ESTUDOS EM NEUROLOGIA

1. Hidrocefalia congênita
Marcus Petindá
Estagiário
Neurologia Infantil
HBDF

2. Sistema ventricular e espaço
subaracnóideo

4. csf_unlab.mov

5. Definição
 Presença anormal de líquido
cefalorraquidiano intracraniano
 Interna – nos ventrículos
 Externa – espaço subaracnóideo

6. Etipatogenia
 Etiologia diversificada
 Formas hereditárias
 Estenose do aqueduto de Sylvius
 Infecções
 Cistos benignos
 Tumores congênitos
 Complexo de Dandy-Walker
 Associação com outras
malformações cerebrais

7. Formas hereditárias
 Forma recessiva ligada ao cromossomo X
 Estenose do aqueduto de Syivius
 2% das HC
 22,4% das HC puras(Finckh e cols)
 Risco de repetição familiar – 25%
 Gene L1CAM(molécula de adesão
neuronal)
 Deficiência mental, espasticidade, adução
do polegar e alterações faciais
 Síndromes hereditárias – osteopetrose,
acondroplasia, Klippel-Fieil, Hurler, Hunter,
esclerose tuberosa, neurofibromatose

8. Estenose do aqueduto de
Sylvius
 Estreitamento de aqueduto que
ocasiona a obstrução anatômica
parcial ou funcional total ao fluxo do
3º para o 4º ventrículo
 Estenose
 Forking congênita
 Membrana transversa
 Gliose de aqueduto - adquirida

9. Infecções
 Toxoplasmose
 Citomegalovirose
 Varíola
 Caxumba
 Varicela
 Poliomielite
 Hepatite infecciosa
 Vírus da gripe
 Adenovírus

10. Toxoplasmose
congênita

11. Cistos benignos
 Aracnóide
 Ependimário ou colóide
 Embrionários subcalosos
 Retrocerebelar – persistência da
bolsa de Blake

13. Tumores congênitos
 Raros
 Ao longo da linha média, 3º
ventriculo, região supraselar
 Dermóide, epidermóide, lipoma,
meduloblastoma, astrocitoma,
papiloma de plexo coróide,
craniofaringioma, neuroblastoma e
pinealoblastoma

14. Papiloma de plexo
coróide
craniofaringioma

15. Anomalias vasculares
 Raras
 Aneurisma da veia de Galeno
 Obstrução da porção posterior do 3º
ventrículo

17. Anomalias esqueléticas
 Malformações esqueléticas da base
do crânio
 Acondroplasia
Obstrução ao nível da cisterna
magna
Diminuição da absorção liquórica
 Osteopetrose
Obstrução do forame magno

18. Malformações
 Mielomeningocele
 Espinha bífida
 Arnold-Chiari
 Hidromielia
 Siringomielia
 Polimicrogiria
 Craniolacunia
 Hetrotopias de
substância cinzenta
 Deformidades da placa
quadrigêmea
 Deformidades ósseas da
transição occipitocervical
 Hipoplasia da foice cerebral
 Dandy-Walker
 Porencefalia
 Esquizencefalia
 Agenesia do corpo caloso
 Encefaloceles
 Lissencefalia
 Holoprosencefalia
 hidranencefalia

19. Fisiopatologia
Obstrução do
sistema ventricular
Expansão ventricular
3 a 6 horas
Frontais/occipitais/temporais
Queda da expansão ventricular(3 a 4 horas)
48 a 72 horas
Destruição tecidual(epêndima)
Edema da substância branca

20. Mecanismos
compensatórios
 Ocupação rápida dos espaços
cisternas e subaracnóideos
 Disjunção das suturas cranianas
 Diminuição do volume de sangue
intracraniano
 Expansão do volume craniano

21. Fase crônica
> 3 semanas
H. Compensada Òbito

22. Quadro clínico - lactente
 Macrocefalia – PC
> 2 a 3 desvios-padrão
*prematuros
 Ingurgitamento dos
vasos do couro
cabeludo
 Adelgaçamento do
couro cabeludo
 Disjunção das
suturas
 Aumento e
abaulamento das
fontanelas
 Sinal do pote
rachado(MacEwen)
 Ausculta craniana –
sopro
 Sinal do sol poente
 Comprometimento
de pares cranianos
 Paraparesia/tetrapa
resia espástica(T.
corticoespinhal)
 Irritabilidade
 Vômitos recorrentes
 Ganho inadequado
de peso
 ADNPM - variável
 Puberdade precoce
 Diabete insípido
 Hipopituitarismo
 Polidpsia

23. Criança
 H. progressiva preexistente
 Marginalmente compensada ou
descompensada
 ADNPM – variável
 Sinais clínicos: macrocefalia, palidez de papila,
alterações endócrinas e hipotalâmicas,
espasticidade deMMII, alterações de
aprendizado
 Rx simples de crânio – diástase de suturas e
desmineralização do dorso selar
 Descompensação:
 Traumas cranianos
 Infecções virais respiratórias
 Espontânea

24. Diagnóstico
 Rx simples do crânio
 EEG
 Assincronia bilateral do padrão de sono
 Ilhotas do córtex
 Ultrassonografia
 Monitoração da pressão intracraniana
 TC
 RM

25. Diagnóstico diferencial
 Hematomas ou coleções subdurais
 Massas intracranianas(cisto aracnóide,
cisto porencefálico e tumores congênitos)
 Macrocefalia constitucional
 Hidranencefalia
 Desnutrição
 Encefalopatias tóxicas e metabólicas
 Deficiência de vitamina A
 Megalencefalias

26. Tratamento
 Fatores prognósticos
 A etiologia constitui o determinante
maior no prognóstico do intelecto,
das funções motoras, visuais e do
comportamento
 Infecção no curso do tratamento
 Não existe correlação entre o manto
cortical e prognóstico
 Precocidade de tratamento

27. Tratamento
 Clínico
 Inibidores da anidrase carbônica
 Acetazolamida(50 a 100 mg/kg)
 furosemida
 Agentes osmóticos
 isosorbida
 Enfaixamento da cabeça
 Cirúrgico
 Derivações
 Intracranianas
 extracranianas