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Jesús Melesio Santoyo,[object Object],Vasculitis,[object Object]
Proceso anatomoclínico caracterizado por inflamación y lesión de los vasos sanguíneos; suele haber afección de la luz vascular con la consiguiente isquemia,[object Object],Los síndromes se clasifican de acuerdo al tamaño y tipo de vaso afectado.,[object Object],Definición,[object Object]
Clasificación de las Vasculitis en Primarias/secundarias|,[object Object]
Angiitis leucocitoclástica cutánea,[object Object],Púrpura Henoch-Schönlein y Vasculitis crioglobulinémica esencial,[object Object],Poliangitis Microscópica (poliarteritis microscópica),[object Object],Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-Strauss,[object Object],Poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki,[object Object],Arteritis de célula gigante (temporal) y Arteritis de Takayasu,[object Object],Capilar,[object Object],Arteriola,[object Object],Vénulas,[object Object],Arteria pequeña,[object Object],Vena,[object Object],Arteria grande a mediana,[object Object],Aorta,[object Object],Jennete JC Falk RJ, Andrassy K et al. Arthritis Rheum 1994;37-187-192,[object Object]
Factores precipitantes o asociados al desarrollo de las vasculitis,[object Object],Agentes Exógenos,[object Object],[object Object]
Vacunas
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NeoplasiasComplejos Inmunes,[object Object],Autoanticuerpos,[object Object],[object Object]
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Anticuerpos anti-membrana basalFactores Genéticos,[object Object],[object Object]
Genes que determinan la expresión de enzimas e inhibidores enzimáticos.,[object Object]
Etiopatogenia: Citotoxicidad mediada por linfocitos T,[object Object],Se caracteriza por presencia de inflamación granulomatosa y de célualas gigantes,[object Object],Mediada por:				Linfocitos T CD4+,[object Object],Linfocitos CD8+ citotóxicos,[object Object],Macrófagos activados,[object Object],	Células dendríticas,[object Object],Células NK,[object Object],Estos factores  se adhieren debido a una proliferación clonal hacía un Ag producido en la pared vascular o por estimulación de un Ag,[object Object]
Etiopatogenia: Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos,[object Object],Desde 1982 se han detectado en las vasculitis presencia de auto-Acs   VS  proteínas del citoplasma de los neutrófilos: ANCA enzimas (,[object Object],c-ANCA)contra proteinasa-3 (PR3) EN 80 % de Px ,[object Object],(p-ANCA) contra mieloperoxidasa (MPO),[object Object],Principalmente en vasculitis necrotizantes de vasos de pequeño y mediano calibre,[object Object],Mediante inmunofluorescencia producen dos tipos de patrones:,[object Object],1- Patrón citoplasmático (c-ANCA),[object Object],2- Patrón perinuclear (p-ANCA),[object Object]
Etiopatogenia: Acs anti-células endoteliales,[object Object],Se han encontrado en el suero de Px con vasculitis Acs contra células endoteliales,[object Object],[object Object],Daño endotelial,[object Object]
Vasculitis a grandes vasos,[object Object]
Arteritis de Takayasu,[object Object],Enfermedad inflamatoria y estenosante de las arterias de mediano y grueso calibre con predilección del cayado aórtico y sus ramas “Sx del callado aórtico”,[object Object],1.2 - 2.6 /millón.,[object Object],+ en mujeres y adolescentes,[object Object],Etiología: desconocida,[object Object]
CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU(Arend WP, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-134). ,[object Object],1. Edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años.Desarrollo de los síntomas o hallazgos relacionados con Arteritis de Takayasu a la edad de 40 años o menos. ,[object Object],2. Claudicación de extremidades.Desarrollo y empeoramiento de la fatiga y malestar en losmúsculos de una o más extremidades con la actividad, especialmente de extremidades superiores. ,[object Object],3. Disminución del pulso de arteria braquial.Disminución de pulsación de una o ambas arterias braquiales. ,[object Object],4. Presión arterial diferencial mayor de 10 mm Hg.Presión diferencial mayor de 10 mm Hg en la sistólica entre ambos brazos. ,[object Object],5. Soplo sobre arterias subclavia o aorta.Soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal.,[object Object],6. Arteriografía anormal.Estrechamiento u oclusión arteriográfica de toda la aorta sus ramas primarias o grandes arterias en la zona próximal de extremidades superiores e inferiores, no debida a arte- rioesclerosis, displasia fibromuscular o causas similares; cambios habitualmente focales o segmentarios. Para etiquetar a un paciente de Arteritis de Takayasu deben estar presentes al menos 3 de estos 6 criterios.,[object Object]
Infiltrado inflamatorios por mononucleares y cel gigantes,[object Object],Fibrosis de la íntima, cicatrización,[object Object],Vascularización de la media,[object Object],Rotura y degeneración de la lamina elástica,[object Object],La luz se estrecha c/s trombosis,[object Object]
Cuadro clínico:,[object Object],Se instaura de manera insidiosa.,[object Object],70-80% con soplos vasculares, disminución de pulsos 30-60%: HTA.,[object Object],Cefalea y vértigo.,[object Object],Complicaciones graves: amaurosis fugaz o permanente, hipertensión pulmonar, cardiopatía isquémica y disfunción valvular aórtica.,[object Object],50% con manifestaciones sistémicas: artralgias, mialgias, febrícula, pérdida de peso.,[object Object]
Diagnóstico,[object Object],Arteriografía convencional : estenosis vasculares, circulación colateral, aneurismas.,[object Object],Mujer joven con < de pusos arteriales o su desaparición,[object Object],Desigualdad de presión arterial,[object Object],Soplos,[object Object]
Tx,[object Object],Pronóstico,[object Object],Tendencia de la enfermedad a recurrir.,[object Object],La mortalidad directamente relacionada con enfermedad es < 10 %.***,[object Object],Tratamiento,[object Object],[object Object]
20% nunca alcanzan remisión completa.
50% requiere cirugía derivativa por hipertensión vasculorrenal, compromiso de las arterias vertebrales o carótidas, isquemia de extremidades o lesión coronaria.,[object Object]
CRITERIOS PARA LA CLASIFICACION DE ARTERITIS DE LA TEMPORALHunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteriaforclassification of GiantCell arteritis. ArthritisRheum 1990; 33: 1122-1128.,[object Object],1. Edad de comienzo de la enfermedad mayor o igual a 50 años. Desarrollo de los síntomas a la edad de 50 años o mayor.,[object Object],2. Dolor de cabeza. Cefalea de nuevo comienzo o nuevo tipo de localización. ,[object Object],3. Anormalidad de la arteria temporal.Sensibilidad a la palpación de la arteria temporal o disminución de pulso no relacionada con arterioesclerosis de arterias cervicales. ,[object Object],4. VSG elevada. VSG mayor o igual a 50 mm Hg por el método de Westergren.,[object Object],5. Biopsia anormal de arteria temporal. La biopsia debe mostrar una vasculitis caracterizada por predominio de infiltración de células mononucleares o inflamación granulomatosa normalmente con células gigantes multinucleadas.,[object Object],Para etiquetar a un paciente de Arteritis de la Temporal es preciso que se cumplan al menos 3 de estos 5 criterios. ,[object Object]
Patogenia:,[object Object],[object Object]
Acompañado de células gigantes
Proliferación de la íntima
Rotura de la lámina elástica interna
Las manifestaciones  se debe a la isquemia que ocasionan los vasos afectadosPatogenia:,[object Object]
[object Object],[object Object]
Anemia, trombocitosis
RFA incrementados
Alteración enzimas hepaticas
BIOPSIA AT		(2-3cm)
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Necrosis fibrinoide(raro),[object Object]
PDN		1mg/Kg/día
Reducción   10-20% dosis nicial c/2 sem
Inmunosupresores
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