Pediatria

1. CARDIOPATIAS
CONGENITAS
Solange David de Macêdo

2. CONSIDERAÇÕES GERAIS
A circulação fetal começa nas ilhotas sanguíneas e
nas primeiras contrações do tubo cardíaco que
ocorre após a terceira semana da fecundação.
Logo são definidos: atrio primitivo, bulbo cardíaco e
ventrículo primitivo.
Os defeitos cardíacos se formam nas 8 primeiras
semanas de gestação.
A incidência das CC é menor que 1%; 8-12/1000
nascidos vivos (exceto prematuros).
As CC acianóticas são as mais frequentes.

3. Na transição para a vida pós natal deixa de existir a
predominância do coração direito, cessa a circ.
placentária, modifica-se a resistência pulmonar e
instala-se a circ. dependente do coração esquerdo.
Malformações compensadas na vida intra-uterina
tornam-se hemodinamicamente instáveis.
Manifestações tardias: comunicações intercamaras e
miocardiopatias hipertróficas.

4. Quais seriam as causas dos
defeitos cardíacos?
A grande maioria (85-90%) não tem causa
conhecida, são consideradas multifatoriais.
Antecedentes familiares de cardiopatia pais ou
irmãos aumentam o risco em 3,4 ou 10 vezes.
Medicações durante a gravidez como anfetaminas,
lítio, progesterona e estrogeno; álcool e drogas
levam a CIV, TGA,TF ,PCA.
Mãe com crise convulsiva (hidantoína) pode levar a
EP,EA, CoAo, PCA.
Diabetes na gravidez relac. CIV,PCA,CoAo,TGA.

5. Filhos de mães LES ou outras doenças do colágeno,
associa-se bloqueio cardíaco e defeito do septo AV.
Hipertensão e outras enfermidades que levam a
maior risco de prematuridade : PCA
Infecções maternas no primeiro trimestre:
enfermidades complexas.
Infecções maternas no último trimestre (rubéola,
citomegalovírus, herpes, coxsackie tipo B e HIV):
miocardite e outros proc. Inflamatórios.

6. PREVALÊNCIA DAS CARDIOPATIAS
CARDIOPATIAS MAIS PREVALENTES NA
PRIMEIRA SEMANA DE VIDA: (dependentes do
canal arterial)
Hipoplasia do VE, Coartação da Ao, TGA, T.Fallot
extrema, Atresia pulmonar.
CARDIOPATIAS APARECEM ENTRE 1-6 MESES
VIDA: (dependentes da queda da resistência vascular
pulmonar)
CIV, PCA, Defeito do septo atrio ventricular.

7. FREQUÊNCIA DAS CARDIOPATIAS
ACIANÓTICAS
CIV
15-20%
CIA
5-10%
PCA
5-10%
CoAo
8-10%
EP
8-12%
EAo
8-12%
Defeito SAV
<1%
CIANÓTICAS
T. FALLOT
TGA
10%
5%

8. O DIAGNÓSTICO CARDIOLÓGICO
ANAMNESE CARDIOLÓGICA
CLÍNICA:
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA
DIFICULDADE P/ ALIMENTAÇÃO
(AMAMENTAÇÃO)
SUDORESE CEFÁLICA
DESCONFORTO RESPIRATÓRIO
COM CIANOSE, SEM CIANOSE
TAQUIPNÉIA E DISPNÉIA

9. CIANOSE:
Quando foi notada pela primeira vez? Houve piora
progressiva? Relacionada aos esforços ou é
constante? Crises hipoxemicas com posição de
cócoras? Há diminuição da capacidade física?
TAQUIPNÉIA E DISPNÉIA:
Quando foi percebida? Havia infecção pulmonar
concomitante? Apresenta dificuldade de sugar?
Sudorese intensa? Dificuldade de ganhar peso?

10. EXAME FÍSICO
Aspecto físico
Exame do pulso arterial
Aferir PA nos 4 membros
Inspeção do precórdio
Palpação do precórdio
Ausculta cardíaca

11. EXAMES COMPLEMENTARES
Estudo radiológico
Eletrocardiograma
Ecocardiograma (eco fetal)
Estudo hemodinâmico

12. QUAIS OS TIPOS DE DEFEITOS
CARDÍACOS?
 CURSAM COM EXCESSO DE SANGUE NOS PULMÕES
 CIA, CIV, PCA, CANAL AV
 CURSAM COM MUITO POUCO SANGUE NOS PULMÕES
 ATRESIA TRICÚSPIDE, TRANPOSIÇÃO DAS GRANDES
ARTERIAS, TETRALOGIA DE FALLOT
 CURSAM COM MUITO POUCO SANGUE NO CORPO
 COARCTAÇÃO DA AORTA, ESTENOSE AORTICA, HIPOPLASIA
DOS VENTRÍCULOS

