miocardiopatias-clase (1)-1.ppt

MIOCARDIOPATÍAS
Prof. Afonso Wete

DEFINIÇÃO
• As miocardiopatías são resultantes dos diferentes
procesos inflamatorios,autoinmunes,tóxicos,ge-
ticos,infiltrativos,etc que alteraram a função e a
estructura do miocardiocito.
Antes esse término era reservado para processos
primarios, excluiam os específicos como EAC,HTA,
Valvulopatías mas o desfecho é o mesmo, evolue
para IC, arritmias e a morte.

Miocardiopatías:
• Dilatada
• Hipertrófica
• Restrictiva
Clasificação
A. Funcional
B. Etiológica

Miocardiopatías:
Clasificação
-Primarias
-genéticas
-mixtas
-adquiridas
-Secundarias

Miocardiopatías
Primarias
-Genéticas
-Miocardiopatía hipertrófica;
-Displasia arritmogénica do VD;
-Não compactação do VI;
-Defeitos da condução;
-Armazenamento Ex de glucogenio;
-Miopatías mitocondriais;
-Canalopatías;
-S.QT largo e curto
-S.de Brugada
-TV polimorfica catecolaminergica
-F.V idiopática

Miocardiopatías:
Primarias
-Mixtas (genéticas e não genéticas)
-Miocardiopatía dilatada;
-Miocardiopatía restrictiva primaria.
-Adquiridas
-Miocarditis
-Virus ,VIH..
-Bacterias
-Parásitos, Chagas
-Miocardiopatía por estrés (Tako- Tsubo);
-Periparto;
-Taquimiocardiopatía;
-Alcoólica;
-Otras...

Miocardiopatías
• Infiltrativa
• Armazenamento
• Tóxica
• Endomiocárdica
• Sarcoidose
• Endócrina
• Neuromuscular
• Nutricional
• Autoinmunes
• Electrolíticos
• Tto de cáncer
Secundarias

Miocardiopatías:
• Dilatada
• Hipertrófica
• Restrictiva

Miocardiopatías Específicas:
• Cardiopatía isquémica;
• Cardiopatía hipertensiva;
• Secundarias a valvulopatías.

Clasificação
Miocardiopatías

Miocardiopatías
Disfunsão Ventrículo
Isquerdo
(cavidade)
Fracção de
Ejecção
Espesura
Miocárdica
Dilatada Sistólica Dilatado Disminuida Normal
Disminuida
Hipertrófica Diastólica Reducido Normal Aumentada
Restrictiva Diastólica Normal
Reduzido
Dilatado
Normal
Disminuida
Normal
Aumentada

1. MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
a) EPIDEMIOLOGIA: Causa mais importante das MS
nos jóvens e desportistas
b) ETIOLOGÍA
• IDIOPÁTICA: Supomos GENÉTICA pela frequencia
na asociação familiar (50%)(AD com penetrancia
variable: Cr 14 – gen cadeia pesada da miosina…)
• Associações: Síndrome de Noonan,
Feocromocitoma, Friedreich, Pompe.

Normal Miocardiopatía Hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica
• Carácter familiar
• Transmissão autosómica dominante
• Características muito heterogéneas
• Cromosomas e genes afetados
–4q11 c1adeia pesada da betamiosina
–1q3 troponina-T beta cardíaca
–15q2 alfatropomiosina
–11p11,2 proteina de unión de la miosina C
–3p cadena ligeira da miosina essencial
–12q2 cadena ligeira da miosina reguladora

• Hipertrofia septal
• Hipertrofia assimétrica exagerada
• Endocardio mural engrossado(placa)
• Dilatação da aurícula isquierda
• Desorganização miocárdica
Patología

c) FISIOPATOLOGÍA
• 3 tipos:
• H. asimétrica do Tabique IV ou Central
• H. de predominio Apical
• Concéntrica
•Aumento de Ca intracelular
(dificultade para o relaxamento)
•+ anómalo SNAS
Aumento de
PTD
Falha
Diastólica
(sistólico se for muito
1º o mais
importante
Estenose dinámica
subaórtica
(obstrução TS VI em sístole pela hipertrofia
septo IV+arrastre da valva anterior mitral)
SAM
(Movimento Sistólico velo Anterior mitral – é
arrastrado para o TABIQUE IV)
•Efeito Venturi pelo fluxo elevado em
sístole
•Contração dos músculos papilares
anormalmente orientados pelo
tabique hipertrófico
…MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA

ao
vi
ai
Septo
P.post
- Hipertrofia septal asimétrica
- Interposição do velo anterior mitral (SAM)
- Insuficiencia mitral
Obstrução do tracto da saida VI

…MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA
Estenose dinámica
subaórtica
(obstrução TS VI em sístole por hipertrofia
septo IV+arrastre de valva anterior mitral)
AUMENTA COM:
•Disminuição da
Precarga (valsalva,
bipedestação)
•Disminuição da
Postcarga (Vasod)
•Aumento da
Contractilidade
(Digital, exercicio
físico)
DISMINUE COM:
•Aumento da
Precarga e
postcarga
(cuclillas)
•Disminuição da
Contractilidade
Melhor sístole,
mási Ef
Venturi, máis
SAM
Menor
diámetro VI,
máis
obstrução

d) CLÍNICA (comença aos 30-40 anos (dif
EAo))
• Cerca da ½ dos pacientes apresenta TRIADA
(como EAo)
– Dispneia
– Angor
– Síncope
» Não há obstrução na ¼ dos pacientes. Sómente arritmias
• MORTE SÚBITA (Causa mais frequente da morte
em MCH) por ARRITMIAS VENTRICULARES
…MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA
Factor predictor de MS em MCH:
1.- Idade < 30 a al Dx
2.- AF de morte súbita
3.- Genotipos desfavoraveses
4.- Síncopes
5.- Arritmias ventriculares em Holter
6.- Resposta anormal da TA com exercicio
físico
Não tem relação com a
MS a gradente ou a
clínica

e) DIAGNÓSTICO
• EF:
– Pulso Yugular: onda a aumentada
– Pulso Carotídeo: Bisferiens,digitiforme
– Ausc: Soplo sistólico ejectivo que varía com cambios
dinámicos
• ECG, Rx tórax
• Ecocardiograma: Hipertrofia septal assimétrica – MAS–
Gradiente de obstrução do TSVI
• Resonancia Magnética Nuclear
• Cateterismo:
– Aumento de PFDVI. Medição de gradiente em TSVI
– Angor  Descartar patología coronaria
…MIOCARDIOPATÍA
HIPERTRÓFICA

e) TRATAMENTO
• MÉDICO: Consistente em disminuir demanda de O2 pelo
miocardio e relaxar o miocardio
– ELEÇÃO: Beta Bloqueantes (Se contraindicação, Ca antag no
DHP)
– CUIDADO COm diuréticos
– CONTRAINDICADOS vasodilatadores, IECAs y Digital
– Arritmias Ventriculares: Amiodarona, Dronedarona, CDI
• OuTROS: (se não responder ao tratamento Médico)
– Miectomía septal de Morrow nos muito sintomáticos
– Ablação septal com alcool intraarterial
– Marcapasos DDD (bicameral)
…MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

Clasificación
Miocardiopatías
Dilatada

Miocardiopatía dilatada
• La causa mais frequente é a primaria,
originada na maioría pela miocardite que
tenha passado desapercebida e ser
descuberta no futuro.

Causas
Viral Bacteriano Espiroquetas Rickettsias
Coxsackie virus
B
Echovirus
VEB / CMV
Adenovirus / VIH
Hepatitis B y C
Rubéola,
Varicela
Paperas /Viruela
Parvovirus
Influenza A y B
Herpesvirus
Poliomielitis
Rabia
Arborvirus
Dengue
Fiebre amarilla
Difteria
Tuberculosis
Salmonela
Estafilococos
Gonocócica
Clostridium
Brucelosis
Psitacosis
Tétanos
Tularemia
Estreptococo
Legionella
Meningococo
Haemophilus
neumococo
Cólera
Chlamydia
Sífilis
Leptospirosis
Fiebre recurrente
La enfermedad de
Lyme
MICOTICO
Candidiasis
Histoplasmosis
Esporotricosis
Coccidiomicosis
Aspergilosis
Blastomicosis
Criptococosis
Actinomyocosis
Mucormicosis
Nocardia
Estrongiloidiasis
Tifus /fiebre Q
Fiebre Montañas
Rocosas
PROTOZOOS
Enf de Chagas
Enf. del sueño
Toxoplasmosis
Malaria
Leishmaniasis
Amebiasis
HELMINTOS
Triquinosis
Equinococosis
Esquistosomiasis
Ascariasis
Filariasis
Paragonimiasis
Estrongiloidiasis

