L'ipertensione polmonare:come diagnosticarla e trattarla
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Presentazione a cura del Dottor Carmine Dario Vizza - XII° Congresso Nazionale FIMeG 2018 - The Silver Tsunami: l'anziano fra appropriatezza e farmaeconomia
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L'ipertensione polmonare:come diagnosticarla e trattarla
- 1. L’ipertensione polmonare: come diagnosticarla e trattarla Carmine Dario Vizza Centro Ipertensione Polmonare Primitiva e Forme Associate Dip. Malattie Cardiovascolari e Respiratorie Universita’ di Roma “La Sapienza” Direttore Prof Francesco Fedele e-mail : dario.vizza@uniroma1.ite-mail : dario.vizza@uniroma1.it
- 2. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome ART POLM ATRIO SIN ARTERIE VENECAPILLARI 16 mmHg 8 mmHgNormale PAPm>25 mmHg a riposo e/o >30 mmHg durante sforzo (?) DEFINIZIONE Condizione fisiopatologica in cui la pressione arteriosa polmonare è aumentata a riposo e/o durante sforzo
- 3. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome ART POLM ATRIO SIN ARTERIE VENECAPILLARI IP postcapillare 30 mmHg 20 mmHg Classificazione emodinamica IP Post-capillare
- 4. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome ART POLM ATRIO SIN ARTERIE VENECAPILLARI IP precapillare35 mmHg 8 mmHg Classificazione emodinamica IP Pre-capillare
- 5. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome 1. Pulmonary Arterial Hypertension • Idiopatic • Hereditary (BMPR-II ; ALK-1) •Drug and Toxin induced • Associated with : – Connective Tissue Disease – HIV infection – Portal hypertension – Congenital heart diseaswe – Schistosomiasis •Persistent PH in the new born 1A Veno-occlusive disease 3. PH due to lung disease or hypoxia • COPD • Interstiial lung disease • Breathing sleep disorders • Chronic exposure to high altitude • Developtmental lung disorders 2. PH due to left heart disease • Systolic/Diastolic dysfunction • Valvulopaties 4. Chronic Thromboembolic PH Pulmonary hypertension: Classification 2013 5. PH with multifactorial mechanisms H
- 6. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome 1. Pulmonary Arterial Hypertension • Idiopatic • Hereditary (BMPR-II ; ALK-1) •Drug and Toxin induced • Associated with : – Connective Tissue Disease – HIV infection – Portal hypertension – Congenital heart diseaswe – Schistosomiasis •Persistent PH in the new born 1A Veno-occlusive disease 3. PH due to lung disease or hypoxia • COPD • Interstiial lung disease • Breathing sleep disorders • Chronic exposure to high altitude • Developtmental lung disorders 2. PH due to left heart disease • Systolic/Diastolic dysfunction • Valvulopaties 4. Chronic Thromboembolic PH Pulmonary hypertension: Classification 2013 5. PH with multifactorial mechanisms H Precapillare Precapillare Precapillare Post-capillare
- 7. Emodinamica nelle diverse forme di Ipertensione Polmonare Precapillare IAP BPCO INT IPCTE n=44 n=141 n=32 n=12 Pad (mmHg) 11+6 ‡ 8+4 8+5 10+5 Pap (mmHg) 62+21 ‡ 31+6 34+9 54+14 RVP (WU) 24+11 ‡ 5.5+2 8+5 21+9 IC (L/min/m2 ) 2.4+0.8 ‡ 3.4+0.7 3+0.6 2.7+0.6 FE VD (%) 26+13 ‡ 42+11 40+10 28+10 IAP BPCO INT IPCTE n=44 n=141 n=32 n=12 Pad (mmHg) 11+6 ‡ 8+4 8+5 10+5 Pap (mmHg) 62+21 ‡ 31+6 34+9 54+14 RVP (WU) 24+11 ‡ 5.5+2 8+5 21+9 IC (L/min/m2 ) 2.4+0.8 ‡ 3.4+0.7 3+0.6 2.7+0.6 FE VD (%) 26+13 ‡ 42+11 40+10 28+10 Vizza CD, Chest 1998 ‡ p=0.001 IAP e IPCTE vs BPCO e INT
- 8. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Female 40 yrs mPAP = 50 mmHg CI = 2,3 l/m/m2 Male, 35 yrs. mPAP = 53 mmHg CI = 2,6 l/m/m2 RV M/V = 0.5 6MWD = 380 m RV M/V = 0.8 6MWD = 540 m Right ventricular adaptation in severe PH