14. CLASSIFICAÇÃO DAS CARDIOPATIAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANÓTICAS
Lesões com SOBRECARGA DE VOLUME
Lesões com SOBRECARGA DE PRESSÃO
CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANÓTICAS
Lesões com FLUXO SANGUÍNEO PULMONAR
REDUZIDO
Lesões com FLUXO SANGUÍNEO PULMONAR
AUMENTADO

15. SOBRECARGA DE VOLUME
SHUNT ESQUERDO
DIREITO
AUMENTO DO VOLUME DE SANGUE NOS PULMÕES
DIMINUI A
COMPLASCÊNCIA
PULMONAR
AUMENTA O
TRABALHO DA
RESPIRAÇÃO
EXTRAVASAMENTO
DE LÍQUIDO PARA O
ESPAÇO
INTERSTICIA L E
ALVÉOLOS
EDEMA PULMONAR
SINTOMAS: TAQUIPNÉIA, SIBILOS E
BATIMENTO DAS NARINAS

16. COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
O que é?
Consiste na abertura do septo atrial, permitindo a
passagem do sangue venoso oxigenado do AE p/AD.
Quais são os tipos?
São 3 os tipos mais frequentes :
Defeito do septo secundum
Defeito do septo primun
Defeito seio venoso

17. Quais são os sintomas da CIA?
Muitas crianças são assintomáticas, só aparece
sintomas na terceira ou quarta décadas de vida.
Cansaço, sudorese, taquipnéia, dificuldade de ganhar
peso.
Como diagnosticar?
Ausculta de SS suave no foco pulmonar, B2 fixamente
desdobrada.
RX de torax, ECG, Ecocardiograma, cateterismo

19. COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR
O que é?
Falha embriológica do fechamento septo
interventricular com passagem de sangue VE p/ VD.
Sintomas dependem do tamanho do defeito e do
grau da resistencia pulmonar
Classificação: Pequena, moderada e grande

20. CIV PEQUENA:
Assintomática, SS rude, tipo ejetivo, P2 normofonética.
ECG normal, RX normal
CIV moderada sem hiperresistencia pulmonar:
Assintomática, Sopro holossistólico rude/regurgitação,
P2 normofonética, pode ter B3.
ECG hipertrofia do VE, RX discreto aumento área
cardíaca e circulação da arteria pulmonar aumentada.

21. CIV grande sem hiper-resistencia pulmonar:
Sintomas precoces de ICC
SS suave, holossistólico, P2 normofonetica, B3
presente.
ECG: hipertrofia biventricular, RX com área cardíaca
aumentada e hiperfluxo pulmonar acentuado
CIV com hiper-resistencia pulmonar:
Evolui com fase de congestão pulmonar e ICC, fase
melhora sintomática e após alguns anos dispnéia e
cianose progressivas.

22. VD palpável, B2 no FP, SS suave ou ausente, P2
hiperfonética.
ECG hipertrofia ventricular direita acentuada.
Rx com circulação pulmonar pobre na periferia e
acentuada nos hilos, arco médio abaulado e área
cardíaca não aumentada.
Quais os tipos de CIV?
Perimembranosa (75% dos casos), e muscular.

23. TRATAMENTO:
Pequenos defeitos fecham espontaneamente com o
crescimento
Defeitos graves requerem cirurgia
Tratamento medicamentoso:
Digitálicos, diuréticos e reforço da nutrição.

26. PERSISTENCIA DO CANAL ARTERIAL
O que é?
O canal arterial fecha-se espontaneamente nas
primeiras horas de vida ( pode permanecer
permeável até a 12 semana de vida).
Quando não fecha tem sintomas semelhantes ao CIV.
Quais as causas da PCA?
Muitas crianças não tem causa aparente
Crianças prematuras
Filhos de mães com rubéola no primeiro trimestre de
gravidez.

27. Exame físico:
Pulsos amplos nas 4 extremidades
Pressão arterial divergente
Ausculta de sopro contínuo na região infraclavicular
esquerda, que se torna mais curto com o aumento da
pressão pulmonar
ECG: hipertrofia ventricular e atrial esquerda
RX: hiperfluxo pulmonar e aumento da área cardíaca
proporcional ao tamanho do canal.

29. DEFEITO ATRIO VENTRICULAR
O que é?
Defeito complexo consequente a formação defeituosa
do coxim endocárdico.

Comunicação IA baixa, associada fenda VM, as
2 anteriores e CIV, CIA e CIV completa com fenda
mitral e tricúspide completa.
Associação com a síndrome de Down.