Cardiotoxinas Trastornos
sistémicos
Reacciones de
hipersensib.
Catecolaminas
Antraciclinas
Ciclofosfamida
Cocaína
Metales
pesados (cobre,
plomo, hierro)
Alcohol
Arsénico
Monóxido de
carbono
Methysergide
Enfermedades
vasculares del
colágeno
Sarcoidosis
Enfermedad
celíaca
Enfermedad de
Kawasaki
Hipereosinofilia
Granulomatosis
de Wegener
Hipo e Hipertir.
La enfermedad
inflamatoria
intestinal
(enfermedad de
Crohn, colitis
ulcerosa)
Radiación
Los antibióticos
(penicilinas,
cefalosporinas,
sulfonamidas)
Diuréticos
(tiazidas)
Dobutamina
Litio
Toxoide del
tétanos
Clozapina
Metildopa
Picaduras de
insectos
(abejas,
avispas, arañas,
escorpiones)
Mordeduras de
serpiente
Não infecciosas

Miocardite
ORIGEM INMUNOLOGICO
Há evidencia que apoian esta teoría:
a) Marcado ⁭ na expressão antigénica dos complexos maiores
da histocompatibilidade nas biopsias.
b) A reação cruzada entre virus e proteínas miocárdicas,
chamada mimetismo molecular, é importante no dano
miocárdico pelos complexos inmunes.
c) As miocardites activas têm M. que expresan ICAM-I, e a
persistencia desta joga um papel na inflamação contínua
miocárdica, a diferença das miocardites curadas na qual não
está expressada.
Texto de Cardiología Eugene Braunwald 8 Ed.2010.
(M:miocardiocitos)

Mecanismo Inmune
Os virus produzem cambios endócrinos e
neurobioquímicos similares ao estrés.
Efecto citotóxico directo ,com necrose e fibrose
reparadora
Os Linf. T sens. produzem miocitolisis focal,com
inotropismo -,ajudados pela citoquinas e ON,que
modulamla expressão de MMP y dos TIMP
La IL-1β y FNTα ↑ as MMP y ↓ TIMP ↑remodelado anormal
do VI.
A IL -10 e -15 têm efectos antiinfl.e antivirais
-MMP: metaloproteinasas.
-TIMP: inhibidores das metaloproteinasas.

• Alterações no genoma viral;
• Défice do Selenio;
• Os V como a prot. M dos Estreptococos (PME) induzem
uma resposta innata com os RTT (receptores tipo Toll);
• Os (V) podem entrar nos (M) por meio dos receptores ou
correceptores. Ex.VCB
Cooper L. N Engl J Med 360(16):1526-1538,2009

• O VCB ↑ os RTT nos macrófagos, a maduração das
cel. presentadoras de antígenos e↑ de citoquinas prod
por linfoc. T CD4+, o cual svincula-se com ol inicio da
miocardite.
• O VCB ,e a PME compartem epitopes com a miosina,
esta será a fonte antigénica para estimular a
inflamação crónica.
• Algumas proteasas V, como a distrofina, podem
metabolizar proteínas y desencadenar inflamação.
• Fragmentos ol genoma do VCB nos M podem explicar
infeção cardíaca crónica não citolítica na ausencia de
miocardite activa na miocardiopatía dilatada de origen
não isquémico