- 9. Quando sospettare ipertensione polmonare (IP)? Soggetti con cardiopatia o pneumopatia nota con dispnea sproporzionata al grado di disfunzione cardiaca o polmonare Soggetti con dispnea senza storia o evidenza strumentale di cardiopatia sinistra o pneumopatia (spesso con ipossiemia marcata) Pazienti a “rischio” di sviluppare IP: Ipertensione polmonare cronica trombo-embolica (Embolie polmonari massive o recidivanti) Ipertensione arteriosa polmonare (Connettiviti, Epatopatie, HIV, Cardiopatie congenite…)
- 10. Quali altri elementi fanno aumentare il sospetto clinico ? • Segni obiettivi II tono rinforzato o sdoppiato, turgore delle giugulari, epatomegalia, edemi) • ECG: P polmonare, prevalenza VD, turbe fase ripolarizzazione V1-V3 •Rx Torace: dilatazione art.polm dex, ingrandimento ombra, cardiaca assenza di lesioni parenchimali
- 11. Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare I Segni indirettiSegni indiretti Dilatazione sezioni dx e art. polmonareDilatazione sezioni dx e art. polmonare Tempo di accelerazione flusso polmonareTempo di accelerazione flusso polmonare Stima della PapStima della Pap Doppler rigurgito tricuspidale (Paps)Doppler rigurgito tricuspidale (Paps) Doppler rigurgito polmonareDoppler rigurgito polmonare Gradiente di pressione = 4 x VGradiente di pressione = 4 x V22 sistolica media diastolica
- 12. Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43:461-466 Relazione tra gradiente tricuspidale al Doppler e pressione polmonare media cruenta 25 Falsi positivi Falsi negativi
- 13. Mukerjee D et al. Rheumatology 2004;43:461-466 Echo TGEcho TG SensitivitySensitivity SpecificitySpecificity PPVPPV NPVNPV threshold (mmHg)threshold (mmHg) (%)(%) (%)(%) (%)(%) (%)(%) < 30 vs< 30 vs ≥≥ 3030 8888 4242 7373 5757 < 35 vs< 35 vs ≥≥ 3535 7575 6666 8585 5050 < 40 vs< 40 vs ≥≥ 4040 5858 8787 9292 4444 < 45 vs< 45 vs ≥≥ 4545 4747 9797 9898 4141 Accuratezza diagnostica dell’ecocardiogramma
- 14. Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare II Talvolta il segnale Doppler non èTalvolta il segnale Doppler non è adeguato per una misura accurataadeguato per una misura accurata Miglioramento del segnaleMiglioramento del segnale Doppler con mezzo di contrastoDoppler con mezzo di contrasto Possibilità di sovrastima dellaPossibilità di sovrastima della pressione per velocità di rigurgitopressione per velocità di rigurgito elevate. (piccoli errori nellaelevate. (piccoli errori nella misura della velocitàmisura della velocità corrispondono a importanticorrispondono a importanti variazioni nel calcolo della Paps)variazioni nel calcolo della Paps) LimitiLimiti P=4xVP=4xV22
- 15. Eco nella diagnosi di ipertensione polmonare III Valutazione shuntValutazione shunt Forame ovale pervioForame ovale pervio Cardiopatia Congenita (DIA, DIV….)Cardiopatia Congenita (DIA, DIV….) Diagnosi DifferenzialeDiagnosi Differenziale Esclusione patologie sezioni sinistreEsclusione patologie sezioni sinistre Disf ventr sin ,ValvulopatieDisf ventr sin ,Valvulopatie
- 16. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome 1. Pulmonary Arterial Hypertension • Idiopatic • Hereditary (BMPR-II ; ALK-1) •Drug and Toxin induced • Associated with : – Connective Tissue Disease – HIV infection – Portal hypertension – Congenital heart diseaswe – Schistosomiasis •Persistent PH in the new born 1A Veno-occlusive disease 3. PH due to lung disease or hypoxia • COPD • Interstiial lung disease • Breathing sleep disorders • Chronic exposure to high altitude • Developtmental lung disorders 2. PH due to left heart disease • Systolic/Diastolic dysfunction • Valvulopaties 4. Chronic Thromboembolic PH Pulmonary hypertension: Classification 2013 5. PH with multifactorial mechanisms H
