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  1. 1. ANEMIAS HEMOLÍTICAS Dr. Gilberto Vizcaíno UTM 2019
  2. 2. SÍNTOMAS Y SIGNOS GENERALES • Ictericia • Palidez mucocutánea • Esplenomegalia • Úlceras en piel • coluria
  3. 3. HALLAZGOS DE LABORATORIO • Aumento de la destrucción celular 1. Bilirrubina no conjugada (Indirecta) aumentada 2. Urobilinógeno urinario aumentado 3. Haptoglobina sérica disminuída 4. Hemoglobinuria, hemosiderinurea 5. metahemoglobina metahemaalbuminemia • Aumento de la producción celular 1. Reticulocitosis 2. Hiperplasia eritroide en médula ósea • Daño estructural eritrocitario 1. Globulos rojos fragmentados microesferocitos, esquistocitos, drepanocitos, dianacitos, poiquilocitosis 2. Aumento de la fragilidad osmótica, autohemólisis 3. Pruebas enzimáticas específicas aumentadas (Deshidrogenasa láctica)
  4. 4. DESTRUCCIÓN NORMAL DEL GLÓBULO ROJO 1. El macrófago es la célula reticuloendotelial encargada de la degradación de los componentes del eritrocito extravascularmente 2. La globina se degrada en aminoácidos 3. El hierro es exportado para su unión de novo a la transferrina 4. Los componentes del hem, la protoporfirina es transformada en bilirrubina en forma de bilirrubina indirecta o no conjugada 5. La bilirrubina conjugada o directa se forma en el hígado y es secretada como glucurónidos de bilirrubina al intestino 6. La eliminación de los compuestos de bilirrubia coproporfobilinóeno (estercobilinógeno) por las heces fecales y urobilinógeno por la orina 7. El eritrocito puede sufrir hemólisis intravascular por fenómeno de lisis, la Hb libre se une a la albúmina (meta albúmina) o es secretada por el riñón (Hemoglobinuria) 1 2 3 4 5 6 6 7
  5. 5. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITARIAS (Intracorpusculares) ADQUIRIDAS (Extracorpusculares) Defecto de membrana Esferocitosis congénita Eliptocitosis congénita De origen inmune Anemia hemolítica autoinmune Anemia hemolítica a crioaglutininas Alteración en el metabolismo Deficiencia de Glucosa 6 fosfato dehidrogenasa Deficiencia de piruvato quinasa Aloinmune Hemólisis post-transfusional Enfermedad hemolítica del recién nacido Hemoglobinopatias Anemia drepanocítica o falciforme (Hb S) Hemoglobinopatía por Hb C Anemia hemolítica microangiopática Púrpura trombocitopénica trombótica Síndrome urémico hemolítico Coagulación intravascular diseminada Talasemias Alfa talasemia Beta talasemia Infecciones Malaria Clostridium Secundaria Enfermedad hepática Enfermedad renal Intoxicación por plomo Hemoglobinuria paroxística Nocturna
  6. 6. ESFEROCITOSIS HEREDITARIA Características: 1. Defecto intrínseco de la membrana del glóbulo rojo 2. Herencia autosómica dominante 3. Anemia con reticulocitosis 4. Ictericia con esplenomegalia 5. Microesferocitos en sangre periférica 6. Crisis de litiasis vesicular 7. La prueba de fragilidad osmótica en solución salida es positiva pero esta siendo remplazada por la curva de fluorescencia con Eosina-5- Maleimida
  7. 7. DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO DEHIDROGENASA • Características clínicas: 1. Anemia hemólitica hereditaria ligada al sexo, la padece el sexo masculino, las mujeres son portadoras 2. Existen más de 400 variantes genéticas siendo la más común el tipo B 3. Su alteración metabólica impide la reducción de glutatión oxidado (GSSG) a glutatión reducido lo que provoca alteración en el estress oxidativo del eritrocito 4. Es una anemia hemolítica usualmente asintomática precipitada por drogas, habas e infecciones 5. La anemia es caracterizada por un episodio agudo de hemólisis intravascular con hemoglobinuria