MIOCARDITE POR HIV
Citotoxicidade directa e produção de glucoproteina
120 que é inotropica (-).
a) Infeções oportunistas (Toxoplasma, Coxsakie do grupo B, Epstein
– Barr, citomegalovirus, y adenovirus).
b) Alterações das citoquinas: há sobreprodução de FNT alfa,
aumento I/C de Ca, de ON, endotelina I e de factor de crecimento
tumoral beta.
c) Deficiencias nutricionais: ma malabsorção e diarreia provocam
déficit ds electrolitos, nutrientes, oligoelementos (selenio, carnitina,
vit B12). Tem se observado com frequencia disminuição da
hormona tiroidea e STH.
d) TARV
Texto de Cardiología Eugene Braunwald 8 Ed.2010.
TARV:tratamento antiretroviral

Diagnostico
Cuando a sospechar miocarditis?
Cuando un paciente, un joven, se presenta con anomalías cardíacas nuevas sin diagnostico
que lo explique. El antecedente de Infección de VAS o enteritis suele hallarse en los casos de
miocarditis viral.
Cuando las infecciones agudas virales, especialmente las enfermedades exantemáticas de la
infancia debido al parvovirus B19, se acompañan de taquicardia desproporcionada en relación con la
fiebre.
Cuando una enfermedad infecciosa presenta evidencia de pericarditis.
Cuando un paciente presenta síntomas de IC asociada con erupción cutánea y eosinofilia tras un
nuevo medicamento o vacuna.
Cuando las manifestaciones sistémicas de una infección están asociados con
anormalidades nuevas en la función cardiovascular. Dado que muchos virus, incluyendo
cardiotrópicos coxsackie A, son también miotrópico, la presencia simultánea de dolor
muscular mejora la sospecha de miocarditis.
Cuando un paciente, especialmente un joven, se presenta con signos clínicos y síntomas de IAM,
en particular si la angiografía coronaria es normal

Miocardite Diagnóstico
• Clínica, ECG, Ecocardiograma ,Biopsia endomiocardica.
Centelleografía com galio ou Indio 111
• Antic-antimiosina marcados com Indio 111
• Ventriculografía radioisotópica com talio 201.
• RMN: pode identificar aspectos morfológicos e
funcionais; e se usar gadolinio como contraste são
identificados os pacientes com enfermedade activa pela
captação do mesmo.

MIOCARDITIS
Spin eco T1 Spin eco T1 tras gadolinio
“El hiperrealce tras gadolinio indica INFLAMACIÓN ACTIVA”

a) ETIOLOGÍA
2. MIOCARDIOPATÍA
DILATADA
IDIOPÁTICA
SECUNDARIA A:
Cardiopatía
Isquémica e
Hipertensiva
(Causa mais frequente que
evolue para dilatada)
Alcohólica
por
toxicidad
directa
(Segunda maiss
frequente)
Melhora com a
abstinencia nas
fases precoces
ANAMNESIS
Periparto
>Raçaa negra
Altamente
embolígena
Tendem a
regredir
Evitar novas
gravodezes
Fármacos
Tóxicos
Antraciclinas
Ciclofosfamida
Cocaína
Infeções
Miocarditis
por virus
(VIH,
enterovirus…)
Toxoplasma
Chagas
SEROLOGÍA
Enfermedades
Musculares
Duchenne,
Steinert,
Friedreich
DAVD
Especific

… MIOCARDIOPATÍA
DILATADA
DISPASIA ARRITMOGÉNICA DE VENTRICULO DERECHO
Substituição do miocardio pelo tecido fibroadiposo que normalmente comença
afectando a VD mas pode chegar a extender se até ao VI e causar uma
disfunção biventricular severa.
• EPIDEMIOLOGIA: Causa frecuente de MS nos jóvens (se jaa CDI, morte por ICC)
por arritmias ventriculares (o sustrato ADIPOSO é muito ARRITMOGÉNICO).
• ETIOLOGÍA: normalmente herencia AD, mutações em genes dos desmosomas
(DSG, DSP…) e canais de Calcio.
• CLÍNICA: Palpitaciones, MS, dor torácico atípico, ICC.
• DIAGNÓSTICO: AF,ECG,Rx de Torax, Ecocardiograma, RMN, Test genético
(MUITO IMPORTANTE, SCREENING a FAMILIARES).
• TRATAIENTO: CDI, Tratamento de IC Sistólica.

