciones3 . DEMENCIAS CON PATOLOGÍA DE FILAMENTOS TAU 1. Enfermedad de Alzheimer 2. Demencia fronto temporal 3.Degeneración córtico basal 4.Parálisis supranuclear progresiva 5.Enfermedad de Pick 6.Enfermedad de Jakob – Creutzfeldt 7.Enfermedad de Gerstmann – Sträussler – Scheinker 8.Otras no descritas en este trabajo4 . 3 Rev. de Neuro-Psiquiat. 2004; (1-2):80-105 Atrofia cerebral de Alzheimer. El corte vértico-frontal mesencefálico demuestra atrofiageneralizada, prevalente en el lóbulo parietal. 4 Han, XM., Fagan. AM., Cheng H. y Col. (2003): Cerebro espinal fluid sulfatide is decreased in subjects with incipient Dementia. Ann. Neurol. 53.
  • 19. DEMENCIA ASOCIADA CON CUERPOS DE LEWY • Microglia activada con anticuerpo MHCII. • Reacción astrocitaria con anticuerpo GFAP. Se observan placas amiloide en la corteza temporal con microglia en el interior y astrocitos circundantes. Desde el punto de vista clínico, se trata de un paciente parkinsoniano con progresivo deterioro cognitivo especialmente en los test de atención visuoespacial, alucinaciones visuales, sin evidencia de signos focales en el examen clínico y de imágenes, que presenta en 100% de casos buena respuesta a L-Dopa. Es la segunda causa más frecuente de demencia la formación de cuerpos de Lewy, que también se encuentran en los pacientes con trisomía 21 de edad avanzada, igualmente, los pacientes con Alzheimer y demencia con cuerpos de Lewy en parkinsonianos, comparten una mayor prevalencia de la APP -alelo 4 en el cromosoma 19, también el alelo citocromo P459 (CY P2 D6) en el cromosoma 22 está comprometido en la enfermedad de Parkinson comparado con Alzheimer y controles, sin embargo, no se ha encontrado en la demencia de cuerpos de Lewy, en fin, las mutaciones del gen de presenilina 1 no están asociadas con demencia de cuerpos de Lewy Corte vértico-frontal del encéfalo de un paciente con enfermedad de Parkinson demostrando la palidez de la substancia nigra (flechas). Atrofia subcortical con dilatación ventricular5 . La característica fundamental en patología, es la presencia de los cuerpos de Lewy, inclusiones neuronales descritos por Frederich H. Lewy en 1912 en la substancia innominada 5 Rev. de Neuro-Psiquiat. 2004; 67(1-2):80-105 y, las mutaciones del gen de la alfa sinucleína en el cromosoma 4, rara vez producen enfermedad de Parkinson autosomo dominante y no se acompañan de demencia. 19
  • 20. y en el núcleo motor dorsal del vago en pacientes portadores de Parkinson, también se observan en la corteza límbica, amígdala, núcleo basal, substancia nigra, núcleo pedúnculo pontino, locus caeruleus, núcleo del rafe, tálamo e hipotálamo. Se trata de inclusiones protoplasmáticas esféricas, de 10 a 30 cm de diámetro, con una parte central hialina eosinofílica y un halo periférico pálido, ocasionalmente, tienen forma multicolor y pueden ser más de uno en las neuronas. Tipos de demencia por cuerpos de lewi: 1. Enfermedad cortical de cuerpos de Lewy 2. Enfermedad difusa de cuerpos de Lewy 3.Demencia de cuerpos de Lewy 4. Demencia senil con cuerpos de Lewy 5. Demencia de la enfermedad de Parkinson 6. Enfermedad de Alzheimer con cuerpos de Lewy DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (ENFERMEDAD DE PICK) La primera descripción de Arnold Pick, distinguido neuropsiquiatra alemán en 1892, reunió 6 pacientes con afasia amnésica asociada a una atrofia del lóbulo temporal. Después de la descripción clínico patológico de Alois Alzheimer en 1911, Pick con Altman, describieron en los cerebros de sus pacientes las inclusiones argirofilas (cuerpos de Pick) y las células acromáticas “hinchadas” (células de Pick), además, mencionaron la ausencia de
  • 21. placas seniles y ovillos neurofibrilares, destacando una patología focal con preservación del hipocampo6 . La terminología de la demencia frontotemporal y las variantes patológicas y bioquímicas, han sido motivo de una encuesta discutida en un seminario que reunió 30 especialistas expertos en el tema. Los resultados seleccionaron las denominaciones: Estos términos clínicos patológicos son específicos en la taupatía ligada al cromosoma 17 distinguiéndose como se mencionó previamente formas diferentes en la demencia frontotemporal (6 iso formas de proteína tau derivadas de un gen aislado): 3 iso formas contienen tres repeticiones (3R-T) de secuencia que compromete los microtúbulus, corresponden a la enfermedad de Pick; 3 iso formas que presentan una cuarta repetición codificada por el exon 10 (4R-T), en relación a la degeneración corticobasal y la parálisis supranuclear progresiva, por último, las 6 iso formas de tau que se reúnen para configurar la demencia de Alzheimer (Tabla IV) La patología macroscópica destaca una atrofia cerebral severa (750 gr. de peso) circunscrita en la parte anterior de los lóbulos frontal y temporal, predominante en el hemisferio cerebral izquierdo. Los ventrículos están dilatados y se puede observar la degeneración del cuerpo estriado, globus pallidus y la substancia nigra. Microscópicamente, aparece una gran pérdida de las neuronas piramidales grandes, asociadas a gliosis y espongiosis de la corteza cerebral. Las “células de Pick” neuronas balonadas, débilmente argirofílicas, aparecen difusas y ultraestructuralmente exhiben material granulofilamentoso, demostrando por 6 Beteta E. (1961): El problema del asta del Ammon en la Epilepsia. Rev. Neurol. B. Aires, 19. 21