30. Quadro clínico e evolutivo é semelhante a outras
condições com amplo fluxo pulmonar.
ECG: eixo elétrico desviado p/ esquerda , padrão de
sobrecarga direita.
RX: aumento global da área cardíaca e hiperfluxo
pulmonar

31. LESÕES ASSOCIADAS COM
SOBRECARGA DE PRESSÃO
OBSTRUÇÃO AO FLUXO D SAIDA VENTRICULAR



Estenose válvula pulmonar
Estenose válvula aorta
Coartação da aorta
OBSTRUÇÃO AO FLUXO DE ENTRADA
VENTRICULAR
Estenose tricúspide
Estenose mitral
Cor triatum

32. DEFEITOS CARDÍACOS COM
OBSTRUÇÃO AO FLUXO DE SANGUE
ESTENOSE AÓRTICA
A estenose aórtica moderada pode ser assintomática.
A estenose grave tem fadiga, dispnéia, dor precordial
tipo angina, tonteira, perda da consciência e morte
súbita.
Há 3 tipos: Valvar, supravalvar e subaórtica.
Ocorre uma inabilidade da válvula aórtica em abrir
totalmente: somente tem 1 ou 2 cúspides ao invés de
3; tem cúspides fusionadas, tem espessamento das
cúspides e pode ser adquirida por febre reumática ou
endocardite bacteriana.

34. COARCTAÇÃO DA AORTA
O que é?
Estreitamento localizado na aorta descendente
abaixo da emergencia da art. Subclávia esquerda.
Varia de graus de estreitamento, como compensação
para a diminuição de fluxo para a porção distal
outras arterias se dilatam formando um sistema de
circulação colateral.
Quadro clínico: assintomáticos nos primeiros anos,
hipertensão e IC podem aparecer tardiamente.

35. COARCTAÇÃO DA AORTA
O exame do precórdio é normal nos casos discretos.
Nas formas graves: ictus propulsivo, B1 normal,
sopro sistólico devido à coarctação, B2 é desdobrada
com elemento aórtico intenso.
ECG normal ou com padrão de sobrecarga esquerda.
RX: normal ou hipertrofia do VE, corrosão costal e
sinal do 3 invertido.

36. CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
FLUXO SANGUÍNEO
PULMONAR
REDUZIDO
FLUXO SANGUÍNEO
PULMONAR
AUMENTADO
Atresia pulmonar
Tranposição dos grandes
Atresia tricúspide
vasos
Atrio ou ventriculo único
Drenagem anomala
pulmonar
Truncus arteriosos
T. Fallot
Drenagem anomala
pulmonar

37. CARDIOPATIAS COM CIANOSE
Quando o RN apresenta CIANOSE sempre excluir
cardiopatia congenita grave, pensar em ordem de
frequencia no primeiro mês e vida:
 Transposição dos grandes vasos da base (primeira
semana de vida)
Drenagem anomala das veias pulmonares , forma
obstrutiva
Atresia pulmonar
Truncus arteriosos
Atresia tricúspide
Cardiopatias complexas

38.  A CIANOSE é persistente e progressiva, agravando-
se com choro, alimentação e aos esforços.
Apresenta TAQUIPNÉIA maior que 60 e não
melhora com oxigênio
Tem DIFICULDADE DE GANHAR PESO.
A ausculta pode ter ausência d sopro, que não exclui
cardiopatia (hipoplasia de VE e TGVB)
RX: observar circulação pulmonar e tamanho da
área cardíaca.

40. TETRALOGIA DE FALLOT
É uma CCC caracterizada por CIV, obstrução ao
fluxo sangue do VD (estenose pulmonar
infundíbulo valvar), hipertrofia de VD e
dextroposição da aorta.
A gravidade depende do grau de estenose da via de
saída do VD que diminui o fluxo pulmonar com
desvio do sangue da D p/ E através da CIV
aparecendo a cianose.
No EF, ausencia ou diminuição acentuada do sopro
durante a crise hipóxica.
Hemograma manter acima de 50%.

41. ECG: sobrecarga atrial e ventricular direita.
RX: circulação pulmonar diminuida, coração
tamanho normal com arco médio escavado e ponta
levantada

42. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL COM
OUTRAS CARDIOPATIAS CIANÓTICAS
ATRESIA TRICÚSPIDE:
O ECG é típico sobrecarga atrial direita (onda P
apiculadas) e sobrecarga do VE, ausência de
potenciais a direita.
TRUNCUS ARTERIOSOS:
Saída de um único vaso da base do coração direito,
onde se originam as artérias pulmonares e
coronárias.Ausculta de sopro contínuo no HTD
(circulação colateral das artérias bronquicas), sem
sopros, estalido e B2 única. RX e ECG= TF.

43. TRANPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS DA BASE
COM CIV E ESTENOSE PULMONAR:
QC semelhante a TF, porém a cianose é mais precoce.
DUPLA VIA DE SAÍDA DO VD COM EP:
semelhante a TF.

44. CRISE HIPOXÊMICA DA TF
A crise hipoxêmica é a tradução da redução crítica do
fluxo pulmonar, é situação de emergência:
- Colocar a criança em posição fetal: joelhos fletidos
sobre o abdome (aumenta a RVP)
-Oxigenoterapia através de cateter nasal ou máscara
-Aplicação de morfina EV ou subcutânea na dose de
0,2mg/Kg (suprime CR e abole a taquipnéia)
Betabloqueador (relaxa a musculatura infundibular)
Correção da acidose metabólica e fatores
precipitantes (anemia, infecções)