LDSHospital
Intermountain Healthcare
A 20 y.o. Chinese
male ARVD pt
carrying a
hot-spot PKP2
mutation
N852fsX930 showing
CRBBB, epsilon waves
and inverted T in V1-4
in sinus rhythm, RVIT
PVC and ROVT VT.

Taquicardia ventricular secundaria a displasia arritmogénica de VD

• Insuficiencia cardíaca
• Embolismo
• Dor precordial
• Arritmias
• Morte súbita
Síntomas

• Taquicardia
• Galope de R4,o de R3, ou ambos
• R2 desdoblado paradojal (BCRI)
• Sopros de IM o IT
• Arritmia(Fibrilação auricular)
Exploração Física
Sinais

• Rx:Cardiomegalia
• ECG:
– BCRI,alteraçõns en repolarização vent.,arritmias
– as vezes detectadas só pelo Holter
• ECO-doppler:
– FE reducida,dilatação de VI,trombosis,IM,IT
• Spect miocardico y cateterismo si da + :
– Descarta CI,FE reducida,dilatación de cavidades
• Biopsia:
– Afectação inespecífica,ou secundaria
complementares

• Tratamento da ICC
– Diuréticos
– IECA e/ou ARA-II
– Beta-bloqueantes
– Espironolactona
– Digital
• Anticoagulantes se Fib. aur. OU
trombos em cavidades
Tratamento

Miocardiopatías especificas com
fenotipo dilatado

EnfermedadE de chagas
Chagas agudo parasitemia
Chagas
indeterminado
Ser +, EF y
estudios normales
Chagas
c/cardiopatía (A)
Arritmias y/o trast.
conduccion
Chagas
c/cardiopatía (B)
ICC
prevalencia trastorno conducción
50
5
0
10
20
30
40
50
60
BCRD (HAI) BCRI
%

Estudos do Laboratorio quando ´ha suspeita
de enfermedade Chagas
ETAPA AGUDA:
Parasitemia elevada. Búsqueda de T.c por micrométodo
por Strout
Baja concentración de Ac Serología
Los métodos parasitológicos indicados poseen una sensibilidad de
90-100%
ETAPA INDETERMINADA:
Alta concentración de Ac Serología (dos reacciones)
Baja parasitemia
Signos y síntomas no visibles
ETAPA CRÓNICA:
Permanencia de anticuerpos Serología (dos reacciones)
Baja o nula parasitemia
Signos y síntomas visibles

HAI Hemaglutinación indirecta
Detecta anticuerpos contra antígenos del T. cruzi con los que sensibilizó glóbulos
rojos Resultados: NO REACTIVO o REACTIVO: títulos para banco de sangre a
partir de 1/8. Título para laboratorio que confirmen: 1/32 (en adelante)
ELISA Enzimoinmunoensayo
Detecta anticuerpos contra T.cruzi pegados en fase sólida Resultados: Lectura
visual: REACTIVO / NO REACTIVO Lectura espectrofotométrica: NO
REACTIVA (título OD inferior valor de Cut-off REACTIVA: (título OD
superior a valor de Cut-off)
IFI Inmunofluorescencia indirecta
Detecta anticuerpos contra antígenos de T.cruzi por microscopía de
epiluminiscencia Resultados NO REACTIVO o REACTIVO: título de corte
1/32 (valor igual o por encima) Recordar que: No existe relación entre el título
de anticuerpos y los signos o síntomas.
Duplas de técnicas convencionais
Combinações: HAI/ELISA, HAI/IFI, IFI/ELISA

Definição de Síndrome de Tako-tsubo:
Síndrome caracterizado por uma disfunção sistólica
transitoria do segmento apical e/ou medio do ventrículo
isquerdo que simula um IAM na ausencia de
enfermedade coronaria significativa

Epidemiología:
• Mais frequente nas mulheres (80-100%);
• Máxima incidencia entre os 61 y 76 años;
• Incidencia e prevalencia ainda desconocida;
• Se correspondería com o 1.7-2.2 dos casos sospeitos
de SCA.

