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Beta talassemia

  1. 1. Universidade Federal de Campina Grande Centro de Educação e Saúde- CES Unidade Acadêmica de Saúde- UAS Campus Cuité-PB Curso Bacharelado em Enfermagem Saúde do Adulto I Docente: Ms Glenda Agra Cuité- PB 2014
  2. 2. Discentes Genário Cristino Dantas de Medeiros Maria Vitória de Souza Medeiros Milca Silícia Morais Pessôa Tamirys Maria Umbelino da Silva Leite
  3. 3. O que é Talassemia? Fonte: Google Imagens, 2014
  4. 4.  O termo thalassa = mar (LIMA, 2001);  Incidência cerca de 5% da população em geral (LIMA 2001);  De 15% a 20% em certas regiões (LIMA 2001);  Ocorre devido a de síntese de cadeia beta de globina (ZAMA, 2010);  Defeito genético (ZAMA, 2010). Fonte: Google Imagens, 2014
  5. 5. Incidência da Doença no Brasil Beta Talassemia Menor Região do Brasil Nº de Casos % do total de casos Norte 6 2,63% Nordeste 83 36,40% Centro-Oeste 10 4,39% Sudeste 116 50,88% Sul 13 5,70% Fonte: Abrasta - Talassemia - Tipos de Talassemia. Disponível em http://www.abrasta.org.br/tipos-talassemia.>. Acesso em 17 de fev. de 2014.
  6. 6. Beta Talassemia Intermediária Região do Brasil Nº de Casos % do total de casos Norte 6 2,97% Nordeste 69 34,16% Centro-Oeste 7 3,47% Sudeste 101 50% Sul 19 9,41% Fonte: Abrasta - Talassemia - Tipos de Talassemia. Disponível em http://www.abrasta.org.br/tipos-talassemia.>. Acesso em 17 de fev. de 2014.
  7. 7. Beta Talassemia Maior Região do Brasil Nº de Casos % do total de casos Norte 5 1,66% Nordeste 35 11,59% Centro-Oeste 22 7,28% Sudeste 201 66,56% Sul 39 12,91% Fonte: Abrasta - Talassemia - Tipos de Talassemia. Disponível em http://www.abrasta.org.br/tipos-talassemia.>. Acesso em 17 de fev. de 2014.
  8. 8. Referencial Teórico  Anatomia e Fisiologia do Sistema Hematológico Hb Transporte de oxigênio Molécula tetramérica Concepção Fonte: Google Imagens, 2014
  9. 9. Beta Talassemia Fonte: Google Imagens, 2014  Foi descrita pela primeira vem 1925 por Thomas Cooley e Pear Lee, a partir da observação de casos de pacientes que apresentavam anemia grave associado a esplenomegalia e alterações ósseas (LORENZI, 1992 et al).  ).
  10. 10. Figura 1: Classificação Genética. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  11. 11. Etiologia  Ocorre devido a ou ausência na síntese de cadeias beta de globina. Figura 2: Classificação das talassemias. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  12. 12. Classificação 1) Beta menor 2) Beta intermediária 3) Beta maior 4) Beta-Delta Figura 3: Classificação da beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  13. 13. Fisiopatologia Figura 4: Consequência fisiopatológica causada pelo despareamento de globinas alfa livres. (Fonte: <http://www.hemoglobinopatias.com.br/talassemias/tal-beta.htm> . Acesso em: 10 fev. 2014).
  14. 14. Figura 5: Consequências fisiopatológicas causadas pelo despareamento de globinas alfa livres. (Agravamento do quadro, fonte: :< http://www.hemoglobinopatias.com.br/talassemias/talbeta.htm> . Acesso em: 10 fev. 2014
  15. 15. Figura 6: Intercorrências comuns na talassemia beta maior. (Fonte: : <http://www.hemoglobinopatias.com.br/talassemias/tal-beta.htm> . Acesso em: 10 fev. 2014.
