La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune que causa fibrosis de la piel y órganos internos. Afecta más a mujeres y suele comenzar entre los 30-50 años. Los síntomas incluyen endurecimiento de la piel, fenómeno de Raynaud, y afectación de pulmones, corazón, riñones e intestinos. No tiene cura, pero se trata para reducir síntomas e inflamación con medicamentos como corticoides, metotrexato e inmunosupresores.

2. Eskleros = endurecimiento
Dermis = piel

3. » Afecta mas a la mujer 7:1
» Edad de inicio: 30-50 años
» Incidencia: 10-14 /1,000,000
» Distribución mundial

4. Desconocida.( genéticos, ambientales, inmunológicos)
Genéticos (1.6% familiar / 0,026% general) nativos de EUA. Gen fibrina 1 en
cromosoma 15 asociado a antígenos clase II HLA
HLA DR2.
Además de 17 regiones cromosómicas mas asociadas. PTPN22, R620W asociado a
anticuerpos específicos.
AAN 90% de los casos., Anticuerpos anticentrómero, anti-topo I o ScL 70.
Con preferencias étnicas.
Ambiente: sílice, asbesto, bleomicina, l-triptofano, además de los médios de
contraste usados en estudios.
Interacciones con otros mecanismos: vasculopatías, fibrosis, inflamación son
responsables del daño

6. » Depósitos excesivos de colágeno
» Daño microvascular e infliltrativo inflamatorio
perivascular y difuso de linf
» Cambios en la piel, pulmones, GIT, corazón, tendones y
ligamentos
» Los fibroblastos en estos Px están en estado de
activación permanente, patrones anormales de
crecimiento y resistencia a apoptosis
» Además produce citosinas estimulantes de fibrosis

7. » ESCLERODERMIA LOCALIZADA: No hay afectación visceral
˃ MORFEA GENERALIZADA.
˃ ESCLERODERMIA LINEAL.
˃ COUP DE SABRE.
» ESCLERODERMIA SISTEMICA: Fibrosis tanto en la piel
como en algunos órganos internos especialmente los
vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones o los riñones.
˃ Esclerosis sistémica difusa
˃ Esclerosis sistémica limitada o Sx de CREST
˃ Sx de sobre posición
˃ Enf indiferenciada del tej conjuntivo
» INDUCIDA POR AGENTES QUÍMICOS
» OTRAS ENFERMEDADES C/CAMBIOS DE
ESCLERODERMIA

8. » CREST: calcinosis, Raynaud´s phenomenon, esophageal
dysfunction, sclerodactyly anda telangiectasia)

9. » FENOMENO DE
RAYNAUD

10. DIFUSA LIMITADA
Compromiso de Extremidades distal y proximal, Distal de los codos, cara
piel cara, tronco
Fenómeno de Comienzo dentro de 1 año o al Puede preceder la
Raynaud tiempo de los cambios cutáneos enfermedad dérmica por
años
Compromiso Pulmonar (fibrosis intersticial); Gastrointestinal;
Orgánico renal (crisis hipertensiva hipertensión arterial
renovascular); gastrointestinal; pulmonar después de 10-15
cardiaco años de enfermedad en
<10% de pacientes;
cirrosis biliar
Capilares ungueales Dilatación y pérdida capilar Dilatación sin significativa
pérdida capilar
Anticuerpos Anti-topoisomerasa 1 Anticentrómero
Antinucleares

12. » Fenomeno d Raynaud: Es una manifestación inicial
» auto- Acs lesionan el endotelio vascular= liberación de
sustancias vasodilatadoras y vasoconstrictoras
» Este proceso disminuye el flujo sanguíneo y alteraciones
de O2
» El endotelio lesionado favorece la agregación plaquetaria
y se agrava + por la fibrinólisis defectuosa

13. » Es consecuencia de la autoinmunidad y la lesión
vascular
» El proceso de sustitución de tejido normal por tejido
conjuntivo denso es el principal factor de la
morbilidad y mortalidad
» Los fibroblastos son activados pot TGF-beta pero
estan activados persistente y acentadamente = exceso
» Los fibroblastos de estos Px tienen aumento en la tasa
de transcripción genética de colágeno