Fisiopatogenia
• Mecanismos postulados:
– Aturdimiento miocárdico
– Excesso de catecolaminas
– Espasmo coronario
– Disfunção microvascular
Vasoespasmo coronario
multifocal
Anormalidades de perfussão
miocárdica transitorias

Factores precipitantes
1. Estrés emocional agudo: discussão familiar, morte de
um familiar, crise económica, festa sorpresa, citação
a um julgamento.
2. Estrés externo agudo: terremoto, catástrofes.
3. Estrés físico: exercicio intenso.
4. Condiçõses médicas subjacentes: asma, neumonía,
cirugía não cardiaca, trauma.
5. Trastornos neurológicos: hemorragia subaracnoidea,
stroke, epilepsia.
6. Hospitalização na UTI

Presentação clínica:
• Similar a um SCA / IAM
» Dor precordial
» Dispneia
» Shock
» Anormalidades ECG e de LBT

• Complicações:
» Taqui o Bradiarritmias
» EAP
» Insuficiencia Mitral
» Shock Cardiogénico
» Obstrução ao tracto de saida do VI
» Hipercinesia basal
» Formação de trombos apicais
» Stroke

Diagnóstico
Mulheres postmenopáusicas
+
Sind. Coronario Agudo
+
Intenso stress psicológico
+
importante compromiso clínico
+
Anormalidades ECG y Enzimáticas não concordante ao compromisso
clínico
ALTA SOSPEITA

• ECG:
» Elevação do segmento ST
» Ondas T negativas
» QT prolongado
» Ondas Q anormal
» ECG Normal
• Enzimas Cardiacas:
» Típicamente aumentadas moderadamente, mas sem
correlação com o estado clínico do paciente

• Ventriculografía / Eco cardiografía
» Depressão da função contráctil dos
segmentos medios e apicais do VI
» Disminução severa da fracção de ejecção
deo VI
» Hipercinesia compensatoria da zona basal
» “Abalento” da zona apical do VI com a
sístole
» Obstrução do tracto de saida do VI
» Insuficiencia mitral
• Cinecoronariografía
» Não revela lesões

Tratamento:
• Terapia de soporte;
• Hidratação;
• Aliviar síntomas físicos ou emocionais
• Uso de medicina para disfunção sistólica;
• A suspeita de miocardiopatía inducida pelo stress não
deve ser razão suficiente para modificar o manejo dum
paciente com SCA.

Pronóstico:
• Mortalidade de 0 - 8%;
• Recuperação da função ventricular em 1 -
4 semanas;
• A dor precordial acontece em 30%;
• 10% repetirão episodio.

Miocardiopatía periparto
• Criterios diagnósticos (Demarkis et al. 1971):
– Presença de ICC no ultimo mes da gravidez e
dentro de 5 meses postparto;
– Ausencia de causas identificaveis da ICC;
– Ausencia de enfermedade cardiaca conhecida;
– FE < 45 % por ecocardiograma.

Miocardiopatía induzida por taquicardia
• Recuperação não sempre possivele da função
sistólica quando se controla a arritmia
• Fibrilação auricular ou taquicardia
supraventricular,taquicardia sinusal inadecuada

Miocardiopatía induzida por taquicardia
Mayo Clin Proc. 2000 Aug;75(8):790-5.
• Estudio multicéntrico
• Ptes con FA enviados a ablación nodulo AV
• FE < 45%. Eco basal, 3 y 12 meses post
ablación
• 63 ptes. 48 ptes con seguimiento adecuado
0
5
10
15
20
25
30
35
No recuperados Recuperados
25 %

Miocardiopatía alcohólica:
• Clínica y fenotípicamente indistinguivel de MCD
idiopatica
• Mecanismo
– Toxicidade directa do alcool ou metabolitos
– Deficiencia nutricional
– Toxicidade de aditivos
• Eliminar o factor desencadeante
• Tratamiento habitual de IC