  16. 16. Manifestações Clínicas Beta Talassemia Maior 1) 2) 3) 4) Anemia grave Icterícia Hiperplasia eritróide na medula óssea Deficiência no crescimento e desenvolvimento 5) Litíase biliar pela hemólise crônica 6) Hepatoesplenomegalia
  17. 17. Manifestações clínicas da beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  18. 18. Fonte: Google Imagens, 2014 Manifestações clínicas beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  19. 19. Figura 7: Manifestações clínicas beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  20. 20. Figura 8: Menor apresentando esplenomegalia. Figura 7: Complicação da beta talassemia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  21. 21. Beta Talassemia Menor 1) Anemia discreta Fonte: Google Imagens, 2014
  22. 22. Beta Talassemia Intermediário 1) 2) 3) 4) 5) 6) Anemia crônica Deformidades ósseas Icterícia intermitente Episódios de litíase biliar Esplenomegalia moderada Crescimento e desenvolvimento anormal Fonte: Google Imagens, 2014
  23. 23. Diagnósticos Beta Talassemia Maior 1) Ferritina sérica 2) Biopsia hepática 3) Ressonância magnética 4) No período neonatal teste do pezinho: 5) Eletroforese 6) PCR
  24. 24. Beta Talassemia Menor  É feito de forma acidental a partir de investigação de hemograma alterado. Beta Talassemia Intermediária  É realizado a partir de hemograma.
  25. 25. Tratamento Beta Talassemia Maior Fonte: Google Imagens, 2014 1) Transfusões sanguíneas; 2) Uso de quelantes de ferro orais; 3) Transplante de medula óssea.
  26. 26. Figura 9:Menor recebendo transfusão sanguinea. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  27. 27.  Beta Talassemia Menor  Não há tratamento específico Fonte: Google Imagens, 2014
  28. 28. Beta Talassemia Intermediária 1) Suplementação de ácido fólico. 2) Monitorização cuidadosa da anemia 3) Complicações da sobrecarga de ferro
  29. 29. Complicações  Trombose  Hiperesplenismo  Pseudoxantoma elástico Menor apresentando esplenomegalia. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.  Úlcera de perna Paciente apresentando trombose venosa profunda. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014. Úlcera de perna. Fonte: http://www.googleimagens.com.br. Acesso em 14 de fev. de 2014.
  30. 30. Diagnósticos de Enfermagem Fonte: Google Imagens, 2014 Fonte: Google Imagens, 2014
  31. 31. Diagnóstico Resultados Fadiga relacionada a Paciente verbalizará que diminuição de houve diminuição da hemoglobina fadiga. evidenciado por letargia. Intervenções - Ensinar métodos Diagnósticos de enfermagem para conservar energia. - Ajudar o cliente a atender as necessidades de auto cuidado. - Proporcionar condições que promovam a diminuição da fadiga.
  32. 32. Diagnóstico Resultado Intervenções Risco de infecção relacionado a defesas secundárias inadequadas e imunossupressão. Entenderá as intervenções necessárias para evitar ou reduzir o risco de infecção. - Rever as necessidades nutricionais, o programa de exercícios apropriados e a necessidade de repouso do cliente. - Ensinar ao cliente ou a família as técnicas necessárias para prevenção de disseminação das infecções. - Ressaltar as técnicas apropriadas de higiene das mãos por todos s cuidadores em intervenções terapêuticas e o manuseio de clientes diferentes, sendo uma ação básica contra infecções associada as práticas de saúde.
  33. 33. Diagnóstico Resultado Intervenções Dentição prejudicada relacionada a aumento da arcada dentária superior evidenciado por deformidade facial. Terá gengivas, mucosas e dentes saudáveis e em um bom estado de conservação. - Detectar os fatores atuais que comprometem a saúde dentária que exigam cuidados orais especiais. - Fornecer uma dieta apropriada à nutrição enteral. - Encaminhar o paciente aos profissionais de saúde apropriados ao caso.
  34. 34. Conclusão A partir da realização de estudos sobre o tema abordado,observou de maneira geral que a beta talassemia se configura como uma importante patologia que pode levar o individuo a morte quando diagnosticada tardiamente ou não tratada adequadamente. Fonte: Google Imagens, 2014 Fonte: Google Imagens, 2014
  35. 35. Curiosidades  A Talassemia é contagiosa  MITO  É uma anemia hereditária, causada por um defeito genético o qual é herdada de um ou de ambos os pais. Assim, não é contagioso como as doenças causadas por vírus, bactérias ou fungos.  A anemia do paciente – já que é crônica – pode se tornar uma leucemia  MITO  Muitas pessoas se acostumaram a acreditar nisto e a associar – erroneamente – as duas doenças. A anemia pode ser um sintoma das leucemias (um tipo de câncer no sangue). Entretanto, a causa do estado de um quadro qualquer de anemia (como por exemplo a talassemia) não é uma causa de leucemia.