- 17. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Funzione diastolica: Ecocardiografia.. Zile, M. R. et al. Circulation 2002;105:1387-1393 ∂ D ∂ Rapporto E/E’<8 normale Rapporto E/E’>15 WP Alta !! ∂ D ∂ D
- 18. Iter Diagnostico: diagnosi differenziale Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare Diagnosi Differenziale IpertensioneIpertensione Polmonare sec.Polmonare sec. PneumpatiePneumpatie IpertensioneIpertensione Polmonare CronicaPolmonare Cronica TromboembolicaTromboembolica IpertensioneIpertensione ArteriosaArteriosa PolmonarePolmonare Invio al centro di riferimento
- 19. Iter Diagnostico: diagnosi differenziale Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare Diagnosi Differenziale IpertensioneIpertensione Polmonare sec.Polmonare sec. PneumpatiePneumpatie IpertensioneIpertensione Polmonare CronicaPolmonare Cronica TromboemolicaTromboemolica IpertensioneIpertensione ArteriosaArteriosa PolmonarePolmonare
- 20. Severità ipertensione polmonare in pazienti candidati a Tx Polmonare per pneumopatia 3 12 33 27 15 6 2,30 5 10 15 20 25 30 35 '10-15 15-20 20-25 25-30 30-35 35-40 >40 PAPm, mmHg %pazienti n=374 Vizza CD, Chest 1998
- 21. Le prove di funzionalità respiratoria possono essere utlili nella diagnostica differenziale? Nelle forme di IP secondarie a pneumopatia il deficitNelle forme di IP secondarie a pneumopatia il deficit ventilatorio è severo !ventilatorio è severo ! - FEV1 <20-30% del valore predetto- FEV1 <20-30% del valore predetto - FVC- FVC 30-40% del valore predetto30-40% del valore predetto
- 22. Ipertensione Arteriosa Polmonare: PFR • Riduzione del FVC, FEV1, TLC, VA al di sotto dell’80% del predetto nel 50% dei pazienti • VA 96% TLC • Deficit prevalentemente restrittivo • Più marcata riduzione del DLCO • Nelle forme di IP secondarie a pneumopatia il deficitNelle forme di IP secondarie a pneumopatia il deficit ventilatorio è severo !ventilatorio è severo !
- 23. Diagnosi Differenziale: IP sec. Pneumopatie (IP Pneu) vs IAP TCTC Alta risoluzioneAlta risoluzione Prove di funzionalitàProve di funzionalità respiratorierespiratorie Nella IAP il deficitNella IAP il deficit della DLCO>>FVCdella DLCO>>FVC IP PneuIP Pneu Deficit ventilatoriDeficit ventilatori severi con Ipossiemiaseveri con Ipossiemia IP PneuIP Pneu Presenza di lesioniPresenza di lesioni parenchimaliparenchimali IAP: NormaleIAP: Normale PVOD: Opacità vetroPVOD: Opacità vetro smerigliatosmerigliato Ispessimento setti interlobariIspessimento setti interlobari
- 24. Quadro TC alta risoluzione nella IAP con malattia veno-occlusiva Resten A. Radiology 2002; 222:782–788 5-10% dei pazienti con IAP
- 25. Iter Diagnostico Sospetto clinico Anamnesi,Rx Torace, ECG Eco 2D- Doppler Ipertensione Polmonare Diagnosi Differenziale IpertensioneIpertensione Polmonare sec.Polmonare sec. PneumpatiePneumpatie IpertensioneIpertensione Polmonare CronicaPolmonare Cronica TromboemolicaTromboemolica IpertensioneIpertensione ArteriosaArteriosa PolmonarePolmonare
- 26. Ipertensione Polmonare Cronica Tromboembolica (IPCTE) Am Resp Crit Care Med 2000 Prossimale Distale lesioni plessiformi !!!!
- 27. ScintigrafiaScintigrafia PerfusionalePerfusionale Diagnosi Differenziale: IPCTE prossimale vs IAP TCTC SpiraleSpirale IPCTE: difettiIPCTE: difetti segmentari multiplisegmentari multipli IAP: normale oIAP: normale o difettidifetti “sfumati”“sfumati” IPCTE: difetti riempimentoIPCTE: difetti riempimento parziali;parziali; arterie a coda di topo,arterie a coda di topo, infarti polmonariinfarti polmonari IAP: normale oIAP: normale o trombi stratificatitrombi stratificati .