Miocardiopatía dilatada familiar

PREDICTORES DE MAL PRONÓSTICO NA
MIOCARDIOPATIA DILATADA
FORTES
 NE
 NE cardíaca
 BNP
 FE
 VO2max
 Edad
 Muerte súbita
 Fármacos
 Cardiodesfibril.
MODERADOS
 AT II – Renina
 Aldosterona
 ANP – ET1
 Troponina T
 PCW
 Onda E
 Cambio en la FE
 Clase NYHA
 Sexo
 EV complejas
 Antiarrítmicos
FRACOS
 TNF alfa
 IL 6
 Índice Cardíaco
 PAP
 PAD
 Relación E/A
 Tiempo de
ejercicio
 Etiología
 Tercer ruido
 FA – flutter
Eichhorn EJ – Am J of Med 2001,110: 14S-36S
LIMITAÕES:
Series com escasso número de pacientes
Retrospectivas
População seleccionadas não randomizadas
Limitações estadísticas
Predictores de mal pronóstico previo ao uso sistemático de
beta bloqueantes

Troponina y valor pronóstico
F Peacock N Engl J Med 2008;358:2117-26.

Valor pronóstico del BNP
G Fonarow, J. Am. Coll. Cardiol. 2007;49;1943-1950

SINDROME DE BRUGADA
É a asociação de imagen de BCRD em V1, elevação de
St nas precordiais V1-V3 e quadro sincopal com muerte
súbita.
Os defeitos genéticos assentam-se no cromosoma 3 e
afectam a função do canal de Na.
Transmissão autosómica dominante e > no sexo
masculino.
Incidencia alta,.é a causa maiss frequente de morte
súbita nos homnes < 50 anos sem cardiopatía, com
antecedentes familiares.
O ECG pode ser normal, e alterarse em forma
espontánea, ou com o uso de antiarrítmicos.
Arritmias cardíacas. Elizari MB, Chiale PA. 2004

SINDROME DE BRUGADA
• Todos os pacientes com síncope de origen
desconhecidos devem ser sometidos a una prova de
ajmalina.
• A imagen nol ECG sofre variações temporal
dependentes do tono autonómico e da administração de
antiarrítmicos. I A, I C y III. quando a FC ⁭ se magnifica a
elevação.
• O grau de ⁭ do ST ⁭ incidencia da arritmia vent.
• Não está demostrado danos estructurais.

Paciente de 26 años admitido con história de palpitaciones <3 horas. Sin
evidencia de cardiopatia .Niega síncope o historia familiar de muerte súbita.Fue sometido
a un protocolo de cardioversión química com 600mg de propafenona VO.

ECG realizado transcurridas 4 horas:

SNA y Brugada
V1

Pronóstico

PROLONGACION DEL INTERVALO QT
Torsión de puntas
FIBRILACION VENTRICULAR
MUERTE

CAUSAS
• Congénito:
–Síndrome Romano-Ward.
–Síndrome Jervell and Lange-Nielsen.

• TÓXICOS:
– Organofosforados;
– Fluoracetato de sodio;
– Cocaína;
– Arsénico;
– Alcohol.
CAUSAS

• METABOLICAS:
– Hipokalemia
– Hipomagnesemia
– Hipocalcemia
• ENDOCRINAS:
– Hipotiroidismo.
– Insuficiencia hipofisiaria.
– Hiperparatiroidismo.
– Hiperaldosteronismo.
– Feocromocitoma.
CAUSAS

• CARDIACAS:
– Bloqueo AV completo.
– Disfunción del nodo sinusal.
– Miocarditis.
– Enfermedad coronaria.
– Miocardiopatías.
– Post cirugía cardiaca.
– Post resucitación.
– Inyección de medios de contraste en arterias coronarias.
CAUSAS

• NEUROLOGICAS:
–Hemorragia subaracnoidea.
–Enfermedad cerebrovascular.
–Encefalitis.
–Trauma.
CAUSAS

ANTIARRITMICOS
CLASE Ia
Quinidina
Diisopiramida
Procainamida
CLASE III
Sotalol
Amiodarona
Bretilio
Ibutilide
CLASE IB
Lidocaina
Mexiletine
Tocanida
Difenilhidantoina
CLASE IC
Flecanida
Propafenona
Encanida
CLASE II Propranolol
CLASE IV
Verapamilo
Diltiazem

ANTIHIPERTENSIVOS
Indapamida
Nicardipina
Isradipina
Moexipril / HCT
ANTINEOPLÁSICOS
Trióxido de arsénico
Tamoxifeno
Tacrolimus
Ciclofosfamida