  8. 8. DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO DEHIDROGENASA • Otros hallazgos: 1. Existen tres tipos de crisis hemolítica por esta deficiencia metabólica: a) Drogas: es una anemia hemolítica de instalación aguda, el ejemplo típico es la primaquina la cual tiene un alto poder de oxidorreducció b) Anemia hemolítica no esferocítica congénita c) Favismo 1. Una característica común es la aparición de cuerpos de Heinz (Hb desnaturalizada) en el eritrocito Imagen sangre periférica G6PD Cuerpos de Heinz
  9. 9. ANEMIA HEMOLÍTICA DE ORIGEN INMUNE Anticuerpos calientes Anticuerpos frios Autoinmune: a) Idiopática b) Secundaria a: 1. Lupus eritematoso sistémico 2. Leucemia linfoide crónica 3. Linfomas 4. Drogas (metildopa) Aloinmune: 1.Enfermedad hemolítica del recién nacido 2. Reacciones transfusionales a) Idiopática b) Secundaria a: 1. Infecciones (micoplasma pneumoniae, mononucleosis (Epstein Barr Virus) 2. Linfoma 3. Hemoglobinuria paroxística del frío
  10. 10. ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE • Características clínicas 1. Anticuerpos (inmunoglobulinas) contra antígenos de la membrana eritrocitaria 2. La Prueba de Coombs positiva (Test de antiglobulina) es su diagnóstico 3. Se clasifica según el anticuerpos calientes o fríos según respondan a incubación a 37°C o a 4°C. 4. Puede haber períodos de remisión y recaída 5. Ictericia y esplenomegalia son comunes 6. La inmunoglobulina presente en AHAI a anticuerpos calientes es la IgG y en anticuerpos fríos es la IgM
  11. 11. HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA • Hemólisis intravascular provocada por glóbulos rojos con defecto en la membrana: ausencia de Glicosil fosfatidil inositol GPI), el cual es una proteína de anclaje para otras proteínas en la superficie celular . • Resulta de mutaciones del gen en el cromosoma X que codifica para la proteína fosfatidil inositol glican proteína clase A (PIG-A) la cual es esencial para la formación del GPI • El resultado neto es la ausencia de proteínas tipo CD55 y CD59 que normalmente se unen al GPI en todas las células derivadas de la célula madre con el defecto • Este defecto provoca que las células sean más susceptibles a la lisis intravascular por activación del sistema de complemento • Este mecanismo de hemólisis intravascular se manifiesta por hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria, imagen de hemólisis microangiopatica en sangre periférica y trombosis venosa en sistema hepático y mesentérico • En ocasiones puede confundirse con la aplasia medular • El diagnóstico se hace por citometría de flujo con la pérdida de la expesión o ausencia de CD55 y CD59
  12. 12. FISIOPATOLOGÍA DE LA HPN 1. El Glicosil fosfatidil inositol (GPI)es una proteína de anclaje para otras proteínas que posee un nucleo de glicanos (glucosamina, manosa y etanolamina) 2. Las proteínas CD55 y CD59 se unen normalmente a este núcleo de glicanos 3. La ausencia de PIG-A (fosfatidil inositol glican clase A) una glicosil transferasa necesaria para la agregación de n-acetil glucosamina al inositol hace mas sensible la célula a la avctivación de sistema de complemento provocando lisis celular PIG-A 1 2 3 1
  13. 13. DIAGNÓSTICO DE LABORATOERIO • Hemoglobinemia • Hemoglobinuria • Haptoglobina sérica disminuida • Bilirrubina indirecta aumentada • Reticulocitosis moderada • LDH aumentada • Hemosiderinuria Citometria de flujo normalcon globulos rojos con CD59 Citometria de flujo con diferentes poblaciones de globulos rojos con CD59 presente (tipo I), parcial (tipo II) y ausencia de CD59 (tipo III) NORMAL HP N

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