- 28. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Dalla EP alla IPCTE: angio TC Auger WR. Pulm Circ 2012 Embolia polmonare IP cronica tromboembolica
- 29. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Scintigrafia Perfusionale Normale oNormale o difetti sfumatidifetti sfumati NormaleNormale TromboemboliaTromboembolia Funzione respiratoria Ipert Art PolIpert Art Pol DeficitDeficit Mod-severoMod-severo TC Alta Ris. PNEUMOPATIEPNEUMOPATIE Rilievo ECO Doppler diRilievo ECO Doppler di Ipertensione PolmonareIpertensione Polmonare NormaleNormale Difetti segmentaliDifetti segmentali TC Spirale o Angio DIA, DIVDIA, DIV Studio emodinamico Test Vasoreattività Ricerca:Ricerca: Auto-anticorpiAuto-anticorpi CapillaroscopiaCapillaroscopia HIVHIV ECO V PortaECO V Porta BotalloBotallo LieveLieve Polisonno grafia OSASOSAS Funz. VS Studio ECO contrasto Normale AnormaleIP Post-CapillareIP Post-Capillare
- 30. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Cateterismo cardiaco
- 31. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Obiettivi studio emodinamico • la presenza e lla presenza e l’entità di shunt intra/extra cardiaci’entità di shunt intra/extra cardiaci • salti ossimetricisalti ossimetrici • le caratteristiche emodinamiche del circolole caratteristiche emodinamiche del circolo polmonarepolmonare • misura della WP (pre vs post-capillare)misura della WP (pre vs post-capillare) • ll’impatto emodinamico della patologia’impatto emodinamico della patologia • misura PAD e ICmisura PAD e IC • la presenza di vasocostrizione reversibilela presenza di vasocostrizione reversibile • test all’ossido nitricotest all’ossido nitrico
- 32. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Perché è importante fare una diagnosi precisa ? Ad ogni tipo, diverse terapie !
- 33. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Ipertensione arteriosa polmonare
- 34. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Ipertensione polmonare cronica tromboembolica
- 35. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Ipertensione polmonare nelle malattie respiratorie O2 terapia BPCO Sildenafil ? BPCO Riociguat ??
- 36. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Ipertensione polmonare nelle patologie cuore sinistro ACEI Sartani B-bloccanti Diuretici Sildenafil ?
- 37. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Conclusioni • L’ipertensione polmonare è una condizione emodinamica di frequente riscontro nella pratica clinica • L’ecocardiogramma è uno strumento utile per identificare pazienti ad alta probabilità di IP • E’ necessario un rigoroso approccio diagnostico per identificare le forme che si possono giovare di un trattamento terapeutico (IAP e IPCTE) • La diagnosi va integrata con una stratificazione prognostica per modulare le terapie
- 38. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Pulmonary Hypertension Unit Dept. Cardiovascular and Respiratory Diseases Sapienza University of Rome PH clinicians (Cardiology ward, CCU, consultation & outpatients management): Senior Cardiologists CD. Vizza, R. Badagliacca, S. Papa Fellows: G. Manzi, A. Pascaretta, PH Nurse: R Torre Clinical Study supervisor R. Poscia Data Manager S. Proietti, F. D’Alessandro PFTs-CPX Lab Prof. Palange Dott.Valli CT & RNM Lab Dott. Carbone Dott. Francone Reumathologists Prof Valesini Prof.Riccieri Liver Transplant Unit Prof. Rossi Prof. Corradini Lung Transplant Program Prof. Venuta HIV clinic Prof.Vullo Echo Lab Dr. Sciomer Dr. Badagliacca Right Cath Lab Dott. Mancone Dott. Bruno Pulmonologists Prof. Palange Pediatric Cardiology Prof. B Marino Prof. P Versacci
- 39. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome PH clinicians (Cardiology ward, CCU, consultation & outpatients management): Senior Cardiologists Dr Vizza, Dr Badagliacca, , Dr Papa, Fellows: Dr Manzi PH Unit La Sapienza, University of Rome Coordinator Carmine Dario Vizza PFTs-CPX Lab Prof. Palange Dott.Valli CT & RNM Lab Dott. Carbone Dott. Francone Reumathologists Prof Valesini Prof.Riccieri Liver Transplant Unit Prof. Rossi Prof. Corradini Lung Transplant Program Prof.Venuta HIV clinic Prof.Vullo Echo Lab Dr. Sciomer Dr. Badagliacca Right Cath Lab Dott. Mancone Dott. Bruno Pulmonologists Prof. Parola
- 40. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Ma nella pratica quotidiana …..
