2. La aplasia medular es la desaparición de
las células encargadas en la médula ósea
de la producción de la sangre. Como
consecuencia aparecerá una disminución
de los hematíes (glóbulos rojos), de los
leucocitos (glóbulos blancos) y de las
plaquetas en la sangre periférica.
3. La aplasia medular es una enfermedad adquirida,
habiéndose implicado en su desarrollo muy diversos
agentes. Entre ellos los más frecuentes son
infecciones (sobre todo virales), los fármacos,
agentes tóxicos ambientales (benzol, pinturas,
barnices, insecticidas, etc).
Sin embargo, con frecuencia la causa de la
enfermedad no se puede identificar (son los casos
conocidos como idiopáticos).
4. Cuando la producción de eritrocitos se ve
comprometida aparecerá anemia con sus síntomas
acompañantes de palidez, astenia, dolores de cabeza,
palpitaciones, falta de respiración, vértigos,
calambres, etc.
Si además está alterada la producción de los
leucocitos, el paciente tendrá una exagerada
tendencia a padecer infecciones, habitualmente por
gérmenes poco comunes.
Finalmente, si se compromete la producción de las
plaquetas será frecuente la presencia
de hemorragias que podrán ser leves (epistaxis,
gingivorragias), o podrán comprometer la vida del
enfermo (hemorragias digestivas o cerebrales).
5. La prueba más importante es el hemograma. En él
se observa una disminución en el número de
hematíes, de leucocitos y de plaquetas. Al observar
las células al microscopio, éstas son
morfológicamente normales.
Ante estos resultados es imprescindible realizar un
estudio de la médula ósea (biopsia) en la que se
observará una ausencia total o parcial de las células
encargadas de producir los elementos de la sangre.
Además este estudio permitirá diferenciar otros
procesos hematológicos que pueden cursar también
con anemia, leucopenia y/o trombopenia, como es
el caso de las leucemias agudas.
6. Congénita:
Anemia de Fanconi.
Síndrome de Schwachmann-Diamond:
se caracteriza por insuficiencia
pancreática, displasia metafisaria y
neutropenia hipoplásica.
Aplasia asociadada a disqueratosis
congénita (muy poco importante).
7. Adquirida:
Idiopática (sin causa que la justifique) (>70% de los casos).
Secundaria (<30% de los casos). Atribuible a:
Radiaciones ionizantes:
dan lugar a una AM fulminante, difícilmente superable sin
rescate hematopoyético. Dan lugar a una pancitopenia de
tipo crónico.
Fármacos:
Dosis/tiempo dependientes: citostáticos, fludarabina,
cloranfenicol .Dosis independientes: cloranfenicol,
anticonvulsivantes, acetazolamida, antitiroideos,
antidepresivos, penicilamina.
8. Productos químicos:
Derivados del benceno y otros hidrocarburos
(tolueno, xilol, etc.), algunos insecticidas.
Hepatitis seronegativas (no A - no B - no C):
5-10% de los pacientes con AM adquirida. Aún no
se ha identificado un agente infeccioso causal.
La anemia de Fanconi (AF) es una enfermedad
hereditaria rara con una frecuencia de 1 por cada
350.000 nacimientos.
Es un cuadro congénito definido por la
tríada: pancitopenia, roturas cromosómicas y
anomalías físicas.