ANTIHISTAMINICOS
Astemizol
Difenhidramina
Hidroxicina
Terfenadina
ANTIMIGRAÑOSOS
Sumatriptan
Noratriptan
Zolmitriptan

PSIQUIATRICOS
Clorpromazina.
Tioridazina.
Trifluorperazina.
Haloperidol.
Amitriptilina.
Clomipramina.
Imipramina.
Doxepina.
Nortriptilina.
Risperidona.
Pimozide.
Ziprasidone.
Fluoxetina.
Panoxetina.
Sertralina.
Venlafaxina.
Litio.

ANTIBIÓTICOS:
Ketoconazol.
Fluconazol.
Itraconazol.
ANTIMICÓTICOS:
Ampicilina
Eritromicina
Claritromicina.
TMP-SMX.
Levofloxacina.
Gatifloxacina.
Moxifloxacina.
Esparfloxacina.
Clindamicina.
Pentamidina.

ANTIEMÉTICOS:
Metoclopramida.
Cisapride.
Dolosetrón.
BRONCODILATADORES:
Salmeterol
Teofilina
ANTIANGINOSOS:
Bepridil

ANTIRETROVIRALES:
Todos
MIORELAXANTES:
Tioridazina
ANTICONVULSIVANTES:
Felbamato
Difenilhidantoina

TRATAMIENTO:
• Identificar, suspender y/o corregir causa.
• Bloquear canales de Na+ y Ca ++ :
– Sulfato de magnesio:
• 4 gramos (20 ml de ampolla al 20%).
• Repetir si es necesario.
• Control electrolítos.
– Lidocaína .

TRATAMIENTO:
 b1-adrenérgicos:
Isoproterenol amp 5 ml = 1 mg
• Aumenta frecuencia cardiaca.
• Incrementa corriente de salida de potasio.
• Suprime postdespolarizaciones tempranas.
• Dosis: 0,01 mg/kg/min.

MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA:
1). No infiltrativa
– Idiopatica
– Esclerodermia
2). Infiltrativa
– Amiloidosis
– Sarcoidosis
– Enf de Gaucher
– Enf de Hurler
3). Enfermedades
p/Depósito
– Hemocromatosis
– Fabry
– P/Glucogeno
• Endomiocardicas
– Fibrosis endomioc.
– S. hipereosinofilico
– Carcinoide
– Neos.metastasis
– Irradiación,
antraciclinicos

a) ETIOLOGÍA: Alteração da distensibilidade miocárdica 
FALHA DIASTÓLICA
– Depósito de material intramiocárdico:
AMILOIDOSIS é la causa mais frqcuente (primaria
e MM)
– Outras (fibroelastosis endomiocárdica de Davis,
Fibrosis endomiocárdica de Loeffler, Churg-Strauss,
Glucogenosis…)
3. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

• b) CLÍNICA
• DATOS QUE ORIENTAM A AMILOIDOSIS:
• > 50 anos;
• Tendencia a HTA (mareos por hTA ortostática);
• Edemas blandos nos MMII;
• Macroglosia;
• Malabsorción;
• Púrpura;
• Proteinuria;
• Risco de intoxicação digitàlica aumentado ,
Risco de MS.
3. MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

c) DIAGNÓSTICO
• EF:
– R4,R1 R2 hipofoneticos
– Pulso Venoso Yugular: Signo de “W” como en PC
(senos X e Y profundos)
… MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

– Signo de Kussmaul (PVC en inspiración aumenta):
algo menos que en PC
– Puede haber Pulso Paradójico (disminución de > 10
mmHg de TAs en inspiración): menos que en
Taponamiento
– AC: Tonos Cardiacos apagados

c) DIAGNÓSTICO:
• Rx Tórax: No Cardiomegalia
• ECG: Bajo Voltaje de QRS
• ECOCARDIOGRAMA: Miocardio de aspecto
MOTEADO,agrandamiento biauricular
• Cateterismo:
– Algo > Presión en cavs izdas, aunque muy igualadas
– Dip-plateau
d) TRATAMIENTO:
• Sintomático
• OJO Intoxicación Digitálica

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