1. Síndrome de Liddle Aspectos fisiológicos del ENaC

2. Canal Epitelial de Sodio Túbulo Distal y Túbulo colector cortical Media La entrada de Sodio al citoplasma celular Origina a su vez pérdida de potasio y protones  Mecanismo electroquímico

5. Síndrome de Liddle Tubulopatía primaria muy poco frecuente La herencia es de tipo autosómico dominante Defecto genético gen SNCC1B subunidad β y gen SNCC1G  subunidad γ  cromosoma 16p12.

6. Fisiopatología Origina Aumento de Absorción de Na y H2O Activación constitucional del canal sensible a amilorida Aumento Secreción de K y H

7. Síndrome de Liddle

8. Manifestaciones Clínicas HTA  Expansión del Volumen Intravascular Hipocaliemia Alcalosis Metabólica Inhibición del eje renina-angiotensina-aldosterona

10. Diagnóstico Antecedentes heredofamiliares Retardo en el crecimiento K sérico <3.5 mEq/L Alcalosis Metabólica Disminución actividad renina plasmática Disminución aldosterona en plasma

13. Tratamiento Dieta Baja en Sodio Amilorida 5-10 mg/d, dosis única, dosis máxima 20mg/d Triamtereno 50-150 mg/d, dosis única Los antagonistas de aldosterona No son de utilidad

14. Bibliografía Medicina Interna Harrison 16 edpp 2387-2390 Las bases farmacológicas de la terapéutica, Goodman & Gilman 11 edpp 780-790 Liddle's syndrome: prospective genetic screening and suppressed aldosterone secretion in an extended kindred. Findling JW, Raff H, Hansson JH, Lifton RP. Department of Medicine, St. Luke's Medical Center, Medical College of Wisconsin, Milwaukee 53215, USA. 2004 Liddle'sSyndromeRevisited -- A Disorder of SodiumReabsorption in the Distal Tubule. Mauricio Botero-Velez, John J. Curtis, and David G. Warnock. New EnglandJournal of Medicine 2006