  • 22. inmunocitoquímica anticuerpos a los neurofilamentos, fosforilados y proteína TAU, en menor grado positividad al Ubiquitin. También, exhiben con anticuerpos, reactividad a los filamentos helicoidales en pares, estructura anormal responsable de la formación de ovillos neurofibrilares. Los cuerpos de Pick son negativos a la Alfa sinucleína, diferenciando estas formaciones de los cuerpos de Lewy. DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON. Los estudios de neuropatología en esta enfermedad autosoma dominante, repetición de nucleótidos CAG en el Cromosoma 4. En la primera evaluación clínico patológica de 163 casos de enfermedad de Huntington, se confirmó el mayor compro- miso lesional del Striatum (N. Caudado + Putamen), proponiéndose una escala progresiva de 5 grados en los hallazgos neuropatológicos. El grado 0 refería ausencia de anormalidades, el grado 1 no exhibía anormalidades macroscópicas pero presentaba moderada pérdida neuronal y gliosis astrocitaria en la región paraventricular del núcleo caudado y la región dorsal del putamen. El grado 2 presentaba evidencia macroscópica de atrofia de la cabeza del núcleo caudado, manteniendo su convexidad en el piso del ventrículo lateral. Microscópicamente se observó moderada pérdida de neuronas con gliosis reactiva astrocitaria, específicamente en la porción del núcleo caudado y regiones dorsales del putamen. El grado 3 demostró macroscópicamente el bosquejo de la cabeza del núcleo caudado como una “línea recta” en el ventrículo lateral. La pérdida neuronal y la gliosis fue más difusa en el núcleo caudado sin comprometerse la región paracapsulares y ventral.
  • 23. El grado 4 demostró el núcleo caudado medialmente cóncavo con apariencia de “arrugado” y atrofia del putamen y la cápsula interna. La pérdida neuronal y la astrocitosis fibrilar fue muy severa y difusa en todo el núcleo caudado y el putamen. En otros trabajos, los hallazgos patológicos se correlacionaron con la edad, grado de compromiso funcional y la duración de la enfermedad, determinándose que los mayores compromisos neuropatológicos (grados 3 y 4) corres- pondieron a la edad de comienzo entre 4 y 19 años (Forma Juvenil o adolescente) y la mayor alteración clínica referida a los problemas motores, posturales, verbales y deglutorios7 . Conclusiones. o Para nosotros la demencia es la pérdida de las funciones mentales como el pensar, la memoria, y razonar de manera suficientemente y severa para interferir con las funciones diarias de las personas a las que afecta. o La demencia es irreversible cuando la causa una enfermedad o lesión, pero puede ser reversible cuando la causan las drogas, el alcohol, los desequilibrios de hormonas o vitaminas, o las depresiones. o La demencia se produce cuando las partes del cerebro que se encargan del aprendizaje, la memoria, la toma de decisiones, y el lenguaje se ven afectados por cualquiera de varias infecciones y enfermedades. La causa más común de la demencia 7 Abou-Sleiman P.M., Healy, D.G y Col. (2003): The role of Pathogenic DJ-1 Mutations in Parkinson´s Disease. Ann. Neurol.54. 23
  • 24. es la enfermedad del Alzheimer, pero hay tantas como 50 causas más conocidas. La mayoría de estas causas son muy poco frecuentes. o Hay muchas causas de la demencia, incluyendo algunas enfermedades neurológicas como la enfermedad del Alzheimer, enfermedades relacionadas con el flujo sanguíneo (vasculares) como la enfermedad de multi-infarto, enfermedades hereditarias como la enfermedad de Huntington, e infecciones como el VIH. o Enfermedades neurológicas degenerativas, como el Alzheimer, demencia producida por los cuerpos de Lewy difusos, la enfermedad de Parkinson, y la enfermedad de Huntington. o Aunque la demencia siempre ha sido algo común, recientemente se ha vuelto incluso más común entre la gente de edad avanzada. No está claro si este incremento en la frecuencia de la demencia refleja una mayor conciencia de los síntomas, o si la gente simplemente está viviendo más tiempo y por eso es más probable que desarrollen demencia cuando son más viejos. o Las demencias corticales surgen debido a una enfermedad que afecte al a corteza cerebral, las capas más exteriores del cerebro que juegan un importante papel en los procesos cognitivos como por ejemplo la memoria y el lenguaje. o Las causas tratables de la demencia son las enfermedades reversibles que se pueden curar completamente, existe algunos tipos de demencia son tratables o parcialmente tratables, es importante no
  • 25. asumir que una persona que muestra síntomas de demencia sufra de la enfermedad de Alzheimer o cualquier otra de las enfermedades incurables. Por ejemplo, la demencia que ha sido causada por cualquiera de los siguientes a menudo suelen poderse tratar por lo menos parcialmente. BIBLIOGRAFÍA • Beteta E. (1970): Demencias en vaculopatías. III Congreso Peruano de Neuropsiquiatría. Lima. curso seminario de neuropsicología de demencias. • De la Monte SM. Vonsattel JP, Richarson E.P. (1998): Monphonietric demostration of Atrophic changes in the cerebral cortex, white matter and neoestriatum in Huntington´s disease. G. Neuropathol. Exp traduccion www.google.com. • www.nerupsicologia.com • www.google.com/ las demencias/pdf/google.com.pe 25