A presentation about Hodgkin's Lymphoma

1. HODGKIN’s LYMPHOMA
ИЗРАБОТИЛ:
ДАМЈАН ПАВЛОВ

2. ВОВЕД
• Група на лимфоидни неоплазми
• Локализиран во една лимфна жлезда
(или ланец на лимфни јазли во една анатомска регија
и евентуално ширење кон соседни лимфни јазли)
• REED-STERNBERG (RS) клетка
- герминални центри на Б клетките
- постгерминално потекло
* Млади луѓе (15-30 год. или >50 год.)
* Безболно зголемување на л. жлезди
* Температура, потење, слабеење
* Болка во л. жлезди после пиење алкохол

3. The Revised European American Lymphoma
(REAL) Classification
• Класична форма:
1. Нодозна склероза
2. Мешана клеточност
3. Поттип богат со лимфоцити
4. Лимфоцитна деплеција
• Не-класична форма:
1. Лимфоцитна предоминација
(карактеристичен Б кл. имунофенотип)

4. МОРФОЛОГИЈА И ИМУНОФЕНОТИП
НА REED-STERNBERG (RS) КЛЕТКА
• Голема клетка: 15-45 микрона
• Јадро:
- многубројни јадра
- едно – големо, мултилобулирано
• Големи инклузиони јадренца (~мал лимфоцит – 7 микрона)
• Обилна цитоплазма
• ВАРИЈАНТИ

5. ВАРИЈАНТИ НА REED-STERNBERG (RS) КЛЕТКА
1. Моноцелуларна варијанта [Hodgkin-ова кл. (HC)]
- 1 округло/овално јадро со инклузионо јадренце
2. Лакунарни клетки
- нежно набрано/мултилобулирано јадро + бледа цитоплазма
3. Мумифицирана форма
- смрт на клетката – се скврчува и станува пикнотична
4. Лимфо-хистиоцитна варијанта (L&H кл.)
- полипоидно јадро (пуканка)
- неочевидно јадренце + умерно количество цитоплазма
- ЛИМФОЦИТНА ПРЕДОМИНАЦИЈА тип на HL

10. ШИРЕЊЕ НА HL
НОДАЛНА БОЛЕСТ
СЛЕЗЕНА
ЦРН ДРОБ
КОСКЕНА СРЦЕВИНА
ЕКСТРАНОДАЛНА БОЛЕСТ

11. НОДОЗНА СКЛЕРОЗА
• 60-70% од сите форми на HL
• Лакунарни клетки + колагени траги
(го делат лимфоидното ткиво во ограничени лобули)
• Туморски клетки + Т лимфоцити + еозинофили + плазма кл. +
макрофаги
• CD15+ ; CD30+
CD45- ; негативни за Б и Т кл. маркери
• Долни цервикални, супраклавикуларни, медијастинални л. јазли
• Ретко е поврзана со EBV инфекција

12. МЕШАНА КЛЕТОЧНОСТ
• 20-25% од сите форми
• Лимфоидно тк. Дифузен кл. Инфилтрат: лимфоцити +
еозинофили + плазма кл. + макрофаги + типични RS кл. +
монојадрени HC
• 70% поврзан со EBV инфекција
• Почесто кај повозрасни + конституционални симптоми

13. БОГАТ СО ЛИМФОЦИТИ
• Најретка форма
• Дифузна замена на лимфоидното тк. со
лимфоцити + RS кл. + HC монојадрени кл.
• EBV инфекција е 40% позитивна од случаите

14. ЛИМФОЦИТНА ДЕПЛЕЦИЈА
• 5% од сите форми
• RS кл. + плеоморфни варијанти + многу малку лимфоцити
• Постари луѓе
ХИВ + пациенти
Често поврзан со EBV инфекција
ДА СЕ РАЗЛИКУВА ОД
АНАПЛАСТИЧЕН ЛИМФОМ НА ГОЛЕМИ КЛЕТКИ!

15. ЛИМФОЦИТНА ПРЕДОМИНАЦИЈА
• 5% од сите форми
• Нодуларен инфилтрат на мали лимфоцити +
променлив бр. на хистиоцити
• L&H кл. (CD20+ ; BCL6 +) (CD30+/- ; CD15-)
• Идентично преуредување на IgH гените со доказ за соматска
хипермутација (кл. на герминалните центри)
• Еволуција лимфом на големи Б клетки
• Вратни + аксиларни л. јазли

16. КЛИНИЧКИ СТАДИУМИ

17. ЕТИОЛОГИЈА И ПАТОГЕНЕЗА
• Идентично преуредување на гени со доказ за соматска хипермуатација
(1-2% негативни за вакво преуредување, но позитивни за преуредување на Т
кл. рецептор)
• Потекло: герминални центри + постгерминално
• Идентична епизомална EBV DNA во сите туморски кл. (LMP1)
• LMP1 up-regulation на NFkB стопира апоптоза
• RS кл. Il3, Il5, Il6, TNF, GM-CSF воспалителни кл.
• Со меѓусебна интеракција, туморските клетки се одржуваат витални

20. НАМЕСТО ЗАКЛУЧОК