  36. 36.  Para ajudar a conter o excesso de ferro, é necessário ter cuidado com o que se alimenta  MITO  A pessoa com talassemia não necessita de uma dieta especial, e nada pode substituir os agentes quelantes na luta por reduzir o ferro que se acumula no organismo. Apenas cuidado com a alimentação não será capaz de fazer uma diferença no momento de se reduzir os níveis desse mineral no sangue.  Contudo, a recomendação é de evitar – mas não banir completamente da dieta – alimentos ricos em ferro, tais como carne vermelha; por outro lado, aposte naqueles alimentos que ajudam a inibir a absorção do ferro, tais como leite e chá preto. É também importante adicionar frutas e vegetais à dieta.
  37. 37.  Pessoas com talassemia têm apetite maior do que o usual  MITO  O aumento do apetite pode ocorrer apenas como um efeito colateral nas pessoas que utilizam quelação com deferiprone (the Ferriprox®).  É verdade que infecções fúngicas na boca são sinais de sobrecarga de ferro no organismo?  MITO  Os sinais de excesso de ferro são usualmente: o escurecimento da pele, diabetes, cansaço causado por acometimento cardíaco. Apenas exames específicos, como a dosagem de Ferritina no sangue e a Ressonância com T2*, são capazes de confirmar a suspeita. 
  38. 38. Referências  THEIN, S. L. Pathophysiology of β thalassemia - a guide to molecular therapies. Hematology am. Soc. Hematol. Educ. Program. , p. 31-7, 2005.  WEATHERALL, D. J. Pathophysiology of thalassemia. Baillier’s Clin. Haematol., v. 11, n. 1, p. 127-146, 1998.  LIMA, A. O.; SOARES, J. B.; GRECCO, J. B. et al. Métodos de laboratório aplicados a clínica. Técnica e interpretação. 8 ed. Guanabara Koogan, 2001.  ABRASTA. Associação Brasileira de Talassemia. Pela melhoria continua do tratamento no Brasil. Disponível em: <http://www.geocities.com/amiph2000/talassemia.htm>. Acesso em 15 de fev. de 2014.  URBINATI, S. L. MADIGAN, C. MALIK, P. Pathophysiology and therapy for haemoglobinopathies – part II: thalassaemias. Expert Rev. Mol. Med., v. 8, n. 10, p. 1- 26, 2006.
  39. 39.  ZAGO, T. M. Talassemias. Disponível em:<http://www.caalunicamp.com.br./site/wpcontent/uploads/2011;hemato-talassemias-zago.pdf>. Acesso em 10 de fev. de 2014.  FLEURY, Medicina e Saúde. Talassemia. Disponível em:<http://www.fleury.com.br/revista/dicionários/doenças/p ages.talassemia.aspx>. Acesso em 14 de fev. de 2014.  Cliníca e Tratamento - Talassemia. Disponível em:<http://www.talassemias.com.br/talassemiastipos/clínic a.htm>. Acesso em 14 de fev. de 2014.  Complicações das β- talassemias: trombose, hiperesplenismo, pseudoxantoma e úlcera de perna. Disponível em:<http://www.bcf1.cdn.upx.net.br/talassemia/pdf/mod3a ula2.pdf>. Acesso em 15 de fev. de 2014. Acesso em 15 de fev. de 2014.  SILVEIRA, Z. M. L. da. Caracterização molecular e laboratorial da talassemia beta e da interação hemoglobinas s/talassemiabeta. Tese de Mestrado. Universidade Federal do Rio Grande do Norte. Natal, 2010.
  40. 40.  H., FORGET, B. G., HIGGS, D. R. et al. Disorders of Hemoglobin – Genetics, Pathophysiology and Clinical Management. Cambrigde: Cambrigde University Press, 117- 130, 2001.  Schechter,A.N. Hemoglobin research and the origins of molecular medicine. Blood, v.112, n. 10, p.3927 – 3938, 2008.  FORGET,B.G.Molecular genetics of the human globins genes In: STEINBERG,M.H, FORGET, B.G. et al. Disorders of hemoglobin – Genetics Pathophysiology and Clinical Management. Cambridge University Press, 177 – 130, 2001.  WEATHERALL,D.J.Phenotype – genotype relationships in monogenie disease: lessons from the thalassaemias. Nat. Rev. Genet., v.2, p. 245 – 255, 2001a.  WEATHERALL,D.J. The Thalassemias. In: Stamatoyannopoulos,G., Majerus, P. W., PERLMUTTER, R.M., VARMUS, H. The Molecular Basis of Blood Diseases, 3rd. ed. W. B. Saunders Company, p. 183 – 226, 2001b.  Talassemias. Disponivel em: <http:// www.ebah.com.br>. Acesso em 14de Fev. 2014. 

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