- 41. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome ZM 64 aa, sesso F - Intervento di sostituzione valvolare mitralica 1978 & 1996 - Dispnea progressiva negli ultimi 4 mesi - Ricovero per IC congestizia refrattaria alla terapia - ECO: Protesi in sede con normali flussi. Normale FE VS. VD dilatato Pressioni (mmHg) Atrio dex 19 Art. Polm. 55 Wedge 6 Indice Card. (l/min/m2) 1,4 RVP tot (WU) 28,2 RVP art (WU) 24,2 19 53 6 1,8 22,1 18,1 NO 20 ppm Cateterismo cardiaco destro BaseIpertensione polmonare “reattiva” secondaria a valvulopatia sinistra
- 42. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome PF 72 aa, sesso M - Ipertensione arteriosa sistemica - BPCO severa, in trattamento cronico con steroidi e anti-colinergici, NIV - ECO: VD dilatato, TAPSE 24 mm, PAPs 88 mmHg EGAEGA Fi02 40%Fi02 40% pHpH 7,387,38 PaO2,PaO2, mmHgmmHg 6262 PaCO2,PaCO2, mmHgmmHg 6060 HCO3,HCO3, mmol/lmmol/l 30,730,7 BE,BE, mmol/lmmol/l 7,87,8 SatO2%SatO2% 9191 PFRPFR % predetto% predetto FVCFVC 7373 FEV1FEV1 39,439,4 PEFPEF 49,549,5 FEV1/FVCFEV1/FVC 55%55% FEF 25-75FEF 25-75 16,516,5
- 43. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome PF 72 aa, sesso M Pressioni (mmHg) Atrio dex 13 12 Art. Polm. 40 38 Wedge 8 8 Indice Card. (l/min/m2) 2,7 2,9 RVP tot (WU) 8 6,9 RVP art (WU) 6,4 5,4 NO 20 ppm Cateterismo cardiaco destro Base
- 44. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Ipertensione polmonare “inappropriata” Thabut, Chest 2005 Escludere altre patologie concomitanti (disfunzione VS, tromboembolia)
- 45. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Non solo diagnosi……. Disfunzione VDDisfunzione VD Valutazione ClinicaValutazione Clinica ECGECG ECO 2DECO 2D EmodinamicaEmodinamica Neuro-ormoniNeuro-ormoni RMN ?RMN ? Adattamento cardiorespiratorioAdattamento cardiorespiratorio allall’esercizio’esercizio Test del camminoTest del cammino Test ergospirometricoTest ergospirometrico Valutare il grado di severità !!
- 46. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Consigli per il Follow-up Test del camminoTest del cammino XX XX ECGECG XX XX InizialeIniziale MensileMensile SemestraleSemestrale Se indicatoSe indicato EGAEGA XX XX PFRPFR XX XX ECO DopplerECO Doppler XX XX XX Test ergospirometricoTest ergospirometrico XX XX XX EmodinamicaEmodinamica XX XX Valutazione ClinicaValutazione Clinica XX XX BNP(?)BNP(?) XX XX XX
- 47. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Stratificazione prognostica
- 48. Pulmonary Hypertension Unit La Sapienza University oi Rome Conclusioni • L’ipertensione arteriosa polmonare è un gruppo di patologie in cui è disponibile una terapia efficace nel ridurre la mortalita’ • In caso di dispnea in assenza di cardiopatia o pneumopatia nota sospettate IP • L’ecocardiogramma è uno strumento utile per identificare pazienti ad alta probabilità di IP • Quando si eseguono esami strumentali (ECO 2D) verificare se è presente dilatazione VD + PAPs elevata
Notas del editor
- PAPM&gt;= A 25 MMhG Pw&lt;= A 15 MMhG Pvr&gt;3 MMhG Riceve tutta la portata cardiaca Bassa pressione Basse resistenze vascolari (ampio letto capillare 70m2)
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