14. » Fenomeno d Raynaud: Es una manifestación inicial >90%
˃ Alteración del flujo sanguineo o a estímulos fríos
˃ Los dedos se observan gruesos y edematosos
˃ Meses o años
˃ Rigida
˃ Hipo/hiperpigmentación
» Palidez
» Cianosis
» Parestesias
» Dolor de dedos afectados
» Isquemia en casos avanzados
» Microinfartos en pulpejos
» Telangectasias
» Calcicosis + en manos
» Mialgias , artralgias
» Con el tiempo: atrofia muscular

15. » SISTEMA GASTROINTESTINAL:
Aparece afectación digestiva en el 50% de los casos.
El órgano que mas se afecta es el esófago, está disminuida su
motilidad y a veces también la del intestino.
Los síntomas que pueden aparecer son: Dificultad para
tragar, ardor, regurgitaciones (la comida vuelve a la
boca), vómitos, tos, distensión después de las
comidas, pérdida de peso, diarrea estreñimiento y/o
malabsorción.
» CORAZÓN:
Episodios de taquicardia. Pueden aparecer latidos cardiacos
anormales. La afectación cardíaca se traduce en
miocardiopatía, arritmias, pericarditis y las manifestaciones
cardiacas propias de la hipertensión arterial pulmonar.

17. » AFECTACIÓN PULMONAR:
Se caracteriza por fibrosis pulmonar, hipertensión
arterial pulmonar y cor pulmonale.
Hay dificultad para respirar
normalmente, especialmente al realizar algún
esfuerzo. Tos persistente, sin otros síntomas de
catarro.
» AFECTACIÓN RENAL:
Se produce afectación renal
frecuentemente, resultante en HTA. La denominada
crisis renal de la esclerosis sistémica se manifiesta
por HTA severa, insuficiencia renal y anemia
hemolítica microangiopática.

18. » AFECTACIÓN MÚSCULO-ESQUELÉTICA
La afectación músculo-esquelética se caracteriza por
rigidez matutina, sinovitis no erosiva, tenovaginitis
estenosante, debilidad muscular por miositis. Se
evalúa, sobre todo, de forma clínica.
» ARTICULACIONES: Dolor, y rigidez especialmente en
manos de dedos y en las rodillas
Deterioro de la movilidad

20. AFECTACIÓN CUTÁNEA.
» Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes
» El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a
las articulaciones metacarpofalángicas o acroesclerosis
proporciona el diagnóstico definitivo en el 90% de los
casos;
» En los pacientes con formas difusas progresa
rápidamente durante meses, desde manos y pies a
antebrazos, piernas, muslos y tronco.

22. FASES
1.- Edematosa
2.-Indurativa
o esclerótica
3.- Atrófica

25. » Clínico
» Fenomeno de Raynaud
» Cambios típicos de endurecimiento de la piel

26. » DERMATOMIOSITIS
» LUPUS
» ARTRITIS REUMATOIDE

27. 1. Drigidos a tratar de modificar el complejo patogénico
2. Los que disminuyen los sintmas de la enfermedad
1.
metotrexato
penicilamina
inmunosupresores (ciclofosfamida
colchicina (antifibrotico)
estatinas: losartán, mesilato de imatinib
2.
nifedipino (bloqueador de calcio)
procinéticos
inhibidores de H2
antiácidos
Antibioticos
IECA´s

28. » Antiinflamatorios
» Corticoides
» Otros tratamientos para síntomas específicos pueden abarcar:
» Antiácidos para la acidez
» Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud
» Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA)
» Medicamentos para mejorar la respiración.
» Fisioterapia
» Tratamiento sintomático y de complicaciones

29. » Harrison Principios de Medicina Interna
» Reumatoligía: diagnóstico y tratamieno
Francisco Ramos Niembro
Horacio Lom Orta
Manual moderno
» Introducción a la Reumatología
Cuarta edición
Colegio mexicano de reumatología AC
Dr. Píndaro Martínez- Elizondo